LE SYNDROME DE LA SUBSTANCE GRISE CEN

TROPOSTÉRIEURE : Dissociation dite syringomyé-

lique des sensibilités et troubles vasomoteurs.

A et B. — C’est dans la syringomyélie que l’on a le plus étudié ce syndrome ; peut-être même est-ce dans cette maladie qu’on le rencontre le plus souvent. Mais certainement on le trouve aussi dans d’autres cas, et l’expression « syringomyélique » consacrerait une erreur pour cette dissociation sensitive, si on la prenait au pied de la lettre.

Dénommée par Oliivier d’Angers (1827), la syringomyélie est un état anatomique (connu depuis 1688) caractérisé par la présence dans la moelle de cavités anormales. On dit qu’il y a hydromyélie (analogue de l’hydrocéphalie), quand il s’agit d’une dilatation du canal central.

Développant les idées de Gt’imm (1869), Simon (1874), Westphal (1874) et Leyden (1876), Roth (2), dans une série de travaux échelonnés depuis 1882, et Déjerine (3),

(1) Voir notamment le fait récent de Brauer. Neurol. Centralbl ., 1898, p. 638, et Revue Jieurol., 1899, p. 22.

(2) Rotii. Arch. de neurol ., 1887-89, nos 42 et suiv.

(3) Déjerine. Soc. méd. des hôp., 22 févr. 1889.

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en 1889, ont attribué la syringomyélie exclusivement à la gliomatose médullaire et ont considéré ces deux expressions comme synonymes. Mais, précisant les idées de Hallopeau (1870) et Charcot et Joffroy (1869), Joffroy et Acbard (1) et d’autres ont montré que les cavités syringomyéliques peuvent avoir aussi une origine myélitique, et Souza Martins (2) a montré qu’on peut les observer également dans la lèpre. D’autre part, la gliomatose médullaire peut évoluer sans produire de cavités. On doit donc repousser cette synonymie et garder au mot syringomyélie son sens originel anatomique (3).

Le symptôme principal de la syringomyélie est la dissociation suivante des sensibilités : analgésie et thermanesthésie avec conservation de la sensibilité tactile. Kahler (4) et Schultze (5), les premiers, diagnostiquent une syringomyélie par ce symptôme. La chose devient classique. Avec Roth et Déjerine, on inféode complètement ce syndrome à cette lésion et on donne à cette dissociation des sensibilités le qualificatif de « syringomyélique ».

On en arrive ainsi à faire de ce symptôme un signe absolu de syringomyélie, supérieur à la constatation même du fait anatomique. Ainsi Déjerine conteste à Joffroy qu’il ait observé une syringomyélie vraie (quoiqu’il y ait eu autopsie), uniquement parce que le malade n’avait pas présenté la dissociation dite syringomyélique.

Je crois avoir été des premiers (6) à protester (1889)

(1) Joffroy et Achard. De la myél. cavitaire. Arch. de nhusiol ., 1887.

(2) Souza Martins. Un caso de syringom. dépend, délia labbra. Anal, in Revue neurol., 1894, p. 307.

(3) Brissaud, qui a bien étudié la dissociation « syringomyélique » dans la pachyméningite cervicale hypertrophique (Leç. sur les mal. nerv., 1893, p, 196) et cite les cas avecautopsie de Joffroy, de Pierret et de Kœler, les considère comme des exemples de gliomatose consécutive, secondaire.

(4) Kahler. Prag. med. Wochenschrift , 1882 et 1888.

(5) Schultze. Virch. Arch., 1882, et Zeitschr. f. klin. Med., t. XIII.

(6) Voir mes Leç. sur le Syndr. bulbomédull. constitué par la

contre cette manière de voir, qui renversait tout ce que Ton sait sur la séméiologie du système nerveux : tous

les symptômes connus sont en rapport avec le siège de l’altération; seul, celui-là aurait exprimé, non le siège, mais la nature anatomique de l’altération. C'était invraisemblable.

Pour étayer ma protestation, j’ai réuni deux ordres de preuves que je vais rappeler, en y ajoutant les documents parus depuis cette époque, documents qui ont singulièrement confirmé et rendu définitive la thèse soutenue.

1. La syringomyélie peut exister sans le syndrome dissociation.

J’ai cité un fait personnel, observé avec mon collègue Carrieu. Puis, sur les 06 cas, avec observation clinique et autopsie, relevés dans la thèse d'Anna Baümler (1887), j’en ai trouvé 55 dans lesquels il n’y avait ni le syndrome en entier ni aucun des éléments constitutifs du syndrome (et ce sont aussi bien des faits de gliomatose que des faits de myélite lacunaire).

Depuis lors, les preuves de cette première proposition se sont accumulées.

C'est d’abord l’observation de JotYroy et Acliard li) de syringomyélie démontrée par l'autopsie et ayant produit de l’anesthésie totale sans aucune dissociation. Puis Hosenblath (2) a publié deux cas de syringomyélie (avec autopsie) sans troubles de la sensibilité, ou au moins sans dissociation; Préobrajenski (3), un cas de svringo-

thermanesth., l’analg. et les troub. sudor. ou vasomot. (subst. grise latéropostér.), in Montpellier méd ., août 1889. etLeç. de clin, méd., 1891. I1'* série, p. 189.

(1) Joffroy et Ac.hard. Un cas de mal de Morvan avec aut. Arch. de méd. e.vperim ., 1890, p. 540.

g2) Rosenm.ath. Z. Casnist. d. Syringom., etc. D. Arch. f. klin. Méd.. 1893. t. ET, p. 210 [Revue neurol . . 1894. p. H), l'rav. de la clin. méd. de Leipsig.

(3) Preobrajenski. Mém. méd.. 1894 [Revue neurol.. 1893, p. 15).

SUBSTANCE GUISE CENTROPOSTÉMEURE

myélie non gliomateuse : anesthésie totale, sans dissociation. Dimitroff (1) a commencé un important travail sur la syringomyélio par une observation personnelle sans troubles de la sensibilité, Réjerine et Thomas (2) ont observé un nouveau cas sans troubles sensitifs.

Dans la grande monographie de Schlesinger (3) (1895), on trouvera de nombreux détails sur les types anormaux de syringomyélie, et enfin Raymond (4) a beaucoup insisté sur le polymorphisme clinique de cette maladie.

Ce dernier auteur insiste notamment sur la fréquence de l’anesthésie totale (non dissociée) dans la syringomyélie et cite les faits de Miura (1889), Rumpf (1889), IIochhaus(1891), Joffroy et Achard (1890-1891), Roth (1887- 1889), Critzman (1893), Asmus (1893), Ilomen (1894), Oppenheim (1893), Schuppel. Il cite aussi des faits de syringomyélie à forme de sclérose en plaques (Iirutton, Rosenblath), puis des faits à forme de tabes spasmodique : Strümpell (1880), Kahler (1.882), Reisinger et Marchand (1884), Schlesinger (obs. VII), Raymond (1893).

La démonstration, de notre première proposition est donc aujourd’hui bien établie : la syringomyélie peut exister sans le syndrome dissociation .