ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

intoxication saturnine, ou eulin d'une lésion locale des nerfs, est déjà une furie présomption que Tune ou l'autre de ces maladies est le point de départ de la paralysie observée. De plus, ces différentes paralysies partielles offrent avec l'atrophie musculaire idiopathique des différences caractéristiques, qui ont été Irès-bien résumées par Aran. Les paralysies hystériques, dit-il, ne conduisent guère à l'atrophie, et d'ailleurs la perte des mouvements est généralement complète, ce qui n'a pas lieu dans l'atrophie progressive. Les paralysies rhumatismales, qui ne sont pas toujours complètes, affectent constamment tous les muscles d'une région, tandis que l'atrophie atteint certains muscles, çà et là. Les paralysies saturnines ont un siège de prédilection ; elles frappent principa lement les extenseurs des poignets et consécutivement quelques autres muscles de Pavant-bras et du bras. Enfin celles dues à la lésion d'un nerf sont peutêtre, de toutes les paralysies, celles qui produisent le plus rapidement l'atrophie musculaire; mais ce qui distingue cette dernière, c'est que l'appauvrissement du membre porte exclusivement sur les muscles auxquels se distribue le nerf affecté. L'électrisation localisée donne, de plus, des résultats très-différents dans ces différentes circonstances, ainsi que l'a démontré Duchenne : la contractilité musculaire est intacte dans les paralysies hystériques et rhumatismales; elle est abolie complètement dans les paralysies saturnines et dans les lésions matérielles des nerfs ; or, dans l'atrophie musculaire idiopathique, cette contractilité musculaire est seulement affaiblie. Sans doute elle peut être abolie lorsque toutes les fibres musculaires ont disparu dans le muscle atrophié, mais alors les caractères mêmes de l'atrophie et les antécédents du malade suffisent en général à lever les difficultés.

Le signe différentiel fourni par l'électrisation est considéré par Duchenne comme le seul qui permette de distinguer l'atrophie musculaire généralisée dans l'enfance de la paralysie générale de cause cérébrale. Car il n'est pas douteux pour lui que l'atrophie musculaire ne puisse atteindre les enfants avant ou après la naissance. Elle est quelquefois généralisée ; mais loin de tendre à s'aggraver de plus en plus comme chez l'adulte, elle tendrait dans la première enfance à se localiser dans certains muscles, en subissant ensuite la transformation graisseuse; mais jusque-là ils répondent à l'excitation électrique (Voy. Paralysie spinale de l'enfance).

Lorsque l'atrophie musculaire, chez l'adulte, s'est généralisée en s'étendanl à un nombre plus ou moins grand de muscles des membres et du tronc, elle présente, ainsi que le fait remarquer Duchenne, un cachet distinctif qui ne permet pas de la confondre avec la paralysie générale avec ou sans aliénation, qui frappe en masse et d'une manière égale tout l'appareil musculaire, tandis que l'atrophie idiopathique détruit les muscles capricieusement et inégalement. Les troubles intellectuels constituent d'ailleurs un excellent signe différentiel pour la paralysie générale des aliénés. S'il peut y avoir des doutes lorsque les caractères de l'anaigrissement des muscles ne sont pas très-tranchés, c'est à p opos de la paralysie générale sans aliénation, comparée à l'atrophie musculaire idiopathique et généralisée. De part et d'autre, la marche de la maladie est progressive, et, dans les deux cas, on rencontre l'embarras de la parole et même la gêne de la déglutition. L'électrisation, suivant Duchenne, est encore le plus sûr moyen d'arriver au diagnostic : les muscles répondent faiblement à l'excitation électrique au niveau des portions de muscles ou des fibres musculaires qui survivent dans l'atrophie idiopathique ; ils répondent parfaitement à cette excitation dans la paralysie avec aliénation ; tandis que toute contractilitè musculaire serait éteinte dans la paralysie générale sans aliénation, de

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même que dans la paralysie^gtnérale saturnine. Je me hâte d'ajouter que ces distinctions ne sont pas généralement admises, et que de nouvelles recherches sont nécessaires par cela seul que ces différentes paralysies générales, considérées en elles-mêmes et dans leurs rapports réciproques, n'ont pas encore été suffisamment étudiées.

Je suppose maintenant que, malgré les incertitudes du diagnostic dans un certain nombre de cas, l'atrophie musculaire ait été reconnue, et son origine établie ; on a encore à en déterminer le siège et V étendue. Pour cela, il faut utiliser ce que l'on doit savoir de l'anatomie et de la physiologie de l'appareil musculaire. Les signes à utiliser sont, en effet : 1° les déformations locales que présentent les masses musculaires elles-mêmes; 2° les modifications subies par les mouvements que ces muscles doivent exécuter; 3° les difformités indirectes qui résultent de l'atrophie localisée dans le voisinage. Je n'ai qu'à rappeler ce que j'ai dit des dépressions ou des méplats visibles au niveau des muscles atteints, et de l'affaiblissement ou de l'abolition des mouvements particuliers qui résultent de l'atrophie, sans être obligé d'entrer dans les détails. Mais il n'en est pas de même des déformations que j'ai appelées indirectes et que je dois exposer comme données importantes du diagnostic.

