REIN DROIT. REIN GAUCHE
Diamètre vertical 6,142 0,140
Diamètre transversal 0,084 0,084
Épaisseur 0,024 0,027
Poids absolu 188 grammes.. 197 grammes.
Pour des reins d'enfant, c'était une hypertrophie considérable (obs. citée, 1855). Dans les dernières observations de MM. OUivier et Ranvier {Arch. de Brown- Séquard, 1869, p. 414) nous trouvons pour des reins d'adultes les dimensions de 15 centimètres seulement de hauteur sur 7 de largeur pour le rein droit, et de 11 et de 8 centimètres pour le rein gauche, et sur un autre sujet, 14 centimètres de haut, 8 de large, 4,5 d'épaisseur pour le rein droit, et 12 centimètres de haut, 7 de large et 3,5 d'épaisseur pour le rein gauche.
Au reste, si les reins n'ont pas paru souvent avoir de dimensions très-considérables, les premiers observateurs y avaient noté cependant des lésions particulières. Dans l'observation qui est la première en date pour la leucocythémie bien constatée, celle de Craigie, il n'y a pas d'hypertrophie, mais on note de petites taches grisâtres de forme circulaire à la surface, lesquelles ne pénètrent pas profondément dans le rein. C'est l'analogue de ce que Virchow a décrit quelques années plus tard. Dans notre relevé personnel nous trouvons 17 fois sur 41 cas l'indication d'une lésion des reins.
Dans notre première observation (1855) nous trouvions, avec l'hypertrophie considérable que l'on a vue, les reins entourés d'un tissu cellulaire fortement ecchymose ; de larges ecchymoses dans la substance corticale, et des épanchements sanguins assez considérables sous la muqueuse du calice et des bassinets (entre la muqueuse et le parenchyme rénal) ; la muqueuse de la vessie présentait ces mêmes marbrures ecchymotiques, surjme large surface, en aiTière, et surtout près du col, où elle présentait une coloration lie de vin presque uniforme; le sujet était mort d'hémorrhagies multiples.
Bl. Bœttcher (obs. citée 1858) a vu dans les reins des dépôts grisâtres dans la substance corticale et à la base des pyramides ; les dépôts présentaient à la coupe l'aspect de la cire, et donnaient une coloration violette par l'iode et l'acide sulfurique : c'était donc de la dégénérescence amyloïde.
MM. OUivier et Ranvier ont étudié avec beaucoup de soin les altérations du parenchyme rénal. Dans leur première observation [Soc. de biologie, 1866), ils ont vu, sur des coupes à l'état frais, que les glomérules de Malpighi étaient plus sombres que le reste du parenchyme normal, contrairement à ce qui existe ordinairement, ce qui tenait à ce que les vaisseaux qui entrent dans leur composition étaient remplis de globules blancs ; sur des coupes, après durcissement dans l'acide chro-» nique, ils ont constaté des infarctus, formés d'une agglomération de globules blancs, provenant de petites hémorrhagies capillaires analogues à celles qu'ils ont décrites dans le foie [voy. ci-dessus), les tubuli étaient en outre séparés les uns des autres par des capillaires gorgés de globules blancs. Il leur paraît impossible de voir là une hyperplasie du tissu connectif. Dans leurs nouvelles observations [Arch. de Brown-Séquard, 1869, p. 415 et p. 420), ils constatent des ecchymoses miliaires à la surface des reins et dans leur épaisseur, principalement autour des calices, et des pyramides de Blalpighi. Les glomérules sont plus opaques
50i LEUCOCYTHEMIE (akatomie pathologique).
qu'à l'état iiomial, et cette opacité est due à l'accumulatiou de globules blancs dans les anses capillaires, on n'y constate cependant pas de ruptures de vaisseaux et d'épanchements insterstitiels. Les tubuli contournés de la substance corticale, sont écartés les uns des autres et semblent plongés dans un tissu interstitiel formé entièrement par des globules blancs. L'épitliélmm des tnbuli a subi la dégénérescence grahulo-graisseuse, et dans quelques-uns on observe des cylindres colloïdes. En quelques points autour des foyers blancbàtres, les tubuli sont atrophiés, et détruits. Dans un cas, ces auteurs notent aussi des ecchymoses dans la muqueuse vésicale. En somme, nous trouvons 16 fois sur 41 cas (relevé personnel) mention d'une lésion des reins.
Dans 1 cas sur 52 (relevé de M. Vidal) les capsules surrénales avaient subi une dégénérescence graisseuse. Leur hypertrophie a été signalée aussi par le D"" Barclay. [TheLancet, 1865, p. 117.)
Ganglions hjmphaiiques, tumeurs lymphatiques. Ces lésions ont été signalées par Bennett (première observation 1845) et par Vircbow {Archiv, 1. 1, p. 567 ; t. V, p. 55), et depuis eux, par un grand nombre d'observateurs. Les glandes que l'on a le plus souvent trouvées hypertrophiées dans la leucocythéniie sont : les ganglions mésentériques (10 fois sur 52, relevé de M. Vidal), les ganghons bronchiques (1 fois), les ganglions lymphatiques du cou (5 fois sur 52), de l'aisselle et du pli de l'aine (5 sur 52). Nous trouvons pour notre part 24 fois sur 41 cas (relevé personnel) des hypertrophies ganglionnaires. En tout, 52 fois sur 75 cas.
Ces ganglions sont augmentés de volume, parfois un peu ramollis, parfois ils offrent une sorte de fluctuation ; leur surface est glissante, souvent un peu brillante, et d'une coloration paie, blanchâtre, jaunâtre ou grisâtre. A la coupe, ils laissent échapper un sucblanchàtre, parfois un peu rosé, dans lequel le microscope retrouve une grande quantité de globules blancs et de globulins. Ici, comme pour kl rate, dit Vircbow, il s'agit d'une hypertrophie numérique, d'une lujperplasie de leurs parties constituantes, et notamment des cellules glanduleuses (noyaux glanduleux, noyaux enchymeux). Plus tard, on peut rencontrer un développement hypertrophique du tissu conjonctif, et comme dans la rate, des infarctus héniorrhagiques, qui, dans leurs transformations ultérieures, peuvent produire des coins et des cicatrices colorés. Dans ce cas, on peut attribuer au processus un caractère inflammatoire, et l'observation clinique le démontre, tandis qu'habituellement, on ne trouve absolument aucune raison d admettre une inflammation véritable. » [Gesamm. Abhandl. p. 202.)
Quant à la structure de la glande, on reconnaît sur une coupe que l'enveloppe glanduleuse propre est très-épaissie, et en même temps que le tissu conjonctif du hile est plus élargi et caverneux. Dans l'enveloppe on reconnaît à peine la division normale des follicules isolés ; elle parait plus homogène, grise ou gris rouge, presque médullaire (c'est-à-dire d'aspect cncéphaloïde), très-tendre, très-fragile, et laisse écouler à la pression un hquide aqueux, trouble; le grattage peut en extraire une masse plus caséeuse dans laquelle on trouve des cellules, des noyaux, des nucléoles, semblables à ceux des glandes normales, mais un peu plus grands. En somme, il y a une grande analogie avec l'infiltration médullaire de la fièvre typhoïde, et, comme dans celle-ci, le changement, loin de se limiter à la glande, s'étend si loin qu'on trouve du parenchyme glanduleux, là où sans cela on ne trouve absolument aucune glande. C'est ainsi que Vircbow a vu tout le petit bassin matc'assé de substance glandulaire, et le canal thoraciquc, depuis son entrée dans
LEUCOCYTHÉMIE (anatomie patiiologiol'e). 505
la poitrine, jusqu'à son embouchure, tellement empaqueté dans ce parencliyme glandulaire, qu'on ne pouvait plus le limiter, ni le diviser en tumeurs isolées. (Virchow, A/'c/iù', t. V.p. 57 et Gesamm. Ahhand., p. 204.) C'est ce queVirchow désigne sous le nom à'Hétérotopie des tissus normaux. 11 est très-rare au contraire que les ganglions arrivent à suppurer et à s'ouvrir au dehors.
