II. Paralysies générales sans troubles intellectuels
Nous avons montré que certaines paralysies généralisées progressives ont été considérées comme simples ou sans aliénation, parce que l'on a méconnu souvent des troubles intellectuels légers qui devaient faire admettre la démence. Il n'en faut pas moins admettre qu'on peut rencontrer des paralysies généralisées progressives sans troubles intellectuels, mais dont la plupart diffèrent profondément des précédentes par leurs symptômes , leur origine et leur évolution. Ce sont celles dont nous allons faire l'étude diagnostique : question difficile, car les recherches plus approfondies des altérations anatomiques, et les progrès dont la physiologie du système nerveux a été l'objet dans les dernières années, ont fait envisager les mêmes maladies d'une façon différente par divers observateurs. De plus, il ne s'agit pas ici de maladies qui sont sous la dépendance de véritables lésions matérielles d'un seul organe (le cerveau), comme pour les paralysies générales avec troubles intellectuels, mais de paralysies qui dépendent de modifications particulières, non-seulement de la moelle épinière, mais encore des nerfs périphériques qui en émanent, et des muscles auxquels ils se distribuent. Tantôt ces modifications consistent en lésions appréciables dans ce cordon médullaire, ces nerfs et ces muscles, et tantôt il y a absence de lésion, même au microscope. Enfin on n'a pas, dans les phénomènes observés, une caractéristique suffisante, dans tous les cas, pour affirmer que la paralysie généralisée est d'origine médullaire ou périphérique.
Ces graves questions ne peuvent être traitées à fond dans un ouvrage de la nature de celui-ci. Il me suffit de les avoir posées ou discutées sommairement à propos des paralysies en général ; j'y reviendrai d'ailleurs d'une manière incidente à l'occasion, dans ce qui va suivre.
Considérées dans leur ensemble, les paralysies générales sans troubles intellectuels peuvent être dues aux trois ordres de causes que j'ai rappelés à propos des paralysies en général : 1° à une lésion de la moelle, des nerfs périphériques, ou des muscles, à la condition que celte lésion sera diffuse; 2° à une maladie qui occasionne une paralysie généralisée sans lésions apparentes des organes de la myotilité; 3° enfin à une cause organique inconnue, qui a fait alors considérer la paralysie comme essentielle ou spontanée.
1° Quoique les lésions de la moelle épinière produisent simplement la paraplégie dans la plupart des cas, on peut rencontrer des faits dans lesquels la lésion est étendue jusqu'à la portion cervicale du cordon médullaire , ou bien comprime légèrement la partie supérieure de la moelle. Il en résulte la paralysie des membres supérieurs comme celles des membres inférieurs, du tronc, du rectum, de la vessie. S'il s'agit d'une maladie aiguë, on peut se trouver en présence d'une congestion, d'une hémorrhagie étendue de la moelle, ou d'une
myélite, affections dont il a été suffisamment question ailleurs {Voy. ces mots) pour que je me contente de rappeler qu'en pareille circonstance il survient habituellement des troubles symptomatiques caractéristiques. Dans certains cas, il y a une gêne extrême de la respiration, par suite de la paralysie des muscles respirateurs. — Si la paralysie généralisée a une marche chronique , au contraire, le diagnostic est plus complexe , et présente des difficultés parfois trèsgrandes. On sait que la paralysie généralisée dite spinale est quelquefois trèsobscure dans son origine. C'est ici que vient se ranger la paralysie qui est due à la sclérose diffuse de la moelle, et que peut caractériser symptomatiquement, non-seulement celte paralysie disséminée, mais encore la contracture, comme Charcot l'a constaté che2 une femme hystérique (Soc. méd. des hôpit.y 1865), et d'autres fois Yataxie des mouvements (Voy. Sclérose et Ataxie locomotrice progressive).
Parmi les lésions périphériques , les lésions diffuses des nerfs et des muscles, et surtout leur atrophie, sont celles qui peuvent donner lieu à des paralysies généralisées, et je puis me dispenser de les énumérer de nouveau ici, en rappelant l'importance prédominante que Jaccoud accorde à l'atrophie des nerfs, ou nerveuse, pour expliquer la plupart des paralysies périphériques.
2° Les paralysies générales ou généralisées, sans lésions appréciables , et qui sont symptomatiques d'une maladie déterminée, sont très-nombreuses comme ces maladies elles-mêmes. Ces paralysies sont dues principalement : à certain» empoisonnements (comme celui dû à l'arsenic) ; aux intoxications alcoolique, saturnine (p. 573), par le sulfure de carbone, par les miasmes paludéens (p. 566), comme Colin en a publié une observation remarquable (Gaz. hebdom., 1860); à l'anémie, à la diphthérie, au rhumatisme; et enfin à des maladies aiguës diverses comme phénomène consécutif.
3° Enfin on peut affirmer que toutes les paralysies dites primitives , idiopathiques ou spontanées sont susceptibles de se généraliser.
En faisant cet exposé rapide des conditions dans lesquelles se montrent les paralysies susceptibles de se généraliser, et qui sont exemptes de troubles cérébraux concomitants, j'ai par cela même indiqué les articles où se trouve leur étude diagnostique. Mais il en est quelques-unes dont la nature est discutée, et qui ne peuvent trouver place qu'à la fin de cet article, consacré aux paralysies généralisées. Elles sont au nombre de quatre.
Une première est la paralysie agitante, dans laquelle le tremblement est à la paralysie généralisée ce qu'est l'ataxie musculaire à la paralysie générale avec aliénation.
La seconde est la paralysie dite essentielle de l'enfance, dans laquelle la paralysie n'est généralisée qu'au début.
La troisième a été dénommée paralysie musculaire pseudo-iiypertropiiique, par Duchenne qui l'a décrite.
Enfin la quatrième, qu'on pourrait dire sans nom, est celle qui a été désignée par les termes : paralysie essentielle (des adultes) , paralysie ascendante aiguë, paralysie générale progressive sans aliénation, etc.
A. Paralysie agitante.
Cette singulière affection, assez rare, a été d'abord étudiée en Angleterre dès 1817, par Parkinson (Essay on the Shaking Palsy), puis, à partir de l'année 1850, en Allemagne et en France, où G.Sée (De la Chorée, 4851), Trousseau (Union méd., 1859), et surtout Charcot et Vulpian (Gaz. hebdom., 1861-1862), ont publié des travaux qui l'ont bien fait connaître.
1° Éléments du diagnostic. — On ne saurait mieux faire que de reproduire
le tableau succinct mais très-fidèle que Parkinson a tracé de la maladie.
Le début, dit-il, s'opère d'une manière insidieuse; rarement le malade peut en indiquer le début précis. Les premiers symptômes observés sont un léger sentiment de faiblesse et une tendance à trembler qui ont lieu tantôt dans la tête, tantôt , et plus communément, dans les mains et les bras. Ces symptômes s'accroissent progressivement, et un an environ à partir de l'époque où ils ont été pour la première fois remarqués, le malade, surtout pendant la marche, tient son corps plus ou moins fortement incliné en avant. Peu à peu les membres inférieurs deviennent à leur tour le siège de tremblements; et, à mesure que la maladie progresse, on les trouve de moins en moins capables d'exécuter les ordres de la volonté : alors l'agitation des parties affectées est tellement persistante que le malheureux malade trouve à peine quelques minutes de repos; si, par suite d'un brusque changement de position, le tremblement cesse dans un membre, il reparaît bientôt dans un autre membre; la marche, qui jusque-là avait procuré au malade un soulagement temporaire en le soustrayant à ses tristes réflexions, devient bientôt impraticable. S'il veut avancer, en effet, par une action indépendante de sa volonté, il se porte sur la partie antérieure des pieds et sur les orteils, et, en danger à chaque pas de tomber sur la face, il se voit contraint d'adopter le pas de course. A l'époque la plus avancée de la maladie, le tremblement des membres a lieu même pendant le sommeil, qu'il interrompt fréquemment ; le malade devient incapable de porter ses aliments à sa bouche, et se voit obligé, pour cet acte même, de recourir à un secours étranger. Il y a une constipation opiniâtre, et il faut user fréquemment des purgatifs ; quelquefois même l'emploi de moyens mécaniques devient, nécessaire pour extraire du rectum les matières fécales. Le tronc est d une manière permanente courbé en avant, le menton appliqué sur le sternum ; les forces musculaires ont partout diminué ; la mastication, la déglutition même sont difficiles; constamment la salive s'écoule de la bouche. L'agitation enfin devient plus violente et plus constante encore ; l'articulation des mots est devenue impossible ; les urines comme les matières lécales sont rendues involontairement; le subdelirium et le coma terminent la scène, et sont suivis de mort.
2° Inductions diagnostiqtics. — Les tremblements , avec affaiblissement musculaire, qui ont fait donner à la maladie la dénomination de paralysie agitante, constituent le symptôme principal qui la fait reconnaître. L'évolution de ces tremblements, ou leur extension, est graduelle, affectant d'abord un membre ou une autre partie du corps pour se propager ensuite aux autres parties. Ces tremblements consistent en oscillations régulières, continuelles dans l'état de veille, plus prononcées habituellement dans la station verticale ou dans les actes qui réclament l'emploi des parties agitées ; diminuant momentanément au contraire sous des influences accidentelles, telles que des questions imprévues, une volonté énergique, etc., et cessant pendant le sommeil profond. La propulsion irrésistible qui fait que le malade ne peut marcher sans courir après son centre de gravité, comme l'ont si bien dit Charcot et Vulpian, est un signe caractéristique, mais qui n'est pas malheureusement constant ; plus rarement, comme Graves et Romberg l'ont observé, il y a tendance au recul. Pendant longtemps les facultés intellectuelles et les fonctions de nutrition sont intactes (à part l'opiniâtreté de la constipation); mais il n'en est plus de même vers latin de la maladie.
La marche lente, mais fatalement progressive des tremblements caractéristiques pendant des années (huit, dix ou même quinze ans en moyenne), est une donnée importante de diagnostic. Il en est de même de l'apparition des mouvements de propulsion ou de recul, des progrès de l'affaiblissement musculaire, et
des phénomènes graves qui surviennent vers la fin de la maladie : affaiblissement graduel de l'intelligence, somnolence fréquente, perte de l'appétit, amaigrissement rapide, évacuations involontaires, eschares précédant la mort. — Quelques données ètiologiques peuvent aussi aider au diagnostic. L'influence du froid et de Yhumidité combinés, et l'ébranlement du système nerveux déterminé par des émotions à la fois violentes et soudaines, sont les principales (Charcot et Vulpian).
On ne pourrait confondre la paralysie agitante qu'avec les affections qui ont le tremblement musculaire pour symptôme principal (Voy. Tremblements). La chorée chez l'adulte, les tremblements par intoxication et notamment le tremblement mercuriel, enfin le tremblement sénile: telles sont les principales. Mais il sera facile d'éviter la confusion si l'on ne perd pas de vue les caractères principaux de la paralysie agitante : tremblement rhythmique, continu, à marche progressive, et auquel vient fréquemment s'adjoindre une tendance plus ou moins marquée à la propulsion. D'ailleurs, les conditions accessoires de la maladie en dehors de l'agitation musculaire seront des motifs de solution diagnostique excellents.
Le degré et la for » i la maladie dépendent de l'intensité plus ou moins grande des tremblements, et de leur siège plus ou moins étendu à la tête, à un seul membre ou à plusieurs, à un côté du corps, à sa partie supérieure ou inférieure, ou à la plupart des muscles volontaires. La limitation du tremblement à un seul côlé du corps a fait admettre une forme hémiplégique.
La propulsion irrésistible donne aussi à l'affection une forme caractéristique. Les faits observés par Oppolzer et par d'autres observateurs, ainsi que les recherches expérimentales, doivent faire penser que les phénomènes de la paralysie agitante sont sous la dépendanccd'une lésion du bulbe et de la protubérance. Mais selon la remarque de Charcot et Vulpian, cette lésion (sclérose), à laquelle se rattacheraient les périodes les plus avancées de la maladie, pourrait bien n'être que consécutive. — Gomme complications, on a signalé la pneumonie. Trousseau l'a vu occasionner la mort dans les deux faits qu'il a observés. Topinard (Gaz. deshôpit., 1800) a signalé la glycosurie , qu'il explique par l'extension de la lésion de la paralysie agitante au quatrième ventricule (?).