Duchenne, qui de nos jours a étudié mieux que personne la physiologie musculaire, a signalé, dans différents endroits de son ouvrage, les déformations suivantes comme signes d'atrophie de certains muscles :

a. — Flexion à angle droit de la première phalange des doigts sur le métacarpe dans l'atrophie de Y extenseur des doigts ;

h. — Flexion forcée des deuxième et troisième phalanges et extension des premières, donnant à la main l'aspect d'une griffe, dans l'atrophie des muscles interosseux ;

c. — Extension forcée des deux dernières phalanges sur les premières, avec eoncavité anguleuse supérieure des doigts, dans l'atrophie des muscles fléchisieurs sublime et profond;

d. — Premier métacarpien et pouce alignés de niveau avec le reste de la main, ce qui la fait ressembler à la main du singe, dans l'atrophie des muscles de l'éminence thénar;

e. — Épaule abaissée, et entraînée en avant, écartement du bord interne du scapulum pas rapport à l'épine vertébrale, et par suite convexité transversale du fae, et convavité de la poitrine en avant, avec l'atrophie du muscle trapèze ;

f. — Saillie du bord spinal du scapulum avec déplacement de son angle inférieur en avant, dans l'atrophie du rhomboïde; mais cette saillie du bord final du scapulum est très-prononcée et en forme d'aile quand le bras est porté en avant, si le grand dentelé est atrophié;

g. — La cambrure exagérée des lombes résulte de l'atrophie des muscles droits de Vabdomen ;

h. — Enfin certains pied-bots sont la conséquence indirecte de l'atrophie partielle des muscles de la jambe, par suite de la prédominance exclusive des muscles antagonistes, c'est-à-dire par un mécanisme analogue à celui qui préside aux autres déformations (Voy. Main, Epaules, Pied).

Dans tous les cas dont il vient d'être question, il y a défaut d'équilibre entre les muscles antagonistes. Ce défaut d'équilibre, qui résulte de la simple paralysie atrophique de certains muscles, est aussi la conséquence de la contracture le leurs antagonistes, les premiers étant sains. Il en résulte que les mêmes déformations que je viens d'indiquer peuvent se produire de part et d'autre. Pour attribuer ces déformations à l'atrophie, il faudra donc que l'on ait mis hurs de Woiillez. — Dict. de Diagn. 2« édif. «

ATTITUDÉ

cause la paralysie simple, ainsi que la contracture des muscles antagonistes.

Il est important de constater jusqu'à quel point est arrivée la lésion atrophique du muscle ; s'il conserve encore beaucoup ou peu de fibres musculaires intactes, ou bien si elles sont complètement disparues et transformées en tissu graisseux. L'atîaiblissement plus ou moins prononcé ou l'abolition des mouvements volontaires du muscle peuvent bien donner, du degré de la lésion, une idée approximative, mais l'électrisation peut seule faire arriver à une conclusion assez précise; car elle détermine des contractions musculaires d'autant plus faibles que les fibres contractiles sont moins nombreuses, et elle ne produit aucune contraction si elles sont toutes détruites.

Il ne survient de complication, dans le cours de l'atropbie musculaire idiopatbique, que lorsque des muscles essentiels àla vie, ceux de la respiration, par exemple, se trouvent envahis par suite de la généralisation de la maladie. Les fonctions respiratoires subissent alors une atteinte grave, et l'asphyxie peut en être la conséquence; on a vu celte aspbyxie hâtée par une simple bronchite. Bail {Union mécL, 1850) a rapporté une observation de démence recueillie dans le service de Moreau (de Tours), à Bicélre, et qu'il considère comme une complication de l'atrophie musculaire préexistante. Mais dans ce fait unique dans la science, et par conséquent exceptionnel, doit-on voir autre chose qu'une simple coïncidence? C'est à quoi l'ensemble des faits déjà recueillis en assez grand nombre, et dans lesquels la démence n'est jamais survenue comme phénomène ultime, semble répondre par l'affirmative.

3° Pronostic. — L'atrophie musculaire a été dite progressive précisément parce que, dans la plupart des cas, elle tend à s'aggraver et à se généraliser. Mais la gravité du pronostic est subordonnée à l'origine de la maladie, la marche envahissante et fatale s'observant surtout dans les cas d'atrophie idiopathique, et l'atrophie symptomatique restant en général localisée dans les parties où elle s'est développée. L'atrophie symptomatique d'une syphilis constitutionnelle, combattue par un traitement approprié (iodure de potassium), a marché vers une guérison manifeste dans les faits dont il a été précédemment question, quoique la lésion des muscles fût considérable. Les autres atrophies symptomatiques restent en général limitées, ai-je dit, ce qui en rend le pronostic plus favorable, sinon pour la guérison définitive, du moins pour l'innocuité.

ATTAQUE. — Voy. Accès.

ATTITUDE. — L'attitude, considérée comme signe, doit se comprendre des positions diverses du corps tout entier ou de celles de certaines parties.

A. — Dans ['attitude gé)iérale, on trouve l'expression de l'état des forces musculaires, lorsqu'elles sont plus ou moins déprimées ou excitées. Les convulsions générales constituent l'exagération extrême des altitudes résultant de l'excitation motrice. Le décubitus la tète élevée, lorsqu'il esl la seule altitude que puisse conserver le malade, démontre habituellement un trouble plus ou moins profond des fonctions de la respiration ou des organes centraux de la circulation. L'aorte abdominale même, lorsqu'elle est oblitérée, oblige à un décubitus avec élévation de la partie supérieure du corps. Le décubitus horizontal est également impossible dans l'hépatite, ainsi que dans la pleurésie diaphragmatique.

Souvent l'attitude générale paraît naturelle dans le décubitus; mais si l'on fait marcher le malade, il en résulte une hésitation, et par suite une altitude craintive, dans laquelle il cherche des points d'appui, ce qui indique une faiblesse musculaire ou une perversion des mouvements des deux membres inférieurs. L'attitude générale, dans la marche, esl également caractéristique de la paralysie d'un seul des membres pelviens ou d'une hémiplégie incomplète..