B. — LES CRISES TONIQUES

Sous ce terme, il est aujourd’hui classique de désigner certains troubles du tonus à caractère paroxystique dont Huglings Jakson a donné le premier une description parfaite et auxquels il a attribué une valeur sémiologique. Gusnine, BAILEY, PURVES SrewarT, Van BoGazrr et MARTIN les signalent dans les tumeurs de la fosse postérieure et plus fréquemment dans les tumeurs de la ligne médiane.

Ces crises surviennent brusquement, le corps se met en hyperextension, en opistothonos, la tête renversée en arrière. Les

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jambes sont en hyperextension, le pied généralement en varus “equin et le gros orteil érigé ; les avant-bras sont en hyperflexion ou en hyperextension avec hyperpronation et poignet fléchi.

Les yeux sont révulsés généralement vers le baut, parfois fixés dans le regard latéral du côté de l'extension tonique lorsque la crise a un caractère unilatéral. Classiquement, le malade ne perd pas connaissance au cours de ces accès. Ceci est parfois inexact comme nous avons pu l’observer dans un cas. La face est pâle, rarement cyanosée sauf au décours de la crise. Le pouls est irrégulier, lent, instable et petit. La respiration est bruyante, stertoreuse et prend parfois le rythme de Cheyne-Stokes. La durée de la crise est variable, de une à plusieurs minutes. Elles peuvent se succéder comme dans une de nos observations où la malade succomba au cours d’un de ces épisodes. L’exacerbation du syndrome d’hypertension marque souvent le début de la crise, le malade accuse une céphalée violente où une douleur aiguë à la nuque. Une obnubilation visuelle peut s’observer et un vomissement en fusée marque souvent la fin de la crise.

Ces crises n’ont pas toujours un Caractère aussi schématique. Van BoBagrr et MarTiN ont signalé des crises unilatérales dans les tumeurs. de la ligne médiane ; le côté sain s’enroule alors autour du côté hypertonique suivant l’axe longitudinal du corps. La tête est déviée du côté malade et les yeux sont parfois révulsés du même côté. Clovis VINCENT a signalé la fréquence de formes partielles où la tête seulement est en hyperextension.

Si le mécanisme nerveux par lequel se produisent ces attaques toniques n’est pas comme nous allons le voir parfaitement connu, un fait demeure certain, c’est le rôle joué par lPhypertension dans le déclanchement de ces paroxysmes. Les céphalées paroxÿstiques et les crises de vomissements que l’on observe fréquemment au cours des syndromes d’hypertension, en particulier, comme manifestation de tumeur de la fosse postérieure, ont une étiologie qui doit avoir une certaine relation avec

celle de ces crises toniques. La souffrance des centres bulbaires, dont le pouls lent, la respiration périodique sont les plus pures manifestations, évoquent la compression de cette région. On peut d’ailleurs voir apparaitre cescrises au cours des changements brusques de position de la tête. Nous considérons donc que sous l’action d’une poussée hypertensive aiguë, la masse cérébrale tende à se hernier au niveau du trou occipital, engageant dans cet orifice les amygdales cérébelleuses. Ce cône de pression comprime alors les centres bulbo-protubérants et le cervelet, en particulier les centres vermiens, déclenchant alors par le mécanisme nerveux que nous allons envisager, la crise tonique.

. Les troubles toniques présentés par ces malades ont de grandes analogies avec ceux réalisés expérimentalement par SHERRINGron dans ses expériences de rigidité décérébrée, exception apparente faite de l’attitude des membres supérieurs qui s'explique facilement par l'adaptation particulière de ces derniers et l’inversion des groupes musculaires au niveau de ces segments par rapport à ceux des membres inférieurs. D’autre part, les travaux des auteurs hollandais, de RADEMAKER en particulier, ont montré qu’une section transversale détruisant les noyaux rouges ou l’entrecroisement de Forel ou les voies rubro-spinales provoque la rigidité décérébrée en libérant les centres tonigènes mésocéphaliques sous-jacents. L'activité d'extension paraît donc, inhibée normalement par le noyau rouge et la voie rubro-spi: nale ; là voie cortico-spinale aurait une influence inhibitrice beaucoup moins importante sur cette hypertonie. D’autre part, les expériences d'A. THomas et de BREMER tendent à prouver que la partie antérieure du vermis, agissant en association avec les centres supérieurs aurait, elle aussi,un rôle inhibiteur sur cette hypertonie ce qui nous parait présenter quelque analogie avec l’observation que nous avons pu faire ; au cours d’une intervention pour tumeur de la ligne médiane, lors de l’ablation du pôle antérieur de la lésion, la section de l'extrémité antérieure du vermis, au voisinage de la valvule de Vieusseus, section qui fut pratiquée au bistouri électrique, une crise tonique se déclancha.

