Le tabes spasmo lique est beaucoup plus discuté

Erb et Charcot décrivent le syndrome, en 1875, sous

les noms de paralysie spinale spastique et de tabes dorsal spasmodique et l’attribuent à une sclérose latérale, en raisonnant uniquement par analogie. Les premières autopsies infirment cette manière de voir (1). Leyden, dès le début, Raymond (1885-1898,) nient ce syndrome anatomoclinique. C’est aussi l’opinion de P. Marie (1892) qui ne conserve le mot que pour les formes infantiles (maladie de Little).

Je crois, au contraire, avec Brissaud (1895), que le tabes spasmodique existe chez l’adulte avec la sclérose latérale comme substratum anatomique.

Pour constituer un syndrome anatomoclinique comme celui-ci, il faut qu’il y ait : cliniquement un tableau symptomatique toujours le même, anatomiquement une lésion à siège constant. Mais, à côté de cette lésion cons-

(1) Pitres a publié la première autopsie d’un tabes spasmodique de Charcot : c’était une sclérose en plaques.

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tante, il peut y avoir d’autres lésions, variables et cliniquement latentes, sans que cela supprime ou altère la netteté du type. Ainsi Jean Charcot a montré que l’atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne existe en dehors de la sclérose latérale amyotrophique, alors même que la lésion n’est pas strictement limitée aux cornes antérieures de la substance grise. Pour que ces cas deviennent de la sclérose latérale amyotrophique, il faut que la lésion latérale soit assez importante pour ne pas rester latente.

De même, nous pouvons retenir dans le tabes spasmodique des cas de sclérose latérale dans lesquels la lésion est légèrement étendue à quelques groupes cellulaires, mais sans amyotrophie, ou aux faisceaux de Goll et aux faisceaux cérébelleux sans symptomatologie, ou compliquée de lésions absolument distinctes, dans Je cerveau par exemple.

En appliquant ces principes à la critique des faits publiés dans ces dernières années, on retient un grand nombre d’observations que Raymond rejette (1) et on peut dire avec Brissaud .* « Par un de ces revirements auxquels il faut toujours s’attendre, voici qu’il nous est maintenant prouvé que la sclérose primitive des cordons latéraux n est pas un mythe. Elle existe réellement, et c est bien jusqu a elle qu il faut remonter pour trouver la cause et concevoir la pathogenie d’un assez grand nombre de cas de tabes dorsal spasmodique. »

Et, comme je l’ai déjà fait remarquer ailleurs, l’année même (1898) où, dans son troisième volume de Clinique Raymond disait que la théorie latérale du tabes spasmo-

(1) Tels sont notamment les faits de Strümpell (1879) Stoffela (1878), Morgan (1881), Aufrecht (1880), Minkowski (1884) Jubineau (1883), Westphal (1881). — Voir aussi la thèse de mon interne d alors, Guibert (Montpellier, 1892), les travaux de Jegorow (1891) et de Schüle (1894), les mémoires de Strümpell échelonnés de 1880 à 1894, les faits cités par Brissaud (1895) celui de Déjebine et Sottas (1896) et la Th.de Lorrain (Contrib a 1 étude de la parapl. spasm. familiale, 1898).

dique a « fait un naufrage complet », son interne Lorrain soutenait, sous sa présidence, une thèse sur la paraplégie spasmodique familiale qui prouve que dans ce naufrage on peut eneore repêcher quelques solides épaves.

Donc il existe là un second groupe de faits bien nets dans lesquels il y a, cliniquement, l’état parétospasmodique et les contractures et, anatomiquement, la sclérose latérale.

3. Sans retenir le sens étymologique plus ou moins étroit du mot, je réserve, à l’exemple de Brissaud et de van Gehuchten, le nom de maladie de Little aux cas de rigidité spasmodique observée chez des enfants nés avant terme, sans phénomènes cérébraux initiaux et anatomiquement due à l’absence de développement (au moment de la naissance) de la portion spinale du faisceau pyramidal. — J’élimine ainsi du groupe non seulement l’hémiplégie spasmodique infantile, mais toutes les diplégies cérébrales de l’enfance (1).

