DE LA MALADIE DE BASEDOW (BRONCHOCÈLE ANÉVRYSMALE

C'est pour me conformer à l'usage que je parlerai de la maladie de Basedow, car elle n'est ni une maladie du cœur ni une affection symptomatique d'une affection du cœur :

L'affection dite maladie de Basedoiv a suivi plusieurs phases :

Dans la première, qui commence avec le dix-huitième siècle, jusqu'en 1825, la seule partie de la maladie qui soit connue est l'exophthalmie ; elle est observée comme telle par Saint-Yves, Bousquet et Bellanger (1721), puis par Demours. Briicke, d'après M. le professeur Sée(l), décrit la maladie, en prenantpour point de départ les phénomènes oculaires. Du reste, les malades, plus affectés par les troubles visuels que par les autres symptômes, vont d'abord consulter les oculistes.

La seconde période va de 1825 à 1840. On reconnaît la coïncidence de l'exophthalmie et du goitre; aussi, elle devient tributaire des chirurgiens avec Parry, qui la décrit comme un goitre compliqué d'hypertrophie du cœur et de palpitation.

De 1840 jusqu'à ce jour, elle est considérée comme affection cardiaque, compliquée de goitre et d'exophthalmie. Dès 1835, Graves (2) avait déjà signalé la différence du goitre ordinaire et de la maladie dont il est ici question. 11 avait signalé que le goitre peut n'exister que pendant les accès de palpitations. Enfin, il regardait le développement du corps thyroïde comme la conséquence des palpitations.

1879 G' SéC' DU (liagnoslic et du traitement des maladies du cœur, p. 285 1802. GlaVCS' LeÇ°m dn °liniqUe médicale> traduction Jacooud, t. II, p, 290,

SLokes (de Dublin) (1) donna sur cette maladie des détails cliniques très circonstanciés, qu'il résume ainsi :

I. Dans certaines circonstances, l'action du cœur peut être surexcitée d'une façon permanente, les contractions devenant rapides, irrégulières et plus énergiques que de coutume. Cet état s'accompagne de trois épiphénomènes remarquables, savoir : la turgescence de la glande tbyroïde, les battements exagérés des artères du cou et l'augmentation de volume des globes oculaires;

IL Cette affection ne s'accompagne pas de fièvre ni des signes et des symptômes de l'inflammation du cœur; elle se rapporte plutôt à des troubles fonctionnels;

III. L'affection dont il s'agit est plus commune chez la femme ; elle s'associe alors à l'hystérie, aux névralgies et aux troubles utérins ; cependant elle peut exister chez l'homme avec tous ses phénomènes caractéristiques ;

IV. Elle se développe à tout âge, à partir de de la puberté ;

V. Elle présente des périodes d'exacerbation et des moments de rémission. Ces variations semblent dépendre de l'état des fonctions du cœur;

VI. L'hypertrophie de la glande thyroïde est tout à fait indépendante des causes qui produisent ordinairement le goitre endémique ;

VIL Cette hypertrophie s'accompagne ordinairement d'une pulsation diastolique;

VIII. Au battement diastolique, on voitse joindre tous les signes ordinaires de la varice anévrysmale ;

IX. Le murmure et le frémissement cataire occupent la glande tout entière ou seulement quelques-unes de ses parties. Ils varient d'intensité, selon qu'on les examine sur des points différents, ou bien aux différentes périodes de la maladie ;

X. Ces signes disparaissent dans les stades ultimes, en même temps que la glande devient plus dense ;

XL Les veines jugulaires et les grosses veines qui traversent la tumeur présentent des murmures variés soit au moment où la

(I) Stokos, Traité des maladies du cœur et de l'aorte, traduction Sénae, p. 297, lSG't.

maladie est en voie d'accroissement, soit môme après qu'elle a duré fort longtemps ;

XII. II est possible que la sensation connue sous le nom de boule hystérique soit due à la manifestation passagère de la maladie encore à son début ;

XIII. Le battement exagéré des artères du cou ne peut s'expliquer ni par la régurgitation du sang dans le cœur, ni par un afflux sanguin vers le cerveau. On ne saurait non plus y voir la preuve d'une excitation générale du système artériel ;