3° Pronostic. — D'abord la maladie peut passer pour une incommodité peu sérieuse; mais avec le temps, quand le tremblement devient général, c'est une infirmité grave, qui d'ailleurs a une issue fatalement mortelle. L'affaiblissement intellectuel et les progrès de la paralysie doivent faire redouter une fin peu éloignée. La mort est proche quand il survient du subdelirium, le coma, des déjections involontaires et des eschares du sacrum.
B. Paralysie essentielle ou spinale de l'enfance.
Cette maladie a été longtemps décrite d'une manière incomplète sous la dénomination de paralysie essentielle de l'enfance. Après avoir été entrevue par Underwood (18*23), Schaw (18-2-2) et Badham (1835), son étude a été successivement complétée par J. Heine (1840), Rilliel et Barthez (1843), Kennedy, West, Bouchul (Mal. des nouv.-nés), Duchenne, de Boulogne {Electris. localisée, 1756; 2« édit., 1862) Brunniche (1861), Duchenne fils (Arch. de méd.t 1864), et Laborde (De la Paralysie dite essentielle de V enfance. Thèse, 1864) qui a signalé l'existence de lésions de la moelle épinière, lésions soupçonnées déjà, mais non décrites.
1° Eléments du diagnostic. — Il existe au début un mouvement fébrile plus ou moins prononcA-, mais en général d'une courte durée. Il survient chez un enfant peu de jours après la naissance, ou âgé le plus souvent de un à trois ans,
parfois de quatre ans et plus; avec cette fièvre de peu de jours, il existe rarement du coma ou des convulsions, mais toujours un état de paralysie du mouvement, sans atteinte de la sensibilité, paralysie qui peut être généralisée d'abord, mais qui, après une rémission, se localise plus souvent aux membres abdominaux qu'ailleurs, avec atrophie consécutive habituelle, et par suite déformations graduelles, puis permanentes résultant de l'altération de nutrition des muscles affectés, et de la prédominance d'action des muscles sains, antagonistes des muscles paralysés.
L'évolution de la maladie, sauf au début, est très-longue et dure plusieurs années jusqu'à ce qu'il ne reste plus que les déformations consécutives.
2° Inductions diagnostiques. — Si la fièvre du début ne peut pas par ellemême mettre sur la voie du diagnostic, il n'en est plus de même dès que la paralysie est constatée, soit en même temps, soit aussitôt que la fièvre est tombée; si, de plus, l'intelligence est intacte (au cas où l'enfant est déjà un peu avancé en âge), ces symptômes seuls suffisent au diagnostic. Il s'agit bien alors d'une paralysie de l'enfance. Cette paralysie, d'abord généralisée, ou erratique, comme j'en ai vu un exemple, finit par se fixer après un temps variable au niveau de certains muscles ou groupes de muscles, et^rincipalement au niveau des membres inférieurs. La maladie devient alors de mieux en mieux caractérisée, mais c'est surtout lorsque ces muscles paralysés s'atrophient en entraînant des difformités incurables, qu'il n'y a plus le moindre doute sur l'existence de cette affection.
Il faut savoir que la paralysie occupe principalement les membres, rarement la face, et qu'elle peut tantôt se terminer par la guérison d'une manière assez rapide, et tantôt aboutir à une atrophie musculaire redoutable en ce qu'elle entraîne des déformations incurables. Comment savoir si la paralysie aura ou non cette conséquence? Car rien dans l'invasion, ni dans les caractères apparents de la paralysie, ne paraît différencier les cas favorables de ceux qui ne le sont pas. Suivant Duchenne, l'électrisation localisée trancherait la question en produisant des contractions au niveau des muscles atteints de paralysie temporaire, et en ne les obtenant pas au niveau des muscles qui doivent subir l'atrophie. Plusieurs observateurs, Kennedy principalement, ont décrit la paralysie temporaire comme une maladie à part, et confondue à tort avec les paralysies de cause externe ou taumatique; Duchenne en fait également une maladie à part.
Cependant il me paraît rationnel, à part les faits de traumatisme , de ne faire qu'une seule maladie comprenant les cas légers et les plus graves, en considérant l'électrisation comme un excellent moyen de pronostic.
L'atrophie une fois survenue, il fautcon-
Atroplne ûe tous les muscles moteurs du pied gauche tu en dedans, naître bien exactefig. 146, et ea mat, fig. 147 (Duchenne). ment ^ comme ^ ^
observer Duchenne avec raison, les troubles occasionnés dans la forme et dan? 'usage des membres par la perte de tel ou tel muscle, ainsi que ses recherches
l'ont mis en lumière. Il a démontré ce fait curieux que l'atrophie de tous les muscles moteurs du pied entraîne une difformité moindre, fig. 146 et 147, que l'atrophie d'un seul muscle, le triceps sural par exemple; les figures 148 et 149 montrent les progrès d'un pied-bot dû à cette dernière atrophie abandonnée à elle-même pendant six années (Electr. local., 2e édit., p. 296). Duchenne a étudié avec soin les déformations des membres inférieurs, qui font marcher les enfants à la manière des culs de-jatte, ou comme il l'a indiqué dans la figure 150. Aux membres supérieurs, l'atrophie produit des p.„ ... A.l I J v ^ . . \,p \ r v. rig. 148. — Athrophie du in- Fig. 119. — Lo même pied
(lelormatlOnS non moins remar- cep* sural fjumeaux et so- que celui de la flimre 148.
quables au niveau du bras et i*"1*! *yant un ia'
. , . » ». .« 'ut pied crtujc direct.
de 1 épaule , ou le deltoïde est parfois complètement perdu, fig. 151.
Quand on constate chez les enfants ces déformations si mal connues autrefois dans leur origine, on ne peut méconnaître la paralysie atrophique de l'enfance, diagnostic que viennent corroborer les anamnestiques quand on peut les
que celui de la figure 148, pendant sa flexion, qui sa fait avec abduction exagérée.
Fig. 151.
Fig. 150. — Paralysie atrophique de tous lea muscles moteurs des membres inférieurs, à l'exception du tenseur aponérrotique gauche. Attitude du jeune malade pour la marche, exécutée ainsi depuis six au- >. Les ligaments de l'articulation du coude, trop faibles pour supporter incessamment le poids du avaient été distendus dans le sens de la flexion, au point que l'avant-bras faisait v trant arec le bras, dans le sens de l'extension.
Fig. 151. — Muscle deltoïde
atrophié.
recueillir, c'est-à-dire un début fébrile passager, avec paralysie plus ou moins d'abord , puis sa localisation persistante. La longue durée de Woillbi. — Dict. de Diagn. 2« édit. 47
l'affection est une donnée eonfirmative. — La question de l'âge auquel a débuté la maladie a aussi une grande importance, puisqu'on ne l'a guère observée chez des enfants âgés de plus de quatre ans (de un à trois ans en moyenne). Qu'on ne croie pas cependant que celle règle soit absolue; car j'ai vu une jeune fille, âgée de huit à neuf ans, être prise, à la suite d'une longue promenade à pied en hiver, de fièvre avec troubles paralytiques généraux (parmi lesquels se .montra momentanément la paralysie de la langue), puis de paralysie atrophique limitée à un deltoïde et aux muscles d'un des membres abdominaux qui en est resté déformé, tandis que l'atrophie du delloïde a cédé à l'emploi de l'électrisation. En dehors de l'âge, les causes habituelles de la maladie sont trèsobscures, et leur recherche ne peut encore êlre utilisée dans la pratique.
L'observation que je viens de rapporter soulève une question de diagnostic différentiel qu'il ne faut pas négliger : celui de la paralysie de l'enfance avec atrophie et de Yatrophie musculaire progressive. Mon malade avait dépassé, il est vrai, l'âge habituel des enfanls atteints de la paralysie qui m'occupe; mais le début et l'évolution de sa maladie ont été semblables en tout à ceux de la paralysie atrophique , et j'ai rru devoir la qualifier ainsi , depuis que celte maladie * m'est connue. L'existence de l'atrophie musculaire progressive semble cependant devoir être rangée aussi parmi les maladies de l'enfance en présence des faits rapportés par Edw. Meryon (Mcd. ckir. Transactions, t. XXXV), par Duchenne (fclectris. local.) et Laborde (Loc. cit.). — Il est nécessaire de s'assurer que la paralysie localisée n'est pas due à un traumatisme local. à une compression , à une paralysie rhumatismale , ou bien qu'elle n'est pas liée à Yhystérie ou à une autre affection convulsive. — Le mal de Pott et la paraplégie due à la myélite ordinaire produisent à la fois des troubles de la myolililé et de la sensibilité , et ne sauraient être confondus avec la paralysie de l'enfance, si l'on lient compte de l'ensemble des caractères de part et d'autre. — Il en est de môme des paralysies de cause cérébrale, qui sont d'ailleurs bien plus régulièrement délimitées que la paralysie si fréquemment irrégulière de l'enfance.
Le siège et le degré de la paralysie de l'enfance sont subordonnés au siège el à la gravité plus ou moins grande de la lésion de la moelle épinière.
Cette lésion , d'abord méconnue complètement, a été soupçonnée par Duchenne dans la moelle par l'étude des phénomènes et de l'évolution de la maladie, et par la ressemblance de ces phénomènes avec ceux qui résultent des lésions traumaliques de la moelle. Mais c'est à Laborde qu on doit la constatation de celle lésion (De la Paralysie dite essentielle de V enfance , etc.. Thèse, 486-i). Elle consisterait en une altération primitive de la moelle épinière, particulièrement dans les parties qui président à la myolililé, avec exsudations qui en montrent la nature irritative et congestive, el suivie d'atrophie avec sclérose de la substance nerveuse. Les lésions atrophiques des muscles auraient lieu avec ou sans dégénéralion graisseuse. L'existence de la lésion de la moelle est très importante à connaître si on la considère comme point de départ des phénomènes observés, car elle en éclairerait le vrai diagnostic. Mais • l'esprit de l'observateur est en déroute en voyant nier cette lésion par Bouchut, au moins dans un certain nombre de cas (Union méd., 4867), et par Jaccoud, qui la remplace par l'atrophie des nerfs périphériques [Leçons de clin. méd.. 1808).
Malgré ces incertitudes, nous adopterons jusqu'à nouvel ordre l'existence des lésions spinales. Elles permettent, en effet, non-seulement de bien expliquer les symptômes de la maladie, mais encore (cette remarque est très-importante
PARALYSIES l'.KNKRALISÉKS.
d'expliquer parfaitement les deux formes de la maladie : l'une bénigne el passagère, la paralysie sans atrophie , el l'autre avec atrophie et déformations consécutives irrémédiables, la paralysie atrophique. On conçoit, en effet, que la lésion spinale puisse donner lieu à la première de ces forme lorsqu'elle est simplement congeslive , et à la seconde lorsqu'elle es exsudative et atrophique.
3° Pronostic — On n'a jamais vu la paralysie de l'enfance êlre suivie de mqrt. Cependant sa gravité est hors de toute contestation au point de vue des déformations irrémédiables qu'entraîne la maladie, lorsque l'atrophie survienl. La paralysie non atrophique est seule sans gravité, et je puis assimiler celle paralysie due à la congestion de la moelle aux paralysies passagères dues à la congestion cérébrale. J'ai signalé plus haut Piinporlance de l'emploi de l'éleclrisation localisée pour se prononcer sur les formes bénigne ou atrophique de la paralysie à son début.
