COUDONS LATÉRAUX ET CORNES ANTÉRIEURES

6. — LE SYNDROME ASSOCIÉ DES CORDONS LATɬ RAUX ET CORNES ANTÉRIEURES : Atrophie musculaire spastique.

Dès 1865, Charcot a observé la sclérose des faisceaux latéraux chez des amyotrophiques et, avec Joffroy,Gombault et Debove (1869 1879), il décrit la sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) qu’il définit cliniquement ainsi : « parésie progressive de certains muscles, bientôt suivie d atrophie, et, le plus souvent, de contractures de ces muscles ou de phénomènes analogues à cette contracture. » Les « phénomènes analogues à cette contracture » sont la raideur plus on moins difficile à vaincre, le tremblement dans certains cas ; depuis, on a ajouté 1 exagération des réflexes tendineux et les phénomènes cloniques.

Anatomiquement, il y a dans la moelle (nous ne nous occupons ici ni du bulbe, ni du cerveau) lésion des cornes antérieures, comme dans l’atrophie musculaire progressive, et altération des faisceaux pyramidaux, comme dans les dégénérescences descendantes. P. Marie (1) et Brissaud ont montré qu’il y a aussi lésion de la masse des faisceaux antérolatéraux et spécialement des fibres courtes dites fibres des cellules de cordon, qui mettent en relation les divers étages de la moelle entre eux. Cette lésion du neurone de relais intramédullaire joue peut-être un rôle très considérable, sinon exclusif (Brissaud, Gerest), dans la production de la sclérose latérale amyotrophique. Ceci complète, sans l'infirmer, la notion première du syndrome anatomoclinique que nous étudions, la lésion pyramidale restant d’ailleurs « de beaucoup la plus saillante » (Marie).

Un seul fait constituerait une réelle exception dans le groupe; c’est celui de Sénator (1894) ; tableau clinique

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de la sclérose latérale amyotrophique et pas de sclérose latérale à l’autopsie. Mais cette observation reste isolée et est incomplète puisque le cerveau n’a pas été examiné.

Si la sclérose latérale amyotrophique se manifeste exclusivement par ce syndrome anatomoclinique, ce même syndrome peut se retrouver aussi, à titre plus ou moins épisodique, dans d’autres maladies comme les myélites diffuses, la sclérose en plaques (1), etc.

Rien à dire pour la physiologie pathologique et le diagnostic différentiel qui n’ait été dit dans nos paragraphes 2 et 5.