Dans ces faits, ainsi définis, nous retrouvons le syndrome clinique décrit plus haut et anatomiquement, non la lésion, mais l’absence des faisceaux pyramidaux.

C. — En dehors de ces trois maladies dont le syndrome anatomoclinique étudié constitue toute l’histoire, nous retrouvons ce même syndrome (à côté d’autres) dans un certain nombre d’autres maladies.

Telle est d’abord la sclérose en plaques : dans cette maladie, l’altération des cordons antérolatéraux se traduit : 1° par le tremblement caractéristique, intentionnel, naissant par l’acte et s’exagérant par la répétition de l’acte; 2° par les phénomènes parétospasmodiques qui

(1) C’est le seul moyen de ne pas faire un groupe flou sans caractéristique clinique ou anatomique et de répondre aux objections de Raymond, qui arrive à cette conclusion décourageante : « Les faits démontrent qu’à l’heure actuelle il nous est impossible d’établir un rapport fixe entre le mode de groupement et de localisation de ces symptômes et les lésions constituées à l’autopsie. »

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constituent, après le tremblement, le trouble le plus fréquent et le plus caractéristique de la sclérose en plaques.

Quand une myélite diffuse ou une compression de la moelle altère les faisceaux pyramidaux soit directement, soit par dégénérescence secondaire descendante, on observe aussi le syndrome que nous étudions. Nous discuterons plus loin (dans le chapitre II) les cas de paraplégie flasque dans la compression de la moelle ou la myélite transverse.

Certains symptômes de la paralysie générale (exagération des réflexes tendineux, tremblement) sont aussi sous la dépendance de l’altération de ce système médullaire.

D. — D’après tout ce qui vient d’être dit et que j’ai développé ailleurs, je crois qu’il faut garder la loi que j’avais posée en 1877 et 1878, après Charcot et Straus (1875), et dire, malgré l’opposition de certains auteurs et notamment de Raymond, que les contractures permanentes et l’état parétospasmodique d’origine médullaire sont en rapport constant avec la lésion de la partie spinale du faisceau pyramidal.

Mais la physiologie pathologique de ce syndrome reste obscure.

1. Avec Charcot, Vulpian et Brissaud (1) (1875-1880), il faut attribuer d’abord la contracture permanente à une hyperactivité musculaire permanente par exagération du tonus. Mais, pour expliquer l’exagération du tonus, ces auteurs admettent que la lésion du faisceau pyramidal agit, comme la strychnine, en excitant les cellules radiculaires (centre du réflexe tonus).

A cette deuxième partie de leur théorie on peut objecter : a) la sclérose du faisceau pyramidal ne devrait pas avoir une action spéciale sur les cellules; la sclérose

(1) Je ne dis rien des théories de Follin et Hitzig qui sont réfutées partout.

postérieure devrait avoir le même résultat : ce qui cliniquement n’est pas exact ; b) on ne comprend pas la permanence d’une action excitatrice exercée par une sclérose sans activité inflammatoire; c) dans la maladie de Little on ne comprend pas que l’absence du faisceau pyramidal excite les cellules comme la sclérose de ce même faisceau.

Reste donc à trouver comment la lésion ou l’absence du faisceau pyramidal produisent cette exagération du tonus qui se traduit par la contracture.

2. Depuis Adamkiewicz (1881), on admet que le tonus est soumis à une action régulatrice supérieure formée par deux actions antagonistes : l’une inhibitrice qui passerait par les cordons latéraux, l’autre excitatrice que le même auteur fait passer par les cordons postérieurs. De cette notion découlent la théorie d’Anton (1890) et celle de Pierre Marie (1892).

La cellule radiculaire antérieure, centre du réflexe tonus, est une machine sous pression; par les faisceaux pyramidaux arrive normalement une action frénatrice exercée parles centres supérieurs; quand les faisceaux pyramidaux sont altérés, détruits ou absents, le frein est supprimé ; le centre, livré à lui-même et à ses excitateurs, s’affole : de là, hypertonus et contracture permanente.

