C.— LES TÜUMEURS DE LA RÉGION QUADRIGÉMELLAIRE

Si l’étude sémiologique de ces lésions ne rentre pas directement dans le cadre de ce travail, nous tenons toutefois à signaler les éléments de diagnostic qui permettent leur localisation précise et évitent qu’on ne les confonde avec une tumeur de la fosse cérébrale postérieure.

Le syndrome déterminé par ces néoformations est caractérisé schématiquement par des signes d’ordre neuro-ophtalmologique, des manifestations d’hypertension intracranienne, et peut-être par des troubles somatiques particuliers, lorsqu'il s’agit de tumeur de la glande pinéale. La plupart de ces tumeurs déterminent en effet une atteinte de la musculature oculaire intrinsèque, caractérisée par la lenteur des réactions pupillaires et Pexistence presque constante d’un signe d’Areylil-Robertson. Un syndrome de Parinaud s’observe en outre dans la plupart des cas.

On sait les discussions suscitées par la valeur localisatrice que l’on peut assigner à ce trouble des mouvements associés des globes oculaires. |

SPILLER admettait qu’il était déterminé par une lésion des tubercules quadrijumeaux antérieurs. KINNIER WiLsON récemment parait se rallier à cette opinion.

En réalité, de nombreux faits paraissent que le syndrome de Parinaud peut s’observer alors que les tubercules

AXE PÉDONCULO-BULBO-PROTUBÉRANTIEL 163

quadrijumeaux antérieurs sont intacts. Une lésion vasculaire isolée de ces centres ne donne pas ce syndrome (cas de Bouchard). Le syndrome de Parinaud parait traduire la lésion des régions adjacentes aux tubercules quadrijumeaux comme le montrent les observations de LHermiTrE et BoLLack et de CI VINCENT.

Certains syndromes pédonculaires de Benedikt ou de Weber d’origine vasculaire ou infectieuse avec intégrité des tubercules quadrijumeaux antérieurs peuvent s'accompagner d’un syndrome de Parinaud (observation de DEREux, SCHAEFFER et OuMaANSKkI, GAUTIER et LEREROULLET).

Quoi qu'il en soit, la paralysie des mouvements associés d’élévation des globes, associée à une paralysie de la convergence, et portant sur les mouvements volontaires et réflexes, traduit l'atteinte de la calotte pédonculaire. |

- Par contre, le signe d’Argyll-Robertson, la lenteur des réactions pupillaires et une amblyopie résultent de l'atteinte des tubercules quadrijumeaux antérieurs. Lorsque les tubercules quadriumeaux postérieurs sont intéressés (observation de CI. VINCENT, Davip et PuEecu), il existe une hypoacousie susceptible de variations, ne s’accompagnant pas de perturbations importantes des fonctions labyrinthiques aux épreuves de Barany. De plus à ces divers symptômes s'ajoutent fréquemment des troubles traduisant l’atteinte des pédoncules cérébelleux supérieurs. Dans plusieurs observations, est signalée en outre l’existence d’un nystagmus ayant parfois les caractères d’un nystagmus vertical ; or, nous avons vu précédemment que cette particularité du nystagmus paraissait imputable à une lésion pédonculaire.

A ces divers symptômes, s'associent les manifestations d’une

- hypertension intracranienne importante, (stase papillaire en particulier) résultant de l’obstruction de la partie antérieure de l’aqueduc de Sylvius.

Si tel est le tableau clinique commun aux diverses tumeurs se développant en cette région, il existe toutefois un groupe de néoformations développées aux dépens de la glande pinéale

chez des sujets à la période pubérale ou prépubérale qui s’accompagnent classiquement de symptômes d’ordre somatique caractérisés surtout par la macrogénitosomie précoce ou «syndrome de Pellizi» avec accroissement de la taille, l’évolution précoce et rapide des caractères sexuels secondaires. En réalité, le rôle de la glande pinéale dans le déterminisme de ces troubles est fort discuté actuellement. GLoBus et SILBERT dans un mémoire récent portant sur 7-cas de pinéalomes vérifiés constatent dans un cas seulement l’existence d’une maturation précoce.

