PÉRIODE D'ÉTAT

Tous les malades que nous avons observés étaient parvenus à la période d’état de l'affection ou même à un stade très avancé. Nous rappellerons brièvement les points classiques du tableau

clinique en insistant sur ceux qui nous paraissent capitaux, mais nous tenons à souligner auparavant ce fait que de toutes les tumeurs du cerveau, les tumeurs de l’auditif, arrivées à leur ‘période d’état déterminent le syndrome le plus riche, le plus typique et le plus constant, ce qui se conçoit facilement étant donnée larégion dans laquelle elles se développent. JuMENTIÉ dans sa thèse, délimite très exactement cette zone : « La tumeur en se développant, dit-il, rencontrera en dedans la protubérance et si elle est volumineuse, son extrémité inférieure entrera en rap- “port avec la face latérale du bulbe. Elle sera donc en contact direct avec le sillon latéral et les VII et VIIIS nerfs craniens qu: en sortent. En dehors, elle repoussera la lamelle de lhémisphère cérébelleux. En haut, le VITE nerf cranien et la tente du cervelet lui formeront une sangle qui la bridera. En bas, elle devra repousser le floculus et, après avoir traversé le sillon marginal antérieur du cervelet, elle comprimera le lobule digastrique. La paroi interne du rocher, doublée de la dure-mère avec le conduit auditif interne où pénètre le facial, l'intermédiaire et Pacoustique formeront la paroi antéro-externe de cette loge ». - Nous envisagerons successivement les principaux symptômes en les classant par ordre d’importance décroissante.

19 Surdité

Presque toujours unilatérale, sauf dans 2 cas sur lesquels nous reviendrons, cette surdité était généralement totale. Chez 3 malades seulement, quelques sons très aigus paraissaient perçus. La perception osseuse est abolie au même titre que la perception aérienne. Toutefois, il ne faut pas déduire de cette surdité que le nerf cochléaire est totalement détruit. En effet, dans plusieurs cas, après l'intervention, on assista à une très légère récupération. CusxiNG d’ailleurs insiste sur ce fait que certaines fibres anatomiquement intactes se retrouvent dans ces tumeurs et qu’elles peuvent récupérer dans une certaine mesure leur activité fonctionnelle dès qu’elles sont soumises à une tension moindre. De plus, nous tenons à signaler la fréquence à ce

stade des bourdonnements bilatéraux ; dans plusieurs cas, ils avaient disparu du côté de la tumeur et étaient très intenses du côté opposé. Lorsqu'ils s'associent à une atteinte de la Ve paire du même côté, on peut porter à tort le diagnostic de tumeur bilatérale : nous reviendrons sur ce point à propos des paralysies éontro-latérales observées assez fréquemment dans les tumeurs de l’angle.

20 Le syndrome cérébello-vestibulaire

- Il est un élément constant du tableau clinique d’une tumeur de l’auditif. Nous avons vu que ses manifestations subjectives étaient souvent précoces. À la période d’état, ce syndrome est généralement net ; nous allons étudier successivement ses principaux éléments :

a) Le vertige : 35 %, de nos malades accusaient des vertiges très violents, rendant souvent la marche et même la station debout impossibles. Le caractère giratoire, psychosensoriel ou objectif du vertige, qui survenait fréquemment le matin au lever, ou lors de toute mobilisation brusque de la tête et s’accompagnait dans 12 % des cas d’accès de vomissements, est rare- ‘ment précisé exactement par le malade. Il nous a donc été impossible de vérifier la loi de Srewart-HotrmeEs selon laquelle « les tumeurs intracérébelleuses du lobe latéral causent un vertige dans lequel la sensation de rotation du corps est de même sens que la rotation des mouvements apparents des objets environnänts, alors que pour les tumeurs extra-cérébelleuses, la sensation de rotation subjective est inversée. |

Dans 3 cas, nous avons assisté à des crises rappelant les crises: vestibulaires de Ziehen. Le vertige s’accompagnait d’un état lipothymique avec face et extrémités froides et quelques instants après le début de l’accès, les malades éprouvaient une pulsion violente déterminant une chute se produisant dans deux cas du côté de la lésion et dans l’autre cas du côté opposé. Ces crises ne sont pas à notre avis pathognomoniques de lésions de l’angle,

mais elles rappellent par de nombreux points les crises de Ménière, et diffèrent certainement des crises toniques, d’origine probablement vestibulaire que déclanchent les tumeurs de la ligne médiane. Elles doivent à notre avis, retenir l’attention, car elles traduisent peut-être plus particulièrement l'atteinte directe du nerf vestibulaire.

