RÉTINITE PIGMENTAIRE CONGÉNITALE

permet toujours de la dilTérencier de l'atrophie progressive, dans laquelle les gros vaisseaux conservent leur calibre normal.

Les svmptômes fonctionnels, non moins caracléristiques sympiôm,

^ ' fonction

que les précédents, sont les suivants :

1° Vision centrale et vision périphérique. — La vision centrale reste intacte pendant fort longtemps, tandis que la vision périphérique se rétrécit concentriquement dès le début, et finit par ne plus laisser au champ visuel qu'une étendue de quelques centimètres.

C'est ce contraste qui existe entre ces deux sortes de visions, l'une conservée, l'autre en grande partie perdue, qui est un des caractères distinctifs de la maladie. Ce contraste est quelquefois tellement accentué, qu'on voit des malades pouvoir lire les caractères les plus fins, alors qu'ils sont dans l'impossibilité de se conduire dans la rue, car ils ne voient rien en dehors du point de fixation. Dans les dernières périodes de la maladie, l'acuité visuelle s'affaiblit à son tour et finit par se perdre totalement.

2° Héméralopie. — En même temps que la rétine s'atrophie, elle perd son excitabilité et ne peut plus fonctionner que lorsque l'éclairage est très intense : de là une héméralopie qui est un des signes les plus caractéristiques de la maladie. Ce symptôme apparaît dès l'enfance ou la jeunesse, persiste pendant toute la maladie, et se différencie ainsi, par sa ténacité, de l'héméralopie épidémique ou bénigne, qui n'a qu'une existence variant de quelques semaines à quelques mois.

3° Nystagmus, — Par suite de la perte de la vision périphérique, le malade ne peut plus voir un objet, en l'embrassant d'un seul coup d'œil ; il est obligé d'en fixer successivement chacune des parties : de là, une très grande

638 MALADIES Dl£ LA RÉTINE.

mobilité du regard et souvent un véri(al)le nystagmus.

4° Marche lente de Vaffection. — La marche de l'affection a aussi une certaine importance pour le diagnostic. En général cette marche est extrêmement lente, et la cécité n'arrive quelquefois qu'après trente ou quarante ans. Toutefois, l'évolution de la maladie est variable, et, chez certains sujets, elle est tellement rapide que l'enfant a déjà perdu toute vision dès l'âge de cinq ou dix ans. Leber a môme cité des cas de cécité chez les nouveau-nés, à la suite d'une rétinite pigmentaire ayant traversé toutes ses phases pendant la vie intra-utérine.

5° Affection binoculaire. — La rétinite pigmentaire est presque toujours binoculaire ; il n'y a que de très rares exceptions à cette règle, iuses. Les causes de cette affection sont encore très obscures. L'influence de l'hérédité paraît évidente, car on voit souvent la maladie se développer sur les enfants d'une même famille, plus particulièrement sur les garçons que sur les filles. On a aussi mentionné la coïncidence de cette affection avec la consanguinité des parents (Liebreich); avec l'idiotie et la surdi-mutité (de Graefe); avec des doigts ou des orteils surnuméraires (Hôzing, Stor); avec la syphihs héréditaire (Galezowsld). Une telle diversité d'opinions prouve bien l'incertitude qui plane encore sur cette question.

2° Rétinite pigmentaire syphilitique.

Cette forme de rétinite a la plus grande analogie symptomatique avec la précédente, mais en diffère par son point de départ, qui est une choroïdite syphilitique qui a amené peu à peu la dégénérescence de la rétine et son infiltration pigmentaire.

RÉTIiNITE PIGMENTAIRE SYPHILITIQUE. C39

Les symptômes ophllialmoscopiques sont les mêmes que dans la forme congénitale, sauf les différences suivantes : 1° Les taches pîgmentaires qui tapissent la périphérie de la rétine sont un peu plus grosses et affectent souvent une forme circulaire, comme certaines sypliihdes cutanées.

2" La choroïde qui a été primitivement atteinte présente de notables altérations consistant en de vastes plaques atrophiques, entremêlées de taches exsudatives; le trouble du corps vitré est très fréquent.

3" La maladie a une évolution plus rapide et amène l'atrophie de la papille à brève échéance.

Les symptômes fonctionnels sont d'abord ceux de la choroïdite spécifique, puis, à la longue, l'héméralopie se prononce, le champ visuel se rétrécit d'une façon concentrique, et enfin la vision centrale se perd. Pendant l'évolution de la maladie, on rencontre toujours des photopsies qui manquent dans la forme précédente, ainsi qu'une dyschromatopsie précoce.

Il y a peu de maladies du fond de l'œil où les symptômes fonctionnels aient une importance diagnostique aussi grande que dans la rétinite pigmentaire. Ils sont, en effet, tellement caractéristiques, qu'ils peuvent servir à étabhr le diagnostic Amsi, tout malade qui se plaint d'une héméralopie persistante, et qui présente un rétrécissement concentrique du champ visuel, est presque à coup sûr atteint de rétinite pigmentaire. On voit combien sont importants ces deux svmntômes réunis. ^

Les signes oph(halmoscopiques ne sont pas moins tranchés, et rien de plus aisé à constater que la diminution du calibre des vaisseaux rétiniens et la pigmentation des parties périphériques de la rétine. ^

On ne confondra donc pas cette pigmentation toute spé-

MALADIES DE LA UÉÏlNE.

ciale, en forme de réseau, avec les gros amas de pigment dus à une choroïdite atrophiciue. Ici, ils sont disséminés çà et là, en îlots, ou en traînées autour de grandes plaques blanches qui tapissent le fond de l'œil; en outre, ils ne sont accompagnés ni d'iiéméralopie, ni de rétrécissement du champ \isuel, ni de diminution de calibre des vaisseaux rétiniens, de sorte que les caractères différentiels de ces deux affections sont nombreux et extrêmement tranchés.

