CHAPITRE IV

TUMEURS DE L’AXE PÉDONCULO-BULBO- PROTUBÉRANTIEL

Si ce terme général s’applique aux néoformations développées à l’intérieur du tronc cérébral, il importe de distinguer dans ce groupe les tumeurs bulbo-protubérantielles des tumeurs pédonculaires. ;

Du point de vue sémiologique, ces dernières diffèrent en effet nettement des lésions pédonculaires que l’on peut intégrer dans le cadre des tumeurs de l’étage postérieur ; la symptomatologie du groupe est en effet dominée par les manifestations de Phypertension intra-cranienne résultant de l’occlusion de l’aqueduec, alors que les lésions bulbo-protubérantielles ne déterminent que: rarement et à un stade avancé de leur évolution une hypertension toujours discrète. |

A.— TUMEURS BULBO-PROTUBÉRANTIELLES

Comme nous le verrons, à l’étude de l’évolution de ces tumeurs, leur début insidieux justifie rarement un examen neurologique, et la plupart des malades sont vus à la période d’état de l'affection.

Le tableau clinique est alors dominé par l'existence d’un syndrome neurologique focal fait de signes nucléaires et cordonaux. L'importance de ces troubles contraste avec la discrétion ou l’absence des manifestations de l'hypertension intracranienne.

1° Signes nucléaires

L’atteinte de la Ve paire se traduit par une hypoesthésie ou une anesthésie aux divers modes prédominant en général sur les territoires des première et deuxième branches.

Les malades éprouvent parfois en ces zones des algies survenant par crises de plusieurs heures, pendant lesquelles les douleurs sont continuées et s’accompagnent souvent de sensations de brûlures.

La paralysie faciale de type périphérique est souvent impor- “tante ; elle est d’ailleurs rarement isolée, s’associant à une atteinte homolatérale du moteur oculaire externe ou à une paralysie des mouvements de latéralité des globes.

L’atteinte de la VIII paire se traduit par une hypoacousie ou ‘une surdité homolatérale par rapport aux troubles précités, ‘s'étant installée progressivement et pouvant s'accompagner de bourdonnements et par des troubles vestibulaires dont il importe de préciser quelque peu les caractères.

Le vertige est assez fréquent, survenant parfois lors des chan- -gements de position de la tête.

Comme MarBurG, nous considérons que le vertige rotatoire «est rare. STENWERS a décrit des hallucinations visuelles consistant en déplacements rapides, généralement dans un plan verti- -cal, de l’objet fixé. Il explique ce trouble par une incoordination “entre les excitations opto-statiques et vestibulaires. Ce trouble n’est pas caractéristique de cette localisation, nous l’avons -observé chez un. malade dont nous rapportons l'observation et ‘qui présentait un syndrome d’hypertension dû à une obstruction

de la partie postérieure de l’aqueduc par un astrocytome protoplasmique (obs. XLIV).

Le nystagmus, horizontal, s’observait chez tous nos malades : «dans un cas de tumeur intra-protubérantielle gauche, existait un nystagmus giratoire antihoraire. Le nystagmus faisait défaut «dans les cas de BÉRIEL et Pure, de Bassor et APFELBACH.

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Comme nous l’avons vu précédemment, ses caractères varient probablement avec la localisation de la lésion, conformément à l'hypothèse de MARBURG, aux expériences de LerpLer et aux observations cliniques de BARRÉ et Morin, de Becx et de FERRERI.

Par contre chez nos malades, les déviations segmentaires et le signe de Romberg étaient peu marqués.

Les épreuves vestibulaires instrumentales. — Contrairement à ce que l’on observe pour les tumeurs de l’auditif, les résultats sont ici variables et d'interprétation délicate. Dans un cas de gliome protubérantiel gauche infiltrant, nous avons trouvé une excitabilité sensiblement normale aux épreuves :caloriques et rotatoire, mais les déviations segmentaires étaient presque nulles (obs. XLVIT). Ce malade avait éprouvé à plusieurs reprises un dérobement subit des jambes, aussi nous a-t-il paru logique d'admettre dans ce cas, l'intégrité des voies vestibulaires hautes et l’attemte probable des voies vestibulo-spinales. Dans un autre cas de tumeur bulbo-protubérantielle droite très étendue, il existait une inexcitabilité droite presque complète et à gauche une hypoexcitabilité très marquée.

Les cas de BozLack, de Lévi-VaLEnNst où l’inexcitabilité était complète plaident contre les conclusions de BarANY qui considère comme caractéristiques des tumeurs bulbaires : l’absence de nystagmus post-rotatoire, et la conservation de la déviation des bras et du vertige post-rotatoire.

