EN ORES

que s’il est très marqué, et surtout s’il est prédominant d’un côte (hémiasynergie) et ne s'accompagne d'aucune diminution de la force des extenseurs ’.

Dans la station assise enfin, l'asynergie peut apparaitre si on prie le malade d'atteindre avec la pointe du pied un objet placé à 60 centimètres au-dessus du sol et en avant du genou ; là encore les mouvements sont. décompossés ; la cuisse se fléchit d'abord, la jambe ne s'étend que légèrement sur la cuisse, puis brusquement extension s'achève et la pointe du pied arrive au but ; pour exécuter le mouvement en sens inverse, la jambe se fléchit d'abord sur la cuisse, tandis que celle-ci ne se meut que légèrement; puis, lorsque la jambe est en .demi-flexion sur la cuisse, celle-ci s'étend brusquement

- Sur le bassin et le pied vient s'appuyer à plat sur le sol.

Au membre supérieur lasynergie se traduit par le fait suivant : si le malade, après avoir allongé tout le membre supérieur perpendiculairement à l’axe du corps, tente de ramener vivement l'index sur le bout du nez, il est incapable d'arrêter à temps le mouvement et vient heurter avec force le bout du nez ou la face; incapable de modifier à temps la direction du mouvement, il passe souvent à grande vitesse devant le bout de son nez pour aller frapper la joue du côté opposé. Quand il porte un verre à sa bouché, le cérébelleux heurte souvent ses lèvres et ses dents avec une certaine force, et repose violemment le verre sur la table.

Ces troubles asynergiques peuvent être bilatéraux ou prédominants d’un côté, ou exclusivement unilaté raux (hémiasynergie).

1 Babinski. Soc. neurologie 1901.

— je ——

La diadococinésie' est la faculté d'exécuter successivement des mouvements d’une façon rapide, tels que des mouvements alternatifs de promation et de supination ; bien que ces mouvements se succèdent avec rapidité «il est indispensable que chacun de ces mouvements successifs soit bien réglé, ne dépasse pas la mesure et que le temps perdu-entre deux mouvements successifs soit réduit au minimum. Ces conditions se réalisent grâce à une action régulatrice combinée à une action excitomotrice ». C’est précisément ce rôle de régulateur qui semble dévolu au cervelet et, chez les cérébelleux on observe des troubles de la diadococinésie, pour lesquels Bruns a proposé le terme d’adiadococinésie. Les malades exécutent isolément de façon parfaite les mouvements de pronation et de supination, mais s'ils veulent exécuter une série de mouvements alternatifs, ils en sont incapables, s'arrêtent entre les mouvements, se fatiguent vite, sont de plus en plus maladroits.

Primitivement Babinski avait rattaché à l’adiadococinésie les froubles de l'écriture qu’on observe chez les malades porteurs de lésion du cervelet et qu’il met aujourd’hui sur le compte de l’asynergie. L'écriture est ordinairement très défectueuse. Les malades sont incapables de tracer régulièrement les courbes des lettres qui deviennent polygonales. Si on fait tracer au malade « d’une seule venue des angles très aigus, au lieu de faire une pointe nette il les termine presque toujours par

t Babinski. Diadococinésie. Sur le rôle du cervelet dans les actes volitionnels nécessitant une succession rapide de mouvements. Revue neurologique 1902.

une petite queue où par une boucle. Le fait est encore plus évident quand on fait tracer d’un seul trait un triangle ou un carré, mais surtout un triangle. On note en outre que les côtés sont parfois des lignes brisées. La circonférence est formée de toutes petites lignes droites se coupant sous les angles les plus divers, parce que leur asynergie empêche les malades d’harmoniser leurs mouvements pour l'exécution d’une courbe bien faite ».

Ce serait encore l’asynergie des mouvements et de Farticulation des mots qui créerait les froubles de la parole observés chez les cérébelleux et analogues à ceux qu’on voit dans la sclérose en plaques. On les rencontre quelquefois dans les tumeurs cérébelleuses.