La pigmentation des parties périphériques de la rétine est, comme on le voit, un des traits caractéristiques de la maladie et joue un grand rôle dans le diagnostic; cependant elle n'en constitue pas un caractère absolument essentiel et peut faire défaut dans un certain nombre de cas. On a alors affaire à des rétinites pigmentaires sans pigment. Il est bon d'être prévenu de leur existence, afin d'apprendre à les diaanosliquer par l'atrophie des vaisseaux rétiniens qui ne manque jamais, et par les symptômes fonctionnels que nous

avons signalés.

Quant aux caractères différentiels qui existent entre la . rétinite pigmentaire congénitale et la rélinite pigmentaire : acquise, nous les résumons dans le tableau suivant qui en | donne un rapide aperçu : - ■ ,

90 RÉTINITE PIGMENTAIRE ACQUISE j \o RÉTINITE PIGMENTAIRE ^ r\LliiMiii rx |

OU SYPHILITIQUE. , CONGENITALE. " i

1 r^^^Ar>i 10 Pigmentation dfi la rétine SOUS j

larges et rappelant la configuration taie. |

des corpuscules osseux. parsemée de pla- '

20 Intégrité apparente de la cho- 2 Chor ^^.^^^^P

't^Aucun trouble dans le corps 3» Flocons du corps vitré fré- ] vitré. \

4° Opacité polaire postérieure du cristallin fréquente.

5" Conservation de la vision centrale et rétrécissement concentrique du champ visuel.

6° Héméralopie congénitale.

7° Perception des couleurs conservée.

8° Absence de photopsies.

9° Marche lente et régulièrement progressive de la maladie.

4° Idem.

b" Vision centrale souvent atteinte, par suite d'altérations de la macula. Vision périphérique rétrécie.

6° Héméralopie acquise.

7° Dyschromatopsie.

8° Photopsies fréquentes, 9° Marche relativement plus rapide de raffection.

La rétinite pigmentaire congénitale ne laisse que très peu de prise au traitement. Quelques auteurs ont vanté les injections de strychnine et l'emploi des courants continus, mais nous n'en avons jamais obtenu pour notre part de résultats favorables. L'usage méthodique des douches de vapeur administrées sur les yeux, au moyen de l'appareil à vaporisation de Laurenço, nous a paru quelquefois utile, mais c'est dans un régime fortifiant et dans les préparations de fer, de quinquina, d'arsenic, que nous trouvons les meilleurs moyens pour nous opposer autant que possible à la marche sans cesse progressive delà maladie.

Dans la rétinite pigmentaire syphilitique, le traitement mixte, aidé du régime tonique, doit faire la base de la médication. Nous lui devons, quelques cas d'amélioration sensible, mais il n'en est pas moins certain que la maladie, malgré son origine acquise, est elle-même fort grave et se termine souvent par l'atrophie complète de la papille.

Un caillot embolique, emporté parle torrent circulatoire, peut venir obstruer brusquement le tronc de l'artère centrale de la rétine ou une de ses branches ; de là deux varié-

Galezowski et Daguenet. aj

Symptômes

lés distinctes d'embolie: T l'embolie totale, observée pour la première fois par de Graefe; 2" rcmbolie partielle.

Embolie totale. — L'arrêt brusque du sang dans une artère aussi importante que l'artère centrale de la rétine donne immédiatement lieu à un enseml)le de lésions très caractéristiques qui sont les suivantes :

r Infiltration de la papille et de la rétine. Aspect de la "•fos-'" macula. — La papille s'infiltre de sérosité, se gonfle et .copiques. tuméfic à un point tel qu'on croirait quelquefois avoir affaire à une véritable névro-rétinite. Cette infiltration œdémateuse s'étend sur la rétine avoisinante, principalement autour de la macula, où elle prend un aspect finement pointillé (de Graefe). La macula échappe elle-même à cette infiltration, et, par un phénomène de contraste, apparaît sous la forme d'une tache rouge, qui tranche vivement sur la coloration opaline des parties voisines, et simule une tache hémorrhagique. C'est là un des caractères essentiels de l'afîection, qu'il faut toujours rechercher avec

le plus grand soin.

2° Aspect des vaisseaux rétiniens. — L'aspect des vaisseaux est également très caractéristique. Les artères sont fihformes, quelquefois exsangues, ce qui se he très bien avec l'idée qu'on se fait de leur oblitération ; mais si on les examine quelque temps après le début de la maladie, on remarque que plusieurs d'entre elles ont repris leur calibre plus ou moins normal. Il est probable que la circulation se rétablit par les vaisseaux du cercle de Haller, c'est-à-dire par les branches capillaires anastomotiques qui relient les artères ciliaires courtes postérieures aux rameaux de l'artère centrale; mais ce rétablissement de la circulation, qui peut aussi dépendre de la désagrégation du caillot ou de sou déplacement, n'est pas constant et se limite à

quelques branches isolées, ce qui est insuffisant pour faire récupérer à la rétine les fonctions qu'elle a délînitivemenl perdues.

Quant aux veines, elles sont rétrécies au niveau de la papille et volumineuses à la périphérie. De Graefe y a signalé une anomalie fort curieuse mais très rare, qui consiste en ce que certaines d'entre elles semblent être divisées en tronçons, alternativement exsangues et remplis de sang, comme si la circulation, n'étant plus sollicitée par la vis a tergo et n'obéissant plus qu'aux mouvements respiratoires, s'y faisait par saccades. Ce phénomène n'apparaît que dans la période qui suit immédiatement l'oblitération.

Dans ces désordres vasculaires produits par l'embolie, on n'observe que très rarement des hémorrhagies rétiniennes, et cependant quand une artère est terminale, comme l'artère centrale de la rétine, c'est-à-dire ne s'anastomose pas avec les branches voisines, son obhtération, selon Conheim, est pour ainsi dire invariablement suivie d'infarctus hémorrhagiques, dus à la suppression de la vis à tergo et au reflux du sang veineux. Pourquoi pareil phénomène qui est commun dans la rate, le rein, le poumon ne se produit-il pas ici? On exphque cette anomalie parl'inlluence de la pression intra-oculaire qui empêche le sang veineux de refluer de l'orbite dans le globe, en quantité assez grande pour provoquer des ruptures vasculaires.

