CHORÉE

CHOREE — Cette névrose, confondue de nos jours avec la danse de Saint- Guy, a été l'objet de travaux modernes nombreux, depuis la publication des monographies de Bouteille et de Jos. Bemt, en 1810. Aces travaux se rattachent, en France, les noms de Blache, Rufz, G. Sée, Barthez etRilliet, Gillette, Trousseau, et Bouvier, qui a exposé à l'Académie de médecine un savant historique de cette maladie, a propos du rapport dont fut l'objet, en 1859, le Mémoire de Marcé sur l'état mental dans la chorée. Nous donnons au mot chorée le sens restreint que lui ont attribué la plupart des auteurs, renvoyant aux convulsions l'étude diagnostique des affections convulsives considérées d'une manière générale. Nous passerons sous silence la chorée d'Abyssinie, ou tigretier, décrite par Pearce, et qui n'est qu'une sorte de danse maniaque épidémique (Le Roy de Méricourt, Arch. de méd., 1858, t. XII). Moller, de Gressen, a signalé la chorée chez de jeunes femmes enceintes (Arch. fïtrpath. Anatomie, 1801).

Depuis longtemps les avis sont partagés sur la nature rhumatismale de la chorée. Henri Roger a publié en 1800 (Arch. de méd., 1800, t. VIII, et 1807, t. IX) un Mémoire pour défendre cette opinion qu'il croit vraie. Il s'appuie sur Boll. Bouteille, G. Sée, Botrel, Trousseau et rapporte des observations qui lui sont propres pour démontrer que la chorée est une affection rhumatismale. Il a signalé plus tard comme confirmation nouvelle de celte opinion, sous les noms de chorée cardiaque [Ach. de méd., 1808, t. XI), la fréquence des affections du cœur dans la chorée.

1° Éléments du diagnostic. — La chorée vulgaire se rencontre le plus souvent chez les enfants âgés de six à quinze ans. Elle débute ordinairement sans prodromes, ou par des prodromes insignifiants pour le diagnostic. Elle est générale ou partielle. Elle s'annonce par des mouvements involontaires irrègxdicrs, et par cela même difficiles à décrire, qui se montrent d'abord aux doigts d'une main, à l'un des membres supérieurs, ou aux deux, puis bientôt à la face (d'où résultent des grimaces que les parents croient d'abord volontaires), puis enfin au reste du corps. Les trémoussements musculaires et les mouvements saccadés involontaires sont spontanés ou remplacent les mouvements réguliers des membres supérieurs ou inférieurs; l'articulation des mots est parfois difficile, la production des sons modifiée, et rappelant quelquefois l'aboiement ou d'autres cris d'animaux. La production incessante et désordonnée des mouvements est des plus bizarres; le malade se contusionne sur tous les objets à sa portée, et il se forme des excoriations sur le tronc et au niveau des grandes articulations (Blache). Si le malade est couché, on ne peut quelquefois le maintenir dans son lit qu'avec les plus grands efforts, à moins qu'il ne sommeille. Ce qu'il y a de remarquable, en effet, c'est que les convulsions cessent pendant le sommeil. Elles augmentent au contraire lorsque l'enfant s'aperçoit qu'on l'examine. Le pouls est d'ailleurs naturel et l'intelligence habituellement intacte, à part l'impressionnabilité et l'irritabilité du caractère, et, lorsque la maladie s'est prolongée, il va quelquefois affaiblissement intellectuel. Marcé prétend avoir constaté des troubles moraux eu intellectuels dans les deux tiers des cas, et, entre autres, la diminution de la mémoire, des hallucinations et môme le délire maniaque, ce qui n'est pas admis comme règle générale.