b) Les troubles de la démarche constituent un symptôme constant. Il s’agit parfois d’une légère pulsion s’accentuant lors de la marche aveugle et dirigée en général du côté de la lésion. Plus fréquemment la démarche est hésitante, ébrieuse, incertaine et dans la grande majorité des cas les pulsions sont latérales avec prédominance du côté de la lésion.

Associées à ces pulsions, dans le déterminisme desquelles le ves-

tibule surtout paraît intervenir, on observe assez fréquemment des manifestations d’ordre nettement cérébelleux. L’incoordination atteint généralement le côté correspondant à la tumeur sauf dans certaines lésions très volumineuses déterminant une véritable ataxie. Ces troubles varient d’ailleurs, d’un jour à l’autre et s’accentuent lors des paroxysmes hypertensifs.

c) Les troubles toniques. — Nous avons étudié précédemment les troubles toniques déterminés par une tumeur de l'étage postérieur. Lorsqu'il s’agit d’une tumeur de l’auditif ces troubles se manifestent du côté correspondant à la lésion ou, s’ils sont bilatéraux, ce qui est rare, prédominent nettement de ce côté. Indépendamment de ce fait, ils n’ont aucun caractère particubee Les attitudes anormales de la tête s’observent assez rarement et dans les quelques cas où nous les avons constatées, il s’agissait toujours d’une inclinaison latérale, généralement vers l'épaule du côté malade, et exceptionnellement vers le côté opposé à la tumeur.

Dans les antécédents de quelques malades, nous avons noté l’existence d’un torticolis survenant brusquement et durant plusieurs jours.

d) Troubles cérébelleux d'ordre kinétique. — Nous avons pu les mettre en évidence dans presque tous les cas. Ils sont parfois extrêmement discrets et de toute façon, ont rarement l'intensité de ceux déterminés par les lésions intracérébelleuses. Dans la plupart des cas, ils intéressaient seulement le côté de la lésion. Lorsqu'ils étaient bilatéraux, ils prédominaient du côté de la tumeur.

Ayant examiné les malades à la période d’état de l’affection, 1l nous est impossible de dire s’ils sont précoces. D’après CusrriN6, ils s’installeraient dans la moyenne des cas 2 ans après le début des phénomènes acoustiques, lorsque la tumeur comprime la région du floculus et produit une distorsion de l’hémisphère cérébelleux et de ses pédoncules.

e) Troubles vestibulaires proprement dits : Ils doivent ici. retenir particulièrement l’attention, en raison de leur constance et de leur intensité. Nous étudierons successivement le nystagmus, les déviations segmentaires, l’épreuve de Romberg et les réactions vestibulaires instrumentales.

Le nystagmus est un symptôme que l’on peut considérer comme constant. Il est le plus souvent horizontal, parfois giratoire et exceptionnellement vertical. Dans plusieurs cas, nous avons constaté qu’il était nettement horizontal dans un sens et horizonto-giratoire dans l’autre.

Il s’observe généralement dans les deux regards latéraux et à la convergence lorsqu'il est suffisamment intense.

Nous avons vu précédemment que son sens nous était indiqué par la direction de la secousse rapide. Or, dans les tumeurs de Pauditif, on observe généralement un nystagmus rapide dirigé vers le côté opposé à la tumeur. BARRÉ et Morin puis REYS surtout ont consacré d'importantes études à l'étude du nystagmus dans les tumeurs de l’angle.

REys a même émis l'hypothèse que le nystagmus homolatéral indique toujours une souffrance du bulbe (conformément aux conceptions de Barany et Lunp), et que lorsqu'il existe au regard direct, le pronostic opératoire est grave.

