MOELLE (pathologie
Enfin, en troisième lieu, une lésion bornée aux cornes antérieures de la région cervicale aura»|;oitr cnnséqueuce la paralysie et ralro|ilue dts nieuilms supél'ieurs, et n'aura aucun retentissement sur les membres abdominaux. Les observations de tubercules de la moidlc épinière fournissent des prtnives péremptoires à l'appui de cette opinion (Budd, 1858, Giiy's Hosp. Reports; Micliaud, loc. cit.).
La myélite cervicale peut aussi donner lieu à l'hémiplégie, lorsque la lésion est limitée à un cordon antéro-Iatéral. Une observalion de Nithet, racontée par Miiliaud, est concluante à cet égard. Un artilleur atteint de mai de Pott cervical présenta, dans les quinze derniers jours de sa vie, une paralysie compKte des membres du côté droit. A l'autopsie, on trouva que l'atlas était luxé; sa masse latérale droite s'était portée en arrière et comprimait la moelle par son côté droit.
Lorsque la compression ou la lésion porte sui' un des côtés du bulbe, l'hémiplégie se montre dans les membres du côié opposé. Pans une observation de Ijoucliard, la pyramide gauche était comprimée par l'apophyse odontoïde déplacée; il y avait sclérose descendante du cordon latéral droit. Il en était résulté une hémiplégie droite avec contracture un peu plus marquée dans les membres supérieurs. Le malade avait, en ontre, des étonrdissements et des convulsions épileptiformes.
Telles sont les dillérentes formes de paralysie que la myélite cervicale, plus souvent les lésions consécutives à la compression de la moelle cervicale, peuvent engendrer.
Rappelons encore une série de phénomènes qu'on a observés dans ces cas :
i° A la myélite cervicn-dorsale appartiennent des troubles oculaires. Cette région comprend, en effet, le centre célio spinal d'où émanent les filets vasomoteurs de la face et les nerfs oculo-pupillaires L'irritation permanente de cette région donne lieu à la mydriase. Les pupilles sont dilatées, quelquefois inégalement ; la face peut être pâle par constiiction vaso-motrice A uue période plus avancée, lorsque la paridysie. succède à l'extilation, les pupilles sont contractées, immobiles ; la face peut être congestionnée par paralysie vaso-motrice. La mydriase peut précéder la paraivsie des membres (observation de E. Rollet ; obs. de Rosenthal) ; dans ce cas, la pupille reste dilatée plu>ieurs mois {loc. cit.) sans paralysie des membres.
Chaicot (Mouvement médical, 1873) signale enfin, comme aynnt été observés dans les alfe^ lions de la région cervicale de la moelle, les phénomènes suivants :
1" La toux et la dys|:née qui peu\ent préc'der toute pamlysie et ont fait croire dans certains cas à une affection de poitrine. Ex, de Gull : depuis 2 mois, toux, dyspnée, sueurs, amaigrissement, douleurs dans le dos et les épaules. Puis rétention d'urine, douleurs articul.dres, puis paié>ie progressive et paraplégie complète, eschare, mort au bout de 4 mois. Ramollissement de la moelle à la hauteur de la l"^*" dorsale par une tumeur du volume d'une noisette à la face interne de la dure-mère. Symptômes analogues dans un cas d'induration du renflement cervical (Gull).
2° Des troubles gastriques, surtout des vomissements à retours tréquents, s'observent souvent, comme premiers symptômes de compression de la moelle cervicale. Charcot rapproclr^ ces crises gastriques de celles qu'on observe dans i'ataxie et dans la paraly-ie spinale.
0° La gène de" la dé:;liitition, le hoquet, précédant quelquefois la paralysie, comme dans le fait d'Dilivi'r (d'Angers).
4" Le ralentissement du pouls a été signalé surtout dansli fracture de la 5« et de la 6^ vertèbres du cou. Hntchinson a vu le pouls à 48, Gurll l'a vu à 56 et
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même à 20. Ce ralentissement est transitoire et remplacé bientôt par une accéléralion (cas d^- Rosenlhal . enfant de 15 ans ; à la suite d'un coup à la région cervicale, hémiplégie droite pendant i)4 heures. Pendant quatre semaines, dilatation pupillaiie et pouls de 56 à 48 ; guérison). Le pouls lent s'accompagne quelque fois d'accès se répétant irré.uliènment, tantôt syncopaux et a|toi lectiques; l'étitt syncopal est suivi de stei (or, puis même de convulsions épileptiformes.
La myéhte cervico-dorsale supérieure, dont nous avons, d'après Cliarcot, retracé quel.pies symptômes, est rarement primitive ; elle est secondaire, souvent chronique ou consécutive à une carie vertébrale, à un traumatisme, à une pachyméningite cervic.ile.
Myélite cervicale supérieure. Lorsque le siège de la maladie est ])lus élevé, il y a toujours paralysie plus ou moins complète des quatre meuibres ; la douleur dorsale est au niveau des premières vertèhres ; il y a des troubles de la parole et de la déglutition, ralentissement ou irrégulari'é du cœur, etc. Si l'affection s'étend jusqu'au pont, elle produit des troubles visuels, strabisme, di|ilopie, amblyopie ou amauiose, des troubles plus ou moins profonas de la [ihonatiou, une pariilysie des muscles de la face, névralgies des trijumeaux, etc. Si la bulbe se prend, la dyspnée est violente, la mort est rapide;, soil brusque, si le centre respiratoire est affecté, soit plus lente, si le centre n'est pas atteint, mais les fibres conductrices qui en émanent.
Tels sont les phénomènes principaux de la myélite aiguë, envisagée relativement au siège. Si le foyer est tn s-limité à un côté de la moelle, un seul membre peut être parlysé. Une femme ob ervée par Bourncville (Gaz. méd., 1871, p. 451), se réveilla avec une douleur à la nuque, une contracture du sterno mastoïdien droit, une paralysie im omplète bornée au bras gauche avec oblusion de la sensibilité. Elle mourut 7 jours après d'un accès d'étouffement ; elle avait un foyer de ramnllisseiuent avec hémorrhagie dans la moitié latérale gauche de la région cervicale, allant de la 1'''' à la 7* paire cervicale, occupant la moitié iuterne et postérieure de la corne anlérii ure grise et se prolongeant en avant dans l'épaisseur du cordon antéro-latéral.
Si ime moitié latérale de la moelle est totalement envahie, on observe une série de phénomènes dont nous parlerons dans le chipilre de la myéhte chronique.
Marche et terminaison de la myélite partielle aiguë. La mjéhle partielle pouvant se limiter est donc compatible avec l'existence. Elle ne tue pas immédiatement, à moins qu'elle ne réside dans 1 étage supérieur de la moelle qui commande la respiration. Le plus souvent la myélite partielle passe à l'état chroni()ue ; les accidents aigus se dissipent: la maladie reste stationnaire. laissant avtc les désordres organi(|ues de la moelle qu'elle a consommés, des troubles foiictionmls, paralysies qui restent des infirmilés incin^ables ; ou bien la maladie continue à progresser lentement, soit par extension du processus primitif, soit par le fait de dégénéiescences secondaires. L'histoire de ces lésions et troubles fonctionnels consécutifs rentre dans le cadre des myélites clironiques.
Diagnostic de la myélite aiguë. Le diagnostic ressort de ce qui précède et de ce qui suit. Il découle de l'ensemble des symptômes et de leur évolution.
Étal/iir le diagnostic diifcrentiel complet de la myélite, serait refaire toute la pathologie de la moelle ; et encore, les cas individuels sont si divers qu'Us ne sauraient être api réciés dans des considérations communes.
Quoi qu'il en soit, la myélite centrale aiguë est facilement reconnaissable par l'acuité de son évolution, son invasion subite, sa paraplégie précoce avec abolition
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(les réflexes et de la contractilité électrique, suivie de l'atrophie musculaire rapide. Par l'étendue de la paralysie, le siège de la rachialpie et de la douleur eu ceinture, par les troubles oculo-pupillaires, de la déglutition, de la respiration, etc., on reconnaîtra le siège, l'élendue, le degré de la lésion.
Une affection que son invasion subite et son évolution aiguë peuvent faire confondre avec la myélite centrale aiguë, c'e>t la méningite spinale aiguë. Voici quelques considérations qui peuvent servir à la distinction des deux nialudies : La méningite a une fièvre plus intense, les douleurs rachidirnnes, plus vives, sont constamment exagérées par les mouvements du tronc; elles sont, de plus, diffuses et moins nettement limitées. Il y a des contractures douloureuses dans les membres, là nuque, le dos; une rigidité musculaire douloureuse du tronc, qui immobilise le malade. Les paralysies sont moins accusées; les différents faiscenux de la moelle et les uerls étant inégalement comprimés ou irrités, il en résulte que les symptômes de paralysie sont plus variés et qu'ils sont inégaux des deux côtés. Roseutlial, de Vienne ^Handbuch der Diagnostik und Thérapie der Nerveiikrankeiten), indique les faits suivants, qui se révèlent à l'exploration électrique :
Dans les paralysies de cause méningo-spinale, lorsque la substance grise n'est pas atteinte : 1° l'excitabilité motrice et sensitive des nerfs diminue à mesure qu'on s'éloigne de la moelle; elle existe encore au bras et à la cuisse, alors qu'elle est abolie à l'avant-bras et à la jambe ; 2° les fibres motrices peuvent être diversement affectées ; les unes obéissent encore à la volonté ou à l'électricité, alors que les autres (ordinairement les extenseurs) ne réagissent plus ; 3° dans les gros troncs mixtes, l'élément moteur est plus atteint que l'élément sensitif ; l'électricité ne produit plus de contractions musculaires, alors qu'elle développe encore des phénomènes de sensibilité périphérique ; 4° si la maladie s'améliore, la motilité volontaire peut revenir avant la motilité électrique ; la conductibilité par les voies centrifuges de la volonté est rétablie, tandis que l'excitation de la périphérie par un courant centripète n'aboutit pas à la contraction, probablement parce que les fibres nerveuses intra-musculaires ont perdu leur irritabilité.
Enfin, dans la méningo-myélite, les troubles trophiques, les eschare>, les troubles des fonctions urinaires sont plus rares ; et la maladie peut guérir sans désordres irrémédiables.
Uhématomyéiie est ordinairement, peut-être toujours, liée à la myélite. Il y a, lorsqu'elle se déclare, paraplégie .^ubite , c'est une paralysie foudro\ante survenant dans le cours d'une affection spinale, quelquefois latente, qui fuit songer à une hémorrhagie.
Vemholie de l'aorte, cause rare de paraplégie ischémique rapide, est reconnaisïable, parce qu'on ne sent plus battre les artères fémorales.
Les hystériques peuvent avoir des paralysies limitées ou des paraplégies complètes avec anestbésie, qui peuvent simuler une affection organique. Mais, généralement, l'anesthésie ofire des caractères particuliers ; elle affecte la peau, les muscles, les articulations. L'irritation des nerfs détermine chez les hystériques, dans les parties paralysées des contractions que les malndes ne perçoivent ]ias ; elles n'ont pas conscience de la position de leurs membres ; elles ignorent leur anesihésie. De plus, celle-ci peut alterner avec des îlots des parties sensibles ; elle peut s'allier à l'hyperesthésie, à l'analgésie des parties non paralysées ; enfin les symptômes concomitants, les convulsions hystériques, ramélioration subite possible, imposent le diagnostic. Ajoutons que par l'électricilé on constate ordinairement, suivant Duchenne, que, dans l'hystérie, la contractilité musculaire
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est conservée, tandis que les sensibilités électro-cutanée et musculaire sont perdues ; dans la paraplégie spinale, au contraire, la sensibilité électro-cutanée est en grande partie conservée, tandis que la contractililé et la sensibilité électromusculaire sont diminuées, sinon abolies. La simple concjeslion spinale n'aboutit pas à une paralysie complète et ne laisse pas de symptômes persistants.
Je ne poursuivrai pas cette étude du diagnostic ditférentiel, qui se complétera dans le chapitre suivant, et je passe à l'étude des myélites chroniques.
B. Des Myélites chroniques. Définition. La myélite peut être chronique d'eniblée ; ou cette forme peut succéder à l'évolution aiguë. Quand les accidents aigus se sont dissipés, que le malade survit, voici alors les cas qui se présentent :
1» Le foyer de ramollissement que nous avons vu constituer dans le chapitre précédent peut rester stationnaire ; le procès morbide lui-même est soit terminé, soit eu voie de régression ; la partie ramollie reste molle, difllueute, blanchâtre, opaque, mêlée à un liquide laiteux, d'autres fois le liquide se résorbant, elle devient sèche, jaune, rétractée; enfin des tractus celluleux peu vent traverser le foyer et le convertir en une plaque scléreuse permanente. Alors le procès anatomique cessant d'évoluer, la maladie est terminée ; elle a pu laisser des troubles fonctionnels persistants qui constituent une infirmité reliquat de la myélite. Mais ce n'est pas là une myélite chronique, ce n'est plus une maladie, c'est une infirmité. Une maladie se distingue d'une infirmité, parce que dans la première, il y a évolution de lésions et de troubles fonctionnels.