G. Paralysie musculaire pseudo-hypeîitrophiguk.
Celte maladie curieuse a été d'abord décrite parDuchenne sous la dénomination de paraplégie hypertrophique congénitale (Electrisat. localiser, i" édit., 1801), puis plus complètement étudiée, et reconnue comme pouvant s'étendre aux membres supérieurs, c'est-à-dire se généraliser, sous le nom de paralysie musculaire pseudo-hypertrophique ou myo-selérosique (Arch. génér. de mé.d., 1868, t. I). C'est d'après ce récent travail que nous en ferons l'élude diagnostique. D'autres observateurs, depuis les premières recherches de Dnchenne, ont bien recueilli et publié des observations de cette maladie (au nombre déplus de quinze en Allemagne), mais on ne trouve nulle part un exposé complet de la maladie, comme celui qu'en a fait notre compatriote d'après les faits qu'il a recueillis ; plusieurs lui ont été fournis par Bouvier, II. Roger, d'Espine (d'Aix), el par E. Bergeron, qui en a rencontré l'exemple le plus important, communiqué par lui, en 1807, à la Société des hôpitaux.
L'exposé des éléments du diagnostic donnera d'abord une idée générale de l'affection telle que Duchenne l'a comprise, et qui est toute différente de la paralysie spinale de l'enfance dont il a été question plus haut.
1° Eléments du diagnostic. — La paralysie musculaire dite pseudo-hypertrophique s'observe dans le cours de la première ou de la seconde enfance, parfois chez des enfants, dont l'intelligence est altérée, mais le plus souvent chez des enfants ayant toute leur intelligence. Les éléments diagnostiques qui la font reconnaître diffèrent aux trois périodes que Duchennea établies.
Dans la première période, il se développe un affaiblissement limité, en général, aux muscles moteurs des membres inférieurs, et qui retarde ou empêche la marche de la première enfance, ou qui se déclare à l'âge de trois, quatre et six ans. Cet affaiblissement musculaire s'accompagne de troubles particuliers dans la station et la marche : écartement des jambes, formation d'une courbure lombo-sacrée allant jusqu'à Y ensellure, équin bilatéral, et enfin dandinement du tronc pendant la déambulalion. — Cette première période, qui a une durée de quelques mois à un an, est en général assez courte par rapport aux autres périodes.
Dans la deuxième période, les troubles fonctionnels précédemment indiqués vont en augmentant; mais ce qui caractérise cette période, c'est surtout Y hypertrophie apparente des muscles affaiblis, et avant tout des muscles jumeaux. Celte hypertrophie n'est qu'apparente, parce l'augmentation excessive du volume des muscles n'est due qu'à l'hyperplasie de leur tissu connectif interstitiel, ce qui explique la faiblesse musculaire. Quel que soit le moment
de l'apparition de cette hypertrophie apparente, le volume des muscles affectés augmente progressivement et lentement, puisque leur accroissement met une année à un an et demi avant d'atteindre son maximum. La maladie reste ensuite stationnaire pendant plusieurs années (deux à trois, et quelquefois
plus). .11 i •
Enfin la troisième période s'annonce par Y aggravation de la paralysie et son extension aux membres supérieurs, si, dans la première période, elle était localisée dans les membres inférieurs. Alors l'usage des membres supérieurs
Fig. 131. — Paralysie pseudo-hypertrophiqoe chez un garçon de 10 ans vu de lace, montrant ses pectoraux atrophiés , quoique tout set autres muscles soient en apparence hypertrophiés.
Fig. IS3. — Même sujet va de dos, aver développement monstrueux et général des muscles (ce qui lui donne des formes athlétiques et exagérées).
était-il resté intact, l'élévation des bras devient difficile, puis impossible ; les autres mouvements s'affaiblissent ensuite, et se perdent progressivement. On ne voit pas cependant, dans cette troisième période, les muscles augmenter de volume, comme dans la deuxième période ; il en est qui restent au contraire grêles comparativement aux muscles hypertrophiés. En même temps ces muscles hypertrophiés perdent aussi progressivement ce qui leur restait de myolilité, au point que les pauvres enfants, alors arrivés en général à l'adolescence, doivent rester constamment couchés ou assis.
Cette espèce de paralysie étant apyrètique, et les fonctions qui président a la digestion, à la respiration et à la circulation se faisant comme dans l'état
normal, les jeunes sujets peuvent vivre assez longtemps dans l'état le plus avancé de leur maladie, sans altération des fonctions de la sensibilité et des fonctions de la vessie et de l'intestin. Enfin, dans une période ultime, ils tombent en général dans l'épuisement, et sont rapidement enlevés par une maladie intercurrente.
2« Inductions diagnostiques. — Considéré en lui-même, l'affaiblissement paralytique de la première période est loin de pouvoir suffire au diagnostic. Il n'est, en effet, pas raro de voir des enfants marcher tardivement sans que
la pseudo-hypertrophie des muscles se déclare; mais il n'y a alors ni l'écartemenl des jambes, ni l'ensellure du tronc, ni le dandinement, qui sont des signes excellents de celte première période de la paralysie qui nous occupe.
Le diagnostic n'offre plus de difficultés dès que les muscles du mollet prennent le développement difforme qui est un des principaux caractères de la paralysie pseudo-hyperlrophique des muscles. C'est un phénomène morbide qui, au premier abord, étonne toujours le médecin lorsqu'il le voit coexister avec l'affaiblissement des mouvements. Les formes athlétiques qui en résultent sont malheureusement, pour certaines mères, un motif d'orgueil qui les empêche de se préoccuper de l'affection très-grave dont leur enfant est atteint. Il n'y a plus d'illusion à se faire lorsque les progrès du mal se sont étendus à la plupart des muscles du corps, comme le montrait le jeune garçon que les figures 152, 153 et 1 54 représentent sous ses différents aspects. Ces monstrueuses hypertrophies musculaires sont faciles, en effet ', à rapporter à leur véritable origine lorsqu'elles s'accompagnent non-seulement d'affaiblissement paralytique, mais des signes progressifs du début : écartement des Fig. 454. — Même sujet va de profil, jambes, ensellure, dandinement dans la mar-
montranl son ensellure pendant la sU- chCy e{ (Je plus double équinisme des pieds
t-ion et I a m a relie* *
qui se rencontre assez souvent.
L'évolution lente mais fatalement croissante des phénomènes dont il vient d'être question est une donnée diagnostique dont la valeur se révèle d'ellemême. — La maladie est spontanée; c'est par exception qu'elle a débuté par des convulsions, ou qu'elle a été précédée d'une fièvre éruplive. — D'autres données sont aussi fournies pas les causes, dont quelques-unes, jointes aux phénomènes rappelés tout à l'heure, sont caractéristiques. La paralysie musculaire pseudohypertrophique est propre à l'enfance, sans être congénitale, comme Duchenne l'avait d'abord pensé , et elle apparaît soit à l'âge où les enfants apprennent ordinairement à marcher, soit plus tard, vers l'âge de cinq à treize ans. Elle est presque exclusive au sexe masculin, et s'est vue, en Allemagne et en Angleterre, chez plusieurs enfants de la même famille (Wernich, Heller, Meryon). Dans aucun des faits observés il n'y avail de rachitisme.
Le diagnostic différentiel de la paralysie pseudo-hypertrophique doit être d'abord établi avec l'atrophie musculaire progressive et la paralysie spinale des enfants, puis avec la inarche tardive de la première enfance. Je crois devoir écarter de la discussion le développement exagéré réel des masses musculaires que l'on observe aux membres inférieurs, chez certains enfants, dont la marche naturelle suffit pour caractériser cet état physiologique. Je ne fais aussi que signaler la polgsarcie de V enfance, dans laquelle la peau infiltrée de tissu adipeux a une épaisseur considérable, tandis qu'elle est mince et glisse facilement sur les muscles augmentés de volume dans la maladie qui m'occupe.
Dans Yatrophie musculaire progressive des enfants, celte atrophie débute par la face, et s'étend en plusieurs années en descendant irrégulièrement au niveau du tronc, puis des membres inférieurs, où elle produit des paralysies partielles diverses, nombreuses, avec dépression et déformation des parties; tandis que la paralysie pseudo-hypertrophique débute par les membres inférieurs, puis remonte lentement vers le tronc et la face à une période avancée en produisant un affaiblissement musculaire, malgré l'augmentation de volume des muscles qui seule caractérise la déformation. — La paralysie spinak (atrophique) de Vcufance débute le plus souvent par delà fièvre, est tantôt généralisée, tantôt paraplégique, tantôt hémiplégique ou croisée, tantôt plus localisée à une portion de membre, mais tous les muscles sont d'abord paralysés d'emblée, puis la paralysie, suivie d'atrophie, se localise dans certains muscles avec les déformations propres a l'atrophie. Dans la paralysie pseudo-hyper- Iropbique, il n'y a pas de fièvre, l'affaiblissement paralytique est graduel et localisé aux muscles des membres inférieurs et aux extenseurs du rachis, puis suivi d'hypertrophie musculaire apparente avic les déformations propres à l'hypertrophie. — Enfin dans certains cas de marche tardive dans l'enfance, jusqu'à deux ou trois ans, tantôt il y a, suivant Duchenne, une lésion cérébrale caractérisée par une intelligence obtuse, une parole tardive et longtemps difficile, et tantôt un simple arrêt de la faculté coordinatrice de l'équilibration et des mouvements instinctifs de la marche. Dans les deux cas, lorsque la marche s'effectue, elle a lieu sans l'écartemenl des jambes, sans l'ensellure ni le dandinement si caractéristiques au début de la paralysie pseudo-hypertrophique.
Dans ce diagnostic comparé, je n'ai pas parlé de l'emploi de réleclrisalion localisée, parce que la eontraclilité électro-musculaire ne m'a pas paru avoir présenté des caractères disliuctifs suffisamment accusés. J'ai omis également jusqu'à présent de m'occuper d'un moyen imaginé par Duchenne, qui facilite l'examen hislologique des muscles pendant la vie. Il a été inspiré par trois opérations sanglantes à peine croyables, pratiquées par trois observateurs allemands, qui ont fait exciser des fragments de muscles sur le vivant à l'aide du bistouri, en agissant sur leurs malades comme sur une chose scientifique, dans le but de faire l'examen hislologique de leurs muscles. Duchenne agit plus humainement avec son trocart emporte-pièce, fig. 15."), et l'on pourrait à la rigueur conseiller l'emploi de cet instrument, à la condition d'aneslhésier localement la partie, s'il y avait réellement un intérêt majeur à faire celle recherche. Mais je me hâte d'ajouter que Griesinger, Heller et Wemicb n ont rien trouvé d'anormal dans les fibres musculaires extraites sur le vivant; et que Duchenne les ayant fait examiner par Ordonez, ce dernier n'a trouvé à noter qu'une slriation très-fine, en dehors de l'hypeilrophie Irès-cuisidérable du tissu connectif des muscles notée par tous les observateurs. Duchenne a fait de cette très-tiiio slriation le caractère anatomique de la lésion de la libre musculaire elle-même. Cependant la question n'est pas tranchée, car Ranvier a fait
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remarquer que la slrialion très-fine, presque invisible, est une apparence normale que Ton verrait toujours quand on observe des muscles vivants, ou même
des muscles excisés après la mort, pendant la période de la rigidité cadavérique (Aug. Ollivier : Thèse sur tes atrophies musculaires ; agrégation, 1860, p. 182).
Ce que nous avons dit précédemment montre comment le siège, les degrés divers et les formes de l'affection dépendent de l'étendue des lésions musculaires, et de la période de leur évolution. On ne peut considérer comme complications que les maladies intercurrentes qui emportent ordinairement les jeunes malades à la fui de la maladie.
3° Pronostic. — Duchenne a vu guérir deux fois la paralysie musculaire pseudo-hypertropbique à sa première période (affaiblissement musculaire avec troubles dans la station et la marche). C'était chez des enfants qui en avaient été affectés seulement à l'âge de six ans ou sept ans et demi. Mais la maladie a été suivie de mort dans tous les cas où elle est arrivée à sa seconde période, celle du développement exagéré du volume des muscles par l'hyperplasie de leur tissu connectif. Or, celte exagération de volume n'est guère constatée à son début, ce qui fait que la maladie est ordinairement trop avancée pour être guérie, lorsque la pseudo-hypertrophie est évidente. La fatalité du pronostic n'est d'ailleurs pas en rapport avec l'étendue plus ou moins grande de la lésion, puisque Duchenne a vu mourir un enfant chez lequel elle était bornée aux muscles jumeaux des extrémités inférieures.
