‹ Dictionnaire de diagnostic médical, comprenant le diagnostic raisonné de chaque maladie, leurs signes, les méthodes d'exploration et l'étude du diagnostic par organe et par région [electronic resource]Chapitre 28 sur 245 · Q2 ATROPHIE MUSCULAIRE PI'.OGRESSIVE · texte numérisé non relu

Q2 ATROPHIE MUSCULAIRE PI'.OGRESSIVE

tractibilité conservé dans le muscle, à laide de Y électrisation localisée V^Kecùon peut rester limitée dans un muscle ou une masse musculaire, funr par es détruire lentement, et rendre complètement impossibles les mouvements auxquels ils près,daient- d'autres fois, mais bien plus rarement, l'affection peut se généraliser et atteindre successivement, quoi qu'on fasse, la plus grande partie des muscles volontaires de l'économie, et même ceux de la respiration.

2» Inductions diagnostiques.- Parmi les cléments de diagnostic qne je viens de rapneler les changements survenus dans l'aspect extérieur des parties suffisent souvent poii'r faire reconnaître la maladie à première vue; mais il faut pour cela que l'atrophie soit déjà assez avancée. Au début, lorsqu'il n'y a encore que de la faiblesse, on peut rester dans le doute; et cependant l'on peut soupçonner la maladie si, en l'absence de tout signe d'une autre affection, il existe des crampes et des contractions fibrillaires jointes à la faiblesse, surtout si ces troubles pathologiques occupent les membres supérieurs. Dans les cas douteux de cette espèce 1 electnsatmn localisée, appliquée aux muscles en voie d'atrophie, y fait facilement distinguer cette lésion, en démontrant que les contractions y sont mamfestement affaiblies, et d autant plus faibles que le nombre des fibres restées intactes est devenu moindre; en sorte que la contraclilité électrique finit par être complètement aboi, e si le muscle est entièrement détruit ou transformé en matière graisseuse. Il est vra, qu alors les déformations, ordinairement piononcées, sont d'un grand secours pour e diagnos ,c, comme je le montrerai plus loin. Pour juger de l'état des muscles atteints d atrophie au milieu d'autres muscles restés intacts, le moyen de diagnostic de M. Uuchenne est le seul auquel on puisse avoir recours.

La marche ordinairement très-lente de cette atrophie n'offre aucune particularité utile au diagnostic, si ce n'est quelquefois ses progrès envahissants jusqu aux muscles respiratoires - Quant aux causes de la maladie, il en est qn il ne faut pas perdre de vue Le sexe masculin et Vhérédité constituent une prédisposition incontestable (Duchenne, Edward Meryon), et un travail musculaire forcé et continu est la cause occasionnelle la pins fréquente (Buchenne). 11 faudra donc tenir compte de ces données étiologiques pour formuler son diagnostic, de même qne de la coïncidence de l'atrophie avec certaines aflections de la moelle (Virchow, Fromann), avec 1 intoxication par le sulfure de carbone et surtout avec la syphilis constitutionnelle. La constatation d'accidents antérieurs ou actuels de syphilis constitutionnelle avec des signes d'atrophie musculaire ne doit pas faire croire toujours, en efl^et, a une simple arincidence : l'atrophie paraît être quelquefois la conséquence de la syphilis .(.est ce qu'avait pu faire soupçonner un fait rapporté par M . Niepce (Unionmed 1bo5), et ce qu'ont rendu au moins très-probable les observations du docteur Rodet, de Lyon {Union méd., 1859).

Tout en tenant compte des éléments de diagnostic dont il a été précédemment question, l'on peut confondre l'atrophie musculaire généralisée avec d'autres attections qui varient suivant que l'on croit avoir affaire à une atrophie partielle ou bien à une atrophie généralisée. Et comme dans l'atrophie le phénomène constant est l'affeiblissement ou l'abolition des mouvemenis des muscles affectés, ainsi que dans les vraies paralysies, c'est avec les paralysies générales et partielles que I on doit établir le diagnostic différentiel. L'atrophie musculaire surv,e,it auss, comme plienomène consécutif dans les véritables paralysies : antre rapprochement entre les

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deux ordres d affections, et qui explique qu'elles aient été si longtemps confondues.

Parmi les paralysies partielles plus ou moins étendues, celles qui dépendent d'une lésion des centres nerveux et qui occupent une moitié du corps, un membre entier, ou les deux membres inférieurs, ne peuvent être confondues avec Fatrophie musculaire idiopathique, d'abord en raison de leur siège (du moins pour Vhémiplégie et hparaplégie) , et ensuite en raison de la physionomie différente de la maladie. Dans les cas de paralysie symptomatiquede cause cérébrale ou spinale, V invasion de la paralysie est subite ou rapide, V atrophie des membres affectés est uniforme et très-tardive, et les symptômes concomitants sont caractéristiques. Dans l'atrophie musculaire primitive, l'affaiblissement des mouvements est lent, l'atrophie des muscles très-rapide et irrégulière, et il y a absence de tout symptôme du côté des centres nerveux.