2" D'autres fois, la période aiguë est passée et la lésion continue à s'étendre ; gonflement et prohfération de la uévroglie, exsudation séro-albumineuse, corps granuleux, cellulos embryonnaires, atrophie des cyhndres nerveux et des cellules nerveuses, dégénérescence de la myéline, etc. Tout ce procès décrit précédemment peut continuer, ou évoluer d'emblée, avec des allures plus lentes, et envahir peu à peu une étendue plus grande de la moelle.
3" Le foyer primitif peut-être éteint et cicatrisé. Mais des lésions consécutives peuvent se constituer, dégénérescences secondaires émanant de lui et se propageant sous torme ascendante ou descendante da\is divers faisceaux de la moelle. Ou sait,. en elfet, que toute lésion de la moelle ou de son prolongement dans la substance grise de l'encéphale peut donner lieu consécutivement à des altérations secondaires ; et ces altérations consistent dans une transtbrmation conjonctive ou sclérose de la uévroglie affectant un trajet déterminé. Il y a donc une sclérose ou inflammation interstitielle chronique de la moelle consécutive à un loyer de destruction cérébro-spinal.
Le processus scléreux peut d'ailleurs être primitif, c'est lui qui constitue surtout la forme chronique de la myélite; il affecte des régions diverses delà moelle; il peut se combiner au ramollissement, ainsi que nous le verrons.
Ramollissement chronique et sclérose, tels sont les procès morbides qu'on rencontre diversement associés dans les formes chroniques delà myélite et que nous allons d'iibord considérer en eux-mêmes.
I. Anatomie pathologigue des mijélites chroniques. Nous avons suivi toute l'évolution du ramollissement chronique Ajoutons seulement quelques mots sur le procès que L Clarke a décrit sous le nom de désagrégation granuleuse. Voici la description qu'eu donnent Charcot et Joffroy {loc. cit.) : « Les premiers indices de l'altération se font reconnaître, en général, au voisinage des ramifications vasculaires sous forme d'espaces à contours plus ou moins irréguliers où le tissu se montre notablement ramolli et plus transparent que de coutume. Eu ces points, on
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trouve les cylindre^ d'axe dépouillés de leurs gaines de myéline; celle-ci s'est désagrégée, segmentée et se trouve réduite à l'état de petits blocs CM de masses globuleu^ ses. On ne trouve qu'assez rarement mêlés à ces globules les corps granuleux du ramollissement ordinaire. A un degré plus avancé, les parties alfectées sont devenues presque translucides, d'une consistance plus molle encore, semi-liquide et les fragments qui résultent de la désagrégation des éléments nerveux ne sont plus que de très-fines particules. Enfin, au plus hautdegré de l'altéi ation, par suitedc la dissolution qu'ont subie non-seulement les détritus des éléments nerveux, mais encore la trame conjonctive, il s'est produit des aréoles ou foyers remplis d'une substance m.olle transparente, finement grenue, ou même parfois d'un liquide visqueux tenant en suspension de fines granulations. Les aréoles présentent sur les coupes transversales des formes assez variées ; le plus souvent arrondies ou ovalaires, elles offrent plus rarement des contours anguleux, déchiquetés, ou encore prennent l'aspect de fentes, de fi-sures qui, au premier abord, peuvent doimer l'idée d'un résultat accidentel. Klles sont quelquefois circonscrites p;ir des bords nets, comme taillés à l'emporte-pièce; maisjaiuais elles nesont séparées des parties voisines par une véritable membrane limitante. »
Dans une observation de Charcot et Joffroy, il y avait dans l'épaisseur de la substance grise de véritîibles canaux dont l'un parcourait le rendement cervical et pouvait être suivi jusqu'au tiers mférieur de la région dorsale. L existence de ces lacunes et cavités dans la substance grise n'est pas rare ; pour Charcot, elles constituent le dernier terme de la désagrégation granuleuse du tissu médullaire. Nous verrons plus loin qu'une autre opinion admet que cescavi es anormales peuvent se Ibrmer dans l;i sclérose aux dépens de la néopiasie inflammatoire.
II. Je passe maintenant à l'étude de l'autre procès de la myébte chiouique, connue sous le nom d'induration grise, dégénérescence gélatiniforme ou grise, atropine grise (Leyden), sclérose. Décrivons d'abord le procès de la sclérose en lui-même ; et quand nous en aurons la conception bien nette, nous verrons comment elle se répartit sur les diverses régions de la moelle.
Le tissu médullaire afi'eclé de sclérose a une teinte grise ou gris rougeàtre, rappelant ^a^pect de la couche verticale de l'encéphale ; il est légèrement ^élatiniiorme , plus tard la consistance est ferme ; il donne des coupe> nettes d'oîi suinte un li(juide lactescent, les parties scléreuses sont saillantes, tuméfiées au début : plus tard elles sont déprimées au-dessous du niveau des parties saines.
Voici ce que révèle l'examen histologiqne, d'après Fromanu {U ntersuchungen uber die normale und pathologisclie. Anatomie des Ruckenmarkes, Jena, 1('^64) et Charcot (Leçons sur les maladies du système nerveux. De la sclérose en plaques, 1873). Autour des parties scléreuses, là où l'œil nu ne surprend pas encore (l'altération, on constate sur des coupes durciisdans l'acide chromique, un épaissis^ement notable, quelquefois du double, des trabécules du réticuium. Dans les nœuds de ce réticuium, les noyaux se sont multipliés ; on en trouve deux ou trois dans chaque; ce gondemeiit des trabécules rend les alvéoles du réticuium plus distinctes. Les tubes nerveux sont diminués; cette diminution porte sur le manchon de myéline, car le cylindre ;ixe est normal ou même hypertrophié. La substance amorphe est plus abondante, les vaisseaux ont leurs parois épaissies avec proliléialion de leur noyau. Si l'on continue à examiner la substance scléro>ée de la périphérie au centre, on trouve que les trahécules deviennent plus transparentes, ont leurs contours moins nets, puis font place à des fibrilles lamineuses longues et minces, parallèles aux tubes nerveux ; ces fais-
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cenux lamineiix qui, à la coupe, figurent un pointillé fin, envahissent les mailles qui conlieimeut les fibres nerveu>es et comblent ainsi les alséoles. Les libres nerveuses sont réduites à leur cjlmilre axe, parfois épaissi. Li s vaisseaux ont leur tunique adventice rempl.icée par plusieurs couches de fibiilles.
Enfin, au centre, là, où le procès est terminé, l'aspect réticulé est complètement eflacé ; entre les faisceaux de fibrilles on \oit encore quelques noyaux ratalinés parfois réunis en groupe. Tout le tissu est constitué par des faisc^ aux de fibrilles, ondulés, opaques, parallèles formant un feutrage ; elles se gonllent et deviennent transparentes par l'acide acélique, ce qui les distingue des fibres élastiques auxquelles elles ressemblent. On rencontre beaucoup de corps amyloïdes au milieu de ces fibres. Les cylindres d'axe persistent quelquefois, plus volumineux ; ils sont plus translucides, ne sont pas anastomosés, et se colorent davantage par le carmin, ce (|ui les distingue des fibres lumineuses. Les parois vasculaires tiès-épaissies rétrécissent la lumière des vaisseaux. Suivant Kroniann, les fibres se développent dans l'épaisseur même des fibres du réticulum qu'elles doivtnt remplacer, aux dép( ns des cellules et nopux de la névroglie. Sur les pièces fraîches, dit Cliarcot, on voit beaiieoup de corps graisseux, les uns sous forme de globes ou ovales irréguliers à double contour sinueux ; les autres sous forme de goutt^^lettes ou de corps granuleux. Ce sont des produits de la désigrégation de lu myé ine ; aussi on ne les rencontre qu'à h périphérie, là où la sclérose n'est pas encore accomplie. Les gaines lymphatiques des vaisseaux conti. niient aussi de ces corps qui les distendent et les rendent parfois vis-ibles à l'œil nu sous forme de traînées blanches. Les cellules nerveuses de la substance grise subissent la dégénérescence pigmentaire, deviennent jaunes, ocreuses, ne sont pins colorées au carmin, prennent un aspect vitreux; le corps de la cellule olfre des couches concenliiqurs; enfin, elles s atrophient et leurs prolongements disparaissent.
On voit donc que la sclérose n'est autre chose que la transformation de la névroglie en fibres connectives, avec atrophie des éléments nerveux. Certains auteurs, entre autres Rindlleisch, distinguent deux formes: l'une la forme simple non inflammatoire, telle 6.4 celle qu'on trouve dans l'alaxie loeomotrice; l'autre, inflammation avec induration, encore appelée dégénérescence grise proprement dite ou sclérose ; telle est celle qu'on trouve dans la sclérose en plaques. Mais on s'assure en lisant dans le traité de lîindfleisch, la description des deux procès qu'il n'y a pas de différence léclle qui justifie cette distinction : dans les deux il y a transformation fibreuse de la névroglie, plus ou moins développée, de manière que le tissu est plus ou moins induré.
Ainsi constituée, la sclérose [leut occuper une étendue variable; tantôt elle est circonscrite à une région limitée, par exemple au segment lonibo-dorsal co-existant ou non avec un foyer de ramollissement. Tantôt elle s'étend le long de la moelle ; e\le est progressive , envahissante. Mais cette progression peut se faire de diverses manières. Ici il importe d'établir une distinction peut-être fondamentale: 1° Dans une première catégorie de faits, la sclérose alfecte systématiquement un faisceau ou les deux faisceaux homologues de la moelle. Elle se propa,.^e uniquement le long de ces faisceaux ; c'est la sclérose rubannee on fasciculée.
Les faisceaux postérieurs peuvent être envahis soit primitiv> ment {myélite scléreme postérieure, alaxie locomutrice) , soit consécutivement {sclérose secondaire ascendante consécutive à une lésion circonscrite de la moelle). Les faisceaux antéro-latéraux peuvent, de même, être envahis primitivement {sclérose symétrique des cordons latératix), so\t consécutivement {sclérose secondaire
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descendante consécutive à mie lésion circonscrite des ganglions moteurs du cerveau, ou de la moelle).
Les scléroses fasciculées que nous venons d'énumérer ont donc pour caractère de restf-r limitées dans tonte la hauteur de la moelle à un système bien déterminé de faisceaux de la moelle; elles se propagent dans toute la longueur des fibres atteintes. Vulpian les a\)T^e\\e scle'roses systématiques. Pourquoi cette limitation exacte ? Vulpian pense que ces scléroses reconnaissent pour cause l'irritation des fibres nerveuses des lais^ceaux blancs ; la substance connective interstitielle ne serait afieetée que consécutivement. C'est l'irritation des éléments nerveux qui joue le rôle prédominant dans l'ataxie locomotrice, dans la sclérose des cordons latéraux, dans les dé;^énérescences secondaires ; la néoplasie conjonctive est un phénomène secondaire, collatéral de l'altération primitive des faisceaux nerveux dans le territoire desquels elle reste confinée. Ce sont des mye'lites parenchymateiises , parce que l'effort primitif de la maladie semble se faire sur le parenchyme même, sur l'élément nerveux.
Dans la même catégorie que ces myélites parenchymateuses chroniques des faisceaux blancs de la moelle, on peut ranger la myélite chronique primitive progressive des cornes antérieures grises de la moelle, ou atrophie musculaire progressive. Les recherches modernes tendent en effet à établir que l'atrophie musculaire progressive est liée à une atrophie irritative des cellules des cornes antérieures de la moelle. L'affection reste systématiquement limitée, en progressant lentement et irrégulièrement dans l'axe des cornes antérieures de la moelle. La myélite aiguë de ces cornes que nous avons appris à connaître sous le nom de paralysie spinale infantile aiguë se range à côté de la précédente.
2" Dans la seconde catégorie de faits, la sclérose n'affecte plus régulièrement certains faisceaux déterminés, elle progresse irrégulièrement, envahissant indifféremment les diverses parties de la moelle. Dans ces cas, suivant Vulpian, la lésion primitive aurait pour siège la névrog'ie elle-même ; la fibre nerveuse est altérée consécutivement ; c'est une myélite interstitielle chronique ; Hallopeau appelle cette sorte de myélite, myélite diffuse.
