ENGÉPHALOGÈLE

■disséminée du cei-veau. Encéphale, 1883. — Rabjeau. Méningite dans le délirium ireniens. Thèse de Paris, 1882. — Rathery. Accidents de la convalescence. Tli. d'agrégat., 1875. ~ Raînaud. Encéphalite suppurée primitive à foyers multiples. In Société d'anat., 1876.-- Régis. Encéphalopalhie saturnine et paralysie générale. In Annales médico-psychol. Paris, 1880. — Ribbert. Abcès cérébraux dus à des embolies d'oïdium albicans. In Berlin, klin. Wochenschrift, 1879. — Richardièue. Scléroses encéphaliques pt-imitives de l'enfance. Thèse de Paris, 1885. — Robin (A.). Méningite aiguë dans le délirium tremens. In Soc. de biol., 1882. — RoBiNSoy. On the Nervous Lésions produced by Lead Poisoning. In Bmin, 1885. — Rosemhal. Altérations anatomiques de i encéphale dans les maladies infectieuiet. In Centralbl. fur die nied. Wissenschaften, 1881. — Scolozocboff. Paralysie arsenicale. \n Arch. de physiol., 1884. — Simos (J.). Sclérose cérébrale des enfants. Paris, 1884. — Socqdet. Encéphalite aiguë suppurée. In Gaz. médic. de Lyon, 1858. — Strljipell. Semaine médicale, 1884. — Trochox. Enccph. chronique. Kystes hémorrhagiques. In Société anatomique, 1840. — TcRNER. Atrophie du cervelet consécutive aux atrophies du cerveau. Th. de Paris, 1856. — Ullrich. Encéphalopalhie saturnine. In Arch. de neurologie, 1883. — Virchow. Encéphalite congénitale, 1865, et Berl. klin. Wochenschrift, 1885. — Voisin (Ch.). Acad. des sciences, 1884. — Wille. Ramollissement rouge de la totalité de l'encéphale. In Corresp.-Blalt fi'ir Schweizer JErtte, 1879. — Wohluab. Ein Fall von Varioloiden mit partieller Encephalitis in Gefolge. In Arch. fur Heilkunde, 1872.

Nous ne pouvons donner ici la bibliographie complète de l'encéphalite, mais simplement la liste, des principaux travaux qui ont été consultés pour la rédaction de cet article. Pour des renseignements plus développés, nous ne pouvons que renvoyer le lecteur au catalogue <le la bibliothèque des médecins militaires des Etats-Unis, où la simple énumération des ouvrages relatils à l'encéphalite [Inflammation of the Brain) comprend plusieurs pages d'un fort volume in-4''. X. A.

EWCÉPHALOCÈLE ET nÉNlXGOCÈLE. Ces noms servent à de'signer un vice de conformation caractérisé par le passage d'une portion du cerveau ou du cervelet et de leurs enveloppes à travers une ouverture du crâne résultant d'un défaut d'ossitication. 11 ne diffère que par ses moindres proportions des monstruosités désignées sous les vocables à'exencéphalie, de pseudencéphalie, et dans lesquelles le crâne largement béant laisse à découvert des portions considérables de l'encéphale ou sa totalité.

La hernie du cerveau peut se produire accidentellement, à la suite des plaies de tête ; mais cette variété trouvera sa place dans une autre partie de ce recueil {voy. Crâne); je m'occuperai exclusivement de l'encéphalocèle congénitale.

Historique. L'encéphalocèle, qui paraît avoir été connue des Anciens, de Celse, — au témoignage de Boyer, — d'Albucasis {De chimrgia, lib. lY,cap. i), de Paul d'Égine [ihid., lib. VI, cap. m), fut entrevue plutôt que vue par Ledran [Observations de chirurgie, t. I, obs. 1; Paris, 1751) : cet auteur, en eftet, ayant constaté sur la tête d'un nouveau-né une tumeur située au niveau d'un des pariétaux, crut avoir affaire à une hernie du cerveau, mais il a été démontré que cette interprétation était erronée et qu'il s'agissait, en réalité, d'un céphalématome qui guérit par la compression. Quelques années plus tard, Corvinus {Dissert, de Jiernia cerebri. Argent., 1749) fit paraître un travail sur cette question, mais il confondit entre elles diverses tumeurs telles que le fongus de la dure-mère, l'hydrocéphalie, la méningocèle. Toutefois, il se dégage de son mémoire cette idée, à savoir que l'encéphalocèle a pour point de départ une hydropisie ventriculaire ou arachnoïdicnne qui se fait jour à travers les sutures ou les fontanelles non ossifiées. Un certain nombre d'observations dues à Salleneuve, à Van Meekeren, à Forestus, furent publiées par Ferrand {Mémoire sur l'encéphalocèle. In Mémoires de V Académie royale de chirurgie, t. V, p. 774). Ensuite vinrent les recherches plus précises de Fr. Meckel (in tiamlbiich der pathol. Anatomie, t. 1, p. 501), de J. Clocquet (in Dictionnaire de médecine, t. \[l, p. 50, 1825), de Otto {Monslrorum sexenloriim descriptio

ENCEPHÂLOCELE. 585

anaiomica), de Roberts Adams (in Dublin Journ. ofMeJ. Sciences, pnv. 1835), <le Niemeyer {De hernia cerehri congenita, Halœ, 1855), de Geoffroy Saint-Hilaire, de Serres, de Vrolik, de Cruveilhier, de Rokitansky, de Virchow, de Breschet {Mémoire sur quelques vices de conformation du cerveau. In Arch. qén. de méd., t. XXV, p. 455, et t. XXVI, p. 58), de Nivet {Essai sur l'encéphalûcèle congénitale. In Arch. gén. de méd., 1858), de Dézeimeris (Mémoire sur le traitement de l'encéphalocèle. In \' Expérience, 1878, t. I, p. 115), de W. Lyon {Sur l'hydrencéphalocèle, etc. In Gaz. méd. de Paris, 1845, p. 122), deMoreau et Velpeau (in Bull, de VAcad. de méd., 1841, t. X, p. 112), de Malgaigne (in Journal de chirurgie, 1844, p. 333), de WoIImann {Die chirurg. Krankh. und Verletz. des Gehirns, 1854, et Atlas, t. I, pi. XII), de Talko (in Wien. med. Woch., 1865), de Heinecke (in Arch. iiber path. Anat. und Phys., t. L, p. 517), de Radou (thèse de Paris, 1865), de Gharier (thèse de Strasbourg, 1869), de Saint-Germain (in Dict. de méd. et de chir. pratiques, art. Escéphalocèle), de Lawrence {On Encephalocele. In Med. Chir. Transact., 1856), de Langenbeck (iVos. und Therap. der Chir., t. V), de Wallher (System. derChir., t. II, p. 82, 1847), de Spring {Mémoire de VAcad. royale de méd. de Belgique, t. III, fasc. 1 ; 1854), de Denonvilliers et Gosselin (in Compendium de chirurgie pratique, 1851), de Houël {Mémoire sur V encephalocele congénitale. la Archiv. gén. de méd., 1859), de Holmes (in Thérapeutique des maladies chirurgicales des enfants, trad. Larcher, 1870); de Giraldès (in Leçons cliniques sur les maladies chirurgicales des enfants, 1868), de Prescott Hewett {On cong. Encephal. In Saint-George" s Hosp. Bep., 1871-1872), de Leriche (thèse de Paris, 1871), de Duplay (in Traité élémentaire de pathologie externe par Follin et Duplay, 1870), de Lebeau (thèse de Paris, 1871), sans compter un certain nombre d'observations et de mémoires divers parmi lesquels il faut citer le travail de M. Larger (De V Exencéphale. \n Arch. gén. de méd., 1877).

Les premiers auteurs qui traitèrent ce sujet firent entrer indistinctement dans ia même description toutes les tumeurs herniaires du cerveau, quel que fût leur contenu. Spring s'efforça au contraire de créer une classification basée sur la nature de ce contenu et adopta deux variétés principales : l'une à laquelle il attacha le nom de méningocèle, et qui concerne les tumeurs exclusivement formées par un prolongement des méninges; l'autre à laquelle il appliqua la désignation à" encephalocele, et qui comprend les tumeurs dans lesquelles entre une portion du cerveau ou du cervelet.

Houel, poussant plus loin l'analyse des faits, s'efforça de démontrer que la première de ces variétés est infiniment plus rare que la seconde, par suite du petit nombre des cas où il se forme une hydrocéphalie arachnoïdienne simple, tandis que dans la pluralité des cas l'hydrocéphalie arachnoïdienne résulte de la transformation d'un foyer hémorrhagique de la dure-mère. C'est, du reste, la doctrine que j'ai eu l'occasion de soutenir autre part (voy. Hydrocéphalie). Mais dans ces cas mêmes ce foyer est impuissant à perforer la paroi crânienne. En somme, d'après le même auteur, suivant en cela la voie ouverte par Spring, le liquide hydrencéphalique provient toujours d'une hydropisie occupant un point limité des ventricules cérébraux.

Anatomie pathologique. Plusieurs points s'offrent à l'examen dans l'étude anatomique des lésions qui constituent l'encéphalocèle : ce sont le siège de la tumeur, ses enveloppes et son contenu.

Siège. Toutes les régions du crâne ne .se prêtent pas indifféremment à la

584 ENCÉPHALOCÈLE.

formation de l'encéphalocèle. Les régions temporales et sincipitale y sont étrangères; les cas auxquels on a dévolu ce siège sont, en réalité, des cépbalématomes. C'est, au contraire, dans la région occipitale et dans la région frontale que se font jour les tumeurs de ce genre ; ensuite vient la partie antérieure de la base du crâne.

Sur 75 hernies du cerveau recueillies par John Laurence (in Med. chir, Transact., vol. XXIX, 185G), 55 appartenaient à l'occiput; sur 60 examinées par Spring, 41 siégeaient à l'occiput, 14 au front; les 5 autres se partageaient les fosses nasales, le grand angle de l'œil, etc. Les relevés de M. Larger lui ont fourni un résultat un peu différent : sur S5 cas, 44 appartiennent à la région antérieure, 41 à la région postérieure.

Mais si, nous considérons ces divers endroits, en particulier, l'occiput, par exemple, l'ouverture de communication ne s'y fait pas toujours au même point. L'intelligence de la question veut que nous précisions une notion importante, à savoir que le passage au dehors des organes encéphaliques se fraye toujours au travers des parties osseuses, jamais ou presque jamais au travers des fontanelles, des sutures et des parties non ossifiées de l'enveloppe crânienne. Ces parties, quoique moins résistantes en apparence, cèdent, se laissent distendre, et ne rompent pas, tandis que les os supportent mal la compression, subissent une usure graduelle qui peut aller jusqu'à leur infliger des pertes de substance plus ou moins étendues.

C'est le plus souvent près de la ligne médiane, mais non pas exactement ù son niveau, suivant Spring et Houel ; ou sur la ligne médiane même, d'après Malgaigne, les auteurs du Compendium, Le Courtois, Leriche, Larger; plus communément dans la région sus-occipitale ; beaucoup plus rarement dans la région sous-occipitale ou sur les parties latérales, que vient s'elfectuer la perforation. Dans certains cas, les larges dimensions de l'orifice lui permettent d'embrasser l'une et l'autre région, mais alors ce n'est plus un orifice à proprement parler, c'est plutôt une vaste perte de substance qui a laissé passer une portion importante de l'encéphale : le cervelet, seul ou suivi d'une partie du cerveau, quelquefois ce dernier dans sa totalité.

Dans les autres régions du crâne, l'orifice peut se former au niveau du front, à l'union de l'os frontal avec les os du nez, plus rarement aux dépens de l'os coronal lui-même : il donne lieu alors au genre proencéphale de Geolfroy- Saint-Hilaire.

Il peut intéresser encore divers points de la base du crâne. Ces endroits soigneusement étudiés par Houel sont : l'os unguis au niveau de l'angle interne de l'œil, la fente sphénoïdale, le corps ou la partie interne des ailes du sphénoïde, la lame criblée de l'ethmoïde, le sinus sphénoïdal. On a vu le trajet de la tumeur commencer à la fente sphéno-maxillaire, longer la dépression qui loge le sinus caverneux droit, et de là traverser les fosses nasales pour se terminer dans la bouche (Stein).

Quel que soit son siège, l'orifice est de forme et de dimensions très-variables. De quelques millimètres il peut s'étendre à plusieurs centimètres; il est ovale ou carré, à bords lisses, égaux, ou exceptionnellement rugueux et déchiquetés.