L’observation de nos malades ne nous permet pas de nous rallier à cette opinion. Nous avons observé plusieurs cas de tumeurs peu volumineuses, opérées avec succès, alors que le nystagmus au regard direct était particulièrement net,

JUMENTIÉ avait signalé le phénomène du «retournement » du nystagmus sur lequel Reys a attiré de nouveau l'attention et qu’il considère comme traduisant la souffrance du bulbe. ;

Aucun fait précis n’éclaire pour nous le mécanisme de ce phénomène, et nous nous abstiendrons de toute discussion à ce sujet,

f) Les déviations segmentaires et le Romberg. — Dans tous les cas de tumeurs de l’auditif, nous avons observé des déviations segmentaires à l’épreuve des bras tendus et un Romberg. Les déviations et les pulsions étaient presque toujours dirigées du côté de la tumeur réalisant en tenant compte du sens du nystagmus, un syndrome vestibulaire harmonieux. Dans 3 cas seulement de tumeurs volumineuses déterminant des troubles cérébelleux d’ordre kinétique importants, les déviations se faisaient du côté opposé au sens de la secousse lente du nystagmus, le syndrome vestibulaire était alors dysharmonieux. De plus, dans 2 de ces cas, nous avons observé une certaine fixité du bras du côté correspondant à la tumeur, fixité qui persistait d’ailleurs au cours des épreuves instrumentales.

Il nous paraît possible de dégager de ces faits la notion suivante : une tumeur de l’auditif détermine un syndrome vestibulaire, homolatéral et harmonieux très important dont les éléments sont particulièrement purs. Lorsqu'elle atteint des dimensions suffisantes, la perturbation des fonctions cérébelleuses peut modifier le sens réciproque de ces réactions et réaliser un syndrome dysharmonieux.

g) Epreuves vestibulaires instrumentales. — Etant donné la situation et le développement fréquent de ces tumeurs aux dépens du nerf vestibulaire, on est porté à penser que la souffrance de ce nerf détermine dans tous les cas une inexcitabilité complète du labyrinthe correspondant aux épreuves caloriques.

En réalité, sur 14 malades examinés de ce point de vue, nous

avons trouvé une inexcitabilité calorique complète dans 12 cas et une hypoexcitabilité dans les deux autres cas. Comme l’admet Cusxinc qui a observé des faits analogues, il doit subsister dans : ces cas quelques éléments du nerf vestibulaire capables de conduire encore les excitations. On ne peut d’ailleurs déduire de ce fait que la tumeur est peu volumineuse. Dans les deux cas que nous avons observés, elle atteignait en effet des dimensions considérables.

Les résultats de l’épreuve rotatoire sont par contre d’interprétation plus délicate ; la durée du nystagmus postrotatoire est en effet toujours diminuée mais d’une façon très variable.

Dans 45 %, des cas environ, la rotation vers le côté opposé à la tumeur déterminait un nystagmus durant 5 à 10 secondes au maximum, ce qui indiquait évidemment une paralysie du labyrinthe lésé. Dans les autres cas, la durée du nystagmus était sensiblement égale quel que soit le sens de la rotation, peut-être s'agit-il dans ces cas de phénomènes de compensation.

L'épreuve voltaique ne donne que des réponses irrégulières ; dans de nombreux cas, nous avons trouvé une excitabilité normale du côté de la tumeur. En réalité, cette épreuve par sa nature même ne peut donner dans ces cas des résultats très pré-

s ; en effet, le passage du courant est susceptible de déterminer une excitabilité du bout central du nerf atteint ou des centres .quel que soit l’état du labyrinthe périphérique et du segment périphérique du nerf. Les résultats de cette épreuve ne nous retiendront donc pas.

Dans un précédent chapitre, nous avons abordé l’étude des ‘tests d’'EaGLeron. On sait que cet auteur a considéré l’inexcitabilité des canaux verticaux du côté opposé à celui de la tumeur comme particulièrement fréquente dans les tumeurs de cette région et qu'il l’attribuait à l'hypertension.

Pour plusieurs auteurs et en particulier pour BALDENWECK et -BaARRÉ, ce signe traduit la souffrance du nerf vestibulaire du côté ‘opposé soumis à une pression directe. Ces auteurs ont en effet -0bservé cette inexcitabilité dans des cas où l'hypertension était “très discrète. Personnellement, nous avons trouvé dans plusieurs

<as une mexcitabilité des canaux verticaux contro-latéraux, mais chez ces malades le syndrome d’hypertension était assez marqué. Chez un malade n’ayant pas de stase papillaire, l’excitabilité était normale. Nous ne pouvons donc rien déduire de précis quant à la signification de ce symptôme.