La myélite diffuse ou sclérose interstitielle chronique peut rester limitée dans la partie de la moelle oîi siège l'iriitatinn, autour d'une tumeur, d'une plaie, d'un foyer de ramollissement, sclérose diffuse circonscrite. Souvent, lorsqu'elle est primitive, elle a une tendance à se généraliser dans la substance blanche et grise de la moelle (sclérose diffuse généralisée ou envahissante). Cette sclérose diffuse p ut être généralisée dans toute l'étendue de la moelle, mais sous forme d'ilôts dissémhiés, séparés par des portions de tissu sain. C'est la sclérose en plaques disséini7iées qui forme une entité morbide distmcte.
La sclérose diffuse avec tendance à la généralisation, peut s'observer dans la paralysie générale des aliénés (Magnan et Hayem) ; elle peut être diopathique, intéresser la moelle dans une étendue plus ou moins grande, les deux substances blanche et giise, le plus souvent simultanément. Hallopeau décrit à part deux variétés de la myélite interstitielle diffuse; l'une consécutive à la méningite chronique est limitée au moins au début à la périphérie des cordons blancs de la moelle {myélo-meningite scléreuse, sclérose corticale annulaire de Vulpian ; l'autre sedéveloj»pe au centre de la moelle, dans ré|)endyme et le tissu connectif des commissures {myélite chronique centrale, sclérose dif fuse péri-épendy maire de Hallopeau).
Eu résumé, comme myélites chroniques, on peut envisager des lésions dis-
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linctes ; nous décrirons les syndromes morbides suivants considérés comme types morliides spéciaux :
1» La m) élite chronique diffuse circonscrite.
2" La myélite chronique diftuse généralisée de Hallopeau, paralysie spinale générale deDiichenne Dans cette forme, on peut envisager les deux variétés: périphérique et centrale (ou péri-épendyniaire).
5** La sclérose diffuse disséminée en plaques.
4" La sclérose fasciculée symétrique des cordons latéraux.
5° La sclérose fasciculée des cordons postérieurs a été décrite à l'article Ataxie LOCOMOTRICE ; uous dirous quelques mots relatifs à quelques données nouvelles sur lesiégeanalomique de l'affection.
6° Les scléroses fasciculées secondaires, ascendantes et descendantes, doivent être décrites plus spécialement avec les maladies dont elles émanent; nous en dirons quelques mots.
7" La myélite parenchymateuse chronique des cornes antérieures de la moelle, ou atrophie irrilalive des cellules des cornes antérieures de la substance grise, sera décrite ailleurs à l'article Atrophie musculaire progressive.
8° La myélile parenchymateuse chronique ou l'atiophie des noyaux bulbaires sera décrite à l'article Paralysie glosso-larïiNgée ou paralysie bulbaire progressive.
A mesure que la science progresse, l'analyse d'obser\ation, aidée des lumières de la physiologie et du microscope, arrive à dégager d'un groupe confus de lésions organiques et fonctionnelles complexes, un certain nombre de types cliniques spéciaux et bien caractérisés. C'est ce qui est arrivé pour la myélite chronique. M\ élite était autrefois synonyme de paraplégie organique. Puis on a distingué la méningite de la myélite. Puis l'ataxie locomotrice est séparée cliniquement d'abord, ensuite auatomiquement de la paraly>ie. Puis on découvreles types cliniques : atrophie musculaire progressive et paralysie airophique de l'enfance, que l'école de la Salpètriè.re rattache à des lésions des cornes antérieures de la moelle. Les scléroses secondaires sont reconnues; enfin la sclérose en plaques est nettement caractérisée comme entité distincte.
Le terrain n'est pas encore déblayé. Bien des points restent obscurs, bien des choses restent confuses. Mais que de progrès déjà réalisés ces dernières années, dans ces problèmes qui semblaient encore, il y a peu de temps, inextricables de la pathologie de la moelle.
1" Myélite chronique diffuse partielle ou circonscrite. Cette forme de myélite chronique correspond à la myélite aiguë partielle: le ramollissement de la moelle suit une évolution chronique; la sclérose peut avoir envahi le foyer ou s'être développée dans son voisinage. Une sclérose seule» sans foyer de ramollissement, occupant la moelle dans une étendue plus ou moins considérable, peut donner lieu au-- mêmes troubles fonctionnels. Le symptôme dominant de cette myélite chronique, qui cccupe ordinairement une portion du système antéro-latéral de la moelle est la paraplégie. Le mouvement est en général aboli dans les deux membres à îa fois, parce que la moelle formant un cordon étroit, l'aliération envahit les deuv moitiés latérales. Cette paraplégie peut rester longtemps incomplète; pour qu'elle soit complète, il tant que les cordons antéro-laiéraux soient détruits en un point dans lo.ile leur épaisseur. La lésion concomitante de la substance grise et des cordons lostéiieurs peut ajoutera la paralysie, des troubles de sensibilité oude l'airophic nnisculaire. Quant à l'ataxie locomotrice susceptible d'èlrc détcnniiu'c jiar l'altéralion concomitanlo des cordons postérieurs, celte
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utaxie est dominée ou effacée par la paralysie. On voit donc que lorsque unramollii^sement ou une sclérose envaliil soil le système antéro-latéral de la moelle, dans une certaine étendue, soit toute l'épaisseur de la moelle, le sympLôrae cariiinal de celte myélite, c'est la paraplégie chronique.
Symptômes et marche. La maladie peut déhuter par un affaiblissement progressif de la motilité des membres inférieurs. Cet affaiblissement est précodé ou accom|iagné de troubles desensi'àlité ou de motilité. Quelquefois, les symptômes delà myélite aiguë ouvrent la scène, préi.édant l'évolution chronique.
Les phénomènes de sensibilité quej'ai indiqués, paresthésies, anomalie^ de température, engourdissement, fourmillements, la douleur en ceinture, les élancements douloureux dans les doigts et les orteils indiquent l'excitabilité accrue de la substance grise ou des racines postérieures, ou la méningite concomitante.
Les troubles de motilité, crampes musculaires, surtout dans les mollets, les contractures partielles, phénomènes d'hy(;erkinésie peuvent aussi précéder la parésie.
Bientôt celle-ci se manifeste par une fatigue précoce après un peu de marche ou de station, par des mouvements plus lourds, par une difficulté plus grande à se mettre en mouvement api es le repos. Puis la démarche se modifie : le malade marche avec une canne, mais il marche en fauchant des deux pieds ; chacini est alternativement ramené d'arrière en av;mt en dê( rivant nue courbe, et retombe lourdement et sans élasticité sur la plante. Plus tard, le malade ne quitte p'us le sol du pied; il ne sonlè\e plus que le talon, et glisse sur la partie antéreuredu pied pour avancer; ou même il glisse toute \<\ planiedu pied surle sol et n^ soulève même plus le talon. La sta ion debout est possible, mais mal assurée et (hancelante ; les jambes sont écartées et pendant la station, et pendant la marche pour maintenir le tronc en équilibre. Si la paraplégie se complète, le malade ne peut se tenir debout, il n'e\écnte que peu ou plus de mouvements, étant couché.
(( L'existence de l'ai-esthésie plantaire, dit Jaccoud, modifie notablement la démarche des individus alfectés de p;n"a|)légie incomp'ète. Les malades ne distinguent plus, par le contact, la nature des objets sur lesquels ils maichcnt; ils éprouvent une sensation uniforme de duvet ou de coton. La sensibilité cutanée planlaiie étant une condition primordiale de l'équilibre dans la station debout, la marche est hé.^itante, souvent chancelante ; le- malades luttent contre le moindre obstacle qui fait saillie à la surface du sol ; tantôt ils le frappent trop violemment par une extension exajiérée du pied ; ou le pied ti op peu étendu se iléchit outre mesure au moment oiiil atteint le sol, le tronc s'incline brusquement de ce côté, et comme ces phénomènes se passent alternai iveraent dans les deux membres, le corps décrit des oscillations très-marquées de droite à gauche et d'avant en arrière. L'ascension et la descente des escaliers est presqu'impossible. Le m.dade cherche à SU| pléer p;u' les yeux, au sens du tact qui ne leur fournit plus de renseignements ; aussi l'occlusion des yeux exagère instanlanémeui l'incertitude de mouvement ; souvent même le patient, bien qu'il soit ferme sur ses jambes, s'arrête et refuse d'avant er ; privé de la sensation du sol, il redoute une chute. »
Quand à la motilité réflexe et à la contractilité électro-musculaire, tout ce qui a été dit au chapitre précédent trouve sa place ici. Lorsque les mouvements réflexes d'abord conservés disparaissent à leur tour, cela indique que la substance grise du segment caudal est envahie au moins dans ses cornes antérieures. Avec la diminution et l'abolition du pouvoir réflexe, marche de pair l'abolilion de la coniractilité électro-musculaire, et l'atrophie des membres. Si l'atrophie se limite spécialement à certains groupes de muscles, elle indique, nous le savon?^
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que l'aflection a envahi les groupes cellulaires correspondants de la substance grise.
La sensibilité peut être intacte lorsque les cordons antéro-latcraux sont seuls pris: elle diminue à mesure que la substance grise est anéantie ; elle peut être incomplète et limitée à une légion restieinle du coips, lorsque les cordons postérieurs seuls ou lis racines seiisitives intra-médullairessont pris. L'aucsih 'siecomplèleest rare, parce qu'il est rare que la substance grise soit désorganisée dans toute son épaisseur au même niveau, condition nécessaire pour que la sensibilité soit complètement abolie. La sensibilité peut être modifiée de diverses manières, comme nous l'avons déjà indiqué précédemment.
Les troubles de la miction, de la délécation, les troubles génitaux sont subordonnés au siège de la lésion. Ces fonctions sont modifiées ici, comme dans la myélite aiguë.
Troubles trophiques. Les lésions nutritives consécutives aux myélites peuvent afïecter les muscles. Parmi les myéliles, il en est qui déterminent très-rapidement une modification dans la contractililé électrique et dans la nutrition des muscles ; d'autres, au contraire,- laissent les propriétés et Tétat trophiqiie des muscles se conserver un temps considérable, des mois, par exem|ile, et même des années. Nous avons vu la myélite aiguë centrale, lorsqu'elle est quelque peu généralisée, diminuer en qudques jours la contractilité électrique des muscles ; si les malades survivent uu temps assez long, on peut constater l'atrophie concomitante des masses musculaires. Dans la m^éliLe partielle, aiguë ou cbroinque, soit primitive, soit consécutive à une tumeur, par exemide, ou à une carie vertébrale, la nutri'ion des muscles n'est souvent pas coniproniise ; elle ne Ve>t pas lorsijue la lésion est circonscrite aux cordons blancs; ou ne conçoit guère d'exc'|itiou, dit Charcot, que pour le cas, d'ailleurs assez rare, où la lésion, b.en que circonscrite aux cordons bl.mcs, occuperait la partie de ces cordons que traversent les laisceaux de tubes nerveux d'oii émanent les radne- aniéiieures. Pour peu que ces faisceaux prissmt part à l'altération, il se produirait là nécessairement l'équivalent d'une lésion affectant les nerfs périphériques. Mais les lésions des conlons médullaires ne correspondent pas aux lé>ions des troncs nerveux ; ces cordons ne peuvent être considérés comme de simples prolongements des nerfs ; constitués plutôt par des comini-sures entre les cellules nerveuses spirales, elles n'ont pas les réactions physiologiques ni pathologiques des tubes nerveux.
Les myélites partielles donnent lieu à l'atrophie des muscles, lorsqu'elles intéressent les cellules motrices des cornes antérieur(>s de la moelle ; alors les muscles correspondant aux cellules atteintes dégénèrent ; si cette myélite partielle occupe une hauteur plus étendue de la région dorsale de la moelle, et affecte les cornes antérieures, ces lésions musculaires resteront limilées à certaines régions très-circonscrites du thorax ou de l'abdomen, et pourront ne se révéhr pendant la vie par aucun sym[)tôme appréciable. Toujours la nutiition des membres est indemne, lorsque la myélite partielle afiecte ce siège. Lorsi|ue, au contraire, un foyer de myélite même très-cireonsci it occupe certaines parties du renflement cervical ou lombaire, les lésions musculaires siégeant dans les membres donnent lieu à des modifications dans la forme des parties et des troubles fonctionnels qui ne peuvent rester inaperçus (Charcot). Mais toutes les affections spinales peuvent déterminer des atrophies musculaires limitées ou diffuses, lorsque les cellules nerveuses motrices niuitipolaires sont intéressées. Ouelle est la nature et la cause des altérations qui surviennent alors? brown-Séqaard, Charcot, Vulpian^
704 MOELLE (patholocie).
pensent que ce n'est pas une atropliie simple qui se manifesle parce que les muscles sont soustraits à l'influence nerveuse, à la cellule trophique. « Il paraît démontré, en effet, que la section transversale complète ou même la destruction dans une certnine étendue de la moelle c-pinière, lorsqu'il n'en ré>ulte pas une inllammation quelque peu durable de l'organe, ne sont pas immédiatement suivies de troubles de nutrition dans les membres. » L'atropliie ne survient qu'à la longue, par suite de Tinertie fonctionnelle. Ce n'est pas l'absence d'action du système nerveux qui commande cette altération précoce; ce sont, an contraire, les lésions qui déterminent dans les centres nerveux un surcroît d'action, une irritation morbide, qui donnent lieu à celte altération. L'irritation se transmet des cellules motrices par la voie des nerfs jusqu'aux muscles paralysés; ces muscles s'atrophient alors, avec conservation des stries en travers; ce n'est pas unedégénéresience graisseuse simple et passive; on constate, au début, une diminution de volume des faisceaux musculaires ; et les noyaux du sareolemme sont prolifères, indice d'un procès irritatif. L'abolition de la coiitractilité électro-musculaire très-précoce, précède l'atrophie; elle est due, suivant Vulpian, à ce que les lésions de la moelle provoquent, dans les nerfs qui émanent des parties malades, des modifications semblables h celles que subit leur bout périphérique lorsqu'on les a sectionnés ; diuis ces expéiit^nces, on sait que la contractilité commence à s'affaiblir au bout de quelques jours dans les muscles animés par le nerf sectionné.