Enveloppes. En procédant de la périphérie au centre, on rencontre d'abord la peau amincie, transparente, craillée, proportionnellement au développement de la tumeur, ce qui peut l'amener à prendre l'aspect de celle qui recouvre

ENCÉPHALOGÈLE. 585

une hydrocèle volumineuse, et même à s'ulcérer, voire à se mortifier. Suivant le lieu où se développe l'encéphalocèle, la peau est glabre, ou couverte de cheveux qui présentent leur maximum d'abondance au niveau du collet de la tumeur et vont ensuite s'éclaircissant pour disparaître au sommet.

Plus rarement, la peau est épaissie par des reliquats de produits inflammatoires, ou bien elle est ridée, soit que la tumeur ait été de petit volume, soit qu'elle ait subi un certain degré de re'traction. Elle est adhérente à l'orifice

osseux.

Les veines sous-cutanées sont souvent apparentes, dilatées, sinueuses et quelquefois assez nombreuses et assez développées pour constituer à la surface de la tumeur une sorte de tissu érectile, et pour avoir pu donner lieu à des liémorrhagies mortelles (Duplay).

Vient ensuite le tissu cellulaire sous-cutané : il est souvent assez aminci pour se confondre absolument, au moins sur plusieurs points, avec les tissus sus et sous-jacents. Il contient, dans certaines circonstances, des kystes uni ou multiloculaires qui renferment une sérosité limpide, et que leur volume parfois assez considérable peut faire confondre avec ceux qui s'établissent plus proCondément.

En dernier lieu se trouve l'aponévrose épicrânienne souvent réduite à l'état d'une lamelle très-mince qui s'incorpore si intimement aux couches précédentes qu'on ne l'en peut plus séparer. C'est encore dans les tumeurs de la région occipitale qu'elle reste le plus distincte.

Les fibres musculaires qui tendent l'aponévrose sont dissociées ou atrophiées.

Contenu de la tumeur. Il est variable, et c'est sur ces variations que se sont fondées les diverses classifications. Dans la plus généralement adoptée, lorsque la tumeur est formée par la dure-mère renfermant ou non du liquide, c'est la méningocèle proprement dite ; lorsqu'à ces parties s'ajoutent l'arachnoïde et une portion du cerveau, c'est l'encéphalocèle; lorsque, enfin, le cerveau engagé dans la hernie contient dans l'épaisseur de ses ventricules une certaine quantité de liquide, c'est V hydrencéphalocèle.

J'examinerai successivement les modifications que subissent ces divers organes.

La dure-mère, entraînée dans chacune de ces variétés à l'extérieur du crâne, forme la partie externe du sac herniaire; quelquefois elle contracte des adhérences avec l'orifice. Souvent saine, elle peut être épaissie; plus rarement elle est éraillée, ulcérée, et donne issue cà une portion de l'encéphale uniquement recouverte par les enveloppes proprement dites.

Dans d'autres circonstances, ces mêmes enveloppes peuvent, à leur tour, manquer en partie, lorsque la tension excessive de la tumeur a produit la mortilication des tissus périphériques : c'est alors la dure-mère rougie, épaissie, qui constitue à elle seule la paroi externe du sac.

La hernie se faisant le plus souvent auprès de la ligne médiane et en arrière, la parfie émergente de la dure-mère contient une certaine longueur des sinus. Or, ceux-ci étant plus épais et moins extensibles que le reste de la membrane, il s'ensuit que la tumeur semble divisée en plusieurs lobes.

Il n'est pas rare de trouver à la face interne de la dure-mère des traces d'inflammation chronique, des néomembranes, des hématomes le plus souvent passés à l'état de kystes séro-fibrineux, qui peuvent acquérir un volume considérable. Ce sont ces kystes que l'on considérait autrefois comme consécutifs à des hémorrhagies arachnoïdiennes, ou à une simple exhalation séreuse se faisant DICT. ENC. XXXIV. 25

386 ENCÉPHALOCELE.

à la surface du feuillet pariétal de l'arachnoïde, lequel accompagnait la duremère dans sa migration. Les notions anatomiques modernes, en consacrant la non-existence de ce feuillet pariétal, rendent peu vraisemblable cette interprétation.

Pendant fort longtemps, on a admis l'existence d'une mëningocèle simple, c'est-à-dire d'une hernie des méninges ne contenant aucune partie du cerveau, mais seulement un liquide soi-disant sécrété par l'arachnoïde. Je discuterai plus loin cette question et tâcherai de prouver qu'un liquide, fùt-il épanché dans la cavité arachnoïdienne, ne saurait arriver à perforer la calotte osseuse du crâne. Aussi bien, llouel a démontré dans une élude critique très -soignée et trèsconcluante que cette opinion se basait uniquement sur des faits mal observés ou incomplètement décrits.

La présence du cerveau dans la tumeur réalise Vencéphalocèle proprement dite. C'est bien alors une hernie cérébrale. Le centre de la tumeur est constitué par une portion plus ou moins considérable des centres nerveux, à savoir, — suivant le siège, — par les cornes antérieures ou postérieures du cerveau, par le cervelet, le tout recouvert par la pie-mère, rouge, épaissie, villeuse. L'arrièreplan du cerveau est, avec le cervelet, le contenu le plus Jiabituel des hernies. L'aspect de ces parties est blafard, macéré. Elles sont séparées, le plus souvent, de celles qui demeurent dans le crâne, par un rétrécissement, sorte de collet de la hernie, qui correspond à l'orifice osseux. Il en résulte que la tumeur est pédiculée. Mais dans les hernies très-volumineuses avec large orifice de communication les migrations viscérales s'opèrent en masse, et il n'existe ni collet, ni pédicule. La partie herniée peut rester, en quelque sorte, à l'état de pointe de hernie; elle peut même affleurer seulement l'ouverture crânienne. Lne couche liquide, d'épaisseur variable, s'interpose, suivant le cas, entre la masse cérébrale engagée et le sac. Nous en rechercherons plus loin l'origine.

Dans la majorité des cas, il y a hydrencéphalocèle, c'est-à-dire que le hquide, au lieu d'être extérieur au cerveau, est contenu dans une poche sise à l'intérieur de cet organe. C'est ordinairement dans un des ventricules que le liquide s'est accumulé en refoulant excentriquement le tissu cérébral qui peu à peu se déplisse, s'amincit et finit par se réduire à une simple lamelle qui s'accole aux membranes, puis se confond avec elles. Cette disposition anatomique a fait souvent méconnaître la nature même de la lésion et croire qu'il n'y avait qu'une méningocèle alors qu'il existait une hydrencéphalocèle. De là est parti Houel pour nier l'existence de la première ou au moins pour resteindre considérablement le nombre des exemples qu'en ont produits les auteurs.

Néanmoins, les circonvolutions ne s'effacent pas toujours; elles conservent parfois leur forme, surtout quand la hernie est peu volumineuse ; le cervelet surtout ne subit aucune jnodification sensible.

On peut rencontrer une poche liquide en dehors de l'encéphale en même temps que dans son épaisseur. La poche extra-cérébrale semble alors formée presque toujours après coup, par suite d'une rupture de la substance nerveuse. Les deux kystes communiquent souvent par un trajet fistuleux plus ou moins long. Mais, s'il arrive, comme Houel l'a fait remarquer, que le cerveau cédant à la pression excentrique se rompe largement avant d'avoir été par trop distendu, la partie herniée revient sur elle-même et se présente à l'état de moignon ratatiné, tandis que le liquide, après avoir fusé dans les membranes, prend l'aspect d'un kyste arachnoïdien accompagnant une encéphalocèle simple.

ENCÉPHALOCÈLE. 587

L'apparence d'un double kyste peut exister encore dans les cas où, l'hydrencépbalocèle étant volumineuse, le ventricule distendu reste en partie dans la cavité cràiùeûne. Suivant le calibre du collet herniaire, ces deux parties communiquent largement ou étroitement et par un trajet plus ou moins resserré. Dans ce dernier cas et surtout dans celui oîi le trajet vient à s'oblitérer par la suite, il a pu être admis, à tort, qu'il s'agissait de kystes séparés. Dans un l'ait rapporté par Peoada {Saggio d'osservazioni e niemorie. Padova, 1795, t. I, p. 15), l'orifice de communication était muni d'une valvule formant soupape, qui permettait au liquide de filtrer lentement hors du crâne, mais qui lui interdisait d'y rentrer.

C'est ainsi qu'il faut comprendre, à mon sens, ce que plusieurs auteurs considèrent comme des kystes dont les cavités demeurent indépendantes, supposant à tort que la poche extérieure e>t due à une exsudation exagérée du liquide arachnoidien.

Dans d'autres cas enfin la cavité profonde représentant le ventricule distendu, la poche superficielle, reconnaît pour cause une pachyméningite et se trouve cloisonnée par des brides cellulo-fibreuses que baigne un liquide séro-fîbriueux.

L'encéphalocèle est le plus généralement unique; on a constaté exceptionnellement de petites hernies ayant pour siège la base du crâne (W. Lyon, Rip(.)ol, etc.)

L'épendyme offre, en règle générale, les caractères de l'inflammation chronique : rougeur, épaississement, rugosité, hyperplasie épithéliale et conjonctive, se traduisant par la formation de plaques laiteuses opaques.

Le hquide de l'encéphalocèle se montre habituellement d'une analogie complète avec le liquide céphalo-rachidien.

Malformation de grande importance, l'encéphalocèle s'accompagne souvent d'autres malformations portant sur l'encéphale lui-même ou sur des organes connexes ou éloignés.

Parmi celles du cerveau on doit mentionner : les arrêts de développement : l'absence des corps striés, des couches optiques, des commissures, du cervelet, des faux du cerveau ou du cervelet, de la tente du cervelet, ou leur état rudiraentaire; l'asymétrie des hémisphères ou leur fusion, etc.

Le crâne peut faire paraître diverses difformités répondant au volume de la hernie et à l'ampleur comme à la situation de la place laissée vide : ce sont la microcéphalie avec aplatissement, — d'où les noms de tète de chat, de tête de crapaud, — la macrocéphalie, la déformation oblique.

A h face, au tronc et aux membres, on peut rencontrer le bec- de-lièvre, le spina-bifida, le pied-bot, l'arrêt de développement ou la malformation d'un membre.

ÉiioLOGiE. L'encéphalocèle est une maladie fort rare; toutefois M. Larger a pu en réunir 98 cas. Vines, sur plus de 5000 accouchements, ne l'a observée qu'une fois; Trélat sur plus de 12 900 accouchements ne l'a rencontrée que 5 fois.

Les filles y semblent un peu plus prédisposées que les garçons :

Sur 59 cas, Spring a constaté : filles, 55, garçons, 24; sur 29 cas, Larger a trouvé: filles, 17; garçons, 11.

Les causes de l'encéphalocèle ont été cherchées tour à tour dans des lésions des parois crâniennes et dans des lésions des masses encéphaliques.

1" Lésions crâniennes. Ce sont elles qui ont préoccupé les anciens auteurs.

588 ENCÉPHALOCELE.

Il semblait qu'un manque de résistance de ces parois suffit à permettre la migration au dehors des centres nerveux. Or, parmi les causes qui peuvent affaiblir la paroi crânienne, le défaut ou le retard de l'ossification est celle qui se présente tout d'abord à l'esprit : aussi l'a-t-on invoquée dans un grand nombre de travaux sur la question. On s'appuyait, en effet, sur les arguments suivants :

Un des lieux d'élection de la hernie cérébrale est l'os occipital : or on sait, depuis les travaux de Béclard, que cet os se compose, pendant la vie fœtale, de quatre parties qui doivent se réunir entre elles avant l'époque de la naissance, pour former un seul os. De ces quatre pièces, la portion écailleuse, qui fournit aux hernies leur orifice le plus ordinaire, se développe au moyen de quatre points d'ossification. Que l'ossification soit retardée ou absente dans l'un de ces points, et la paroi crânienne, réduite à une simple membrane, n'offrira plus au cerveau, même normalement développé, la résistance normale et nécessaire : de là peut résulter une hernie partielle de l'organe.

Cette théorie est passible de nombreuses objections.

En premier lieu, ainsi que le font remarquer les auteurs du Compendium de chirurgie, il faudrait faire remonter l'origine de l'encéphalocèle à une époque très-rapprochée de la conception, attendu que la soudure des différentes pièces de l'occipital s'opère habituellement pendant les premiers mois de la vie inlrautérine.