HeuYERr, LHERMITTE, de MarTez et Me Vocr ont rapporté un cas de macrogenitosomie précoce chez un enfant de 7 ans porteur d’un épendymogliome de la région mamillo-imfundibulaire.

Les auteurs considèrent que dans ce cas, le syndrome de Pellizi ne peut être imputé à une tumeur de la glande pinéale qui était intacte. BAUDOUIN, LHERMITTE et J. LEREFOULLET rapportent un cas de pinéalome sans macrogénitosomie précoce. La pathogénie de ce syndrome reste donc encore fort obscure et sa constatation ne permet pas d'affirmer l'existence d’un pinéalome. |

Telles sont les principales manifestations cliniques de ces tumeurs mésocéphaliques déterminant un syndrome d’occlusion de l’aqueduc tel que nous l’avons décrit sous sa forme pure, associé à des. troubles neuro-ophtalmologiques ayant une réelle valeur localisatrice. Parmi ceux-ci le syndrome de Parinaud est un des plus constants en particulier lorsque la tumeur se développe dans la lame quadrigémellaire ainsi que le prouvent les observations de HENOCH, GQWERS, SGHARKEY, LEWAN- DOWSKkYy et MARIANO-CASTEX, SPILLER, etc. HoRkAx insistant sur le diagnostic différentiel entre certaines tumeurs du pont et les tumeurs de la région pinéale, attribue une importance particulière à la constatation du syndrome de Parinaud pour le diagnostic de cette dernière variété de lésions.

Cet auteur attire en effet l’attention sur la confusion possible entre une tumeur pinéale et une tumeur du pont. L'existence de « pseudo-cérébellar signs » (nystagmus, ataxie,

AXE PÉDONCULO-BULBO-PROTUBÉRANTIEL 165

. Romberg) dans 11 cas sur 15 de tumeurs pinéales, a entrainé CusixG à une exploration sous-occipitale dans 4 cas.

Indépendamment du syndrome de Parinaud et du signe d’Argyll-Robertson qui n’existaient que dans les cas de tumeurs pinéales, les auteurs insistent sur les caractères différentiels suivants : les tumeurs pinéales déterminent une hypertension précoce alors que les tumeurs du pont s’accompagnent d'une hypertension tardive, discrète avec absence fréquente de stase papillaire. Les tumeurs de la pinéale et du pont déterminent fréquemment des troubles auditifs : toutefois dans le premier cas, la surdité est variable et le malade ne peut préciser exactement le côté atteint contrairement à ce que l’on observe dans la seconde éventualité. L’atteinte du trijumeau et du facial est fréquente dans le cas de tumeur du pont et ne s’observe pas lorsqu'il s’agit d’une tumeur pinéale.

La voie pyramidale est en général respectée dans les tumeurs pinéales, par contre 60% des tumeurs du pont déterminent un syndrome alterne.

Nous retrouvons là les éléments principaux de diagnostic de ces diverses tumeurs.

Si nous avons insisté quelque peu sur le diagnostic topographique de ces lésions, c’est qu’en réalité une conduite thérapeutique assez particulière s’en dégage.

Un certain nombre de tumeurs de cette région sont en effet particulièrement radiosensibles comme le prouvent les observations d'ALAJOUANINE, LAGRANGE et BARUKk, de BARRÉ, de GUILLAIN, THÉVENARD et THUREL et une observation personnelle encore inédite.

Lorsque le diagnostic est étayé par une ventriculographie montrant la dilatation du système ventriculaire ; l’écartement des cornes occipitales et la déformation du profil du 3e ventricule dans sa partie postérieure, on peut surseoir à lintervention et instituer, si l’état du malade le permet, un traitement radiothérapique intensif. En cas d’échec de ce traitement, le neuro-chirurgien peut intervenir sur la région quadrigémellaire par voie sus-tentorielle.