CHAPITRE V

Étiologie et mode de formation.

La recherche des causes d’un vice de conformation ne peut guère porter utilement que sur un point, sur sa transmission héréditaire. C’est le seul que nous aborderons. Nous devons tout d’abord déclarer que cette recherche n’a été faite que pour l’hypospadias, et bien démontrée que pour l’hypospadias balanique.

Nous pouvons renvoyer à l’observation d’Henri Picot pour la question d’hérédité relative aux dilatations. Les parents sont absolument exempts de vices de conformation. Il est inutile de faire remarquer que plusieurs de nos variétés ne prêtent même pas à une semblable recherche.

Les notions fournies sur l’hérédité de l’hypospadias, ne permettent d’établir aucun doute, sur son influence très-réelle. Resterait à expliquer dans quelle proportion elle s’exerce, ce qui n’est guère possible.

A côté de l’hérédité, il faut d’ailleurs placer cette influence (jue l'on désigne sous le nom d 'originelle et qui, sous l’empire de conditions inconnues, prédispose les individus d’une même famille au même vice de conformation. M. Bouisson rappelle que Lepellelier (1) "a cité l’exemple de trois frères étant tous les trois hypospades au degré le plus avancé. M. Parlier, agrégé à la Faculté de Montpellier, a communiqué au même auteur une

(1) De comment, de rebus in scienc. nul. gestis, . 111, p- 640-

observation relative à trois enfants d'une même famille nés hypospades. Ces trois enfants provenaient d’un mariage consanguin, fait que nous relevons à titre de renseignement, car, pour notre part, nous sommes disposé à croire que certains observateurs contemporains font un singulier abus de l’influence de cette cause sur la production des maladies congénitales.

Nous revenons à l’hérédité. Franck a vul’hypospadias se transmettre héréditairement à trois générations (1). M. Brière, interne distingué des hôpitaux de Paris, nous a remis l’observation d’un individu âgéde trente ans, atteint d’hypospadias balanique. Son fils, âgée de trois à quatre ans, était atteint de la même infirmité; de même que son père, cet enfant a été examiné par M. Bi ■ière. IM. le professeur Rigaud (de Strasbourg) cite, dans ses cours, l’observation d’un homme, père de six enfants ; sur quatre garçons, trois étaient hypospades comme le père. Le père et l’oncle de cet individu étaient hypospades; un autre oncle était dans le même cas (note recueillie par M. Sloulz, externe des hôpitaux).

Nous pourrions multiplier ces exemples, lin assez grand nombre de faits prouve d’une manière incontestable l’hérédité de l’hypospadias balanique. Il n’en est pas de même pour les autres espèces; nous citerons seulement, à titre de renseignements, les deux faits suivants :

Nous lisons dans le . tournai de SédiUot (2) :

« En messidor an XIII, un homme de trente-deux ans, de belle taille, consulte l’auteur de l’observation pour les excroissances syphilitiques du gland, reste, disait-il, d’une maladie contractée en Italie cinq ans auparavant. L’inspection fit voir l'ouverture du canal de l’urèthre en dessous delà verge dans la direction médiane entre le pubis et le gland. L’intervalle séparant l’orifice de l’extrémité de la verge, était de 2 !x lignes envi-

(1) Franck, De curand. hom. morb., lib. VI, p. 3 1 3\

(2) Tome XXXVII, p. 363. :

ron. Pas de traces de dépression du gland indiquant le lieu où se trouve ordinairement le méat. Cel liomme avait été afllisré dans sa jeunesse d’une incontinence d’urine. Il eut cinq enfants après s’étre marié.» Mais on ne dit pas qu’ils fussent hypospades.

Nous lisons môme, dans le Moniteur des hôpitaux (1856, p. 814) une observation de Traxel (de Kremsier), relative à un hypospade du troisième degré, qui aurait procréé un enfant portant le môme vice de conformation que lui. Quoiqu’il en soit de ces derniers faits, l’hérédité des hypospadias du premier degré est incontestable, et leur fécondité doit, on le voit, rester incontestée.

Moue du formation. — Plusieurs théories ont été proposées, plusieurs hypothèses mises en avant; leur exposé doit précéder toute discussion. Ces théories ou ces hypothèses ont eu surtout en vue l’explication du mode de formation de l’hypospadias, et dans ces dernières années, de l’épispadias.

Aucune théorie particulière n’a été proposée, que nous sachions, pour expliquer le mode de production des imperforations, de l’absence totale ou partielle, ou des cas de prétendue duplicité.

