IT. — LES TUMEURS VASCULAIRES
Après LINDAU qui montra leur association fréquente avec des altérations chorio-rétiniennes de type angiomateux ces lésions furent étudiées par un certain nombre d’auteurs.
CusHiNG et Bailey qui leur ont consacré en 1928 un travail important, ont bien précisé leurs caractères histologiques en les désignant sous le terme d'hémangioblastsmes. Roussy et OBERLING ont montré que ces angiomes de type réticuloendothélial se développaient aux dépens des cellules embryonnaires vaso-formatrices.
Comme pour l’astrocytome on doit en distinguer deux types suivants qu'ils sont solides ou qu’ils évoluent sous la forme kystique.
a) L’hémangiome solide, d'aspect jaune rougeâtre très vasculaire, s’insère au niveau de la partie inférieure du 4° ventricule naissant pour CUSHING des aires vasculaires embryonnaires représentées en cette région par les area postrema.
Cette tumeur se développe vers le haut, infiltrant le vermis et fuse en avant, obstruant l’orifice postérieur de l’aqueduc de Sylvius, lorsqu'elle a acquis un développement suffisant.
Nous en avons observé un cas que nous rapportons dans ce travail.
b) L’hémangiome kystique rappelle à s’y méprendre l’astrocytome kystique dont nous avons donné précédemment la description.
Le kyste peut atteindre un volume considérable comme dans un cas que nous avons observé. La tumeur murale, située à sa partie inférieure, du volume d’une noisette était pédiculé et très vascularisée ; le liquide kystique était nettement xanthochromique. CusxinG signale le développement parfois considérable du kyste et l’engagement possible d’un de ses prolongements dans le canal rachidien.
Du point de vue histologique, l’hémangiome est constitué par des vaisseaux de volume variable, plus ou moins gorgés de sang. Ces cavités sanguines sont tapissées par une série de cellules endothéliales. Roussy et OBERLING ont constaté la présence d’érythroblastes dans la lumière de ces vaisseaux.
Entre ces travées vasculaires existe un syncitium formé de cellules rameuses.
L'existence d’un réseau de réticuline dans cette trame a fait désigner ces tumeurs par Roussy et OBERLING du terme d’angioréticulomes.
Enfin, la transsudation plasmatique au niveau des espaces intervasculaires produit la transformation kystique comme nous l'avons signalé pour les astrocytomes kystiques.
Si le type classique de ces tumeurs répond à ces caractères histologiques, il est d’autres formes plus rares où le réticulum intervasculaire prend l’aspect d’un tissu névroglique.
Dans les observations de Barzey et CusxinG, LHERMITTE GUILLAIN et BERTRAND, ce tissu prend une importance considérable et les cellules sont de type astrocytaire. Il existe toutes les formes de passage entre l’astrocytome vrai et l’hémangiome, suivant l’importance réciproque de l’un et l’autre de ces tissus.
Il est certainement souvent difficile de distinguer un astrocytome très vasculaire d’un hémangiome où la réaction gliale est prédominante.
L'hémangiome peut ne pas être isolé et l’association d’une angiomatose rétinienne de von HiPPEL associée à un hémangiome cérébelleux constitue la maladie de Linpau.
À ces localisations cérébello-rétiniennes peuvent s'associer des lésions du même type dans divers organes principalement au niveau du pancréas, des surrénales et du foie.
MôzLer, Cl. Vincenr et RappoporT ont rapporté des cas de malagie de LiNpAu qui paraissaient familiaux.
Si les hémangioblastomes de la fosse postérieure sont des tumeurs relativement rares, leur étude présente un réel intérêt car, elles s’intègrent en effet dans le cadre beaucoup plus vaste de langiomatose des centres nerveux à laquelle Roussy