Telles sont les conditions qui président aux altérations musculaires. Parlons des autres lésions Irophiques qu'on observe dans les myélites. Les affections cutanées, telles qu'elles sont déterminées par les lésions des nerfs périphériques (éruptions pa[iuleuses, zona, etc.), n'ont été rencontrées que dans les affections des faisceaux postérieurs, qui déterminent des douleurs fulgurantes, liées, sans doute, à l'irritation des faisceaux radiculaires postérieurs. « Ces éruptions n'ont pas été signalées encore, à moins qu il n'y eut quelques complications, dans les cas de lésions irritalives limitées soit aux cordons antéro-bitéraux, soit aux cornes grises antérieures; et quant aux rô'es que pourraient jouer, à cet égard, les cornes grises postérieures, nous sommes sur ce sujet dans l'ignorance la plus complète » ((liarcot).
Nous avons parlé assez longuement du décubitus aigu. L'eschare au sacrum et à la fesse n'est pas un phénomène aussi ordinaire dans les myélites à évolution lente. Elle sur ient lorsqu'une recrudescence aiguë conqilique le procès chronique. C'est toujours l'irritation vive d'une région plus ou moins éteudue de la moelle qui donne heu aux troubles trophiques cutanés qui constituent l'eschare.
Charcot a fait une étude approfondie de Varthropatliie de cause centrale et spinale. L'inflammation aiguë ou subaiguë des jointures des membres paraly>és, avec héniisection, rougeiu", et parfois douleur, a été signalée, pour la première fois, par le professeur américahi Mittchell, qui l'a observée dans la paralysie liée au mal vertél^ral de Pott. Elle se produit plus fréquemment dans les lésions traumatiques de la moelle (faits de Yiguès, Joftroy, Gull) ; elle peut survenir aussi dans la myélite spontanée, aiguë ou subaiguë (cas de Gull). Ces arlhropatliies se développent souvent alors que les muscles des membres commencent à s'atrophier ou encore dans le même temps (ju'une eschare se forme au sacrum, c'est-à-dire qu'elles coexistent avec les autres formes trophiques.
Chez les ataxiques, l'arthropatliie peut déterminer rapidement une usure énorme des extrémités articulaires. Dans deux cas d'ataxie locomotrice compliquée d'arlhropathie, Charcot a rencontré les cornes antérieures de la substance
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grise atrophiées et déformées, et uniquement du côté de la région corres[)ondante à la lésion articulaire. Il pense que c'est en s'élendant jusqu'à certaines régions des cornes antérieures de la substance grise, que le pi^ocessus inflammatoire primitivement développé dans les cordons postérieurs, a pu" occasionner l'arthropalhie; il incline à croire que les arthrites, lices à la myélite, résultent aussi de l'envahissement de cette région; dans les affections cérébrales, c'est la sclérose descendante de l'un des cordons latéraux qui pourrait être considérée comme le point de départ de la diffusion du travail inflammatoire jusqu'à celte partie de lu moelle.
Dans la description des symptômes qui précède, c'est surtout la forme dorsale et lombaire de la myéhte diffuse circonscrite qui a servi de type. Des symptômes spéciaux peuvent s'observer suivant le siège spécial de la lésion. Tout ce qui a été dit dans le chapitre de la myélite aiguë trouve sa place ici.
Myélite intéressant mie moitié latérale de la moelle. Disons encore quelques mots des symptômes déterminés par les lésions qui affectent une moitié latérale de la moelle épinièrc. Quelle que soit cette lésion, que ce soit une blessure (cas de Boyer, Yignès, Brown-Séquard, Joffroy et Salmon), que ce soit une tumeur syphilitique (Brown-Séquard, Jackson), que ce soit une myélite ou une hémorrhagie (obs. de Monod, Oré, Blaud, Radcliffe, Bazire), il résulte de l'altération de toute l'épaisseur transversale d'une petite portion de moitié latérale de la moelle un ensemble de symptômes, un syndrome qui se résume dans le mot : hémiparaplégie spinale avec anesthésie croisée.
Bu côté correspondant, si la lésion siège à la région dorso-lombaire, I" le membre inférieur est plus ou moins complètement paralysé, amsi que les muscles du tronc, suivant la hauteur de la lésion ; 2° la sensibilité est normale ou il y a hyperesthésie au toucher, au chatouillement, à la température, à la douleur dans les parties paralysées. Mais en observant attentivement, on découvre une zone d'anesthésie peu considérable, dans les parties dont les nerfs naissent immédiatement au-dessous du siège de la lésion , cette zone limite par en haut les parties paralysées du mouvement ayant subi ou non une modilication dans la sensibilité ; enfin au-dessus de la zone anesthésique, on peut constater une hyperesthésie plus ou moins étendue ; 5° les parties paralysées présentent relativement au côté opposé une élévation de température; elle existe aussi souvent dans les parties hyperesthésiées, mais non paralysées.
Du côté opposé à la lésion, 1° les mouvements sont parfaitement conservés ; 2° la sensibilité est éteinte ou diminuée dans tous ses modes; cette anesthésie est limitée en haut au niveau de la lésion par une ligne horizontale bien nette et en dedans, très-exactement par la ligne médiane ; au-dessus des parties anesthésiées, on peut aussi constater une zone peu étendue d'iiyperesthésie à un faible
degré.
Si la lésion siège à un niveau plus élevé, à la partie supérieure du renflement brachial, il Y aurait hémiplégie spinale, c'est-à-dire paralysie des membres supérieur et inférieur du côté de la lésion, avec héaiianeslhésie croisée, c'est-à-dire insensibilité du côté opposé jusqu'au cou. On peut constater de plus les phénomènes de paralysie des origines du nerf grand sympathique cervical du côté de la lésion. Si la lésion siège à la partie inférieure du bulbe, au niveau de l'entre-croisement des pyramides, il en résulte une paralysie motrice incomplète des deux côtés, avec anesthésie complète du côté opposé. Si la lésion siège au niveau du renflement lombaire, par exemple au niveau de la troisième paire sacrée, s'ctcn-
r;cT SNC 2' s Vllï. 45
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dant un peu au-dessus et un peu au-dessous de ce point, ou observe la paralysie du mouvement dans le côté correspondant du corps, n'occupant guère dans ce cas que la jambe et le pied; conservation des divers modes de sensibililé dans les parties paralysées où le sens musculaire est diminué; tandis que dans les parties correspondantes du coté opposé il y a aneslhésie complète ou à peu près avec conservation des mouvements volontaires et du sens musculaire. 11 y a de plus, et c'est là ce qui dil'lerencie ce cas des observations dans lequel la lésion siège plus haut dans la moelle, perte de la sensibilité dans diverses parties des deux côtés, au tronc et aux membres inférieurs, surtout à l'anus, au périnée, aux genoux et à là rotule (Brown-Séquard, Journal de physiologie, 1865, obs, XXlll, p. 624).
La paralysie motrice du côté de la lésion s'explique par la blessure du cordon latéral dont les fibres se continuent du même côté avec les nerfs moteurs.
L'anesthésie du côté opposé vient, sans doute, de ce que les conducteurs des impressions sensitives après avoir traversé une moitié latérale de la moelle épinière, viennent s'entre-croiser sur la ligne médiane avec ceux du côté opposé ; il résulte de cet entre-croisement que chaque moitié de la moelle reçoit pour les transmettre au cerveau, de son côté, les fibres sensitives venant du côté opposé; et si une lésion occupe toute l'épaisseur de la moelle jusqu'à la ligne médiane, les libres sensitives venant du côté opposé du corps passent nécessairement par le foyer de la lésion.
Lorsqu'une lésion hémi-latérale ne s'étend pas exactement jusqu'à la hgne médiane, elle détermine de l'hémipaiaplégie, mais pas d'anesthésie croisée ; « car les faisceaux, en supposant que ce soit réellement des faisceaux résultant de l'entre-croisement des conducteurs des impression sensitives, paraissent ne pas s'éloir gner notablement du plan médian antéro-postérieur où ils occupent, de chaque côté, la partie centrale de la substance grise. » Pour qu'une lésion rencontre ces faisceaux venant du côté opposé, il faut donc qu'elle aille jusqu'au plan médian,
La zone d'anesthésie transversale du côté de la lésion et à son niveau, s'explique par ce fait que, à ce niveau, le foyer contient un certain nombre de conducteurs, de ce côté, non encore entre-croisés, tandis que les nerfs, de ce côté, entrés dans la moelle au-dessus et au-des>ous de la lésion sont déjà entre croisés, ils cheminent du côté o))posé et, par conséquent, en dehors du foyer.
L'hypei esthésie du côté de la lésion, et souvent au-dessus de la zone aneslhésique peut s'interpréter par l'excitabilité augmentée par la congestion ou l'irritation de la substance grise autour du foyer; de là, sensibilité exaltée du côté et au niveau de la lésion, c'est-à-dire sur le trajet des fibres sensitives venant du centre gris au pourtour du foyer.
L'élévation de température du côté paralysé se rattache à la paralysie vaso'^ motrice. Schiff a montré que tous les nerfs vasculaires sortent de la moelle, et Brown-Séquard admet qu'ils suivent le même trajet que les fibres motrices.
Ajoutons enfin que des troubles trophiques peuvent être constatés avec ces lésions. Parmi ces troubles analogues à ceux que nous avons décrits, d'après Gharcot, l'arthropathie et l'atrophie musculaire précédée de diminution de la contractilité musculaire siègent sur le membre du côté où la moelle est lésée ; l'eschare semble se montrer de préiérence sur le membre du côté opposé oiî elle occupe la région sacrée et la fesse dans le voisinage immédiat de cette région. Cette disposition particulière de l'eschare, par rapport au siège de la lésion spinale, serait, d'après Ilrown-Séquard, un fait constant chez les animaux ; chez l'homme, elle a
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été constatée plusieurs fois : premiei- fait observé par Viguès, artiiropatliie du geaou du côté paralysé le douzième jour après la blessure de la partie latérale gauclie de la moelle, deux jours après eschare sur le côté droit du sacrum : deuxième fait (Joffroy et Salmon), artiu'op ithie du genou paralysé, eschare sur la fesse opposée ; troisièuie fait (W. MuUer), le second jour de la blessure de la moitié latérale gauche de la moelle, aboliliou de lu contractilité électrique des muscles paralysés ; le onzième jour, eschare au sacrum et à la fesse droite ; atrophie des muscles paralysés.
Tels sont les divers troubles fonctionnels déterminés par les lésions hémi-latérales de la moelle épiuière. Ajoutons que, rarement, ces lésious restent limitées rigoureusement ; elles se propagent soit par irritation diffuse de tous côtés dans le tissu interstitiel, soit par irritation des fibres nerveuses le long des faisceaux médullaires ascendants et descendants. Il en résulte une série de troubles secondaires et de complications qui constituent alors la myélite diffuse généralisée.
L'hémiparaplégie avec anesthésie croisée n'est guère connue que depuis Brown- Séquard {Journal de physiologie, 1865). Quelques faits de troubles analogues, se trouvaient consignés dans l'ouvrage d'ûllivier. Une observation remarqual)le est rapportée par Boyer [Traité des maladies chirurgicales, t. Yll, p. 9), mais c'est à Brown-Séquai'd qu'on doit d'avoir établi par l'expérimentation, et intei^prétéles phénomènes qui succèdent à l'hémisection latérale de la moelle; déplus, d'avoir démontré ces résultats par une série de faits cliniques que de très-nombreuses observations ultéi-ieures n'ont fait que confirmer.