D. Paralysie progressive aiguë.
Cette paralysie générale sans aliénation est-elle véritablement essentielle'? Est-elle simplement réflexe ? Est-elle due à une lésion spinale ? ou bien estelle la conséquence d'une atrophie des nerfs périphériques-? Chacune de ces questions a été résolue affirmativement par différents observateurs. Celle incertitude sur la nature de la maladie explique la diversité des dénominations qui lui ont été appliquées : paralysie essentielle progressive, ascendante aiguë, extenso-progressive aiguë, spinale des adultes (Duchenne), périphérique (Jaccoud).
Ollivier (d'Angers), dans son Traité des maladies delà moelle épinière (congestion, p. 182), Cruveilhier, Graves, Sandras, 0. Landry, Requin, Kussmaul, Liégard, Duchenne, etc., ont publié des faits de celte paralysie générale étrange. Moi-même j'en ai recueilli deux, sur l'un desquels j'aurai à revenir, et Pellegrino Lévi, à propos d'un malade qu'il a observé à Lariboisière dans le senice do Pidoux, a rapproché cette observation de treize autres déjà publiées comme des faits exceptionnels, pour formuler la description de la maladie (Arch. gén. de méd., fév. 1865, t. V).
i9 Éléments du diagnostic. — D'après ce relevé de Pellegriuo Lévi, il exisle fréquemment une période prodromique consistant en fourmillements qui siègent notamment aux orteils et aux doigts, et auxquels se joint un senti-
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ment de fatigue aux extrémités, surtout aux jambes. Ces prodromes ont une durée très-variable de quelques heures, de quelques jours, ou de plusieurs semaines.
La faiblesse, sans cause appréciable, devient rapidement plus considérable et se change, tout à coup parfois, en une véritable paralysie qui atteint d'abord les membres inférieurs, et qui rarement débute par les membres supérieurs ou par le pharynx et Yœsophage. La paralysie envahit ensuite graduellement les quatre membres, ainsi que le tronc et même le diaphragme. Il en résulte que le malade est absolument immobile dans son lit dans le décubitus dorsal, en proie à une dyspnée avec des exacerbations variables, et à une dysphagie variable également. V intelligence et la mémoire sont intactes, la physionomie animée, sans expression de souffrance, parfois il y a de funestes pressentiments, du malaise, de Yinsomnie, pas de douleurs; cependant il y en eut, dans un cas, de très-vives aux membres inférieurs, et seulement quand on soulevait la tête du malade; elles cessaient immédiatement dans le décubitus. La constipation est habituelle, et la miction volontaire avec urines parfois ammoniacales au moment de l'émission. Nous verrons cependant que la paralysie peut s'étendre à la vessie, et que la conlraciilitè électrique presque toujours intacte, et trouvée une seule fois tres-affaiblie par Duchenne, peut être complètement abolie, comme je l'ai observé. A aucun moment il n'existe ni contracture , ni secousse spasmodique, ni vibrations fibrillaires, ni tremblement. Le pouls ne dépasse jamais 10O pulsations, la chaleur est modérée et il y a fréquemment des sueurs profuses. La mort peut survenir, et très-promptemenl, par l'immobilité des muscles respirateurs. La terminaison fatale a eu lieu du troisième au douzième et treizième jour, une fois seulement au vingtième jour (Duchenne)
2° Inductions diagnostiques. — Lorsqu'on est en présence d'un malade à la période prodromique, il n'est pas possible d'établir le diagnostic, car ces prodromes n'ont rien de spécial. Cependant les fourmillements persistants des extrémités doivent faire craindre l'invasion de la paralysie ; et il n'y a plus de doute à avoir sur son existence lorsqu'elle envahit rapidement les membres et le tronc en même temps qu'il y a une intégrité parfaite de l'intelligence. Cet envahissement peut se faire en moins de vingt-quatre heures, comme l'a vu le docteur Caussin chez une femme âgée de soixante ans. J'ai vu un cas semblable en 1853. Un menuisier âgé de trente ans, parti le malin à pied de son domicile, près de la porte Saint Denis, pour son atelier situé au faubourg Saint- Antoine, éprouva en y arrivant des fourmillements avec une difficulté de plus en plus grande dans la préhension des objets; rentrant chez lui presque aussitôt, il fut trois heures à opérer son retour, par suite de l'affaiblissement rapidement croissant de ses membres inférieurs, qui l'obligeait à s'asseoir sur chaque banc qu'il rencontrait. Arrivé à sa porte, il dut être porté à son lit, où il resta dans une immobilité complète ; c'est ainsi que nous le vîmes le lendemain à l'hôpital de la Pitié, où il fut transporté. Cette immobilité était absolue, sauf pour les muscles respirateurs; son intelligence était complète, le regard expressif, la tête immobile comme le reste du corps ; la contractililé musculaire électrique était partout absolument abolie , et cette paralysie générale était la plus complète que j'aie jamais vue, même au niveau de la vessie. J'aurai à revenir sur celle intéressante observation.
Il est évident qu'un pareil ensemble de phénomènes, et principalement l'envahissement rapide de la paralysie avec intégrité des fonctions intellectuelles, ne permet pas de douter sur l'existence de la paralysie progressive ou envahissante aiguë. L'absence de tout tremblement, de touïe convulsion ou contracture.
ce qui tient au défaut de lésions matérielles de la moelle, le défaut de réaction fébrile marquée , et surtout l'envahissement toujours continu, jamais mobile, de l'abolition du mouvement dans les différentes parties successivement atteintes, forment un groupe de signes caractéristiques qu'on ne retrouve dans aucune autre maladie.
Je ne parle pas de l'emploi de l'électrisation comme moyen de diagnostic, puisque la contractilité électrique, habituellement intacte, a été trouvée une fois très-affaiblie par Duchenne, et par moi complètement abolie dans le fait que je viens de rapporter. Cette abolition de la contractilité électrique musculaire était telle chez mon malade, que l'électrisation, employée comme moyen de traitement jusqu'à la mort, survenue au huitième jour, ne réveilla jamais de mouvement, si ce n'est un léger soulèvement du pouce dans les derniers jours.
L'évolution des phénomènes qui caractérisent la maladie fournit elle-même des données utiles au diagnostic. L'apparition rapide et l'envahissement successif de la paralysie, commençant habituellement par la périphérie ou les extrémités des membres, plus rarement par le pharynx, pour gagner les différentes parties du corps, offrent une physionomie toute particulière. Il en est de même de la courte durée de la maladie quand elle est suivie de mort, ce qui est malheureusement ordinaire. — L'étiologie de la maladie étant fort obscure, on ne saurait tirer partie pour le diagnostic de la constatation des faits peu nombreux qui se rapportent aux causes. La maladie a été observée plus souvent chez les hommes que chez les femmes, entre l'âge de vingt et quarante ans dans le plus grand nombre des cas, et exceptionnellement dans l'enfance et la vieillesse. Enfin les refroidissements prolongés, le corps étant en sueur, sont la seule cause déterminante qui soit bien connue.
Est-il nécessaire de discuter le diagnostic différentiel avec les autres paralysies générales? Je dis générales, car il faut mettre hors de cause les paralysies limitées, notamment les paraplégies dues à des affections de la moelle. Parmi ces affections, il y a cependant la congestion de la moelle, qui a été comparée à la paralysie progressive aiguë ; mais la marche et les caractères si différents des deux maladies (Voy. Congestion de la moelle, p. 223), et la terminaison, si habituellement heureuse de cette dernière, et si fatale dans la maladie qui m'occupe, constituent des dissemblances trop grandes pour que la confusion puisse être faite, comme elle parait l'avoir été par Ollivier (d'Angers) alors que la paralysie dite progressive aiguë était loin d'être connue. Cependant la confusion de cette paralysie avec la congestion de la moelle n'a-t-elle pas été faite dans le cas rapporté par Caussin {loc. cit.), dans lequel il existait des douleurs lombaires vives qui semblaient révéler l'hyperémie de la moelle ? C'est ce qu'il est impossible de décider en l'absence de la nécropsie.
Le défaut absolu de lésions quelconques de la moelle épinière a été constaté à la simple vue et à l'examen microscopique dans tous les cas de mort par paralysie progressive envahissante aiguë dans lesquels la recherche a pu en être faite. Il en était ainsi dans l'observation que j'ai rapportée ; et à ce propos, je ferai remarquer que la paralysie vésicale existait ici, malgré l'absence de toute lésion de la moelle, ce qui démontre une fois de plus qu'on ne peut se fonder sur l'existence ou l'absence de cette paralysie de la vessie pour affirmer une paralysie spinale avec ou sans lésions de la" moelle.
La paralysie progressive aiguë peut se présenter sous deux formes importantes à rappeler. Le plus souvent continue dans son évolution, elle peut offrir de véritables rémittences plus ou moins répétées dans sa marche. Caradé, de Toulouse, cité par Landry, a vu une femme dont la maladie était caractérisée par des
, accès réguliers, dont la paralysie parcourait toutesses périodes en quelques heures. 3° Pronostic. — Ce qu'il y a de surprenant dans cette paralysie généralisée, c'est la rareté extrême de sa guérison, malgré l'absence de lésion au niveau de la moelle épinière. P. Lévi a compté neuf cas sur quatorze dans lesquels la mort est survenue en quelques jours. Kn moyenne, ellea eu lieu du huitième au dixième jour. Gubler s'est demandé avec raison si certaines morts dites subites n'appartiennent pas à cette affection paralytique à marche si rapide. Quoi qu'il en soit, c'est ordinairement par asphyxie qu'elle a lieu, par le fait de l'envahissement des muscles respiratoires par la paralysie. Mon malade est mort exceptionnellement, vers le huitième jour, d'une pyémie produite par un abcès de la prostate, suite d'une fausse route dans un cathétérisme nécessite par la rétention d'urine. Quand la guérison a lieu, il ne faut pas oublier qu'elle se fait habituellement avec une grande lenteur, et que les muscles envahis les derniers sont ceux où le mouvement commence à revenir.
PARALYSIES LOCALISÉES. — A propos des paralysies généralisées, dont nous avons traité dans le précédent article, nous avons posé en principe que la généralisation ou la localisation de la paralysie était le point de départ le plus pratique du diagnostic. Le groupe des paralysies localisées ou partielles, étudié à part, va surtout démontrer l'importance clinique de cette manière de voir.
Que les paralysies partielles se montrent isolées, ou se combinent entre elles sous l'influence des causes que j'aie rappelées (Voy. Paralysies en général), elles n'en ont pas moins des caractères particuliers, des conditions pathologiques, et une signification qu'il est indispensable de connaître. Plusieurs de ces paralysies constituent d'ailleurs, non de simples symptômes, mais de véritables maladies.
Je vais rn'occuper successivement : 1° de l'hémiplégie; '1° de la paraplégie; 3° de la paralysie faciale; 4° des paralysies des muscles de l'épaule; 5* d'un des membres supérieurs; f>° d'un des membres inférieurs; 7° de la paupière et des muscles de l'œil ; 8° de la langue; 9° du voile du palais; 10° de la langue, du voile du palais et des lèvres; 11° du larynx; ti- du diaphragme; 13» de l'œsophage; 14- des muscles abdominaux, des inleslins, du rectum; 15° du sphincter de l'anus; lt>° de la vessie.
Les considérations générales dans lesquelles je suis entré (Voij. Paralysies en général) abrégeront beaucoup ma tâche dans l'étude diagnostique de ces paralysies locales, à propos desquelles je n'insisterai que sur les particularités qui leur sont propres. Je passerai sous silence certaines paralysies plutôt soupçonnées que reconnues, et que l'on a cru être l'origine de troubles fonctionnels de certains organes. C'est ainsi que l'on a attribué la lenteur de la circulation, la faiblesse ou l'intermittence du pouls et une syncope mortelle, à la paralysie du cœur; les troubles de la circulation et les dilatations anévrysmales ou variqueuses, à la paralysie des artères et des veines; les pollutions involontaires, à la paralysie des fibres musculaires lisses des vésicules séminales et des canaux déférents.
