ENTIÈRE SUBSTANCE GRISE
moelle par les racines postérieures proviennent des cornes postérieures de la substance grise ou des parties voisines (Lenhossek et Cajal les font venir de la base des cornes antérieures « aussi bien en dedans et près du canal qu’en dehors »).
Malgré les obscurités qui persistent encore dans cette question, je crois qu’on peut conclure cliniquement que la dissociation dite syringomyélique de la sensibilité est le syndrome des cornes postérieures de la moelle et que les troubles vasomoteurs et sudoraux (quand ils sont d’origine médullaire) sont le syndrome de la substance grise postérieure et centrale (base des cornes antérieures).
8. — LE SYNDROME ASSOCIÉ DES CORNES ANTɬ RIEURES ET DELA SUBSTANCE GRISE CENTROPOS- TÉRIEURE (SYNDROME DE L’ENTIÈRE SUBSTANCE GRISE) : Atrophie musculaire; dissociation dite syringomyélique des sensibilités et troubles vasomoteurs.
Ce syndrome, dont la description anatomoclinique et la physiologie pathologique sont implicitement contenues dans nos paragraphes 5 et 7, se rencontre surtout dans deux groupes de faits : les syringomyélies avec amyotrophies et les amyotrophies avec troubles vasomoteurs.
1. La syringomyélie se manifeste à la fois par l’amyotrophie et la dissociation de la sensibilité quand la lésion porte simultanément sur les parties antérieures et postérieures de la substance grise : dans ces faits, l’amyotrophie a les caractères que nous avons assignés aux amyotrophies d’origine médullaire. Marinesco a insisté sur la présence fréquente chez ces malades de la main de prédicateur , décrite par Charcot et Joffroy dans la pachyméningite cervicale hypertrophique et caractérisée par la prédominance de l’atrophie dans le domaine du cubital et du médian ; de plus, toujours chez ces mêmes malades, l’atrophie musculaire (représentant l’Aran-Du-
chenne) a une topographie assez nettement segmentaire (I).
2. Chez les amyotrophiques, on a souvent signalé de l’hypothermie, la main violacée ou livide (Vulpian). J’ai signalé de l’hyperthermie, des sueurs locales ; Frommann, Friedreich, Wunderlich, Leyden ont également décrit ces sueurs exagérées de certains amyotrophiques (2).
Il me paraît inutile d’insister.
9. — LE SYNDROME D’UNE MOITIÉ LATÉRALE DE LA MOELLE : Hémiparaplégie croisée.
A. — En 1849, Bro\vn-Séquard(3) décritles symptômes observés après la section ou la lésion d’une moitié de moelle ; c’est l’hémiparaplégie croisée ou syndrome de Brown-Séquard, caractérisée par la paralysie motrice et Vhyperesthésic du côté de la lésio n, l'anesthésie du côté opposé.
Plus exactement, on trouve : 1° du côté correspondant à la lésion, une paralysie motrice, l’état normal ou l’exagération des diverses sensibilités, une zone d’anesthésie dans la partie supérieure, au voisinage de la lésion, et souvent une zone d’hyperesthésie au-dessus, l’hyperthermie et la paralysie du sympathique, les arthropathies, l’atrophie musculaire ; 2° du côté opposé à la lésion, conservation des mouvements volontaires et du sens musculaire, anesthésie dans tous ses modes, quelquefois zone d’hyperesthésie au-dessus (les troubles sen-
(t) Voir le fait d’amyotr. en gant récem. publié par Crocq (Journ. de neurol. de Bruxelles, 1899).
(2) Voir notre Traité des mal. du syst. nerv., 4° éd. (en collab. avec Rauzier), 1894, t. I, p. 610.
(3) Les divers travaux de Brown-Séquard sur l'anesthésie spinale croisée sont échelonnés depuis sa thèse en 1846 jusqu’en 1894. Les Mémoires les plus importants sont ceux de 1849 à la Société de Biologie , de 1863 dans le Journal de physiologie , de 1868 et 1894 dans les Archives de physiologie.
sitifs croisés montant un peu moins haut que ceux du côté de la lésion), des escarres.
Tous les auteurs ont confirmé cette description clinique. On l’a complétée en montrant que souvent l’anesthésie observée est dissociée (type syringomyélique) ; la chose avait du reste été déjà notée dans certaines observations réunies au début par Brown-Séquard, notamment celle de Viguès. 11 y a parfois de la thermanesthésie seule.
