ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

aussi atrophie musculaire idiopathiqiie ou primitive, paralysie musculaire atrophique (Thouvenet, Thèse, 1851), atrophie 7niiscul aire graisseuse progressive (Duchenne, De U électrisation localisée). Envisagée d'abord comme le résultat de la transformation graisseuse locale des fibres musculaires, sans lésion des nerfs ou des centres nerveux, elle fut rattachée ensuite à l'atrophie des racines antérieures des nerfs spinaux qui se distribuent aux muscles atrophiés (Gruveilhier, Bull, de VAcad. de méd.yi. XVIII, p. 490, 546) tandis que Virchow en 1855 {Arch. fur pathol ), et Fromann en 1858 {Med. chir. Monatschrift) ont signalé, dans deux faits, une aîtération évidente de la moelle épinière. Ni les unes ni les autres de ces lésions n étant constantes, ce qui est parfaitement établi par des faits très-bien observés, n'est-on pas en droit de les considérer comme consécutives aussi bien que primitives? Ne peuvent- elles pas d'ailleurs être admises comme simplement concomitantes, sans lien avec l'atrophie musculaire? C'est le doute soulevé par ces questions qui fait que la nature de la maladie reste problématique.

1« Éléments du diagnostic. — La faiblesse graduellement croissante de certains mouvements est le premier symptôme qui attire l'attention du malade et lui fait consulter le médecin. C'est presque toujours au niveau des membres supérieurs d abord que cette faiblesse se manifeste, tantôt bornée aune petite portion du membre, tantôt presque généralisée et portant plulôt sur certains mouvements que sur d'autres, augmentant par la fatigue, et principalement par V action du froid qui fait éprouver quelquefois une sensation désagréable au malade. Cette faiblesse est un indice qui doit fiiire examiner avec soin l'état des muscles qui président à leurs mouvements, car à cette faiblesse correspond un amaigrissement particulier du membre (atrophie musculaire), sur la valeur diagnostique duquel M Aran insiste avec raison comme pouvant seul faire reconnaître la maladie. Cet amaigrissement n'est pas général; il affecte telle masse musculaire plutôt que telle autre, et à son niveau la pression perçoit une mollesse extrême, au lieu de la sensation d'élasticité que donnent les muscles sains. Les muscles au niveau desquels l'atrophie se montre le plus fréquemment sont : ceux de la main (éminences thénar et hypothénar, interosseux dorsaux); à l'avant-bras, les muscles de la région antérieure et externe (snpinateurs et fléchisseurs) plutôt que ceux de la région postérieure (extenseurs, cubital postérieur et plus particulièrement les muscles long abducteur et long extenseur du pouce); au bras, le biceps et le brachial antérieur; à l'épaule, les muscles intrinsèques et extrinsèques, et en particulier le deltoïde (Aran).

L'amaigrissement musculaire partiel, outre Y affaiblissement ou la perte des mouvements exécutés par les muscles atteints, pi-oduit des déformations caractéristiques, des méplats ou des concavités remplaçant les saillies naturelles; il en résulte encore despo5^7^ol^5 forcées et parfois bizarres par suite de la prédominance des muscles antagonistes restés sains. Des contractions Jibrillaires involontaires et sans doulem-, ressemblant a des espèces de palpitations irrégulières dans les différentes parties des muscles, des crampes, et des soubresauts de tendons, se montrent assez souvent dans les membres où siège l'atrophie; M. Aran a vu les contractions fibrillaires à la langue, ou elles gênaient l'exercice de la parole. Pour constater l'état de l'appareil musculaire, il faut faire exécuter les mouvements qui exigent la contraction des muscles^exammés, faire garder au membre une position fatigante qu'il ne peut ^u peut a peme maintenir, et surtout interroger, en quelque sorte, le degré de con-