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mouvement de descente de l’éperon, se sont insinués à travers la paroi recto-uréthrale et ont fini par s’ouvrir au fond du sillon génital. Enfin, l’urèthre profond, dépendance du cloaque interne, ne tarde pas à se souder à l’urèthre antérieur, dépendance du cloaque externe.

Telle est, la série des transformations qui, dans les premiers temps, s’opèrent au niveau de la partie caudale de l'embryon. Résumons-les en indiquant l’ordre chronologique, d’après Jeannel (1) : 1° Dans les douze premiers jours, formation du capuchon caudal, du cul-de-sac terminal de lintestin, de lPintestin caudal ; apparition de l’allantoïle, de la dépression sous-caudale et du bourrelet allantoïdien; formation du cloaque intestinal ; abouchement des canaux de Wolff dans le cloaque ; 2° Vers le dix-huitième jour, bourgeonnement ectodermique cloacal. Vers le vingt-huitième jour, ouverture de l’anus primitif et formation du cloaque interne; vers le trente-cinquième jour, abouchement des canaux de Muller dans le sinus uro-génital, qui se dessine ainsi que la vessie ; apparition de l’éminence génitale ct des replis génitaux bordant le sillon génital ou cloaque externe ; 3° Vers le quarantième jour, cloisonnement du cloaque qui se poursuit, s’achève et se parfait jusqu’au quatrième mois; vers le quatre-

(4) JEANNEL. — Malformations de l'anus. Revue chirurgic. 1887, p. 490.

MT 2 vingt-huitième jour, soudure de la fente ou du sillon génital d’arrière en avant ; constitution définitive.

On peut distinguer, d’après le même auteur, trois grandes périodes dans l’évolution de ces organes : 1° l’époque de la formation de l’allantoide et du cul-de-sac terminal de l’intestin, vers le douzième jour ; 2° l’époque du bourgeonnement ectodermique du cloaque interne et de l'ouverture de l’anus primitif, du dix-huitième au vingt-huitième jour ; 3° l’époque du cloisonnement du cloaque interne, à partir du quarante-cinquième jour.

Cette division en périodes n’est pas purement théorique. Elle correspond à des malformations qui peuvent être regardées comme le résultat d’une déviation dans l’évolution de l’embryon. Cétte conclusion ressortira nettement des déductions théoriques que nous allons tirer de notre étude précédente et des connaissances anatomiques que nous exposerons tout à l’heure.

Tout d’abord supposons un trouble dans le développement pendant la première période : que par exemple le cul-de-sac terminal de l’intestin, subisse un arrêt dans son évolution, le rectum manquera, l’intestin restant ou non en communication avec ’allantoïide. Si l’évolution ectodermique n’a pas lieu, si, par conséquent, l’urèthre fait défaut, on aura la disposition anatomique suivante : intestin et vessie communiquant largement, plus de canal excréteur de l'urine ; les reins existant, la vessie se

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distendra dans le bassin et dans l’abdomen. Comme résultats secondaires, les canaux de Wolff auront manqué leur abouchement, tandis que les canaux de Müller auront pu se développer normalement, leur évolution n’étant généralement pas troublée par un arrêt de développement de l’intestin.

À la deuxième période on peut assister à un arrêt du bourgeonnement de la dépression ectodermique : absence ou imperforation de la partie inférieure du rectum et de l’urèthre profond, telles en seront les conséquences. La communication recto-vésicale persistera. Cette disposition est très rare tandis que les cas sont relativement nombreux ou la partie inférieure du rectum et de l’anus faisant défaut, l’urèthre existe. On suppose alors que la dépression ectodermique déviée est venue se mettre en rapport avec l’allantoïde seule, qui l’a absorbée à son profit.

Dans la troisième période, celle du cloisonnement du cloaque interne, un trouble dans le déve:oppement peut avoir pour conséquence : une absence de cloison, le cloaque persistant purement et simplement; un cloisonnement anormal. Supposons en effet que la descente de l’éperon se fasse normalement ainsi que la soudure des bourrelets latéraux, mais que la réunion du Ford libre de la cloison cloacale aux replisgénitaux (ectodermiques) manque, on aura une persistance du sinus uro-génital, avec cloison recto-urinaire parfaite. Si, au contraire, il y a trouble dans l’évolution des éléments constitutifs

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de la cloison du cloaque interne, c’est une malformation ou “ommunication recto-urèthrale qui sera constituée. Au lieu d'arrêt de développement, on peut avoir une exagération dans le bourgeonnement. En effet que les bourrelets latéraux du cloaque prennent un accroissement exagéré en surface, ils produiront soit un rétrécissement, soit une occlusion de l’un ou de l’autre conduit avec ou sans fistule recto-urèthrale.