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Pendant 8 heures ces crises au cours desquelles le malade présentait une attitude typique de rigidité décérébrée se succédèrent d’ailleurs sans interruption et l’enfant succomba (l’examen anatomique ne put être pratiqué).

Enfin, Van BoGaerT et MarTiN, conformément aux expériences de QUENTZEL, de RusseL, considèrent que les crises d’enroulement sont probablement dues à des lésions du vermis et des pédoncules cérébelleux moyens. Les attaques d’épistothonos seraient dues pour ces auteurs à l’irritation des noyaux cérébelleux.

Il nous paraît logique de considérer ces crises comme étant dues à la compression brutale des centres bulbo-protubérantiels de la rigidité décérébrée, par la tumeur ou par le cone de pression à la faveur d une poussée hypertensive aiguë. Ces centres sont alors libérés des influences inhibitrices supérieures. On conçoit l'importance du facteur mécanique qui nous paraît nécessaire au déclenchement de ces crises.

Une observation, qui à notre avis, a une valeur expérimentale, illustre parfaitement cette théorie (obs. IX). Alors que les crises étaient devenues subintrantes avec perte de connaissance, que des troubles bulbaires graves étaient installés, nous avons pratiqué une décompression de la région bulbaire par ablation de l’arc postérieur de l’atlas et de la partie postérieure du. trou occipital, libérant ainsi la région bulbaire d’un cône de pression très important, le pôle des amygdales cérébelleuses engagées, atteignant la partie inférieure de l’axis. L'action fut immédiate, les crises cessèrent, la respiration se régularisa et la malade put supporter le lendemain lintervention proprement dite. Un résultat moins rapide, mais analogue est d’ailleurs obtenu par une simple ponction ventriculaire comme nous avons pu l’observer dans plusieurs cas.

En résumé, ces crises, quoique n'étant pas absolument pathognomoniques des tumeurs de la fosse postérieure, se rattachent dans la plupart des cas à la sémiologie de ces lésions et de celles en particulier qui sont localisées à la ligne médiane. Elles

constituent un symptôme d’alarme traduisant l’imminence de la défaillance des centres bulbaires comprimés, posant donc une indication opératoire immédiate ayant pour but leur dégagement.

. CG. — L'HYPOTONIE

Restant attachés à l’étude sémiologique des tumeurs, nous envisagerons les principales manifestations de lPhypotonie, que déterminent en particulier les tumeurs de la fosse postérieure.

Son étude a été souvent négligée, ou passait au second plan du tableau clinique, étant donnée la difficulté d'appréciation des variations du tonus des groupes musculaires. Lucrant disait d’ailleurs, lors de ses recherches expérimentales sur le cervelet: « la dépression du tonus est une manifestation trop fruste pour s’attendre à ce que les cliniciens la recherchent, la constatent et attirent spécialement l'attention sur elle». Cependant les cliniciens s’attaquèrent à son étude. FRAENkEL en 1894 étudie l’hypotonie dans le tabes. WernickE en 1895 signale son existence dans les lésions de la corticalité cérébrale. En 1900, Ba- BINSKI se base sur son existence pour différencier l’hémiplégie organique fruste de l’hémiplégie hystérique. Dans un important mémoire, KwapP en 1908, la signale dans les atteintes des nerfs moteurs, des racines antérieures et postérieures.

Mais c’est son étude dans la semiologie des affections cérébello-vestibulaires qui nous retiendra particulièrement. Durer et MAGnE déjà signalent son existence dans les tumeurs du cervelet. Mais les travaux importants de Srewarr et HozmËs, de Baxinskt, de A. THomas en précisent les caractères et l’importance. Dans les affections vestibulaires, après les travaux expérimentaux d’EwaLp, son étude devait naturellement retenir l’attention des auteurs comme le montrent les premières observations de Raymonp et EGGer, les travaux, de Forx et THÉVENARD.

Récemment ALAJOUANINE, dans la thèse de son élève Gopcevir CH, a étudié les modifications de la statique dans l’hypotonie.

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Nous étudierons successivement les principaux -moyens dont nous disposons en clinique pour mettre en évidence un syndrome hypotonique tel qu’on l’observe au cours du développement d’une tumeur de l'étage postérieur, en particulier.

La palpation des masses musculaires a certainement un réel intérêt, mais elle est très délicate.