3° Période atrophique.—k^YUnue durée variable de deux ou trois mois, l'aspect du fond de l'œil est complètement différent de celui que nous venons de décrire. La rétine a repris son apparence normale, mais la papille est complètement atrophiée. Cette atrophie présente la plus grande ressemblance avec l'atrophie simple, mais en diffère par la diminution de calibre des gros vaisseaux et surtout par

1» Symptômes fonctionncls .

sa localisation dans un seul œil et par le début brusque et éclatant des lésions qui lui ont donné naissance et des troubles fonctionnels qui se sont manifestés.

Les symptômes fonctionnels de l'embolie sont très caractéristiques : perte complète et soudaine de la vision centrale, précédée quelquefois pendant plusieurs jours par un trouble visuel passager; abolition de la vision périphérique, ne laissant subsister qu'une petite éclaircie à peine appréciable dans le champ visuel externe ; disparition de tous les phosphènes, voilà les traits les plus saillants de la maladie et qui permettent toujours de la reconnaître. Ajoutons que l'affection est souvent accompagnée d'une maladie du cœur, qui peut être non seulement une lésion valvulaire d'ancienne date, mais une endocardite récente, développée à la suite d'un rhumatisme articulaire aigu, d'une maladie fébrile ou d'une maladie de Bright.

Enfin, un dernier caractère propre à l'embolie, c'est qu'elle est toujours monoculaire ou du moins ne frappe jamais qu'un seul œil à la fois. On a même longtemps admis qu'elle n'atteignait jamais les deux yeux du même malade, mais quelques cas extrêmement rares font exception à cette

règle

^Embolie partielle. — L'embolie partielle est celle qui siège dans un des rameaux de l'artère centrale. Le diacTiiostic en est facile, car la branche obstruée paraît vide de sancx, et l'infiltration de la rétine est hmitée au territoire desservi par le rameau oblitéré. En outre, contrairement à ce qui a lieu pour l'embolie totale, on constate quelquefois des infarctus hémorrhagiques, dus au reflux du sang veineux ou à l'augmentation de tension qui se produit subitement dans les capillaires voisins, au moment où l'embolie se déclare.

Les troubles fonctionnels sont en rapport avec l'étendue et le siège de l'altération vasculaire. Ainsi la vision centrale est assez bien conservée, tandis que la vision périphérique est subitement abolie dans le champ visuel correspondant à la branche oblitérée ; il y a en même temps perte du phosphène du côté lésé.

En nous en rapportant aux caractères que nous venons de retracer, le diagnostic de l'embolie est en général facile. C'est, en effet, la seule affection monoculaire où il y ait perte immédiate et complète de la vision centrale, de la vision périphérique et de tous les phosphènes ; c'est la seule également oti l'aspect de la macula soit aussi caractéristique et oh les vaisseaux présentent les phénomènes que nous avons signalés, de sorte qu'on ne peut la confondre ni avec une rétinite ni avec une névro-rétinite.

Cependant, en. analysant avec soin tous les symptômes observés, nous voyons qu'ils n'indiquent en définitive qu'un fait à savoir^ un arrêt brusque survenu dans la circulation de l'artère centrale. Or, pareil arrêt peut être produit par des affections de nature différente, qui probablement ont été souvent confondues.

Ce qui nous autorise, en effet, à élever des doutes sur un certain nombre d'embolies, c'est qu'on les observe assez fréquemment chez des personnes qui, auscultées avec le plus grand soin et par les observateurs lesplus compétents, ne présentent pas la moindre trace d'affection du cœur. Ce fait très important, rapproché de ce que nous savons sur les lésions vasculaires produites pai- l'endartérite rhumatismale, syphihtique ou autre et sur les obhtérations artérielles qui peuvent en résulter (Charcot, Lancereaux), nous autorise à penser que, dans certains cas, une thrombose peut très bien se former sur un point quelconque de

l'artère centrale, l'oblitérer complètement et donner lieu à un ensemble de caractères qui ont la plus grande analogie avec ceux de l'embolie.

Comment reconnaître ces deux affections ?

La présence ou l'absence d'une affection cardiaque constitue une différence des plus importantes, mais d'autres signes distinctifs peuvent également être invoqués. Ainsi, selon nous, ces phénomènes prodromiques consistant en troubles visuels passagers, qui surviennent un ou deux jours avant l'explosion de la maladie, plaident plutôt en faveur de la thrombose, bien que Mauthner les ait précisément attribués à l'embolie, en admettant que le caillot oblitérant a d'abord une forme irrègulière, qui laisse libre une certaine partie de la lumière du vaisseau, avant de l'obstruer complètement.

En second lieu, si les altérations siègent dans les deux yeux, la nature embolique de l'affection doit nécessairement être écartée, car on n'a pas encore observé d'embolie double simultanée, tandis qu'une thrombose artérielle, arthritique ou syphihtique peut, dans certains cas rares, se manifester sur les deux nerfs optiques à la fois.

D'autre part, des hémorrhagies rétiniennes multiples plaident plutôt en faveur d'une thrombose, puisque nous les avons vues manquer dans les cas d'embolie. Nous pouvons également ajouter que le rétablissement rapide du calibre des vaisseaux rétiniens, qui, après avoir été plus ou moins effacés, reprennent leur volume normal, s'expHque plus facilement, en invoquant la guérison d'une endartérite obhtérante que la disparition d'une embolie.

Le diagnostic doit enfin s'appuyer sur l'état général et constitutionnel du malade, sur la présence ou l'absence

de manifestations arthritiques ou goutteuses, sur les accidents syphilitiques tardifs et les troubles cérébraux qui peuvent se présenter. C'est en prenant en considération tous ces signes, en les analysant avec soin, qu'on parvient à établir le diagnostic différentiel entre ces deux affections, dont le caractère commun est de produire l'oblitération de l'artère centrale de la rétine et qui ont entre elles la plus grande ressemblance.

L'embolie de Tarière centrale est en quelque sorte rebelle à tout traitement et la perte de la vue reste définitive. Toutefois il existe quelques cas très rares dans lesquels la restitution de la vision a été observée (Knapp, Haase); mais la guérison peut être regardée comme tout à fait exceptionnelle et il n'est guère permis d'en faire honneur au traitement.

