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lykystique car alors la tumeur prend un aspect bosselé qui lève les doutes, mais, si l’on est en présence de la forme uniloculaireé, on peut hésiter. Le lymphangiome est le plus souvent transparent, mais quand le contenu du kyste est hématique, ce caractère disparaît, de plus, la fluctuation est parfois difficile à sentir. On pourra se baser sur l'irréductibilité du lymphangiome et la coloralion habiluellement normale de la peau. Mais, il peut se faire dans l’angiome une transformation kystique, diminuant beaucoup la réductibilité. On voil ainsi que ce diagnostic peut rester indécis.
En général, le kyste dermoiïde n’atteint pas le volume de langiome car à la région occipitale il reste toujours petit. D'une consistance molle, il est souvent transparent et toujours irréductible; ces deux caractères l’empêcheront d’être confondu avec l’angiome.
La distinction devient très délicate entre l’angiome et l’encéphalocèle. Les deux tumeurs peuvent offrir le même volume, le même siège, la même forme, Ia même coloration, la même consistance. Toutes deux sont réductibles et non transparentes. En général, la coloration et la réductibilité sont plus marquées dans l’angiôme, mais ce ne sont là que des différences de degré, bien difficiles à apprécier.
Lymphangiome. — Les Iymphangiomes existent surtout au cou ou à l’aisselle, les kystes séreux étaient considérés autrefois comme exceptionnels à la nuque. Cependant Défosses (thèse de Paris 1909) en cite quatre cas. La forme et le volume de ces tumeurs sont très variables, la fluctuation est souvent peu nette, La peau paraît spongieuse. À la pression, l’on n’observe aucune réductibilité. Ces kystes affectent deux formes: uniloculaire et multiloculaire. Dans la forme mulliloculaire on observe moins de mobilité sur les plans sous-jacents, une forme plus bosselée, très peu de fluctuation, cest Ia plus fréquente, c’est aussi Ia plus facile à diagnostiquer, car son apparence bosselée est caractéristique. Par la fluctuation, la forme uniloculaire sera distinguée des encéphalocèles el des lipomes dont la consistance est plus ferme. Quant aux
hydro-encéphalocèles, elles présentent de la fluctuation, mais elles sont réductibles et l’on peut, par pression, déterminer des troubles cérébraux.
Kystes dermoïdes. — Les kystes dermoïdes ont pour siège d'élection le bregma. Cependant, on peut en rencontrer au niveau de l’occipital. Lannelongue a étudié les kystes dermoides de l’inion (Affections congénitales, 1891) en général de petit volume, souvent intra-craniens, ils ne sont pas toujours visibles à la naissance. Dans le Traité des kystes congénitaux de Lannelongue, l'observation XXII rapporte un cas de kyste dérmoide siégeant à la région occipitale gauche adhérent à la suture occipito-pariétale, l'observation XXIIT un cas de kyste dermoïde siègeant au niveau de l'union de l'occipital avec le temporal gauche.
La peau est ordinairement saine, le volume est peu considérable (une noisette à un œuf). Ces kystes sont fluctuants ou simplement mous, irréductibles et presque toujours transparents et sessiles.
Le diagnostic avec le lipome est très difficile. À propos de la forme, du volume, de la consistance, de l'irréductibilité, de l’aspect de la peau, les caractères peuvent se retrouver identiques. Il faudra surtout tenir compte du siège, le kyste se rencontre surtout au niveau de Tlinion ou au niveau des sutures; il est en général plus petit, plus circonserit, plus élastique.
Le lymphangiome est plus volumineux que le kyste dermoiïde, et s'il est polykystique, sa forme bosselée le distingue facilement. Irréductible, comme le kyste dermoïde, sa fluctuation est plus nette et s'observe plus souvent.
Le volume de lencéphalocèle est plus considérable que celui du kyste dermoïde, sa forme est souvent pédiculée tandis que le kyste est sessile, l'aspect de la peau est le même, mais l’encéphalocèle est réductible, sans transparence et peut donner lieu à des phénomènes cérébraux. S'il s'agit d'hydrencéphalocèle ou de méningo-encéphalocèle, les caractères distinctifs seront les mêmes avec cette différence, toutefois,
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que l’on observera probablement de la transparence et un vo- Tume ‘plus considérable.
TROISIÈME GROUPE * Les Encéphalocèles
Nous allons étudier un troisième groupe de tumeurs formées par la présence en dehors de la boîte cranienne d’une partie des organes qui doivent normalement s’y trouver renfermés. Les anciens auteurs avaient adopté la classification suivante:
1° La tumeur est formée par les seules méninges, on la désigne sous le nom de Méningocèle.
20 La tumeur est formée par une portion cérébrale quelconque revêtue des méninges, c’est l’encéphalocèle proprement dite.
30 Une portion cérébrale se trouve en dehors du crâne mais les méninges sont distendues par du liquide, on a la Méningo-encéphalocèle.
40 Le liquide au lieu de distendre les méninges, distend la
cavité ventriculaire de la portion cérébrale exo-cranienne,
c’est l'hydrencéphalocèle.
