CUVE

OBSERVATION V (résumée) (KzrPPEL et MONIER-VINARD.

In Revue Neurologique, 1908, p. 170)

Syringomyélie fruste, Cypho-scoliose, Pas d'atrophie musculaire. Réflectivité normale. Dissociation syringomyélique généralisée. Sueurs unilatérales à gauche. Ectasies capillaires permanentes à gauche (face, cou, thorax),

L..., âgé de 43 ans, employé de commerce entre à l’hôpital Tenon, salle Bichat, le 10 janvier 1908.

Rien d’intéressant dans les antécédents à part une pleurésie droite en 1901 dont à l’heure actuelle il ne reste plus de traces. |

Histoire de la maladie actuelle. — Elle parut débuter en 1902 par une cypho-scoliose dont le développement se fit progressivement. Peu à peu la déviation s’accentua et prit les caractères qu’elle présente aujourd’hui. Dès ce moment on constata qu’il existait aux membres supérieurs des troubles de la sensibilité thermique. Le froid et le chaud n'étaient pas perçus. Une ponction lombaire pratiquée à ce moment révéla, dit le malade, une lymphocytose abondante.

Vers le même moment, il eut une promière crise d’angine de poitrine qui se reproduisit quatre fois en deux ans. Chacune de ces crises était provoquée par une vive sensation de froid. Elle était précédée de phénomènes prodromiques, sentiment de malaise, d'inquiétude, qui durait dix minutes. Puis : brusquement il éprouvait une angoissante sensation de constriction thoracique précordiale et une douleur, très aiguë s'élevait vers le côté gauche de la base du cou, s’irradiant le long de la face interne du bras correspondant, se propageant jusqu’à l’extrémité du quatrième et du cinquième doigt. Les crises duraient à peine quelques secondes et leur cessation était accompagné, d’un sentiment de soulagement et de bienêtre.

En 1903, il eut brusquement une hémiparésie gauche avec hémianesthésie superposée complète, rétrécissement du champ visuel, abolition de la perception des couleurs. Un

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traitement électrique fit disparaître en 3 mois ces troubles dont la nature hystérique ne paraît pas douteuse.

En 1904, il constata que sur la moitié gauche du corps se développaient des atasies vasculaires qui, disséminées en îlots sur les membres du côté gauche et sur le tronc, furent d'emblée presque confluentes sur la moitié gauche de la face et du cou. Vers le même moment, il présenta des crises douloureuses avec irradiations en ceinture et incontitence des sphincters. Ces troubles ne persistèrent qu’un temps assez court et depuis ne se sont pas reproduits. À

Examen du malade : Quand L... est complètement déshabillé, on constate qu’il présente une cypho-scoliose à très grande courbure, car la déviation commence à la VII° vertèbre cervicale pour se terminer à la II° lombaire et la flèche de l’arc mesure douze centimètres. La cage thoracique est, elle aussi déformée, apparaissant plus bombée du côté de la Scoliose que du côté opposé. Cette déviation est permanente, même en faisant un grand effort le malade ne peut la redresser. La percussion des apophyses épineuses ne provoque pas de douleurs ; les muscles des gouttières sont sensiblement de même volume à droite et à gauche.

A la face, au tronc, aux membres, le système musculaire parait normal, les masses musculaires symétriques ont le même volume et la même tonicité. Les mains ne présentent pas lP’amyotrophie du type Aran-Duchenne.

Les réflexes tendineux du membre supérieur sont égaux et normaux des 2 côtés, de même le réflexe patellaire; le réflexe achilléen du côté droit est aboli, tandis qu’il persiste à gauche.

Les réflexes cutanés abdominal et crémastérien sont normaux et égaux des 2 côtés. Le réflexe cutané plantainre se fait en flexion.

La sensibilité au contact ne présente de troubles en aucun point du corps. ‘

La sensibilité à la douleur est altérée. Aux deux membres supérieurs, la piqûre, même profonde, n’est perçue que comme un simple contact dans toute l'étendue du plan d’extension du membre, à gauche l’anesthésie s’élève au-dessus du moignon de l’épaule et atteint la nuque. Sur le plan de

Ce A

flexion du membre, la sensation douloureuse est parfaitement perçue.

Aux membres inférieurs, les troubles de la sensibilité ont une semblable disposition. Tandis que les sensations douloureuses de la face antérieure du pied, de la jambe et de la cuisse sont perçues nettement, ces mêmes sensations sont complètement abolies sur la face postérieure. Au tronc et à l'abdomen, la piqûre est normalement perçue aussi bien d’un côté que de l’autre.

Les sensations thermiques sont, elles aussi, troublées et dès 1902 ce trouble fut constaté par différents observateurs. Il est d’ailleurs arrivé à plusieurs reprises que le malade se soit brûlé les mains accidentellement sans en éprouver la moindre souffrance. A Ia main, en effet, la sensation du chaud et du froid est totalement abolie et nous avons pu lui faire conserver dans la main un bloc de glace pendant plusieurs minutes sans qu’il en soit incommodé. A l’avant-bras -et au bras, les sensations thermiques sont complètement abolies sur le plan d’extension, elles paraissent encore perçues quoique obtusément sur le plan de flexion du membre. Au thorax, à la face, le froid et le chaud sont perçus un peu plus faiblement à gauche qu’à droite. Aux membres inférieurs, les sensations thermiques sont diminuées dans les mêmes territoires où les sensations douloureuses sont abolies.

Le sens stéréognostique et le sens musculaire sont normaux.

Des troubles vaso-moteurs importants siègent sur le membre supérieur gauche et la moitié correspondante du thorax, du cou et de la face. Les dilatations capillaires qui au début s’étendaient en plaques sur toute la moitié du corps, se sont maintenant limitées à la région sus-diaphragmnatique gauche. Particulièrement accusé au niveau du visage et du cou, le trouble consiste dans la dilatation variqueuse et permanente des capillaires cutanés en sorte que !a teinte du tégument est la même que celle donnée par un nœvus étendu.

Ces télangiectasies qui sont donc devernnes définitives ne dépassent pas la ligne médiane du coïps, d'autre part, enfin, elles n’empiètent pas sur les muqueuses nasale, burcale ou linguale. Elles sont donc strictement limitées au tégument externe,

De même, enfin, le malade accuse des sueurs unilatérales superposées aux troubles vaso-moteurs.

Le maladé n’accuse pas actuellement de troubles sphinetériens. Les yeux ont des pupilles régulières, réagissant parfaitement à la lumière et à la distance. Il nous a paru que la pupille gauche était un peu plus petite que la droite. La fente palpébrale est égale des deux côtés.

Les divers appareils sont indemnes de toute altération ap-

parente.