A. Hémiplégie.
Cette paralysie, qui affecte une des moitiés du corps ou les deux membres droits ou gauches, est celle qui est la plus ordinaire. Ses caractères sont si nets, qu'elle n'a pas besoin d'une description particulière, et que l'on peut lui appliquer la plupart des généralités exposées au début de cet article. Je rappel lerai seulement qu'elle est tantôt subite et tantôt graduelle, tantôt complète et tantôt incomplète, et, dans ce dernier cas, plus facilement reconnue au membre
inférieur qu'au supérieur, en raison du poids du corps que doivent supporter les extrémités pelviennes. On a cru d'abord que la température des membres paralysés était abaissée d'une manière positive et constante. Mais des recherches thermométriques exactes ont mis en relief la difficulté de formuler des résultats précis, la température étant comparativement trouvée tantôt plus élevée, tantôt plus basse du côté paralysé, et d'autres fois en parfait équilibre. C'est ce qui ressort des' recherches de Kolet (Gaz. hebdom., 4867). Suivant Charcot, la température s'élèverait dès le début de l'hémorrhagie cérébrale, cause habituelle de l'hémiplégie, par le fait des modifications de la nutrition, et lorsqu'elle s'élève à 39, 10, 41 degrés, c'est l'indice d'une mort prochaine (Soc. de biol.y 1867).
Les conditions pathologiques de l'hémiplégie sont nombreuses. Elles se rattachent d'abord à la plupart des lésions de la pulpe cérébrale développées du côté opposé à celui de l'hémiplégie, à la simple congestion, mais le plus souvent à l'hémorrhagie, plus rarement au ramollissement. L'hémiplégie résulte de toutes les causes très-diverses de compression d'un hémisphère ; c'est ce qui explique l'hémiplégie subite ou graduelle dans l'hémorrhagie méningée cérébrale que l'on observe chez les vieillards, mais qui est exceptionnelle dans la même affection chez les enfants (Barthez et Rilliet). Les tumeurs, les exostoses, doivent aussi être rappelées ici comme causes d'hémiplégie. — L'hémiplégie faciale du même côté que la paralysie des membres se joint ordinairement à celte dernière; mais, comme l'ont démontré les recherches de Gubler, l'hémiplégie alterne (paralysie faciale d'un côté coïncidant avec la paralysie des membres du côté opposé) annonce le plus souvent que la lésion occupe le mésocéphale. — Les lésions du cervelet peuvent produire aussi l'hémiplégie, tantôt du même côté que la lésion, tantôt du côté opposé. — On a attribué encore certaines hémiplégies, non aune lésion de l'encéphale ou de ses membranes, mais à l'oblitération embolique d'un de ses troncs artériels (Voy. p. 348). — Il est trèsrare qu'une lésion latérale de la moelle (à sa partie supérieure) produise une hémiplégie, comme Ollivier (d'Angers; en a cité quelques exemples. Elle siège alors du même côté que la lésion, et peut résulter d'une simple déviation du rachis comprimant latéralement la moelle. Ch. BoucJiard a démontré qu'à la suite de la lésion du cerveau il se produit à la longue des dégénéralions secondaires de la moelle, d'où résultent les contractures tardives des membres déterminant des positions vicieuses dans les membres paralysés, surtout dans le supérieur, plus rarement des accès épileptiformes, et de véritables épilepsies chez les sujets atteints d'hémiplégie dans l'enfance, de même que chez les vieillards atteints de ramollissement. Les lésions des cordons blancs de la moelle qui correspondent à ces phénomènes symptomaliques sont d'abord la transformation granulo-graisseuse des tubes nerveux (nécrobiose), puis la production tardive du tissu conjonclif, qui opère pour ainsi dire la cicatrisation du cordon dégénéré (Ch. Bouchard, Arch. de méd.y 1866 , t. VII et VIII). Ces contractures élèvent la température thermométrique du côté paralysé (Charcot).
Mais ce qui rend le diagnostic de l'hémiplégie difficile à élucider, c'est son apparition fréquente indépendamment de toute lésion matérielle connue des centres nerveux , et lorsqu'il n'y a pas de symptômes concomitants suffisants pour trancher la question. Parmi ces hémiplégies, les plus remarquables et les mieux accentuées sont sans contredit les hémiplégies tnjslériques. De même que celles dues à une lésion de la moelle épinière, elles apparaissent sans les troubles cérébraux que l'on rencontre le plus souvent (non toujours cependant) au début des hémiplégies par lésion cérébrale. Simpson a signalé aussi Phémiplé-
gie comme devant quelquefois résulter de l'albuminurie (?). Parmi les symptômes concomitants qui peuvent faire admettre qu'il y a une lésion des centres nerveux, il en est un très-important, mais malheureusement inconstant : je veux parler de la déviation synergique des deux yeux et de la tète du côté opposé à la lésion cérébrale. Signalé par Gubler à propos de l'hémiplégie alterne (Gaz. hebdom., 1859), mais passé inaperçu, il a été rappelé et mis en relief comme signe de bon nombre d'hémiplégies ordinaires par Prévost, interne de la Salpétrière (Gaz. hebdom., 1865). Cette déviation des globes oculaires et de la tête persiste ordinairement quelques jours et disparait ensuite , en se montrant dès le début de l'attaque. Prévost Ta vue cependant une fois apparaître seulement quelques jours après l'invasion de l'hémiplégie et persister plus que de coutume (Union méd., 1865). Ce symptôme a été confirmé par d'autres observateurs, en Angleterre (Lockhart-Clarke, Reynolds) aussi bien qu'en France. B. Paraplégie.
La limitation de la paralysie aux membres inférieurs, qui constitue la paraplégie, peut être méconnue si elle est incomplète, lorsqu'on examine le malade couché, et que l'on se contente de lui faire soulever ses membres dans son lit, pour juger de leur myotilité. Il lui est alors possible, en effet, d'opérer ces mouvements étant couché, tandis que l'exercice de la marche peut présenter une difficulté caractéristique. 11 est donc essentiel de faire marcher le malade dès que l'on soupçonne un affaiblissement paraplégique des membres inférieurs. Accompagnée fréquemment de fourmillements, la faiblesse des membres pelviens est d'abord marquée dans l'articulation tibio-tarsienne, d'où elle gagne ensuite plus haut; la pointe du pied traîne d'abord et fait broncher le malade sur un terrain inégal, puis le genou fléchit sous le poids du corps et les membres sont soulevés dans la marche par des mouvements caractéristiques de la hanche ou du tronc. La sensibilité est en même temps diminuée; il semble au malade que ses pieds appuient sur un corps mou, comme sur un tapis. La paraplégie peut aussi être absolue immédiatement à son début, ou le devenir graduellement; la station est, dans le premier cas, complètement impossible. A la paralysie musculaire se joignent celle de la sensibilité et le plus souvent la paralysie de la vessie et du rectum. Les membres affectés ont quelquefois de la raideur, et sont le siège de douleurs sourdes ou de picotements , parfois de points dermalgiques (Valleix). Ces derniers ne feront pas croire à une névralgie scialique avec affaiblissement des mouvements, attendu qu'un seul membre est habituellement atteint dans cette dernière affection, et qu'il y a des accès douloureux caractéristiques.
Les conditions pathologiques de la paraplégie sont importantes à rappeler. Ce sont d'abord la myélite, la congestion, l'hémorrhagie et les autres lésions de la partie inférieure ou moyenne de la moelle, les compressions qu'elle subit, les oblitérations de l'aorte, des artères iliaques primitives ou des fémorales. J'ai rappelé plus haut le fait de paraplégie due à une embolie oblitérant les iliaques qui a été publié par H. Bourdon (Voy. p. 742). De son côté, Charcot a signalé, non plus des embolies, mais la thrombose des mêmes artères comme cause de paraplégie dans certains cas de cancer. Ici la coagulation sanguine dans l'artère se ferait sur place comme elle se fait dans les veines dans la même cachexie (Soc. méd. des hôpit., mars 1865). A cette occasion, Charcot a rappelé qu'une paraplégie qu'on peut appeler douloureuse résulterait, dans les cas du cancer du sein, de dépôts secondaires cancéreux dans l'épaisseur du corps des vertèbres, surtout a la région lombaire, comme Cazalis l'a fait remarquer. Cette paraplégie douloureuse se caractériserait par des douleurs lombaires vives, avec constriction
pénible de la partie la plus inférieure de l'abdomen, réveillées par les moindres attouchements, sans aneslhésie par conséquent, tandis que les mouvements sont manifestement affaiblis au niveau des membres inférieurs, en dehors de la difficulté que les douleurs peuvent apporter à la marche; l'atrophie musculaire suit.
On trouve d'autres causes assez fréquentes de paraplégie dans les maladies des organes génito-urinaires chez l'homme et chez la femme. Mais d'autres conditions très-nombreuses en dehors de lésions appréciables ont été également observées, et rappelées par Raoul Leroy, d'Etiolles (Des Paraplégies, Paris, 4856). C'est la chloro-anémie compliquée d'hystérie, l'anémie par pertes sanguines exagérées, les pertes séminales involontaires, les fièvres graves, l'irritation gastro-intestinale, la pellagre, l'intoxication saturnine ou arsenicale, l'action prolongée du froid et la diathèse rhumatismale, l'asphyxie, certaines affections cérébrales (ce qui doit être admis avec beaucoup de réserve). Il faut ajouter à ces causes de paraplégies la glycosurie (Marchai), la diphthérie (Maingault), l'empoisonnement par Y acide oxalique (Taylor, cité par Tardieu), et par certains poissons, comme le murœna conger (Crisholm, cité par Graves). La paraplégie qui suit la diphthérie peut simuler une myélite , lorsqu'il existe une douleur rachidienne plus ou moins intense à la pression. Mais la contractilité électro-musculaire est alors intacte, ce qui n'a pas lieu dans la myélite. L'abolition de la conlractilité électrique des muscles des membres inférieurs coïncide, en effet, avec les lésions de la moelle, sans que cependant elle en soit un signe pathognomonique.
Ces paralysies sans lésion de la moelle, et qui ont une origine si diverse au point de vue de l'observation clinique, seraient toutes, suivant la remarque de Brown Séquard , produites de la même manière: par action réflexe. Une irritation, ayant son point de départ dans un nerf sensitif, précède la paralysie, et quand l'irritation cesse, la paralysie cesse souvent , et dans un espace de temps très-court. Il en résulte des paraplégies d'une grande fréquence, et remarquables par la rapidité de leur guérison. L'irritation d'un nerf sensitif peut avoir pour effet la contraction des capillaires sanguins dans la moelle , dans les nerfs* de mouvement, dans les muscles, et par suite une nutrition insuffisante de ces parties. Quoi qu'il en soit de celte explication, elle fait comprendre comment les recherches anatomiques les plus minutieuses peuvent ne rien constater après la mort dans le système nerveux .
Brown-Séquard considère comme pouvant servir de type les paraplégies provoquées par les irritations des organes urinaires , et il établit leur diagnostic différentiel avec celles qui sont dues à la myélite. Comme caractères opposés à ceux des paraplégies par myélite , il signale les suivants : limitation de la paralysie (ordinairement incomplète) aux membres inférieurs, sans augmentation ni abolition complète du pouvoir réflexe; paralysie rare ou très-incomplète de la vessie et du rectum, spasmes des parties paralysées extrêmement rares ; pas de douleurs spinales spontanées ou provoquées, pas de sensation de cou striction douloureuse autour du tronc; pas de fourmillements ou d'engourdissiments ; anesthésie rare. La paraplégie par myélite se distingue par des signes contraires (leçons sur les parai, des memb. infér., etc., 1864).