En second lieu, il ressort des recherches de Spring que les membranes fibreuses des fontanelles et des sutures sont très-résistantes, au moins à une pression constante, mais modérée ; elles ne cèdent guère qu'à une pression trèsénergique, ce qui n'est pas le cas présentement. Il n'est pas rare d'ailleurs de voir chez certains hydrocéphales, ou même en dehors de toute hydrocéphalie, de larges portions du crâne non ossifiées sans qu'il y ait, pour cela, production d'encéphalocèle. En outre, les enfants naissent habituellement avec les fontanelles et les sutures ouvertes, et l'encéphalocèle demeure toujours un fait insolite.

En troisième lieu, si la hernie se produisait en repoussant devant elle la membrane qui unit les bords d'une fontanelle ou d'une suture, il n'y aurait aucune raison, comme le fait justement encore observer Spring, pour que cette membrane ne se retrouvât pas dans les enveloppes de la hernie : or elle ne s'y retrouve jamais. En admettant même, comme objecte Malgaigne, que, si la membrane interosseuse n'a pas été retrouvée dans certains cas, c'est qu'elle n'a pas été bien cherchée, il est difficile d'accepter qu'elle ait échappé à tous les observateurs.

Les membranes interosseuses à l'état d'intégrité ne se laissent donc ni perforer ni refouler par le cerveau. Peut-on admettre avec Bruns que la hernie se produise, aune période primitive de la vie fœtale, sous l'influence de petites déchirures que feraient dans ces membranes des sévices, des traumatismes iuUigés à ia mère : coups, chutes sur l'abdomen, etc., ou plus tard, à la suite de violences subies pendant l'accouchement? Cette manière de voir, que semblait appuyer une observation de Roux, ne se base en réalité sur aucun fait sérieux; l'auleur lui-même n'a pas tardé à l'abandonner. Delpech a fait bonne justice de l'infiuence du travail de l'accouchement, en montrant que la pression exercée au passage sur la tête de l'enfant aurait plutôt pour effet de réduire la tumeur que de la faire saillir, et en spécifiant que l'on a départi à l'encéphalocèle un certain nombre de faits qui ressortissent au céphalématome.

Analogue est la théorie de Meckel {Handhuch der pathologischen Anatomie,

ENCEPHALOCÈLE. 589

t. 1, 1812). D'après cet auteur, il se produirait dans l'ossification de l'occipital un arrêt dont le résultat serait un retard dans la réunion des deux parties latérales de cet os, et par suite une fissure primaire analogue à celle qui s'observe sur la colonne vertébrale dans le cas de spina-bifida ; c'est par là que passeraient des portions de l'encéphale. Malheureusement cette théorie reprise par M. Larger pèche par la base, s'il est vrai, comme l'enseignent les travaux de Spring, que ce n'est pas sur la ligne médiane, mais latéralement, que se creuse rorifice osseux. Aussi M. Larger s'attache-t-il à démontrer que l'issue du cerveau se fait par le raphé médian.

En somme, les théories qui se sont donné pour tâche d'expliquer la formation de l'encéphalocèle par une lésion des parois crâniennes manquent leur but. Leur seule conclusion valable est, à tout prendre, que le défaut de résistance de la calotte crânienne peut compter comme cause prédisposante, mais qu'elle ne saurait jamais être tenue pour cause effective.

Elles ne s'accordent pas, non plus, avec les notions précises que nous possédons sur les points où s'opère la hernie. Il résulte, en effet, de la discussion précédente, que l'encéphale ne s'engage jamais à travers les parties membraneuses du crâne, c'est-à-dire, à travers les sutures et les fontanelles. L'observation a démontré, au contraire, qu'il s'oiivre une route dans des parties osseuses bien constituées en les usant peu à peu, par suite de la compression prolongée à laquelle il les soumet, tout comme l'anévrysme de la crosse de l'aorte lorsqu'il perfore le sternum.

Ce point acquis, si la question n'est pas encore résolue complètement, elle n'en est pas loin, car on pressent déjà qu'il ne suffit pas, pour qu'il y ait hernie, qu'il se soit formé une solution de continuité dans les parois crâniennes. On ne saurait admettre, en effet, aucune assimilation entre la hernie du cerveau et celle de l'intestin. La mobilité de ce dernier viscère, la contractilité de ses parois et de celles de l'abdomen, contrastent à un trop haut degré avec l'immobilité du cerveau, comme avec la rigidité des parois crâniennes.

2" Léxions encéphaUcjKes. Le cerveau ne peut donc, à l'état sain, sortir de sa cavité; la chose n'est possible que dans certaines conditions morbides qui lui communiquent une expansibililé dont il est dépourvu à l'état normal. Ce sont ces conditions qui nous restent à rechercher.

Mais, avant d'aller plus loin, je rappellerai que plusieurs écrivains, Malgaigne, Richet, les auteurs du Compendium, Larger. enseignent qu'il y aurait eu tout d'abord arrêt de développement des os du crâne, et que la partie herniée du cerveau ne serait pas en réalité sortie du crâne, mais qu'elle se serait développée primitivement en dehors de cette cavité primitivement ouverte et trop petite pour elle. Cette théorie est-elle mieux établie que les autres, c'est ce qu'il est diflicile de dire encore.

Malgaigne avec Spring et un grand nombre d'auteurs a pensé trouver la cause de 1 encéphalocèle dans l'hydropisie arachnoïdienne qui aurait déjà fusé ellemême hors du crâne : de la sorte, la méningocèle serait le premier degré de l'encéphalocèle. Voici comment les choses se passeraient. Dans un premier mode, l'hydropisie arachno'idienne déterminerait une méningocèle, puis, le liquide venant à se résorber, le crâne encore mou reviendrait sur le cerveau qui remplirait tous les vides laissés par l'épanchement; dans un second mode, la pression du liquide pourrait être assez forte pour projeter au dehors la dure-mère, et le cerveau à sa suite {Journal de chirurgie, 1844, p. 588). Mais ce n'est pas

390 ENGÉPHALOCELE.

tout de dire qu'une hydroce'phalie arachnoïdienne chronique peut engendrer la méningocèle, il faut encore prouver l'existence de cette hydropisie arachnoïdienne : or depuis les travaux de Legendre, de Barlhez et Hilliet, la question est jugée et la rareté excessive de cette hvdropisie surtout à l'état idiopathique est généralement reconnue; ce n'est guère qu'à la suite de la pachyméningite hémorrhagique que l'on peut rencontrer des hématomes dont le contenu a subi la transformation séro-fibrineuse. J'ai soutenu déjà cette doctrine dans un autre chapitre de cette collection {voy. HvDnocÉPHALiE).

En somme, ce sont là de pures hypothèses dont la preuve est encore à fiire.

R. Adams (in the Dublin Journal, 1853), s'était fait le champion de la même

idée ; il reconnaissait à l'encéphalocèle deux périodes : une première pendant

laquelle le sac ne contenait que de la sérosité, et une seconde pendant laquelle

le cervciiu venait chasser le liquide et le remplaçait.

Quoi qu'il en soit, la pression excentrique exercée sur la paroi osseuse par un liquide répandu dans la cavité de l'arachnoïde ne semble pas suffire à déterminer la perforation de la susdite paroi. C'est donc le cerveau lui-même qui se prépare les voies qu'il doit suivre plus tard.

Fleischmann et Niemeyer pensent que l'encéphalocèle peut résulter de l'hyper Irophie du cerveau. Houel s'inscrit en faux contre cette proposition et en donne pour raison que l'hypertrophie partielle et circonscrite du cerveau est loin d'avoir sa démonstration.

Cet argument ne serait plus de mise, maintenant que les scléroses hypertrophiques partielles du cerveau ont été mises en évidence dans la période infantile. Déjà, au temps même où écrivait Houel, Barthez et Rilliet avaient fait connaître un exemple de sclérose partielle du cerveau avec perforations multiples de la voûte crânienne. Rokitansky a vu des perforations produites par la même cause au niveau de la voûte orbitaire et de la fosse sphénoidale. Dans plusieurs cas, le cerveau s'était engagé dans l'ouverture qu'il s'était ainsi creusée.

Mais ce sont là des faits exceptionnels. La cause la plus commune est celle que Corvinus a le premier reconnue, c'est-à-dire, l'accumulation de liquide dans les ventricules latéraux. Seulement cet auteur, imbu des idées qui avaient cours de son temps, croyait que l'issue du cerveau se fliisait par les sutures et par les fontanelles.

Le mérite d'avoir fixé la question revient à Spring. Après avoir éclairé d'un jour nouveau plusieurs points importants de la question, ce pathologiste a brillamment complété son œuvre en démontrant que l'encéphalocèle est presque toujours, à proprement parler, une hydrencéphalocèle. Son tort est d'avoir trop insisté sur la méningocèle simple qu'il attribue à l'hydrocéphalie arachnoïdienne. Prévoyant l'objection que je faisais tout à l'heure, à savoir qu'on se figure mal une masse liquide accumulée dans l'arachnoïde, et possédant la propriété de perforer le crâne sur un point déterminé et souvent assez étroit, il imagine une inflammation circonscrite de l'ai'achnoïde dont le produit serait un épanchement limité par des adhérences, et exerçant une pression continue sur le point correspondant de la paroi crânienne : d'où usure et perforation de celle-ci, et enfin issue de la dure-mère incessamment refoulée par la poche liquide. Malheureusement, ces inflammations partielles, ces sortes de kystes arachnoïdiens, n'ont pas été aperçues bien souvent, que je sache, et semblent un peu se trouver là pour les besoins de la cause. Les seuls kystes d'origine inflammatoire qui se rencontrent en cette région sont, je le répète, les hématomes de la dure-

ENCÉPHALOCÈLE. 391

mère; ce sont eux uniquement qui peuvent réaliser la condition d'une pression continue appliquée sur un point limité. Mais ces tumeurs elles-mêmes amènent bien rarement la perforation du crâne ; l'exemple que Rufz en a cité ne compte pas beaucoup de pendants, encore s'agissait-il plutôt dans ce cas d'une fente longue et étroite siégeant sur l'un des pariétaux. D'autre part, les hématomes sont presque toujours appendus à la voûte crânienne, lieu où n'existent jam-ais les hernies cérébrales.

Cette impossibilité de pénétrer d'une manière satisfaisante le mécanisme de la niéningocèle simple confirme ce que je disais plus haut, à savoir que cette affection est infiniment plus rare que n'ont paru le croire beaucoup d'auteurs.

L'accumulation de liquide dans le cerveau paraît représenter, au contraire, la véritable raison d'être de la hernie cérébrale. C'est dire que l'hydrencéphalo- <;èle est, en somme, la véritable encéphalocèle. Spring a nettement établi les conditions qui la font se produire. Il découle de ses recherches que la cause habituelle, on peut dire constante, de l'hydrencéphalocèle, est l'hydropisie ventricuîaire partielle qui atteint précisément les points de ces cavités correspondant aux endroits où se font les hernies. Ces points sont ceux que l'on connaît sous les noms de cornes antérieures, postérieures, de corne d'Ammon, de corne du cervelet. Le liquide qui s'y accumule à une époque très-rapprochée de la conception dilate le ventricule en un point bien circonscrit, en amincit la paroi à ce niveau, l'applique contre le point correspondant de la calotte crânienne, et, procédant par compression, par usure, s'y ouvre un passage. Cet obstacle détruit, et l'effort du liquide continuant, celui-ci n'a plus à vaincre que des parties molles ; les membranes cérébrales passent les premières et vont repoussant la peau. Ainsi se forment à l'extérieur de la cavité crânienne les tumeurs plus ou moins développées dont je donnerai plus loin la description. Le volume de la tumeur est, cela va sans dire, d'autant plus considérable que l'épancheraent est plus abondant ; il cesse de s'accroître, si celui-ci fait de même, et réciproquement. Mais il n'est pas nécessaire que l'hydropisie soit copieuse pour déterminer la formation de la tumeur; elle peut être très -bornée, s'étant arrêtée en chemin peu de temps après son début, et l'on trouve à l'autopsie les ventricules médiocrement dilatés, ce qui n'a pas empêché cette petite quantité (le liquide de poursuivre persévéramment son œuvre et d'amener la perforation du crâne.

A l'hydropisie de chacun de ces recoins ventriculaires correspond l'une des variétés de l'encéphalocèle. Celle de la corne postérieure produit la hernie susoccipitale, entre l'angle supérieur de l'occipital et sa protubérance ; celle du quatrième ventricule produit la hernie sons-occipitale, au-dessous de la protubérance occipitale; celle de l'aqueduc de Sylvius et de la corne postérieure produit une hernie en même temps sus et sous-occipitale, occupant à la fois les régions de même nom; celle des cornes antérieures produit la hernie frontonasale au front ou à la racine du nez ; celle de la corne d'Ammon produit la hernie sphénoïdale, dans la région orbitaire, à travers la fente sphénoïdale ou la fente sphéno-maxillaire ; celle du troisième ventricule pousse le cerveau dans les fosses nasales à proximité du pharynx, en passant par le corps du sphénoïde ou par la partie avoisinante de la grande aile.

