B. MALADIES FOETALES ÉTRANGÈRES AUX ARTICULA- TIONS

i° Maladies du squelette. Le squelette peut éprouwer de nombreuses déformations pendant le cours de ■la vie intra-utérine. Généralement assimilées au rachitisme , et surtout bien décrites dans un Mémoire lu récemment à l’Académie de médecine par M. Depaul , ces déformations s’observent soit dans le tronc, soit dans les membres; elles altèrent profondément les jtformes générales, et doivent ainsi déterminer secondairement soit des déviations, soit des malformations j plus graves dans les articulations. Nous nous bornons lici à les signaler, car le mode et les degrés en doivent N varier autant que ceux de la cause elle-même à laquelle l l’existence est liée.

2° Raccourcissement des ligaments ou des aponé-

Îvroses. Les plans et les trousseaux fibreux , placés au voisinage ou autour des articulations, peuvent, soit par leur brièveté primitive, soit par leur rétraction, brider certaines parties du fœtus, et les maintenir dans une attitude permanente physiologique ou forcée. Dans ces cas, et par le seul fait de sa permanence, [attitude peut devenir une cause de malformation pour les surfaces articulaires. Je reviendrai bientôt sur ce fait général, dont il est facile, dès à présent, d apprécier l’importance étiologique.

Ces vices de conformation peuvent avoir leur siépfe dans les aponévroses ou dans les ligaments.

i° Aponévroses. Dupuytren a observé la rétraction congéniale de l’aponévrose plantaire: « ISous connaissons, dit-il , une famille composée de trois personnes où elle existe à un haut degré. Les deux sœurs, âgées aujourd’hui de trente-six ans , présentent cette infirmité au pied droit. Chez la première de ces sœurs, le siège du mal est au second orteil, dont la conformation angulaire frappe d’abord les yeux. La première et la seconde phalange sont relevées à angle aigu; la dernière phalange est légèrement étendue. Lorsqu’on examine le pied par sa face plantaire , on aperçoit la corde qui maintient rapprochées les deux phalanges. Cette dame appuie sur l’extrémité du doigt , qui s’est élargie, allongée, ce qui tient à l’inclinaison de la dernière phalange. L’ongle ne présente rien de remarquable. La corde est superficielle, augmente par la tension, diminue beaucoup par la flexion. En la saisissant avec les doigts , on l'isole très bien des tendons. Les articulations sont parfaitement mobiles. La marche ne détermine aucune fatigue dans le pied; jamais cette dame n’y a ressenti de douleur.

L’autre sœur, également âgée de trente-six ans (elles sont toutes deux jumelles), offre les mêmes phénomènes. Elle ne soufire aucunement de cette déformation : on ne remarque, chez elle, aucune tendance des autres doigts à être affectés du même vice de conformation.

Le frère, âgé cle quarante-trois ans, a, comme ses deux sœurs, une rétraction de l’aponévrose plantaire ; mais chez lui, le second doigt de chaque pied offre cette disposition : l'angle formé par le rapprochement

i des deux premières phalanges est plus aigu. La corde f est très nettement tracée et forme une espèce de pont.

Dans l’origine, M. M.... marchait sur l’extrémité de ses doigts : aussi a-t-il été exempté de la conscription, à cause de cette infirmité. Depuis plusieurs années, la i phalange s’est inclinée, et il appuie maintenant sur | i une hase large et étendue.

«Ces trois personnes font des promenades assez longues sans éprouver de lassitude; mais elles ont dans la démarche quelque chose d’embarrassé, d’un peu disgracieux. Ce vice de conformation existe de naissance (1 ). »

2° Ligaments. J’ai observé plusieurs exemples de déviations latérales congénitales des doigts, du gros orteil, des déviations liées à des malformations des surfaces articulaires , et notamment à 1 absence , à l’exiguïté ou à l’aplatissement de l’un des condyles. Dans ces cas, j’ai constaté que l’action des muscles était étranger à la difformité, et que l’un des ligaments latéraux, par sa brièveté, était le seul obstacle au rétablissement de l’attitude normale. Cette brièveté était-elle primitive ou consécutive? était-elle la cause ou l’effet du vice de conformation des os? Je ne puis résoudre la question.