Les efforts cependant n'ont pas manqué et on a cherché par la paracentèse de la cornée et par l'iridectomie a diminuer la pression intra-oculaire, afin de favoriser la circulation collatérale et de faciliter l'afflux du sang dans l'artère centrale, de façon à déplacer ou à désagréger le caillot; mais toutes ces tentatives sont restées sans résultat.

Ce qu'on a de mieux à faire en pareil cas, c'est de remonter aux causes du mal et de soigner l'affection cardiaque arthritique ou syphilitique qui en ont été le point de départ.

La rétine n'est que faiblement adhérente à la choroïde, si ce n'est au pourtour du nerf optique et dans la région de l'ora serrata; elle peut donc s'en détacher facilement dans une étendue plus ou moins grande et donner lieu

à rafTeclion c]ésign(§e sous le nom de décollement de la rétine.

Symptômes Les symptômes oplithalmoscopiques de cette affection mïcop'i- doivent être recherchés : A, avec le miroir seul (image droite); B, avec le miroir et la loupe (image renversée).

A. Changement de coloration du fond de F œil. — T L'éclairage avec le miroir permet de voir l'image droile et agrandie de la rétine décollée, car elle se trouve en avant du foyer représenté par la lentille oculaire, comme dans un œil fortement hypermétrope.

Dans ces conditions, la première impression que reçoit l'observateur est le changement de coloration que présente le fond de l'œil, au niveau de la partie décollée. Ce changement de coloration se traduit par une apparence terne, nuageuse, qui n'est quelquefois pas très sensible, lorsque la rétine a encore conservé sa transparence et que le hquide sous-jacent est parfaitement Hmpide, mais qui se révèle cependant toujours, par un certain contraste, avec la teinte éclatante des parties voisines.

2" Siège. — Dans la grande majorité des cas, le décollement siège à la parlie inféro-externe de la rétine, mais on peut le trouver également dans les points les plus différents du fond de l'œil. Toutefois, dans ces cas, le Hquide fuse presque toujours entre la rétine et la choroïde, pour gagner les parties déchves; la rétine s'applique de nouveau sur la choroïde et reprend en partie ses fonctions.

3° Aspect de la rétine décollée. Plis. — Ondulations. — Lorsque le décollement est ancien et que la rétine a perdu sa diaphanéité, la partie soulevée présente un reflet grisâtre ou gris bleuâtre très apparent, s'étendant toujours jusqu'aux limites de l'ora serrata. Toutefois, comme la poche rétinienne n'est pas complètement remplie de liquide, elle

forme de plis, des saillies qui se modifient à chaque instant par les divers mouvements de l'œil et que l'on reconnaît à des raies blanchâtres et brillantes qui se dessinent sur sa surface. En même temps et pour la même raison, elle présente de petites ondulations, un tremblotement masse, sous l'influence du flot liquide qui se déplace, lorsqu'on fait mouvoir le globe.

4° Aspect des vaisseaux rétiniens. — Mais c'est surtout l'aspect des vaisseaux rétiniens qui est un des bons éléments de diagnostic. On voit ces vaisseaux ramper sur la partie décollée, trembloter comme la poche rétinienne dont ils suivent les mouvements et dont ils reproduisent les bosselures et les changements de niveau. Un autre phénomène non moins caractéristique, c'est que ces vaisseaux apparaissent avec une coloration beaucoup plus foncée qu'à l'état normal et semblent parfois complètement noirâtres.

B. L'examen à l'image renversée est moins parfait que le précédent, pour permettre d'apercevoir le changement de coloration du fond de l'œil, l'aspect gris bleuâtre de la poche rétinienne et l'apparence noirâtre des vaisseaux rétiniens; mais il a le grand avantage d'en compléter les indications, et c'est grâce à lui que nous pouvons apprécier les points suivants :

r Crochet formé par les vaisseaux rétiniens. — On entend par là le changement de direction que prennent les vaisseaux rétiniens, au moment où ils quittent le plan normal de la rétine pour arriver sur la partie décollée. On les voit à ce niveau s'incurver, former un coude ou un crochet, quelquefois disparaître derrière le décollement ou un de ses phs, pour reparaître dans une direction opposée. Ce soulèvement des vaisseaux est un des caractères essentiels de la maladie. Si faible qu'il soit, il est toujours très appré-

ciable par le déplacement parallactique, c'est-à-dire par le déplacement apparent des vaisseaux soulevés, qui, lorsqu'on imprime des mouvements de latéralité à la lentille, semblent se mouvoir d'un mouvement plus rapide que ceux qui sont situés sur un plan postérieur.

2° État de la papille. — La papille est rouge, congestionnée, souvent accompagnée d'un staphylome postérieur, indice de la myopie qui a- donné lieu au décollement. Elle est parfois masquée en partie par la rétine soulevée, mais il faut pour cela que le décollement soit très étendu.

3° État de la rétine. — La rétine est quelquefois recouverte d'épanchements sanguins au voisinage du décollement, par suite de la rupture de quelques-uns de ses vaisseaux. Elle peut être déchirée dans une étendue plus ou moins grande, lorsque l'épanehement sous-rétinien a été très abondant, ce qui se reconnaît aux bords brillants de la déchirure et à la possibilité d'observer à ce niveau les vasa vorticosa de la choroïde. Enfin, la rétine tout entière peut prendre part au décollement, lorsque celui-ci est très ancien, ce qui constitue le décollement en entonnoir de de Graefe, au fond duquel la papille est difficilement visible.

Les symptômes fonctionnels ont à leur tour une impor- 'T^r tance considérable pour le diagnostic et méritent detre étudiés avec soin.