L'asynergie et ses diverses modalités, l’adiadococinésie, sont des troubles de ce que Babinski appelle l’équilibre volilionnel cinétique. Cet auteur distingue en outre l'équilibre volitionnel statique « celui dont la réalisation nécessite l’intervention d’un acte de la volonté et que la volonté peut rompre, par exemple rester debout, où maintenir sans appui le bras dans la position horizontale ». Ce mode d'équilibre, par opposition avec léquilibre volitionnel cinétique, serait conservé ou même exalté dans les lésions cérébelleuses. Ainsi le malade dans la position debout « titube, oscille à droite et à gauche, mais dès qu’il est arrivé à trouver la position d'équilibre, il est capable de la conserver beaucoup plus longtemps qu'un sujet normal. Babinski fait apparaître cet état, qu'il appelle cafalepsie cérébelleuse, avec la plus grande évidence, en faisant coucher les malades sur le dos, les cuisses fléchies sur le bassin, les jambes

légèrement fléchies sur les cuisses, les pieds écartés l’un de l’autre. Cette attitude peut être conservée plusieurs minutes et les malades n’accusent aucune fatigue, les membres inférieurs restent immobiles, sans oscillation ni secousses fibrillaires. Cette catalepsie n’est pas constante et ne se montre pas toujours dès le début de l'affection. Mais l'opposition entre les troubles de l’équilibre volitionnel statique et les troubles de l'équilibre volitionnel cinétique serait caractéristique des affections cérébelleuses. Dans l'ataxie tabétique ces deux modes de l'équilibre sont troublés, mais la perturbation de l'équilibre statique est plus manifeste au début que celle de léquilibre cinétique.

En résumé, dit Balinski, « les symptômes variés par lesquels se manifestent les lésions de l'appareil cérébelleux sont rattachables les uns aux autres si on admet qu'à l’appareil cérébelleux appartiennent deux fonctions essentielles d’ont l’une consiste à ‘assurer la synergie entre les divers mouvements dont la réunion constitue les actes volitionnels, et dont l’autre a pour effet de combattre l’inertie, c’est-à-dire cette propriété qu'ont les corps de rester dans leur état de repos où de mouvement jusqu'à ce qu'une force étrangère les. en tire ».

Tous ces signes du syndrome complémentaire ne se retrouvent pas toujours avec cette netteté chez tous les malades. Chez un certain nombre d’entre eux « les mouvements bien qu’anormaux et sans précision sont

mal caractérisés, n’ont aucun des traits distinctifs que nous avons énumérés, et sont impossibles à classer ; d'ailleurs l’épithète d’ataxiques ne leur conviendrait pas mieux que celle d’asynergiques. Mais souvent, quand on analyse les faits avec soin, on reconnaît que les troubles de la motilité d’origine cérébelleuse constituent un mélange en proportions variées de symptômes bien définis: de mouvements démesurés, de mouvements asynergiques, de tremblement intentionnel, etc. Ce mélange diffère de l’ataxie et il n'y à aucune bonne raison de lui donner cette dénomination 5. Nous ne voulons pas ici discuter plus longtemps la physiologie pathologique de ces troubles moteurs cérébelleux, ni étudier plus à fond leur nature’. nous devons seulement parler de leur valeur diagnostique, et nous nous baserons pour cela sur les observations dans lesquelles ces troubles ont été recherchés.

Dans plusieurs cas ilse sont montrés absents (obs. J. Roux). Cela ne doit pas nous surprendre outre mesure, et on peut bien admettre que ce syndrome, tout en ayant une valeur réelle soit inconstant, cette inconstance pouvant d’ailleurs être due à des causes diverses.

Dans beaucoup d'observations où le syndrome fut observé plus ou moins complet, les lésions trouvées à l’autopsie n'étaient pas exclusivement cérébelleuses, ou même siégeaient en dehors du cervelet. Un malade de Babinski était porteur d'une tumeur « remplissant l’espace compris à droite entre le bulbe, la face inférieure du cervelet et la protubérance », et son observation est étiquetée : hémiasynergie et hémitremblement d’origine

1 Voir Thomas et Jumentie, loc. citat.

cérébelloprotubérantielle. Un malade de Vigouroux: et Laignel-Lavastine qui avait présenté de l'hémiasynergie avait un kyste hématique reliquat d’une anciene hémorragie dans la substance blanche de l’hémisphère cérébelleux droit, avec hémorragie en nappe de la protubérance. Dans le cas de Raymond et Cestan* l’asynergie tenait sans doute à la lésion du pédoncule cérébelleux supérieur gauche interrompu au niveau du noyau rouge.