La dilatation a au contraire été expliquée par M. Hendricsz, par la présence des valvules qu’il observa chez son malade, en avant et en arrière de la portion d’urèthre dilatée. On ne peut, en effet, se refuser à admettre l’influence d’une semblable cause, mais nous l’avons déjà exprimé, et nous croyons que les faits justifient notre manière de voir-, il y a plus, il y a autre chose qu’un obstacle, qu’une action mécanique. On ne peut arguer cependant de ce que la dilatation existait déjà à la naissance chez le malade dont nous devons l’observation à M. Laugier, pour établir que la dilatation congénitale de l’urèthre n’est pas mécanique; car, on le sait, des dilatations considérables de la vessie peuvent mécaniquement être produites pendant la vie intra-utérine. Mais, dans le cas de M. Delbovier, il serait impossible de faire intervenir la pression de la colonne d’urine chassée de la vessie, puisque l’urèthre était oblitéré en arrière de la di-

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latation. On ne peut ici invoquer qu’un (rouble apporté dans la conformation de l’urèthre par l’arrêt de développement des corps caverneux. Si nous n’avions reçu des faits d’autres éclaircissements, nous devrions nous en tenir à établir la prouve de la possibilité de dilatation uréthrale en l’absence d’action mécanique. Nous croyons devoir aller plus loin.

Le cas observé chez l’enfant nouveau-né dont parle M. Gourdon. la constatation anatomique faite par M. Jarjavay dans le cas de M. Demarquay, démontrent clairement l’arrêt de développement de la couche spongieuse de l’urèthre dans toute sa partie inférieure. Cet arrêt partiel qui nous conduit presque à l’hypospadias, n’avait pas, il est vrai, provoqué de dilatation de l’urèthre chez l’enfant observé par M. Gourdon, alors que, depuis quatre mois, le cours de l’urine était rétabli. Mais on ne peut rattacher à une autre cause cette énorme dilatation survenue chez l’adulte observé par M. Demarquay. Elle siégeait en effet en avant du rétrécissement, et n’avait pu, par conséquent, dans ce point du canal, être déterminée par lui ; on se le rappelle, l’urèthre était entièrement libre en avant de cette énorme ampoule. Si dans ce cas la dilatation n’a pas commencé avant la naissance, la cause prédisposante remonte néanmoins à celte époque.

11 est donc à présumer que la dilatation eongénitalede l’urèthre se rattache aux arrêts de développement. Sans doute la cause etïiciente fournie par un obstacle ne peut être un moment rejetée, mais nous devons dire que chez Henri Picot, nous avons en vain cherché, avec un stylet fin et recourbé en crochet à son extrémité, la présence de valvules analogues à celles qu’a décrites M. Hendricsz.

L’hypospadias témoigne plus clairement encore d’un arrêt de développement. Dans le siècle dernier, l’explication de son mode de formation avait été cherchée dans une cause mécanique. Nous avons vu comment Dionis comprenait la production de ce vice de conformation. Cela provenait, pour lui, de ce qu’un enfant

étant venu au monde sans ouverture au gland, et les parents ne s’en étant pas aperçus, l’urine qui cherchait à sortir s’était fait un chemin près du filet qui est l’endroitle plus mincede l’urèthre.

Cette explication ne serait peut-être pas à dédaigner pour certains cas d’hypospadias balanique, avec conservation d’une portion du canal en avant de l’ouverture anormale, et imperforation du méat; et nous l’avons fait remarquer, il est des cas, tels que ceux d’Arnaud et de Marestin, qui ne peuvent guère être compris si l’on n’admet une influence mécanique déterminant, pendant la vie intra-utérine, la perforation d’un urèthre obstrué.

Quoi qu’il en soi t, Ilaller avait, de son côté, invoqué une hypothèse analogue à celle de Dionis, et Sabatier qui, au dire de Breschet, était hypospade, avait adopté l’explication de Dionis.

La théorie de l’arrêt de développement a, dans notre siècle, pris la place de toutes les autres -, elle est, en effet, facile à comprendre et fort séduisante; ajoutons qu’elle a une qualité plus essentielle, elle est vraie. Qu’on se rappelle, en effet, ce que nous avons exposé, d’après MM. Cosle et Longet, à propos du développement des organes génitaux externes; qu’on se reporte surtout aux magnifiques planches de l’atlas du professeur du Collège de France et aux pièces de sa collection, et l’on sera frappé de la ressemblance de l’état transitoire de la période de formation , qui s’étend de la cinquième semaine à la (in du deuxième mois environ, avec le vice de conformation qui constitue l’hypospadias. Un embryon de deux mois est en réalité hypospade , et hypospade de la dernière espèce, car les scrotums dont le développement est un peu en retard sur celui de la verge, sont encore séparés. Aussi ne peut-on être surpris que l’absence d’urèthre dans toute sa partie pénienne se complique toujours de division scrotale. Le trouble dans la formation qui a déterminé l’arrêt complet dans l’évolution de la partie externe de l’urèthre, a frappé l’embryon à une époque où les scrotums sont normalement séparés encore, et, bien que

leur développement s'opère aux dépens de bourgeons distincts, l’arrêt de développement de la partie voisine a d’autant plus sûrement réagi sur l’entière évolution de l’autre, que la formation définitive de celle-ci est normalement en retard sur celle-là.

