I. Paralysies générales avec troubles intellectuels

Ces paralysies, lorsqu'elles sont sous la dépendance de lésions encéphaliques, se présentent dans deux conditions : comme phénomènes symptomatiques d'une affection encéphalique grave, aiguë ou chronique, ou bien comme constituant une maladie spéciale : la paralysie générale des aliénés.

A. Paralysies générales symptomatiques de lésions encéphaliques.

Il me suffit de rappeler ici les maladies cérébrales graves qui s'accompagnent de paralysie généralisée avec troubles cérébraux ou intellectuels : 1° Yhèmorrhagie cérébrale des parties centrales du cerveau, ou occupant simultanément les deux hémisphères, ou tellement abondante dans un hémisphère que l'opposé s'en trouve comprimé; 2° Vhémorrhagie intra-arachnoïdienne; 3° Y hydrocéphalie; 4° certaines idioties; 5° des tumeurs disséminées des deux côtés de l'encéphale.

Les premières de ces affections, qui sont aiguës, s'annoncent par un ensemble de symptômes cérébraux tellement graves, que la paralysie n'est plus qu'un symptôme secondaire qui n'a de valeur que comme élément pouvant servir à la localisation anatomique de la lésion cérébrale. Dans les affections chroniques, la paralysie généralisée a plus d'importance comme signe, et elle est plus ou moins facilement rapportée à son origine, très-facilement dans les cas d'hydrocéphalie et certaines idioties. Cependant il est arrivé à Maingault de voir un

FARALYSIES GÉNÉRALISÉES

enfant chez lequel le nasonnement de la voix, la tristesse et l'incertitude de la démarche, caractérisant une paralysie diplithérique généralisée, avaient fait croire à une idiotie.

B. Paralysie générale des aliénés.

Malgré la confusion que Ton a voulu faire des paralysies générales avec ou sans aliénation, en leur attribuant des caractères paralytiques identiques en dehors de la considération de l'état intellectuel, il me paraît ressortir de plus en plus nettement des travaux modernes que la paralysie générale des aliénés reste caractérisée par des symptômes spéciaux et une allure particulière. Il n'y a aucun doute, en effet, qu'un examen superficiel des malades n'ait fait croire à tort, du moins dans un certain nombre de faits, à l'intégrité de l'intelligence, tandis que les malades offraient un affaiblissement intellectuel que pouvait constater un interrogatoire mieux dirigé. J'ai vu moi-même à l'Hôlel-Dieu un malade atteint de paralysie générale, qui était considéré comme jouissant de l'intégrité de ses facultés intellectuelles, et qui ne pouvait parvenir à compter les années ou les jours écoulés depuis une époque bien déterminée, tout en répondant trèsjuste aux questions simples qu'on lui adressait.

Les travaux de Bayle, de Calmeil, Délaye, Parchappe, Lasègue, Baillarger, etc., ont très-bien fait connaître cette affection. L'anatomie pathologique a démontre que la maladie était bien une entité morbide spéciale, avec des lésions que les études histologiques de Salomon, Rokitansky et Virchow ont précisées davantage. Dans son excellente thèse d'agrégation (1853), Lasègue en a fait un exposé critique remarquable, auquel j'emprunterai bien des matériaux de cet article. Plus récemment, Bonnet et Poincarré (Ann. méd.-psychol., 1868), qui ont fait des recherches microscopiques approfondies sur le système nerveux dans cette maladie, ont conclu que sou origine réside dans le grand sympathique et non dans le cerveau, parce qu'ils ont trouvé les cellules de toute la chaîne du grand sympathique colorées par du pigment brun plus intense que chez d'autres sujets, avec substitution de tissu conjonctif et de cellules adipeuses aux cellules nerveuses. Il en résulterait une lésion des vaso-moteurs cérébraux, produisant la méningo-encéphalile. Mais cette fine analyse de la pathogénie de la paralysie générale des aliénés pêche par sa base; car rien ne prouve, ainsi que l'a fait remarquer Achille Foville, que ces lésions du grand sympathique ne soient pas secondaires.

La paralysie générale avec aliénation est propre à l'âge adulte et bien plus fréquente chez l'homme que chez la femme; ce sont là des conditions indispensables à connaître d'abord, parce qu'elles circonscrivent le champ du diagnostic.

i° Éléments du diagnostic. — La marche progressive de la maladie étant en quelque sorte fatale, il est important d'indiquer rapidement les symptômes qui la caractérisent vers son début, à sa période intermédiaire et vers la fin.