Dans les ganglions bronchiques, on obssrve souvent une coloration noirâtre constituée par un dépôt pigmentaire. (Bennett,!''^ observation.)
Les observations qui ont suivi semblent avoir peu ajouté aux descriptions cidessus extraites de Virchow. Dans quelques cas, ou y a signalé des infarctus hémor-rliagiques, des vaisseaux remplis de globules rougeàtres (observ. de M. Bourdon, 1867). Voici, en quels termes s'exphquent les auteurs de la publication la plus récente, très-versés dans les méthodes mises aujourd'hui en usage dans l'examen du tissu lymphatique : « On trouve dans ces ganglions des folHcules delà substance corticale très-hypertrophiés, un réticulum avec des nœuds fertdes gonflés et contenant un noyau, enfin des cellules lymphatiques qui, sur les pièces fraîches, présentent dans tous les ganglions les signes d'une multiplication trèsactive. Ces cellules diffèrent un peu suivant qu'on les étudie dans les ganglions qui ont l'aspect splénique et dans ceux qui sontpuriformes. Dans le premier cas, elles sont sphériques, et contiennent presque toutes du pigment sanguin sous forme de granulations ; dans le second, elles sont un peu plus volumineuses et leur contour est irrégulier. » (Ollivier et Ranvier, nouvelles observ. Archives de Brown-Séquard, etc., 1869, p. 416.)
Appareil digestif, glandes intestinales. La coexistence de lésions des glandes intestinales a été signalée de bonne heure, puisqu'on la trouve mentionnée dans l'obs. de Craigie, la première en date. Virchow y est revenu dans ses mémoires subséquents eu partant de la leucémie lymphatique (1 847), et, plus tard, cette lésion a été mise complètement en lumière par la belle observation de Schreiber. (De Leukœmia, thèse inaug., Kœnigsberg 1854, citée par Virchow, Gesan<. ^W««f/. p. 200.) Elle démontrait que les follicules intestinaux, et en particulier les "landes de Peyer, présentaient dans la leucocythémie le même changement que celui qu'on avait observé sur les ganglions lymphatiques extérieurs. Des observations antérieures l'avaient démontré avec certitude pour les glandes épigastriques et mésentériques. Les caractères anatomiques de ces hypertrophies glandulaires, soit qu'elles portent sur les follicules clos, soit sur les plaques de Peyer, sont complètement analogues aux descriptions qui ont été données ci-dessus des ganglions lymphatiques en général.
Dans ces derniers temps, MM. Ollivier et Ranvier ont décrit des tumeurs intestinales qui semblent constituées par un autre élément de la muqueuse, par les glandes en tube.
« Ces tumeurs sont au nombre de dix ou douze, dans l'intestin grêle. Leur consistance est très-variable, ainsi que leur volume, qui peut atteindre celui d'un pois. Ces petites tumeurs sont aplaties, elles présentent à leur centre une portion déprimée en ombilic ; sur des sections perpendiculaires à leur surface, on voit ' iju'elles résultent d'un épaississement de la muqueuse qui est devenue blanchâtre et semble comme infiltrée d'un suc qu'on peut extraire par le racla^Te. Examiné au microscope, ce suc parait constitué en grande partie par des cellules arrondies sans membranes, de 8 à 12 millièmes de millimètre de diamètre. Traité par l'iode et l'acide sulfnri(pu\ le tissu qui constitue ces petites tumeurs ne donne pas la réaction caractéristique de la matière amyloïde. Après durcissement daiisi'a- DICT. £NC. 2' s. 11. 20
506 LEUCOCYTHÉMIE (anatomie pathologique).
cide cliromique ou l'alcool, et sur des coiipes traitées au pinceau, on retrouve les glandes tubuleusos remplies d'un détritus granuleux; c'est à peine si l'on peut encore distinguer dans leur intérieur quelques cellules déformées. Entre ces glandes et au-dessous d'elles, on remarque un tissu conaectif réticulé à mailles larges et irrégulières contenant encore quelques cellules lymphatiques. Les fibrilles du slroma réticulé sont épaissies; elles mesurent de 1 à 3 millièmes de millimètre; leurs points de jonction sont généralement dépourvus de noyaux. On peut cependant eu distinguer quelques-uns, surtout après avoir fait usage de la coloration pa)' le carmin. »
« Il existe aussi dans le gros intestin et à unceutimètre de la valvule iléo-cœcale une tumeur semblable aux précédentes, mais beaucoup plus étendue. Ici le point central déprimé, que nous avions remarqué sur les petites tumeurs de l'intestin grêle correspond à une surface irrégulière, excavée, légèrement villeuse, limitée par un bord sinueux, mamelonné, rappelant par sa forme les circonvolutions cérébrales. La structure de cette tumeur est semblable à celle que nous avons déjà décrite : transformation granuleuse des glandes en tubes, qui restent comprises dans la masse morbide, transformation du stroma, de la muqueuse en tissu connectif réticulé à larges mailles, remplies de corpuscules de lymphe. Au niveau de la dépression centrale, et sur des coupes pratiquées après durcissement, on ne retrouve plus la structure glandulaire, mais une sorte de substance caséuse dans laquelle il est difficile de reconnaître des éléments bien définis. Les différents vaisseaux sanguins qui sillonnent le tissu connectif réticulé de ces productions lymphatiques de l'intestin sont dilatés par place et remplis de globules blancs. A (Ollivier et Ranvier, observ. de 1866, Soc. de Biologie.)
M. le professeur Béhier dans une observation très-remarquable, encore inédite, bien que communiquée verbalement en 1868 au congrès médical de Norwich a enfin décrit la muqueuse intestinale dans les termes suivants : « Toute la surface est d'une couleur grise, d'une apparence granuleuse, laquelle, après inspection résulte d'un dépôt de pigment au sonmiet des villosités. Les plaques de Peyer sont plus proéminentes qu'à l'état normal, et semblent non-seulement plus épaisses mais plus larges qu'à l'ordinaire ; leur surface ne présente aucune ulcération. Elle fait un rehef d'environ 5 millimètres au-dessus de la muqueuse, qui est gonflée et offre une apparence réticulée. Les plaques de Peyer présentent déplus, lorsqu'on regarde l'intestin par transparence, une opacité qui tranche avec la translucidité du reste de l'intestin, lequel est anémié et semble aminci. Les clandes solitaires sont proéminentes à la fois dans l'intestin grêle, et dans le gros intestin. Elles sont d'une couleur blanc sale, et du volume d'un grain de millet , également opaques quand on regarde l'intestin par transparence. L'examen histologi^pie après durcissement dans l'alcool, a montré que les tuniques séreuses et musculaires, étaient saines. La tunique cellulaire est im peu épaissie, elle est doublée d'une couche blanchâtre, opaque, de près de 3 niiUiraètres d'épaisseur, après laquelle vient la muqueuse, dont les villosités sont normales à la surface muqueuse, tandis que celles qui correspondent à la couche opaque ci-dessus, sont considérablement altérées. Examinées à un grossissement de 20 diamètres, ces parties malades, présentent 1" des villosités hypertrophiées, beaucoup plus longues et moins transparentes qu'à l'état normal ; 2" au-dessous de ces villosités, on observe une série de lacunes circulaires, à circonférence irrégulière, disposées en hgnes qui courent parallèlement à la surface. Ces lacunes sont produites "ar le manque de glandes intestinales, qui sont sorties de leur place au moment de la
LEUCOCYTHÉMIE (anatomie pathologique). 507
préparation de la pièce, maison en trouve un certain nombre qui sont restées dans le tissu intestinal. Eu traitant les plaques de Peyer au pinceau, par le carmin dissous dans l'ammoniaque, et touchant ensuite avec l'acide acétique, on trouve que leur partie épaissie est formée par un dépôt lympjiatique de lymplwma. Eu réalité, il existe un réticulum formé de fibres déliées, qui s'anastomosent entre elles, et présentent de petites nodosités aux points de jonctions, et les trabécnles adhèrent aux parois d'une quantité de vaisseaux capillaires. Les maUles du réticulum sont remplies d'un grand nombre de petites cellules rondes, contenant un noyau qui occupe presque toute leur cavité. Au milieu de ce dépôt lymphatique sont situées les glandes vésiculaires, dont la réunion forme la plaque de Peyer. Les lacunes déjà mentionnées, montrent, au point où ce follicule s'est échappé, le réticulum, ainsi que les vaisseaux capillaires brisés, preuve de la connexion étroite qui existait entre ce follicule et le dépôt lymphatique qui l'entourait. La glande elle-même présentait une opacité plus grande de sa membrane; mais le tissu luimême n'a pas subi de dégénérescence graisseuse, ni toute autre altération morbide. Ses éléments sont seulement augmentés de nombre, et leur multiplication a seule causé l'accroissement du follicule. Le dépôt lymphatique semble avoir envahi toute la largeur de la muqueuse, qui ne présente plus de vestige des glandes tubulaires. Les villosilés contiennent beaucoup d'éléments cellulaires, mais les granulations et les vésicules graisseuses, qui remplissent le tissu lui-même ne permettent pas d'altîrmcr que l'hypertrophie des villosités est due aussi au dépôt lymphatique, bien que ce soit très-probable. Les follicules isolés présentaient des altérations entièrement semblables.