Par contre, ces troubles asynergiques ont été rapportés dans des observations de lésions purement cérébelleuses ; pour ce qui est de l’adiadococinésie en particulier, elle est signalée par Oppenheim dans une observation de tumeur de l'hémisphère cérébelleux droit ; par Homburger et Brodnitz chez un malade porteur d’un kyste du cervelet ; par Gierlich qui la vu exister à droite dans un cas de sarcome du vernis inférieur comprimant les hémisphères cérébelleux, surtout le droit ; par Flateau, dans un cas de néoplasme comprimant le côté gauche du cervelet ; par Rossi’, dont le malade avait une atrophie pareuchymateuse du cervelet à Iocalisation corticale, sans aucune autre lésion des centres nerveux. Jones, rapportant 20 observations personnelles de tumeurs cérébelleuses, la plupart vérifiées par l'opération, range parmi les symptômes les plus importants l’asynergie et l’adiadococinésie.

1 Un cas d’hémiasynergie cérébelleuse avec autopsie. Revue neurologique, 15 février 1902.

2 Sur un eas d’'endothéliome épithélioïde du noyau rouge. Revue neurologique 1902.

3 Atrophie primitive parenchymateuse du cervelet à localisation corti- Jale. Nouvelle iconographie de la Salpétrière, 1907.

Les données de la physiologie expérimentale-semblent confirmer la valeur du syndrome complémentaire de Babinski. Luciani, Thomas ont vu, chez les animaux privés de cervelet, des phénomènes analogues à Pasynergie. Greggio a vu nettement chez le chien, après compression du cervelet à l’aide de tiges de laminaires, des mouvements démesurés, de l’asynergie: le train postérieur ne suit pas le train antérieur dans la marche. Borghenini et Gallerani ont obseraé chez un chien un état voisin de la catalepsie après ablation plus ou moins complète du cervelet.

Le syndrome complémentaire de Babinski répond à une perturbation de l'appareil cérébelleux plutôt que du cervelet, et Babinski lui-même, à propos de lobservation de J. Roux, faisait observer que la protubérance est en partie une dépendance du cervelet, et qu'il s’est servi à plusieurs reprises et à dessein de l'expression un peu vague de perturbation de l'appareil cérébelleux pour bien établir qu’il n’était pas en mesure de déterminer avec plus de précision les parties de cet appareil dontleslégions engendraient les troublesen question‘.

Nous reviendrons à la fin de ce chapitre sur la. valeur localisatrice du syndrome cérébelleux en général et nous verrons que l'appareil d'équilibration n’est pas constitué uniquement par le cervelet, qu'une part importante, plus importante peut-être que celle du cervelet, doit

(1) Société de neurologie, 4 nov. 1900.

Babinski et Nageotte ont décrit un syndrome bulbaire dans lequel l'hémiasynergie est rapportée par eux à la lésion des fibres cérebelleuses contenues -dans le bulbe. Voir : Babinski et Nageotte : hémiasynergie, latéropulsion. et myosis bulbaires avec hémianesthésie et hémiaplégie croisées. Revue neurologique, 1902.

être faite à d’autres organes, et que des lésions extracérébelleuses sont capables de donner naissance à des troubles de l’éguilibre tels que ceux observés dans les lésions étroitement limitées au cervelet.

Nous devons auparavant terminer l'étude du syndrome cérébelleux par l'exposé de quelques symptômes moins importants et moins constants que ceux dont il vient d’être question.

Les mouvements de latéropulsion dont nous avons déjà dit quelques mots à propos des troubles de Ia station et de la marche; sont toujours consécutifs chez lès animaux, à la section d’un des pédoncules cérébelleux supérieurs, et il est probable que c’est leur lésion qui, chez l'homme, les fait apparaître.