J'ai analysé les symptômes de la myélite chronique circonscrite dans une région plus ou moins étendue de la moelle.
L'affection peut rester circonscrite, elle est terminée ; il reste des troubles fonctionnels incurables qui peuvent ne pas compromettre l'existence. D'autres fois, la maladie est terminée ; mais elle développe des troubles trophiques secondaires, atrophies, décubitus, cystite, néphrite, qui peuvent terminer l'existence.
Enfin, la maladie peut s'étendre ; elle donne lieu comme tous les foyers de destruction de l'axe cérébro-spinal, à des dégénérations secondaires ascendantes et descendantes ; de plus, la sclérose, étant dilfuse, interstitielle, peut se propager irréguliècement dans les divers faisceaux et dans la substance grise ; de là une série de phénomènes nouveaux et variables, suivant les segments de la moelle, successivement envahis. La myélite diffuse circonscrite devient alois myélite diffuse envahissante ; les phénomènes paralytiques tendent à se générahser et à constituer la forme morbide que Duchenne décrit sous le nom de paralysie générale spinale.
Ge serait ici le lieu de décrire cette variété de myélite ; mais comme, en raison , de sa propagation irrégulière à travers tous les départements de la moelle, elle donne heu à un tableau syniptomatique complexe qui comprend, pour ainsi dire, toutes les autres variétés de myélite, nous pensons que son histoire sera mieux placée, à la fin, alors que nous aurons appris à connaître les autres Ibrmes.
Myélite chronique diffuse par plaques. Sclérose en plaques disséminées Dans ces dernières années, lécole fiançaise de la Salpctrière, fondée par Charcot et Vulpian, a étabh celle maladie comme une entité morbide nettement déterminée. Elle était inconnue autrefois, soit confondue a\ech\ par aly sis agitans, soit eu'^lobée dans le groupe confus des myélites chroniques. Le premier qui l'ait signalée est Gruveilhier, dans son atlas d'anatomie pathologique ; là se trouvent (22" cl238 livraisons) des dessins très-exacts et deux observations cliniques (1855-1842);
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Carswell (1858) représente les lésions clans son atlas, mais sans fait clini(jue.
Ludwi;,' Turck mentionne trois faits h l'Académie de Vienne, plutôt au point de vue physiologique qu'au point de vue clinique (1855); Rokitansky (Lehrbuch der jiatholog. Auatomie) décrit le procès anatomique (1856) ; Frerichs {Haeser's Arch. , Band X), en donne une description ; puis Valentiner {Deutsche Klinik, 56) rapporte deux observations. Leyden (1865) en cite une dans son livre t.ur la dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle. Fronmiann {Ai^ch. de Virchow, t. 26, 5"^ et 6^ livraisons, p. 474) étudie de la façon la plus précise les lésions histologiques de celte maladie. Zenker (1 864), [Zeitschrift fur rationnelle Medicin, t. 24) donne une observation très-exacte. Dès 1862, Charcot et Vulpian observèrent des cas à la Salpêtrière ; en 1866, Vulpian publia un mémoire dans Y Union médiccde. En 1868, Ordenstein, élève de Cliarcot, publia 1 histoire de la sclérose en plaque dans sa thèse, avec des documents puisés à la Salpêtrière. En 1869, Bourneville et Guérard publièrent l'histoire la plus complète de cette maladie. Les leçons cliniques de Cliarcot, les observations publiées dans les Archives de physiologie et dans la Gazette médicale de Paris (1870, Liou ville, Joffroy), la thèse de Tinial [Étude sur quelques complications de la sclérose en plaques disséminées. Paris, 1875), voilà un ensemble des travaux sortis de la Salpêtrière, et qui ont réellement fondé l'histoire de la maladie.
En Allemagne, des observations sont publiées jiar Léo (1868), G. liirsch (1870), Schule (1870 et 1871), Leube (1870), Zenker (1872), Buch^vald, Otto, Ebstaia (1872) {\o\r Deutches Archiv fur klinische Medicin de ces années).
Anatomie pathologique. La sclérose en plaques se présente sous forme de plaques ou taches grisâtres devenant rosées' à l'air, à contours irréguliers, inégalement disséminées dans la moelle, le bulbe, la protubérance, le cervelet, le cerveau. Ces taches sont de dimensions variables, de quelques millimètres à quelques centimètres ; sur la moelle, on les voit quelquefois à travers la piemère ; elles sont saillantes, plus souvent déprimées au-dessous du niveau des parties voisines ; quelquefois, elles ne sont visibles qu'à la section et constituent des noyaux qui pénètrent dans la profondeur. Dans la moelle, ces plaques peuvent affecter toutes les régions, substance grise et cordons blancs ; on les trouve là sur un faisceau antérieur, là sur un faisceau postérieur, là sur un faisceau latéral, ou dans la substance grise ; elles peuvent franchir les sillons médian, antérieur et postéiieur.
Dans le bulbe, on les rencontre sur les olives, les pyramides, les corps restiformes, la face postérieure, là où sont les nojaux d'origine des nerfs bulbaires.
Dans la protubérance, c'est, en général, la face antéro-inférieure qui présente des taches. Dans le cervelet, c'est plus spécialement dans le corps rhomboidal. Enfin, dans le cerveau, on les rencontre très-rarement sur la substance grise des circonvolutions, mais dans la masse blanche centrale, sur la paroi des ventricules, le septum lucidum, les corps oplostriés.
Les nerfs peuvent présenter des plaques sur leur trajet, près de leur lieu d'émergence (Vulpian et Liouville). On en a constaté sur les nerfs optique, olfactif, le nerf de la cinquième paire, l'hypoglosse, sur les racines des nerfs rachidiens. Mais les nerfs peuvent être conservés intacts dans une plaque sclérosée et en sorth' avec l'aspect normal.
Nous avons étudié, dans tous ses détails, le processus qui aboutit à la sclérose., Rien ne distingue histologiquement la sclérose en plaque des autres fornîes de sclérose. Signalons cependant deux faits menlionnés par les auteurs : 1" les corps
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amyloïdes contenus habituellement dans le tissu fibril'aire paraissent en moins grand nombre que dans les autres variétés de l'induration grise; 'i» les cylindres d'axe [jersistent en grand nombre dans le tissu sclérosé ; cette persistance du cylindre d'axe ne s'observerait pas au même degré dans la sclérose postérieure, ou dans la sclérose consécutive.
Symptômes. Bourneville et Guérard décrivent trois formes : la forme cérébrale (les plaques n'existent que dans le cerveau) forme rare et qui rentre dans l'histoire des mahtdies de l'encéphale ; la forme spinale (les plaques n'existent que dans la moelle) forme assez fréquente; enfin, la forme cirébro-spinale qui est la forme orttmaireque nous prendrons comme type pour la description.
Voici le tableau rapide de la maladie : nous reviendrons ensuite spécialement sur clia([ue symptôme.
C'est une maladie longue qui évolue à peine en 2 ou 5 ans, qui dure ordinairement 5 à 10 ans.
On peut établir, pour la commodité de la description, trois périodes :
Première période. Le début est exceptionnellement brusque. Une lourdeur insolite, de la faiblesse, des fourmillements se développent peu à peu dans les extrémités inférieures ; les jambes sont fatiguées après le moindre effort ; les membres sujicrieurs sont pris après un temps variable, mais toujours plus tard que les membres inférieurs, les deux simultanément ou l'un après l'autre. 11 en résulte une parésie progressive qui peut prédominer d'un côté du corps. Getteparésie peut, au début, s'améliorer de nouveau ; il y a quelquefois à cette période des rémissions qui peuvent se répéter à deux ou trois reprises. Avant la paralysie, quelquefois en même temps, ou quelquefois seulement après le début de la paralysie, se manifestent des symptômes cérébraux : vertiges, céphalalgie, troubles visuels, amblyopie, diplopie, troubles dans l'articulation des mots.
Après un temps plus ou moins long apparaît un symptôme qui seul signe le diagnostic : le tremblement affecte d'abord des muscles des extrémités inférieures, puis envahit les bras, la tête, la langue, les globes oculaires ; ce tremblement diltere de celui de la paralysie agitante, en ce qu'il ne se manifeste pas au repos, mais seulement à roccasion d'un mouvement intentionnel. Il survient du nystagmus ; la parole devient lente, scandée ; en général, il n'y a aucun trouble de sensibilité ; elle reste intacte , la miction et la défécation s'exécutent normalement. L'intelligence n'est pas troublée.
La seconde période se développe lentement, quelquefois très-rapidement. Tous les symptômes se sont aggravés. 11 n'y a plus de rémission; l'aggravation est lentement progressive, rarement elle se fait par accès. Les malades ne marchent plus sans soutien ; ils titubent ; l'occlusion des yeux est sans influence sur la marche; c'est plutôt la démarche de l'ivresse, rarement celle de l'ataxie. Dans les membres paralysés se manifestent des contractures, des secousses toniques ou cloniqnes, spontanément ou à l'occasion des mouvements. L'humeur est changeante, les facultés baissent. Les troubles de la parole sont plus marqués.
A la troisième période, le tableau est plus triste encore. Les malades sont condamnés au Ut et aux suites du décubitus. La contracture persiste ; il y a rigidité permanente des membres en extension. Amaigrissement, diarrhée, paralysie des sphincters, parole inintelligible. Paralysie glosso-pharyngée. Mort par cachexie, décubilus ou maladies intercurrentes (pneumonie, phthisie caséeuse, dysenterie). Revenons maintenant sur les principaux symptômes, si admirablement mis en relief par Charcot.
710 MOELLE (pathologie).
Le tremblement peut être un des premiers symptômes de la sclérose en plaque, mais quelquefois il ne se renronire qu'après plusieurs mois et même plusieurs années. Il a des caractères particuliers qui le distinguent des tremblements qu'on rencontre dans d'autres états morbides. Il ne se montre que lorsque le malade exécute ou veut exécuter un mouvement d'une certaine étendue ; il ne se montre jamais lorsque le malade est au repos. Les mouvements peu étendus peuvent parfois se faire sans tremblement notable ; des malades peuvent manger, boire, écrire seuls. Mais plus le mouvement à exécuter est étendu, plus le tremblement se prononce. « Si le malade veut porter un verre d'eau à sa bouche, l'agitation rhytbmique de la main et de l'avaut-bi as est d'abord, au moment de la préhension du vase, à peine accusée; mais elle s'exagère progressivement à me-iiie que Je vase approche des lèvres, si bien qu'à l'instant où le but va être atteint, les dents sont chofjuées avec violence par les parois du verre et le liquide projeté au loin » (Charcot).
Les émotions morales, une question inattendue qu'on pose au malade suftisent quelquefois pour produire ou exagérer ces oscillations rbythmiques. Lorsque les membres inférieurs ne sont pas assez paralysés pour rendre .a marche impossible, la marche est titubante et chancelante comme dans l'ivresse. La tête, si elle n'est pas soutenue, est aussi agitée, d'oscillations qui sont surtout marquées si le malade veut la déplacer ou s'il veut boire. La langue peut osciller dans toute son étendue ; les yeux sont agités de mouvements ; il y a un nystagmus binoculaire.
Le tremblement de la sclérose en plaque a fait confondre cette maladie avec k paralysis agitans. Celle-ci diffère en ce que sou tremblement continue au repos, et les secousses de ce tremblement sont plus rapides, plus régulières, plus serrées; la tête, en général, ne tremble pas pour son propre comjte; elle oscille sous l'impulsion des oscillations qui lui sont communiquées par le tronc. La chorée donne des mouvements désordonnés et contradictoii'es qui altèrent la direction des mouvements voulus ; la sclérose en plaque donne des oscillations rbythmiques qui n'effacent pas la direction générale des mouvements.
L'ataxie locomotrice rend les mouvements désordonnés ; elle n'y ajoute pas des oscillations rbythmiques; ces mouvements ataxiques sont exagérés par l'occlusion des yeux, ce qui n'arrive pas pour le tremblement de la sclérose.
Tels sont les caractères de ce symptôme. On cite des faits, Charcot et Vulpian eiix-mêmesen ont observés, où il n'a pas figuré dans l'ensemble symptomatique. Mais lorsqu'il n'existe plus, il peut avoir existé à une époque antérieure de la mîiladie. Il disparaît par la contracture des membres qui les immobilise; il diminue aussi et disparaît vers la dernière période, avec l'affaiblissement paralytique général.