3* Rétraction des muscles. Un fait anatomique est fréquemment lié à l’existence des vices congénitaux de conformation des articulations : c’est le raccourcissement d’un certain nombre de muscles, et en général, de tous ceux dont les extrémités sont rapprochées par suite du déplacement des leviers qu’ils sont destinés à mouvoir. Ce fait important a plus ou

(1) Leçons orales, t. I, p. 500.

moins frappé l’attention des observateurs, et a reçu d’eux des interprétations très diverses.

Quvernay,l’un des premiers, a signalé ce raccourcissement, qu’il regarde comme la cause immédiate des déformations congénitales. Après avoir parlé des pieds bots, il dit que ces mauvaises configurations n’arrivent pas seulement aux pieds, mais encore aux genoux, aux coudes, etc., et plus loin il ajoute : « Ces contorsions dépendent uniquement de l’inégale tension des muscles et des ligaments: car ceux qui sont extrêmement tendus tirent de leur côté, tandis que les autres obéissent par leur relâchement (1). »

Scarpa, à qui la science doit la première description anatomique exacte du pied bot varus, a émis une opinion diamétralement opposée à celle de Duvernay : pour lui, la déviation, la déformation des os est le fait primitif, et Duvernay a pris l’effet pour la cause.

Delpech, que l’on peut, à bon droit, regarder comme le fondateur de l’orthopédie scientifique, n’a point été exclusif entre ces deux opinions. Il paraît dans bien des cas incliner vers celle de Scarpa et croire à l’altération primitive des os; cependant il ne conteste pas la possibilité du raccourcissement primitif des muscles. « Nous ne voudrions pas assurer, dit-il, que dans quelques cas, une affection convulsive des muscles de tout un côté de la jambe, ou quelque vice dans la nutrition d’un seul, d’où serait résulté son défaut d’allongement suffisant, ne puissent entraîner une déviation que le temps confirme et accroît; mais cette explication ne saurait convenir à un grand nombre de faits, où 1 on voit clairement que la part que les muscles ont prise

(1) maladies des os, 1. 1, p. 58.

la difformité, est secondaire et fort indirecte (i). » )e paragraphe résume clairement toute la doctrine e Delpech.

La plupart de ceux qui se sont occupés des difformités congénitales ont regardé l’action des muscles oiume primitive et causale; mais il Font admise avec es vues très diverses, et quelquefois diamétralement pposées; ainsi la prédominance d’action, la faiblesse elative, l’arrêt dé développement , la nutrition différente, la contraction , etc., etc., tout cela se traduit, e formule indirectement par l’action musculaire. lais, il faut en convenir, la valeur exacte de chacun e ces mots est loin d’avoir été déterminée; et les héories qu’ils résument sont restées, pour la plupart, letat de simples hypothèses.

Béclard, étudiant les fœtus acéphales, avait remarqué ; hez eux l’existence fréquente des pieds bots et de mutilations plus ou moins considérables: il avait egardé ces vices de conformation comme la conséuencenaturelleet directe de la maladie graveéprouvée >ar l’encéphale (2).

Un peu plus tard, Rudolphi attribua l’existence des lalformations congénitales des pieds et dès mains à es affections convulsives du fœtus, et en plaça le point e départ dans le système nerveux (3).

Enfin, M. J. Guérin, étudiant sur une vaste échelle 's difformités et les luxations congénitales, dans leur orrélation avec les monstruosités du système nerveux, t avec les affections convulsives chez le fœtus, est •arvenu à formuler une théorie dont l’importance

(1) Chir. clin., t. t, p. 201.

(2) Bulletin de la Faculté , t. V, p. 512-517.