V Début. — Le décollement de la rétine est une affection à début brusque, soudain, survenant sans douleur et sans changement dans l'aspect extérieur de l'œil. Le plus souvent cependant des prodromes importants se mamfestent : ce sont tantôt des mouches volantes apparaissant en nombre inusité; tantôt des lueurs ou des éclairs sillonnant

Symptômes

DECOLLEMENT DE LA RÉTINE. 631 i

le champ visuel; quelquefois un obscurcissement passager de la vision, sous forme d'un voile ou d'une ombre mas- , quant momentanément les objets; dans certains cas enfin, ce sont des phénomènes de chrupsies faisant voir au malade i les objets diversement colorés. De tels symptômes se manifestant dans un œil myope et apparaissant avec une certaine régularité sont l'expression d'un travail congestif qui prépare \ le décollement et exigent un traitement préventif énergique. !

2° Vision centrale. — Dès que la maladie éclate, la vision centrale est considérablement affaiblie, au point que le malade ne peut lire que les gros caractères ou peut à peine compter les doigts. Toutefois ce signe n'est pas constant et on voit certains sujets conserver pendant quelque \ temps une acuité visuelle suffisante, pour leur permettre de I déchiffrer les fins caractères de l'échelle typographique.

3" Métamoiyhosie. — Un autre trouble visuel assez caractéristique, occasionné par le décollement, c'est que les gros objets paraissent quelquefois au malade défigurés, incurvés, tordus, vacillants, comme s'ils étaient entrevus à travers une couche d'eau agitée. Ce phénomène tient à ce que leur image vient impressionner en partie la rétine restée à sa , place, en partie la rétine soulevée et tremblotante.

Lorsque la macula est tiraillée, les objets fins tels que 3 les lettres paraissent brisés, coupés, interrompus, comme dans les affections propres à cette région.

4° Vision périphérique. — La vision périphérique est abohe, dans la partie de la rétine opposée au décollement, \ c'est-à-dire en haut et en dedans, puisque celui-ci siège ! habituellement en bas et en dehors. C'est là un excellent ' signe de diagnostic, dont on doit toujours rechercher ' l'existence.

5° Perte du phosphène externe. — Si l'on interroo-e ^

6o2 MALADIES DI2 LA RÉTINE.

ensuite les pliosphèues, on constate la disparition de celui qui correspond à la partie décollée et qui est généralement le pliosphène externe. Ce signe est surtout mis à profit pour le diagnostic des décollements accompagnés de cataracte ou d'un trouble considérable du corps vitré.

6° Blouches volantes. Photopsies. Chrupsies. — Les mouches volantes qui ne font en quelque sorte jamais défaut; les sensations de lueurs ou d'étincelles que le malade a souvent au-devant de l'œil atteint; la vision colorée qui est assez fréquente et qui donne aux objets une teinte rouge, bleue ou violette, complètent les principaux traits distinctifs de l'affection qui nous occupe et servent quelquefois à éclairer un diagnostic resté incertain.

7° Héméralopie. — Notons aussi que le décollement est une affection dans laquelle le malade a besoin d'une lumière éclatante pour voir et distingueras objets : il en résulte un contraste frappant entre la vision de jour et la vision du soir, une véritable héméralopie de l'œil malade.

8" Tension intr a-oculaire diminuée. — Lorsque la maladie est ancienne, la tension intra-oculaire est diminuée, ce qui s'exphque par la sécrétion insuffisante des hquides fournis par la choroïde.

9° Affection monoculaire. — Ajoutons enfin que cette grave affection est en quelque sorte spéciale à l'œil myope, et se hmite le plus souvent à un seul œil; dans notre tableau statistique.comprenant 649 cas, elle n'a été trouvée sur les deux yeux que treize fois environ.

Tel est l'ensemble des troubles fonctionnels qui caractérisent la maladie et permettent par leur groupement d'établir tout au moins un diagnostic de probabiUté.

Le décollement de la rétine présente de fréquentes complications, qu'il est très important de connaître, afin de

pouvoir diagnostiquer la maladie, sous les différents aspects qu'elle présente et au milieu de tous les symptômes dont elle s'entoure. Ces complications sont les suivantes :

1° Flocons du corps vitré. — Ces flocons constituent une complication tellement fréquente du décollement, par suite des altérations choroïdiennes qui l'accompagnent, que lorsqu'ils sont très nombreux et existent chez un malade encore jeune, on doit toujours songer à cette affection et la rechercher avec soin. Malheureusement s'ils permettent de soupçonner la maladie, ils en rendent souvent le diagnostic difficile, en mettant obstacle à l'éclairage du fond de l'œil.

2° Iritis et irido-choroidite . — Il n'est pas rare de voir l'inflammation de la choroïde qui a été le point de départ d'un décollement, se propager par continuité de tissu à l'iris et donner heu à la formation de synéchies postérieures. Quelquefois la maladie prend les allures de l'irido-choroïdite et il est à noter que celle-ci est alors fort douloureuse et fort rebelle.

3° Cataracte. — Le cristallin s'opacifie souvent dans cette affection (cataracte molle), car la choroïde malade ne fournit plus à la lentille qu'une nutrition imparfaite.

4° Atrophie du globe. — Enfin l'atrophie de l'œil peut être la conséquence ultime d'un décollement, lorsque le corps cihaire est tellement altéré, que sa sécrétion est insuffisante à assurer la nutrition générale du globe.

Quelles sont maintenant les causes de la maladie et quel en est le mécanisme? Ce sont là des questions qui méritent quelques développements, tant leur importance est grande pour la thérapeutique.

De toutes les causes du décollement, celle qui occupe le premier rang est incontestablement la myopie, surtout quand elle est accompagnée d'un staphylome postérieur

étendu. Celte cause se rencontre environ neuf fois sur dix, fréquence énorme dont nous aurons à rechercher tout à l'heure l'exphcation.

Les traumatismes du globe viennent en seconde hgne, mais la structure de l'œil a encore ici une grande influence. En effet qu'une contusion du globe provoque un épanchement de sang dans un œil emmétrope ou hypermétrope, elle est rarement suivie de décollement rétinien, tandis que si l'œil est myope, cette complication est fréquente et survient soit immédiatement après l'accident, soit après un intervalle de quelques jours ou de quelques semaines. Les mêmes faits se reproduisent à l'occasion du prolapsus du corps vitré, dans l'opération de la cataracte : autant cet accident se montre souvent peu redoutable pour certains yeux, autant il est désastreux pour les myopes, en les exposant au décollement de la rétine.