' Cette description rappelle la description donnée par M. Potain dans un cas d'adénie. {Soc. anat., 1860.) Elle rappelle surtout ce que nous avons rapporté ci-dessus d'après Yircbow du revêtement complet du bassin et du canal thoracique parle parenchyme glandulaire. Mais ce cas de M. Béhier est d'autant plus remarquable que la lésion intestinale ne coïncidait avec aucune hypertrophie, soit des glandes lymphatiques, soit de la rate ou du foie. Nous verrons plus loin que, selon M. Béhier, on pourrait en faire une lorme particulière de la maladie au point de vue clinique.
Les autres lésions de l'intestin qui ont été signalées peuvent être considérées comme purement accidentelles, ce sont des ulcérations légères des arborisations vasculaires, plus souvent même de pelites ecchymoses qu'on retrouve, soit à la face interne de l'intestin, soit à sa surface péritonéale, dans les cas où la maladie se termine par des hémorrhagies multiples.
On peut en dire autant du petit nombre de lésions qui ont été signalées dans l'estomac (7 fois sur 41 , relevé personnel) .
L'estomac offre en effet une muqueuse tantôt anémiée, tantôt parsem.ée d'ecchymoses, de petites hémorrhagies interstitielles, faisant cjuelquefois une légère saillie, tantôt épaissie, avec de nombreuses arborisations vasculaires. En outre, la membrane est quekfuefois irrégulièrement bosselée, sans qu'on puisse cependant y rencontrer de véritables productions lymphatiques. (OUivier et Ranvier, Nouv. observ., 1869, p. 419.) M. Friedreicb y a décrit de petites tumeurs blanchâtres composées d'éléments incolores, noyaux et cellules de nouvelle formation et d'amas dégraisse (Virch., Arch., i, XX, p. 5B.)
Le péritoine, outre l'ascite qui remplit souvent sa cavité, présente sous ses feuillets pariétal et viscéral, et dans ses différents replis, le mésentère entre autres des hémorrhagies sous-séreuses quelquefois abondantes (observ. Blaclie, Isambert
508 LEUCOCYTHÉMIE (anatomie rATiioLOGiQUE).
et Robin, 1855). Dans un cas de M. Yidal {Soc. anat. 1857, p. 345), il existait dans le tissu cellulaire sous-péntonéal entre les lombes, la vessie et le pubis, un vaste épanchement de plus d'un litre de sang qui remplissait le bassin, et fusait vers la grande lèvre gauche, et vers la région f'essière. D'autres fois, on y a constaté une ascite plus ou moins considérable, des dépots pseudo-membraneux, des adhérences soUdes, ou même de fines granulations tuberculeuses mihaires (obs. Ollivier et Ranvier, 1869). Ce ne sont là évidemment que des complications, qui n'ont pas de lien direct avec la leucocythémie elle-même.
Pour en finir avec l'appareil digestif et ses annexes, ajoutons que le pancréas nous a présenté une hypertrophie très-remarquable (observ. citée 1858) ; sa longueur était de 22 centimètres, et" sa largeur en proportion. La plupart des observateurs ne mentionnent pas cette glande, une ou deux fois seulement il est dit qu'elle a été trouvée saine (obs. Barth., obs. Vidal, 1857). M. Lancereaux (obs. 1869) l'a cependant trouvée pigmentée. Si cependant l'hypertrophie du pancréas était démontrée, elle prouverait qu'un nouvel ordre de glandes, dont il n'a pas été fait mention parmi les glandes hématopoiétiques, c'est-à-dire les glandes en grappe, peuvent également jouer un rôle dans la leucocythémie.
Les amygdales ont été trouvées hypertrophiées 2 fois sur 41 (relevé personnel).
Les follicules clos de la base de la langue, en arrière du V, ont été trouvés, par MM. Ollivier et Ranvier (nouv. observ. Arch. de Brown-Séquard, etc., 1869, p. 410), gros comme des graines de mais et constitués par une simple hyperplasie du tissu adénoïde, dont les fibrilles étaient épaissies et dont les nœuds fertiles contenaient des noyaux bien accusés.
Les gencives ont offert dans la même observation une hypertrophie considérable : elles formaient un bouiTelet saillant en avant des dents, bourrelet qui n'était nullement saignant, ni fongueux : le raclage en faisait sortir un suc lactescent qui contenait un certain nombre de globules blancs. Après durcissement dans l'alcool, on n'y a trouvé que des vaisseaux dilatés et remplis de globules blancs.
Organes tJioraciques. Les plèvres sont peu atteintes dans la leucocythémie: dans quelques cas (2 sur 52, relevé de M. Vidal et 8 fois sur 41, relevé personnel), on y a trouvé un épanchement séreux ou séro-sanguinolent ; dans 7 cas sur 32 (M. Yidal) et dans 5 cas sur 41 (relevé personnel), il y avait des adhérences pseudo-membraneuses ; sous la plèvre pulmonaire , on a noté des ecchymoses. Enfin nous avons vu (observ. citée 1855) le tissu cellulaire du médiastin antérieur présenter une infiltration sanguine assez cons'dérable.
Tous ces faits doivent être considérés, soit comme des lésions accessoires provenant des hémorrhagies multiples, qui accompagnent si souvent la maladie, soit comme une trace d'accidents indammatoires survenus in extremis, soit enfin comme de véritables complications, de date plus ou moins ancienne, mais certainement étrangères à la leucocythémie.
Les poumons pourront nous inspirer les mêmes réflexions. On y a trouvé la congestiori pulmonaire, principalement aux: parties déclives, phénomène ultime d'une maladie qui se termine si souvent par l'adynamie, et même par l'asphyxie; on y a trouvé des infarctus hémorrhagiques, et des ecchymoses, comme on en a trouvés dans tous les viscères ; on y a trouvé des tubercules à différents degrés de leur évolution, et quelquefois des innllrations de tubercules miliaires (obs. Bourdon, 1867), ou de véritables pneumonies (Bennett — 5 fois sur 25 et 3 fois siir41,rel. pers.). Ce sont là des complications ou des phénomènes ultimes.
LEUCOCVTKÉMII:; (anatùmie pathologique). 509
Nous y avons constaté avec M. Robin (observ. citée 1853) une lésion en rapport plus direct avec la leucocythémie. « Les capillaires du poumon étaient distendus par une énorme quantité de globulins analogues à ceux du sang des saignées. Ces globulins se trouvaient accumulés dans les petits vaisseaux et serrés les uns contre les auti'es à un point très-remarquable. Cette lésion des plus frappantes et des plus singulières sous le microscope donnait au tissu pulmonaire une grande résistance à la déchirure, et une coloration rose, violacée, opaline, analogue à celle de la rate. »
MM. OUivier et Ranvier (nouv. observ., 1809) ont aussi trouvé dans un cas les travées qui séparent les alvéoles pulmonaires occupées par des vaisseaux dilatés, gorgés de globules blancs, et qui, par suite, faisaient dans l'intérieur des alvéoles une saillie bien plus prononcée qu'à l'ordinaire. Le même sujet présentait dans le poumon des infarctus hémorrhagiques assez nombreux, et de petites ecchymoses sous-pleurales d'un rouge vif.