La chorée partielle est limitée à deux membres, ou bien à un seul (le plus souvent à gauche), à une région, à la face, au larynx (Blache), à un seul muscle même, comme j'en ai observé un exemple (muscle sterno-mastoïdien). Triboulet et Léon Roussel, son élève (Thèse, 18G5), ont noté un endolorissement sur le trajet des nerfs qui se distribuent aux parties agitées de mouvements choréi* ques. Ils ont signalé aussi des douleurs provoquées par la pression limitée du W011.1.BZ. — Dicl. de Diagn. 2' éilit. 13

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doigt sur le trajet de ces nerfs, douleurs provoquées qu'ils considèrent connue spéciales, niais qui ne diffèrent pas en réalité des foyers ou points névralgiques de Valleix. La ehorée présente d'ailleurs beaucoup d'autres particularités; je rappellerai les plus importantes dans ce qui va suivre.

2° Inductions diagnostiques. — Lorsque l'on a été une seule fois témoin des convulsions plus ou moins généralisées de la chorée vulgaire, la seule forme dont je me sois occupé à dessein dans ce qui précédé, on ne peut plus les méconnaître. Leur irrégularité extrême, l'absence de fièvre et, presque toujours, le jeune âge des malades, donnent a la chorée générale un cachet tout particulier, qui empêche de la confondre avec les autres maladies convulsives. Le jeune âge n'est d'ailleurs pas une condition absolue de'la chorée ; on la rencontre par exception chez l'adulte et même chez des vieillards Agés de soixante à quatre-vingts ans, comme plusieurs auteurs, Bouteille entre autres, eu ont rapporté de curieux exemples. H.Roger a vu une femme de quatre-vingt-trois ans, dont il a communiqué l'observation à la Société médicale des hôpitaux (1854), être atteinte de celte maladie. — L'irrégularité des mouvements qui se remarque dans les chorées partielles, aussi bien que dans les chorées générales, suffit pour les faire reconnaître.

Les données étiologiques de la chorée, telles que sa fréquence plus grande chez les/ii/esque chez les garçons, l'influence de la frayeur, des violentes émotions, de X imitation (qui peut donner lieu à des espèces d'épidémies), et enfin du rhumatisme (Copland, G. Sée, H. Roger), ne peuvent guère servir au diagnostic. Duncan (Edim. med. Journ., 1854) a vu, après J. P. Frank (1841), la chorée se développer pendant l'anémie due à la grossesse, et disparaître avant ou immédiatement après l'accouchement. D'autres faits ont été observés depuis par Romberg (Berlin, 1857), Scanzoni (4859), Mosler (1802), Jaccoud (Leçon* de clin, méd., 1807) et par d'autres observateurs. Félix Bricheteau a démontré que la chorée pouvait se propager par imitation et constituer ainsi une sorte d'épidémie (Arcli. de méd., 1803, 1. 1). On a cité des chorées dites mercurielles dues à un traitement par le mercure; mais ces faits doivent être considérés comme des tremblements d'intoxication. La marche de la chorée est continue et progressive, et sa durée est en moyenne de soixante-neuf 'jours, suivant G. Sée. Or, les progrès de la maladie peuvent confirmer le diagnostic, lorsque l'on voit les convulsions irrégulières envahir successivement les membres, la face, et enfin tout le corps. Très-rarement les accidents sont intermittents et vraiment périodiques, comme l'ont observé Bouteille etRufz.

Suivant la remarque de Blache, l'absence de la lièvre, du coma, du délire et de la raideur tétanique, sont des signes très-propres à séparer la chorée de toute autre affection de l'axe cérébro-spinal ; et c'est à tort que Ton en a rapproché le béribéri, le braillement de tète des vieillards, quelques tics douloureux, certains tremblements nerveux dus aux excès vénériens ou alcooliques, ou bien à une intoxication saturnine ou mercurielle. La régularité des tremblements, dans ces derniers cas, les distingue facilement de la chorée. Cependant il existe certaines chorées partielles qui sont symplomaliques d'une lésion du cerveau ou de la moelle épinière, et qui simulent complètement la chorée essentielle. Jadelot pensait que la « iiorée partielle chronique dépendait souvent d'une affection orgauique de l'encéphale (Barthez et Rilliet). Des tubercules cérébraux, la même lésion du cervelet (Schule), un ramollissement circonscrit de la moelle, ont donné lieu à celle forme rare de chorée, qui était limitée à l'œil dans le premier cas.