Les yeux atteints de myopie présentent une telle prédisposition au décollement, qu'on voit quelquefois celui-ci survenir à la suite d'une commotion ou d'une contusion presque insignifiante. C'est ainsi que des quintes de toux, des efforts de Tomissement, l'extraction d'une dent cariée, un soufflet reçu sur la joue peuvent en être la cause déterminante. C'est là un fait dont on doit tenir compte dans les expertises médico-légales, pour apprécier les responsabilités encourues.

Les tumeurs du fond de l'œil et notamment les mélanosarcomes de la choroïde, peuvent aussi être cause du décollement de la rétine, en désorganisant le corps vitré, en provoquant des stases veineuses dans les vaisseaux clioroïdiens et une exsudation séreuse consécutive.

Un dernier point sur lequel nous désirons appeler l'attention, c'est l'influence que certains états constitutionnels

ont surla production du décollement, lorsqu'ils ont tendance à déterminer des congestions locales ou des hydropisies. Telles sont par exemple la grossesse, les maladies du cœur et l'albuminurie même en l'absence de toute rétinite.

Enfin certaines maladies diathésiques, comme la syphilis et l'artliritisme, en provoquant des altérations inflammatoires dans le fond de l'œil, peuvent aussi amener le soulèvement de la rétine. C'est là un point qu'il ne faut pas oublier, afin de diriger contre de tels décollements un traitement général approprié.

Voyons maintenant par quel mécanisme la rétine se décolle et devient flottante, question qui a soulevé bien des explications et donné jour à de nombreuses théories.

Décollement par distension. — De Grœfe attribuait le décollement de la myopie au défaut d'extensibilité de la rétine. On sait en effet que l'œil myope déjà trop long a tendance à s'allonger davantage, sous l'influence de la compression exercée par les muscles sur le globe, dans les mouvements de convergence. Or, la sclérotique et la choroïde très adhérentes l'une à l'autre et suffisamment élastiques se laissent distendre, mais la rétine moins extensible ne peut suivre ce mouvement que dans des limites plus restreintes et, à un moment donné, se sépare de la choroïde à laquelle elle n'est du reste que très faiblement unie.

'^'^ Décollement par soulèvement. — ^Q\on nous, c'est dans les altérations de la choroïde, accompagnant la myopie, qu'il faut rechercher la cause du décollement et l'explication de sa fréquence. En effet cette membrane amincie, tiraillée par suite de l'allongement que prend le globe, ne fournit plus au corps vitré que des éléments nutritifs incomplets. Celui-ci se hquéfie surtout dans ses couches posté-

g56 MALADIES DE LA RÉTINE.

Heures, devient susceptible de se résorber en partie, et ne présente plus un appui suffisamment solide à la rétine qu'il a mission de supporter. Il suffit alors qu'un liquide séreux se produise entre la choroïde et la rétine, ou ne filtre plus comme d'habitude à travers cette dernière membrane, pour que celle-ci soit soulevée et refoulée en quelque sorte dans le corps vitré hquéfié. Deux facteurs sont donc, selon nous, nécessaires à la production du décollement, à savoir : 1° la liquéfaction préalable du corps vitré; 2° une sorte decyclite séreuse partielle et circonscrite, due à l'altération des vaisseaux de la choroïde.

3" Décollement par attraction. — Certains auteurs reconnaissent une troisième variété de décollement, le décollement pav attraction, pensant que les membranes exsudatives du corps vitré peuvent par leur rétraction cicatricielle décoller la membrane nerveuse. Nous ne partageons pas cet avis, et lorsqu'un décollement se produit dans les conditions que nous venons d'énoncer, nous l'attribuons, comme la variété précédente, aux altérations choroïdiennes et à la liquéfaction du corps vitré.

Reconnaître l'existence du décollement et en déterminer les causes, telle est la double question de diagnostic qu'il s'agit de résoudre.

Dans la grande majorité des cas, ce diagnostic est facile et l'ensemble des symptômes fontionnels est déjà très caractéristique. En effet, tout œil myope, qui perd subitement, la vision centrale dans une proportion considérable, ainsi que le champ visuel supérieur et le phosphène inférieur, peut être considéré comme atteint de décollement. Les signes opthalmoscopiques sont encore plus tranchés et l'aspect blanchâtre de la partie décollée, ses mouvements d'ondulation, l'apparence noirâtre et le tremblotement des

DÉCOLLEMENT DE L.V RÉTINE. 637

vaisseaux qui rampent à sa surface sont autant de caractères qui ne permettent aucune méprise.

De larges membranes exsudalives, déposées dans les parties déclives du corps vitré, ne peuvent simuler que très grossièrement un décollement de la réline, même dans le cas où, n'étant pas complètement adhérentes, elles flottent par leur extrémité restée libre. En effet, un tel mouvement est bien différent de Toscillation en masse et surplace delà rétine décollée. En outre, ces fausses membranes ne présentent jamais sur leur surface de gros vaisseaux noirâtres, comme la poche rétinienne soulevée. Enfin, un dernier caractère utile à se rappeler, c'est que le décollement s'étend toujours jusqu'à l'ora serrata, de sorte qu'il faut se défier de toute affection du fond de l'œil qui en donne l'impression, si elle laisse apercevoir intacte une zone rétinienne quelque étroite qu'elle soit au voisinage de cette région, ce qui peut arriver dans le cas qui nous occupe.

Mais s'il y a des cas faciles à reconnaître, il en est d'autres oîi le diagnostic présente les plus sérieuses difficultés, et de ce nombre sont les décollements très peu étendus, dans lesquels la rétine ainsi que le liquide épanché ont conservé une entière transparence. C'est l'inspection minutieuse des vaisseaux qui donne alors les meilleurs renseignements. On voit ceux-ci prendre une teinte plus sombre sur la partie décollée, s'incurver légèrement à ce niveau, devenir fiexueux et tremblotants dans les divers mouvements du globe. On peut aussi apprécier leur changement de niveau, à l'aide du déplacement parallactique qui sert de réactif très sensible. Enfin, l'étude des signes fonctionnels prend alors une grande importance, et si l'on constate un affaiblissement subit de la vision, si le malade voit

Galezowski et Daguenet. ao

les objets colorés en bleu, en rouge ou en violet, si le champ visuel est perdu dans un point correspondant à un décollement présumé de la rétine, le diagnostic peut être regardé comme certain.

