III. — TROUBLES VESTIBULAIRES PROPREMENT DITS

Dans le syndrome cérébello-vestibulaire existe un ensemble de signes qui traduisent plus particulièrement la souffrance de l’appareil vestibulaire.

1° Les vertiges

Le trouble subjectif qui accompagne presque toujours une perturbation de l’appareil vestibulaire est le vertige. Dans nos cas de tumeurs de la fosse postérieure, nous l’avons retrouvé dans une proportion globale de 54% des cas, variable dans sa fréquence, son intensité ou ses caractères suivant la localisation de la lésion.

Il consiste en une sensation de déplacement du sujet par rapport aux objets environnants (type psycho-sensoriel) ou des objets par rapport au sujet (type objectif). Il est rare, toutefois, que ce trouble ait des caractères aussi nets, et dans la majorité des cas que nous avons observés, il s'agissait d’un vertige simple, subjectif accompagnant les crises de céphalées. Il importe de préciser ces caractères car il peut s’agir d’une sensation d’éblouissement, de malaise indéfinissable s’accompagnant parfois de perte de connaissance et que le malade confond avec le vertige.

A lPétude des caractères sémiologiques propres aux princi- ‘paux groupes de tumeurs de la fosse postérieure, nous envisagerons les modalités du vertige observé généralement dans ces cas et en particulier du vertige rotatoire.

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Dès à présent, nous voulons insister quelque peu sur le vertige de position signalé par Bruns en 1902 chez des malades porteurs d’un cysticerque libre dans le IVe ventricule et chez lesquels les changements de position déclanchaient des vertiges et des vomissements.

HENNEBERG, puis STERN montrèrent que les déplacements du cysticerque n'étaient pas à incriminer, comme le voulait Bruxs et que ce trouble pouvait s’observer dans des tumeurs du cervelet et plus précisément dans toutes les lésions qui avoisinent le IVe ventricule.

On élargit peu à peu le cadre du «vertige de position » et nous considérons que toute perturbation de l’hydraulique de la fosse cérébrale postérieure par compression des voies d’élimination du liquide ou par diminution de la capacité de la région, peut déclencher des troubles de l’équilibre avec titubation ou dérobement des jambes, des céphalées, des vomissements, une sensation vertigineuse, parfois même on observe une crise tonique et des troubles cardiaques et respiratoires qui donnent à ces crises un caractère de gravité. Ces troubles apparaissent lors de tous les changements de position du corps. lorsque le malade se relève, passe rapidement d’un décubitus latéral à l’autre, ou plus fréquemment lors des mouvements brusques d’hyperextension de la tête.

On voit donc combien s’est modifié le signe de Bruns.Mar- BURG lui attribuait une valeur localisatrice, l’ayant observé seulement dans les tumeurs du 4€ ventricule. Dans nos cas, il est certain qu’il est plus fréquemment observé dans les tumeurs de la ligne médiane, mais il se rencontre dans les autres localisations, surtout lorsque le syndrome d’hypertension est important. ,

20 Le nystagmus

Il constitue le signe le plus important et le plus constant des troubles vestibulaires dans les tumeurs de la fosse postérieure. Il importe de le rechercher avec soin, et de bien dégager le caractère rythmique des mouvements oculaires tout en distin-

guant la phase rapide de la phase lente. Toutefois, dans certains cas, ce rythme est tellement rapide que cette distinction devient impossible, c’est le phénomène d’oscillation observé expérimentalement par BauEr et LeIDLER après rotation des animaux auxquels on a fait l’ablation du cervelet. Le nystagmus que l’on observe généralement dans les cas de tumeurs; est rarement unilatéral ; lorsqu'il est bilatéral, sa direction dans le regard direct ou dans la convergence a l’avantage de désigner le côté de la lésion irritative prédominante. Contrairement à certains auteurs, nous avons vérifié de nombreuses fois, comme M. BARRÉ l’a montré, que le côté prédominant est indiqué par la densité et non par l'ampleur des secousses nystagmiques. La forme du nystagmus est intéressante à étudier : les travaux expérimentaux de LEIDLER ont montré en effet qu’à une lésion localisée des noyaux vestibulaires ou de leurs connexionis correspond un nystagmus de forme déterminée. Plusieurs de ces constatations faites sur le lapin ont été retrouvées chez l’homme par MarBuRG, KOELNER, BARRÉ. Sans entrer dans le détail de ces résultats, ce qui sort du cadre de cette étude, on peut dire schématiquement que le nystagmus serait giratoire dans les zones les plus inférieures, horizontal dans les zones moyennes et vertical dans les zones supérieures. Ces caractères du nystagmus sont très intéressants à envisager lorsqu'il s’agit de processus vasculaires, mais dans la pathologie des tumeurs, le volume de la lésion et les réactions à distance qu’elles déterminent ne permettent pas de leur attribuer une grande signification comme l’a montré AuBrY et comme nous avons pu le vérifier.