Outre la forme dite vulgaire de la chorée dont il est question précédemment, ou a admis une forme rhijthmiquc ou anomale qui comprend toutes les variétés de danses convulsées qui ont été observées par les anciens, et auxquelles est

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plus particulièrement applicable la dénomination de danse de Saint-Guy. Ces chorées rhythmiques, qui se développaient autrefois épidéniiquement sous l'influence de l'imitation, sont complètement différentes de la chorée telle que nous l'observons, ainsi que Bouvier l'a démontré.

Les complications de la chorée, de même que certaines maladies intercurrentes, méritent une attention particulière. Les maladies incidentes peuvent n'exercer aucune influence sur la durée ou sur l'intensité de la chorée, comme Rufz et Blache l'ont remarqué, ou bien il peut arriver, suivant Barthez et Rilliet, que des fièvres éruptives agissent sur la chorée, soit en l'exaspérant, soit en la faisant diminuer, puis disparaître. Ils n'admettent donc pas, avec G. Sée, que toujours la fièvre exaspère la chorée. — J'ai rappelé plus haut que H. Roger avait fait remarquer la fréquence des affections cardiaques dans la chorée, ce qu'il explique par la nature rhumatismale de cette dernière maladie. — Les convulsions générales sont venues quelquefois compliquer la chorée, et on les a vues en marquer le début (G. Sée) ; mais ce sont là des faits exceptionnels. On doit considérer aussi comme complications le spasme de la glotte et probablement aussi la contracture du diaphragme qui peuvent amener Yasphyxie, et produire rapidement la mort.

3° Pronostic. — On ne peut pas dire que la chorée soit toujours une affection légère, même lorsqu'elle est simple. Les cas graves, dans lesquels on doit redouter la mort, sont d'abord ceux où l'excitation nerveuse et les convulsions choréiques ont une grande intensité, et dans lesquelles on a vu survenir le spasme de la glotte ou la contracture du diaphragme. Weir et Ailken ont publié un fait de chorée mortelle survenue immédiatement après un rhumatisme articulaire (Tlie Glasgow med. Journ., 1853). Plusieurs observateurs ont constaté des tubercules dans le cerveau après la mort, et Malherbe (de Nantes) a trouvé une fois un ramollissement de la substance corticale du cerveau et du cervelet (Journ. de mêd. de la Loire- Inférieure, 1858). Enfin Trousseau a vu survenir la mort chez des malades consumés par une fièvre due à l'inflammation des plaies nombreuses qui résultaient des frottements continuels des parties saillantes du corps pendant les mouvements désordonnés qu'elles subissent ((/mon mêd., 1859). La chorée se termine le plus ordinairement par la guérison, surtout lorsqu'elle est aiguë ; mais les récidives sont assez fréquentes. Les chorées chroniques qui reviennent à de courts intervalles, ou qui sont continues, peuvent se perpétuer pendant des années.

CHROMHYDROSE. — On a donné ce nom, ainsi quecelui de cyanopathie cutanée, à une coloration partielle en noir ou en bleu de la peau et spécialement des paupières, qui a été observée par Yonge (1709), Billard (d'Angers), par le docteur Moore Neligan (Dublin Quartely Journ. , t. XIX), et décrite en France par Le Roy de Méricourt (Arch. de mêd., 1857, t. X). Celte lésion singulière a été observée principalement chez les femmes, et presque tous les cas observés en Fiance l'ontété dans des villes maritimes, et principalement à Brest.