Troubles de la motilité. La parésie est caractérisée parce qu'elle commence par les membres inférieurs, ordinairement par l'un ; les autres sont pris successivement, graduellement ; il y a des rémissions au début, plus que dans les autres myélites ; il y a rarement des troubles dans les fonctions des sphincters, avant la période ultime. Les muscles conservent longtemps leur contractilité et ne subissent pas d'atrophie précoce. Un fait digne d'attention, c'est Y absence ordinaire des troubles de sensibilité. Quelquefois les malades accusent passagèrement des fourmillements ou de l'engourdissement dans les membres paralysés ; mais, en général, la sensibilité cutasée est conservée ; on n'observe pas les douleurs fulgurantes de l'ataxie ni k perte du sens musculaire.
Un symptôme habituel, sur lequel raltention mérite encore d'être fixée, c'est
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le trouble de la parole. 11 a été constaté 20 fois sur 25 cas (Bounieville et Guérard) ; la parole est lente, traînante, les mots sont scandés; cliaque syllabe est prononcée siiccessivemeiit, avec une petite pause ; l'articulation se fait avec une certaine hésitation, mais sans bégaiement ; quelquefois, comme dans la paralysie générale, il y a une légère contraction des lèvres avant l'émission des mots. Comme aussi dans la paralysie générale, l'embarras de la parole peut augmenter notablement pendant un certain temps, pour s'améliorer de nouveau passagèrement.
Cet embarras de la parole peut exister sans tremblemeiit de la langue. Il tient peut-être à une parésie de l'hypoglosse (dans une observation de Jeoffroy, il y avait sclérose du noyau de l'hypoglosse) ; de là lenteur et maladresse des mouvements délicats de la langue. La parole est monotone et scandée, peut-être à cause de la parésie des cordes vocales ; le malade choisit la même intonation et évite les nuances de voix pour ne pas fatiguer les cordes vocales ; il les relâche le plus souvent possible et fait ainsi une pause à chaque syllabe. Le relâchement facile des cordes vocales dont la tension ne peut être maintenue, peut donner lieu à des modifications dans la tonalité de la voix. Un malade observé par Leube {lac. cit.) ne pouvait maintenir longtemps un même son ; le son changeait souvent de hauteur; il parlait aussi mieux dans les sons bas, parce que la tension de l'appareil vocal y est moindre. 11 ne pouvait renforcer la voix sur le même ton ; mais celuici devenait plus élevé s'il voulait le renforcer; en effet, un courant d'expiration plus fort, hausse le ton ; et à l'état normal, pour que le son ne soit pas haussé par ce courant plus tort destiné seulement à le renforcer, il y a une modification compensatrice de la tension des cordes (Leube). Donc ces phénomènes, monotonie de la voix, changements subits du timbre de la voix, s'expliquent par une insuffisance fonctionnelle de la glotte.
Leube signale un autre phénomène, qu'il explique par la même lésion. Il l'observa chez trois malades ; Otto le signale aussi chez le sien. Lorsque les malades rient, et ils rient quelquefois sans motifs (trouble psychique), il peut arriver que les secousses expiraloires du rire soient par moment inierronipues par une respiration suspirieuse particulière, comme un sanglot. Leube l'explique ainsi : dans l'acte du rire, il y a de courtes tensions forcées des cordes vocales ; après quelques secousses d'expirations, il y a ordinairement un courant d'inspiration brusque, avec dilatation de la glotte due aux muscles cricoaryténoïdicns postérieurs. Si ces muscles sont parésiés et n'ouvrent pas la glotte assez vite, le courant d'air inspiratoire rencontre la glotte non encore dilatée et fait vibrer les cordes vocales.
A ces troubles de la parole peuvent se joindre les symptômes plus ou moins accentués de la paralysie glossolabio-laryngée, sur lesquels nous reviendrons.
Symptômes céplialiques. Le vertige existe dans les trois quarts des cas, au début, vertige giratoire, dans lequel le malade croit tourner avec ce qui l'entoure, vertige qui peut continuer pendant quelque temps, revenant plus souvent par accès. L'hébétude est assez commune ; le faciès est immobile, le regard vague, quelquefois stupide, les lèvres tombantes ; la mémoire est affaibliis la conception est plus lente. Il y a de l'indifférence, quelquefois des pleurs et rires sans motifs ; quelquefois des troubles psychiques, comme délire de grandeur (Valentiner, Leube) , de la lypémanie (Charcot) , des hallucinations diverses. Ces symptômes appartiennent à la sclérose encéphalique. ,
Troubles de la vision. Au début il y a quelquefois de la diplopie transitoire L'amblyopie est plus fréquente et plus durable ; elle aboutit rarement, d'après
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l'expérience de Charcot, à une cécité complète, en opposition avec ce qui s'ol> serve dans la sclérose postérieure ; celle-ci a été observée par Magnan avec atrophie papillaire double {Arcli. de physiol.,i. Il, p. 765).
Le nystagmus se rencontre dans la moitié des cas, quelquefois il ne se développe, comme les oscillations rhythmiques des membres, que par l'action de fixer un objet.
Il nous reste encore à signaler parmi les phénomènes habituels se rapportant à la motilité:
La contracture permanente dès muscles qui survient à une période avancée de la sclérose. D'abord la contracture se manifeste par accès ; les membres inférieurs se roidissent, s'étendent pendant plusieurs heures ou plusieurs jours. Ces accès de roideur spasraodique se rapprochent, et au bout d'un certain temps la contracture permanente est établie. C'est ordinairement une extension forcée des pieds sur les jambes, des jambes sur les cuisses, de celles-ci sur le bassin, avec rapprochement des membres dont les genoux sont serrés l'un contre l'autre.
Les membres supérieurs sont exceptionnellement contractures, et alors dans l'extension forcée, étroitement appliqués le long du tronc, de chaque côté.
Dans les membres ainsi contractures, et même dans les membres simplement parésiés, on peut observer soit spontanément, soit par des excitations diverses, des accès convulsifs que nous avons désignés avec Brown-Séquard sous le nom d'e'pilepsie spinale.
On peut provoquer ce tremblement convulsif en étendant brusquement l'extrémité du pied sur la jambe, et ce tremblement peut se propager au membre opposé, quelquefois à tout le corps, persister plusieurs minutes ou plus longtemps. Des attaques apoplectiques ont été observées dans le cours de la sclérose en plaque, semblables à celles qu'on observe dans la paralysie générale ou dans les affections en loyer de l'encéphale avec dégénérescence secondaire des cordons médullaires. Le malade perd connaissance plus ou moins complètement; il y a quelquefois une hémiplégie ; les symptômes peuvent s'aggraver progressivement ou disparaître en quelques jours; l'hémiplégie persiste plus longtemps, mais se dissipe tôt ou tard sans laisser de traces. Ces attaques peuvent se reproduire à diverses reprises à de longs intervalles ordinairement dans le cours de la maladie. Vulpian les nota trois fois dans un cas, Zeuker trois fois, Léo sept fois. Toujours ces accès ont laissé après eux une aggravation notable et persistante de tous les symptômes dé la maladie primitive (Charcot).
Tels sont les symptômes qui appartiennent en propre à la sclérose en plaques. Cette sclérose siège principalement sur les cordons antéro-latéraux desquels ressortissent la plupart de ces phénomènes. Mais il est assez commun d'observer dans cette maladie des symptômes insolites (Charcot), des complications qu'on conçoit facilement par la dissémination des plaques dans les cordons postérieurs ou dans la substance grise.
Ce sont : 1° des symptômes d'ataxie locomotrice, c'est-à-dire des douleurs fulgurantes, des douleurs en ceinture, de l'incoordination motrice des membres inférieurs et supérieurs, la perte de la notion de position, la projection des pieds, la diminution ae sensiDihté tactile. Ces divers symptômes qui caractérisent l'ataxie locomotrice ont été notés dans un assez grand nombre d'observations : obs. de Cruveilhier, 1840. Atlas d'anatomie pathologique, trois faits rapportés dans le mémoire de Bourneville, un nouveau fait rapporté par Bourneville dans une note des leçons cliniques de Charcot, deux cas de Friedreich {Arch. de Virchow,
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iSfij, p. -419), une obscrviilioii de Schïilc {loco citato),\me observation d'Otto [Deutsches Archiv fur klinische Medicin., i872), une observation d'Ebstein {ibidem}. Ces symptômes s'expliquent par la présence de plaques plus ou moins étendues dans les cordons postérieurs; mais il n'y a là que quelques symptômes de l'ataxie concomitants. Jamais l'ataxie ne prime la scène; du moins Charcotdit n'avoir jamais rencontré la coexistence de l'induralion ^rise multiloculaire avec la sclérose fasciculée postérieure, mais seulement la présence de plaques de sclérose diffuse dans les cordons postérieurs. La coexistence de la parésie précédant ordinairement les phénomènes d'ataxie, les autres symptômes, tremblement, embarras de la parole, serviront à établir le diagnostic.
2" L'atrophie de certains muscles ou groupes de muscles a été notée quelquefois. Dans deux cas Charcot a vu le processus irritatif, dont les foyers de sclérose étaient le siège, communiqué en certaines régions de la moelle aux cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise. Dans un cas, Charcot observa une atrophie des muscles de l'éminence thénar et hypothénar, dans la paume de la main une excavation telle qu'on y voyait les tendons des fléchisseurs. Dans l'observation d'Ebstein {loco citato), la langue était atrophiée dans sa partie antérieure, et cette atiophie semblait répondre à la sclérose constatée au niveau du noyau de l'hypoglosse.
Troubles de la déglutition; paralysie glosso labio-laryngée. Dans un certain nombre de cas on a observé des troubles de la déglutition et de la mastication. La bouche est plus large qu'à l'état normal parfois, la langue se meut difficilement, la déglutition est difficile, gênée, quelquefois accompagnée de sensations de picotements ; le malade avale de travers, les aliments pénètrent dans le larynx et déterminent des quintes de toux, ou bien les aliments montent dans le nez; enfin il y a salivation continue. A ces troubles fonctionnels s'ajoute de la dyspnée, des accès d'étouffements, et la mort peut être due à l'asphyxie. A cet ensemble de symptômes observés par Charcot {Leçons cliniques), par Schùle {loc. cit.), par Bourneville (thèse de Timal), par Timnl (ibidem), on reconnaît le tableau de la paralysie bulbaire progressive, et il y a lieu dépenser que l'altération scléreuse a envahi sur le bulbe l'origine des nerfs bulbaires grand hypoglosse, pneumogastrique, glosso-pharyngien. La sclérose des noyaux bulbaires a été observée à l'autopsie dans deux cas de Charcot, dans le cas de Schiile, dans un cas de Leube.
Étiologie. La sclérose en plaques est uufî maladie de l'âge adulte; c'est entre vingt et vingt-cinq ans qu'elle commence le plus souvent; elle peut se développer à quatorze ans. Schùle l'observa chez un enfant de sept ans et demi qui mourut à quatorze ans et demi.
L'influence de l'hérédité a été notée par Frerichs, qui a vu succomber à cette maladie deux enfants d'une même famille. Charcot ne connaît qu'un exemple communiqué par Duchenne où cette influence existe. Mais dans la plupart des observations, on ne trouve pas indiqués d'antécédents nerveux.
L'étiolo"ie est totalement inconnue. Citons l'action prolongée du froid humide. Un malade observé par Baeiwiukel commença à sentir de la faiblesse dans une jambe trois jours après être tombé dans l'eau.
Une émotion morale vive est signalée parfois ; nous observons en ce moment, â l'hôpital Saint-Charles de Nancy, un homme atteint de sclérose en plaques dont l'origine remonte à l'émotion subie au bombardement de Marsal.
11 est encore, dit Bourneville, une condition étiologique qui mérite d'être mentionnée : c'est l'influence de certaines maladies aiguës sur le développement de la
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sclérose. Dans un cas d'Ebstein, la sclérose en plaques débuta durant la convalescence d'une lièvre typboïde. Une malade du service de Cliarcot remarqua de la faiblesse dans les membres inférieurs après une attaque de choléra. Un peu plus tard, elle eut une lièvre typhoïde à partir de laquelle la faiblesse des jambes fil des progrès (Jof'roy). Enfin, chez une femme de la Sal^iêtrière, les premiers symptômes se sont montrés alors qu'elle venait d'avoir une variole grave. Wesiplial a observé chez quatre convalescents de typhus ou variole les symptômes de ia sclérose en plaques.
Le pî'onostic est toujours mortel dans un avenir plus ou moins rapproché. 11 n'est pas d'exemple de sclérose en plaques bien caractérisée qui se soit terminée par la guérison. La maladie peut durer six à dix ans; dans quelques cas rares elle a duré un an (Malherbe, Journ. de médecine de l'Ouest, 1870; Leube, un cas, Buchwald). Bourneville a vu dans trois cas, avec prédominance des lésions dans les cordons postérieurs, une durée de onze, vingt et un et vingt-huit ans.