Il est, en effet, une loi formulée par i\I. Coste et dont l’application nous semble légitime et féconde dans beaucoup de cas, c’est l’influence du retard normal, ou mieux de l’époque relativement tardive de la formation d’une partie sur ses vices de conformation.

Les bourgeons maxillaires inférieurs sont de très-bonne heure réunis, combien est rare la division congénitale de la lèvre inférieure ; l’évolution des bourgeons maxillaires supérieurs est plus tardive, combien sont fréquents leurs arrêts de développement.

Mais nous ne voulons pas sortir de notre sujet, rappelons seulement la fréquence relative des hypospadias, ou arrêts de développement portant sur la partie inférieure de l’organe génital externe, c’est-à-dire sur celle dont l’achèvement est le plus tardif.

On peut, dès à présent, considérer comme donnée l’explicacalion du mode de formation de cette espèce de fissure. Faut-il chercher l’explication particulière de chacun de ses degrés? Cette recherche ne nous paraît pas utile, car il est facile de comprendre l’arrêt de développement partiel quand on a saisi le mode de formation du degré le plus avancé; disons seulement que la plus grande fréquence de l’hypospadias balanique semble justifier l’hypothèse de la réunion plus hâtive en arrière, de la gouttière uréthrale.

Pour l’épispadias, les explications sont plus embarrassantes, et nous devons le dire, plus embarrassées.

La théorie pure et simple de l’arrêt de développement a été, on le sait, formulée par M. A. Richard; elle est adoptée dans toutes ses conséquences par M. Richet. L’arrêt de développe-

ment aurait frappé la partie supérieure ou dorsale de la verge, et spécialement déterminé la fissure ou l’écartement des corps caverneux, et par suite celle de l’urèlhre ; de plus, il aurait été absolument connexe de celui qui peut atteindre la vessie et déterminer l’exstrophie. « Quant à la non-réunion de la partie supérieure des deux corps caverneux , vice de conformation qui constitue l’épispadias, comme il ne résulte pas, uniquement du moins, d'un trouble dans l’évolution des organes génitaux externes, mais aussi d’un arrêt de développement des lames ventrales de la vessie, il n’en sera fait mention qu’à l’occasion de ce dernier organe (1). »

Nous l’avons vu, lorsque nous avons cherché à déterminer la nature véritable du vice de conformation que l’on désigne sous le nom d ' épispadias \ une semblable manière de voir ne peut être qu’inhabile à expliquer le mode de formation, car elle n’est pas juste.

M. Dolbeau, qui a bien apprécié les difficultés du sujet, propose l’explication suivante : « Admettons, dit-il, que par suite de certains troubles dans le développement, la gouttière caverneuse qui fait suite au sinus uro-génital occupe la partie supérieure au lieu de la partie inférieure; en d’autres termes, que les deux éminences qui, par leur développement, constitueront le corps du pénis, au lieu de se souder en haut, se réunissent par en bas, elles interposeront entre elles une gouttière qui, par exception, sera superposée aux corps caverneux. La gouttière caverneuse une fois constituée à la partie supérieure, si ses bords se réunissent, le canal de l’urèthre sera constitué, mais sur le dos de la verge ; si, au contraire, la réunion manque, le sujet sera atteint d’un vice de conformation en tout semblable à l’hypospadias et qu’il faudra appeler l’épispadias. C’est là une théorie; pour la justifier, il sullira, dit l’auteur, de démontrer que dans tous les cas de fissure supérieure, le canal de l’urèthre

(1) Richet, 0(t. cil., p. 7C2.

a subi une inversion, qu’il occupe en un mot la face supérieure du pénis. »

I! est, en effet, bien certain que lors de l’apparition des bourgeons génitaux externes, il y a séparation primitive des deux parties qui, plus tard, constitueront la verge. Il est par conséquent permis de supposer que la réunion pourra manquer dans leur partie dorsale, et cependant s’effectuer plus ou moins complètement à la partie inférieure. Le trouble qui aurait déterminé la persistance de l’écartement de la partie supérieure, se serait d’ailleurs produit à une époque plus rapprochée de la conception que celui qui empêche la réunion normale de la gouttière inférieure (pii persiste, on le sait, longtemps après que la réunion s’est effectuée sur la face dorsale. Mais avec ces suppositions tout n’est pas expliqué encore, car il faut comprendre comment s’opère l'abouchement de ceL urèthre pénien anormalement situé et de l'urèthre vésical déjà constitué.