La cause même de ces hydropisies est peu connue, et, si l'on veut savoir pourquoi elles affectent de préférence certains emplacements, la région occipitale en particulier, on n'est pas beaucoup plus avancé. Plusieurs auteurs ont

392 ENCEPHALOCELE.

attribué cette prédominance à la position que prend habituellement la tète du fœtus dans l'utérus. Spring s'est efforcé de trouver une étiologie plus convaincante; il a cru rencontrer des arguments décisifs, en premier lieu, dans le mode de croissance des lobes cérébraux qui s'effectue d'avant en arrière et prend son maximum d'activité vers la deuxième moitié de la grossesse, puis, en second lieu, dans une hypothèse qu'il considère comme indiscutable et d'après laquelle les organes éprouveraient relativement à l'hydropisie aiguë une prédisposition proportionnelle à l'activité du travail d'accroissement organique. De là résulterait le début probable de l'hydropisie du sixième au huitième mois, et sa localisation plus fréquente dans le lobe postérieur. Cette notion laisse encore à désirer, il faut l'avouer, au chercheur un peu exigeant.

L'essence même de l'hydropisie en question est donc encore fort obscure. Il est des cas, cependant, où la tumeur n'est plus une simple hydropisie, mais un kyste dont la nature est parfaitement définie; c'est ce qui arrive, en particulier, dans le fait de kyste hydatique. Réer cite ( in Recueil de médecine et de chirurgie militaires) le fait d'un enfant de cinq ans chez lequel il observa uii kyste volumineux composé de deux grandes poches occupant chacune un des lobes postérieurs, puis se reliant l'une à l'autre par les ventricules latéraux et moyens. Par ses développements successifs le kyste fut amené à pratiquer sur la suture lambdoïde une perforation qui mesurait 5 centimètres dans son plus grand diamètre et à s'étaler enlin sous le cuir chevelu en formant une tumeur du volume d'un œuf. Chez une petite tille de sept ans et demi dont Parrot cite l'observation (in Archives de ■physiologie, 1868), la poche hydatide avait débuté aussi dans les parties postérieures du cerveau, c'est-à-dire dans le lobe occipital gauche ; elle avait déplissé les circonvolutions correspondantes, et aminci considérablement le tissu cérébral environnant sa partie postérieure, au point de ne lui plus laisser que 2 millimètres d'épaisseur ; les parois osseuses avaient subi aussi une atrophie notable qui faisait prévoir leur perforation, si la maladie eût duré plus longtemps.

Il est à remarquer que, dans ces deux faits, le mal a pris naissance, comme dans beaucoup de cas d'hydropi.sie essentielle limitée, dans les parties postérieures du cerveau.

Symptômes. Les doutes que j'ai formulés sur l'existence de la méningocèle me dispensent d'entrer, à son égard, dans de plus amples détails sur les symptômes et le reste de son histoire pathologique. C'est donc de l'encéphalocèle, ou pour mieux dire de l'hydrencéphalocèle, qu'il sera question par la suite. La hernie cérébrale se présente sous la forme d'une tumeur dont j'étudierai successivement le volume, la forme, la coloration et la consistance.

Le volume très-variable peut être celui d'un gros pois, d'une noisette, d'une noix, du poing d'un adulte, et même d'une tète de fœtus à terme, ce qui lui donne, dans ce dernier cas, l'apparence d'une tète surnuméraire. Cette ressemblance est celle qui frappe particulièrement le vulgaire.

C'est dans les hernies occipitales que la tumeur acquiert ces énormes dimensions ; celles de la partie antérieure du crâne sont beaucoup plus petites.

La forme est caractéristique. Toujours pédiculée, la tumeur est ovoïde; son extrémité la plus arrondie est libre; l'autre est reliée au crâne par un pédicule dont la longueur est proportionnelle au volume de la tumeur. Quelquefois la jonction ne se fait que par un col plus ou moins gros ; exceptionnellement, l'encéphalocèle est sessile, comme dans le fait cité par Giraldès.

ENCÉPHALOCÈLE. 393

Cette dernière modalité devient l'habitude lorsqu'il s'agit de hernies frontales. La tumeur, en même temps que petite, est toujouis sessile. Elle occasionne dans la face des détériorations très-accusées. Quand elle pointe à la racine du nez, elle élargit cet organe et déforme l'orbite, d'où résultent des troubles de l'odorat et de la vue. Ces derniers sont plus prononcés encore quand la hernie se fait jour dans le grand angle de l'œil ; elle peut, en particulier, déjeter l'œil ou le recouvrir. Quelquefois elle est allongée, cylindrique, effilée, et a pu donner l'illusion d'une corne, d'un pénis.

Sa surface est quelquefois lisse, unie ; plus souvent elle est bossuée, bilobée. Ces inégalités ont été attribuées par les auteurs à la présence des circonvolutions dans le sac herniaire. Cette interprétation peut être exacte dans certains cas, surtout quand il s'agit d'un prolapsus du cervelet ; cette partie de l'encéphale conserve, en effet, sa forme d'une façon assez fidèle, mais, quand c'est le cerveau lui-même qui est intéressé, l'explication n'est plus de mise, attendu que la partie engagée est habituellement distendue, amincie, et que les circonvolutions y sont déplissées, voire même complètement effacées.

D'autres ont pensé se rapprocher davantage de la vérité en mettant ces saillies sur le compte de brides celluleuses, d'adhérences dues à l'inflammation de la poche, ou sur celui d'éraillures du derme. Las choses se peuvent passer ainsi dans certains cas, mais non toujours, et je crois préférable d'incriminer, comme je l'ai déjà fait plus haut, la présence de sinus de la dure-mère dans la tumeur; moins extensibles que les parties «voisinantes, ces replis fibreux tracent à la surface du sac des sillons plus ou moins profonds qui circonscrivent des proéminences plus ou moins accentuées.

L'enveloppe cutanée est diversement colorée. Lorsqu'il n'existe a sa surface ni éraillures, ni ulcérations, ni eschares, elle peut être de couleur noi'male. Assez souvent elle présente ur. £.soect bleuâtre qui lui vient de varicosités nombreuses du réseau veineux superficiel.

Dans les hernies occipitales, la peau est recouverte de cheveux qui, assez touffus au niveau du pédicule, se font d'autant plus rares qu'on s'en éloigne, et finissent même par disparaître, laissant la peau glabre et tendue.

Dans les hernies frontales, la surface de la tumeur est ((uelquefois d'un rouge violacé analogue à celui des tumeurs érectiles ; et ce qui affirme particulièrement la ressemblance, c'est que dans les deux cas la teinte devient plus foncée sous l'influence du cri ou de l'effort. Cette coloration serait imputable, suivant Breslau, à la surcharge vasculaire qui résulterait de la con fl uence en ce point de deux sources sanguines : d'une part, la circulation ordinaire de la face; d'autre part, la circulation cérébrale alférente à la portion du cerveau enfermée dans le sac, et que la minceur des parois rend apparente au même degré que celle de la peau.

Souvent la tumeur est transparente à la lumière artificielle comme à la lumière dilfuse, aussi bien quand l'hydrencéphalocèle est simple que dans les cas où il s'est produit un kyste périphérique.

La tumeur herniaire n'offre pas toujours une consistance identique. Elle peut être tendue ou bien molle et flasque. Elle est habituellement fluctuante. Le palper fait sentir à sa base un pourtour osseux, inégal. En outre, on perçoit quelquefois des pulsations isochrones à celles du pouls, ainsi qu'un mouvement d'expansion pendant l'expiration, pendant les cris de l'enfant, et pendant les efforts de toux, de vomissement, d'éternument. Il semble, au contraire, que la tension diminue pendant le sommeil.

594 ENCÉPHALOCELE.

La compression de la tumeur en amène parfois la réduction partielle. Cette opération s'accompairne de symptômes cérébraux tels que : alfaissement général, somnolence, stupeur, ou agitation, cris, vomissements, mouvements compulsifs. Mais la réductibilité n'est pas la règle ; bien plus, d'après Houel, elle serait plutôt l'exception. On peut dire également que, si la réductibilité indique la libre communication de la cavité du kyste avec celle du crâne, il ne s'ensuit pas que la réciproque soit toujours vraie. L'autopsie a démontré l'existence de cette communication dans des cas où l'irréductibilité avait été manifeste.

Les symptômes fonctionnels sont très-inconstants. Quelquefois ils manquent complètement, d'autres fois ce ne sont que des symptômes généraux, légers et passagers : vertiges, engourdissement, émission de petits cris, difficulté à prendre le sein, abattement, troubles du côté de la vue ou de l'olfaction dépendant des rapports de la tumeur, etc.

Marche. Terminaison. L'allure que prend la maladie est très-variable. Parfois elle reste stationnaire ou ne progesse qu'avec une grande lenteur. Dans quelques cas, le canal pédiculaire s'oblitère et il reste un kyste indépendant de la cavité crânienne; pareille éventualité se présente lorsque, le kyste cérébral s'étant rompu et son contenu s'étant échappé entre la substance cérébrale et la dure-mère, la fissure vient à se cicatriser. Il peut arriver alors que le liquide se résorbe ou qu'il se fasse jour au dehors, mais, quoi qu'il advienne, la maladie s'affranchit de toute solidarité avec le cerveau.

Dans la pluralité des cas, l'encéphalocèle se fait remarquer, au contraire, par sa tendance à une rapide augmentation ; il n'est pas rare qu'elle soit arrivée en deux ou trois ans au double du volume qu'elle avait à la naissance.

Cet accroissement ne se fait pas sans troubler profondément l'organisme. Le poids de la tumeur devient incommode, pénible ; le tiraillement qu'elle exerce sur la portion du cerveau demeurée dans le crâne provoque de la céphalalgie, de la pesanteur de tête. Le développement physique et intellectuel s'attarde ; la nutrition languit, le corps s'amaigrit ; des vomissements surviennent, puis des convulsions, et la mort vient terminer la scène.

Un des modes les plus habituels de terminaison est la méningite. De nombreuses causes la peuvent engendrer. La situation même de la tumeur qui laisse une portion du cerveau et de ses membranes presque à nu, sans abri contre le froid extérieur, les froissements et les contusions, y contribue singulièrement. Mais c'est encore la rupture du sac avec écoulement du liquide au dehors qui en est l'artisan le plus actif. Que si, sous l'influence d'une croissance rapide, la poche se distend outre mesure et vient à craquer, ou que, perdant leur vitalité, les tissus s'ulcèrent ou se mortifient, il arrive un moment oii le liquide fait à la paroi une brèche par où il s'échappe. La mise en contact des membranes cérébrales avec l'air ambiant aboutit au développement rapide d'une méningite mortelle.

Il ne faut pas croire que cette ulcération des téguments se fasse toujours attendre longtemps ; elle est souvent très-précoce et peut même s'effectuer dès le lendemain de la naissance.

Aussi conçoit-on que les enfants atteints d'encéphalocèle n'atteignent pas un âge avancé. Les quelques cas exceptionnels de Bennett, de Lallemand, de Guyénot, de Duplay, où les malades arrivèrent à dix-sept, vingt-deux, vingt-cinq et trente-trois ans, ne modifient pas la règle qui veut que tous les malades succombent au bout de quelques jours, de quelques semaines ou de quelques années.

ENGÉPHÂLOCÈLE. o9S

Avant que la poche se rompe, il arrive parfois, au dire de Holmes, que le liquide transsude au dehors de la tumeur.

A moins d'être très-volumineuse, l'encéphalocèle ne crée pas d'obstacles sérieux à l'accouchement. Les faits de Ruysch, de Wortsworth Poole, de Deslandes (de Tours), de Tarnier, de Chassinat, citc's par Herrgott, sont dans ce cas. Le travail paraît plus facile suivant M. Charpentier, si l'enfant se présente par la tête, que s'il arrive par l'extrémité pelvienne. Aussi bien suffit-il, si la difficulté devient trop grande, de ponctionner la tumeur.