(3) Little symbolœ ad talipedem cognoscundum, 1838, p. 10.

m’oblige à entrer ici dans quelques développements Suivant M. Guérin, le fait fondamental, au point de vue de l’étiologie des difformités et des luxations congénitales est la rétraction musculaire convulsive, tension continue des muscles, survenant chez le fœtus sous l’influence d’une lésion du système nerveux. Cette rétraction peut affecter un ou plusieurs muscles, tous les muscles d’une région, les muscles qui président à un mouvement, à une série de mouvements, etc. : elle se manifeste donc avec des nuances et des combinaisons infiniment variées. Elle a pour effet de rapprocher les attaches des muscles, et de déplacer ainsi les leviers qu’ils sont destinés à mouvoir; de là des déviations, des pressions exercées par les os contre les os eux-mêmes, ou contre leurs moyens d’union, et finalement des subluxations et des luxations dont les modes et les degrés varient suivant la direction des muscles rétractés, suivant l’énergie et la durée de leur action. Une fois établie, la rétraction musculaire est permanente. Dans l’origine, elle ne change pas sensiblement la structure du muscle affecté: celui-ci reste rouge, ferme et aussi volumineux qu’à l’état normal. Ce premier degré a reçu de M. Guérin le nom de contracture. Mais plus tard, et peu à peu, il s’altère profondément; la fibre musculaire y disparaît plus ou moins, et fait place à du tissu fibreux : il y a, comme le dit M. Guérin, transformation fibreuse. C’est là le deuxième degré, le degré le plus avancé de la maladie, auquel il a donné le nom de rétraction proprement dite. Ces deux modes principaux d’un même état pathologique sont compris par lui sous la dénomination générique de rétraction musculaire.

La rétraction des muscles, avons-nous dit, se mani«

feste chez le fœtus, sous l’influence d’une lésion du système nerveux. Ainsi : i° Chez les monstres dont le système cérébro-spinal a subi de graves altérations, chez ceux dont le cerveau et la moelle épinière manquent ou sont notablement déplacés, on trouve quelquefois réunies toutes les difformités du système osseux qui se présentent dans les articulations, telles que déviations de l’épine, luxations de la mâchoire, luxations des fémurs, des genoux , luxations ou subluxations des coudes, des poignets et des pieds, mains bots et pieds bots; en un mot, les déplacements plus ou moins étendus et plus ou moins complets de toutes les sur- ! faces articulaires. Ces difformités sont le résultat évident de la rétraction musculaire; car elles sont ^constamment en rapport avec le nombre, la direction, ile degré d’énergie des muscles rétractés, 2° M. Guérin a trouvé des fœtus chez lesquels des difformités arti- (culaires, limitées à un seul côté du corps, et toujours J (caractérisées parla rétraction des muscles, coïncidaient tavec les traces d’une affection cérébrale ancienne. 3° De même aussi, il a réuni une série d’observations i recueillies sur des sujets vivants, offrant, avec des traces mon équivoques d'une affection cérébrale antérieure à ! la naissance, une réunion de difformités décroissantes, depuis la difformité générale simultanée des pieds, des mains et de l’épine, jusqu’à la difformité d’un seul pied, ou d’une seule main(i). 4° Enfin, étudiant un grand nombre de difformités qui apparaissent fréquemment après la naissance, sous l’influence des convulsions. et les comparant à certaines difformités congé- : nitales, M. Guérin a trouvé entre les uns et les autres de si frappantes analogies qu’il a cru pouvoir attribuer

(1) Rapport fait à l'Académie des sciences , 1837,

survenues

les dernières à des affections convulsives chez le fœtus.

La série des faits qui précèdent me paraît démontrer amplement l’influence des maladies cérébro-spinales du fœtus sur la production de certaines difformités congénitales des articulations. Quant à l’existence des convulsions pendant la vie intra-utérine, bien que moins facile à saisir, elle ne me paraît pas moins incontestable. Parmi les faits qui le démontrent, je me bornerai à citer le suivant, rapporté par Chaussier.

Une jeune dame de mon voisinage, que je voyais souvent, d’une constitution nerveuse, délicate, et qui avait parcouru les huit premiers mois de sa grossesse sans aucun accident remarquable , ressentit au commencement du neuvième, et sans cause connue, des mouvements de son enfant si brusques et si violents, qu’elle fut sur le point de perdre connaissance, et qu’on m’appela aussitôt. A mon arrivée, je trouvai la jeune dame encore agitée par l’inquiétude, la surprise de ces mouvements si extraordinaires de son enfant : rien n’avait pu lui faire une impression désagréable ou exercer son imagination ; elle était d’ailleurs trop instruite pour adopter les préjugés vulgaires. Mais, d’après les mouvements tumultueux qu’elle avait ressentis d’une manière très distincte, à trois fois différentes dans l’intervalle de dix minutes, et qui furent suivis d’un calme parfait, elle ne doutait pas que son enfant n’eût éprouvé des convulsions violentes. J’employai les moyens les plus propres à la rassurer, et ses inquiétudes furent entièrement dissipées au bout de quelques jours, lorsqu’elle eut ressenti les mouvements ordinaires de son enfant. Le reste de la grossesse se passa bien. L’accouchement fut facile, naturel; mais