Cette dissociation unilatérale est habituellement croisée par rapport à la lésion. Plus rarement elle est directe : notamment dans le fait de Déjerine et Sottas (1). Dans ce dernier cas, la paralysie motrice qui est toujours directe (comme dans les faits classiques) est du même côté que l’anesthésie ; il n’y a pas alors syndrome de Brown-Séquard proprement dit. Ce sont cependant des faits qu’on n’a pas le droit de laisser de côté quand on étudie le syndrome d’une moitié latérale de la moelle : nous les retrouverons à propos de la physiologie pathologique.
Le syndrome de Brown-Séquard est net et complet (comme nous venons de le décrire) quand la lésion se limite exactement à une moitié latérale de la moelle. On peut aussi l’observer atténué et incomplet, quand lalésion plus étendue est seulement plus marquée dans une moitié de la moelle que dans l’autre. Dans ce cas, la paralysie motrice et l’anesthésie sont bilatérales; seulement la paralysie est plus marquée du côté de la lésion et l’anesthésie (complète ou dissociée) est plus marquée du côté opposé à la lésion.
Complet ou incomplet, le syndrome de Brown-Séquard est toujours un très bon signe du siège médullaire de la lésion. En dehors de la moelle, il faudrait deux lésions différentes pour le réaliser.
B. — Les maladies susceptibles de produire le syndrome
(1) Déjerine et Sottas, Soc. de Biol., 23 juillet 1892. Obs. déjà citée.
de Brown-Séquard (complet ou incomplet) sont nombreuses. Une maladie médullaire quelconque le réalisera à la seule condition de frapper exclusivement une moitié de moelle ou seulement une moitié de moelle plus que l’autre.
Notons : les lésions traumatiques (fractures, luxations, hémorragies, balles de revolver ou instruments tranchants), les arthrites vertébrales, les méningites rachidiennes, les foyers hémorragiques, les myélites diffuses, la syringomyélie, les tumeurs, diverses localisations syphilitiques (I) (syphilomes, myélites, méningites gommeuses), etc.
C. - — La physiologie pathologique de ce symptôme reste encore bien difficile et très discutée, malgré les travaux qu’elle a provoqués depuis un demi-siècle.
Il ne s’agit, bien entendu, d’étudier à ce point de vue que Y anesthésie croisée. Car, pour la paralysie directe, personne n’en discute la pathogénie qui est très simple, la lésion portant sur des conducteurs médullaires de la motilité qui se sont déjà entrecroisés au niveau des pyramides.
Pour expliquer l’anesthésie croisée, Brown-Séquard a, dès ses premiers travaux, admis que les conducteurs médullaires des sensibilités s’entrecroisent sur toute la hauteur de la moelle, dès leur entrée dans cet organe par les racines postérieures. Cela explique très bien l’anesthésie croisée; l’hyperesthésie au-dessus est due à l’irritation de voisinage, de même que l’hyperesthésie du côté de la lésion; la zone d’anesthésie directe au niveau de la lésion est due à l’altération des nerfs à leur entrée dans la moelle; avant leur entrecroisement.
(1) Voir Lamy. La méningomyél. syphil. Paris, 1893. — Sottas. Contrib. à l’étude anat., clin, des parai, spin, syphil. Paris, 1894. — Gilles de la Tourette. Formes clin, et trait, des myél. syphil. Les Actualités médic 1899.
Physiologiquement (1), Brown-Séquard montre l’anesthésie des membres postérieurs après une double hémisection pratiquée l’une à la région dorsale, l’autre à la région cervicale ou après une section longitudinale séparant en deux moitiés latérales toute la largeur de la région lombaire de la moelle : expérience de Galien, refaite par Fodera (2) (1823). La même expérience à la région cervicale entraîne l’anesthésie complète des deux membres antérieurs avec conservation de la sensibilité dans les membres postérieurs.
A cette théorie, les physiologistes ont fait et font encore de nombreuses objections, et Vulpian (3), qui a été un des premiers adversaires de ces idées de Brown-Séquard, a admis que l’hyperesthésie (dans l’hémilésion de la moelle) au-dessus et au-dessous de la lésion est produite par l’excitation locale et que l’anesthésie croisée est due à la dépression corrélative de l’excitabilité des parties analogues de la moelle : balancement physiologique des deux moitiés de moelle.
Voici quelques arguments de ces adversaires de l’entrecroisement intramédullaire des voies sensitives (4):
1. Chez les animaux, après l’hémisection de la moelle, si l’hyperesthésie est la règle (Fodera, Vulpian), l’anesthésie croisée est, au contraire, « un phénomène très variable d’intensité, d’un animal à l’autre, et elle n’est généralement pas absolue ».
2. L’hémisection a d’autant moins d’influence sur les membres postérieurs qu’elle est faite à une plus grande distance de la région lombaire (Vulpian).