Diagnostic. Dans les cas où l'encéphalocèle possède d'une façon décisive tous ses caractères, rien de plus simple que le diagnostic. L'origine congénitale de la tumeur, sa forme pédiculée, sa transparence, sa réductibilité possible jusqu'à un certain point, mais toujours suivie des symptômes de la compression cérébrale, ses battements isochrones à ceux du pouls, son expansion pendant l'expiration et pendant l'effort, ne laissent aucun doute, surtout quand elle est implantée sur la région occipitale. Mais ces signes sont loin de présenter toujours le même degré de netteté et d'intégrité : aussi les erreurs de diagnostic ne sont-elles pas rares.

Les principales affections qui puissent prêter à confusion sont les kystes sébacés ou séreux, le céphalématome, les tumeurs érectiles et le fongus de la dure-mère.

Kystes sébacés. La rareté de ces tumeurs chez les très-jeunes enfants fend peu commune l'occasion d'examiner la question. Mais, chez l'adulte ou •chez les enfants plus âgés, il n'en va plus de môme. C'est en effet chez des malades de cet âge que Lallemand, Thiébault, Held, et un chirurgien anglais cité par Holmes, portèrent le bistouri sur des encéphalocèles, croyant avoir à extirper des loupes. Ces opérateurs furent fort surpris de voir s'écouler sous l'instrument tranchant un liquide abondant, derrière lequel se trouvait une matière blanchâtre que les uns reconnurent pour être le cerveau et que d'autres excisèrent, la prenant pour du sébum. Plusieurs de ces malades succombèrent à la méningite, d'autres guérirent, même parmi ceux auxquels on avait retranché un morceau de l'encéphale.

A côté des kystes sébacés on peut placer les kystes dermoïdes, qui offrent avec eux une certaine analogie.

Les caractères communs de ces deux variétés de kystes avec l'encéphalocèle rendent le diagnostic parfois fort difficile, si la tumeur est petite, non pédiculée, «ituée à la racine du nez ou vers le grand angle de l'œil, et de plus irréductible dans le crâne. Dans ce cas, le caractère congénital de la tumeur est d'un grand secours, les kystes congénitaux étant exceptionnels ; cependant il est des kystes dermoïdes qui datent de la naissance. Mais, par une circonstance heureuse que fait ressortir M. Duplay, tandis que l'encéphalocèle occupe exclusivement le grand angle de l'œil, les kystes dermoïdes siègent presque constamment à l'angle externe, au niveau de la queue du sourcil.

Kystes séreux. J'en dirai à peu 'près autant de cette espèce de kystes. Le diagnostic, très-simple quand l'encéphalocèle possède ses signes caractéristiques, devient très-ardu quand ceux-ci sont incomplets et mal dessinés. A cette difficulté s'en joint une autre qui résulte de la transparence commune au kyste séreux et à l'encéphalocèle : aussi les erreurs ne manquent-elles pas.Chassaignac, Holmes et M. Duplay, en citent des exemples. Celui de ce dernier chirurgien, observé sur un jeune homme de vingt-deux ans, présenta cette particularité que la tumeur n'était pas congénitale, au moins au dire du malade ; elle n'avait

396 ENCEPHALOCELE.

surgi à la racine du nez que six ans auparavant. Le diagnostic n'apparut que grâce aux phénomènes cérébraux qui éclatèrent dès que, le liquide s'étant écoulé après l'incision des téguments, le chirurgien voulut saisir avec des pinces la partie solide de la tumeur ; ce furent : de la pâleur du visage, des mouvements convulsifs qui, des globes oculaires et de la face, se portaient aux membres et à tout le corps, du stertor, de la perte de connaissance.

Les kystes congénitaux étant fort rares, le fait même que la tumeur est congénitale fera pencher la balance en faveur de l'encéphalocèle. A cela on objectera le cas de M. Duplay oii la hernie n'aurait apparu que vers l'âge de seize ans. Mais, outre que le récit du malade n'a pu être contrôlé, le fait étant pour ainsi dire unique, la règle n'en saurait être infirmée. Le même raisonnement s'applique aux kystes séreux congénilauxdont M. Duplay a constaté l'existence; ce sont là encore des exceptions qui ne sauraient prévaloir, ni détourner des yeux du chirurgien l'éventualité d'une méprise dont les conséquences peuvent être aussi graves.

Ajoutons que le siège à la racine du nez ou au grand angle de l'œil est un argument de plus en faveur de l'encéphalocèle.

Céphalématome. Les deux maladies étant congénitales, il manque ici un important élément de diagnostic. Mais ce défaut est compensé par la présence d'autres signes qui sont péremptoires. Ainsi le céphalématome se montre sur la bosse pariétale, là où l'encéphalocèle est inconnue. Su base large, étalée, offre au palper le bourrelet pseudo-osseux qui manque presque toujours dans l'encéphalocèle. La tumeur reste toujours aplatie, et n'a jamais de transparence. En outre, abandonné à lui-même, le céphalématome diminue et disparaît au bout de quelques semaines, tandis que l'encéphalocèle s'accroît rapidement.

Tumeurs éreciiles. Lorsque rencéphalocèle est recouverte de varicosités veineuses, lorsqu'elle est pulsatile et que sa coloration s'accentue par le fait de l'effort ou du cri, elle prend une grande ressemblance avec une tumeur érectile. L'hésitation peut-être très-grande en pareil cas. C'est ce qui arriva lorsque Guersant présenta à la Société de chirurgie un enfant porteur d'une tumeur qui siégeait au niveau du grandùngle de l'œil et qui offrait les caractères susdits. Les avis furent partagés, les uns tenant pour la tumeur érectile, les autres pour l'encéphalocèle. Guersant adopta la première opinion et sa méprise fut fatale au petit malade qu'il opéra et qui mourut incontinent d'une méningo-encéphaUle.

On remarquera que dans ce cas encore le siège au grand angle de l'œil aurait pu donner de grandes probabilités en faveur de la hernie cérébrale. De plus, dans l'habitude, la tumeur érectile n'est ni fluctuante ni réductible.

Fongus de la dure-mère. La réductibilité de cette classe de tumeurs, au moins dans la première période de son évolution, peut être le point de départ d'une erreur de diagnostic que favorise encore la sensation d'un contour osseux lorsque lu tumeur est rentrée. Mais, outre que le fongus n'est ni transparent, ni iluctuant, il présente ce caractère spécial de débuter à l'âge adulte : il ne pourrait donc être confondu qu'avec l'encéphalocèle des sujets arrivés au même âge et dont les antécédents ne seraient pas connus. Ce qui achèvera la distinction, c'est la consistance plus grande du fongus, sa marche rapidement envahissante et, surtout, la production de douleurs vives que leur forme rémittente fait ressembler à des névralgies.

Pronostic. L'encéphalocèle est une maladie grave de par les raisons que j'ai déjà énoncées et parmi le.squelles se place au premier rang l'éventualité d'une

ENCÉPHALOCÈLE. 597

méningite. A cette funeste complication disposent les tiraillements que le poids de la tumeur exerce sur le cerveau, ainsi que les chances de refroidissement, de froissement, de contusion, qui menacent les parties ence'phaliques livrées san^ défense à l'injure des influences extérieures. La marche rapide de la maladie, la tension très-grande des parois, ont cela de fâcheux qu'elles conduisent à la rupture du sac et, par delà, à la méningite.

Ces prémisses donnent à prévoir que le pronostic sera d'autant plus inquiétant que la tumeur sera plus volumineuse et l'orifice osseux plus large.

Le siège fournit aussi des éléments de pronostic. Les encéphalocèles occipitales étant celles qui se développent le plus grandement et le plus rapidement, on doit les considérer comme les plus dangereuses. De plus, leur position même les oblige à subir le contact habituel de l'oreiller, à supporter le poids de la tète, et, conséquemment, les expose aux contusions.

Par contre, les hernies fronto-nasales ou fronto-orbitaires s'accroissent beaucoup plus lentement, beaucoup plus faiblement, et se trouvent par là, ainsi que par leur situation même, bien moins en butte aux influences vulnérantes.

Traitement. La présence constante d'une partie plus ou moins importante des centres nerveux dans la tumeur qui constitue l'encéphalocèle est bien faite pour inspirer de la réserve aux chirurgiens tentés d'intervenir activement : aussi n'est-on pas un' peu surpris en consultant l'histoire de cette maladie de voir figurer parmi les méthodes de traitement auxquelles on a eu recours les procédés opératoires les plus énergiques : compression, ponction simple ou suivie d'injections irritantes ou de compression, séton, incision, excision. Je me hàle de dire toutefois que ces opérations hardies ont été pratiquées bien souvent, à une époque où la maladie était encore mal connue, et surtout par suite d'erreurs de diagnostic.

Je vais examiner successivement ces différentes méthodes et en discuter la valeur et l'opportunité.

Compression. La pensée de faire rentrer dans la cavité crânienne une tumeur réductible et de l'y maintenir devait se présenter en première ligne à l'esprit des opérateurs. Aussi Irouve-t-on dans la science de nombreux exemples de sa réalisation. Twinger, Salleneuve, Gallisen, Mosque, Martini, lui attribuent la guérison de leurs malades. Malheureusement les observations publiées par eux sont peu probantes au point de vue du diagnostic. D'autre part, étant donné la constitution de la poche herniaire, il est à présumer que la réduction ne peut porter que sur la partie liquide du kyste, et que la rentrée de la partie solide, c'est-à-dire de la substance nerveuse devenue trop volumineuse pour passer à travers l'orifice crânien, est toujours problématique. De plus, si, comme dans certains cas, il s'est formé une seconde collection liquide entre le tissu cellulaire sous-cutané et les enveloppes cérébrales, on conçoit que ce second kyste demeure forcément irréductible. 11 ne faut pas oublier non plus que la réduction de la tumeur peut donner lieu à des phénomènes cérébraux d'une grande gravité, et que la compression mal faite peut amener l'inflammation du sac ou la gangrène de l'enveloppe. Enfin la tumeur se reproduit le plus souvent dès que la compression cesse.

En somme, la compression ne peut être donnée comme moyen curatif; tout au plus faut-il y voir un moyen palliatif. Elle peut donc être employée plutôt comme mode de contention dans les hernies volumineuses pour tempérer leur développement, et aussi comme mode de protection, pour leur éviter les frois-

398 ENCKPHALOCÈLE.

sements, les contusions et l'inlluence du froid. Lorsque la tumeur est de petit volume, ce moyen est plus efficace encore. Son emploi exige l'intégrité préalable de la peau. On la pratique soit avec des bandes, soit avec des plaques de plomb, de gulta-percha, de carton, maintenues par des bandes. W. Lyon (in Gazette médicale, 1845, p. i!22) s'est servi d'un petit bandage herniaire; ce singulier appareil fut bien supporté.

Ponction. La fluctuation et la transparence de la tumeur, et surtout la pensée qu'il existait une méningocèle simple, ont porté de tout temps lej -chirurgiens, lorsque la compression restait impuissante, à tenter l'évacuation du liquide. Reselius, Horner (dç Philadelphie), Astley Cooper, Adams, y sont arrivés avec la lancette, avec une aiguille fine, avec le trocart. J. Guérin a proposé la ponction sous-cutanée avec son appareil aspirateur, il est évident que l'aspiration par les trocarts capillaires ne peut que faciliter encore l'opération .

Quoi qu'il en soit, la ponction n'a donné que des revers quand on aprélendu l'appliquer à la cure radicale de l'encéphalocèle. Quand elle n'était pas fatale au malade en suscitant une méningite, elle était suivie de reproduction du liquide, conséquences faciles à prévoir, au demeurant. Un fait certain, c'est que l'instrument tranchant ou piquant doit traverser une expansion des cei^tres nerveux : donc, pour peu que l'ouverture soit un peu large, comme avec la lancette, on voit se dresser les chances de méningite ; d'autre part, l'innocuité fùt-elle obtenue, que l'efficacité ne le serait pas. L'indication se poserait d'une façon plus rationnelle au cas où, le kyste cérébral s'étant rompu sous la peau, il se serait formé un kyste sous-cutané indépendant du premier qui même peut avoir disparu. Mais comment diagnostiquer une semblable transformation de la maladie première! Le hasard seul peut la faire rencontrer. Chacun sait [voy. HïDROcÉrHALiE) combien les épanchemeuts ventriculaires sont difficiles à tarir et combien est infructueux le traitement de cette maladie par la ponction.

Mais, si la ponction est illusoire comme moyen curatif, elle peut rendre des services comme moyen palliatif. 11 est positif que dans les hernies volumineuses elle arrive, en évacuant le liquide, à diminuer la tension des parois du sac et, par conséquent, à rendre plus rares les chances de gangrène, d'ulcération,, d'éraillure, avec leurs funestes suites. De plus, en diminuant le volume de la tumeur, elle soustrait celle-ci aux agents vulnérants extérieui's.