Voilà un progrès constitué par cette théorie sur la précédente. Mais elle est passible d’une grave objection (van Gehuchten) : cette théorie n’explique pas que la symptomatologie soit différente quand la lésion porte sur la portion cérébrale ou sur la portion spinale du même faisceau pyramidal, qu’il y ait paralysie dans le premier cas, contracture dans l’autre, qu’après les foyers cérébraux la contracture apparaisse uniquement quand la lésion, en descendant, est devenue sousprotubérantielle et spinale. — - Cette objection capitale peut être faite à tous les auteurs (Jackson, Bastian, Freund, Raymond) qui placent dans le cerveau (écorce) le point de départ de

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l’action frénatrice transmise par les faisceaux pyramidaux aux cellules radiculaires antérieures.

3. Van Gehuchten (1) (1896-1898) apporte un nouvel élément utile à l’élucidation de la question.

L’action inhibitrice du tonus, venue des centres supérieurs, passe bien par les faisceaux pyramidaux; mais l’action excitatrice passe par les voies indirectes pontocérébellospinales. Dès lors, le faisceau pyramidal est constitué différemment dans sa portion cérébrale et dans sa portion spinale : la lésion de la portion cérébrale entraîne la paralysie totale et la lésion de la portion spinale, ne portant que sur les voies inhibitrices du tonus, entraîne la contracture. Cela explique très bien l’hémiplégie flasque du début de la lésion cérébrale et la contracture de Little ou de la sclérose latérale d’emblée — et c’est là le progrès sur les ihéories précédentes — mais cela n’explique pas la contracture tardive de l’hémiplégique; cela n’explique pas que la paralysie du cérébral, flasque au début, devienne spastique quand la lésion s’étend de haut en bas et devient sousprotubérantielle.

Van Gehuchten comprend très bien l’objection et, pour y répondre, admet que la contracture tardive de l’hémiplégique est tout autre que la contracture du médullaire d’emblée, du spasmodique; chez l’hémiplégique, l’exagération des réflexes tendineux se rapproche bien comme pathogénie de la contracture du spasmodique ; mais la contracture permanente, qui est ainsi séparée de l’exagération des réflexes tendineux, vient simplement de ce que les extenseurs sont en général plus paralysés que les fléchisseurs et alors ceux-ci, moins contrebalancés par leurs antagonistes, se contracturent.

Gerest a très justement discuté cette théorie spéciale de la contracture des hémiplégiques : a) dans les vastes ramollissements corticaux, il n’y a pas cette répartition

G) J’ai essayé de montrer ailleurs que la théorie de Mya et Levi (1896), adoptée par Gerest (1898), ne résout pas non plus la question.

inégale des paralysies et cependant la contracture se développe ; b) on ne comprend pas pourquoi la contracture n apparaît chez l’hémiplégique que tardivement; c) dans certains cas (les névrites par exemple), la paralysie peut être répartie très inégalement et la contracture des moins paralysés ne suit pas. — J’ajoute qu’il me paraît absolument anticlinique de séparer la contracture des hémiplégiques de l’exagération des réflexes tendineux et des contractures spasmodiques. Le syndrome parétospasmodique est toujours le même dans son expression symptomatique et répond toujours au même siège de lésion, qu il s’agisse d’un cérébral ou d’un spinal ; une seule chose change de l’un à l’autre, c’est la date d’apparition de la contracture ; tout simplement parce que la contracture appartient seulement au spinal et parce que le cérébral devient spinal tardivement, tandis que le spinal est spinal d’emblée. Dissocier les contractures des hémiplégiques et l’exagération de leurs réflexes tendineux me paraît également artificiel et réfuté par la clinique.