La muqueuse des bronches et de la trachée présente aussi des taches ecchymotiques et quelques saillies rougeàtres, que l'on a trouvées aussi à la face postérieure de l'épigiotte. (OUivier et Ranvier.)
Les ganglions bronchiques ont été signalés plus haut, au nombre des glandes lymphatiques, qui sont le plus souvent liypertrophiées dans la leucocythémie. Leur lésion est particulièrement grave en ce qu'elle détermine la dyspnée, par compression des bronches, ou des rameaux du nerf pneumogastrique.
Le thymus est aussi hypertrophié, dans quelques cas, malgré l'âge des sujets, et l'on y remarque une congestion ou une infiltration sanguine plus au moins forte. Nous l'avons trouvé nous-mêrae (observ. citée 1855), développé comme si la glande était revenue à l'état fœtal.
Le corps thyroïde est hypertrophié dans l'observation de Boettcher (Yirchow, Arch.,t. XIY) et dans celle de M. Lancereaux {Atlas d'anatomie pathologique, Paris, 1869].
Le cœur et les gros vaisseaux présentent dans la plupart des cas une distension notable, et dans leur cavité des caillots considérables que nous avons décrits trop longuement pour avoir besoin d'y revenir. Le cœur lui-même a présenté à MM. 01livier et Ranvier un nombre considérable de petites taches ecchymotiques de dimensions variables et tout à fait semblables aux taches de purpuranotées sur le tégument externe. Il y avait de plus un peu de surcharge graisseuse du muscle cardiaque (observ., 1866). Dans un autre cas, les ecchymoses étaient accompagnées de petites saillies blanchâtres, domiant au doigt une légère sensation de relief, et constituant par leur réunion des ilôts qu'au microscope on a reconnu comme résultant d'une dilatation du réseau capillaire et d'une hémorrhagie diffuse déjà ancienne, dans laquelle les globules rouges avaient subi une destruction plus ou moins complète. Dans le voisinage, les fibres nmsculaires du cœur avaient éjirouvc déjà la dégénérescence graisseuse (observ. nouvelles, 1869, p. 414). M. Huss avait déjà signalé cette dégénérescence. {Arch. gen. de viéd., 1857, p. olO.) Les valvules sont le plus souvent saines, ainsi que les orifices. Mais l'hypertrophie simple a été notée 7 fois sur 41 cas, et la dilatation avec amincissement une fois. Des caillots blancs y ont été trouvés 10 fois sur 41 cas (relevé personnel).
Le péricarde a quelquefois présenté un léger épanchement séreux ou sérosanguinolent (5 fois sur 41 cas, obs. Blache, obs. Béhier, etc.) ; M. Huss y a trouvé des exsudats pseudo-membraneux [loco citato) .
Parmi les gros vaisseaux qne l'on trouve distendus par des caillots blancs ou
^10 LEUCOCYTJIÉMIE (anatomie paiiiologique).
];ar du sang lie do vin caractéristique, il faut citer l'artère pulmonaire et l'aorte, avec les deux veines caves, les troncs veineux bracchio-céjilialiques, et ceux que nous avons déjà mentionnés dans l'abdomen.
Cavité crânienne et racliidienne. Les méninges ne présentent que rarement (obs. Page et Ogle) des produits inflammatoires, ou exsudais fibriueux, mais les veines et les sinus de la dure-mère ont présenté (7 fois sur 52, dans le l'élevé de M. Vidal) des concrétions sanguines, semi-coagulées, de couleur tantôt chocolat, tantôt lie de vin, tantôt blanchâtre, moulées sur le cahbre des vaisseaux, mais n'adhérant pas aux parois restées saines. Dans quelques cas, il y a eu des épanchements séreux, ou séro-sanguinolents dans le tissu sous-arachnoïdien, ou dans les ventricules. Dans un cas (relevé de M.Vidal) une hémon^hagie cérébrale véritable, une large déchirure d'un hémisphère. L'apoplexie cérébrale à grand foyer est aussi notée 2 fois sur 41 (relevé personnel).
Nous avons nous-mème (observ. citée 1855) trouvé des épanchements sanguinolents fort abondants dans les espaces sous-arachnoïdiens et dans les ventricules cérébraux ; la pie-mère cérébrale présentait une forte infiltration sanguine, et de légers caillots rouges sur les espaces perforés antérieurs et poslérieurs. La coupe des lobes cérébraux ne présentait rien à noter que la teinte rose légèrement opaline qu'elle devait à la sérosité du sang. La lésion la plus remarquable était constituée par la présence de caillots allongés dans les deux ventricules latéraux, caillots mous, diffluents, offrant tous les caractères du sang déjà décrit, et se prolongeant en avant dans le ventricule médian par les trous de Monro U'ès-dilatés, et en arrière, dans l'étage inférieur et sur l'ergot de Morand. Par l'aqueduc de Sylvius, les caillots se prolongeaient dans le quatrième ventricule jusqu'à la pointe du calamus scriptorius.
La pulpe cérébrale elle-même offrait aussi une infiltration assez notable autour des ventricules, et deux foyers d'apoplexie capdlaire, dans le corps strié à gauche et dans la paroi droite du ventricule médian ; le reste était sain.
Ou trouvait enfin dans la cavité racliidienne, depuis la troisième vertèbre dorsale jusqu'au sacrum, une hémorrhagie méningée et des caillots siégeant entre la dure-mère et les arcs vertébraux. La moelle elle-même était saine.
MM Ollivier et Ranvier (obs. 1866) ont noté plusieurs foyers hémorrhagiques de diveises grandeurs dans l'encéphale d'un même sujet, les uns dans les hémisphères, les autres dans le cervelet. Le sang était de couleur chocolat et rempli de globules blancs.
11 ne faut voir dans des lésions aussi multipliées que des phénomènes ultimes d'une diathèse hémorrhagique des plus prononcées et où les caractères physiques et histologiques du sang avaient seuls une physionomie particulière. Mais diffé' rents auteurs ont cité des lésions plus anciennes et plus en rapport avec ce que nous avons trouvé dans d'autres viscères. Craigie a vu les veines cérébrales rem« plies de concrétions blanchâtres, qui, en quelques endroits, ressemblaient à du pus. Les veines de Galien étaient pleines d'une lymphe grise et ferme, Bennett note aussi des caillots jaunâtres à la base du crâne. [On leucocythemia, obs. de Craigie et de Bennett, n" 1 et 2.)
M. Lancereaux a vu à la surface du cerveau une admirable injection de tous les vaisseaux veineux de la pie-mère. On aurait dit une injection mercurielle, ou mieux une injection purulente. Ces amas de matière blanche qui formaient l'injection capillaire étaient composés presque entièrement de globules blancs. {Atlas d'An.path, 1869— et Trousseau, Clin, de rU.-D., 2« éd., t. III, p. 549.)
LEUCOCVTllÉMIE (symptomatolocie). ôli
Enfin m\. Ollivier et [ianvier (nouv. obs., 1869, p. 410) signalent dans les méninges ]a présence de néo-membraues assez épaisses, se détachant avec facilite; les vaisseaux capillaires qu'elles contenaient étaient remplis de globules blancs. On trouvait un caillot blanchâtre, formé de fibrine et de globules blancs avec quelques globules rouges dans le sinus longitudinal supérieur.
Pour les organes des sens, nous trouvons une lésion oculaire mentionnée dans une observation de Grisolle et de M. Ilemey [Gaz. des hop., Paris, 186-4, p. iQ2). « Les rétines étaient toutes deux altérées, à droite les vaisseaux gorgés de sang se voyaient fort bien émanant de la pupille et sur leur trajet, le phis souvent, se trouvent àe petites taches rouges ecchymotiques. A gauche, il existait une teinte opaline et laiteuse qui ne laissait voir les vaisseaux, surtout au niveau de la papille qu'à travers d'une couche nuageuse; les petites taches rouges s'y rencontraient également. »
Nous ne connaissons aucune recherche anatomique faite sur l'oreille interne, bien que la surdité ait été notée assez souvent chez les sujets leucocythéniiques. En résumé, lésions constantes ou presque constantes de la rate, du foie, des glandes lymphatiques et intestinales, des reins ; produits pathologiques accidentels ou consécutifs, hémorrhagies disséminées dans les autres organes, tel est l'ensemble des lésions viscérales que l'on rencontre dans la lencocythémie.