L’inspection est plus importante : étude du modelé des masses musculaires, comparaison des profils d’un côté à l’autre, aspect pseudo atrophique de certains groupes musculaires.

La mobilisation passive apporte des renseignements plus précieux.

Knapp, BaBinsxi, RAIMiIsTE ont donné par ce procédé des signes aujourd’hui classiques de l’hypotonie.

STEWART et HoLMËs signalent le ballottement exagéré de l’extrémité distale des membres dans les lésions cérébelleuses.

THomas, OPPENHEIM, BING notent dans ces cas les diminutions de la résistance passive.

Nous retiendrons particulièrement les signes fournis par A. THomas sous le terme de passivité qu’il s'agisse de la passivité mise en évidence par les mouvements communiqués et que l’on doit rechercher au niveau de tous les segments du corps ou de la diminution de la résistance qu'offre le malade à la mobilisation passive.

Cette diminution de la résistance est . pour À. THomas à l’hypotonie ou à la passivité du muscle antagoniste et existe en dehors de toute atteinte de la force musculaire. L'épreuve de STEwarT HoLMÈs se réalise par un mécanisme analogue.

A. THomas a étudié également la passivité des mouvements obtenus par voie réflexe, en recherchant les réflexes olécranien et rotulien qui prennent le caractère pendulaire. Ces dernières manifestations de l’hypotonie sont aujourd’hui trop classiques pour que nous insistions sur leur valeur diagnostique.

Dans tous les cas de néoformation de l'étage postérieur, que nous avons étudiés, nous avons toujours pu mettre en évidence un certain nombre d’entre elles.

Une autre manifestation de l’hypotonie intéressante à envisager est l'abolition des réflexes de posture dits élémentaires du côté hypotonique.

Nous rappellerons d’abord brièvement ce que l’on entend par «réflexe de posture », terme sous lequel Forx et THÉVENARD ont désigné le curieux phénomène signalé par WespnaL en 1877.

Lorsque par flexion dorsale passive du pied, on rapproche les points d'insertion du jambier antérieur, ce muscle est le siège d’une contraction, et on voit son tendon faire saillie sous la peau. Ce phénomène peut s’observer naturellement au niveau des divers muscles.

Pour comprendre l'intérêt de l’étude de ce réflexe, comme manifestation de l’hypotonie, il importe de rappeler l’origine et la nature du stimulus qui le conditionne.

Contrairement à l'opinion de WesrpHar, de Foix et Tu#- VENARD qui considèrent ce réflexe comme proprioceptif, le stimulus étant conditionné par le rapprochement passif des points d'insertion du muscle intéressé, nous avons cru pouvoir démontrer en collaboration avec le Docteur A. ScHWARTZ, qu'il s'agissait au contraire d’un réflexe hétéroceptif déclenché par l’étirement passif de l’antagoniste du jambier antérieur.

De plus, nous avons montré que l'intensité de la contraction du jambier antérieur est fonction de l’état du tonus du "groupe antagoniste et varie dans le même sens que lui.

On comprend donc que toute diminution du tonus de ce groupe musculaire se traduira par une diminution ou une abolition du réflexe de posture.

Indépendamment des lésions nerveuses périphériques qui peuvent naturellement modifier directement ce réflexe, toute atteinte de la voie pyramidale, toute lésion des centres tonigènes, en particulier pour ce qui nous intéresse, du système cérébello-vestibulaire, modifiera l'intensité du réflexe de posture.

La constatation de l'abolition unilatérale de ce réflexe est un élément important du syndrome d’hypotonie de ce côté,

en l’absence, naturellement de tout symptôme d'ordre pyramidal.

Cette condition étant remplie, dans de nombreux cas de tumeurs

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du cervelet, de tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux ou de néoformations du 4€ ventricule, recherchant avec soin ce réflexe, d'observation parfois délicate, nous avons pu constater son abolition uni ou bilatérale.

Nous envisagerons maintenant les modifications apportées à la statique par l’hypotonie.

Le malade étant placé debout dans une attitude sans contrainte, les pieds légèrement écartés l’un de l’autre, mais rigoureusement sur le même plan, on apprécie le tonus des divers groupes musculaires des plans antérieur et postérieur du corps. Il importe surtout d'examiner l’attitude des orteils, le degré de contraction du tendon du jambier antérieur, la fixité rotulienne, le tonus de quadriceps.

Sur le plan dorsal : le tonus des muscles du mollet, le degré de dépressibilité du creux poplité, lorsqu'on imprime brusquement une légère pression antéro-postérieure sur cette région, et le tonus des muscles fessiers.