Enfin l’arrêt de développement du cloaque externe amènera sa persistance ; la déviation par excès un rétrécissement eu une occlusion.

Anatomie pathologique. — Nous venons de voir comment, étant donné un vice de conformalion de Panus et du rectum, par les données embryogéniques, on peut reconnaître son espèce, et l’époque où il s’est produit. 11 nous faut étudier maintenant les différentes variétés qui ont été signalées par les auteurs. Au point de vue anatomique, les malformations ano-rectales sont ou des rétrécissements ou des imperforations ou des absences plus ou moins complètes, ces dispositions vicieuses pouvant exister simultanément ou isolément sur chacun des deux organes ; de plus, l’anus et le rectum présentent des abouchements anormaux, soit sous la peau, soit dans les conduits ou réservoirs voisins. Cette classification, adoptée par Follin et Duplay, a été reprise par Trélat dans son article du dictionnaire encyclopédique. C’est aussi celle que nous choisirions.

error.

Les rélrécissements ne sont pas très communs; ils peuvert porter sur l’anus seul, ou à la fois sur l'anus et sur le rectum. Le vcanal, en général, est très réduit : dans quelques cas, on ne peut y passer qu’un stylet ; dans d’autres, on peut y introduire une plume de corbeau ; la hauteur de la partie rétrécie varie. Elle est constituée par une gaine de tissu: sclérosés, recouverte d’une muqueuse en apparence normale. Faut-il ranger parmi les rétrécissements de l'anus ces cas assez rares où l’orifice de dérivation des fécès se trouve reporté en avant vers la fourchette vulvaire, ou plus ou moins loin sur le raphé scrotal, comme dans le cas rapporté par Ramonet (v. observ. ITT) et ce cas encore plus rare de Chenevière (v. observ. IV), où la région anale présente plusieurs orifices cutanés dont la disposition rappelle celle d’une fistule à l’anusen pomme d’arrosoir.

Ces ouvertures anormales sont-elles congénitales? Ou ne se sont-elles produites qu’après la naissance, sous l’influence des efforts de l’enfant et par le fait de la distension de la poche ? Le cas connu de Danyau semble donner raison à cette dernière manière de voir : on constate, en avant d’un trou imperforé et longeant le raphé scrotal, un petit canal terminé en cul-de-sac ; sous l'influence des efforts de l’enfant le cul-de-sac se rompit et laissa échapper quelques parcelles de méconium ; en même temps, chose à remarquer, le rectum était dilaté en ampoule très

lt — voisine de la peau, en arrière de l’ouverture rétrécie.

Au point de vue pathogénique, les rétrécissements de l’anus s'expliquent par la soudure excessive des lèvres du sillon génital ; ceux du rectum, soif par la déviation par excès des lèvres de la gouttière du cloisonnement, soit par l’envahissement de la partie inférieure du rectum par l’atrophie de lintestin caudal.

Imperforation ano-rectale. — Généralement l’anus parait bien conformé; l’infundibulum existe ; sa cavité plus ou moins profonde, admet une longueur de sonde variant de 1 à 3 centimètres. Quelquefois il n’est représenté que par une dépression à peine appréciable ou par un pertuis peu profond permettant à peine l'introduction d’une pointe de stylet. Cette variété est caractérisée anatomiquement par ce fait qu’il n’y a plus communication entre la cavité rectale et anale; dans quelques cas, la membrane obturatrice n’est qu’une lame mince, transparente, dans d’autres cas, c’est un cordon dense, résistant, assez long, existant au fond d’un anus d’apparence normale, et qui s'étend dans la profondeur aux dépens de Ia cavité rectale. Au dessus de tes membranes obturatrices l’ampoule rectale est généralement distendue, ce qui est intéressant à savoir pour le dignostic. Mais il ne faut pas oublier que dans quelques cas l’intestin se termine insensiblement en pointe et enfin que le méconium concret a été rencontré, soit au dessus de la vulvule ileo-

cæcale, soit même dans tou‘e la longueur du gros intestin. C’est peut-être, le lieu de parler d’un cas d’anus double observé par Delens (1), dont l’un était imperforé : il s'agissait d’un enfant de 4 ans et demi qui avait deux anus situés de chaque côté d’une languette de peau médiane de 5 millimètres de largeur continuant le raphé perinéal. L’anus de droite était seul perforé. L'autre était profond de 15 millimètres seulement ; ils étaient séparés l’un de l’autre par une cloison muqueuse. Delens excisa la cloison avec des ciseaux. L'enfant ne fut pas revu. La partie excisée examinée par Ranvier montra sous la peau des fibres musculaires appartenant certainement au sphincter externe.