entant était pâle, faible, et il avait une .luxation impiété de V avant-bras gauche qui était dèjetè en trière , c'est-à-dire sur la face olécranienne de ïhu~ lérus. Dans ce cas, la cause n’était pas équivoque (t). Restreinte à l’interprétation de certaines difformités ongénitales des articulations, la théorie deM. Guérin dus paraît donc répondre à l’observation rigoureuse es faits. Mais elle ne saurait être généralisée sans «téconnaître la portée d’une foule d’autres faits étiolo- ;ques. Sans parler de ceux que nous avons déjà si- : ialés et de ceux que nous mentionnerons tout à meure, n’est-il pas des cas où la difformité, loin d’être résultat de la rétraction musculaire, est, au contraire, ée à l’existence d’une véritable paralysie, qui laisse rédominer Faction des muscles dont la puissance otrice a été conservée? 11 n’est pas rare de rencon- « er des faits de cette nature : M. Bouvier les regarde tême comme fréquents aux mains bots. Et pourquoi ailleurs n’en serait-il pas ainsi? Ne sait-on pas que ■ >s convulsions, si elles amènent souvent la rétraction usculaire , sont quelquefois aussi accompagnées de iralysie?

Au reste, nous reviendrons plus tard sur cette

stinction à établir entre les difformités congénitales

?s articulations, distinction des plus importantes au ! nnt de vue du pronostic et du traitement.

Pressions opérées sur le corps du fœtus ; attitudes cieuses de celui-ci. — • Les plus anciennes des théo- | es admises pour expliquer les difformités congédies remontent à Hippocrate. « Il y a encore, dit-il, le manière dont les enfants sont mutilés, c’est lorsje la matrice est trop étroite; les mouvements de

(i) Procès-verbaux de la Maternité , 1813, p. 105.

l’enfant, qui est fort tendre, se passant dans un lieu où il est trop serré, il faut bien que les membres s’y mutilent. Il en est ainsi des racines qui viennent dans la terre; quand il n’y a pas assez de fond ou qu’elles rencontrent quelques pierres ou tout autre corps dur, ne deviennent-elles pas toutes tortueuses, grosses dans un endroit, minces dans l’autre? Eh bien, il en arrive de même au foetus dans la matrice, si quelque partie de son corps se trouve plus serrée que l’autre (i). » Appliquée surtout aux pieds bots, difformités à peu près les seules connues pendant longtemps, la doctrine d’Hippocrate avait été complètement oubliée, lorsqu’en 1 836 M. Ferdinand Martin la reproduisit dans un mémoire présenté à l’Académie de médecine. Voici par quelle série de faits il y fut conduit : Un enfant qui venait de naître avec deux pieds bots lui ayant été adressé par Dupuytren, M. Martin fut frappé de voir cet enfant se pelotonner spontanément et donner à son corps la forme ovoïde qu’il avait affectée dans la cavité de l’utérus : les cuisses se fléchirent sur le bassin, les jambes sur les cuisses, et les pieds vinrent d’eux-mêmes s’appliquer contre les fesses, et se croiser incomplètement l’une sur l’autre, dans l’attitude du pied bot : ce pelotonnement spontané n’élait- , il pas la nature prise sur le fait dans la production du pied bot? Le mécanisme de cette formation lui apparut comme un trait de lumière : évidemment le pied bot était le résultat d’une pression directe exercée par l’utérus sur l’extrémité pelvienne du fœtus. Mais cette pression supposait l’absence plus ou moins complète des eaux de l’amnios : en effet, l’accouchée avait \ eu un ventre peu volumineux pendant tout le cours

(1) Édition Foës, t. II, p. 395.