Si l’on examine la figure de l’embryon de trente-cinq à quarante jours représenté par M. Goste, on voit, en effet, que déjà l’ouverture uro-génilale est séparée de l’ouverture anale, et qu’elle est au-dessous des bourgeons génitaux externes, non encore réunis cependant à leur face dorsale. En un mol, on ne peut surprendre dans la série des transfomations fœtales, et si haut qu’on remonte vers la première origine, une disposition dont la simple persistance constitue l’épispadias. Il y a donc autre chose qu’un simple arrêt de développement dans le sens rigoureux du mot. El tant que le lien entre le développement régulier et le développement anormal ne sera pas saisi, comme on a pu si heureusement le faire pour l’hypospadias, le champ des hypothèses restera entièrement ouvert.

Il faut seulement demander à celles-ci d’être d’accord avec les faits acquis par l’élude de l’embryogénie. Ace litre nous enregistrons avec plaisir celle qu’a bien voulu nous fournir notre ami et collègue M. Trélat, pour lequel les maladies congénitales chirurgicales, sont depuis longtemps l’objet d’études suivies.

« Si entre le trente-cinquième et le quarantième jour de la vie fœtale, lorsque l’anus vient de se séparer de l’orifice urogénital externe l’évolution du bourgeon génital externee est en retard, si elle ne coïncide pas exactement avec l’évolution des organes génitaux urinaires internes, l’urèthre s’éloignant graduellement de l'anus, va bientôt se trouver entre et au dessus des deux bourgeons génitaux externes, lesquels ne pourront plus, dès lors, se réunir qu’en dessous. » Cette hypothèse trèsingénieuse peut rendre compte de l’inversion de l’urèthre.

Quoi qu’il en soit, nous devons tirer des faits fournis par l’étude du développement, ce qui est en rapport avec notre sujet. Déjà nous avons mis à profit les notions fournies par le développement indépendant, quoique simultané, de l’appareil externe et de l’appareil interne, pour montrer que l’épispadias devait être séparé dans la description, de l’exstrophie de vessie, comme il s’en sépare dans sa production. Mais nous n’avons pas refusé à ces deux lésions une connexité, une parenté incontestable. L’épispadias est beaucoup plus rare que l’exstrophie; mais il s’y joint toujours. Cela se comprend aussi aisément que la complication de la fissure scrotale dans l’hypospadias au troisième degré. L’exstrophie, ou du moins les troubles qui la déterminent, surprennent la vessie et la partie attenante de l’urèthre à une époque où le développement de la partie externe, en retard sur celui de la partie interne est à peine commencé. Il influence et trouble le développement des bourgeons génitaux externes d’une façon beaucoup [dus certaine, que ne peut le faire le trouble de développement qui porterait sur ces seuls bourgeons externes; car déjà la portion interne est en grande partie constituée. Mais ce trouble, qui détermine la formation de l’épispadias, quel qu’il puisse être en définitive, surprend encore les parties qu’il frappe à un degré très-peu avancé de leur organisation; aussi le voyons-nous réagir beaucoup plus profondément que l’bypospadias sur le développement des bourgeons génitaux externes, et sur les parties les plus voisines,

telles que la portion interne de l'urèthre, qui reste large et à peine musculeuse, la symphyse qui peut ne pas se réunir. Mais elle frappe surtout les bourgeons génitaux externes, et, chose remarquable, leur partie supérieure; car si la verge est courte et déformée, sa parLie inférieure, sauf l’absence d’urèthre, est assez régulière; le frein existe, la partie inférieure du gland est assez bien formée, et les scrotums réunisrcnferment le plus souvent les testicules. On le voit, la non-réunion de la partie supérieure de l’urèthre peut être pour la symphyse, quoique à un moindre degré, ce qu’est la non-réunion de la partie inférieure pour le scrotum. On le comprend aussi, elle peut et doit rester indépendante de l’exstrophic de vessie, tandisque l’exstrophie de vessie doit à peu près inévitablement se compliquer de tissure uréthrale. C’est pour cela (pie nous avons pu dire, que si l’épispadias était un degré de l’exstrophie, il serait plutôt le dernier que le premier; mais cette distinction n’a en elle-même d’autre importance que celle que nous faisions ressortir tout à l’heure, c’est-à-dire la séparation, le classement en deux maladies distinctes quoique de la même espèce, de l’exstrophie et de l’épispadias.

Nous l’avons dit, des explications particulières n’ont pas été proposées pour les autres espèces de vice de conformation de l’urèthre que nous avons étudiées. Nous nous arrêterons donc. Aller plus loin serait vouloir tenter à nouveau une classification philosophique que nous n’avons pas cru devoir adopter, ou nous adjuger à propos du sujet particulier que nous traitons, la priorité d’hypothèses auxquelles nous renonçons volontiers.