II. Sympiomaiologîc. L'histoire clinique de la lencocythémie est loin de nous donner des renseignements aussi précis et aussi circonstanciés que ceux qui nous sont fournis par l'anatoraie pathologique. La faute en est-elle aux observateurs, qui se sont principalement occupés des recherches histologiques, chimiques, ou des théories physiologiques et pathologiques de la maladie, et ont moins insisté sur la recherche des causes et des variétés nosologiques?N'en est-elle pas surtout à la date récente de ces recherches, au petit nombre relatif des observations que nous possédons, à l'histoire assez uniforme et monotone d'une cachexie progressive que rien n'a pu arrêter jusqu'à présent, et qui ne présente pas de ces faits tranchés d'où l'on peut déduire des vues pathologiques larges, générales et à la fois suffisamment précises? Nous inclinons plutôt vers cette dernière manière de voir, et, loin d'incriminer personne, nous rendons justice aux efforts qui ont été faits par tous les observateurs qui ont étudié cet état morbide, encore assez rare à rencontrer dans la praticjue.
Tableau général. Nous tracerons d'abord à grands traits le tableau général de la maladie, en prenant pour type la lencocythémie splénique de Yirchow et de Bennett, celle que nous nommerons volontiers la leucocijthémie idiopathiqne, ou progressive.
Chez un sujet ordinairement bien portant, ou présentant les antécédents pathologiques très-divers, et en général assez éloignés, apparaît progressivement, sans cause connue, sans que le malade puisse préciser l'époque du début, un affaibhssement particulier, avec perte de forces, découragement, aspect cachectique inexpliqué, quelquefois douleurs spontanées dans certaines régions, sous l'hypochondre gauche, aux aines, dans les aisselles, et le malade reste souvent longtemps sans s'en plaindre, de même que le médecin peut longtemps en méconnaître la nature. Les premiers signes positifs sont fournis par le développement d'hypertrophies viscérales, ou par l'apparition des tumeurs ganglionnaires périphériques. L'hypertrophie de la rate est ordinairement celle que l'on constate la première, dès que la présence d'une tumeur volumineuse dans l'hypochondre gauche est signalée par tles douleurs locales, le gonflement du ventre, et surtout par les phénomènes d'an-
312 LEUCOGYTHÉMIE (symi^tomatologie).
hélatiou qu'elle détermine. A cette époque, tout médecin instruit devra déjà soupçonner la leucocythémieet s'enquérir de l'état du sang. S'il constate la lésion caractéristique, il n'a plus qu'à suivre le développement de la maladie, avec son aggravation progressive; s'il ne trouve pas tout d'abord l'altération du sang, mais si l'hypertrophie de la rate, du foie, ou celle des ganglions lymphatiques persiste et se développe davantage, en s'accompagnant d'une cachexie de plus en plus prononcée, il ne devra pas négliger de revenir de temps à autre à cet examen qui, un jour ou l'autre, permettra de constater la dyscrasie caractéristique du sang.
A mesure que la maladie se développe, l'hypertrophie de la rate, du foie, ou des ganglions périphériques augmente ; la cachexie se prononce davantage, la faiblesse est plus grande, le malade doit bientôt renoncer à tout travail et prendre le lit. On note divers accidents du côté des voies digestives, un peu d'ascite, de la diarrhée chronique, assez rarement des nausées et des vomissements; pourtant l'appétit persiste ordinairement jusqu'à une période très-avancée. Puis on observe de la dyspnée, des menaces d'étouffement, et enfin, vers la fin, de la fièvre hectique. Le malade succombe, épuisé par les progrès de la cachexie. Très-souvent la terminaison fatale est hâtée par l'apparition d'épistaxis incoercibles, d'hémorrhagies multiples, soit sous le tégument externe, soit à l'intérieur des principaux viscères.
Reprenons ces divers symptômes pour préciser les conditions de leur développement et leur signification.
Les données numériques que nous mentionnerons seront tirées, comme précédemment, du relevé de M. Yidal, portant sur 52 observations antérieures à 1856, et sur notre relevé personnel de 41 observations recueillies et publiées depuis cette époque.
Aspect cachectique. Perte des forces. L'aspect cachectique, la perte des forces sont ordinairement des phénomènes du début, si l'on peut employer le mot de début dans un état morbide toujours consécutif, qui ne se traduit par aucun phé. nomène d'invasion propre à attirer l'attention du malade. Quand celui-ci s'adresse au médecin, il l'entretient, dans la grande majorité des cas, des troubles divers remontant au moins à plusieurs mois : c'est un atfaiblissement lentement progressif, du découragement, l'impossibilité de se livrer aux travaux habituels; puis, la pâleur de la face, l'amaigrissement, qui ont été remarqués par le malade lui-même ou par ses proches. Souvent, à ce moment, l'altération du sang ne serait pas encore appréciable, si l'on cherchait à la constater, ce qu'on ne fait pas ordinairement à cette époque.
L'aspect cachectique des sujets leucocythémiques n'a rien de caractéristique, et c'est plutôt par des caractères négatifs que par des traits positifs qu'on peut le décrire. Le malade est pâle, anémique, et cette pâleur ne présente ordinairement ni la teinte jaune paille du cancer, ni la teinte terreuse des cachexies palustres, ni la teinte blanc mat des albuminuries. La flice n'est pas boulfie, si ce n'est vers la fin, ni les paupières infiltrées, comme dans cette denier e maladie, elle n'est pas amaigrie comme chez les phlhisiqucs et ne présente pas le faciès hippocratique: tout reste dans des termes moyens, pâleur anémique delà peau et des muqueuses sans teinte spéciale, sans amaigrissement exagéré. On a cependant noté dans quelques cas une teinte grise, ou jaune de la peau. 11 est bien entendu que ces caractères de coloration spéciale, d'amaigrissement, de bouffissure pourront se rencontrer à certains moments, et surtout à l'approche de la terminaison fatale, si le malade
LEUCOCÏTHÉMIE (symptomatologie). 313
préseute à liti'e de complication quelques-unes des maladies que nous venons de mentionner, cancer, tubercules, anasaïque, etc.
h' amaigrissement n'est pas excessif au débul, et l'appellerait par exemple cehu des malades atteints de cirrhose, en ce que, se montrant notamment aux parties supérieures du Ironc et aux membres, il contraste, le plus souvent, avec la tuméfaction de la région abdominale, puisque les tumeurs de la rate et du foie coexistent dans la majorité des cas. Quand le malade doit périr par les progrès de la cachexie et de la diarrhée, cet amaigrissement devient très-considérable, peutêtre autant que dans les autres cachexies. La rapidité avec laquelle il se produit est une circonstance éminemment défavorable pour le pronostic. (Voy. Vigla, obs. n° III. Soc. méd. des hop., 1856, p. 38.)
Douleurs, phénomènes nerveux divers. Certaines douleurs locales se font également sentir au début. Dans l'observation de Craigie, le malade se plaint d'une douleur intense au côté gauche, douleur intermittente, comparable à une crampe et qui s'est montrée quelques semaines avant l'arrivée du malade à l'hôpital. Cette douleur coïncidait probablement avec le développement de la r-ate. Dans la première observation de Bennett, dans la première de Virchow, on note aussi des douleurs dans le ventre, mais apparaissant un peu plus tard, quand la tuméfaction du ventre est déjà reconnue. Ces douleurs paraissent tenir en effet à des exacerbalions aiguës dans les viscères abdominaux; et particuhèrement, comme. le dit Magnus Huss, dans les cas où il se fait des adhérences entre ces viscères et la paroi abdominale. On retrouve aussi ces douleurs avec x;e caractère d'acuité dans les tumeurs ganglionnaires périphériques, lorsque celles-ci s'accroissent brusquement et comme par poussées successives (obs. de Rinecker, de Mohr, de Vogel; voy. Virchow, Ges. Abhand., p. 205). A une époque plus avancée, les douleurs sont ordinairement moins aiguës, ce sont surtout des phénomènes de compression, de gène locale.