XIV. Des bruits de souffle et une impulsion double se retrouvent dans les carotides ;

XV. L'bypertrophie des globes oculaires ne s'accompagne pas, nécessairement, d'une altération de la vision; elle ne paraît pas produire de prédisposition aux inflammations des tissus profonds de l'œil ou de la membrane qui le recouvre ;

XVI. Cette hypertrophie de l'œil varie dans son développement pendant les progrès de la maladie. Elle peut disparaître en grande partie, sinon complètement;

XVII. Lorsque la maladie s'est terminée par la mort, les désordres anatomiques qu'on a constatés consistent dans la dilata-

! lion et l'hypertrophie du cœur, l'accroissement du calibre des artères thyroïdiennes inférieures et la dilatation des veines jugulaires ;

XVIII. Il y a des cas dans lesquels une bronchocèle ordinaire, existant depuis longtemps, subit l'influence de l'apparition plus

i récente d'une affection organique ou nerveuse du cœur ;

VIX. La maladie paraît consister essentiellement en un trouble du cœur qui peut être suivi d'altérations organiques.

Si la maladie porte le nom de Basedow, cela tient à ce qu'en 1840 ce médecin en donnait une description remarquable.

A cette description si précise de Stokcs, il y a bien peu de chose à ajouter. Il faut dire d'abord que le début de la maladie est insidieux; tantôt elle commence par des palpitations, tantôt Parl'exophthalmie, d'autres fois par une agitation générale, et •e malade ne se rend pas compte du siège do la maladie, que le médecin reconnaît d'abord soit à la saillie des yeux, soit à la saillie du corps thyroïde.

Revenons maintenant sur ces symptômes.

Les palpitations constituent presque toujours le premier symptôme de la maladie. (Trousseau, de Graefe, G. Sée,. Jaccoud). Ce n'est que dans quelques cas rares que ces palpitations ne se sont pas montrées (Burch, Chisolm, Béni Barde).

La violence de ces palpitations soulève la paroi antérieure de la poitrine et non plus seulement la région de la pointe; aussi en résulle-t-il une sorte de voussure apparente (Rendu) qui parfois arrive à être réelle (Trousseau). En même temps il semble qu'il y ait une sorte d'inertie des muscles intercostaux (Rendu). |

Ce choc du cœur est encore mieux perçu par la palpalion, qui constate que toute la poitrine en est ébranlée.

Il y a donc à la fois augmentation dans la fréquence et dans la force des battements cardiaques.

La mensuration du cœur, à part les cas où la maladie de Basedow s'accompagne d'affection organique du cœur, ne donne t pas de résultat positif. La pointe reste dans le cinquième espace intercostal, à 9 ou 10 centimètres de la ligne médiane. En sorte que, en dehors de la coexistence des maladies organiques du: { cœur, on ne peut affirmer qu'il y ait une bypertropbie.

Quant aux résultats de l'auscultation, ils donnent parfois un bruit de souffle anémique à l'artère pulmonaire, souffle situé dans le deuxième espace intercostal gauebe, souffle systolique souvent doux, quelquefois rude, avec un claquement sygmoïde I éclatant. Quant aux bruits de souffle de la pointe, ils sont rares et tiennent probablement à des insuffisances passagères par dilatation.

On entend en outre d'autres bruits de souffle quand la maladie de Basedow vient se greffer sur un sujet déjà porteur d'une affec- fl tion organique du cœur.

Duroziez a pensé que dans certains cas il pourrait se produire ; un bruit de souffle dans les artères coronaires, c'est une pure hypothèse.

Les battements du cœur sont fréquents et souvent précipités, 5 ils peuvent atteindre 120, 140 et môme 130 pulsations par minute. Les pulsations sont de plus inégales, elles ne frappen f pas toutes avec la même intensité. F. Franck a constaté de .

DILATATION DES AHTÈRES THYROÏDIENNES. 653

fausses intermittences : G à 8 pulsations de moins que de battements dn cœur.

Non seulement les pulsations sont inégales, elles sont parfois Irrégulières. L'arythmie est alors passagère, existant seulement au moment des accès, ou elle est continue. Dans ce dernier cas, elle appartient presque fatalement à une affection organique du cœur ivec altération du myocarde.