Le cas de Barré et Morin présentait une excitabilité normale. Cette variabilité des résultats nous paraît due en partie à la nature souvent spéciale de ces gliomes bulbo-protubérantiels ; ces tumeurs sont en effet très infiltrantes mais p eu destructives.

Nous devons ‘en outre rappeler un phénomène signalé par Beck et par VINCENT paraissant caractériser les lésions hautes, pédonculo-protubérantielles. Lorsqu'il existe une déviation conjuguée, l’irrigation froide de l'oreille opposée à la déviation détermine une fixation des globes oculaires vers le côté de la phase lente du nystagmus. Il s’agit d’une absence de la phase rapide du nystagmus.

Atteinte des nerfs mixtes et de l’hypoglosse. — Dans les cas de tumeurs bulbaires ou bulbo-protubérantielles, les troubles de la déglutition, de la respiration et de la phonation sont souvent précoces. Ces troubles fonctionnels précèdent en général pendant longtemps les signes objectifs traduisant la parésie du voile, de la langue et du pharynx ou des cordes vocales. Les troubles digestifs et en particulier les vomissements peuvent précéder l'apparition des autres phénomènes bulbaires. Les accès de hoquet à la phase initiale de l’affection, ont une valeur localisatrice certaine.

Avant d'aborder l’étude des signes corticaux, nous devons envisager les troubles des mouvements associés des yeux déterminés par une tumeur bulbo-protubérantielle.

La paralysie du regard de latéralité se rencontre généralement dans les lésions protubérantielles basses et en particulier celles qui intéressent la protubérance au niveau de la VI® paire (syndrome de Foville). La lésion produit alors une paralysie du regard vers le côté lésé; beaucoup plus rarement, on peut observer une déviation paralytique par prédominance du côté opposé.

La convergence est généralement conservée ; la tête peut suivre les yeux dans le cas de déviation, mais ceci n’est pas constant.

Dans ces cas de paralysie de latéralité par lésion protubérantielle, la motilité réflexe est abolie au même titre que la motilité volontaire, contrairement à ce qui se passe dans les lésions du cortex ou des voies cortico-nucléaires. De plus, il n’est pas rare d'observer une paralysie bilatérale. L'intérêt de ces paralysies a suscité de nombreux travaux que nous ne pouvons analyser ici. Toutefois, étant donnée la valeur localisatrice de ce trouble, nous signalerons les conclusions des principaux auteurs, relatives au mécanisme et à la localisation du processus le déterminant.

Abandonnant l’idée des centres coordinateurs supra-nucléaires, VELTER, Van GEHUCHTEN, A. THOMAS, ALAIOUANINE et THUREL admettent que le substratum anatomique, pour la - production du syndrome de Foville est le faisceau longitudinal

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postérieur. Il faut naturellement que les centres déclenchant ces mouvements d'association, soient atteints.

Paul Van GEHUCGHTEN, par l'étude d’un cas particulièrement net localise ce centre dans la partie interne du noyau triangulaire, près du noyau de la VI paire. Ce centre commanderait les mouvements de latéralité du même côté.

Les fibres qui en émanent aboutissent au noyau du VIe homolatéral. Elles empruntent le faisceau longitudinal postérieur du même côté puis passant dans le faisceau longitudinal postérieur hétérolatéral aboutissent à la IIIe paire de ce côté.

La lésion de ce centre a pour conséquence une paralysie du regard latéral vers le côté lésé et par le fait même une déviation vers le côté opposé.

Nous avons rapporté ces quelques faits pour bien préciser la valeur localisatrice de cette paralysie de fonction.

2° Signes cordonaux

Les troubles pyramidaux sont de constatation banale, toutefois, ils peuvent faire entièrement défaut dans quelques cas. Ils sont généralement croisés, mais peuvent tendre parfois à la bilatéralité. Ils consistent en phénomènes parétiques banaux. Ce syndrome déficitaire s'accompagne d’ailleurs des signes classiques traduisant l’irritation de la voie pyramidale.

Les troubles sensitifs sont plus importants à étudier mais leur absence n’est pas exceptionnelle. Les divers modes de la sensibilité peuvent être intéressés. Ces troubles sont eux aussi croisés. La dissociation de type syringomyélique est caractéristique d’une lésion située dans cet axe nerveux ; si l’on a considéré longtemps les troubles du sens stéréognosique et la dissociation de type tabétique comme ayant une égale valeur, on ne doit pas ignorer, comme l’ont montré Cusain& et BaïLey, qu'ils peuvent être déterminés par une tumeur du 4€ ventricule agissant par compression. | :

3° Les troubles cérébelleux

Les troubles cérébelleux d’ordre kinétique siègent du.côté de la lésion où prédominent de ce côté s’ils sont bilatéraux. Il en est de même des troubles toniques dont nous avons analysé précédemment les caractères.