De tous les arguments donnés par van Gehuchten, pour opposer la contracture de l’hémiplégique à la contracture du spasmodique, un seul est impressionnant : chez le spasmodique le tonus est exagéré, tandis que chez l’hémiplégique, d’après Babinski (1896), le tonus est diminué. Je pourrais me contenter de répondre que la chose paraît paradoxale avec toutes les théories de la contracture et que, par suite, il faut, avec Babinski luimême, qualifier simplement le fait de « singulier ». Mais on peut répondre plus péremptoirement. D’un travail récent sur la question, Marinesco (1898) conclut : « Même en admettant que les constatations de Babinski aient la valeur d’un fait général, ce relâchement existe d’ordinaire dans les muscles paralysés et non pas dans les muscles contracturés. Il en résulte qu’on ne saurait d’aucune façon conclure des études de Babinski, ainsi que le fait van Gehuchten, que les muscles contracturés de l’hémiplégique se trouvent à l’état de relâchement. »

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Donc la deuxième partie de la théorie de van Gehuchten n’est pas acceptable. Or, avec la seule première partie de ses idées, on ne répond pas à l’objection formulée contre toutes les théories qui mettent le centre régulateur du tonus dans l’écorce cérébrale. Donc, nous n’avons pas encore, malgré tous les elforts accumulés, une théorie satisfaisante des rapports de la contracture avec le faisceau pyramidal.

aO Ecorce cérébrale

p) Moelle

4. L’impuissance de toutes ces théories à réfuter les dernières objections vient de ce que, toutes, elles placent dans l’écorce cérébrale le point de départ de l’action inhibitrice ou frénatrice exercée sur le tonus. Pour lever toutes les difficultés, il faut et il suffit de placer ce centre supérieur de régulation du tonus, non plus dans l’écorce cérébrale, mais plus bas, dans la protubérance par exemple.

Admettons un moment cette hypothèse. En haut, en A (fig. 1) est le centre cortical des mouvements volontaires, qui influe sur le tonus quand nous voulons modi-

fier ce réflexe ; en B (dans la protubérance) est le centre qui règle le tonus automatique. De ce centre B (comme du centre A) partent, vers D (centre médullaire du réflexe tonus), des fibres directes (par les faisceaux pyiamidaux) qui portent l’action inhibitrice et des fibres indirectes (par le cervelet C) qui portent 1 action excitatrice.

Quand la lésion siège en a (portion cérébrale du faisceau pyramidal), il y a paralysie motrice : les ordres donnés par A ne peuvent parvenir à D ni par les fibies directes, ni par les fibres indirectes. Mais le tonus n est pas touché puisque son centre automatique B reste en communication normale avec D par ses deux ordres de fibres inhibitrices et excitatrices. Donc, pas de contractures.

Quand la lésion siège en 6, c’est-à-dire frappe d’emblée ou atteint ultérieurement la portion spinale du faisceau pyramidal, le tonus n’est plus intact, puisque le centre automatique B du tonus ne communique plus avec D par ses voies inhibitrices BD et communique encore par ses voies excitatrices BCD.

On comprend très bien que la symptomatologie diffère suivant que la lésion frappe initialement au-dessus ou au-dessous d’a et quelle change aussi quand la lésion, initialement au-dessus d’a, gagne ultérieurement la région au-dessous d’a.

Voilà donc une hypothèse qui répondrait à l’objection de tout à l’heure : elle consiste simplement à placer dans la protubérance (en B) et non en A (dans 1 écorce) le centre régulateur automatique du tonus.

Cette hypothèse n’est pas physiologiquement déraisonnable.

L’écorce cérébrale a certainement une action sur les réflexes et sur le tonus : la preuve en est que nous pouvons modifier volontairement l’attitude de notre corps, agir volontairement sur ce que Barthez appelait la force de situation fixe, gouverner dans une certaine limite

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nos sphincters. Mais il y a autre chose : les réflexes complexes comme le tonus ont un centre régulateur automatique et c’est de ce centre automatique que partent les actions inhibitrices et excitatrices que nous étudions. Ce centre automatique est tout à fait distinct du centre volontaire (cortical) comme il est distinct du centre réflexe simple inférieur (médullaire). Nous maintenons des attitudes, même complexes, tout à fait en dehors de l’action volontaire et de la conscience supérieure.