Lessnouvementschoréiformesouathétosiques sontsignalés dans quelques observations ; nous avons parlé du tremblement intentionnel au paragraphe de l’asynergie. Peut-être là encore s'agit-il de lésion du pédoncule cérebelleux supérieur, bien que dans une observation de Probst et Wieg' on n’observa ni mouvements choréiformes ou athétosiques, ni tremblement, malgré qu'il y eut section du pédoncule cérébelleux supérieur par la tumeur”.

Les crises épilepliformes sont assez fréquentes, surtout au début de la maladie.

5° L'asthénie, l'hypotonie si régulièrement notées et si intenses chez les animaux de Luciani, de Ferrier, est

(1) Jahrbuch, für Psychiatrie und neurologie, 1902. (2) Voir Gonnet : Des mouvements choréiformes dans les tumeurs cérébrales. Thèse de Lyon 1909.

très inconstante chez l’homme. Cependant un certain nombre d'observations de tumeurs les signalent comme un symptôme important. Sa constation sera intéressante à noter, surtout quand ce symptômesera unilatéral ou prédominant d'un côté, ce côté correspond toujours à celui de la lésion. D’après Greggio, l’asthénie et l’atonie ne sont que des signes secondaires de compression cérébelleuse, intervenant seulement lorsqu'il ya dégénérescence des fibres nerveux afférentes du cervelet.

Go L'état des réflexes tendineux contraste avec l'hypotonie. Ceux-ci, presque toujours modifiés, sont exagérés dans les 2/3 des cas; ‘dans 1/6 ils sont normaux; -une fois sur six, ils sont abolis. Ces variations ne sont pas toujours faciles à expliquer. L’expérimentation montre que chez l'animal, l’exagération des réflexes est peutêtre un phénomène irritatif, car elle disparaît assez rapidement. Sans doute en serait-il de même chez l’homme et l'abolition des réflexes devrait succéder à l’exagération du début, lorsqu’est détruite la fonction tonique du cervelet. Peut-être aussi peut-on la mettre sur le compte de l'hypertension céphalorachidienne.

Cliniquement ilreste que c’est l’exagération qu’on observe le plus souvent, plus marquée du côté correspondantàlalésion, quandcelle-ciest unilatérale ouexerceune action prédominante sur un hémisphère. Le clonus de la rotule, la trépidation épileptoïde sont quelquefois associés à l’exagération du réflexe rotulien. On peut voir aussi le phénomène de Babinski, mais tous ces signes sont très inconstants.

7° Plusieurs observations relatent des contractions des muscles du cou, de la nuque, du dos, donnant lieu à des.

attitudes spéciales telles que celles qu'on observe chez les animaux auxquels on enlève le cervelet. Dans un cas classique de Bernheim (enfant porteur d’un tubercule du cervelet), le nenton était en contact avec le sternum et le corps tout à fait replié sur lui-même etimmobile. Chipault, cite un cas analogue, le malade avait la tête déviée de façon à regarder en haut et à gauche, le tronc étant incliné à gauche; il s'agissait d’un kyste ayant détruit le lobe gauche du cervelet. Ces attitudes peuvent être permanentes ou exister seulement à l’état de crises. On trouvera dans nos observations l’histoire d’un malade de M. Chatin, qui présentait un opisthotonos faisant penser à une méningite,

Batten a vu l'oreille rapprochée de l'épaule, du côté opposé à la lésion et la face tournée du côté de lalésion ; il attribue à cette attitude une certaine valeur diagnostique. Gordon, de l'étude de 6 cas de tumeur cérébelleuses, dont 4 cas vérifiés à l’autopsie, les deux autres étant cliniquement indubitables, croit pouvoir tirer les conclusions suivantes; la tête se dévie du côté opposé à la lésion et lorsqu'on veut la ramener de l’autre côté, il se produit des vertiges intenses. Malheureusement pour les idées de cet auteur, dans les cas qu’il rapporte, deux fois cette déviation de la tête se faisait du même côté que la lésion pendant presque toute la durée de la maladie, elle ne se produisit du côté opposé que queltemps avant la mort. Cependant de ces 6 cas, on peut rapprocher celui de Laruelle* où une tumeur de l’hémis-

1 Un signe spécial pour le diagnostic des affections du cervelet. The journal ofthe american médical association, 8 août 1908. 2 Revue neurologique 1906,

phère droit avait causé pendant la vie une inclinaison de la tête à gauche.