Enfin on observe quelquefois des intermittences vraies. ! Il existe en môme temps des troubles fonctionnels du côté de a sensibilité. Les malades éprouvent une sorte d'anxiété ou l'angoisse non seulement pendant les accès, mais même en lehors des accès. On a constaté quelquefois des attaques d'angine de poitrine.

Ce qui est remarquable; c'est que l'agitation cardiaque ne [.'étend pas à tout le système artériel, elle se transmet surtout aux iirtères du cou, souvent aux thyroïdiennes inférieures et surtout lux thyroïdiennes supérieures par l'intermédiaire des carotides.

J'ai soigné à plusieurs reprises une jeune hystérique de seize à lix-huit ans, robuste, qui était prise d'accès d'éréthysme vascuaire des carotides. A ce moment, les carotides devenaient grosses ;omme l'index, toute la circulation de la tête était dans un état i'éréthisme singulier, pendant que tout le reste de la circulation l'éprouvait aucun trouble.

J'ai pu prendre des tracés sphygmographiques de ces artères nendant l'accès, ils avaient une amplitude considérable.

Ces accès duraient plusieurs heures, de trois à six, survenaient n général l'après-midi et, l'accès passé, il n'y avait plus ucun trouble circulatoire appréciable, c'était une sorte de orme fruste de la maladie de Basedow.

11 est remarquable de voir que dans les branches émergentes c l'aorte, les carotides sont ainsi atteintes, tandis que les artères es membres supérieurs ne le sont pas. Il en est de môme des rtères du thorax.

' Stokes a constaté des battements de l'aorte au niveau du Mexus solaire. C'est là un fait rare. Les palpitations de cette egion de l'aorte, qui sont parfois si douloureuses, sont liées bien lus souvent à des troubles des fonctions digestives.

M* DE LA MALADIE DE DASIiDOW.

Les troubles vasculaircs sont, en général, bien plus marqués du côté du corps thyroïde. Le corps thyroïde prend un développement de volume rapide, quelquefois presque subit. Cela tient en effet à l'énorme développement que prennent tous les vaisseaux de cet organe, artères et capillaires. Il se forme une sorte d'anévrysme cyrsoïde qui entraîne surtout un développement énorme des artères thyroïdiennes et plus particulièrement, des artères thyroïdiennes supérieures; aussi constale-t-on souvent à la palpation une sorte de frémissement vibratoire plus marqué ordinairement dans les angles supérieurs et externes de la tumeur. C'est dans cette région qu'on entend les bruits de souffle les plus intenses et ils ont parfois en effet une intensité toute exceptionnelle. L'auscultation se fait d'une manière extrêmement nette avec les stéthoscopes flexibles et surtout avec le stéthoscope bi-auriculaire. On trouvera à la fin de ce chapitre une très belle observation de cette forme de|maladie de. Basedow avec l'autopsie qui a permis de reconnaître l'état cyrsoïde des artères. C'est la fréquence de cette lésion qui a fait donner à la maladie de Basedow le nom de bronchocèle anévrysmaie.

Du côté des yeux, on constate la saillie des globes oculaire;- : l'exophthalmie. Elle est en général double et symétrique, les yeux étant en général pris en même temps et sensiblement au même degré. L'exophthalmie unilatérale est très rare.

Comme les autres symptômes de la maladie de Basedow, l'exophthalmie est sujette à des exacerbations qui se montrent soit sous l'influence des émotions morales, soit au moment des règles (Grisolle, Rendu). Les yeux saillants sont, par ce fait, moins couverts par les paupières, l'œil semble agrandi, la sclérotique est visible dans une plus grande étendue. Les globes sont en outre brillants et humides.

Les pupilles conservent en général leurs dimensions normales, cependant elles sont 'quelquefois dilatées. Si l'on cherche à les faire réagir sous l'influence de la lumière, elles sont en général paresseuses.

11 en est de même de l'accommodation qui se fait mal elne permet pas aux malades de se livrer à des ouvrages minutieux.

L'acuité visuelle et le champ visuel sont quelquefois altérés, mais pas d'une manière spéciale.