Un autre genre de difficulté tient à ce que l'éclairage du fond de l'œil peut être rendu impossible, soit parce que le corps vitré est complètement trouble, soit parce que le cristallin est opaque. Comme ces, deux affections sont des complications assez fréquentes du décollement, il faut toujours, en les constatant, songer à la possibilité de son existence, surtout dans les cataractes monoculaires des adultes et des enfants et dans toutes les cataractes traumatiques en général.

C'est à l'aide des commémoratifs et des symptômes fonctionnels qu'on fait alors le diagnostic. S'il n'y a que des flocons dans le corps vitré ou une simple cataracte, le malade doit non seulement pouvoir distinguer le jour de la nuit, mais voir la lumière d'une lampe placée à trois ou quatre mètres de distance. En outre, il n'y a aucune lacune dans la vision périphérique, ce que l'on constate en faisant diriger les yeux du malade sur un point fixe et en promenant une lampe dans toute l'étendue du champ visuel. Enfin, tous les phosphènes existent et la pression intra-oculaire est normale, caractères qui font défaut, lorsque ces affections sont accompagnées de décollement de la rétine.

La seconde partie du diagnostic consiste à rechercher les causes du décollement. Ces causes sont en général faciles à trouver et, comme nous l'avons déjà dit, c'est une myopie plus ou moins forte qui est presque toujours en jeu. Mais il faut savoir que les tumeurs du fond de l'œil, et surtout le mélano-sarcome de la choroïde, se masquent souvent à leur début derrière un décollement de la rétine, et on comprend

toute l'importance qu'il y a à ne pas confondre ces deux variétés de décollement, l'un simple, l'autre symptomalique d'une affection fort redoutable ; aussi avons-nous déjà insisté sur ce diagnostic difFérentiel, en étudiant les tumeurs de la choroïde.

Si le traitement du décollement de la rétine n'est pas Trut=me„t. encore enlièrement sorti de sa période de tâtonnements, nos connaissances sur les causes et sur la palhogénie de cette affection nous ont déjà permis de réaliser quelques progrès importants. °

Nous ne dirons que quelques mots du traitement prophylactique. Comme c'est la myopie qui est la source la plus habituelle du décollement, c'est dans l'hygiène bien comprise de l'œil myope que l'on trouve les ressources les plus propres à empêcher ce grave accident. Ce traitement hygiénique, sur lequel nous aurons à revenir à propos de la myopie, sera surtout scrupuleusement suivi, lorsque l'œil myope présentera des flocons du corps vitré ou des phénomènes d'irritation, qui sont souvent les symptômes avantcoureurs du décollement. A plus forte raison devra-t-on msister sur le traitement à observer, lorsqu'un œil est délh atteint de décollement et que son congénère semble en être menacé, car cette affection peut survenir bien que très rarem^ent dans les deux yeux, à un intervalle plus ou moins

Deux ordres de moyens thérapeutiques se parlagenl le -i.»». trailement du décollement et peuvent du reste se combiner entre eux, à savoir : des moyens médicaux et des movens clnrurgieauï. "jjtus

l-J»foy.wm«a„^.Lorsqu'onestenraced'un décolle ment de la rétine à son début, une indication très rationn t a remplu-est de conseiller au malade le repos le plus a

solu dans le clécubi tus horizontal et dans une chamhie noire. Les deux yeux sont recouverts d'un bandeau compressif et doivent conserver l'immobilité la plus complète. On évite ainsi tout mouvement de ballottement dans la poche rétinienne soulevée, on l'empêche de s'agrandir, et on place le liquide qu'elle contient dans les conditions les plus favorables à sa résorption. Cette sorte de séquestration doit durer environ deux ou trois mois. Sans doute, bien des malades ne l'acceptent pas pour un bénéfice incertain, mais si on a affaire à un sujet docile et facile cà se résigner une telle mesure est complètement justifiée. ° En même temps que le repos de l'organe malade est ainsi obtenu, ou dans le cas où le malade a refusé de s'y soumettre on ne doit pas négliger de mettre en usage tousles moyens antiphlogistiques ou dérivatifs, propres à favoriser la résorption du liquide épanché, et à guérir les affections choroïdiennes qui sont souvent le point de départ de la n.aladie Les frictions mercurielles autour de 1 orbite, les vésicatoires .olants, les sangsues appliquées sur la tempe, et quelques dérivatifs intestinaux, constituent les moyens de traitement les plus généralement employés. On conseille en même temps l'iodure de potassium à l'intérieur comme a.ent résolutif , et enfin une ou deux instillations alternativ s rdire d'a'tropine et d'ésérine ou d'homatropine et e pilocarpine pour agir sur l'élément vasculaire du fond de

'tne autre médication qui a été -ntée ma^ qui n^^^ pas tenu toutes ses promesse, ^^l^^ ^ .line en iniection sous-cutanée. Au confie!, u de 1881 le D' Dianoux a rapporté plusieu,. cas de guéfscn obtenus par ces injections ^f^^^^ f,^^ à jeun, à la partie postérieure de Va.ant-bras, a la dose

DÉCOLLEMENT DE LA RETINL.

moyenne de un centigramme environ. De tels succès étaient très encourageants; malheureusement les résultats des autres expérimentateurs sont loin d'avoir été aussi favorables.

2° Moyens chirurgicaux. — Le traitement chirurgical du décollement a été inauguré par Sichel père. Ce chirurgien ponctionnait la sclérotique au niveau du décollement, faisait écouler par cette ouverture le liquide sous-rétinien, et cherchait à favoriser ainsi la juxtaposition de la rétine à la choroïde, grâce à la pression exercée par le corps vitré, sur la membrane nerveuse.