Des scléroses ascendantes et descendantes^ dégénérations secondaires de la moelle épinière. Nous ne ferons pas l'histoire complète des scléroses secondaires, elle incombe aux maladies dont l'affection des faisceaux médullaires est une émanation. Signalons seulement les faits principaux qui se rattachent à cette étude.
Quand il existe dans les couches striées, dans les couches optiques, à la surface des circonvolutions, ou dans la moelle épinière, un foyer d'inflammation ou de destruction, il peut se produire le long des faisceaux émanant de la partie altérée des altérations secondaires. C'est à Cruveilbier {Anat. pathol., liv. XXXII, p. 15) que revient l'honneur d'avoir décrit le premier ces altérations descendantes consécutives aux lésions cérébrales ; il les a suivies jusque dans le bulbe ; puis L, Tïu'ck, de Vienne, montra à l'Académie de Vienne (185!) ces altérations médullaires consécutives aux maladies do l'encéphale, et aussi à certaines destructions du tissu de la raorlle même. Puis elles sont signalées par Rokitansky [Lehrhuch der pathol. Anat., t. IIj, Charcot et Turner (thèse de Paris, 1856, De l'atrophie partielle unilatérale du cervelet, de la moelle allongée et de la moelle épinière consécutive aux destructions avec atrophie d'un des hémisphères du cerveau) ; Cornii, Vulpian recueillirent des faits publiés dans les comptes rendus de la Société de biologie (1863) ; Leyden publia la même année un fait remarquable de dégénérescence consécutive à une compression par un mal de Pott; enfin Bouchard publie dans les Archives de médecine, \ 866, le travail le plus complet sur la question.
C'est surtout à la suite des lésions des parties centrales des hémisphères, plus souvent lorsque le foyer intéresse la bandelette interposée aux deux noyaux de substance grise du corps strié (capsule interne de Burdach), que ces altérations secondaires sont prononcées. Le pédoncule cérébral du côié où existe la lésion est gris et atrophié ; la pyramide qui lui fait suite est aussi atrophiée et grise ; l'olive est plus découverte à ce niveau. L'atrophie scléreuse suit l'entre-croisement des pyramides et se continue dans le faisceau latéral de la moelle du côté opposé ; mais elle n'est pas disséminée dans toute l'épaisseur du cordon antéro-latéral ; elle y occupe un siège précis, elle se limite à la p.irtie postérieure du cordon latéral, entre le sillon collatéral posléiieur et le ligament dentelé. Plus marquée ii la région cervicale, elle va en diminuant à mesure qu'on s'éloigne du bulbe ; mais on peut, le plus souvent, la suivre dans une grande étendue de la moelle, quelquefois même jusqu'à la partie inférieure du renflement lombaire. Dans quelques cas (Turck a signalé ce fait), outre l'altération de la partie postérieure du cordon
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latéral opposé, on pourra observer aussi une altération à la partie interne du cordon antérieur correspondant ; ce fait s'explique parce qu'à la partie iuférieurf du bulbe l'entre-croisement des pyramides, comme. l'on sait, n'e!^t pas complet, et une partie des fibres de chaque pyramide suit le même trajet formant la partie interne du cordon antérieur du même côté. Cette altération de la portion interne des cordons antérieurs, lorsqu'elle existe, ne s'étend d'ailleurs pas à toute la longueur de la moelle, mais ne dépasse pas en général le milieu de la région dorsale.
Quand la moelle est lésée par compression, carie tuberculeuse, foyer de ramollissement, on observe, dans des circonstances encore mal définies cependant, une dégénération ascendante et descendante, c'est-à-dire que les parties de l'axe spinal diluées au-dessus et au-dessous de la destruction de cet axe subissent des altérations constantes : 1" au-dessous de la lésion, la dégénérescence secondaire descendante occupe exclusivement les cordons antéro-latéraux aans leur partie postérieure ; l'étendue de ces cordons atteints va diminuant à mesure qu'on s'éloigne du foyer ; le tractus scléreux peut être suivi à la partie inférieure de la moelle oii il est le plus mince ; les cordons antérieurs et la partie antérieure des cordons latéraux dégénèrent également, mais dans ces faisceaux la dégénération diminue rapidement pour disparaître totalement à une distance peu éloignée du foyer.
2° Au-dessus de la lésion, la dégénérescence secondaire ascendante porte principalement sur les cordons postérieurs, et dans ces cordons elle diminue graduellement d'intensité, se limite peu à peu à la partie interne et postérieuie des iaisceaux, et se termine en pointe sur le plancher du quatrième ventricule. Dans quelques cas la dégénération existe encore sur la partie postérieure des cordons latéraux, elle remonte en diminuant jusqu'au bulbe et là se continue dans le corps restiforme; elle ne suit jamais la pyramide opposée. D'après Tûrck et Bouchard, cette altération ascendante des cordons latéraux existerait seulement lorsque la lésion siège assez haut, au moins au-dessus du milieu de la région dorsale.
Telle est en général la marche ascendante et descendante de la sclérose secondaire. M:iis le type habituel est sujet à des variations qui s'éloignent plus ou moins du type constant admis par Tiirck et Bouchnrd. Ainsi en examinant les moelles d'un certain nombre de sujets atteints de mal de Potj;, Michaud {Thèse de Paris) constata une fois une sclérose très-prononcée de la moelle au niveau de l'affection vertébrale, et pas de dégénérescence secondaire. Il put observer aussi au-dessus de la lésion une sclérose latérale sans sclérose postérieure.
D'autre part, les lésions expérimentales de la moelle ont donné quelquefois à Westphal {Arch. fur Psychiatrie] et à Vulpian {Aî^ch. de physiol., 1869 et 1870-71) des résultats qui ne confirment pas complètement les vues de Ludwig Tûrck. Ainsi dans un cas au-dessous de la lésion, c'est le faisceau postérieur de la moelle qui avait offert la propagation la plus étendue.
Quelle est la cause de ces altérations secondaires ? Anatomiquement la lésion offre tous les caractères de la sclérose que nous avons étudiée. A l'état frais, on reconnaît sur les préparations de nombreux corps granuleux possédant un noyau, libres ou dans les gaines lymphatiques des vaisseaux, une atrophie on une disparition des tubes nerveux. Si la dégénération est déjà ancienne, ou dans les parties complètement dégénérées, les corps granuleux sont moins nombreux ; il existe un plus grand nombre de cellules de la névroglie, il y a prolifération nucléaire, épaississement des trabécules, formation d'un nouveau tissu lainineux qui se substitue aux tubes.
7i') MOi'LI.E (r.sTiinLOCîE),
Au point do vue anatonu'ijnc, il s'agit bien d'une myélite scléreuse, et on ne saurait, avec Tiirck, attribuer à l'incrlie fonctionnelle seule l'altération |. réduite. M. Bouchard comparant ces faits aux altérations analoguesque subissent les nerfs après leur section, démontrées par Waller, attribua l'altération des centres nerveux à leur séparation des centres trophiques situés dans l'encéphale pour les cordons Icitéraux, dans la partie inférieure delà moelle pour les cordons postérieurs.
Mais l'observation des cas oîi la dégénérescence secondaire suit une marche un peu diiférente, l'absence de dégénérescence secondaire dans d'autres cas, leur non-production quelquefois chez les animaux dans des cas dedesiructiou étendue de l'axe spinal (Vulpian, loc. cit.), ou leur production, mais dans des \oies quelquefois différentes de celles tracées par Ludwig Turck, tous ces faits montrent que la théorie de la séparation des tubes de leurs centres trophiques ne suffit pas à interprétation. Aussi Vulpian admet qu'il existe un processus irritatif indépendant, une myélite secondaire qui peut faire défaut ou se propager systématiquement le long d'un faisceau nerveux ; la variabilité dans les phénomènes s'expliquerait par l'intervention de la cause irritation, qui n'exclut pas d'ailleurs entièrement l'influence possible de la première cause invoquée par Bouchard.
Tel est l'état actuel de cette question, où il reste encore, comme on voit, beaucoup à élucider.
Symptômes. Quels sont maintenant les symptômes qui résultent de cette dégénérescence secondaire? Question importante pour l'histoire clinique des myélites en général, dans lesquelles toutes ces lésions consécutives, qu'on les considère comme inflammatoires ou simplement de cause tropbique, peuvent jouer un rôle considérable dans l'évolution des symptômes.
Le seul symptôme qu'on ait pu, jusqu'aujourd'hui, rattacher d'une façon certaine à cette lésion, est la contracture. On sait que chez les hémiplégiques, il survient au bout d'un certain temps dans les membres paralysés, des contractures ; ces contractures tardives doivent être distinguées des contractures précoces qui peuvent exister immédiatement après, ou dans les premiers jours qui suivent l'attaque, contracture due soit à un épanchement dans les ventricules du cerveau, soit à une irritation des fibres nerveuses du foyer; la contracture tardive commence lentement, insensiblement ; le membre est généralement flasque le premier mois ; quelquefois le deuxième mois la rigidité est déjà reconnaissable, le troisième mois, il présente une attitude vicieuse reconnaissable ; les contractures sont la règle dans l'hémiplégie ancienne ; Bouchard qui a fait une étude clinique complète de ce symptôme, ne l'a vu manquer que 1 fois sur 32 cas ; là, l'hémiplégie était flasque ; dans tous les autres elle était plus ou moins rigide.
Cette contracture, dans l'hémiplégie, n'est jamais générale, elle n'existe pas dans tous les mu:^cles des membres; elle est toujours moins forte et plus hmitée dans le meaibre inférieur ; elle peut y manquer et exister dans le membre supérieur. Elle commence par les muscles de l'avant-bras ; détermine peu à peu une flexion des doigts avec pronation de l'avant-bras ; puis s'ajoute le plus souvent une flexion du ;oude qui va augmentant progressivement. Les contractures amènent des déformations ou altitudes vicieuses. Suivant les recherches de Bouchard, pour le membre supérieur, ces attitudes peuvent être ramenées à deux types principaux : l'un, type de flexion; la flexion peut occuper le coude et les doigls; quelquefois, il y a simple flexion des doigts sans rigidité dans le coude; quelquefois, les doigts sont étendus et la flexion du coude est assez prononcée. L'autre type moins fréquent, type d'extension, est caraclérisé par l'extension rigide du
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coude quel que soit l'état des doigts, ou par l'evteusion des doigts avec flexion du coude plus ou moins accusée. Sur 51 cas, le type de flexion a existé 26 fois, le type d'extension, 5 fois. De plus la flexion se combinait 20 fois avec la pronation, 6 fois avec la supination; l'extension se combinait 4 fois avec la pronation, i fois avec kl supination.
Dans le membre inférieur, la rigidité existait 14 fois sur 52 cas; la hanche est fléchie ou étendue ; avec adduction ou abduction ; le genou est souvent fléchi, plus souvent étendu sans rigidité. Enfin, assez fréquemment, le pied est dévié, plus souvent suivant le type du pied bot éqiîin que celui du talus.
Telles sont ces déformations. La contracture une fois établie ne disparaît pas par l'an .'Sthésie ; les courants d'induction appliqués pour produire des mouvements opposés augmentent souvent la contracture, probablement, dit Bouchard, parce que les courants traversant les muscles atrophiés vont influencer leurs antagonistes et renforcer leur action déjà prédominante ; caries déformations ne résultent pas seulement de la prédominance d'action des muscles contractures sur ceux restés flasques, mais elles sont, le plus souvent, la résultante de la contraction des groupes musculaires antagonistes. Une fois établie, la contracture peut persister de longues années, souvent toute l'existence; quelquefois elle paraît diminuer, mais les attitudes vicieuses restent passives.
Les muscles subissent des transfoiniatious qui consistent histologiquement dans l'effacement plus ou moins marqué des stries transversales des faisceaux primitifs, dans la présence dans les faisceaux de nombreuses granulations graisseuses, protéiques, pigmentaires, et enfin dans la prolifération des noyaux du sarcolemme, ce qui iudiipie un processus irritatif. Enfin, les nerfs eux-mêmes sont parfois le siège d'une vraie névrite hypertrophique, ainsi que Charcot et Gornii l'ont observé, névrite à laquelle se rapportent peut-être les vives douleurs qui se dévelopjient parfois dans ces paralysies.
Dans les maladies de la moelle, surtout lorsque cet organe est comprimé, et qu'il se développe une sclérose secondaire dans les cordons latéraux, on observe des symptômes analogues. Alors les membres qui étaient paralysés et flasques, se contracturent peu à peu, et prennent les attitudes que nous avons signalées. La contracture des membres inférieurs est généralement plus forte que dans l'hémiplégie, parce que le cordon latéral est envahi dans une étenelue plus grande.