Le tremblement est en général le premier symptôme qu'on ait à constater, à des degrés divers, dans la langue et dans les extrémités supérieures et inférieures. Il n'y a pas alors, à proprement parler, paralysie musculaire. La langue n'a ses mouvements ni gônés ni diminués, et ses vibrations musculaires apparaissent surtout lorsqu'elles est déposée sur la lèvre inférieure, qui elle-même est alors tremblante. Aux membres supérieurs, la main serre vigoureusement ou porte des fardeaux pesants, mais elle est sans aptitude pour saisir ou manier des objets délicats. Aux membres inférieurs, leur fixité sur le sol pendant la station, qui peut souvent être conservée, explique l'absence apparente de tremblement, qui est remplacé pendant la marche par des mouvements saccadés,

toujours trop rapides, des contractions musculaires énergiques lançant la jambe en avant plutôt que la dirigeant. L'incertitude de la parole, qui ne tient pas uniquement au tremblement de la langue ou des lèvres, échappe quelquefois à l'attention du médecin parce qu'elle n'est pas continue ; mais si l'on fait lire le malade; comme le conseille Lasègue, le trouble de la prononciation apparaît. L'intelligence n'est pas toujours affaiblie durant cette période initiale , mais Lasègue signale comme devant êlre recherchés avec soin les changements de caractère ou les actes insolites et déraisonnables. Baillarger a indiqué le délire ou la mélancolie hypochondriaques comme étant un signe précurseur très-fréquent de la démence paralytique (Acad. des se, 18G0), et Brierre deBoismont a insisté sur la perversion des facultés morales et affectives (ibid.). Quoi qu'il en soit, il y a de temps à autre des étourdissements, des vertiges sans perte de connaissance, ou des congestions vers la face, des crampes, des secousses convulsives dans les membres, des grincements de dents, de vrais vertiges épileptiformes (Falret), parfois l'obtusion de la sensibilité générale, et une impuissance presque constante.

L'absence de paralysie, si bien signalée par Lasègue dans la première période, fait place dans la seconde à un affaiblissement véritable et de plus en plus prononcé des mouvements, qui continuent d'ailleurs à être trémulents et saccadés. Ils se font avec une maladresse qui dépend à la fois du tremblement et de l'affaiblissement musculaire. La langue est parfois sèche et fendillée, la prononciation plus gênée. C'est ici que les troubles intellectuels (démence) se montrent s'ils ont fait défaut dans la première période. Fréquemment il y a aussi un délire des grandeurs , sans que l'ambition et l'orgueil soient véritablement en jeu, et qui varie suivant les habitudes et l'éducation des malades. Les attaques vertigineuses, la céphalalgie, des congestions cérébrales plus fréquentes, avec chute, déviation de la bouche, tremblement dans une moitié du corps (Lunier), le tout se dissipant sans laisser de traces qu'un nouveau progrès dans l'affaiblissement et le délire, enfin de vrais accès de manie, peuvent se montrer. La sensibilité générale, obtuse ou conservée comme précédemment, est parfois exaltée, ainsi que je l'ai observé.

Dans la troisième période, les malades finissent par vivre d'une vie presque végétative. La physionomie est sans expression ou exprime un contentement stupide. La prononciation devient inintelligible, la paralysie des membres de plus en plus prononcée, ce qui oblige à attacher le malade dans un fauteuil ou dans son lit dans la crainte des chutes ; il survient des contractures douloureuses dans les bras, les jambes , le tronc , les mâchoires. La mastication est incomplète, la déglutition imparfaite et compliquée parfois de suffocation par pénétration des aliments dans les voies aériennes , les déjections sont involontaires. Enfin la mort survient, précédée d'attaques épileptiformes ou convulsives et de coma, ou bien d'une diarrhée rebelle, de la suppuration de larges eschares sur les saillies osseuses , ou enfin de complications pulmonaires. La maladie a une durée qui varie , en moyenne , entre huit et dix mois , deux ou trois années.

2° Inductions diagnostiques — Il résulle de cet exposé des symptômes de la paralysie générale avec aliénation , que la maladie est très-facile à diagnostiquer lorsqu'elle est avancée. Mais à sa première période il n'en est plus de même, pour plusieurs raisons.