De cette classe de malformations nous pouvons rapprocher les cloisons congénitales du rectum étudiées parLannelougue (2). Dans un cas qui fut suivi d’autopsie, 1l constata dans la dernière partie du rectum l'existence de deux cloisons ou valvules complètes, située l’une à 3 centimètres et demi au-dessus de lanus bien conformé, l’autre, à 11 centimètres de la même ouverture. Détail à noter : la portion de l’intestin comprise entre les deux cloisons paraissait normale; son calibre seul était réduit. Examinées au microscope ces cloisons montraient toutes les tuniques de l’intestin. Dans un cas

(4) DELENS — Gaz. hebd. méd. et chir., 1875, p. 187. (2) LANNELONGUE. — Sociélé de chirurgie, 1884.

LEE EE analogue observé par Marchand, le trajet interposé entre les deux valvules n’était pas recouvert de muqueuse. Les rétrécissements congénitaux du rectum, observés par E. Boekel, à la partie supérieure, constituent probablement un degré inférieur de cette malformation.

Au point de vue étiologique, Lannelongue a de la tendance à les considérer comme étant de nature syphihtique, parce que dans une de ses observations il y avait ossification prématurée du crâne. On a émis d’ailleurs à ce sujet un certain nombre d’opinions dont aucune n’est satisfaisante. La pathogénie de l’imperforation de l’anus et du rectum peut s'expliquer par l’embryologie: l’imperforation de Panus est due à une déviation dans le cloisonnement du cloaque ext2rne. C’est, en somme, un rétrécissement imperméable où le canal est remplacé par un cordon fibreux. De même, l’imperforation du rectum est un rétrécissement du rectum poussé à ses dernières limites et qu’on ne confondra pas avec l’absence du rectum où l’on ne retrouve aucun vestige d’existence antérieure.

Absence de l’anus el du rectum. — Ici non seulement il y a imperforation, mais il n’existe aucune trace d’une formation antérieure. C’est un arrêt complet dans l’évolution. Il n’est pas commun que les deux organes soient absents en même temps ; dans nos observations, nous voyons assez souvent que, quand le rectum manque, l'infundibulum anal existe,

RACE plus ou moins bien conformé. Quand il est absent, la peau se continue d’une fesse à l’autre sans pli, ni infundibulum. S'il y a nbouchement anormal de l'intestin, ce qui est assez fréquent avec cctte malformation, le bassin osseux peut-être rétréci. Quant à l’intestin, sa disposition et ses rapports varient ; le plus souvent il se termine en ampoule dilatée par le méconium accumulé : les observations ne sont pas rares cependant où l’on à vu l'intestin présenter au contraire une extrémité effilée ou flasque. Ses rapports varient davantage : il faut savoir qu’on rencontre l’ampoule terminale à des distances du périnée tout à fait incertaines ; dans le cas d’absence du rectum, sans abouchement anormal, il est à remarquer que l’arrêt de développement remonte plus haut. Cette remarque ressort avec évidence de nos observations. C’est à 5, 6, 7 et jusqu’à 8 centimètres du périnée qu’on trouve seulement l’ampoule dans les opérations. Elle peut remonter jusqu’à l’angle sacro-vertébral ; dans un cas (v. observ. V), Campenon l’a trouvée à lPautopsie dans la fosse iliaque droite. Nous ne parlons pas des cas extraordinaires où l’absence du rectum coïncide avec celle du colon. Il faut noter encore que le sphincter anal manque généralement dans le cas d’absence de l’anus,tandis qu’il peut exister dans le cas d’imperforation ; que le cul-de-sac terminal du rectum malformé adhère par un lien fibreux au bas-fond de la vessie, ou à l’utérus et au vagin, disposition dont il faut tenir