C. Hémiplégie faciale {paralysie [de la face, ou de la septième paire de nerfs).
Cette paralysie, occupant une des moitiés de la face, mérite une description particulière, car elle ne se montre pas seulement comme un phénomène concomitant de l'hémiplégie des membres dans les affections cérébrales, mais
encore isolée, comme une maladie particulière, avec ou sans aucun trouble cérébral.
i° Éléments du diagnostic. — Cette paralysie, très-bien décrite par P. Bérard, s'observe ordinairement chez l'adulte, le plus souvent chez l'homme, et, dans certaines conditions, chez l'enfant nouveau-né. Son début est progressif ou subit. Dans des cas très-rares, elle s'accompagne pendant les premiers jours de quelques phénomènes fébriles avec douleur dans les régions parolidienne, temporale, et dans l'oreille. Lorsqu'elle est déclarée, elle est reconnaissable à première vue, l'aspect de la face étant caractéristique. Dans l'immobilité, ordinairement il y a un défaut de symétrie remarquable entre les deux côtés : la moitié paralysée semble située un peu en avant de la moitié saine, les traits y sont comme étalés, l'expression résultant du jeu de la physionomie y manque. De ce même côté, le front ne présente plus de rides transversales; le sourcil est fléchi, Yœil reste ouvert et laisse écouler les larmes, la joue est aplatie, la narine correspondante est affaissée et plus étroite ; I aile du nez, le pli nasolabial et la commissure buccale sont sensiblement abaissés, d'où l'obliquité de la bouche, dont la partie moyenne est entraînée vers le côté sain ; plus rarement l'œil est saillant et présente une sécheresse de la conjonctive et une opacité de la cornée qui résultent de l'occlusion incomplète des paupières, lorsque la rotation de l'œil opérée par les muscles obliques n'y remédie pas. Mais c'est surtout par les mouvements des muscles non paralysés de la face que le contraste entre les deux côtés du visage est frappant. Du côté paralysé, l'œil reste ouvert pendant le clignotement de l'œil sain, la narine est plus étroite au contraire et peut gêner 1 inspiration; la flaccidité de la joue et de la moitié correspondante des lèvres, qui restent enlr'ouverles de ce côté, laissant échapper la salive et les aliments, rendent imparfaites ou impossibles la / < (inondation de la lettre o et des labiales b et p, l'action de siffler, de souffler en gonflant les deux joues, ou de lancer la salive au dehors dans l'acte de la sputation; enfin la joue paralysée se laisse distendre d'une manière passive dans l'expiration, ou lorsque le sujet veut parler avec emphase. C'est surtout quand le malade veut parler ou rire que s'observe le défaut de symétrie entre les deux côtés de la face. On a constaté en outre, dans certains cas, la déviation de la langue du côté sain, et celle de la luette; mais il ne faut pas oublier que la luette peut être déviée dans l'état sain, comme l'a démontré Debrou. De plus, l'ouïe est quelquefois plus obtuse du côté affecté, suivant P. Bérard; elle est presque toujours exaltée au contraire, suivant Landouzy ; le sens du goût et la sensibilité de la langue peuvent aussi être pervertis dans les deux tiers antérieurs de la langue du côté correspondant à la paralysie, par suite de la lésion de la corde du tympan (Bérard, Duchenne).
±° Inductions diagnostiques. — Parmi ces signes nombreux, qu'il n'est pas ordinaire d'ailleurs de rencontrer tous réunis, les plus fréquents et les plus importants pour le diagnostic sont évidemment les signes extérieurs, qui sont plus ou moins accusés. C'est ainsi que, dans l'immobilité, la déviation des traits est parfois trop peu prononcée pour être sensible, et qu'elle ne devient évidente que lorsque les muscles du côté sain se contractent pour le clignotement, le rire, etc. Chez l'enfant nouveau-né, qui est quelquefois atteint d une hémiplégie faciale temporaire, la paralysie n'est ordinairement constatée qu'au moment où l'enfant crie ou pleure, ie défaut de symétrie étant presque impossible à saisir dans les intervalles.
Reconnaître la paralysie faciale ne peut présenter la moindre difficulté. On ne saurait la confondre avec la paralysie de la cinquième paire, qui n'atteint que
Je sentiment, et qui, dans une certaine mesure, coïncide quelquefois avec l'hémiplégie faciale qui m'occupe.
La question principale du diagnostic est ensuite d'établir si la paralysie faciale est symptomatique ou idiopathique.
On n'oubliera par que l'hémiplégie faciale due à une lésion cérébrale, et le plus souvent liée à d'autres paralysies cl à des troubles cérébraux , survient quelquefois comme seul phénomène paralytique d'une hémorrhagie cérébrale, ou d'un ramollissement. Durand- Fardel ( Traité des mal. des vieillards, 1854) a signalé comme donnant la certitude presque entière de l'imminence ou plutôt du début du ramollissement , l'importance des plus légers signes de paralysie faciale chez le vieillard (paupière et sourcil d'un côté situés plus bas que du côté opposé, où la bouche est entraînée quand le malade parle ou rit). L'hémiplégie faciale est parfois symptomatique d'une lésion du nerf facial, d'une inflammation développée autour de l'oreille externe, d'une otite interne, d'une parotidite, d'une stomatite mercurielle, d'une tumeur développée sur le trajet du nerf, d'une carie du rocher, ou d'un tubercule dans l'oreille (lorsque la paralysie est précédée d'otorrhée), lésions qui agissent en produisant le ramollissement , la destruction partielle, l'induration ou la compression du nerf facial.
On a raltaché encore l'hémiplégie faciale au rhumatisme ou a la syphilis, en voyant cette hémiplégie survenir chez des sujets atteints depuis longtemps de douleurs rhumatismales ou de symptômes syphilitiques; mais dans les faits de ce genre, l'étiologie est loin d'être aussi bien démontrée que dans les précédents.
Dans beaucoup de ces conditions, lorsque la marche de l'hémiplégie faciale est chronique , ses progrès graduels sont un excellent signe de sa nature symptomatique à joindre à ceux de l'affection qui en est l'origine.
Est-il possible de déterminer, d'après les signes fournis directement parla paralysie faciale elle-même, le point où une lésion locale agit pour produire cette paralysie? Suivant Cl. Bernard (Leçons sur le système nerveux, 1858), l'altération du goût, lorsqu'on la constate, démontre que le nerf facial est lésé vers son origine, au-dessus de l'émergence de la corde du tympan dans le canal de Fallope, tandis que, lorsque ce symptôme manque, la paralysie du nerf n'est pas entière, et la lésion qui la produit est située plus bas. Ces données ont leur importance, car elles facilitent le diagnostic analomique dans certaines circonstances.
Quant à l'hémiplégie faciale non symptomatique, sa cause est quelquefois traumatique; telles sont : l'application du forceps sur le nouveau-né (Yernois, P. Dubois, Landouzy), et, chez l'adulte, la contusion du nerf par un coup sur la joue (Brodie), ou sa division dans une opération. L'action du froid , qui agit du jour au lendemain ,' est une cause importante , plus positive et plus facile à constater que les suivantes, indiquées par les auteurs : une vive émotion inorale (frayeur, colère), la suppression des règles, la rétrocession d'une affection cutanée, la suppression d'un coryza périodique. 11 est clair que la connaissance de ces dernières causes ne saurait être d'une aussi grande utilité pour le diagnostic que celle des causes traumatiques ou de l'action du froid.
Comme complication de l'hémiplégie faciale idiopathique, on a observé, sous l'influence de la même cause (impression d'un air froid), une névralgie de la cinquième paire. Ch. Bell a constaté aussi V atrophie des muscles paralysés dans une hémiplégie faciale ancienne.
Pronostic. — L'hémiplégie faciale est très-peu grave lorsqu'elle est idio-
pathique; elle se dissipe ordinairement en peu de temps, dans deux ou trois septénaires. Cependant celle que présentent les nouveau-nés. qui peut n'être que de quelques heures, s'est prolongée parfois pendant deux mois (Landouzy). Lorsque la paralysie est symptomatique, son pronostic est subordonné à celui de la maladie principale, suivant que celle-ci est ou non au-dessus des ressources de l'art.
D. Muscles de l'épaule.
Lorsque les muscles de l'épaule, ou plutôt les muscles qui s'insèrent sur le scapulum et la partie externe de la clavicule, sont atteints de paralysie complète ou incomplète, le diagnostic, dont on trouve des données si précises dans le remarquable ouvrage de Duchenne, de Boulogne {De V Électrisation localisée, 2e édit., 4861), est loin d'être sans difficultés dans un assez grand nombre de cas. Cela se conçoit lorsque l'on songe que rarement un seul de ces muscles est atteint, que la production de mouvements, simples en apparence, résulte de la synergie de plusieurs muscles, comme l'a si bien démontré Duchenne, et enfin que, pour quelques muscles, la paralysie, inaperçue dans le repos, se montre seulement pendant certains mouvements.
Ces paralysies se révèlent à l'observateur : 4° par des déformations locales apparentes à première vue ou seulement par certains mouvements {Voy. Epaules); 2° par des déplacements du scapulum; 3° par la faiblesse ou Yimpossibilité des contractions musculaires dans les mouvements spontanés ou provoqués par l'électrisation. Ces paralysies sont assez fréquemment dues â Y atrophie musculaire; mais il n'est pas rare qu'elles aient leur origine dans une lésion des centres nerveux encéphaliques , dans une intoxication ou dans une simple influence dite rhumatismale. Parmi les signes de ces paralysies, les déformations de l'épaule et les déplacements du scapulum occupent le premier rang {Voy. Épaules, p. 368).
a. — Lorsqu'une épaule est manifestement plus basse que l'opposée, et que cette disposition n'est due ni à une pleurésie antérieure, ni à une déformation du squelette, cet abaissement de l'épaule indique une paralysie du trapèze dans les conditions suivantes, qui varient suivant les parties du muscle qui sont atteintes :
Si le malade ne peut élever le moignon de V épaule abaissée, comme il le fait du côté opposé, la paralysie occupe la portion claviculaire seule ou bien aussi la portion moyenne du trapèze.
Si Vêpaule est abaissée et pendante comme prête à se détacher du tronc, s'il existe au niveau des attaches du trapèze des tiraillements douloureux qui obligent le malade à se coucher pour s'y soustraire, et si enfin Yangle inférieur du scapulum, malgré l'abaissement du moignon, est situé plus haut et plus près de l'épine vertébrale que l'angle inférieur du côté opposé (action du rhomboïde) , on a affaire à une paralysie des deux tiers inférieurs du trapèze.
Si l'épaule est portée plus ou moins fortement en avant sans être abaissée, et qu'il en résulte que la poitrine semble se creuser sous la clavicule du même côté, tandis qu'en arrière le côté correspondant du dos s'arrondit transversalement; si en même temps, dans le mouvement fait par le malade pour rapprocher les deux scapulums, celui du côté malade s'élève en tournant eu dedans sur son angle claviculaire, on peut être certain que le tiers inférieur du trapèze est paralysé, à l'exclusion des portions plus élevées du muscle. — Cette paralysie a des signes qui ont une grande analogie avec la contracture du rhomboïde {Voy. Contractures partielles), mais ce dernier muscle, lors-
qu' il est contracturé, forme un relief saillant et dur caractéristique, entre l'épine vertébrale et le bord interne du scapulum, relief qui manque dans la paralysie de la portion inférieure du trapèze.
b. — Lorsque le bras ne peut être porté dans V abduction, il y a paralysie du deltoïde.
c. — Si le bras peut être porté en avant, et si, pendant ce mouvement, le bord vertébral du scapulum fait sous la peau une saillie insolite et parfois énorme en forme d'aile, saillie qui disparaît dans le repos musculaire, il y a une paralysie du muscle dentelé correspondant. Ce signe suffit au diagnostic, mais on peut le rendre plus certain en appliquant la main sur chaque épaule du malade et en repoussant les deux épaules en sens opposé; on sent alors que le scapulum du côté lésé résiste beaucoup moins que l'autre, et l'on peut même imprimer alors au scapulum un mouvement de recul qui fait saillir plus complètement son bord spinal sous la peau.
La paralysie du dentelé peut être méconnue si en même temps il y a paralysie du deltoïde, parce que l'élévation du bras, qui révèle la paralysie du dentelé, est impossible; cependant si la paralysie du dentelé est complète* Y èlectrisation du muscle, faite en appliquant les excitateurs en avant du bord inférieur du grand dorsal, sur les digitations du grand dentelé, démontre sa paralysie en ne provoquant pas les mouvements du scapulum. On a peine à croire que cette déformation ait pu être prise pour une déviation de la colonne vertébrale.
d. — Si V épaule est complètement inerte pendant les efforts du malade pour la porter en avant, il peut y avoir paralysie simultanée du deltoïde, "jAu grand pectoral et du grand dentelé.
e. — Il faut chercher dans l'épaule la cause de la paralysie de certains mouvements qui paraissent se passer dans l'avant-bras ou la main, et qui ont leur point de départ dans la paralysie des muscles rotatetirs de Vhumérus, ainsi que Duchenne l'a démontré. C'est surtout les rotateurs en dehors (sous-épineux et petit rond) qui sont affectés.