Nous reviendrons sur ces faits à l’étude particulière des diverses tumeurs.

. Symptôme d’origine vestibulaire, le nystagmus est néanmoins influencé par les lésions cérébelleuses. Nous avons vu précédemment les relations anatomiques qui existent entre le cervelet et l’appareil vestibulaire. Leurs relations fonctionnelles en ce qui concerne le nystagmus doivent être envisagées.

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Les recherches expérimentales de BAUER et LEIDLER, les observations de Russe, de FERRIER et TUuRNER, de Dusser de BARENNE, de Barré, de MARBURG paraissent établir qu’une lésion du cervelet ne provoque jamais un nystagmus spontané mais modifie les réactions nystagmiques instrumentales. Par contre, les expériences de DEMETRIADES et SPIEGEL montrent qu’une lésion du cervelet modifie le sens du nystagmus obtenu par lésions préalables du nerf vestibulaire du même côté. Ce phénomène doit être rapproché du «syndrome dysharmonieux » observé par le Professeur BARRÉ dans les tumeurs du cervelet.

Enfin Bauer et LEIDLER ont montré qu'après ablation du vermis, le mystagmus post rotatoire prend un caractère oscillatoire tel qu’on ne peut distinguer la phase rapide de la phase lente. Ce phénomène rappelle le «nystagmus oscillatoire » signalé par BarANY dans certains ‘cas de tumeurs de la fosse cérébrale postérieure.

Nous verrons à l’étude des tumeurs du cervelet, que dans Certains cas de grosses lésions (gliomes kystiques par exemple,) détruisant une grande partie du cervelet et lésant en particulier les centres vermiens, nous avons pu observer un nystagmus présentant ce caractère. oscillatoire. De l’observation de nombreux cas, nous pouvons conclure qu’il existe fréquemment une différence nette entre les secousses amples, peu rythmées, souvent lentes, où la secousse rapide se distingue mal de la secousse lente que l’on observe dans les tumeurs vermiennes, du nystagmus vrai, classique, des lésions intéressant directement le nerf vestibulaire (tumeur de l’angle par exemple).

Ces faits sont en accord avec l’opinion d'A. THomaAs qui considère que le cervelet parait exercer une action modératrice sur les réflexes provoqués par l’appareil vestibulaire (en modi- | fiant le tonus réflexe par l’intermédiaire du noyau de DEITERS) et qui admet que lorsque le vermis est détruit ou que les faisceaux qui l’unissent aux noyaux du VIII paire sont interrompus, l’appareil vestibulaire travaille sans frein et que ses réactions sont exagérées. ?

30 Troubles de la démarche

Elle est hésitante, titubante, ébrieuse. À un degré moindre, il existe une latéropulsion souvent discrète, cette pulsion se faisant généralement vers. le côté malade, et s’exagérant par Pocclusion des yeux.

Ces divers troubles et même la démarche ébrieuse sont attribués par de nombreux auteurs à un trouble vestibulaire et non à un trouble cérébelleux. Quel qu’en soit d’ailleurs le mécanisme exact, ces symptômes ont une valeur sémiologique incontestable. |

40 Le Romberg vestibulaire

Il consiste le plus souvent en une déviation lente. mais constante vers le côté malade. Parfois il consiste en une série d’oscillations, avec tendance à la chute toujours vers le même côté.

BarANyY attribuait de l'importance aux modifications du sens de la chute suivant la position de la tête, pour juger du rôle du cervelet ou du labyrinthe dans ce phénomène. D’après BARRÉ, BALDENWERCK et HAUTANT et d’après nos observations personnelles, cette discrimination est impossible.

La pulsion dans le plan sagittal en avant ou en arrière serait d’après HAUTANT également d’origine vestibulaire. L’étude des tumeurs de la ligne médiane, nous montrera le rôle que paraît jouer le vermis dans l’apparition de ce signe.

5° La déviation segmentaire spontanée

Nous l’avons cherchée surtout en pratiquant «l’épreuve des bras tendus ». En comparant les renseignements qu’elle fournit à ceux que donne l'indication de BARANY, elle apparait comme étant plus fine et moins exposée aux erreurs que cette dernière. Lorsque nous étudierons la sémiologie des tumeurs du cervelet, nous reviendrons sur cette question. |

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En résumé, on peut dire que le nystagmus, le signe de Rom- BERG et la déviation segmentaire constituent le trépied symptomatique de l’appareil vestibulaire et que l’importance de ces trois signes ect considérable.

L'étude de leur groupement et de leurs caractères réciproques doit toujours être prise en considération. Nous nous permettons d’insister sur l'intérêt de ces notions très simples qui permettent à notre avis de juger de la participation du cervelet dans certains syndromes cérébello-vestibulaires.