D'autres douleurs, mais plus générales, plus vagues, dans les membres, dans le tronc, dans la face. Ce sont des pliénomènes de névropathie liés à l'anémie. Les malades accusent souvent des bourdonnements d'oredlcs, des étourdissements, de la céphalalgie, continue ou intermittente ; un malade a éprouvé des accès de névralgie sus-orbitaire (obs. Woillez et Hervey de Chégoin, recueiUie par Bonfds, Gaz. des hop. , décembre 1855, et Bull, de la Soc. méd. des hop., 1855). Magims Huss note une névralgie persistante de la jambe droite, mais elle parait due à la compression des nerfs par les tumeurs ganglionnaires.
Hypertrophie de la rate. Nous arrivons à un phénomène plus positif que les précédents, et qui ne peut manquer d'attirer tôt ou tard l'attention du malade et du médecin. Il est difficile de savoir à quelle époque la rate a commencé à s'accroître, mais comme Virchow lui-même le reconnaît, cette lésion précède toujours d'assez longtemps la dyscrasie caractéristique du sang, à moins qu'il ne s'agisse d'une leucocythémie lymphatique. (Voy. ci-dessous, formes de la maladie.) Dans la grande majorité des cas, la rate présente une hypertrophie considérable, qui se traduit pour le malade, par une pesanteur dans l'hypochondre droit, par une gêne considérable, surtout après les repas, par de la dyspnée, par la nécessité d'élargir les vêtements, et pour le médecin, par les signes physiques les plus évidents. L' inspection seule fait reconnaitre un élargissement notable, un soulèvement de l'hypochondre gauche, et quelquefois une saillie visible jusque vers l'ombilic ; La /x(//J«<Jo?i confirme immédiatement cette première notion ; la main appliquée sur le ventre, plus ou moins distendu, constate facilement une tumeur
514 iEL"COCVTllÉ.M[E {svmi'TOîiatologie).
énorme, qui commence à l'iiypochondre gauche, atteint et dépasse la ligue blanche pour s'étendre à droite, ou descend vers la fosse iliaque gauche et vers le pubis. Cette énorme tumeur est ordinairement peu mobile; l'on peut cependant lui imprimer quelques petits déplacements, en refoulant les téguments pour la soulever. L'extrémité et le bord droit sont mousses, arrondis, i'aciles à circonscrire; le bord gauche et l'extrémité supérieure ne peuvent être bien limités que par la percussion, qui donnera, sur toute l'étendue de la tumeur, une matité absolue. Chez quelques malades, la palpation et la percussion provoquent des douleurs. La matité splénique se réunit souvent à droite avec la matité hépatique, quand le foie est également hypertrophié. Ajoutons que cette hypertrophie de la rate n'est en rien modifiée par le quinquina et la quinine à haute dose, qui font diminuer ordinairement les hypertrophies d'oi^igine palustre. On a vu dans quelques cas le Yulume de la rate diminuer rapidement à la période ultime, sous l'influence de quelque complication, notamment d'hémorrhagies considérables. Ainsi, dans une observation de M. Vidal (1858) la rate diminue in extremis et l'on trouve uu éuorme foyer hémorrhagique dans le péritoine. D'autres fois, au contraire, la rate augmente rapidement dans les derniers jours. Dans une observation de Vogel (Yirchow, Ai^chiv, t. III, p. 571), le développement de larate semble alterner avec celui des tumeurs ganglionnaires périphériques.
Hypertrophie du foie. Elle marche la plupart du temps avec celle de larate, bien qu'elle soit un peu plus tardive et moins constante que la première (21 fois sur 52, relevé de M. Vidal ; 52 fois sur 41, relevé personnel). Nous avons donné, à l'anatomie pathologique, des chiffres qui expriment l'augmentation de volume et de poids que le foie est susceptible de présenter. D'assez bonne heure, on pourra constater par la percussion et par la palpation que le foie déborde les fausses côtes, qu'il remonte en haut vers le mamelon, qu'il s'étend à gauche vers la rate. Plus tard, Yinspection fait reconnaître l'élargissement de l'hypochondre droit, qui, s'ajoutant à celui de l'hypochondre gauche par la rate, donne à la base de la poitrine une forme évasée très-remarquable. En même temps, le bord inférieur descend de plus en plus vers la fosse iliaque, et le lobe gauche se réunit à la rate.
C'est quelquefois seulement, à la fin de la maladie, que le foie prend rapidement, eu quelques jours, un développement aussi considérable. (Obs. de Uhle, Yirchow, Archiv, t. V, p. 585, et Ges. Abhcmdl., p. 208; obs. Blache, Isambert et Robin, Bull, de VAc. de méd., 29 janvier 1856, et Arch. cjén. de médec, 1856, t. I, p. 505.)
Les douleurs spontanées du foie paraissent plus rares que celles de la rate.
L'ictère n'est noté que 5 fois sur 52 (relevé de M. Vidal) et 2 fois sur 41 dans notre relevé personnel ; chez l'un des malades, il y avait des calculs dans la vésicule. Dans d'autres cas (1 fois M. Vidal et 1 fois rel. pers.), le foie était cirrhose.
Hypertrophies glandulaires diverses. Les diverses hypertrophies ganglionïiàïres que nous avons signalées, en étudiant l'auatomie pathologique, ne sont pas toutes appréciables extérieurement : celles des ganglions mésentériques, des glandes intestinales, ne se constatent que sur le cadavre. Celles des ganglions bronchiques pourraient toutefois être soupçonnées par l'apparition de phénomènes de dyspnée très-intenses, très-menaçants. Les hypertrophies des ganglions périphériques sont au contraire appréciables de bonne heure, aux ganglions lymphatiques du cou, de l'aine, ou de l'aisselle. Elles peuvent apparaître dans deux circonstances différentes, tantôt primitivement, avant l'hypertrophie splénique,
LEUCOCYTHÉMIE (sy.mmo.matologie). 515
c'est alors la leucémie lymphatique de Yirchow, sur laquelle nous reviendrons un peu plus loin, tantôt elles viennent plus tardivement après l'iiypertropliie de la rate, du foie, ce sont les cas mixtes. Les glandes longtemps indolentes j rcsentent jarfois dès le début des douleurs vives, quelquefois des exacerbalions aiguës, avec rougeur, chaleur, à la suite desquelles leur volume augmente oulnairement, mais qui aboutissent rarement à la suppuration.
Hydropisies, anasarque, œdème partiel. On ne doit jias s'étonner de rencontrer des hydi-opisies locales ou généralisées dans une maladie qui affecte d'une manière aussi profonde la constitution du fluide nourricier et qui s'accompagne de tumeurs énormes capables d'entraver la circulation veineuse. Ainsi l'ascite est mentionnée 9 fois sur 52 (relevé de M. Yidal) et la fois sur4i (relevé personnel), et l'œdème des membres inférieurs 14 fois sur 52. Dans deux de ces cas, il était limité au membre inférieur gauche. (Vidal.) Nous l'avons noté 7 fois sur 41 (relevé pers.). L'anasarque s'est montrée 4 fois sur 52 (M. Yidaljet lofois sur 41 (rel. pers.) ; l'œdème pulmonaire, 2 lois sur 52 et 1 fois sur 41 ; l'épanchement dans la plèvre, 2 fois sur 52 (Vidal) et 8 fois sur 41 (relevé personnel). L'ascite n'est pas en général aussi considérable que l'on pourrait le croire.