Or, depuis la thèse de Leriche en 1871, il est démontré que ces tumeurs sont en tous points comparables au fspina bifida, aussi les a-t-on désignées sous le nom de « Spina bifida cränien» ou mieux Cranium Bifidum. Dans ces conditions, il était rationnel d'établir les variétés anatomo-pathologiques de l’encéphalocèle en se reportant aux travaux de Recklinghausen sur le spina bifida. C’est ce qu'a fait M. le Professeur Denucé. Qu'il nous soit permis de faire une rapide incursion dans le domaine de l’anatomie-pathologique afin d'exposer la classification de ces tumeurs. C’est une petite digression nécessaire pour la bonne intelligence de ce qui suivra. ;
Nous aurons le cranioschisis ou encéphaloméningocèle comparable à la myéloméningocèle de Recklinghausen, l’encéphalccystocèle qui correspond à la myélocystocèle et l’encéphalocystoméningocèle analogue à la myélocystoméningocèle. Quant à la méningocèle, elle a déjà été niée par Houël en 1859, Recklinghausen déclare n’en avoir jamais vu un seul cas, «elle n'existe pas plus au niveau du crâne qu'au niveau du rachis, on trouve toujours dans la tumeur des éléments nerveux.» (Denucé). Les observations de méningocèle pure comportent un examen anatomo-pathologique incomplet.
Le cranioschisis où encéphalo-méningocèle comprend les cas d'anencéphalie et d’exencéphalie. Ce ne sont pas là des tumeurs, mais de véritables monstruosités dont nous n'avons pas à nous occuper.
L'encéphalocystocèle comprend la peau, Y'arachnoïde, la piemère, il faut noter l'absence de la dure-mêre, puis, une couche de substance cérébrale circonscrivant une cavité en communicalion avec un ventricule, le quatrième pour les tumeurs occipilales. Cette substance cérébrale paraît pleine quand elle esi en voie de rétraction, cette variété porte le nom de Kenecephalocèle.
Encéphalocysto-méningocèle: Il peut se former dans larachnoïde un ou plusieurs kystes capables d'arriver à un volume assez considérable, l’encéphalocystoméningocèle est alors constitué. Si la masse liquide contenue, soit dans les espaces méningés, soit dans l’encéphalocyste est importante, on donne alors à la tumeur le nom d’hydrencéphalocèle.
Ce point anatomique précisé, voyons les caractères cliniques de ces tumeurs. Le volume est excessivement variable, allant depuis la grosseur d’une noisette jusqu'à celle d’une tête de fœtus et même davantage. Le siège est constamment sur la ligne médiane. La forme est souvent pédiculée mais parfois aussi sessile. Dans certains cas, la peau paraît normale et giabre, d'autres fois, elle est recouverte de cheveux surtout au pôle antérieur, où l’on peut en trouver une véritable col-
leretle; si la tumeur est volumineuse, le revêtement cutané paraît tendu, aminci, ulcéré même. A la palpation, on peut sentir l’orifice osseux creusé dans l’occipital. La consistance est molle et s'il s’agit d’encéphalocystoméningocèle on perçoit la fluctuation, on constate la transparence. Souvent la tumeur est réductible, dans une certaine mesure, et se tend sous l'influence des cris et des efforts. La compression peut amener des cris, des convulsions, la syncope.
Nous avons déjà distingué les encéphalocèles des tumeurs congénitales avec lesquelles on pourrait les confondre. Il existe un signe différentiel pathognomonique, c’est la constatation de l’existence de l’orifice osseux. Malheureusement, il est parfois impossible de le sentir, soit parce que cet orifice a de petites dimensions, soit parce que la tumeur étant mal pédiculée ou sessile, le doigt se trouve gêné par les parties molles et perd le contact osseux.
Mais, fi l’on peut, d’une façon relativement facile, distinguer les encéphalocèles des tumeurs d’une autre nature, peuton déceler cliniquement la variété anatomique à laquelle on a affaire? Evidemment, si l’on n'avait que deux types purs: lencéphalocystocèle et l’encéphalocystoméningocèle, le diagnostic serait assez aisé. On dirait: dans le premier cas, la tumeur est unique, mollasse, sans transparence, ne dépassant guère le volume d’une mandarine, dans le second, on note de la transparence, de la fluctuation, puis vers l’occipital, on trouve une seconde tumeur molle, renfermée dans la première, d’ailleurs le volume total est en général assez considérable. En réalité, les choses ne se passent pas aussi simplement. D'abord, comment distinguer Fencéphalocys'ocèle proprement dite de la kenecephalocèle? On ne peut le faire que par une différence de consistance difficile à apprécier. Mais la substance cérébrale de l’encéphalocyste peut disparaître de la paroi, « ne laissant pour tapisser la paroi pie-mérienne de la cavité que la couche épendymaire » (Muscatello). La tumeur réalise alors le type clinique de la méningocèle pure et on ne peut avoir aucun signe pour l'en différencier. Dans
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