On peut d'abord se demander si l'on ne devrait pas considérer celte première période comme de simples prodromes. Cette manière de voir serait parfaitement justifiée au point de vue de la paralysie , puisqu'il n'y a alors que défaut

de coordination des mouvements et non paralysie réelle. En envisageant ainsi le premier temps de l'évolution de la maladie , et en constatant le moment où survient le véritable affaiblissement paralytique des muscles, on aurait donné plus de valeur aux observations dans lesquelles les troubles intellectuels ont été considérés comme tardifs et consécutifs à la paralysie. Dans ces derniers*cas, la paralysie réelle existait-elle toujours? C'est ce que l'on ne saurait affirmer. A en croire un médecin allemand, il y aurait, au début de la paralysie générale qui m'occupe , une augmentation dans la température du corps (surtout quand il y a excitation maniaque) , et ce signe pourrait être utile au diagnostic. C'est pousser un peu loin, croyons-nous, l'importance attachée à l'étude de la chaleur morbide. D'autres signes , d'une douteuse valeur , auraient été constatés par l'ophthalmoscopie à la lin de la première période, par Allbult (Roy. med. and chir. Society y 1868), A. Voisin (Union méd., même année), et Magnan (Soc. de biol.). Ces observateurs ne sont pas d'accord , en effet , sur la fréquence non plus que sur la nature des lésions intra-oculaires.

Quoi qu'il en soit, lorsque la première période est caractérisée par l'affaiblissement intellectuel, le tremblement et l'embarras de la prononciation, qui devient plus accentuée si l'on fait lire le malade, ces symptômes réunis ne permettent guère de méconnaître la paralysie générale des aliénés à son début. Le développement progressif de ces phénomènes sera une autre donnée utile. Quant aux causes autres que l'âge moyen de trente à cinquante ou soixante ans, comme le tempérament, les causes morales ou physiques , ou les excès de tout genre, elles ne peuvent servir à élucider le diagnostic.

Une constatation très-importante est celle de l'état des fonctions intellectuelles. Si elles sont réellement altérées , la question de la folie paralytique se trouve presque résolue ; si elles ne le sont pas , il s'agit de décider si Ton a affaire à une paralysie générale progressive sans aliénation et à déterminer son espèce , ou bien a une paralysie générale qui doit se compliquer plus tard d'aliénation, ainsi qu'on l'a admis.

D'abord, relativement à la constatation des troubles intellectuels , je ne puis m'empêcher de signaler la légèreté avec laquelle les médecins non aliénisles recherchent leur existence. Si le malade répond avec justesse à quelques questions simples concernant leur maladie, ils les jugent sains d'intelligence, tandis que, plus d'une fois , un interrogatoire plus précis ferait découvrir un affaiblissement manifeste de l'intellect et en particulier de la mémoire. J'ai vu, ai-je dit, un malade atteint de paralysie générale jugé à tort sans aliénation; il ne pouvait, sachant son «âge , indiquer l'année de sa naissance, ni compter le nombre de jours compris entre les deux dates de son admission récente et de son interrogatoire. Il était évidemment affecté d'un commencement de démence. De pareils faits contribuent à démontrer qu'on a exagéré la fréquence de la paralysie générale sans aliénation, en tant que paralysie semblable à celle des aliénés en dehors de l'état intellectuel. On doit savoir gré h Jules Falret d'avoir insisté sur cette cause d'erreurs (Arch. de méd., 1855, t. V).

Des méprises d'un autre genre peuvent résulter de la confusion de la paralysie générale des aliénés avec d'autres états pathologiques. — Le défaut de coordination des mouvements, avec tremblements au début de cette paralysie générale, pourra être confondu avec Yataxie locomotrice progressive décrite par Duchenne , si l'on ne tient pas compte de l'ensemble des phénomènes qui se groupent de part cl d'autre; car des deux côtés la force musculaire peut n'être diminuée qu'en apparence — Il en est de même de la paralysie agitante à son début (Vro;/. p. 733). — Vintoxication alcoolique, si bien étudiée

PAKALYSIES GÉNÉRALISÉES.