; la grossesse; à dater du sixième mois, elle avait ssenti deux douleurs fixes vers la région épigastrique une pesanteur continuelle vers le col de l’utérus : aque mouvement de l’enfant lui faisait éprouver une nsation pénible ; et c’est à peine si, au moment de ccouchement, il s’était écoulé deux cuillerées de lilide. Ce fait n’est pas le seul que M. Martin ait obrvé; il dit en avoir recueilli beaucoup d’autres, et oir presque toujours constaté qu’en laissant l’enfant pelotonner et reproduire l’attitude qu’il avait dans •sein de la mère, on voit évidemment que les par- ■s difformes sont placées de manière à démontrer l’elles ont dû subir, de la part de l’utérus, une pres- >n prolongée et plus ou moins considérable. Il en a nclu que le vice de conformation connu sous le nom •pied bot, est le résultat de la pénurie des eaux de mnios, et consécutivement de la pression directe ercée sur l’utérus sur l’extrémité pelvienne du <:tus.

Je n’entrerai pas dans la discussion de cette théorie idemment insoutenable, si on l’applique à la géralité des pieds bots congénitaux. Je me contenterai objecter à M. Martin, qu’en jetant les yeux sur les anches quil a réunies à son mémoire, rien ne déantre que les attitudes dans lesquelles les fœtus s’y )uvent représentés ne soient pas l’effet plutôt que la use des vices de conformation dont ils sont afctés.

toutefois je ne conteste pas l’importance des faits ti ont servi de base à l’intéressant mémoire de . Martin, et je pense que dans les cas analogues à ux qu il a signalés, il ne faudrait pas repousser en- ;rement sa doctrine.

Avant M. Martin, le professeur Cruveilhier avait déjà étudié l’influence des attitudes du foetus, et des pressions extérieures, sur la production des difformités congénitales. Suivant lui, la pression des parois intérieures ne saurait agir d’une manière défavorable sur le corps du fœtus 5 mais celui-ci peut devenir, pour une ou plusieurs des parties de lui-même, un corps résistant, inflexible, et capable de les déformer, dans le cas où elles viendraient à s’y fixer, à s’y arc-bouter, à s’y maintenir enfin dans une attitude vicieuse.

Voici le fait qu’il a rapporté à l’appui de cette manière de voir.

Difformités congénitales nombreuses ; mains et pieds bots ; luxation congénitale du fémur. — Rectum ouvert dans la vessie (1 ).

L’examen de ce fœtus peu développé, né à terme avec des mains et des pieds bots , me paraît jeter le plus grand jour sur le mécanisme de la production des vices de conformation. Les jambes, au lieu d etre fléchies sur les cuisses, sont dans l’extension : les pieds sontarc-boutés contre la mâchoire inférieure; les mains, renversées sur le bord radial des avant-bras, sont situées dans le court intervalle qui sépare les jambes.

Du côté droit, la main et le pied étaient bien plus vicieusement conformés qu’à gauche. Le pied droit était complètement renversé sur le tibia, atrophié, et n’avait pas la moitié de la longueur du pied gauche. Le genou droit présentait également une disposition fort remarquable : c’était une flexion de la jambe sur la face antérieure de la cuisse, un diastasis congénital tel, que les extrémités correspondantes du fémur et du tibia

(1) Allas d'anat. palhol ., 2e Jivr.

faisaient une saillie considérable du côté du creux du h jarret, et par conséquent un angle rentrant du côté de ,1a rotule.

Tout le membre inférieur droit était atrophié d’une ^manière notable; l’artère iliaque primitive droite avait à peine la moitié du calibre de celle du côté gauche.

La main droite , renversée sur le bord radial de i l’avant-bras, était réduite à quatre doigts. Il n’y avait [pas vestige de pouce.

Le périnée paraît énorme dans son diamètre antéropostérieur : point de trace d’anus, point de raphé (imédian. Au niveau du sommet du coccyx, petite dépression qui résulte de l’adhérence de ce sommet à la peau. Organes génitaux rejetés en avant, très bien t conformés; scrotum vide de testicule.

Les surfaces articulaires du genou droit n’offraient rien de particulier. Le diastasis, indiqué plus haut,

! (tenait uniquement à la laxité, à la longueur des ligamients latéraux de l’articulation. Les os du pied droit

ssont évidemment atrophiés. A ia jambe, l’atrophie portait plus sur les parties molles que sur les parities dures, et néanmoins on pouvait constater dans Iles os une légère diminution de volume et un léger raccourcissement.