Dans une observation d’Auerbach et Grossmann on constata la présence du signe de Chvostek, avant et après l'opération, sans autre signe de tétanie. Auerbach signale ce phénomène sans pouvoir l'expliquer. Il n'a trouvé un pareil fait signalé que par Erdheim: dans un cas de tumeur du cervelet il existait le signe de Chvostek, le signe de Trousseau, le signe d’Erb ; les appareils thyroidiens et parathyroidiens étaient normaux.

5° Symptômes oculaires. — D'après les expériences de R. Russell, confirmées par plusieurs physiologistes, on observe, après l’ablation d’une moitié du cervelet : a) une déviation de l'œil du côté opposé en bas et en dehors, alors que celui du côté de la lésion n’est que légèrement dévié ; b) un nystagmus latéral vers le côté de la lésion cérébelleuse. Après ablation totale du cervelet, on observe que les globes oculaires sont légèrement déviés en bas, et qu'ils présentent du nystagmus.

Chez l’homme, dans les affections du cervelet, le nystagmus, spontané ou provoqué, est un signe très fréquent qui, d’après beaucoup d'auteurs, manquerait rarement dans le cas de tumeurs, serait constant dans les abcès. Il est difficile d'utiliser le sens de sa production pour le diagnostic de latéralité, les faits observés étant très contradictoires.

Quant aux déviations oculaires, elles paraissent être plus inconstantes, et en tout cas transitoires.

On trouve signalés dans quelques observations du strabisme passager, des déviations oculaires associées,

mais pas à titre de symptôme permanent. Peut-être s'agit-il d’asthénie des muscles de l'œil. Stewart et Holmes ont souvent observé la déviation oblique des globes oculaires au cours des crises spasmodiques pouvant survenir pendant l’évolution des tumeurs cérébelleuses, ou plus souvent encore après les interventions chirurgicales. L’œil du côté de la lésion regarde en bas et en dedans. Trotter a noté la déviation en sens inverse, en dedans et en haut; d’après ce même auteur, les abcès cérébelleux se différencieraient des tumeurs par le sens de cette déviation ; en haut et en dehors du côté de l’abcès, en bas et en dehors du côté opposé. Toutetefois, Gaussel, dans une revue critique’, conclut que les troubles des mouvements associés de latéralité des yeux sous la forme de déviation conjuguée, s’observent quelquefois dans les affections du cervelet à début brusque et constituent un symptôme ordinairement transitoire ; ils ne font pas partie du tableau clinique des affections à marche lente, en particulier des tumeurs. La paralysie des mouvements associés des yeux sans déviation n’est pas un symptôme cérébelleux ; quand elle existe il y a lieu d'admettre une action sur le centre pro-

tubérantiel sous jacent qui préside aux mouvements . conjugués de latéralité ». Il est probable que le rôle du cervelet n’est ici qu’accessoire et que d’autres parties du cerveau peuvent facilement le suppléer ; la lenteur d'évolution des néoplasmes permet à cette suppléance de s'établir. ;

1 Gaussel. La paralysie des mouvements associés de latéralité des yeux dans les affections du cervelet, des tubercules quadrijumeaux de la protubérance. Revue de médecine 1905.

Ces paralysies, quand elles s’observent, appartiennent donc, non au syndrome cérébelleux, mais aux troubles de compression produits par la tumeur, et dont il nous reste à dire quelques mots. Nous ne ferons que les mentionner ici, nous aurons à revenir sur leur importance quand nous aborderons l’étude du diagnostic des tumeurs péricérébelleuses".

La compression S’exercera, suivant les cas, sur telle ou telle région voisine. Les troubles les plus intéressants sont ceux qui résultent de Patteinte du faisceau pyramidal, des nerfs crâniens, des tubercules quadrijumeaux. Pour ce qui est de ces derniers, nous avons vu déjà que leur lésion amène des troubles considérables de la vision.