dans ces derniers temps par le docteur Huss (de Stockholm) , en imposerait plus aisément pour la paralysie générale qui m'occupe. Elle offre néanmoins dans son ensemble et dans son évolution des caractères particuliers, tels que le tremblement musculaire universel , qui précède l'hésitation de la parole , des hallucinations terrifiantes , et la disparition facile des accidents par la seule privation des alcooliques. Mais dans certains cas l'erreur est facile, et l'on peut d'autant mieux croire à une paralysie générale commençante, que les antécédents (abus des alcooliques) peuvent exister aussi dans la paralysie des aliénés. — Le delirium tremens, qui est à l'alcoolisme de Huss ce qu'une maladie aiguë" est à une maladie chronique, ne saurait être confondu avec la paralysie générale et si lentement progressive qui m'occupe. — La paralysie diphthêrique a été signalée par Maingault comme pouvant faire croire à une paralysie générale des aliénés par le fait du bégaiement, de la faiblesse des membres, de l'hésitation dans la marche, des troubles de la vue, et de l'intégrité de la contractilité électro-musculaire. Mais l'intégrité des fonctions intellectuelles, et la constatation de la diphthérie et de la paralysie du voile du palais comme antécédents , permettront d'éviter l'erreur. — La perte de la contractilité électro musculaire, ou du moins sa diminution notable, l'intégrité des facultés intellectuelles, et les manifestations particulières autres que la paralysie généralisée, établissent entre la paralysie générale des aliénés et celle qui est due quelquefois à ['intoxication saturnine , une ligne de démarcation si tranchée qu'on est grandement surpris de voir qu'on ait pensé à assimiler les deux maladies comme identiques {Thèse de I8G0). — Enfin j'ai encore à rappeler, comme ayant quelques points de ressemblance avec la paralysie générale des aliénés, mais comme ne pouvant être pris pour elle, le trembletnent sénile et l'affaiblissement général de toutes les fonctions de relation que présentent beaucoup de vieillards, et qui est une véritable paralysie générale incomplète résultant de l'âge.

Anatomiquement, la paralysie générale des aliénés se distingue des autres paralysies généralisées par des lésions cérébrales particulières (méningo-cncéphalité), mais ce fait, très-important pour la classification nosologique de la maladie, ne peut servir que très-indirectement à son diagnostic clinique. Il en est de même de l'hypertrophie du cerveau, que j'ai vue produire une démence paralytique générale des mieux caractérisées.

Quant un. formes de la maladie qui m'occupe, celles avec aliénation apparaissant dès le début, ou avec aliénation tardive, sont certainement importantes à connaître. Mais dans les faits sans aliénation dès le début, ne s'agit-il pas, comme je l'ai dit plus haut, de faits mal jugés, ou d'une simple période prodromique dans laquelle il n'y aurait ni troubles intellectuels ni véritable paralysie, mais seulement tremblement ou alaxie locomotrice? Suivant Jules Falrel, la maladie, envisagée moins superficiellement, pourrait être divisée en quatre formes distinctes; il en résulterait les variétés : 1° congestive; 2° paralytique; 3° mélancolique; 4° expansive. — Ce sont des cas compris dans les deux premières formes qui ont surtout fait naître l'idée de la paralysie générale sans aliénation. Dans la troisième variété (mélancolique), il y a des conceptions hypochondriaques qui ont un caractère spécial (Baillarger); elles font dire aux malades qu'ils sont bouchés , ne peuvent ni manger, ni uriner, ni aller à la selle, ils n'ont point de tète, etc. Il y a alors une préoccupation constante du moi avec un fond de démence. — Enfin la forme expansive, dans laquelle on constate le délire ambitieux avec toutes ses particularités, est incontestablement la plus fréquente.

Peut-on considérer comme des complications les attaques congestives épileptiformes, et les suffocations qui résultent quelquefois de la paralysie de l'œsophage? Ces accidents me semblent devoir être plutôt considérés comme la conséquence des progrès de la maladie. De véritables complications observées sont les gangrènes humides d'un doigt, d'un orteil, les eschares au sacrusm; j'ai vu un cas de mort occasionné par une gangrène horrible du pharynx.

3° Pronostic. — La paralysie générale des aliénés a une marche progressive et fatalement funeste. Il y a quelquefois des rémittences qui peuvent faire croire à une décroissance de la maladie, mais ce ne sont que des améliorations temporaires. A. Todd-Thompson a cependant publié un fait qu'il a donné comme un exemple de guérison (Lond. med. Gaz., 1848); mais il est permis de se demander s'il s'agissait réellement de la paralysie générale qui m'occupe.