B.— LES TUMEURS PÉDON CULAIRES

Si, comme nous l’avons dit au début de ce chapitre, nous n’envisageons ici que les tumeurs développées sur la portion du pédoncule cérébral appartenant à la fosse cérébrale postérieure, ce sont des raisons d'ordre sémiologique et chirurgical qui nous y incitent et non pas comme on pourrait le croire, des raisons d'ordre purement anatomique.

En effet, ces tumeurs par leur symptomatologie ou plus fréquemment par les données de la ventriculographie permettent de porter le diagnostic d’obstruction de l’aqueduc à sa partie postérieure et sont justiciables de l’abord chirurgical par la voie postérieure.

Par contre, le groupe important des tumeurs de la région quadrigemellaire (tubercules quadrijumeaux, glande pinéale) sont

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abordables chirurgicalement par la voie occipitale sustentorielle que nous n’étudions pas dans ce travail.

Nous verrons d’ailleurs combien différent du point de vue diagnostic ces deux catégories de tumeurs ; le tableau clinique des premières étant dominé par les manifestations de l’hypertension et ne comportant en général que des signes neurologiques insuffisants pour étayer un diagnostic, alors que pour les secondes, les troubles qu’elles déterminent ont une valeur localisatrice considérable. ù

Pour les lésions que nous étudions ici le DÉBUT des troubles est caractérisé par des céphalées occipitales violentes, irradiant au sommet du crâne et dans la région interscapulaire. Ces douleurs surviennent par crises, apparaissant parfois dans la seconde partie de la nuit et se dissipant le matin après plusieurs vomissements de type cérébral.

Pendant les crises, la tête est souvent maintenue en hyperextension et toute tentative de flexion en avant détermine une exacerbation des symptômes.

Lors des paroxysmes, au début de l'affection, puis plus tard en dehors des crises, le malade éprouve des bourdonnements d'oreille bilatéraux et des vertiges sans caractères précis.

Certains malades accusent en outre une diplopie passagère, au début tout au moins.

À la PÉRIODE D'ÉTAT, les manifestations de l’hypertension sont au premier plan. La céphalée est permanente, diffuse, mais plus marquée dans la région occipitale. Les paroxysmes hypertensifs sont fréquents. Les vomissements surviennent par crises.

Lors de la marche, souvent pénible à ce stade, on note une instabilité ou un déséquilibre avec pulsion de direction variable.

A l’EXAMEN, le malade est en général obnubilé : cette bradypsychie s'accompagne de légers troubles du comportement, lindifférence alterne avec l’irritabilité et des réactions violentes et singulières.

Dans aucun cas, nous n’avons pu déceler l’existence de crises comitiales ou d’équivalents au cours de l’évolution du syndrome.

L'hypertension se traduit par une stase papillaire extrême-

ment importante : de plus, les pupilles sont en mydriase, et les réactions photo-motriees sont faibles. é

Le malade accuse des obnubilations visuelles passagères, et ces éclipses amaurotiques précèdent parfois de quelques jours seulement une cécité que nous avons vu s'installer brusquement, alors qu'auparavant l’acuité visuelle et le champ visuel se maintenaient sensiblement normaux.

La discrétion des signes neurologiques contraste avec l’intensité de ces manifestations d’hypertension aiguë. Indépendamment de parésies de la VI® paire fréquentes, mais sans valeur localisatrice, la motilité oculaire est normale. Dans deux cas seulement, nous avons pu mettre en évidence une ébauche de syndrome de Parinaud. ke

Chez certains malades existait une hyporéflexie cornéenne unilatérale variant souvent de côté lors d'examens successifs.

Les bourdonnements accusés par la plupart des malades ne s’accompagnaient d'aucune hypoacousie. |

L'examen des fonctions cérébello-vestibulaires mettait généralement en évidence quelques secousses nystagmiques dans le regard latéral, des déviations segmentaires très discrètes, et de très légers signes d’hypotonie statique et segmentaire prédominants d’un côté, mais sans valeur localisatrice étant donné leur discrétion et leur variation de sens.

Les épreuves, vestibulaires instrumentales mettaient en évidence tantôt une hyper, tantôt une hypoexcitabilité bilatérale et n’apportaient donc aucun renseignement quant à la localisation du processus néoplasique.

Lorsque le syndrome était plus accentué, l'instabilité était considérable, lors de la marche qui n'avait d’ailleurs aucun caractère nettement cérébelleux, le malade se sentait attiré tantôt vers la droite, tantôt vers la gauche et assez fréquemment devait résister à une brusque rétropulsion. Dans deux cas, nous avons observé une disparition brusque du tonus d’attitude avec dérobement subit des jambes.

En outre, aucun symptôme ne traduisait l'atteinte des dernières paires craniennes,.