Le bassin et les articulations coxo-fémorales nous ont offert les particularités remarquables suivantes.

11 n’y avait plus d’excavation du petit bassin. Le détroit inférieur était divisé en deux ouvertures: l’une, antérieure, plus petite; l’autre, postérieure, d’un diamètre plus considérable. Les deux épines sciatiques, contenues au moyen d’un cordon fibreux très fort et 1 très court, séparaient ces deux ouvertures l’une de i l’autre. Le bassin était dans le même état que s’il avait

été soumis à une double force qui eût renversé les crêtes iliaques en dehors, en même temps qu’elle aurait comprimé latéralement les tubérosités de l’ischion, les épines sciatiques et les pubis. Il résultait de là : i° que les faces postérieures du corps et des branches du pubis, du corps et des branches de l’ischion, devenues internes, se touchaient ; 2° qu’il y aurait eu à peine vestige du détroit inférieur du bassin sans une disposition bien singulière du sacrum , dont nous allons parler tout à lheure;3°que l’excavation du bassin était venue se confondre en quelque sorte avec la marge du bassin, ce qui donnait au bassin de ce fœtus l’aspect de celui de la taupe qui, comme on sait, accouche par-dessus les pubis.

Les articulations coxo-fémorales offrent un exemple de luxation congénitale. Les capsules fibreuses avaient upe grande laxité, en sorte que les têtes des fémurs n’étaient pas contenues dans les cavités cotyloïdes, mais venaient s’appliquer contre les fosses iliaques externes. Les capsules fibreuses ouvertes, on voit: i°im ligament rond, grêle et d’une longueur démesurée; 2° les têtes du fémur, déformées, aplaties : on eût dit quelles avaient été usées; 3° des cavités cotyloïdes qui égalaient à peine en profondeur les cavités glénoïdes de l’omoplate, et permettaient aux fémurs de se porter entièrement au-dessus d’elles.

Pour se rendre compte du mode d’ouverture postérieure indiquée, il faut supposer qu’un bassin ordinaire a éprouvé le mouvement de renversement nécessaire pour amener les épines sciatiques au contact ; il n’y aura plus d’ouverture, le sacrum l’obturera. Or ici les quatre dernières pièces du sacrum et la totalité du coccyx, cartilagineuses et rudimentaires, avaient été

:onipléteaient renversées en arrière sur la base du sacrum et la dernière vertèbre lombaire, de telle manière que la face antérieure 'du sacrum était devenue jostérieure; que le sommet du coccyx répondait au liveau de l’épine iliaque postérieure et supérieure.

. Ainsi le détroit inférieur factice succédait immédiatelient au détroit supérieur, ou plutôt le détroit supérieur et le détroit inférieur étaient confondus. Les rous sacrés antérieurs n’étaient pas symétriquement ; ilacés des deux côtés de la ligne médiane. Les deux muscles fessiers étaient réunis sur la ligne médiane, au niveau de l’ouverture postérieure, par un raphé ; fibreux.

| On voit sur le squelette de la main droite de ce même enfant, que le pouce manquait en même temps que le trapèze correspondant, qui peut-être était conjt fondu avec le trapézoïde et le scaphoïde. Les noyaux .cartilagineux de tous les autres os du carpe existaient.

1 1 Le radius et le cubitus étaient parfaitement sains.

Malgré ma haute estime pour les travaux de M. Gruveilhier, je ne saurais partager sa manière de voir sur la cause des difformités nombreuses décrites dans cette observation. Gomment, en effet, concevoir que les membres d’un fœtus, mobiles au milieu (je l’amnios, puissent être fixés ou pressés contre une partie quelconque du tronc, assez fortement et assez longtemps, pour amener de semblables désordres ? N’est-il pas plus naturel de penser que dans ce cas, comme je lai dit à propos de faits signalés par M, Martin, F attitude du fœtus a été l’effet plutôt que la cause des difformités? Ce qui me confirme dans celte opinion, c'est que ce fœtus présentait diverses autres monstruosités, telles que absence complète d’un pouce,

de plusieurs os de la main, imperforation de l’anus, etc., toutes évidemment réfractaires à la théorie de M. Cruveilhier.