Enfin, on doit noter exactement l’état de la colonne vertébrale, rechercher l’ébauche d’une scoliose et palper très attentivement les masses sacro-lombaires.

Normalement, les synergies musculaires de l’équilibration sont très faibles, seul le jambier antérieur oscille légèrement sous les téguments. Ces alternatives de contraction et de décontraction du jambier antérieur, synchrones à celles de celui du côté opposé, sont suivies d’une contraction légère du quadriceps avec ascension rotulienne.

Cet examen doit être complété par l’étude du déséquilibre provoqué, pour laquelle plusieurs épreuves ont été proposées. Nous envisagerons les trois principales : le phénomène de la poussée étudié par Foix et Morin et Foix et THÉVENARD, l'épreuve de la flexion latérale volontaire du tronc et l’épreuve de l’accroupissement imaginées par ALAJOUANINE et GOPCE- VITCH.

L'épreuve de la poussée est classique et nous n’insisterons pas sur elle-même, nous signalerons toutefois qu’en l'étudiant, nous avons parfaitement vérifié ce fait qu’en cas d’hypotonie

unilatérale ou dominante d’un côté, c’est toujours le pied du côté atteint qui avance ou recule le premier selon le sens de la poussée.

Dans l’épreuve de la flexion latérale volontaire du tronc, intermédiaire à la station hanchée et à la station à cloche-pied, on demande au sujet d’écarter les talons d’une dizaine de centimètres, puis on lui fait faire des mouvement de flexion du tronc alternativement à droite et à gauche. Qu’observe-t-on alors ? Chez le sujet normal, le talon du côté opposé à la flexion perd le contact du sol et s’élève à un niveau variable ; mais cette élévation est égale d’un côté et de l’autre.

Lorsqu'il existe une hypotonie unilatérale, les réponses sont variables suivant qu’elles s’accompagnent ou non de déséquilibre. En réalité, dans les nombreux cas de néoformation de l’étage postérieur que nous avons pu étudier, il existait toutours un déséquilibre parfois extrêmement discret, mais que l’on pouvait mettre en évidence.

On observe alors les modifications suivantes :

a) le talon du côté hypotonique s'élève seul, celui du côté sain reste au contact du sol.

b) inversement, seul le talon du côté sain s'élève, celui du côté hypotonique reste au contact du sol.

c) les deux talons restent au contact du sol.

Lorsque lhypotonie est bilatérale, ce qui n’est pas rare, mais prédomine d’un côté, on note généralement une asymétrie des réponses. à

L'épreuve de l’accroupissement consiste à rendre particulièrement net l'équilibre de suspension en restreignant le territoire musculaire de l’équilibration qui se cantonne essentiellement aux muscles de la loge antéro-externe de la jambe.

Les modifications de la réponse sont identiques à celles de l’épreuve précédente. ;

Avant d'appliquer ces données sémiologiques à l’étude des tumeurs de la fosse postérieure, nous insisterons sur quelques points.

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L'étude de nombreux cas de tumeurs et leur observation méthodique nous permet de faire remarquer que jamais nous n'avons rencontré de syndrome hypotonique sans déséquilibre, contrairement à certains auteurs. Pour cela, il faut rechercher avec le plus grand soin le signe de Romberg, sensibiliser l'épreuve par le contact des deux pieds, la renouveler et surtout utiliser l'épreuve du fil à plomb de Barré, qui permet de déceler une inclinaison latérale qui pouvait échapper au meilleur observateur.

Nous envisagerons donc les cas suivants :

hypotonie unilatérale avec déséquilibre plus ou moins marqué.

hypotonie bilatérale avec déséquilibre modéré.

hypotonie bilatérale avec déséquilibre important ou statique ataxique.

19 Dans le cas d’hypotonie unilatérale avez: déséquilibre le tonus d’attitude varie essentiellement avec l'intensité du déséquilibre. On observe une attitude hanchée, le malade reposant sur le membre inférieur sain ; c’est avec les muscles de ce membre qu’il s’équilibre (contraction du jambier antérieur, fixité de la rotule) ; son corps est suspendu à la masse sacro-lombaire du côté opposé.

Au niveau du membre inférieur malade, hypotonique, les réactions d’équilibration sont très réduites et n'apparaissent que dans le phénomène de la poussée où elles restent cependant moindres que du côté sain.

BarRÉé et DRAGANESCO avaient attiré l’attention sur la contraction de la masse sacro-lombaire du même coté que Pinclinaison du tronc dans les syndromes vestibulaires. Nous avons observé cette particularité dans certains cas de tumeurs de l'angle, lorsqu'il paraissait exister une participation vestibulaire importante.