Comme nous l’avons dit, les troubles neurologiques que nous venons d'étudier dominent le tableau clinique et les manifestations de l’hypertension sont au second plan.

Les malades n’accusent pas de véritables céphalées. Parfois ils signalent seulement une douleur occipitale, d’ailleurs discrète.

A la période d’état de l'affection, la stase papillaire fait souvent défaut comme l’ont signalé déjà OPrenuEIM et Ray mon». Lorsqu’elle existe, on constate seulement un léger flou des contours papillaires, mais jamais de stase importante analogue à celle observée au cours du développement des tumeurs de la ligne médiane. A la ponction lombaire, la tension du liquide céphalorachidien est d’ailleurs sensiblement normale, par contre chez tous nos malades existait une hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien.

Il est inutile d'ajouter que des radiographies du crâne ne révèlent rien de particulier.

Tels sont les principaux caractères du syndrome global des tumeurs bulbo-protubérantielles. On conçoit toutefois que ces lésions puissent suivant leur volume et leur localisation déterminer des troubles neurologiques rappelant par leur groupement certains syndromes classiques déterminés par les processus vasculaires de cette région et dont nous signalerons les principaux : syndrome de Millard-Gubler, de Foville, de Raymond et Cestan.

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ÉVOLUTION

Le début de l’affection est généralement insidieux et le tableau clinique se constitue progressivement. La durée évolutive varie avec la nature histologique de la tumeur, mais dans les cas de spongioblastomes multiformes très vascularisés, une hémorrhagie peut déterminer tout à coup des accidents mortels. Lorsqu'il s’agit de spongioblastomes unipolaires beaucoup plus rares, ou d’astrocytomes protoplasmiques ou fibrillaires assez fréquents, la durée de l’affection, d’après BuckLey est de deux ans environ.

La mort survient généralement par accidents bulbaires.

Les tubercules assez fréquemment rencontrés dans cette région ont une évolution plus capricieuse et plus lente, et leur symptomatologie est d’ailleurs plus discrète. Quoi qu’il en soit de la nature de la lésion, l’évolution est toujours fatale. Si du point de vue chirurgical, nous sommes désarmés, on peut du moins dans certains cas de tumeurs cellulaires peu différentiées en retarder l’évolution par la radiothérapie profonde.

Le diagnostic de ces tumeurs ne présente pas en général de grandes difficultés. Les tumeurs de la ligne médiane que nous avons décrites, par le syndrome vermien et les manifestations précoces de l’hypertension s’en différentient nettement. Le diagnostic est plus délicat à établir lorsqu'une tumeur du 4€ ventricule a envahi secondairement l’axe bulbo-protubérantiel. La ventriculographie apportera ici un renseignement important en montrant la dilatation ventriculaire, qui par contre fait défaut dans une tumeur de l’axe. Les caractères évolutifs et les éléments du tableau clinique d’un processus vasculaire sont assez nets comme l’ont montré Foix et HiLLEMAND pour le difiérentier d’un processus tumoral.

Si la sclérose en plaques se différentie elle aussi par l'étude

des commémoratifs, par des signes nucléaires généralement plus discrets, par son évolution faite de poussées successives et par l'étude du liquide céphalo-rachidien, il n’en est pas de même de certaines névraxites infectieuses se localisant à cette région et dont nous rapportons une observation particulièrement nette (obs. LVI). Dans ces cas, l’existence d’une papillite inflammatoire simulant une stase au début rend la confusion plus facile encore. Parmi le groupe des tumeurs de la fosse postérieure, les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux et en particulier les neurinomes de l’acoustique peuvent présenter certaines analogies avec une tumeur du pont. En réalité, la lenteur de l’évolution, la chronologie des symptômes, l’atteinte plus discrète des Ve et VII® paires, l'importance généralement moins grande des troubles cordonaux (sensitivo-moteurs en particulier) leur unilatéralité et le résultat des épreuves vestihulaires instrumentales sont assez caractéristiques des tumeurs de l’auditif pour éviter la confusion. Horrax, RicHarp et BEUCKIEY ont insisté sur ces éléments de différentiation dans un travail récent.