Ces diverses hydropisies se manifestent à des époques assez variables : M. Vigla constate l'ascite au début (observ. II, Soc. méd. des hop., 1856, p. 58), mais il est assez difficile de dire le moment qui peut être considéré comme le début de cette maladie. Plus ordinairement, les hydropisies survieiment à une époque avancée de la maladie, elles peuvent apparaître et chsparaître plusieurs fois jusqu'à ce qu'elles deviennent définitives. Nous avons vu mie ascite considérable (avec sensation de flot liquide) disparaître, au contraire, les derniers jours et être remplacée par de la tympanite (observ. citée, 1858). Nous avons vu de même l'anasarque apparaître subitement et se dissiper rapidement dans les jours qui ont précédé la mort d'uu autre malade (oh;-;. Blache, Isambert et Robin, 1855). L'œdème pulmonaire et l'épanchement pleural ont semblé ne pai^aître qu'à titre de complication ultime.
Sécrétion iirinaire. Les urines restent ordinairement normales dans les premiers temps.
V albuminurie, avec maladie de Bright, a été notée 5 fois sur 52 (relevé de M. Yidal) et 4 fois sur 41 (relevé personnel). Nous l'avons vu apparaître, à la dernière période, et disparaître quelques jours avant la mort (obs. Blache, etc., 1855), Il y aurait à rechercher si cette complication joue un rôle constant dans la diminution de l'albumine du sang (obs. citée, 1855) ou si cette diminution se produit par l'effet de la leucocythémie sans albuminurie. Dans une analyse de Becquerel (obs. 1856, Soc. méd. des hôp., p. 195), l'albumine du sang est presque au chiffre normal, 75 millièmes, au lieu de 80, et l'urine contient une faible quantité d'albumine.
MM. Ollivier et Ramier (obs. nouv., Arch. de Br. séq., 1869, p. 409] ont constaté qu'une urine, bien que légèrement albumineuse, ne contenait pas de moules de tubes urinifères.
L'iu'ine peut se montrer quelquefois sanguinolente, dans les cas d'hémorrhagies multiples à la fin de la maladie. 11 ne faut pas confondre ces cas, avec l'albumiuui'ie véritable. Nous notons de véritables hématuries 2 fois sur 41 (relevé personnel) .
Parmi les autres altérations possibles de la sécrétion urinaire, nous voyons citer l'augmentation de l'acide uriqueet des urates (obs. Uhlo, citée par Yirchow, Ges,
516 LEUCOCYTIJEMIE (svmptomatologie).
Abhand., p. 205). M. Vigla (obs. 111% Soc. viéd. des hôp. 1856, p. 58) mentionne des urines acides, jumenteuses, sans albumine, ni sucre. Le malade avait présenté une fièvre assez intense. M. Huss (obs. 1857) signale aussi une augmentation con^iclérable de l'acide urique, tandis que l'acide pliosphorique, sulfurique, et le cblore de l'urine normale, le dernier surtout, sonttrès-amolndris. L'excrétion de l'acide urique et des urates, encore peu étudiée dans l'état morbide qui nous occupe, paraît cependant peu importante, et semble tenir le plus souvent aux complications aiguës.
La glycosurie n'a jamais été observée.
Enfin MM. Thierfelder et Uble ont trouvé dans un cas (obs. 1858) une augmentation considérable de la quantité d'urine excrétée.
Troubles digestifs. En général l'appétit est conservé jusqu'à la fin ; troublé quelquelbis cependant par des nausées et des vomissements bilieux. (Ollivier et Pianvier, les 2 obs.)
Soif. La soif est mentionnée par presque tous les observateurs, elle est généralement très-marquée surtout vers les derniers temps, ce symptôme augmentant naturellement avec la diarrbée, et les bémorrhagies terminales. « Dans 9 cas sur 32, les malades se montrèrent très- altérés et le besoin de boire se répétait fréquemment, même en l'absence de tout mouvement fébrile » (relevé de M. Vidal).
La langue reste normale; dans la plupart de ces observations, son état n'est pas noté; cependant on l'a trouvée recouverte tantôt d'un enduit saburral, tantôt d'un enduit grisâtre La sécberessese produit surtout dans les cas de fièvre intense, ou dans ceux où il y a stomatorrbagie. (Ollivier et Pianvier, nouvelles obs. I et II, 1869.) La langue ost alors couverte d'un enduit grisâtre et de fuligosités sanguines.
Les gencives ont été trouvées fongueuses et saignanles dans 3 observations sur 32, et ulcérées dans un cas (relevé de M. Vidal). Nous notons 5 fois sur 41 cas (relevé personnel) des bémorrbagies gingivales. Dans une observation de MM. Ollivier et Ranvier (nouv. observ. Arch. de Brown-Séquard, etc. 1869, p. /i09),les gencives ont présenté une byperlrophie singulière. Blanchâtres, résistantes au toucher, non douloureuses, elles formaient un bourrelet de 5 millimètres d'épaisseur, sur leur bord libre dont les festons ressortaient d'une façon remarquable; en aucun point, elles n'étaient ni fongueuses, ni saignantes, »Nous avons donné ci-dessus (Anat. pathol.) le résultat de l'examen microscopique de cette lésion.
Les nausées et les vomissements apparaissent à des époques variables. Chez 3 malades sur 52 (M. Vidal), ils sont notés à la période de début. Chez un quatrième, ces accidents n'ont paru qu'au bout de quelques mois (relevé de M. Vidal). Quelques jours avant la mort, ils deviennent continuels , et le malade vomit ;\ peu près tout ce qu'on lui donne, dans une observation de MM. Ollivier et Ranvier (obs. citée, 1869). Des vomissements in extremis, avec état comateux, peuvent être le signe d'une hémorrhagio dans les méninges, ou dans les ventricules du cerveau (obs. Blacbe, 1855), nous les trouvons eu tout 9 fois sur 41 (rel. pers.). Enfin la dyspepsie, l'inappétence sans vomissements sont notées dans quelques cas (obs. Huss, obs. Béhier).
La diarrhée est notée par tous les observateurs comme un des accidents les plus constants (12 cas sur 25, relevé de M. Yigla; 17 sur41, relevé personnel). Toutefois l'époque de son app.irition varie beaucoup. Pendant les premiers mois, on observe
LEUCÛCYTIIÉMIE (symptomatologie). oI7
des alternatives de constipation et de diarrhée : cliez 10 malades sur o2, une constipation opiniâtre, chez 7, diarrhée plus ou moins fréquente (relevé \idal). Comme accident des dernières semaines, et comme symptôme ultime, la diarrhée est notée 1 6 t'ois sur 22 cas suivis de mort.
Vhémovrhagie intestinale se montre aussi vers la fm soit liée à la diarrhée terminale, soit concomitante avec des hémorrhagies multiples (8 fois sur 52, relevé de M. Yidal ; 8 fois sur 41 , relevé personnel).
La constipation avec tyynpanite a été notée à la période ultime (obs. Isambcrt, 1858). En tout 4 fois sur 41, relevé personnel.
Aphonie. La voix était faible et rauque dans 4 cas sur 52 (obs. Vigla, I, II et 111, et obs. Leudet) et 5 fois sur 54 (rel. pers,). Elle peut tenir soit à l'épuisement du sujet à la période terminale, soit à la compression des bronches et de la trachée par des masses ganglionnaires hypertrophiées.
Dyspnée. C'est un des symptômes les plus constants ("21 fois sur 52 cas, relevé de M. Yidal, et 19 sur 41, relevé personnel). Elle peut se montrer dès le début de la maladie, et présenter des degrés fort divers d'intensité. Chez les uns, ce n'est qu'un sentiment de gêne, s'augmentant par la marche et par le mouvement, ou par l'ingestion des aliments, surtout après le repas du soir; d'autres fois, il y a une anxiété extrême, et de véritables accès de suffocalion (observ. Bourdon; obs. Chaillou, 1865; obs. Nicaise, 1866; obs. Isambert, 1869). 11 est probable dans ce second cas que la dyspnée est due à la compression directe des bronches par les ganglions thoraciques ; dans le premier cas au contraire, elle tient le plus souvent à la gène qu'apporte au mécanisme de l'inspiration la présencedes tumeurs volumineuses de la rate et du foie, ou l'ascite plus ou moins développée; elle peut être alors portée jusqu'à l'orlhopnée; d'autres fois encore elle est due à de véritables complications pulmonaires, ou pleurales : épanchements dans la plèvre, bronchites, congestion ou œdème des vésicules pulmonaires, ou inliltration tuberculeuse du poumon. 11 importe donc d'ausculter et de percuter la poitrine, pour reconnaître si la dyspnée est due à quelques-unes de ces complications intercurrentes qui manquent rarement de se produire à une époque plus ou moins avancée de la maladie.