C’est ce centre automatique que je place dans la protubérance. Les physiologistes ont fait bien des expériences qui semblent établir la chose.

« C’est la protubérance, dit Vulpian, qui préside à l’attitude normale des animaux. » Il montre un très jeune lapin et un pigeon auxquels on a enlevé toutes les parties de l’encéphale antérieures à la protubérance et qui se tiennent dans l’attitude normale, se relèvent si on les met sur le dos ou sur le flanc. Une poule ainsi opérée peut se tenir sur une seule patte ou cacher sa tête sous son aile. Plus récemment Goltz a montré une grenouille sans cerveau faisant « des exercices acrobatiques ; si on la place sur une planchette que l’on incline graduellement, elle grimpe et passe par-dessus d’un côté àTautre sans se laisser choir ». Deux chiens, auxquels Goltz avait extirpé la plus grande partie des hémisphères cérébraux, « étaient essentiellement des machines réflexes, mangeant, buvant ». Hédon, qui rapporte ces expériences, conclut (1) « que les animaux privés de cerveau conservent, en outre des fonctions organiques qui restent intactes, diverses facultés que l’on peut classer sous les titres d’équilibration, de coordination des mouvements et d’expression émotionnelle ».

Ces diverses expériences montrent que le centre régulateur de l’attitude n’est pas plus dans la moelle que dans le cerveau. Car si, chez la grenouille citée plus

(1) Hédon. Précis de physiol., 2e édit., 1899, p. 511.

haut, on pousse plus loin la mutilation et si on enlève une partie du bulbe rachidien, on rend immédiatement impossibles les manifestations de cette tendance à l’attitude normale. Le centre de l’attitude siège donc bien dans la protubérance ou tout au moins dans le mésencéphale.

Or on sait (Brissaud) que les contractures, comme le strychnisme, ne -font qu’exagérer et immobiliser l’attitude. Nous pouvons donc dire que de ce centre protubérantiel (ou mésencéphalique) part cette double action régulatrice du tonus, inhibitrice par le faisceau pyramidal, excitatrice par les fibres indirectes pontocérébelleuses.

Donc, la contracture d’origine spinale est bien liée à l’altération ou à l'absence de la portion spinale du faisceau pyramidal ; cette altération déterminant la contracture par la suppression de l’action inhibitrice du tonus qui part de \a protubérance et vient aux cellules radiculaires par le faisceau pyramidal.

Les idées développées ci-dessus sur la théorie des contractures me paraissent, dans une certaine mesure, confirmées par les dernières Communications faites au Congrès de Paris, notamment par van Gehuchten, sur les réflexes : le centre des réflexes tendineux et du tonus paraît être dans le noyau rouge (i).

Je crois donc qu’on peut maintenir tout ce qui précède en remplaçant le mot trop étroit de protubérance par celui de centres mésocéphaliques (noyau rouge notamment).

E. — Le diagnostic différentiel ne doit être fait qu’avec les névroses et les lésions cérébrales.

Pour les névroses, la paralysie agitante a un tremblement (au repos) à caractères tout différents de celui de

(1) Voir mon Diagnostic des maladies de l'encéphale. Siège des lésions. Actualités médicales, 1901.

la sclérose en plaques; l’hystérie a ses stigmates et ses autres symptômes propres et fait souvent des contractures, mais mobiles, fugaces, habituellement sans exagération des réflexes tendineux et sans phénomènes cloniques.

Quand les contractures sont d’origine cérébrale, elles sont précoces, s’il s’agit d’une lésion en foyer, ou s’accompagnent d’autres symptômes, s’il s’agit soit d’une tumeur, soit d’une encéphalite aiguë ou subaiguë.

Le tétanos, le strychnisme et les intoxications à contracture ont leur histoire clinique assez spéciale pour être facilement distingués du système médullaire latéral que nous venons d’étudier.

3. — LE SYNDROME ASSOCIÉ DES CORDONS POS¬ TÉRIEURS ET LATÉRAUX : Etat ataxospasmodique.