En résumé, parmi les épreuves vestibulaires instrumentales, l'épreuve calorique nous paraît être la plus intéressante quant à ses résultats pour l'étude d’une tumeur de l’auditif. On peut dire en effet que dans presque tous les cas, elle montre une inexcitabilité ou une hypoexcitabilité du labyrinthe correspondant. | DT:

Ces résultats intéressants n’ont toutefois qu’une valeur relative et doivent naturellement s'associer à d’autres éléments du syndrome de l’angle pour qu’il soit possible d'affirmer l’existence d’une tumeur de cette région. =

3° Symptômes traduisant la participation des nerîfs craniens voisins

. À l’inverse des phénomènes auditifs, les troubles résultant de l'atteinte des autres nerfs craniens-quoique constants, présentent de grandes variations d'intensité. Ils relèvent généralement d’une compression locale ou d’une distorsion de l’axe bulboprotubérantiel. ee

Ces troubles naturellement homolatéraux par rapport à la tumeur, peuvent s’associer à quelques paralysies contro-latérales des mêmes nerfs craniens. Dans deux cas seulement, nous avons observé une atteinte discrète du trijumeau et du facial du côté opposé à la lésion ; par contre, comme nous l’avons dit précédemment, les bourdonnements et l’hypoacousie contro-laté raux sont moins rares.

Nous signalerons brièvement les diverses hypothèses formulées pour expliquer ces faits : déplacement de l’axe bulbo-protubérantiel (SPILLER) ; compression de ces centres contre la base dü crâne (GREY) où encore, compression des nerfs contre le bord tranchant de la dure-mère au niveau de leur émergence (WER-

NickE). Quoi qu’il en soit du mécanisme de ces paralysies controlatérales, il importe de les connaître pour ne pas porter à tort un diagnostic de tumeur bilatérale, ou de tumeur de l'axe bulboprotubérantiel. Elles sont d’ailleurs toujours plus discrètes que celles traduisant l’atteinte focale des nerfs craniens que nous allons étudier maintenant.

a) Le nerf trijumeau. — Son atteinte est extrêmement fréquente, mais est d'ordinaire latente, se traduisant surtout par une abolition ou une diminution du réflexe cornéen. Dans un seul cas, nous n’avons pas pu mettre en évidence ce signe important. Beaucoup plus rarement s’observe l’hypoesthésie cutanée aux divers modes. Elle est généralement discrète et intéresse presque exclusivement le territoire de l’ophtalmique. Les algies faciales sont rares, nous n’en avons observé que deux cas, sous forme de névralgie ophtalmique.

JUMENTIÉ rapporte un cas de névralgies dentaires avec hémianesthésies de la face. CusxtiN& signale des douleurs passagères très tolérables. WEISENBURG cite le cas d’un malade dont les algies faciales ont justifié la section des branches du trijumeau et d’une partie du ganglion de Gasser. Le malade n’éprouva d’ailleurs aucune amélioration, la névralgie étant déterminée par une.-tumeur de l’angle. Ricaup et RIisER rapportent un cas où les névralgies du trijumeau étaient intenses et précoces.

En réalité, lorsque les algies sont vives et lorsque l’hypoesthésie intéresse une partie importante de l’hémiface, il importe de préciser la chronologie des symptômes, car il s’agit souvent dans ces cas de tumeurs de l’angle ayant pour origine le trijumeau et non pas de tumeurs de l’auditif.

L’attemte de la racine motrice est généralement discrète et la déviation de la mâchoire est rare. Dans 8 cas, nous avons pu mettre nettement en évidence une faiblesse des masticateurs avec abolition du réflexe correspondant.

On peut dire schématiquement que la diminution ou labolition homolatérale du réflexe cornéen ne fait qu’exceptionnellement défaut dans le syndrome des neurinomes de l'acoustique,

mais que les algies sont très rares et que l’hypoesthésie dépasse rarement le territoire de l’ophtalmique.

h) Atteinte du nerf facial. — Dans 62 ‘, des cas, il existait un certain degré de parésie faciale à la période d’état de l'affection, Ge signe est donc moins constant que l’hyporéflexie cornéenne, CusaiNG signale un cas de parésie faciale sans atteinte de la Ve paire, nous n’avons jamais observé ce fait.