Les troubles parétiques ou paralytiques, par compression du faisceau pyramidal, sont directs ou croisés, suivant la hauteur à laquellese fait la compression.Ils sont du reste assez rares dans les tumeurs intra-cérébelleuses.

Parmi les nerfs crâniens les plus fréquemment atteints sont le moteur oculaire externe et le moteur oculaire commun. Le pathétique, le facial le sont plus rarement. La lésion du grand hypoglosse peut causer des troubles de la parole qui se superposent ou non aux troubles de la parole proprement cérébelleux. Les phénomènes bullaires : arythmie, ralentissement du pouls, troubles respiratoires, quelquefois observés, sont d’un pronostic grave et doivent faire craindre la mort subite. = Nous en aurons fini avec cet exposé, quand nous aurons signalé un symptôme négatif qui a son impor-

1. La paralysie de la divergence à été donnée comme signe de lésion cérébelleuse (L. Dor).

tance : l’absence de troubles intellectuels. Quand ils existent ils ne semblent pas relever de la lésion cérébelleuse, mais bien de l'hypertension qui l’a produite, et dans les observations ils sont ordinairement directement en rapport avec cette hypertension intracrânienne. Il s’agit alors d’obnubilation, de torpeur. Quelquefois ces phénomènes reconnaissent une autre oiigine et sont dus à la surdité et à la cécité complètes aboutissant à une véritable & nuit intellectuelle ».

Quelques cas plaident en faveur d’un rôle trophique du cervelet, entre autres l'observation de J. Roux.

La théorie du cervelet centre génésique n’a plus qu’un intérêt historique. Péserico a pourtant rapporté récemment cinq observations de maladies du cervelet dans lesquelles il a noté, parmi les symptômes les plus constansts, l’incappétence sexuelle’.

Marburg (voir thèse de Berteaux) rapporte un cas typique d’adiposité chez une fillette de 9 ans qui présentait les symptômes d’une tumeur du vermis empiétant sur le lobe gauche du cervelet. Rien ne permettait - de supposer l'existence d’un trouble fonctionnel et encore moins d’une lésion hypophysaire, à laquelle on aurait pu rattacher ce symptôme. Marburg pense que l’adiposité relève moins de la localisation des tumeurs que.de leur nature. Elle se montre en effet généralement au cours de l’évolution de productions tératologiques dérivant probablement d’une inclusion fœtale dont la région pontocérébelleuse et la région hypophysaire sont des sièges d’élection.

1 L. Péserico. Contribution au diagnostic des maladies du cervelet. Il moigagni, mai et juin 1906.

Après cet exposé du syndrome cérébelleux nous devons, en quelques lignes, discuter sa valeur et tâcher d’expliquer pourquoi ces signes ne sont pas tou-. jours caractéristiques d’une lésion cérébelleuse, mais peuvent s’observer dans les lésions occupant d’autres régions de l’encéphale, qui, de près ou de loin, font partie de l'appareil d’équilibration. Il s’agit ici des éléments essentiels du same vertiges, titubation, asynergie, etc.

Ce serait dépasser les limites de notre sujet que d’entrer dans l'étude détaillée de la fonction d’équilibration et de ses troubles. Nous en dirons cependant quelques mots parce que dans ces dernières années on a pu, dans une certaine mesure, avec les données de la physiologle et de la physiopathologie, distinguer la part qui revient dans l’équilibration aux différents centres qui la régissent. Nous ne ferons, pour le moment, qu’'indiquer les faits, nous exposerons plus loin, quand il s'agira du diagnostic, les procédés qui permettent de faire chiniquement la distinction.

« L’équilibration est la résultante statique ou dynamique d’un certain nombre d'actions commandées par des centres, et provoquées par l'apport des sensations fournies par les différents sens de l’espace ». Les voies centripètes proviennent à la fois de sources extrinsèques : l’ouïe, la vue, le toucher, et de sources intrinsèques constituées principalement par l’appareil kinesthésique de la tête ou appareil vestibulaire (on sait