Les mouvements oculaires ne sont pas altérés la plupart du temps, mais il existe souvent un clignotement des paupières. On a noté quelquefois du nystagmus, un peu de strabisme et par suite de la diplopie.

La sensibilité à la lumière n'est pas en général accrue, mais elle peut êlre cependant quelquefois exagérée ; on a noté de la dyschromatopsie.

On a noté aussi dans quelques cas l'insensibilité de la cornée.

On a rencontré également quelquefois deslésions de nutrition de l'œil, la conjonctivite, la kératite, l'irido-choroïdite et même la rétinite.

L'examen ophthalmoscopiqueaurait pu faire reconnaître dans plusieurs cas les battements des artères rétiniennes (Otto Becker). Enfin, la sécrétion des larmes est augmentée.

Si l'on passe maintenant aux troubles nerveux qui se montrent en dehors des trois centres de la maladie, on a constaté une émotilité extrême, mais une émotililé qui va bien plus vers la colère et l'impatience que vers les pleurs, la lypémanie ou la mélancolie.

Un phénomène intéressant est la modification de la parole, qui devient brève, saccadée et comme martelée; cette expression est très juste. Tous les mots arrivent, comme les palpitations,'avec une plus grande rapidité et frappent comme des coups de marteau. 11 semble que la malade est pressée de lancer ses mots comme des arguments.

Il faut y joindre une mobilité excessive; les malades, au moment des accès, ne tiennent pas en place. Notons enfin les vertiges et les étourdissemenls.

Le tremblement est un symptôme qui vient s'ajouter très fréquemment aux troubles nerveux. M. le professeur Charcot (I) l'avait déjà noté dans une observation en 1862. Après lui, le phénomène avait été noté souvent dans les observations par

(1) Cliarcot, Nouveau cas de maladie de liasedow. Heureuse influence d'une grossesse survenue pendant le cours de la maladie (Gaz. hebdomad., 1*62, p. 5G3). '

Rœhrig, Trousseau, Morel Mackcnsic, Fôréol , Dclasiauve, N. Raynaud, Chvostck, Teissier de Lyon, Rey, Russell, Douglas, Whyne Fool, Nolhnagel, Panas, etc. Ce symptôme vient d'ôlre étudié à nouveau par M. Pierre Marie (2), qui a fait l'objet de sa thèse de doctorat.

Ce tremblement peut ôlre généralisé au point de s'opposer à la marche et de primer tous les autres symptômes delà maladie. Mais d'autres fois il est limité à un membre et demande beaucoup d'attention pour être dicté. Pour bien constater le tremblement général, il faut mettre le malade debout et appuyer les mains sur ses épaules. On peut encore faire une expérience qui le montre mieux encore. On fait asseoir la malade sur une chaise, le bassin reposant sur le bord de la chaise et l'un : des pieds ne louchant le sol que par les orteils. On voit alors le talon agité de mouvements de bas en haut. Mais ce phénomène n'est pas constant, on ne le conslate guère qu'au moment des' accès, tandis que le tremblement du tronc et des membres est ■ continu.

Le tremblement des membres inférieurs peut devenir considérable au point de gêner la marche.

M. Pierre Marie, quia enregistré ce tremblement avec un : appareil graphique, a constaté que le tracé est régulier par rapport au temps, mais irrégulier par rapport à 'l'amplitude des oscillations. La fréquence des oscillations permet de distinguer ce tremblement de quelques autres. En effet, M. P. Marie a constaté dans la maladie de Basedow huit à neuf secousses par seconde, dans le tremblement sénile, quatre et demie à cinq et demie.

Mais le tremblement va quelquefois jusqu'à des mouvements choréïques (Gayon, Kelly, Glurinski, Jacobi). On a noté enfi" des convulsions épileptiformes.

La sensibilité périphérique est souvent atteinte dans la maladie de Basedow.

M. Armaingaud et M. Huchard ont conslaté les points apopbysaires comme dans l'irritation spinale. On a noté en outre

(2) Pierre Marie, Contribution à l'étude et au diagnostic des formes frustes de la maladie de basedow, thèse de Paris, IS83, n° UO.