11 est vrai que le liquide se reproduit après l'opération; cependant on a deux moyens de chercher à y l'emédier. Si la ponction a été bien supportée, ou peut se croire encouragé à recommencer autant de fois que de besoin. Mais je me hâte de dire que cet encouragement ne doit pas être trop pris au sérieux, car il arrive qu'après une première ponction qui s'est passée sans encombre la seconde est suivie d'accidents mortels.

En second lieu, on a conseillé d'associer la compression à la ponction dans l'espoir de retarder le retour du liquide, Adams, qui avait essayé de cette méthode, fut obligé d'y renoncer en présence d'accidents éclamptiques qui se manifestèrent dès que la compression fut établie.

Enfin, assimilant l'encéphalocèle à un kyste ordinaire, on a proposé de faire succéder à la ponction l'injection iodée. Entre les mains de Rippol (in Bulletin de thérap., 1868), cette pi-atique eut de médiocres effets; l'enfant mourut de méningite au bout de cinq jours; Paget (in Paiholog. Transact., lô"" vol., p. 12) put la répéter trois fois sur le même sujet; le résultat fut l'état

ENCEPUALOCELE. 39»

stationnaire de la tumeur après des accidents qui donnèrent de graves inquiétudes. Holmes en cite un cas qui lui est personnel : la ponction et l'injection furent réitérées deux fois; après cliaque opération il y eut des symptômes d'inflammation locale suivis d'une diminution notable de la tumeur. Malheureusement cette diminution ne fut que passagère et la hernie reprit son mouvement de progression. Donc, suites périlleuses, profits nuls, tel est le bilan de l'injection iodée, ce qui revient à dire qu'elle doit être rejetée.

Selon. Celte opération conseillée par Platner (in Instit. chirurg., § 153) n'offre pas de meilleures garanties que la précédente.

Incision. Elle a été inspirée surtout par des erreurs de diagnostic. Tels sont les cas de Fried, cité par Corvinus (1748j, de Thiébault, de Lallement, de Held (1777), de Chassaignac, de Bennett. Les trois premiers, pris pour des cas de loupe et opérés comme tels, se terminèrent par la mort. Les trois derniers, pris pour des cas de kyste séreux ou mélycérique, guérirent. Le fait de Thierry, dans lequel le diagnostic avait été porté, a trait à un kyste multiloculaire que découvrit l'incision et qu'il fallut vider par deux ponctions sans que la réduction de l'encéphale put être menée à bien ; les bords de la plaie furent ensuite réunis par trois points de suture enchevillée ; la mort eut lieu douze jours après.

Cette observation démontre pleinement l'inutilité de l'incision. Plus dangereuse encore que la ponction, elle n'est pas plus efficace, du moment qu'elle ne rend pas plus facile la réduction du cerveau ; elle ne présente par conséquent aucune indication rationnelle.

Excision. Cette opération pratiquée comme la plupart des précédentes à la suite d'erreurs de diagnostic, — kystes sébacés (Holmes), polypes des fosses nasales (Rippol), — est encore plus irrationnelle; cette conclusion se comprend sans qu'il soit besoin de le démontrer longuement.

Ligature. Les suites de celte manœuvre paraissent avoir toujours été funestes. Déjà au seizième siècle Pierre Forest (in Observ. chir., liv. 111), puis au dix-huitième siècle Schneider et Gistren, de Stockholm (in Gazette de Sahbourg, 1816), en fournissaient des exemples. En 1844, Moreau combina la ligature et l'excision sans réussir mieux. Ce fait porté par Velpeau devant l'Académie de médecine fut l'occasion d'une discussion dans laquelle Blandin se prononça énergiquement pour le rejet absolu de la ligature.

Plus théorique que pratique est le procédé de ^'iemeyer, qui consiste à réduire d'abord le cerveau, à jeter ensuite sur le pédicule de la tumeur une ligature assez serrée pour empêcher le cerveau de sortir, mais assez lâche pour laisser circuler le liquide, à ponctionner le sac, et enfin à serrer la ligature graduellement jusqu'à oblitération complète de l'orifice. Ce qui a été dit plus haut de la structure de la hernie me dispense de discuter à fond ce mode opératoire.

Caustiques. Je n'en parle que pour mémoire'; on conçoit que l'application de chlorure de zinc ou autres caustiques énergiques dans une région aussi dangereuse ne puisse être justifiée à aucun prix. jNon-seulement on expose ainsi le malade à la méningite, mais on peut déterminer des eschares, et préparer l'ouverture spontanée du sac.

Résumé. Les considérations critiques qui précèdent ont pour conclusion que les moyens opposables à l'encéphalocèle sont fort limités.

Tant que la tumeur n'est pas trop volumineuse, on doit se contenter des moyens hygiéniques qui visent à la préserver de l'action du froid et des trauma-

400 ENCHÉLIDES.

tismes. Une plaque de gutta-percha emboîtant bien la tumeur et doublée de couches d'ouate, le tout maintenu doucement par un bandage ou par une coifl'ure approprie'e, tel est le procédé que recommande Holmes, et qui me paraît le meilleur.

Quant aux moyens curatifs, encore que, dans certains cas, leur emploi n'ait pas été fatal, les cas contraires sont trop nombreux pour qu'il soit permis de céder à la tentation d'intervenir. La médecine opératoire n'entrera donc en scène qu'à titre palliatif, et avec la plus grande réserve. Quand, par exemple, l'encéphalocèle s'accroît rapidement, que la poche est tendue et que sa rupture est à craindre, il est opportun de ponctionner la tumeur à l'aide d'un Irocart capillaire aspirateur. Il me semble préférable de ne pas enlever du même coup tout le liquide, afin de ne pas trop brusquement changer les conditions de la circulation intra- cérébrale. Après quoi, on continuera à soutenir comme par le passé les parties qui constituent le sac, mais sans avoir la prétention de comprimer. Que si la première ponction a été supportée et que la tumeur se distende à nouveau, on recommencera en s'entourant des mêmes précautions. A. Sanné.

EXCÉPBALOÏDE. Laennec a décrit sous ce nom les tumeurs cancéreuses présentant des caractères de coloration et de consistance analogues à ceux du tissu cérébral plus ou moins ramolli. Ces signes organoleptiques , ainsi que les symptômes correspondants, sont observés dans certaines phases de développement de tumeurs très-diverses (carcinomes, sarcomes, épithéliomes, fongus, tumeurs à myélocjtes, embryoplastiques , etc.), et ils ne présentent pas la précision nécessaire pour la détermination anatomo -pathologique des néoplasmes; mais, comme il est facile de reconnaître que le plus grand nombre des tumeurs que l'on a décrites sous ce nom dans la première moitié de ce siècle étaient envahissantes, récidivantes, enfin malignes ou cancéreuses, la plupart des auteurs conservent la dénomination d' Encéphaloïde en la réservant pour désigner l'une des espèces de carcinome qui a été décrite dans ce Dictionnaire par Cornil et Hénocque (article Carclnome, t. XII, 1'-'^ série, p. 554 et 41 2). A. H.

E1VCHA]\^TEIIIE1%'T. Voy. SORCELLERIE.

ETVCHÉHDES. Famille d'Infusoires du sous-ordre des Holotriches de Stein. La forme du corps est très-variable; sa surface est recouverte de cils trèsfins sur toute sa périphérie ; la bouche est terminale et l'anus est à la partie opposée. 0-F. Mùller a désigné sous le nom d'Enchelys un grand nombre d'Infusoires appartenant aux genres les plus différents, tels que des Monadiens, des Trachéliens, des Paraméciens, des Enchéliens, etc. Ehrenberg a institué, en 1850, un genre Enchelis, qu'il caractérise de la manière suivante: animaux polygastriques, entérodèles (à intestin) ; enantiotrètes (à bouche et anus opposés), ayant la bouche droite garnie de cils et le corps entièrement nu, sans cils, ni soies. Sa famille des Enchélides renlermait les genres : Enchelh, Disonia, Actinophrys, Trichodisiis, Podophrya, Trichoda, Lacryniaria, Leiicoptmjs, Holophrtja, Prorodon. La famille des Enchélyens de Dujardin comprenait les genres : Acomia, Gastrochœta, Eîichelys, Alyscum et Vronema.

Stein range parmi les Enchélides les Prorodon Ehbg, Holophrya Ehbg,

ENCUONDROME. 401

Aclinolobus St., Urolricha Clap. et Lachm., Perispira S., Plagiopogon St., ColepsEhhg., Enchehjs O.-F. Mùll., Enchelijodon Clap. et Lachm., Lacrymarla ELbg, Phialina Ehbg, Trachelocerca Ehbg. et TrachelophijUum Clap. et Laclim.

Sa vil le Kent caractérise les Encliélides par un corps plus ou moins ovalaire à extrémité apicale, non séparée du corps par un sillon annulaire, ni prolongée en bec, à bouche terminale ou latérale, à surface cuticulaire, molle et flexible. Genres: Enchehjs, Metacijstis, Perispira, Anophrijs, Tillina, Colpoda.

Les Enchehjs O.-F. Mùll. ont un corps ovale, portant à l'une ds ses extrémités une bouche tronquée o.bliquement. F. U.

Bibliographie. — Mlller (O.-F.). Animalcula infusoria, 1786. — Eiirenberg. Die lufusious-

usionn-

thierclieu,]8ôS. — Dcjardix. Zoophyles infusoires, IStl. — Steix. Organianiusderlnfi thiere, 1^54, 1867. — Saville-Kext. Maiiual of Infusories, 1881. — De La>-essa.n. Protozoaires 1882. F.H. '

EXCHOXDRO.^IE. CHOXDBO.^IE. Pathoi.ogie. On désigne sous ces termes les tumeurs présentant la texture du tissu cartilagineux. Réservée d'abord aux chondromes siégeant à l'intérieur des os, la dénomination d'enchondromeest habituellement employée comme synonyme de chondrome [voij. Cho>- DROîiE, t. XVII, l''^ série, p. 7).

UisTORiQLE. Il serait fort difficile de retrouver dans les anciens auteurs les observations de tumeurs pouvant être considérées avec certitude comme des encbonJroines, cej)cndant elles se sont présentées et ont été confondues avec les productions de nature indéterminée, désignées sous les noms de spina ventosa à'alheroma nodosum et à'ostéatomes. Boycr n'en fît pas la distinction, mais Cooper, sans les préciser au point de vue anatomo-pathologique, a décrit des exostoses médullaires cartilagineuses; Lobstein appliqua à certaines tumeurs le nom de périostoses fibro-cartilagineuses, et Laënncc sut reconnaître les productions cartilagineuses, mais c'est Ciuveilliier qui le premier distingua sous le nom d'ostéocliondrophytes les tumeurs cartilagineuses des os, qu'il considérait comme bénignes, d'avec les ostéosarcomcs et autres tumeurs malignes des os. Enfln iMiiller (1836) publia sur l'enchondrome une étude qui peut être considérée comme le véritable point de départ de la délimitation clinique et anatomopathologique de ces néoplasmes.

Quelques années plus tard, Nélaton (1844-1855), Lebert (1845-1848), ÇAu"c, Pagct, Cruveilhier (1856), les thèses d'Olivier Fayan (1856), de Favens (1837), les mémoires de Dolbcau [Gazette hebdomadaire, 1855), le chapitre de follin dans son Traité de chirurgie, et le mémoire de Weber [Virchow's Archiv, t. XXXY., p. 501 à 524), ont définitivement établi les caractères qui distinguent l'enchondrome; les travaux de Yirchow, Fœrster, Rind/Ieisch, Cornil et Ranvier, en ont complété et vulgarisé l'étude anatomo-pathologique.

GussiFiCATioN. Ne devant traiter ici des encliondromes qu'à un point de vue général, nous indiquerons d'abord comment on doit classer ces néoplasmes.

A. Les EKCHOJiDROiiES VRAIS foriués par du tissu cartilagineux ont été divisés suivant leur siège et au point de vue clinique en deux classes :

i° Les chondromes des os ou ostéochondromes, comprenant les enchondromes situés à l'intérieur des os, et les périchondromes situés sous le périoste, dits aussi enchondromes périosseux ou périphériques.

2" Les enchoridromes ou chondromes des parties molles, siégeant dans les MOT. ENC. XXXIY. 26

402 Ex\CHONDROME.

glandes, les viscères, et en général les autres tissus que ceux du système osseux.