Le signe particulier qui annonce cette singulière aflection locale est Y impossibilité d'écrire les mots en ligne, la main, malgré la liberté de ses mouvements, cessant d'être portée en dehors par l'avant-bras ou plutôt par la rotation du bras en dehors. 11 est facile de distinguer, suivant Duchenne, si les rotateurs de l'humérus en dehors ont seuls perdu leur action ou si tous les rotateurs (en dehors et en dedans) sont lésés à la fois, bien que, dans l'un et l'autre cas, les troubles apportés dans l'usage du membre soient à peu près les mêmes. Qu'on place, en effet, dans la rotation en dehors le bras affecté, l'avant-bras étant dans la demi-flexion, le malade pourra évidemment le tourner en dedans, si les muscles qui exécutent ce mouvement (sous-scapulaire, grand rond, su s épineux) sont sains. Pour s'assurer si les rotateurs en dehors ont ou non conservé leur a'-!on, on pourra au contraire faire porter le bras en dehors.
E. Membre SUPÉRIEUR.
Le membre supérieur est assez souvent atteint isolément de paralysie, soit dans son ensemble, soit au niveau d'un ou de plusieurs muscles.
Le bras tout entier est quelquefois frappé de paralysie par suite d'une hémorrhagie cérébrale, d'un ramollissement du cerveau , ou consécutivement à une lésion de la moelle cervicale ou du plexus cervical. Longtemps après l'invasion de l'hémorrhagie cérébrale avec hémiplégie , le membre intérieur peut avoir recouvré ses mouvements et le bras reste paralysé. Les commémoratifs seront dans ce dernier cas, très-utiles au diagnostic ; mais si le malade les dissimule, Woillbz. — Dict. de Dingn. 2* édit. 48
l'origine de la paralysie pourra être incertaine. D'un autre côté, on voit quelquefois la paralysie saturnine n'affecter qu'un seul bras. Suivant Duchenne, l'électrisation permet, comme je l'ai dit précédemment (p. 325), de distinguer entre elles ces différentes paralysies. On a vu la paralysie du deltoïde être produite isolément par une chute sur l'épaule (Amer. med. Times, 1861).
Parmi les paralysies plus limitées du membre supérieur , les plus fréquentes sont celles des muscles extenseurs. Diverses paralysies des mains, la paralysie de certains muscles et en particulier de ceux placés sous la dépendance du nerf radial méritent aussi une mention particulière.
La paralysie des extenseurs , qui se reconnaît à ce que les malades ne peuvent étendre horizontalement les mains, les avant-bras étant portés en avant, est due presque toujours à l'intoxication saturnine (Voy. p. 573). On distingue ces faits de la paralysie des extenseurs produite par le froid , en ce que l'électrisation démontre que la contractilité et la sensibilité musculaires sont abolies dans la paralysie saturnine, sauf au niveau du long supinaleur, tandis qu'elles sont conservées , et que la sensibilité musculaire est même augmentée, dans la paralysie due à l'influence du froid , qui paralyse le long supinaleur comme les autres muscles. Un autre caractère dislinctif de la paralysie des extenseurs de cause saturnine a été signalé en 1808 par Gubler (Soc, méd. des hôpit.) et par Nicaise (Gaz. méd. de Paris). Ce sont des nodosités développées sur le trajet des tendons , notamment au niveau de l'indicateur , du médius et de l'annulaire. Ce signe n'est cependant pas spécial à la paralysie par intoxication saturnine , puisque Gubler l'a rencontré dans un cas d'hémiphégie de cause cérébrale.
Au niveau de la main , il ne faut pas oublier que les paralysies des muscles qui font mouvoir les doigts ont souvent leur véritable siège dans l'avaut-bras et même dans l'épaule , où ce siège est parfois révélé par l'atrophie des masses musculaires. Mais les muscles de la main elle-même peuvent être isolément atteints d'atrophie, comme les interosseux, les lombricaux (qui servent à étendre les deux dernières phalanges des doigts et à fléchir les premières) , et les muscles des éminences thénar et hypolhéuar, dont Duchenne.a si bien fait connaître les fonctions.
Voici comment on constate ces diverses localisations paralytiques.
a. — Si , les premières phalanges de la main du malade étant maintenues étendues par l'observateur, l'extension volontaire des deux dernières phalanges des doigts est possible, la paralysie siège dans les muscles extenseurs ou fléchisseurs (à l'avant-bras).
b. — Si au contraire l'extension volontaire des deux dernières phalanges est impossible dans la même condition , et qu'on ne seule aucun eflbrt qui tende à fléchir les premières phalanges , la paralysie porte sur les muscles lombricaux et interosseux.
V impossibilité de rapprocher les doigts écartés pendant leur extensio>i annonce le premier degré d'affaiblissement de ces muscles interosseux , tandis que Y impossibilité de les étendre en indique un degré plus avancé, et que la main en griffe, c'est-à-dire la déformation caractérisée par la tlexiou forcée des deux dernières phalanges des doigts et l'extension également forcée des premières phalanges sur le métacarpe, est le signe de l'atrophie ou de la paralysie la plus complète des interosseux (Voy. p. 012).
c. — La difficulté ou l'impossibilité qu'éprouve le pouce d'étendre sa première phalange, et de se porter en deda)is pour s'opposer aux autres doigts de la main, dénote la paralysie des muscles de réminence thénar.
Dans la paralysie par atrophie , Véminence thénar a disparu si cette atrophie est avancée ; et le pouce se trouve porté en dehors et en arrière , de niveau avec les autres doigts, si la main est étendue. L'électrisation localisée au niveau de ces muscles rétablit momentanément leurs mouvements physiologiques si la paralysie ou l'atrophie sont incomplètes.
La paralysie d'un groupe de muscles ou d'un seul muscle du membre supérieur, de même que celle des muscles placés sous la dépendance du radial qui a été observée par Duchenne, peut résulter de l'action plus ou moins prolongée du froid. La compression des muscles ou des troncs nerveux produit quelquefois aussi un effet analogue sur le membre supérieur. Abercrombie (Malad. de l'encéphale) a cité un cas de ce genre relatif à un individu qui s'était appuyé longtemps sur des béquilles pendant un spectacle public , et chez lequel la paralysie fut rebelle, quoique dans les faits de cette espèce elle soit ordinairement temporaire. Des faits analogues de compression du nerf radial ont été observés : chez les porteurs d'eau de Rennes , qui portent leurs deux cruches arrondies contre chaque côté de leur poitrine (Bachon , Mém. de méd. et chir. milita 180 i); chez un homme ayant dormi le bras appuyé sur le sommet d'une chaise (Icard). Ollier a vu le même effet produit par le cal d'une fracture (Soc. de méd. de Lyon); Hérard, comme Abercrombie, par la pression d'une béquille (Gaz. des hôpit., 1865).
Indépendamment des lésions traumatiques ou spontanées du cerveau , de la partie supérieure de la moelle ou des nerfs du plexus cervical , et de l'atrophie musculaire idiopathique , de l'intoxication saturnine , de l'influence du froid et de la compression prolongée du membre supérieur , les paralysies qui m'occupent peuvent encore reconnaître pour cause l'hystérie.
F. Membre inférieur.
La paralysie isolée d'un des membres inférieurs est due quelquefois à une lésion des troncs nerveux ou artériel qui s'y distribuent, d'autres fois à la compression prolongée, à l'action du froid. Cette paralysie d'un seul membre pelvien doit immédiatement éloigner l'idée d'une lésion de la moelle épinière , qui produirait plutôt une paraplégie. Rarement la paralysie est partielle , sauf dans les cas d'atrophie des muscles. J'ai vu la paralysie des fléchisseurs du pied succéder à une névralgie scialique grave.
G. Paralysies de la paupière supérieure et des muscles de l'œil.
a — Paupière. — Il ne faut pas perdre de vue que le muscle orbiculaire des paupières produit le clignotement et l'occlusion de l'œil , tandis que le releveur de la paupière supérieure le maintient ouvert. Il est dès lors facile de s'expliquer que la paralysie de la paupière se présente sous deux formes différentes : l'œil reste à demi fermé et sans clignotement possible du côté affecté d'une hémiplégie faciale, le muscle orbiculaire étant animé par la septième paire, tandis que la paupière supérieure reste abaissée (blépharoptose) lorsque la paralysie atteint le nerf de la troisième paire (moteur oculaire commun) qui anime le releveur de cette paupière. La paralysie de la paupière supérieure est donc un symptôme qui se rattache à ces deux paralysies, quoique l'on puisse la rencontrer isolée, ainsi que l'a observé Saint-Martin (de Niort).
B. — Muscles de l'œil. — Ces muscles sont mus , comme on le sait, par le nerf moteur oculaire commun (troisième paire) , le nerf pathétique (quatrième paire) et le nerf moteur oculaire externe (sixième paire). La paralysie de ces nerfs, qui a été principalement étudiée par Longet et Jobert, a des symptômes différents qu'il faut prendre pour point de départ du diagnostic.
a. — L'abaissement complet d'une des paupières supérieures doit toujours faire soupçonner la paralysie de la troisième paire, qui est positive si, en examinant le globe de l'œil, on constate en môme temps sa rotation en dehors (contraction prépondérante du muscle droit externe), la dilatation de sa pupille, l'affaiblissement de la vue, la diplopie et parfois du larmoiement. Jobert a signalé aussi l'insensibilité de la conjonctive, ce qui tient à une lésion concomitante de la cinquième paire. Très-rarement la paralysie de la troisième paire existe simultanément des deux côtés.
Il faut toujours rechercher si cette paralysie n'a pas été précédée d'une névralgie trifaciale intense (cinquième paire), ce qui arrive fréquemment,- ainsi que Marchai l'a démontré (Arch. de méd., 4840). Suivant Hervieux, cette paralysie présenterait deux ordres de causes : les unes cérébrales et les autres constitutionnelles. Les premières dépendraient tantôt de l'existence d'une tumeur intra-crânienne comprimant le nerf de la troisième paire à son origine ou dans son trajet, tantôt d'un foyer sanguin développé dans la substance du nerf ou dans un point du cerveau voisin de son origine, c'est-à-dire,le pédoncule (Hare, Stiebel), tantôt enfin d'une simple congestion cérébrale. Parmi les causes constitutionnelles seraient comprises l'influence syphilitique et l'influence rhumatismale, cette dernière moins bien démontrée (Union méd.% 4858). Si le diagnostic était douteux, dans le cas d'influence syphilitique, qu'il faudrait toujours supposer, suivant Baudot (ibid., 185*.)), un traitement spécifique amènerait plus ou moins rapidement un amendement qui révélerait la nature de l'affection, comme cela a été constaté chez un malade de Hérard.
b. — Lorsque l'œil, au lieu d'être dévié en dehors comme dans le cas précédent, est dévié en dedans d'une manière accidentelle (ce qui différencie les faits dont il est ici question de ceux de strabisme permanent), il faut admettre une paralysie de la quatrième paire ou pathétique. Mais il faut qu'à ce strabisme accidentel se joignent : 1° une diplopie qui disparait lorsque l'on fait incliner la tète du côté opposé à l'œil affecté; 4° Y impossibilité de la rotation de Vœil malade dans l'orbite lorsque, le regard étant fixé sur un objet , on fait porter au malade la tête alternativement à droite et à gauche sans que l'œil malade suive les rotations de son congénère. Longet, qui a signalé ces signes, fait remarquer que la diplopie est alors caractérisée par deux images à la fois superposées et inclinées l'une par rapport «à l'autre, l'image oblique ou inférieure étant fournie par l'œil malade (comme on peut s'en assurer en faisant fermer alternativement les deux yeux); mais!la superposition et l'inclinaison des images ne paraissent pas être des signes pathognomoniques, comme je l'ai rappelé au mol Diplopie.
c. — On ne saurait considérer la déviation «accidentelle de l'œil en dedans comme propre à la paralysie de la quatrième paire, sans s'exposer à une erreur de diagnostic, car cette même déviation, tellement prononcée dans certains faits que la cornée disparaît presque complètement dans l'angle interne de l'œil, caractérise la paralysie de la sixième paire ou du muscle moteur oculaire externe. Ici il y a impossibilité de mouvoir l'œil en dehors, tandis que les mouvements en haut et en ban sont faciles. Le diagnostic de celte paralysie, qui a été étudiée particulièrement par le docteur Badin d'Hurtebise (Thèse, 1 8 19), et que l'on voit en général survenir assez subitement, est rendu plus difficile par sa coïncidence habituelle avec une paralysie siégeant dans la cinquième paire et surtout dans la troisième paire de nerfs. Lorsque la paralysie occupe à la fois la troisième et la sixième paire, Vœil ne peut être mû dans aucuii «e«s, par suite de la paralysie de tous les muscles droits, et l'on ne constate
comme signes que le prolapsus de la paupière supérieure, la dilatation et V immobilité de la pupille et une légère exophthalmie.