Cette atteinte faciale est généralement discrète et a tous les caractères classiques d’une lésion périphérique que nous ne rappellerons pas. Un fait se dégage de ces observations : c’est l'extrême résistance du nerf facial à l’élongation considérable qu'il subit.

Certains auteurs (BrELcHOWSK1I, OPPENHEIM) ont signalé des cas de paralysies presque totales, avec réaction de dégénérescence. Ces faits sont exceptionnels. Par contre, les phénomènes spasmodiques traduisant l’irritation de ce nerf ont été signalés par plusieurs auteurs (STEWART, Mizcs et WEISENBURG, BRUCK- NER, CusxiNG). KEEN fit dans un cas analogue, un diagnostic erroné de crises jacksonniennes et intervint sur le centre facial cortical. Personnellement, nous n’avons jamais observé de phénomènes aussi marqués, mais une malade nous a signalé dans ses antécédents une crise faciale spasmodique. Cette irritation faciale se traduisait seulement chez certains malades par quelques secousses fibrillaires. |

c) Troubles gustatifs. — Quelques malades nous ont signalé un certain degré de dysgueusie et même de diminution assez prononcée de la gustation. Objectivement, dans un cas, nous avons pu mettre en évidence, une diminution nette de la gustation dans la partie antérieure de l’hémilangue du côté de la lésion.

En réalité, l'interprétation de ce trouble est délicate étant données les relations de l'intermédiaire de Wrisberg et du glossopharyngien et le fait que dans la plupart des cas, ce dernier nerf est plus ou moins atteint et que la délimitation des troubles aux 2/3 antérieurs de la langue nous paraît délicate à mettre en

évidence. A notre avis, ce symptôme n’a qu’une valeur de topographie régionale globale.

d) Troubles de la motilité oculaire. — Après les symptômes cardinaux que nous avons étudiés, l’atteinte de la motilité oculaire doit retenir notre attention. 4

Le moteur oculaire commun est très rarement touché. Cus: HING signale quelques tumeurs de l’auditif ayant déterminé une atteinte homolatérale de ce nerf. Aucun de nos malades n’a présenté ce trouble.

Par contre, l'atteinte de la VIe paire est fréquente. De nombreux malades présentaient une parésie homolatérale du moteur oculaire externe, variable d’ailleurs en intensité avec les pa: roxysmes hypertensifs. 8 malades avaient une atteinte bilatérale de ce nerf.

Nous avons vu précédemment que la paralysie du moteur oculaire externe n’a qu’une valeur localisatrice très relative lorsqu'il existe un syndrome d’hypertension. Pour les tumeurs de l'angle, latteinte homolatérale que l’on observe alors qu’il n'existe pas de stase papillaire et que les troubles subjectifs d’hypertension sont presque nuls, s'explique peut-être par la distorsion de l’axe bulbo-protubérantiel déterminant une élon-

gation du nerf ; elle aurait alors de ce fait une certaine valeur localisatrice.

e) Atteinte des nerfs mixtes et de l’hypoglosse. — Pendant une longue période de l’évolution d’une tumeur de lauditif les troubles objectifs et subjectifs déterminés par la souffrance de ces nerfs sont presque nuls. Ce fait ne s’explique que par une adaptation remarquable de ces éléments à l’élongation qui est considérable étant donnée la proximité du trou déchiré postérieur avec le trou auditif interne. Plus tard, alors que le syndrome de tumeur de lauditif est déjà très prononcé, le malade accuse quelques troubles fonctionnels, alors qu'aucun signe “objectif n’est décelable. Dans la grande majorité des cas que nous avons observés, les symptômes traduisant l'atteinte des

nerfs mixtes n'étaient vraiment importants qu’à un stade avancé de l’évolution tumorale.

Troubles subjectifs. — Le plus important est certainement la dysphagie : la déglutition nécessite un effort et les particules alimentaires ont tendance à s’insinuer derrière le voile, détermi. nant l’éternuement ou dans le larynx déterminant des quintes de toux avec suffocation possible.