Un critique très-bienveillant de la première édition de cet ouvrage parut surpris de nous y voir traiter de la chromhydrose (Gaz. hebdom., 180w2). Il partageait l'incrédulité des médecins qui se sont refusés, en grand nombre d'abord, à admettre lu réalité de cette affection ; et il faut avouer qu'un certain nombre de faits de simulation bien avérée devaient les entretenir dans cette conviction. Mais s'il y a eu des supercheries, il y a eu aussi de nouvelles preuves de la réalité de la sécrétion anomale. Le Roy de Méricourt, après la publication de ses deux Mémoires de 1857 (Arch. de mêd.) et 1858 (Jlulletin de l'Acad. de mêd., t. XVIII, p. H H), a publié un travail très-convaincant de la réalité de la

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maladie dans les Annales d'oculistiques en 1861, dans lequel vingt-huit faits authentiques sont réunis. Ce travail contient de plus une note de Ch. Robin et d'Ordonez sur la matière toute particulière recueillie au niveau des paupières. Aux preuves très-complètes fournies par ce Mémoire important est venu se joindre un fait de constatation très-circonstanciée, observé par plusieurs médecins belges, qui a été l'objet d'un rapport à la Société médicale de Gand, et qui a été recuilli par Warlomont (Bulletin de VAcad. demèd. de Belgique, 1801). Ici toutes les précautions ont été prises pour obtenir le produit de l'exsudation cutanée sous un appareil de taffetas collodionné et sous du collodion appliqué directement sur la peau. Le docteur Romraelaere-Pidoux, de Gand, reconnut que la matière recueillie était exactement semblable à celle observée par Ch. Robin et Ordonez.

Je partage donc l'opinion favorable de Hardy, en faisant remarquer qu'elle s'appuie sur la réalité incontestable d'un assez grand nombre d'observations, sur l'honorabilité des médecins qui ont vu les faits vrais, et sur l'impossibilité évidente de la simulation chez certaines malades.

Dans l'article que Hardy a consacré à cette affection dans le Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques (t. VII, 4807), il a dit le dernier mot que l'on ait publié sur la chromhydrose.

Les éléments du diagnostic sont l'existence de taches noires ou bleues du visage et même sur tout autre point du corps, mais principalement auœ paupières; la possibilité d'enlever ces taches par le grattage, ou avec un linge imprégné d'huile ou de glycérine; et leur réapparition spontanée au bout d'un temps variable;.

Ces caractères bien authentiques suffisent à la rigueur au diagnostic, dont la véritable difficulté gît dans la distinction à faire entre la vraie chromhydrose et les teintes noires du visage résultant de l'application d'une pommade, d'une poudre ou d'un liquide coloré (Hardy). Il faudra donc se rappeler que la vraie coloration ressemble au duvet de certains fruits, que les cils et les poils follets, examinés à la loupe, ne tiennent pas en suspens de matière colorante comme dans

le cas d'application artificielle. Enfin l'examen microscopique (plaques lamelleuses opaques et noire de Ch. Robin, fig. 17), et la reproduction de la matière colorante sous les yeux de l'observateur , comme une dame de Brest digne de foi m'a affirmé l'avoir souvent constaté chez une de ses amies, sont des preuves qui doivent paraître convaincantes. La reproduction des taches sous une couche de collodion appliqué après le nettoyage de la paupière ne peut laisser subsister aucun doute sur la légitimité de l'affection. Le début parfois subit au milieu d'une santé par- Fig. 17. — Matière colorante faite ou dans le cours d'une chloro-anémie, la longue

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troubles de la menstruation, avec la grossesse, à la suite de vives émotions : telles sont les données complémentaires du diagnostic de la maladie, que Le Roy de Méricourt est moins porté qu'autrefois à considérer comme fréquemment liée à des troubles de menstruation.

La chromhydrose n'entraîne d'ailleurs par elle-même aucun trouble sérieux dans la santé; mais sa longue durée, sa résistance au traitement, et son siège habituel au visage en font, quoi qu'on ait pu dire, une affection très-pénible,