Les caractères différentiels ne sont pas aussi nettement tranchés pour certaines paralysies partielles beaucoup plus limitées et qui sont hystériques, rhumatismales, saturnines, ou dues à la lésion d un nerf; cependant elles ne présentent pas le plus souvent de difficultés sérieuses de diagnostic. D'abord la constatation de l'hystérie, d'une affection rhumatismale concomitante, d'une intoxication saturnine, ou enfin d'une lésion locale des nerfs, est déjà une forte présonription que l'une ou l'autre de ces maladies est le point de départ de la paralysie observée. De plus ces différentes paralysies partielles offrent avec l'atrophie musculaire idiopathique des différences caractéristiques, qui ont été très-bien résumées par M. Aran. Les paralysies hystériques, dit-il, ne conduisent guère à l'atrophie, et d'ailleurs la perte des mouvements est généralement complète, ce qui n'a pas lieu dans l'atrophie progressive. Les paralysies rhumatismales, qui ne sont pas toujours complètes, affectent constamment tous les muscles d'une région, tandis que l'atrophie atteint certains muscles, çà et là. Les paralysies saturnines ont un siège de prédilection; elles frappent principalement les extenseurs des poignets et consécutivement quelques autres muscles de lavant-bras et du bras. Enfin celles dues à la lésion d'un nerf sont peut-être, de toutes les paralysies, celles qui produisent le plus rapidement l'atrophie musculaire; mais ce qui distingue cette dernière, c'est que l'appauvrissement du membre porte exclusivement sur les muscles auxquels se distribue le nerf affecté. L'électrisation localisée donne de plus des résultats très-différents dans ces différentes circonstances, ainsi que l'a démontré M. Duchenne : la contractilité musculaire est intacte dms les paralysies hystériques et rhumatismales; elle est abolie complètement dans les paralysies saturnines et dans les lésions matérielles des nerfs; or, dans l'atrophie musculaire idiopathique, cette contractilité musculaire est seulement affaiblie. Sans doute elle peut être abohe lorsque toutes les fibres musculaires ont disparu dans le muscle atrophié, mais alors les caractères mêmes de l'atrophie et les antécédents du malade suffisent en général à lever les difficultés.

Le signe différentiel fourni par l'électrisation est considéré par M. Duchenne comme le seul qui permette de distinguer l'atrophie musculaire généralisée dans l'enfance de la paralysie générale de cause cérébrale. Car il n'est pas douteux pour lui que l'atrophie musculaire ne puisse atteindre les erifants avant ou après la naissance. Elle est quelquefois généralisée; mais loin de tendre à s'aggraver de plus en plus comme chez l'adulte, elle tendrait dans la première enfance à se localiser dans certains muscles, et encore sans subir jamais une transformation graisseuse complète. Aussi peuvent-ils répondre toujours, mais seulement dans une certaine mesure, à

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rexcitation électrique, tandis que, dans la paralysie générale cérébrale, qu'il a aussi observée dans le jeune âge, l'irritabilité musculaire électrique reste intacte (Communication orale).

Lorsque l'atrophie musculaire, chez l'adulte, s'est généralisée en s'étendant à un nombre plus ou moins grand de muscles des membres et du tronc, elle présente, ainsi que le fait remarquer M. Duchenne, un cachet distinctif qui ne permet pas de la confondre avec la paralysie générale avec ou sans aliénation , qui fi appe en masse et d'une manière égale tout l'appareil musculaire, tandis que l'atrophie idiopathique détiuit les muscles capricieusement et inégalement. Les troubles intellectuels constituent d'ailleurs un excellent signe différentiel pour la paralysie générale des aliénés. S'il peut y avoir des doutes lorsque les caractères de l'amaigrissetnent des muscles ne sont pas très-tranchés, c'est à propos de la paralysie générale sans aliénation, comparée à l'atrophie musculaire idiopathique et généralisée. De part et d'autre, la marche de la maladie est progressive, et, dans les deux cas, on rencontre l'embarras de la parole et même la gêne de la déglutition. L'électrisalion, suivant M. Duchenne, est encore le plus sûr moyen d'arriver au diagnostic : les muscles répondent faiblement à l'excitation électrique au niveau des portions de muscles ou des fibi es musculaires qui survivent dans l'atrophie idiopathique; ils répondent parfaitement à cette excitation dans la paralysie avec aliénation; tandis que toute contractilité musculaire serait éteinte dans la paralysie générale sans aliénation, de même que dans la paralysie générale saturnine. Je me hâte d'ajouter que ces distinctions ne sont pas généralement admises, et que de nouvelles recherches sont nécessaires par cela seul que ces différentes paralysies générales, considérées en elles-mêmes et dans leurs rapports réciproques, n'ont pas encore été suffisamment étudiées.

Je suppose maintenant que, malgré les incertitudes du diagnostic dans un certain nombre de cas, l'atrophie musculaire ait été reconnue, et son origine établie; on a encore à en déterminer le siégeai X étendue. Pour cela, il faut utiliser ce que l'on doit savoir de l'anatomie et de la physiologie de l'appareil musculaire. Ce sont, en effet, 1^ les déformations locales que présentent les masses musculaires ellesmêmes; 2^ les modifications subies par les mouvements que ces muscles doivent exécuter; 5° les difformités indirectes qui résultent de l'atrophie localisée dans le voisinage, qui sont ici les signes à utiliser. Je n'ai qu'à rappeler ce que j'ai dit des dépressions ou des méplats visibles au niveau des muscles atteints, et de l'affaiblissement onde l'abolition des mouvements particuliers qui résultent de l'atrophie, sans être obligé d'entrer dans les détails Mais il n'en est pas de même des déformations que j'ai appelées indirectes et que je dois exposer comme données importantes du diagnostic.

M. Duchenne, qui de nos jours a étudié mieux que personne la physiologie musculaire, a signalé, dans différents endroits de son ouvrage, les déformations suivantes, comme signes d'atrophie de certains muscles :

Q,^ — Flexion à angle droit de la première phalange des doigts sur le métacarpe, dans l'atrophie de Y extenseur des doigts ;

Flexion forcée des deuxième et troisième phalanges et extension des premières, donnant à la main l'aspect d'une griffe, dans l'atrophie des muscles interosseux;

c — Extension forcée des deux dernières phalanges sur les premières, avecconca-

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