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Les grandes voies sensitivo-motrices étaient normales, dans quelques cas seulement, existaient de légères différences de seuil des réflexes tendineux d’un côté par rapport à l’autre. Par contre, nous avons pu observer les variations du régime des réflexes tendineux et cutanés sous l’influence de hypertension, phénomène que nous avons décrit au début de ce travail.

A cette période d'état de l'affection, aucun trouble bulbaire n’assombrit le tableau clinique.

Dans aucun de ces cas, nous n’avons observé de troubles. génito-urinaires ; par Contre, chez deux malades s’installaient parfois des accès narcoleptiques de durée variable, traduisant probablement la souffrance des centres infundibulo-tubériens sous l'influence de l'hypertension.

SHELDEN et PARKER à propos de 6 cas d’occlusion de l’aqueduc, qu'ils ont observés, signalent dans 4 cas, l’existence d’un syndrome adiposo-génital faisant songer à une tumeur de la région hypophysaire ; dans un autre cas, la dilatation du 3e ventricule ayant déterminé un syndrome chiasmatique (fait déjà signalé par CusxinG) et la selle turcique étant abrasée, les auteurs portèrent le diagnostic de tumeur hypophysaire. On conçoit ici l'intérêt de la ventriculographie.

Les radiographies du crâne confirment seulement le diagnostic d’hypertension, par l’existence d’impressions digitiformes, de disjonctions suturaires chez les sujets jeunes, et dans certains cas, par l'érosion de la lame quadrilatère et l’aplatissement de la selle turcique. |

En présence de ce syndrome, traduisant la dilatation du système ventriculaire, on doit suspecter l'existence d’une obstruction de l’aqueduc de Sylvius. Une ventriculographie confirme ce diagnostic en montrant les ventricules latéraux symétriquement dilatés, le 3€ ventricule dilaté en position normale, parfaitement visible dans toute son étendue sur les radiographies de profil et. une portion plus ou moins importante de l’aqueduc dilaté suivant la localisation de la lésion.

Ces données permettent d'éliminer l’existence d’une tumeur du 3€ ventricule obstruant l’aqueduc à sa partie antérieure. En

réalité, si le siège exact de l’obstacle ne peut être précisé par cette méthode, il est indiqué de pratiquer une encéphalographie gazeuse par voie lombaire qui complétera les renseignements fournis par la ventriculographie. Nous verrons au chapitre chirurgical de ce travail quelle est la technique opératoire que le neuro-chirurgien doit suivre en pareil cas.

Telles sont les manifestations d’une néoformation intrapédonculaire, obstruant l’aqueduc de Sylvius et nécessitant une intervention par voie cérébelleuse. Il s’agit souvent dans ces cas, de tumeurs de volume réduit (nodule de gliose sous-épendymaire, voir fig. 11 et 12) et parfois d’un simple processus inflammatoire.

Tel est à notre avis le seul syndrome protubérantiel justiciable d’une intervention par la voie cérébelleuse que nous décrirons. Ses divers éléments s’opposent nettement comme nous. l'avons déjà dit, à ceux des syndromes classiques de la calotte ou du pied de la protubérance que nous rappellerons brièvement. ;

La lésion atteignant le pédoncule cérébelleux supérieur au delà de son entrecroisement, intéresse également le noyau rouge et les origines de la ITI® paire en partie ou en totalité. On se trouve en présence du syndrome de Benedikt caractérisé par une atteinte souvent partielle de la III paire, et un syndrome cérébelleux croisé pouvant revêtir divers aspects.

19 Mouvements involontaires de repos (tremblement, choréo-athétose).

20 Mouvements que l’on provoque par les épreuves (iremiblement cérébelleux, dysmétrie, ete.).

Selon la prédominance de certains de ces phénomènes, cette symptomatologie correspond aux syndromes actuels du noyau rouge soit inférieur, soit supérieur. Nous devons d’ailleurs ajouter que fréquemment les gliomes de cette région fusent très profondément dans la région thalamo-hypothalamique et nous ne pouvons décrire ici les troubles qu’ils déterminent, mais on

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conçoit que ces lésions échappent entièrement à une exploration ms

AE

chirurgicale par la voie postérieure.

Fire: 11-

F1. 12. — Coupe passant par a b.

Lorsque:la lésion se prolonge en avant sur l’étage antérieur du pédoncule cérébral, elle détermine à un degré plus ou moins marqué une hémiplégie et le complexe symptomatique repré-

sente l’association d'un syndrome de Weber et d’un syndrome de Benedikt.

Les gliomes diffus, infiltrants, déterminent rarement ure obstruction complète de l’aqueduc de Sylvius et le syndrome d’hypertension est pendant longtemps absent ou tout au moins discret.

Cette symptomatologie diffère donc nettement de celle du syndrome que nous avons décrit précédemment.