La dysarthrie présente. quelques caractères ble suivant l’évolution et suivant les cas.

Chez certains malades, la parole est scandée sur un timbre nasonné ; à un stade avancé de l’évolution, elle prend subite- ment un caractère bulbaire : monotone, lente, inarticulée.

Le mécanisme de ces troubles ne nous paraît pas attribuable à

l'atteinte particulière d’un nerf mixte. La dysphagie ne peut s'expliquer exclusivement par la perte des réflexes sensitivomoteurs ou par un trouble des réflexes palatins, ceux-ci pouvant encore exister alors que le trouble est déjà prononcé. Il en est d’ailleurs de même de la dysarthrie dont certains caractères paraissent s'expliquer par l’hypothèse ae BaBinskt et de Tour- NAY, pour qui une incoordination cérébelleuse de la musculature interviendrait.

- Lorsque ces troubles sont très accentués, la compression des centres bulbaires explique leurs principaux caractères. D’autre part, l’atteinte de la branche interne du spinal peut certainement perturber le fonctionnement des cordes vocales, mais aucun de nos malades n’a été examiné de ce point de vue. Dans 3 cas, la voix avait un caractère nettement bitonal.

Les vomissements, l'instabilité du pouls lorsqu'ils s ’installent avant le syndrome d’hypertension, sont dus vraisemblablement à l’atteinte du pneumogastrique.

On conçoit la gravité de ces différents troubles qui traduisent la souffrance des nerfs mixtes et des centres bulbaires et assombrissent considérablement le pronostic opératoire comme nous le verrons à l'étude du traitement chirurgical de ces tumeurs.

L'hypoglosse. — De même que le facial, lhypoglosse qui subit une élongation considérable étant donnée la situation du trou

condylien antérieur, ne détermine, contrairement à ce qu’on pourrait supposer, qu’une parésie discrète de l’hémilangue correspondante. Dans un seul cas, nous avons observé une atrophié assez marquée avec secousses fibrillaires analogues à celles signalées par HENNEBERG et KOCH ou par WALLENRERG.

CusHiNG considère d’ailleurs que la déviation de la langue du côté atteint est en partie due à la parésie du ptérygoïdien innervé par la branche motrice du trijumeau. Comme lui, nous avons observé cette déviation après la neurotomie rétrogassérienne lorsque la branche motrice n’avait pu être respectée.

En résumé : l'atteinte importante des IXe, Xe, XIe et XIIe paires craniennes n'apporte que des renseignements secondaires quant à la localisation ; par contre, elle indique que la tumeur a atteint un volume important et que des complications post-opératoires sont à redouter.

40 Les troubles sensitivo-moteurs

Dans aucun cas, indépendamment de quelques paresthésies : (fourmillements, picotements), nous n’avons pu mettre en évidence l’existence de troubles sensitifs objectifs.

Par contre, les troubles pyramidaux s’observent assez fréquemment. Dans 18 9’, des cas, ils étaient homolatéraux, et consistaient en parésies discrètes s’accompagnant d’exagération des réflexes tendineux et d’un signe de Babinski.

ALQUIER a rapporté un cas de crises jacksoniennes du côté opposé à la lésion, aucun de nos malades n’a présenté ce trouble, par contre, il existait chez une malade porteuse d’une tumeur des nerfs mixtes et dont nous rapportons l'observation. En résumé, les troubles sensitivo-moteurs n’ont qu’une importance secondaire, mais l’existence d’une atteinte pyramidale homolatérale nous à paru particulièrement fréquente dans cette variété de lésion.

50 Le syndrome d'hypertension intracranienne

Déterminé par une tumeur de l’auditif, il ne diffère pas quant à ses principales manifestations de celui que nous avons étudié précédemment et qui est commun à toute néoformation de la fosse cérébelleuse. Toutefois, il importe de signaler que la tumeur de l’auditif évolue pendant très longtemps à bas bruit et que l'hypertension intracranienne ne s’installe que tardivement. Ceci s'explique par la nature même de la lésion dont l’évolution est particulièrement lente. La stase papillaire peut faire défaut alors que le syndrome neurologique que nous avons étudié est déjà complet. Le diagnostic de tumeur de l’auditif peut être porté en l’absence de stase papillaire.