Lorsque la paralysie de la sixième paire est symptomatique, ce qui est le plus ordinaire, elle coïncide ordinairement en outre avec une hémiplégie, et dépend, comme elle, d'une lésion grave des centres nerveux, telle qu'une hémorrhagic, un ramollissement, une tumeur tuberculeuse, cancéreuse, etc., ou enfin d'une lésion des os. Beyran a publié trois exemples de cette paralysie, qu'il a considérée comme étant, dans les trois cas, un accident tertiaire de syphilis (Union méd., 1860, t. V). Suivant Bouchut, l'ophthalmoscope servirait à distinguer les paralysies des muscles moteurs de l'œil qui sont idiopathiques, d'origine musculaire, rhumatismale ou syphilitique, sans lésion du système nerveux, de celles qui se rattachent à une altération du nerf optique ou de l'encéphale et de ses enveloppes. Ces dernières paralysies avec lésions produisent une infiltration granuleuse de la papille, des hémorrhagies de la rétine et des plaques graisseuses, signes qui feraient défaut dans les premières paralysies (Union méd. , 1804).
H. Langue.
La paralysie de la langue se manifeste de> différentes manières. On sait d'abord qu'elle est déviée dans l'hémiplégie du côté paralysé, ce que Lallemand a expliqué par la propulsion de la langue due au muscle génio-glosse du côté sain. Dans la paralysie générale, elle ne peut être tirée hors de la bouche. Enfin la difficulté ou V impossibilité de la parole peut également annoncer la paralysie de la langue, sans que malheureusement on puisse trouver dans la nature ou la forme du trouble de la parole des caractères spéciaux.
Il y a d'ailleurs dans cette constatation de la paralysie linguale plus d'une cause d'erreur dont il faut tenir compte. Valleix a fait remarquer que la déviation latérale est quelquefois produite, sans qu'il y ait paralysie, par l'absence des dents d'un côté de la bouche ou par la direction involontaire que lui imprime le malade du côté où se trouve le médecin. J'ajouterai que, relativement à l'impossibilité de tirer la langue hors de la bouche, cette impossibilité pourrait bien tenir, non à une paralysie des mouvements (comme cela arrive quand les malades n'ont qu'une gêne accidentelle de la parole), mais bien à la paralysie du sentiment d'activité musculaire, la vue ne pouvant diriger les mouvements de la langue. Enfin, toute gène de la parole n'est pas une conséquence forcée de la paralysie de cet organe. L'extension à la langue des contractions fibrillaires qui précèdent l'atrophie musculaire (Aran), des convulsions idiopathiques de la face, des contractures idiopathiques des extrémités (Corvisart), et la gène des mouvements de la langue produite soit par la cicatrisation qui suit la guérison de la gangrène de la bouche, soit par le gonflement de la langue, comme celui, par exemple, que Rufz a vu se produire dans certains cas d'urticaire à la Martinique, sont autant de causes d'erreur dont il faut tenir compte avant d'affirmer l'existence de la paralysie de la langue.
Cette paralysie est fréquemment un signe de lésions cérébrales; mais on conçoit qu'elle peut résulter des lésions du nerf hypoglosse, de même que les troubles de la sensibilité de la langue peuvent être produits par les lésions du lingual (de la cinquième paire). La paralysie de la langue est quelquefois due aussi aux autres causes de paralysies, en dehors des lésions des centres nerveux ou des nerfs, et que j'ai rappelées précédemment. Une des plus remarquables est celle qui est liée à la paralysie du voile du palais et de l'orbiculaire des lèvres; il en sera question plus loin.
Les troubles paralytiques de la parole donnent souvent lieu à des erreurs de
diagnostic, parmi lesquelles je dois rappeler la perle subite de la parole observée par H. Tweedy (Gaz. Jiebd., 1856) par le fait de la distension de l'estomac et des intestins par des gaz, et qui cessa à la suite d'éructations multipliées. I. Voile du palais.
En 4854, Trousseau et Lasègue attirèrent l'attention sur cette paralysie chez les enfants, et peu après, Morisseau (de la Flèche) la signalait chez les adultes (Union méd., 4854). Elle a été plus tard étudiée par Maingault, Colin, Gubler, de Lucé.
Elle se diagnostique facilement au nasonnement de la voix qui est quelquefois incomprise, à Y impossibilité de souffler ou de sucer (l'occlusion des orifices pharyngiens des narines ne pouvant avoir lieu), à la gêne de la déglutition , qui s'accompagne du passage des boissons par le nez, ou de la pénétration des aliments solides dans le larynx, à Y immobilité ou au défaut d'oscillations du voile du palais et de la luette, et enfin à leur insensibilité lorsqu'on les pique.
Le nasonnement fait soupçonner cette paralysie, que constate facilement la simple inspection de la gorge, et que peut faire disparaître subitement ou rapidement, dans la plupart des cas, une électrisation directe, faite avec les deux conducteurs séparés l'un de l'autre dans un même manchon. On ne saurait confondre la paralysie du voile du palais avec la division congénitale du palais ou du voile. La raucité de la voix due à cette paràlysie a été prise pour une affection syphilitique dans un fait observé par Hardy, qui reconnut Terreur (Maingault, De la Paralysie diphthérique, 4860, p. 103).
La paralysie du voile du palais est produite par des causes diverses, parmi lesquelles les angines, et surtout la diphthérie pharyngienne, sont les plus fréquentes. A la suite de cette dernière affection, elle est presque toujours la première localisation de la paralysie généralisée qui lui succède quelquefois. Limitée au voile du palais, elle a été attribuée aux cautérisations faites dans les angines (de Lucé, Bulletin de thérapeute 4864). Dans l'espèce de paralysie qui suit,* celle au voile du palais peut être méconnue lorsque, ainsi que l'a vu Duchenne, le voile, atteint dans sa myotilité mais non dans sa sensibilité , se contraclesous l'influence des piqûres (mouvements réflexes).
.!. Paralysie de la langue, du voile du palais et des lèvres.
Cette paralysie constitue quelquefois une espèce morbide distincte que Duchenne a fait connaître (De V Électrisation localisée, 2* édition, 4864, p. 650 et suiv.). Elle se montre d'emblée chez les adultes de quarante à soixante ans. Elle est apyrétique, sans aucun trouble du côté des centres nerveux et le plus souvent progressive. Hérard a cependant observé un malade âgé de soixante-sept ans, chez lequel le début a été subit (Soc. méd. des hôpit., 4868). Elle débute ordinairement par une difficulté dans Y articulation des mots, puis survient une gêne graduelle de la déglutition qui tient aussi à une paralysie musculaire de la langue, et qui permet d'abord difficilement d'avaler les liquides, ce qui fait , que la bouche est incessamment remplie de salive visqueuse ; la difficulté de la déglutition a bientôt lieu aussi pour les aliments solides ; enfin la paralysie gagne les muscles moteurs du voile du palais et le muscle orbiculaire des lèvres. Il résulte du défaut d'occlusion des orifices postérieurs des narines une gène plus grande dans l'articulation des mots (surtout des labiales) et le passage dans les fosses nasales d'une partie des boissons ou des aliments liquides. De plus, l'orbiculaire des lèvres étant atteint, celles-ci ne peuvent se contracter pour siffler ni se rapprocher, ce qui laisse les dents découvertes et gêne l'articulation des voyelles o et u. L'action tonique prédominante des muscles des
commissures agrandit transversalement la bouche, et les lignes naso-labiales se creusent et s'arrondissent en donnant à la physionomie un air pleureur particulier que Duchenne a trouvé chez tous ses malades. A ces symptômes se joignent, vers la fin, des accès A'étouffement ou de suffocation revenant par accès le jour ou la nuit, spontanés ou provoqués par les mouvements, et se compliquant de syncopes qui vont en s' aggravant et qui peuvent faire périr le malade. La marche chronique de la maladie est, en effet, fatalement progressive, et la mort en a été la conséquence dans les treize faits recueillis par Duchenne, après une à trois années de durée. Costilhes a vu la mort survenir cinq à six mois après le début (Gaz. hebdomad., 1860).
Cette singulière affection a été confondue avec plusieurs autres maladies. La géne de la déglutition a fait croire à une pharyngite « l'accumulation de la salive dans la bouche, à une stomatite simple, bien que la muqueuse soit toujours exempte de rougeur; le nasonnement de la voix et le passage des liquides dans les fosses nasales, à une paralysie simple du voile du palais qui s'en distingue cependant par l'intégrité des mouvements de la langue et des lèvres. Vatrophie musculaire de la langue et des lèvres pourrait aussi être confondue avec la paralysie qui m'occupe, si, dans les cas d'atrophie, ces organes n'étaient pas atrophiés seulement lorsque la maladie est déjà ancienne et très-étendue, et par conséquent facilement reconnaissable ; de plus, la langue a perdu alors de son volume, tandis qu'elle est seulement abaissée sur le plancher de la bouche et comme plissée longitudinalement dans les cas de paralysie. II faut que l'on sache cependant que les deux maladies peuvent se rencontrer réunies chez le même sujet, comme dans l'observation publiée par Dumesnil (de Rouen) dans la Gazette médicale (4 860).
Des faits relatifs à cette espèce de paralysie ont été observés en outre par Costilhes et par Trousseau. Une autopsie,. faite avec le plus grand soin (Duchenne, Gaz. hebdomad., 4861), est venue démontrer que cette affection pouvait être indépendante de toute lésion anatomique non microscopique des centres nerveux, des nerfs, ou des muscles paralysés.
Cette paralysie atteint quelquefois le muscle élévateur de la lèvre inférieure (muscle de la houppe du menton), le carré des lèvres et le triangulaire des lèvres. Enfin, dans un cas observé par Trousseau et Duchenne, et dans celui de Dumesnil , un des membres supérieurs était notablement affaibli en même temps. Hérard a vu le moteur oculaire commun être affecté de paralysie. Enfin le docteur Bonnefoy a constaté une complication bien autrement grave, puisqu'il y avait en même temps hémiplégie et atrophie musculaire progressive chez un malade qui succomba à des phénomènes asphyxiques (Thèse de doctorat, 1866).
K. Larynx.
On doit, suivant Duchenne, rapprocher de la paralysie du voile du palais consécutive à la pharyngite, celle du larynx, caractérisée par une aphonie plus ou moins persistante, survenant à la suite de symptômes inflammatoires localisés dans le voisinage du larynx, et que dissipe l'électrisation de ce dernier organe. Deux observations rapportées par cet ingénieux observateur méritent de fixer l'attention des praticiens. La même paralysie peut résulter d'autres causes : de Y intoxication saturnine, de Y empoisonnement par l'acide oxalique, de Yhystèrie ; ou bien elle est consécutive à la diphthérie laryngienne (croup) ou à d'autres maladies aiguës. L'électrisation du larynx est un excellent moyen de diagnostic lorsqu'il fait cesser l'aphonie, quelquefois instantanément (Duchenne).