Le RomBERG et la déviation segmentaire des deux bras vers le côté opposé au sens de la secousse rapide du nystagmus constituent le syndrome vestibulaire que l’on observe dans une lésion labyrinthique pure. Toute modification du sens réciproque de ces phénomènes constitue un syndrome dysharmonieux qui indiquerait la participation du cervelet. Nous avons pu vérifier de nombreuses fois l’exactitude et l'intérêt de ce fait sur lequel nous reviendrons lors de l’étude des tumeurs du cervelet.

69 Epreuves vestibulaires instrumentales

Si les simples données que fournit l’observation sont importantes à connaître, il est intéréssant d'envisager les réactions vestibulaires aux diverses épreuves classiques : calorique, rotatoire, voltaïque.

Toutefois, nous dirons de suite que nos observations personnelles n’apportent à ce point de vue qu’une documentation incomplète. Dans de nombreux cas, nous avons renoncé à pratiquer ces épreuves. En effet, chez des malades fatigués, sujets à des paroxysmes d’hypertension, elles déterminent souvent des troubles préjudiciables au malade.

Contrairement à GRANT et FisHer, qui admettent que les renseignements fournis par cette exploration sont d’un tone prépondérant, SAcHS considère que ces épreuves ne fourmséent jamais un argument sémiologique permettant d’étayer un dia-

gnostic que le simple examen clinique ne peut établir, et que,

40 TÜUMEURS DE LA LOGE CÉRÉBELLEUSE

d’autre part, les troubles qu’elles déterminent peuvent rendre plus sérieuse l'opération ultérieure.

Nous devons avouer que personnellement, dans de très nombreux cas de tumeurs postérieures, nous nous sommes abstenus de pratiquer ces épreuves. Les renseignements qu'elles fournissent sont d’ailleurs actuellement encore d'interprétation délicate dans un grand nombre de cas.

En effet, au cours du développement d’une tumeur cérébrale, le fonctionnement de l'appareil vestibulaire n’est pas perturbé seulement par l’action directe de la lésion, mais aussi par Paction de l'hypertension intracrânienne. Depuis longtemps, on a cherché si les troubles vestibulaires déterminés par un syndrome d’hypertension intracranienne n’avaient pas, par l’étude des épreuves instrumentales surtout, des caractères particuliers permettant de les reconnaître d'emblée et faisant d’eux un équivalent otologique de la stase papillaire.

SouquEs en 1904 avait insisté sur l’analogie de sensibilité du nerf vestibulaire et du nerf optique aux variations de pression intracranienne. RUTTIN paraît être le premier auteur qui ait signalé l’hyperexcitabilité des canaux semi-circulaires dans l’hypertension intracranienne et en particulier dans les tumeurs de l’étage moyen. Barany fait des constatations analogues mais considère que ces modifications de l’excitabilité n’ont aucune valeur localisatrice.

FisHER nie l'existence d’un test vestibulaire de l’hypeïtension intracranienne, mais l’école américaine, à la suite des travaux d'EAGLETON a cru pouvoir le fournir.

Il existerait une hypo ou une inexcitabilité calorique des canaux semi-Circulaires verticaux, du côté opposé à la tumeur. L’hypoexcitabilité serait caractérique des tumeurs sustentoreilles, l’inexcitabilité s’observerait dans les cas de tumeurs soustentorielles.

En outre, dans les lésions de l’étage postérieur, on observerait fréquemment une diminution de la durée du nystagmus post-rotatoire.

De nombreux auteurs, Jones, Lewis, WisHART en particu-

LE SYNDROME CÉRÉBELLO-VESTIBULAIRE 44 ier admettent ces conclusions. PALLESTRINI dans une impor-

tante étude arrive aux conclusions suivantes :

L’atteinte du canal vertical controlatéral permet d’affirmer Phypertension intracranienne, et les modifications du vertige, de l'indication ou de la chute résultant de l'excitation du canal vertical homolatéral ont une réelle valeur localisatrice.

Ces conclusions ont été soumises à une critique sévère et réfutées par BARRÉ et BALDENWEGK. AUBRY dit récemment que le test d'EAGLETON ne se vérifie que lorsque la tumeur siège au voisinage de l’axe bulbo-protubérantiel, c’est-à-dire à proximité ou au contact du nerf vestibulaire.

Personnellement nous avons constaté que l’inexcitabilité porte fréquemment sur les canaux verticaux et les canaux horizontaux, et nous nous rallions à la conclusion du travail d’At- FANDARY, à savoir qu'il n’existe pas actuellement «un syndrome vestibulaire pathognomonique de l’hypertension intracranienne. »

Etant données les difficultés d'interprétation des réactions vestibulaires instrumentales, lorsqu'il existe un syndrome d’hypertension, on conçoit que l’étude des manifestations lésionnelles:ne permet d’établir ou d’étayer un diagnostic que dans un nombre restreint de cas. Nous les envisagerons toutefois. à l'étude sémiologique des diverses tumeurs.