On peut distinguer des variétés nombreuses dont les caractères dépendent de diverses particularités :

a. Dans la forme, enchondromes itnilohulés, enchondromes midtdohulés, enchondromes diffus.

h. Dans le degré de développement du tissu cartilagineux, enchondrome hyalin, enchondrome fibreux, enchondrome fascicule, enchondrome réticulé enchondrome muqueux.

c. Dans les altérations que présentent les enchondromes, tels sont Y enchondrome kystique ou kysto-chondrome, Y enchondrome calcifié, \ enchondrome ossifié.

d. Dans le mélange du tissu cartilagineux avec les tissus où il prend naissance. Tels sont Vadéno-enchondrome où l'on trouve le tissu glandulaire plus ou moins altéré, V enchondrome télongiectasique caractérisé par son développement vasculaire.

B. Chondromes et e?«cho>dromes jiixtes. Ce sont les tumeurs pour lesquelles le tissu cartilagineux ne constitue pas la partie essentielle du néoplasme.

Cette division comprend les chondro- sarcomes, les chondro-myosarcomes et en général toutes les tumeurs dans lesquelles on rencontre des nodules de tissu cartilagineux au sein d'un néoplasme formé, comme tissu prédominant, de tissu embryoplastique, fibroplastique, ou appartenant à l'un des groupes de carcinome.

C. Sous le nom d'EccHOXDRosES et de Chondromes ostéoïdes, on désigne des tumeurs constituées, les premières par une bypertiophie partielle et limitée de cartilage préexistant normalement, et les secondes par du tissu ostéoïde ou spongoïde; elles doivent être complètement distinguées des chondromes et des enchondromes.

AiSATOMiE PATHOLOGIQUE. L'eucliondrome, quel qu'en soit le siège, peut présenter la structure du tissu cartilagineux à ses diverses phases de développement et dans ses diverses variétés, c'est-à-dire les caractères du cartilage, hyalin, réticulé, du fibro-cartilage et du cartilage muqueux. Les caractères histologiques diffèrent par conséquent suivant que l'une de ces variétés prédomine, et doivent être étudiés dans la substance intercellulaire ou fondamentale, et dans les éléments cellulaires.

La substance intercellulaire est tantôt hyaline, tantôt fasciculée ou de consistance muqueuse, et ces divers états peuvent se rencontrer dans une même tumeur.

Les chondroplastes peuvent être entièrement semblables à ceux du cartilage hyalin, c'est-à-dire formés d'une capsule, d'une cellule et d'un noyau, mais le plus souvent ils sont modifiés dans leur volume, qui peut être exagéré dans l'enchondrome hyalin ou diminué dans les formes fibro-cartilagineuses; souvent, à côté de chondroplastes contenant plusieurs cellules, on trouve des cavités remplies de granulations graisseuses, et aussi de granulations de substance glycogène ; dans les enchondromes muqueux, les capsules ne se distinguent plus, les cellules cartilagineuses présentent alors des prolongements étoiles quelquefois d'une longueur exagérée et dans lesquels Virchow a observé des changements de forme, des mouvements amiboïdes; ces corps étoiles ou cellules cartilagineuses à prolongements anastomotiques sont analogues à celles qu'on observe chez certains animaux, tels que les poissons cartilagineux et les mollusques.

Les caractères chimiques des enchondromes ont été étudiés d'abord par

ENCHONDROME. i03

Millier, puis par A^irchow. On retrouve, par l'ébullition de ces tumeurs, de la cliondrine, principalement pour les enchondromes des os; au contraire, dans ceux qui sont développés dans les parties molles, la chrondrine est le plus souvent en petite quantité et remplacée par de la glutine, de la gélatine ou de la mucine. Cette distinction qui appartient à Mûller ne doit pas être considérée comme démontrée , depuis que lloppe-Seyler, Gorup-Besanez, Otto Schultze, etc., ont fait connaître, en même temps que les rapports chimiques unissant ces diverses substances, les différentes réactions qui les distinguent.

ÛÉVELOPPEMENT. L'apparition néoplasique du tissu cartilagineux se fait trèsrarement dans le tissu cartilagineux préexistant, mais c'est toujours dans un des tissus de substance conjonctive qu'elle se produit, de préférence sous le périoste ou dans les os, ou bien dans les tissus glandulaires, tels que la parotide, les glandes salivaires et le testicule ; Yirchow a voulu séparer la variété hyperplabique ou homologue qui se développe dans le cartilage, et qui est exceptionnellement rare, sous le nom d'ecchondrose, de la forme ordinaire ou enchondrome, qui est hétéroplasique ou hétérologue, en ce sens qu'elle se développe dans des portions où le tissu cartilagineux n'existe pas normalement; c'est d'ailleurs à cette dernière que s'appliquent les descriptions générales.

C'est sous forme de noyaux ou nodules multiples que le tissu cartilagineux iiéopliisique apparaît, plus tard ces nodules en s'accroissant se réunissent, les tissus glandulaires, le tissu conjonctif, qui les séparaient, sont comprimés ou envahis et enfin disparaissent, mais on retrouve généralement le type de nodules arrondis; le tissu cartilagineux néoplasique est quelquefois vasculaire, mais alors les vaisseaux se développent autour de la tumeur dans une coque libreuse, ou plus rarement dans les travées conjonctives qui séparent les lobules cai'tilagineux, et c'est principalement dans les formes fîbro-cartijagineuses, dans les enchondromes des parties molles et surtout dans les formes colloïdes ou luyxomateuses, que l'on trouve des vaisseaux sanguins; quant aux nerfs, ils n'existent qu'à l'état de faisceaux dissociés, dont les fibres sont plus ou moins écartées, et d'ailleurs leur présence n'a été constatée que dans certaines formes mixtes d'enchondromes des parties molles.

Accroissement et modifications des enchondromes. L'origine de l'enchonilrome a surtout été étudiée dans les os, et c'est par l'examen des îlots périphériques plus ou moins isolés qu'on a pu se rendre compte des phénomènes qui accompagnent l'apparition des éléments du cartilage dans les tissus. Cornil et hanvier ont décrit ces phases d'apparition en des termes si précis que nous devons les reproduire textuellement :

« Le développement des chondromes ne se fait pas d'ordinaire directement aux dépens d'un tissu adulte, mais bien après le passage de celui-ci à l'état de tissu embryonnaire. Lorsque le chondrome prend naissance dans le tissu osseux, on observe d'abord des phénomènes semblables à ceux de l'ostéite : les cellules de la moelle et les cellules adipeuses prolifèrent; les cellules embryonnaires nées ainsi sont bientôt séparées les unes des autres par une substance transparente. Les trabécules osseuses voisines se présentent avec des échancrures dans lesquelles végètent les éléments embryonnaires de nouvelle formation dans la portion de ce tissu embryonnaire la plus ancienne, les cellules distantes les unes des autres sont maintenant séparées par une substance fondamentale transparente et cartilagineuse; elles forment un petit îlot de cartilage au centre d'une cavité médullaire agrandie; autour de cet îlot de cartilage les cellules

404 ENCIIONDROME.

embryonnaires se multiplient et le travail de médullisalion se complète. Eu même temps les trabécules osseuses se résorbent et les cavités médullaires voisines s'ouvrent les unes dans les autres, de façon à constituer une grande cavité au centre de laquelle se trouvent un ou plusieurs nodules cartilagineux. Ceux-ci s'agrandissent par l'adjonction des cellules embryonnaires qui les entourent. Plus tard, le tissu embryonnaire qui les avoisine se transforme en tissu fibreux et leur constitue un véritable périchondre. Alors les capsules périplicriques de l'îlot cartilagineux s'aplatissent et deviennent lenticulaires, tandis qui les cellules centrales s'arrondissent et se multiplient de manière à donner naissance à des cellules et à des capsules secondaires dans l'intérieur des grandes capsules primitives.

« Les mêmes phénomènes se reproduisent lorsque le chondrome naît dans le tissu conjonclif. Les cellules connectives se multiplient, les fibres se ramollissent et se dissolvent, et il se forme des îlots de cellules embryonnaires aux dépens desquelles le cartilage naît suivant son type ordinaire de développement. Mais dans certains cas, lorsque le mouvement formateur est lent, la substance fondamentale fibreuse persiste, les cellules s'entourent de capsules et il se fait ainsi un fibro-carlilagc.

« L'accroissement d'îlots cartilagineux bien limités et entourés d'un périchondre s'effectue par une multiplication de leurs cellules. Les éléments cellulaires de ces îlots étant très-volumineux d'habitude, on peut y suivre aisément les phases de cette multiplication. On voit le noyau s'agrandir, s'allonger, puis s'étrangler à son centre pour prendre la forme de sablier; la segmentation complète de ces deux parties du noyau s'effectue bientôt. Le protoplasma de la cellule entoure chacun des deux noyaux d'une masse isolée, et enfin chaque cellule forme autour d'elle une capsule secondaire » (Cornil et Ranvier, Manuel d'histologie pathologique, 1881, p. 258, etc.).

Altérations des enchondromes. Elles se produisent à diverses phases de l'évolution des néoplasmes, qu'ils siègent dans les parties molles ou dans les os; elles peuvent se combiner entre elles de façon à amener des transformations partielles de la tumeur et constituer ces chondromes mixtes dont la structure est fort variable. Les altérations des enchondromes sont la vascularisalion, la dégénérescence kystique et colloïde, qui sont l'origine du ramollissement, l'ossification, qui au contraire produit des tumeurs à aspect ostéoïde. Enfin la vascularisation est le résultat du développement des vaisseaux de la périphérie et des travées de tissu cellulaire qui séparent les lobules cartilagineux, tandis que dans certains cas d'enchondrome vrai les vaisseaux sont très-rares au centre de la tumeur, et n'y sont représentés que par des. capillaires de néoformation dilatés ou des lacunes à endothélium qui doivent être considérées comme des espaces lymphatiques ; au contraire, dans d'autres néoplasmes la vascularisation s'accentue à la périphérie et dans certains lobules de la tumeur. A la vascularisation correspondent le ramollissement dii à l'apparition et à l'accroissement de tissu cellulaire muqueux, colloïde, et enfin les ruptures vasculaires qui se produisant dans ces tissus ou dans les espaces lacunaires forment des exlravasations sanguines dans lesquelles on retrouve des caillots, ou les modifications ultérieures que les épanchements sanguins subissent dans les tissus, dans les hématomes. Les ruptures vasculaires peuvent donner lieu à des kystes, ou plutôt à des épanchements enkystés, et de plus elles se produisent quelquefois dans les kystes. C'est à la vascularisation, à ses conséquences et plus particulièrement au ramol-

E^CIIONDROME. 405

lisseraent qui l'accompagne, qu'est dû l'aspect dit encéphaloïde ou sarcomateux de certains enchondromcs qu'il ne faut pas confondre avec les néoplasmes qui renferment accessoirement quelques noduks cartilagineux. Lorsque le développement vasculaire est considérable, on désigne l'encliondrome sous l'épithète de télangiedasique.

La formation de kystes dans les enchondromes est assez fréquente et aussi bien dans les chondromes des os que dans ceux des parties molles ; elle est peu connue dans son mode d'origine : tantôt, en effet, il semble que les kystes se forment aux dépens des cbondroplastes à la suite d'une prolifération exagérée des cellules cartilagineuses et de la disparition des cloisons de substance fondamentale qui séparent les cbondroplastes. Le ramollissement de ce tissu intermédiaire, sa transformation colloïde, facilitent les productions de vacuoles ou cavités qui peuvent se développer ultérieurement soit en se réunissant les unes aux autres, ?oit en devenant le siège d'infiltration de substance colloïde, dans laquelle on trouve les caractères chimiques de la chondrine, de la mucine, de laglutine et même de substance glycogène. Les épanchements sanguins, comme nous l'avons écrit plus haut, peuvent être l'origine de kystes, mais l'infiltration sanguine peut aussi se produire à l'intérieur de kystes préformés, d'où la présence des reliquats des caillots, de cette substance que les chirurgiens désignaient autrefois sous le nom de « matière phymatoïde » . 11 y a une autre origine des kystes peu étudiée jusqu'à présent, mais que démontrera l'étude approfondie de ces néoplasmes dans les parties molles : nous voulons parler de la production de kystes par oblitération des vaisseaux ou des lacunes lymphatiques, ou enfin des divers conduits excréteurs. C'est à la pai'otide, à la mamelle, au testicule, qu'on observe ces productions kystiques, dont nous exposerons le mécanisme à l'article Kyste. Quelle que soit leur origine, les cavités kystiques peuvent prendre un développement considérable, et c'est principalement dans le cas où elles renferment de lu sérosité (tel est l'exemple, cité par Nélaton, d'enchondrome kystique du fémur renfermant 50 litres de sérosité). Dans d'autres cas, le contenu est visqueux, il renferme des paillettes de cholestérine, de la séiosité sanguinolente, ou une substance colloïde et ressemblant au mucus. La coloration de ces kystes, due à l'altération de la matière colorante du sang, peut varier du jaune au brun, plus ou moins rouge ou noirâtre, avec dépôts fibrineux plus ou moins épais ou pulpeux et eux-mêmes diversement colorés.