Rien de plus facile à renouveler que cette petite opération qu'on exécute de la façon suivante : après avoir placé le blépharostat, on saisit l'œil avec la pince à fixer et on le dévie en sens inverse du décollement, c'est-à-dire en haut et en dedans, puisque le siège de l'affection est généralement en bas et en dehors. On plonge alors dans le centre même du décollement un étroit couteau de de Grsefe ou le couteau à double tranchant et à rainure que nous avons fait construire à cet effet, en se tenant assez loin des limites du cristaUin pour ne pas être exposé à le blesser : le hquide sous-rétinien s'écoule immédiatement le long des bords du couteau et s'accumule sous la conjonctive. L'opération est alors terminée, et il ne reste plus qu'à appliquer sur l'œil un bandage compressif, quelques compresses d'eau glacée, et à maintenir le malade au repos complet pendant dix ou quinze jours environ.

Une telle opération est rationnelle et permet quelquefois à la rétine de se recoller, même après plusieurs mois de maladie et de récupérer une partie de ses fonctions.

Guidé par des vues différentes et partant de ce fait

cm MALADIES DE LA RÉTlNli.

clinique bien constaté, que le décollement rétinien diminue quelquefois ou reste tout au moins stationnaire, lorsque la rétine déchirée permet une communication facile entre le liquide épanché et le corps vitré, Bowman essaya de pratiquer la dilacération de la rétine avec deux aiguilles manœuvrées comme dans l'opération de la cataracte secondaire. De Graefe arrivait au même résultat avec une aiguille à double tranchant, qu'il enfonçait profondément dans l'œil, et au moyen de laquelle il ponctionnait la rétine soulevée et la dilacérait, par des mouvements de haut en bas et d'avant en arrière. Ces divers essais ont donné de bien plus mauvais résultats que l'opération de Sichel et ont souvent amené la phthisie du globe. Il ne faut pas s'en étonner, si on songe que le corps vitré déjà malade est un des facteurs importants dont il faut tenir compte dans la production du décollement, et doit être scrupuleusement ménagé dans toutes les opérations pratiquées pour remédier à cette maladie.

Dans le but précisément de respecter le corps vitré et de produire un traumatisme aussi léger que possible, nous avons proposé dès 1877, la ponction du décollement et son aspiration, au moyen d'une petite seringue aspiratrice (modèle Dieulafoy), avec laquelle on pénètre, le vide à la main, dans la poche rétinienne. On opère en se servant de l'ophthalmoscope, et dès que l'aiguille est arrivée à destination, on ouvre le robinet et on voit la rétine s'affaisser, à mesure que sort le liquide. Nous n'avons jamais vu le moindre accident inflammatoire survenir à la suite de cette manœuvre opératoire et nous devons à cette méthode plusieurs cas de succès.

On a aussi conseillé contre le décollement le drainage de l'œil avec un fil d'or, ce fil traversant la poche rétinienne

dans une étendue d'environ un centimètre, et étant ensuite noué et abandonné dans le cul-de-sac conjonclival (de Wecker). Cette opération était destinée à assurer la filtralion du liquide sous-rétinien, mais les résultats en sont nuls et, de plus, elle a le grave inconvénient de donner lieu à des accidents inflammatoires sérieux et quelquefois même à l'ophlhalmie sympathique.

Une autre opération qui nous a donné quelques succès est l'iridectomie. Voyant dans le décollement une affection de la choroïde, une sorte de cyclite séreuse partielle, nous avons été conduit en 1873, à proposer et à pratiquer l'iridectomie. Nous avons ainsi obtenu quelques notables améliorations, mais en nombre trop peu considérable pour être en droit d'ériger cette opération comme méthode générale de traitement.

Tel est l'ensemble des moyens thérapeutiques, médicaux et chirurgicaux^ employés contre le décollement. Quelles en sont les indications? quelle en est la valeur? c'est ce qui nous reste à apprécier sommairement.

Disons d'abord que tout décollement de la rétine est une affection fort grave et fort difficile à guérir. Les insuccès sont tellement fréquents que, dans une des séances de la Société française d'ophtalmologie en 1884, plusieurs membres exprimèrent l'avis de s'en tenir à de simples mesures hygiéniques, de renoncer à toute médication de nature à fatiguer le malade et d'abandonner tout traitement chirurgical. Si on peut à la rigueur accepter celte manière de voir pour un décollement stationnaire et monoculaire, il n'en •ist pas de même lorsque l'affection frappe les deux yeux. On ne saurait alors faire trop d'efforts pour arracher le malade à la cécité qui le menace.

Remarquons du reste qu'au point de vue de la curabilité

il y a plusieurs espèces de décollements qu'il imporle de distinguer.

Tout d'abord, il y a le décollement qui est sous la dépendance de la myopie. C'est le plus redoutable, car il a tendance à progresser et amène presque toujours la cécité complète de l'œil, quelque moyen que l'on emploie. Toutefois le décubitus horizontal prolongé, aidé du bandeau compressif, l'application répétée de sangsues tous les dix ou quinze jours et, dans certains cas, l'aspiration du liquide sous-rétinien ou l'irideclomie, s'il se fait des poussées congestives du côté de l'iris, constituent les meilleurs moyens à lui opposer.

Le décollement traumatique comporte un pronostic beaucoup moins sombre, ce qui dépend probablement de l'intégrité relative du corps vitré. C'est dans ces sortes de cas que l'on peut surtout espérer des succès, sous l'influence du traitement que nous venons de proposer.

Il y a enfin des décollements symptomaliques d'affections oculaires diathésiques et notamment de rétino-choroïdites syphilitiques, goutteuses, rhumatismales. Ces décollements sont soumis à toutes les variations de la maladie principale dont ils sont la conséquence et comptent parmi les décollements curables.

Lorsque la syphilis est en cause, nous conseillons les frictions mercurielles à haute dose et nous avons vu plusieurs fois la guérison s'effectuer par des exsudations plastiques, adhérentes, déterminant le recollement de la réline.

Contre les décollements de nature arthritique ou goutteuse, nous dirigeons un traitemaut général approprié, tout en ayant recours au décubitus horizontal pendant plusieurs mois, au bandeau compressif et à l'appphcation répétée de sangsues, en rapport avec la constitution du malade.