J’ai attiré (après d’autres) l’attention sur ce syndrome anatomoclinique en 1880 (1) et le titre même démon travail montre que je n’ai pas voulu confondre ce que j’appelais « tabes combiné » avec ce que l’on appelle « scléroses combinées ou associées » de la moelle. Ce dernier terme, purement anatomique, s’applique à un grand nombre de cas disparates, formant dès lors un groupe confus.

Au fur et à mesure que la technique histologique se perfectionne, on découvre de plus en plus des lésions accessoires à côté de la lésion principale et alors, en étudiant les scléroses combinées, on arrive à conclure, comme P. Marie, que c’est un groupe flou, diffus, qui n’a pas d’existence séparée.

Je crois bon, au contraire, de réserver le nom de tabes

(1) Tabes combiné (ataxospasmodique) ou sclérose postérolatér. de la moelle. Arc/t. de neurol. , 1886, t. XI, p. 156 et 380;

t. XII, p. 27. Voir aussi Taruouriecii. Contrib. à l’étude du

tabes combiné. Th. de Montpellier , 1888, n° 83, et Guibert. Et. clin, de la sclér. primit. des cord. latér. de la moelle. Th. de Montpellier , 1892, n° 23.

combiné au seul syndrome anatomoclinique complexe formé de la superposition chez le même sujet, non de deux lésions, mais de deux syndromes anatomocliniques bien définis : le tabes ataxique avec sa sclérose postérieure et le tabes spasmodique avec sa sclérose latérale ; c’est le tabes ataxospasmodique avec la sclérose postérolatérale. Ainsi défini, ce groupe est très net, bien caractérisé, comme tous les syndromes anatomocliniques, à la fois par une symptomatologie fixe et par un siège fixe de lésion.

La chose est admise par Brissaud qui trouve « détestable » (?) le mot tabes combiné, mais admet ce qu’il appelle la « paraplégie ataxospasmodique », sinon comme une espèce, du moins comme « une variété nosographique définie ». Nous n’en demandons pas davantage.

Le tabes combiné est la maladie qui se manifeste exclusivement par ce syndrome anatomoclinique. En dehors de cela, d’autres maladies peuvent réaliser aussi ce syndrome, mais au milieu d’autres : je citerai, sans insister, la sclérose en plaques, la paralysie générale, la myélite diffuse et aussi l’artériosclérose médullaire sur laquelle P. Marie a insisté avec raison.

Rien à dire de la physiologie pathologique contenue dans les deux paragraphes précédents, ni du diagnostic différentiel dont nous avons aussi analysé les éléments constitutifs.

4. — LE SYNDROME ASSOCIÉ DES CORDONS POSTɬ RIEURS ET DU FAISCEAU CÉRÉBELLEUX ASCEN¬ DANT : Syndrome de Friedreich.

Dans l’ataxie héréditaire, que l’on appelle maladie de Friedreich depuis la thèse (1882) de mon collègue Brousse, alors mon interne, la lésion paraît surtout localisée (1)

(1) Voir Pierre Marie. Leçons sur les maladies de la moelle, 1892, p, 381 et Traité de médecine, t. VI, 1894, p. 434. — Gerest. Les affections nerv. systémat. et la théorie des neurones. Paris,

aux cordons postérieurs d’une part, au faisceau cérébelleux ascendant ou direct et à la colonne de Clarke de l’autre, c’est-à-dire aux voies médullaires centripètes, directes et indirectes (cérébelleuses), de l’appareil médullaire entier de l’orientation (1).

Cliniquement, il y a : abolition des réflexes rotuliens et incoordination motrice comme dans le tabes (lésion des cordons postérieurs), quelques mouvements d’impulsion latérale et déviation de l’axe de la marche, sans Romberg (lésion du faisceau cérébelleux ascendant) : démarche tabétocérébelleuse (Charcot).

L’absence de Romberg caractérise les ataxies par lésion des neurones cérébelleux. On peut l’expliquer en disant que les neurones cérébelleux servant à l’orientation oculaire, l’occlusion des yeux ne peut pas aggraver la situation dans ces cas.