Lorsque le déséquilibre est plus prononcé, les phénomènes observés paraissent très différents ; en réalité, l’hypotonie est dissimulée. En effet, du côté hypotonique, il existe une griffe

des orteils s’accrochant au sol. Le tendon du jambier antérieur fait une saillie permanente, la rotule est fixée, le quadriceps fortement contracté. Généralement, ces groupes musculaires ne présentent pas une contracture permanente, mais des alternatives successives de contraction et de décontraction. Le malade tend à s’immobliser dans une station correcte. Le phénomène de la poussée est mieux conservé du côté sain que du côté malade.

L'épreuve de l’accroupissement lorsque le déséquilibre est très marqué est d'interprétation délicate.

L'épreuve de la flexion latérale du tronc montre que les talons ne s'élèvent pas, le genou du côté de linclinaison se plie, le tronc se fléchit un peu en avant.

Ce type d’hypotonie statique est celui que l’on observe le plus fréquemment au cours des syndromes déterminés par les tumeurs de l’étage postérieur : tumeurs des lobes cérébelleux en particulier, lorsque la lésion intéresse ou comprime le vermis; tumeurs de l’angle ; tumeurs du 4€ ventricule, lorsque le syndrome est assez discret, enfin, nombreux cas d’arachnoïdite de la fosse postérieure. |

20 Par contre, lorsque le syndrome de la ligne médiane est très marqué, on observe une hypotonie bilatérale avec déséquilibre que l’on peut schématiser en disant que le malade attiré ‘en arrière s'accroche à son plan musculaire antérieur.

39 A un degré plus marqué encore, on arrive au stade de statique ataxique, pour laquelle l’interprétation des phénomènes observés est très délicate et qui ne s’observe d’ailleurs qu’à un stade avancé de certaines tumeurs de l’étage postérieur.

Nous avons envisagé schématiquement ces modifications du tonus statique, mais ce que nous tenons à faire ressortir, c’est l’intérêt de la recherche d’une hypotonie statique discrète lorsque le déséquilibre est à peine ébauché, ainsi que nous Pavons observé dans plusieurs cas. En l’absence de tout symptôme d’ordre pyramidal, de lésion nerveuse périphérique (sciatique par exemple), sa constatation a une importance considé-

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rable. Dans de nombreux cas, le syndrome d’hypertension est net, les signes neurologiques permettent de soupçonner l’existence d’une atteinte labyrinthique discrète, les signes cérébelleux d’ordre kinétique sont nuls, la constatation d’un syndrome d’hypotonie statique rend très probable l’existence d’une lésion de l'étage postérieur.

Du point de vue pathogénique, l’observation de nos cas ne nous permet pas d'apporter des documents précis. Il ne semble pas en effet que la nature de la lésion ou sa localisation modifient nettement les caractères de l’hypotonie, qui a dans cette étude sémiologique, la valeur d’un symptôme régional. Il acquiert d’ailleurs toute sa signification lorsqu'il s’observe au début de l’évolution d’une néoformation.

Il. — TROUBLES DE LA COORDINATION ET DE L'ÉQUILIBRE.

Ils constituent les éléments trop classiques du syndrome cérébello-vestibulaire pour que nous insistions sur leurs caractères bien connus.

A côté de l’ataxie cérébelleuse proprement dite dont l'intensité varie, comme nous le verrons, suivant la localisation de la tumeur, il importe de signaler l'instabilité : symptôme banal, mais constant et d'apparition précoce au cours du développement d’une tumeur de l’étage postérieur. Toutefois, pour des raisons que nous exposerons ultérieurement, nous faisons rentrer ce dernier symptôme dans le cadre des manifestations vestibulaires proprement dites que nous décrirons.

- Les troubles cérébelleux d’ordre kinétique décrits par Ba- BINSKI constituent un des éléments les plus précieux et les mieux connus de cette sémiologie. En effet, l’hypermétrie et l'adiadocinésie nettement mis en évidence par les diverses épreuves classiques sont beaucoup plus fréquemment observées que le tremblement ou la catalepsie. L’intensité de ces troubles kinétiques, varie naturellement, comme nous le verrons, suivant

les diverses localisations des tumeurs. De plus, on observe dans certains cas, un contraste entre la discrétion de ces troubles et l’importance des troubles toniques et de léquilibration, caractères sur lesquels nous reviendrons à l'étude des tumeurs de la ligne médiane, en particulier.