L'ossification s'observe fréquemment avec les caractères de la calcification ou simple infiltration calcaire et crétification de la substance fondamentale envahissant d'emblée les capsules" secondaires, ou bien suivant un processus analogue à celui de l'ossification normale du cartilage.

Ainsi que l'ont décrit Cornil et Ranvier {loc. cit., p. 260), « les cellules contenues dans les capsules prolifèrent; la substance fondamentale se segmente; les capsules primitives s'ouvrent les unes dans les autres, les capsules secondaires se dissolvent. Leurs cellules prolifèrent, et il se forme au centre de l'îlot cartilagineux une cavité médullaire dans laquelle se ramifient de nombreux vaisseaux venus du périchondre. Jusque-là, comme on le voit, celte formation nouvelle de tissu embryonnaire ne diflère pas de celle qui précède l'ossification physiologique. Mais, dans les chondromes, la moelle peut : a, rester à l'état embryonnaire ; b, donner naissance à du tissu fibreux ; c, se transformer en un tissu adipeux comme la moelle osseuse d'un os long ; d, devenir enfin le point de départ des trabécules osseuses qui n'ont qu'une existence temporaire et qui

406 EACHONDROME.

disparaissent de nouveau parfois pour faire place à de la moelle », La dégénérescence granulo-graisseiise est constituée par l'infiltration de graisse et de granulations protéiques dans les cellules cartilagineuses; elle peut participer au ramollissement en détruisant les cellules du cartilage, ou bien déterminer un arrêt de développement dans les parties de la tumeur où elle se produit. L'inflammation des enchondromes est fort rare dans les tumeurs peu volumineuses et qui n'ont pas altéré le tégument; elle ne s'observe que dans les cas où les altérations précédentes existent. Il est certain que le traumatisme peut la produire : tel est le ctiS d'une ponction exploratrice ; la cause immédiate peut e'chapper, et la suppuration des cavités kystiques, des épanchements, se manifeste quelquefois sans plaie extérieure. Lorsque les cavités kystiques sont atteintes de suppuration, il se forme des abcès qui s'ouvrent par ulcération de la peau. Lorsque l'iullammation est localisée, les parois de l'abcès peuvent se rapprocher et les téguments se cicatrisent, mais quelquefois la tumeur est atteinte de gangrène, et alors la fonte des kystes, le spbacèle du tissu cartilagineux, les altérations des épancbements, amènent avec la destruction d'une partie de la tumeur la production de détritus, septiques à un très-haut degré et capables de produire les pliénomènes locaux et généi\iux de la plus grande gravité. 11 est utile de ne pas oublier le cas de Lloyd où la ponction exploratrice détermina la gangrène d'un énorme encbondrome du tibia.

Action des enchondromes sur les parties voisines. Lorsque l'enchondromc reste à l'état de tissu cartilagineux, il conserve une évolution lobulaire, les nodules qui le composent tendent à écarter les tissus et les organes voisins plutôt qu'à les envahir, la tumeur est en quelque sorte enkystée, c'est-à-dire revêtue d'une couche de tissu conjonctif dense, sorte de périchondre; elle n'agit que par compression, ce qui est suffisant pour amener la dissociation des nerfs, les oblitérations vasculaires ou bien la distension des téguments, leur atrophie et quelquefois leur ulcération. Les nerfs, la moelle, certains organes, comme l'œil, peuvent être atteints parla dégénérescence; les articulations, les muscles, sont également le siège de lésions accessoires dues à la compression par la tumeur ou à son envahissement progressif.

Dans les enchondromes des parties molles en particulier, et en général dans ceux qui pr-ésentent des dégénérescences vasculaires kystiques, colloïdes, avec formation de tissu embryonnaire s'étendant dans les parties molles, on a observé dans des cas, fort rares, il est vrai, l'envahissement des vaisseaux sanguins et lymphatiques par le néoplasme, et comme conséquence la production du néoplasme dans les organes éloignés, tels que les ganglions, le poumon et même la rate.

Les exemples de cette généralisation sont rapportés dans l'article Cho.ndrojie DES os et pour les enchondromes des parties molles aux articles Parotide et Testicule. Aux sept faits de généralisation rapportés à l'article Chondrome des os (t. XVIIl, p. 257) et appartenant à Volkmann, Yirchow, Richet, Mulert, Baum et ^Yeber, Payet, Ileurtaux, il faut ajouter celui de Fcerster( IFien. med. Wochenschrift, 1858, n« 270), dans lequel il s'agit d'un encbondrome myxomateux de la parotide avec généralisation dans le poumon, et les observations de récidive à distance de Warthmann.

Enchondromes mixtes. On désigne ainsi les enchondromes dans lesquels le cartilage, tout en restant à l'état de tissu fondamental, est accompagné de tissu fibreux, de tissu muqueux, d'adénome, de tissu ostéoïde. La plupart de

ENCHONDROME. 407

ces tumeurs présentent une marche plus rapide, une récidive plus fréquente, et elles peuvent dégénérer en tumeurs malignes par le développement du tissu embryonnaire, elles constituent même de véritables carcinomes. On ne peut d'ailleurs considérer ces tumeurs comme des encliondromes, puisqu'on y rencontre presque tous les tissus à l'état de développement plus ou moins avancé. On peut citer comme exemple de ce genre l'observation du docteur Hoisholt, qui a décrit un chondro-myosarcome des reins avec généralisation, et dans lequel les noyaux cartilagineux sont mélangés à du tissu musculaire et à du tissu iikoplastique {Virchow's Archiv, Bd.'cill, p. il8, 1 Heft, 1886).

Le chondrome ostéoïde de Virchow doit être considéré comme une tumeur osseuse ou ostéome, dont il représenterait une phase initiale d'évolution ; la marche des tumeurs de même que leur étendue les différencie des chondromes véritables (voy. Tumeurs o^téoïdes, article Os [Pathologie], t. XVIII, p. 257, jf* partie).

Symptômes. Les symptômes que produisent es encliondromes sont variables suivant le siège, et en rapport avec les diverses phases de développement de ces tumeurs. Les caractères les plus importants sont la consistance cartilagineuse, la rénitence, la forme lobulée, arrondie, mamelonnée, avec sillons appréciables au palper, et l'absence d'adhérences à la peau, ou au moins de développement veineux au-dessus de la tumeur et d'induration de la peau avec rétractions, comme on l'observe dans les carcinomes. Mais, lorsque l'enchondrome est atteint de calcification, de dégénérescence kystique, la sensation de rénitence, d'élasticité cartilagineuse, n'existe que dans certaines parties de la tumeur, et certains enchondromes présentent à la palpation des symptômes qui diffèrent peu de ceux des tumeurs sarcomateuses ou fibroplastiques et des tumeurs fibreuses, enfin même des carcinomes. En définitive, la forme lobulée, l'adhérence aux os, aux tissus glandulaires, la possibilité de retrouver la sensation à la fois élastique et résistante du cartilage sont les seuls caractères particuliers des chondromes. Les symptômes de voisinage varient suivant le siège et suivant le développement de la tumeur; ils peuvent être ramenés aux conditions suivantes : changement dans l'aspect de la région, déplacements d'organes (muscles, tendons, glandes, globe oculaire), immobilité de la tumeur lorsqu'elle est implantée sur les os, mobilité relative, si elle siège dans une glande, en outre symptômes dus à la compression des vaisseaux (œdème), des nerfs (paralysies et atrophies musculaires), et enfin signes de l'envahissement des articulations ou de divers organes, tels que la moelle, les articulations, les glandes lymphatiques, les glandes salivaireset leurs conduits excréteurs. Les enchondromes sont indolents par eux-mêmes, tant qu'ils ne sont pas enflammés cl ne compriment pas les nerfs ou n'ulcèrent pas la peau.

DiAGiNGSTic. L'ensemble de ces signes et plus encore le siège de la tumeur, l'étude de sa marche, ne permettent pas toujours le diagnostic des enchondromes. Il est souvent difficile de les distinguer des sarcomes, des fibromes, des ostéomes même ; on les a aussi confondus avec les carcinomes, cependant l'étude minutieuse de la consistance de la tumeur, la recherche de ses limites, de ses connexions avec les parties voisines et surtout de son implantation dans les tissus glandulaires et les os, enfin la marche lente et l'absence de phénomènes généraux ou de généralisation aux glandes lymphatiques, tels sont les caractères qui permettent très-souvent le diagnostic clinique. Mais dans les cas où la tumeur est située profondément, soit dans les parties molles, soit dans un

408 ENCHONDROME.

os long, c'est principalement par les signes rationnels qu'on peut préciser le diagnostic, et il en est de môme toutes les fois que la tumeur est diffuse, comme à la parotide ou au testicule. La ponction exploratrice ne devra être employée qu'avec des précautions antiseptiques minutieuses, elle pourra donner des renseignements sur la consistance de l'enchondrome, et permettre de recueillir du liquide des kystes, dont les caractères chimiques seront examine's; la présence de la mucine, de la cliondrine, de substance glycogène, facilitera le diagnostic. Il faut cependant reconnaître qu'il a été souvent impossible de préciser la nature de la tumeur, c'est-à-dire de la différencier de certaines tumeui'^ embryoplastiques, llbroplastiques, fibreuses et môme osseuses.

Le diagnostic anatomiqiie demande lui-même un examen approfondi. 11 est facile de reconnaître l'enchondrome proprement dit, dont la coupe montre un tissu résistant, élastique, opalescent, bleuâtre, disposé en séries de nodules arrondis, ayant la consistance du cartilage, du fibro-cartilage, présentant au microcospe les caractères de ce tissu. S'il existe çà et là des dégénérations, elles sont secondaires, et c'est à peine si, pour un chirurgien expérimenté, le microscope semblerait nécessaire pour affirmer le diagnostic. Mais, lorsque la tumeur siège dans les parties molles, lorsqu'elle n'est pas franchement enkystée et qu'elle présente des caractères mixtes, il faut procéder à un examen liistologique complet, si l'on veut assurer le diagnostic et surtout établir un pronostic raisonné. Il faut rechercher avec soin à la périphérie de la tumeur les caractères de l'évolution récente des tissus, étudier soit les nodules les plus périphériques, soit les transformations des tissus voisins, il faut examiner minutieusement les travées fibreuses, le tissu glandulaire, le tissu osseux, le tissu cellulaire avoisinant, enfin ouvrir les vaisseaux sanguins et lymphatiques pour vérifier s'ils n'ont pas été envahis par la dégénérescence.

C'est alors qu'on pourra classer la tumeur suivant les types que nous avons fcindiqués plus haut et établir le pronostic. D'une façon générale, nous pouvons poser en principe que la tumeur récidivera d'autant plus facilement qu'elle s'éloigne du type de chondrome vrai, et que les tumeurs mixtes présentent une plus grande gravité, car ce sont elles qui récidivent sur place et à distance. L'enchondrome bien enkysté, réduit à des nodules volumineux, est le plus bénin, alors même qu'il présente les dégénérations kystiques ; au contraire, l'aspect (le myxome, le ramollissement colloïde à la périphérie, peuvent faire craindre la récidive sur place, et l'apparition ultérieure de dégénérescence du type embryonnaire.

Étiologie. Les conditions étiologiques générales de l'enchondrome des os, de la parotide, du testicule, ayant été traitées dans des articles spéciaux, il nous suffit de rappeler que ces tumeurs sont plus fréquentes dans les organes du système osseux que dans les parties molles; assez fréquentes à la parotide, elles se rencontrent quelquefois au testicule, à la mamelle, dans les glandes sousmaxillaircs, enfin dans le tissu cellulaire sous-cutané, dans certaines aponévroses, dans les ovaires, et même (à l'état primitif) dans les poumons, les reins. Les enchondromes sont plus fréquemment observés dans la jeunesse, de dix à trente ans, mais on en a rencontré dans des périodes de la vie bien plus avancées.

La cause essentielle de ces tumeurs nous est inconnue, le traumatisme a été souvent invoqué et avec quelque raison (le rachitisme, l'hérédité, 1 cas), mais ordinairement les premières phases d'apparition restent inconnues.

Au point de vue palhogénique, nous savons que l'enchondrome pur est le