« Dans 15 cas sur 52, la dyspnée s'est accompagnée de toux, généralement peu fréquente, courte et sèche. 8 fois seulement on a noté l'expectoration ; muqueuse, filante et peu abondante dans 4 cas, elle a été purulente dans 2 cas, et sanguinolente dans 2 autres. » (Yidal, onvr. cité, p. 48.)
Appareil vasculaire. Les troubles de l'appareil vasculaire n'ont pas été examinés avec beaucoup de soin par les premiers observateurs. On signale bien l'état anémique, maison ne parle guère de l'auscultation du cœur et des gros vaisseaux. Sur 8 observations recueillies en France, on constata dans 4 des bruits de souffle anémique au coeur et dans les carotides, bi'uits dont l'mtensité et l'étendue offraient des variations en rapport avec les progrès de l'anémie. (Yidal, ouvr. cité, p. 49.) Nous notons aussi ce souffle 5 fois sur 41 (relevé personnel).
Des lésions dans les orifices du cœur peuvent bien se montrer à titre de complication, mais elles ne paraissent avoir aucune relation directe avec la leucocythémie. Cependant un état aussi considérable d'anémie ne peut exister sans des palpitations, et des troubles dynamiques assez graves du côté du cœur, tels que la lipothymie. Nous croyons que cet organe doit avoir sa part dans la dyspnée qui survient si souvent : en tous cas, il est pour beaucoup dans les phénomènes terminaux, alors que des hémorrhagies répétées disposent le malade à la syn-
518 LEUCOCYTIIEMIE (symptomatologie).
cope, ou lorsque des caillots semblables à ceux que l'évèle l'auatomje pathologique se forn:ent in extremis.
Le pouls, ordinairement faible et dépressible, n'augmente pas de fréquence dans les premiers temps, sauf apparition d'une complication aiguë.
La fièvre, de iorme pseudo-intermittente, ou plutôt la fièvre hectique proprement dite, ne s'allume ordinairement que dans les derniers temps de la maladie. Nous la notons 19 fois sur 41 cas (relevé personnel). '
Les accès intermittents apparaissent sans périodicité régulière, et, bien qu'ils puissent débuter par un frisson et s'accompagner de sueurs , c'est évidemment forcer les analogies que de vouloir les rattacher uniquement à la cause palustre. Les différentes poussées inflammatoires, ou simplement congeslives vers la rate, vers le foie, vers les poumons, exacerbations qui se multiplient dans les derniers temps en rendent suffisammenf compte ; et à la fin, la fièvre peut devenir continue, ou rémittente avec exacerbation le soir, absolument comme dans la fièvre hectique des phthisiques. La quinine n'a pas d'action sur cette fièvre. Le pouls ne s'élève pas du reste au-dessus de H 0 à 120 pulsations ; la chaleur fébrile n'est pas non plus bien considérable, mais nous manquons de données numériques à cet égard. Les sueurs sont surtout abondantes la nuit. Des sueurs profuses, obligeant le malade à changer de Hnge, sont notées 8 (bis sur 32 (relevé de M. Vidal).
Appareil nerveux. Les fonctions cérébrales, l'intelligence restent ordinairement intactes jusqu'à la fin. Mais le caractère change, comme dans tous les cas d'anémie, ou de maladie chronique, dans lesquels les malades conservent une juste appréciation de leur triste situation. Ils deviennent impressionnables, tristes et moroses. Le malade de M. Charcot a présenté une lypémanie avec hallucinations et a fini par un suicide, Vogel cite un cas semblable (1847). Le délire est rare, sauf à la période ultime.
Le sommeil se conserve ordinairement jusqu'à une époque avancée ; à moins que la dyspnée ne le rende impossible ; l'insomnie et les rêvasseries se montrent dans les derniers jours par suite de l'affaiblissement général.
Les troubles des sens sont généralement liés à l'anémie, bourdonnements d'oredles, obnubdations de la vue, etc.
Des troubles sérieux de la vue sont assez rarement notés dans les observations cliniques (2 obs. Bamberger; 1 obs. d'Oppolzer; 1 de Grisolle et Hemey; en tout : 4 fois sur 41 cas (relevé personnel). Cependant M. Liebreich décrit une rétinite leucémique qui est caractérisée à l'ophtlialmoscope par la ddatation des veines avec coloration rose pâle ; les artères contractées sont d'une teinte orange brillante ; les vaisseaux de la choroïde sont d'un jaune pâle. Les épanchements de sang présentent la même couleur rose pâle. {Med. Times, avril 1862 et Gaz. liehdomad., 1862, p. 319.)
Dans 3 faits sur 52 (relevé de M. Vidal) , on a constaté la dureté de l'ou'ie, et même de la surdité à une époque plus ou moins avancée. Nous l'avons également vue notée dans 4 cas sur 41 (relevé personnel; obs. Blache, 1855; Bamberger, 1856, Mul' der, 1860). Nous ignorons si cette surdité tient à quelque lésion anatomiquespé' ciale ou seulement à la faiblesse générale.
6 malades sur 32 ont accusé de la céphalalgie, presque continue chez les uris, revenant à intervalles irréguliers chez les autres; chez 4, elle s'est montrée comme un des symptômes du début (i^elevé de M. Vidal). Nous trouvons aussi la céphalalgie 2 fois sur 41 (relevé personnel). Dans plusieurs cas (2 fois sur 41) l'intelligonce est lente, le malade répond lentement aux questions qu'on lui
lEUCOCVTHÉMIE (sympîomatologie). U9
adresse. D'autres fois ii est en proie à une somnolence assez prononcée (1 ibis sur ■41). Quelquefois par contre ('i fois sur il), le sommeil est perdu, mais dans la grande majorité des cas, le sommeil reste bon jusqu'à l'époque la plus avancée.
Enfin, à la période ultime, survient un délire tranquille, tenant probablement à l'intensité de la dyscrasie sanguine (3 fois sur 52, relevé de M. Vidal, et l fois sur 41, relevé personnel). Enfin, en cas' d'bémorrhagie cérébrale (obs. Bennett, 1 cas sur f7, 5 cas sur 41, relevé personnel), coma, résolution des membres; nous avons noté dans un cas d'bémorrbagie intraventriculaire et méningée un coma profond accompagné de vomissements bilieux (obs. citée, 1855).
Les fonctions généaiqiies sont naturellement influencées dans une pareille cacbexie. La perte de l'appétit vénérien cbez les hommes est mentionuée par M.M. Ollivier et Rauvier et par M. Béliier. Nous manquons de renseignements pour les fonctions menstruelles chez la femme.
Des hémorrhagies se montrent fréquemment à la période ultime de la maladie (19 fois sur 52, relevé de M. Vidal, et 24 fois sur 41, relevé personnel; eu tout 45 fois sur 75 cas). Ces accidents bâtent le terme fatal soit par l'épuisement général dans lequel ils plongent le malade, soit par l'importance de l'organe qu'ils frappent, comme quand il s'agit des centres nerveux. L'hémorrhagie peut être unique, et c'est l'épistaxis qui se montre le plus souvent ; mais souvent aussi (7 fois sur 19, relevé de M. Vidal, et 11 fois sur 41, relevé personnel), il s'agit d'béraorrbagies multiples se produisant à peu près sur tous les points du corps. Quant à la fréquence relative deces diverses hémorrhagies, nous pouvons en dresser le tableau suivant :
Épistaxis . i
Uémorrhagie cérébrale
Ilémonhagie méningée spinale . . . .
llémorrhagie gingivale on dentaire. . .
Hématémèse
llémoply.-ie
llémorrhagie intestinale. .......
Hématurie
Mélrorrliagio
Taches de purpura hemorrhagica. . . .
llémorrluigies sous-cutanées (ïhrorabus] llémorrhagie sous-péritonéale
lîEf.F.VE