HO ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

i* Éléments du diagnostic. — La faiblesse graduellement croissante de certains mouvements est le premier symptôme qui attire l'attention du malade et lui tait consulter le médecin. C'est presque toujours au niveau des (membres supérieurs d'abord que cette faiblesse se manifeste, tantôt bornée à une petite portion du membre, tantôt presque généralisée et portant plutôt sur certains mouvements que sur d'autres, augmentant par la fatigue, et principalement par Yaction du fraid qui fait éprouver quelquefois une sensation désagréable au malade. Cette faiblesse est un indice qui doit faire examiner avec soin l'état des muscles qui président à leurs mouvements, car à cette faiblesse correspond un amaigrissement particidier du membre (atrophie musculaire), sur la valeur diagnostique duquel Aran insiste avec raison comme pouvant seulf aire reconnaître la maladie. Cet amaigrissement n'est pas général ; il affecte telle masse musculaire plutôt que telle autre ; et à son niveau la pression perçoit une mollesse extrême, au lieu de la sensation d'élasticité que donnent les muscles sains Les muscles au niveau desquels l'atrophie se montre le plus fréquemment sont : ceux de la main (éminences thénar et hypothénar, inter-osseux dorsaux); à l'avant-bras, les muscles et la région antérieure et externe (supinateurs et fléchisseurs) plutôt que ceux de la région postérieure (extenseurs, cubital postérieur et plus particulièrement les muscles long abducteur et long extenseur du pouce) ; au bras, le biceps et le brachial antérieur; à l'épaule, les muscles intrinsèques et extrinsèques, et en particulier le deltoïde (Aran).

L'amaigrissement musculaire partiel, outre V affaiblissement ou la perte des mouvements exécutés par les muscles atteints, produit des déformations caractéristiques, des méplats ou des concavités remplaçant les saillies naturelles ; il en résulte encore des positions forcées et parfois bizarres par suite de la prédominance des muscles antagonistes restés sains. Des contractions fibrillaires involontaires et sans douleur , ressemblant à des espèces de palpitations irrégulières dans les différentes parties des muscles, des crampes, et des soubresauts de tendons, se montrent assez souvent dans les membres où siège l'atrophie ; Aran a vu les contractions fibrillaires à la langue, où elles gênaient 1 exercice de la parole. Pour constater l'état de l'appareil musculaire, il faut faire exécuter les mouvements qui exigent la contraction des muscles examinés, faire garder au membre une position 'fatigante qu'il ne peut ou peut à peine maintenir, et surtout interroger, en quelque sorte, le degré de contractibilité conservé dans le muscle, à l'aide de Yélectrisation localisée. L'affection peut rester limitée dans un muscle ou une masse musculaire , finir par le détruire lentement, et rendre complètement impossibles les mouvements auxquels il présidait ; d'autres fois, mais bien plus rarement, l'affection peut se généraliser et atteindre successivement, quoi qu'on fasse, la plus grande partie des muscles volontaires de l'économie, et même ceux de la respiration.

2° Inductions diagnostiques. — Parmi les éléments de diagnostic que je viens de rappeler, les changements survenus dans l'aspect extérieur des parties suffisent souvent pour faire reconnaître la maladie à première vue; mais il faut pour cela que l'atrophie soit déjà assez avancée. Au début, lorsqu'il n'y a encore que de la faiblesse, on peut rester dans le doute; et cependant on peut soupçonner la maladie si, en l'absence de tout signe d'une autre affection, il existe des crampes et des contractions fibrillaires jointes à la faiblesse, surtout si ces troubles pathologiques occupent les membres supérieurs. Dans les cas douteux de cette espèce, l'électrisation localisée, appliquée aux muscles en voie d'atrophie, y fait facilement distinguer cette lésion, en démontrant que les contractions y sont manifestement affaiblies, et d'autant plus faibles que le nombre des fibres

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. iH

restées intactes est devenu moindre; en sorte que la contractilité électrique finit par ôtre complètement abolie si le muscle est entièrement détruit ou transformé en matière graisseuse. Il est vrai qu'alors les déformations, ordinairement prononcées, sont d'un grand secours pour le diagnostic, comme je le montrerai plus loin. Pour juger de l'état des muscles atteints d'atrophie au milieu d'antres muscles restés intacts, le moyen de diagnostic de Duchenne est le seul auquel un puisse avoir recours.

La marche ordinairement très-lente de cette atrophie n'offre aucune particu arité utile au diagnostic, si ce n'est quelquefois ses progrès envahissants jusqu'aux muscles respirateurs. — Quant aux causes de la maladie, il en est qu'il ne faut pas perdre de vue. Le sexe masculin et l'hérédité constituent une prédisposition incontestable (Duchenne, Edward Meryon), et un travail musculaire forcé et continu est la cause occasionnelle la plus fréquente (Duchenne). Il faudra donc tenir compte de ces données étiologiques pour formuler le diagnostic de même que de. la coïncidence de l'atrophie avec certaines affections de la moelle (Virchow, Fromann), avec l'intoxication par le sulfure de carbone, et surtout avec la syphilis constitutionnelle. La constatation d'accidents antérieurs ou actuels de syphilis constitutionnelle avec des signes d'atrophie musculaire ne doit pas faire croire toujours, en effet, à une simple coïncidence : l'atrophie paraît être quelquefois la conséquence de la syphilis. C'est ce qu'avait pu faire soupçonner un fait rapporté par Niepce (Union méd., 1853), et ce qu'ont rendu au moins très-probable les observations du docteur Rodet, de Lyon

{Union méd., 1859). Enfin l'atrophie musculaire est aussi la conséquence d'une forme de béribéri.

Tout en tenant compte des éléments de diagnostic dont il a été précédemment question, on peut confondre l'atrophie musculaire généralisée avec d'autres affections, qui varient suivant que l'on croit avoir affaire à une atrophie partielle ou bien à une atrophie généralisée. Et comme dans l'atrophie le phénomène constant est l'affaiblissement ou l'abolition des mouvements des muscles affectés, ainsi que dans les vraies paralysies, c'est avec les paralysies générales et partielles que l'on doit établir le diagnostic différentiel. L'atrophie musculaire survient aussi comme phénomène consécutif dans les véritables paralysies : autre rapprochement entre les deux ordres d'affections, et qui explique qu'elles aient été si longtemps confondues.

Parmi les paralysies partielles plus ou moins étendues, celles qui dépendent dune lésion des centres nerveux et qui occupent une moitié du corps, un membre entier, ou les deux membres inférieurs, ne peuvent être confondues avec l'atrophie musculaire idiopathique, d'abord en raison de leur siège (du moins pour Yhémiplégie et la paraplégie), et ensuite en raison de la physionomie différente de la maladie. Dans les cas de paralvsie svmptomatique de cause cérébrale ou spinale, ïinvasion de la paralysie est subite ou rapide, en même temps que Yatrophie des membres affectés est uniforme et trèstardive, et que les symptômes concomitants sont caractéristiques. Dans l'atrophie musculaire primitive, l'affaiblissement des mouvements est lent, l'atrophie des muscles très-rapide et irrégulière, et il y a absence de tout symptôme du côté des centres nerveux.

Les caractères différentiels ne sont pas aussi nettement tranchés pour certaines paralysies partielles beaucoup plus limitées et qui sont hystériques, rhumatismales, saturnines, ou dues à la lésion d'un nerf; cependant elles ne présentent pas le plus souvent de difficultés sérieuses de diagnostic. D'abord la constatation de l'hystérie, d'une affection rhumatismale concomitante, d'une