Ainsi, la sclérose descendante semble engendrer le symptôme contracture. Quant à la sclérose descrmdante des cordons postérieurs, on ne sait pas quels symptômes peuvent lui être rattachés. Ce qui est certain, c'est que, bien qu'elle siège sur les faisceaux postérieurs, elle ne donne pas lieu aux phénomènes de l'ataxie. Nous verrons plus loin comment l'on a interprété l'absence d'incoordination motrice dans ces cas.
Sclérose fasciculée et bilatérale des cordons latéraux de la moelle. Nous avons vu la sclérose secondaire aux foyers de destruction de la moelle, affecter la moitié postérieure des deux cordons latéraux ; nous avons wx cettj même sclérose des cordons latéraux: consécutive aux lésions cérébrales, et c'est à cette affection secondaire que nous avons rattaché un symptôme tardif qui complique d'ordinaire les vieilles hémiplégies, quelquefois aussi les paraplégies : à savoir la contracture.
Cette sclérose des cordons latéraux peut, suivant Charcot, exister pour son propre compte, être protopathique ; elle constitue une espèce morbide qui se place à cù;é de la sclérose des cordons postérieurs qui donne l'alaxie locomotrice.
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La sclérose primitive diffère, en général, suivant Charcot et Joffroy {Arch. de pkysiol. 1869), des scléroses consécutives par son mode de localisation. Sur une coupe transversale, la partie sclérosée ferme un espace triangulaire qui s'étend eu dedans jusqu'à la corne grise postérieure correspondante, et en dehors, jusqu'à la pie-mère spinale.
La sclérose descendante consécutive aux lésions de l'encéphale occupe aussi la moitié postérieure des cordons latéraux ; mais il y a toujours une petite bandelette de substance blanche intacte qui sépare laparlie altérée de la pie-mère. C'e.-t ce qui l'ait que même dans les cas de dégénéralion très-considérable, l'exameu extérieur delà moelle ne permet pas de reconnaître une modification dans la coloration du cordon altéré, ainsi que cela s'observe dans la sclérose primitive des coi dons latéraux oii le tissu malade étant directement au contact des méninges, est reconnaissable par transparence à sa teinte grise spéciale (Bouchard). Enfin, la sclérose descendante n'affecte que rarement les deux côtés de la moelle.
La sclérose par lésion spinale peut être bilatérale et symétrique, occuper la moitié postérieure des cordons latéraux, s'étendre en dehors jusqu'à la pie-mère. Mais en dedans la ligne fictive qui circonscrit l'espace qu'elles occupent sur les sections transversales, représente une courbe à concavité extérieuie et qui reste toujours séparée delà corne postérieure grise, correspondante par un tractusplus ou moins épais de substance médullaire restée saine. Voici quels symptômes Charcot assigne d'après ses observations à la sclérose bilatérale primitive , faiblesse panilytiqne au début, puis paralysie, limitée d'abord aux membres inférieurs, puis s'étendant aux membres supérieurs ; pas de troubles de sensibilité. Plus tard seulement, tôt ou tard, se développe h contracture; elle occupe en général les membres supérieurs et les membres inférieurs, ceux-ci toujours d'une façon prédominante; ils sont en extension forcée ou en demi-flexion, plus rarement en flexion complète j les membres peuvent être fortement rapprochés l'un de l'autre par suite de la contracture permanente des adducteurs ; de temps à autre, la contracture s'exaspère sous forme d'accès douloureux; on peut observer dans ces membres, soit spontanément, soit sous l'influence des excitations, des accès de tremblement spasmodique (épilepsie spinale tonique). Enfin la contracture peut quelquefois disparaître dans les phases ultimes, vraisemblablement par épuisement du centre spmal, et être remplacée par uue flaccidité plus ou moins absolue et définitive (Gliarcot) .
Cette sclérose pure et dégagée de toute complication dans les autres départements de la moelle, est rare. En dehors des cas de contracture hystérique, je crois qu'il n'en existe guère d'exemple. On sait que chez les hystériques peut se développer dans les membres sains, ou s'ajoutant à la paralysie hystérique, une contracture d'un membre ou des quatre membres; cette contracture peut guérir, mais elle peut aussi persister à titre d'infirmité incurable. Chez une de ces incurables de la Salpêtrière, atteinte depuis une dizaine d'années, de contracture des quatre membres, à début subit, Charcot rencontra à l'autopsie, la sclérose des cordons latéraux depuis le bulbe jusqu'au renflement lombaire. La contracture était survenue graduellement à la suite d'une hystérie convulsive la mieux caractérisée. A diverses reprises, cette femme avait vu la contracture céder temporairement, mais à un dernier accès elle était devenue définitive {Soc. med. des hôpit. Union medic. 186?)). Une autre femme fut prise à trente-sept ans, à la suite d'une attaque d'hystérie, de paraplégie avec contracture qui s'amendait de temps à autre, pendant deux ans ; depuis seize ans, elle resta stationnaire ; la
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femme avait ciuquanfe-cinq ans ; et depuis plusieurs années, l'hystérie était épuisée.
Cette contracture hystérique peut rester limitée à un membre et déterminer des déformations persistantes caractéristiques. Dans un cas observé parBoddaért, la contracture douloureuse survint dans les muscles de la jambe gauche, déterminant un pied varus équin ; après s'être résolu à plusieurs reprises la première année, cette contracture devint définitive (juin 1870); les attaques hystériques ne s'étaient manifestées que dans les derniers mois.
4 l'autopsie d'une femme de la Salpêtrière, morte à soixante-dix ans, avec un double pied bot varus équin, datant de la naissance, Michaud rencontra dans la partie moyenne de la région dorsale, un foyer de myélite scléreuse intéressant les cordons postérieurs et latéraux et la substance grise ; les cellules des cornes antérieures étaient encore en grande partie conservées ; au-dessous de ce foyer, la sclérose se limitait peu à peu symétriquement à la partie la plus postérieure des cordons latéraux; un second foyer de myélite était vers la dixième ou h. onzième paire dorsale ; pendant la vie, ii n'y avait pas eu de symptômes d'affection spinale. Michaud pense en raison de ce fait qu'il existe une variété de pied bot consécutif à une lésion spinale, telle que la myélite partielle avec sclérose consécutive des cordons latéraux. Il se développerait dans la seconde moitié de la vie fœtale {Arch. de physiologie, 1870-71).
Il est vraisemblable que la contracture hystérique est un phénomène qui peut se rattacher à une modification organique des cordons latéraux ; ces modifications, au début, sont passagères et susceptibles de résolution. Ona vu disparaître brusquement des contractures hystériques datant d'assez longtemps. Mais à la longue, les altérations du tissu sont permanentes, la sclérose est constituée. Mais cette sclérose elle-même n'est pas, tant s'en faut, dit Charcot, une affection incurable.
Tels sont les symptômes que parait déterminer la sclérose des cordons latéraux. On les- trouve non-seulement dans la sclérose primitive, mais aussi lorsqu'elle vient se surajouter, comme c'est le cas le plus fréquent, à d'autres altérations des centres nerveux.
La contracture des membres exprime cliniquement la sclérose descendante consécutive aux lésions du cerveau, ou aux affections spinales ; nous l'avons vU aussi constituer un symptôme ordinaire delà sclérose en plaques ; il se produit, quand ces plaques occupent les cordons antéro-latéiaux, dans une étendue de quelques centimètres. Elle peut aussi parfois com|)liquer l'ataxie locomotrice, c'est lorsque la dégénérescence des cordons postérieurs s'est étendue aux cordons latéraux* La contracture est d'ailleurs localisée à un côté, ou à un membre, suivant le siège affecté dans la région antéro-latérale de la moelle.
Une complication fréquente, ou plutôt une affection qui coexisté fréquemment avec la sclérose des cordons latéraux, c'est l'atrophie musculaire. Charcot a rencoiltré plusieurs malades chez lesquels une paralysieavec contracture indépendante de toute lésion de sensibilité, occupant les quatre membres, mais prédominant aux membres inférieurs, se trouvait combinée à une amyatrôphie progressive, le tilus -souvent limitée aux extrémités supérieures et an tronc. M. Voisin présenta à la Société de biologie uri cas de paraplégie avec rigidité des membres et atrophie partielle des muscles de l' avant-bras et aux mains; l'autopsie montré une sclérose symétriipie des cordons latéraux. Dans deux observations rapportées par M. Duménil (de Rouen), d'atrophie musculaire progressive {Gaz. hebd. 1867)
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se trouve consignée la contracture des membres inférieurs et la sclérose latérale; Charcot et Jcflroy ont publié dans les Archives de physiologie (1869) deux observations intéressantes ainsi intitulées :
Première observation. Atro()hie musculaire progressive marquée surtout auv membres supérieurs. Atrophie des muscles de la langue et de l'orbicnlaire des lèvres Paralysie avec rigidité des membres inférieurs. Atrophie ou disparition des cellules nerveuses des cornes antérieures aux régions cervicale et dorsale. Au bulbe, atrophie et destruction des cellules nerveuses du noyau de rhyjioglosse, atrophie des racines spinales antérieures, des racines de l'hypoglosse et du facial. Sclérose rubannée symétrique des cordons latéraux.
Deuxième observation. Atrophie musculaire progressive marquée surtout aux membres supérieurs. Douleurs vives dans les membres revenant par accès, anesthésie dans certains points du corps. Paralysie avec rigidité des membres inférieurs. Lésions des cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise. Foyers de désintégration granaleuse occupant les cornes postérieures. Sclérose rubannée symétrique des cordons latéraux. Épaississement considérable de la dure-mère et de la pie-mère spinales, au renflement cervical de la moelle épinière.
Enfin, une observation du même genre est présentée, en avril 1872, à la Société de biologie, par Gombault; elle est intitulée : Sclérose symétrique des cordons anléro-latéraax ; atrophie musculaire progressive; lésion du noyau de r hypoglosse.
Tous ces faits, que nous avons cru devoir énumérer, en raison de l'intérêt qui s'y rattache, démontrent donc qu'il y a une certaine relation entre la sclérose bilatérale et l'atrophie musculaire. Celle-ci doit être rapportée, comme cela ressort de l'examen des moelles, à l'altération des cellules nerveuses des cornes antérieures.
Est-ce la sclérose qui s'est propagée des cordons latéraux aux coi'nes antérieures? L'observation montre, dit Charcot, qu'il n'en est pas ainsi, et que les cornes antérieures restent limitées par une couche plus ou moins épaisse de substance blanche restée intacte. Si, dans certains cas, les phénomènes de la sclérose paraissent avoir précédé les phénomènes d'amyotrophie (1''^ obs. de Charcot et Jofiroy; obs. de Gombault), d'autres fois (obs. de Charcot et J.) la marche a été inverse. Dans ce dernier cas, la méningite spinale aurait été le fait initial; puis le travail d'irritation, dont la dure-mère et îa pie-mère étaient le siège, se serait propagé par la voie des grandes trabéculcs .conjonctives jusqu'à la substance grise, et c'est alors que les symptômes d'amyotrophie auraient paru ; enfin il aurait envahi, en dernier lieu, les cordons latéraux, d'abord à la région cervicale, puis ])rogressivement dans toute la hauteur de la moelle.
D'autre part, comme cela est consigné dans le détail des autopsies, beaucoup de cellules nerveuses sont atrophiées dans un tissu conjonclif sain, et il n'y a pas de rapport de contiguïté entre la sclérose fasciculaire et l'atrophie des cellules ; peut-être est-ce, dans ces cas, par les fibres nerveuses qui mettent les cordons latéraux en communication avec le réseau des cellules nerveuses que l'irritation se transmet à ces derniers, sans que la névroglie même prenne part à l'irritation .
Tels sont les faits, vus à la clinique de la Salpêtriëre, qui peuvent servir à l'histoire de la sclérose bilatérale symétrique. 11 en résulte que, sauf celles qui se manifestent chez les hystériques, c'est le plus souvent une affection combinée
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à d'autres altérations spinales ; et alors, comme dans les observations meiiliounées, il est difficile de dire quel est son rôle dans la série de lésions et de phénomènes.
Est-ce la sclérose fasciculée qui donne lieu à l'altération de la substance grise, cause de l'amyatropbie? est-ce, au contraire, la sclérose qui, pliénomène secondaire, se surajoute à l'amyotropbie? Ou doit-on, avecHallopeau et Duchenne (de Boulogne), considérer ces observations (de Gombault, Charcot et Joffroy) comme des faits de myélite diffuse envahissante ou paralysie spinale générale? La complexité des symptômes et leur eucbaînement inconstant s'expliqueraient par la propagation irrégulière de la myélite à travers tous les départements de l'axe spinal. On conçoit d'ailleurs qu'une myélite interstitielle diffuse peut, comme tous les foyers de myélite circonscrite, donner lieu à des scléi'oses fasciculées secondaires ascendantes ou descendantes, qui, simples épiphénomènes anatomopathologiques, peuvent, dans le tableau symptomatiqiie, jouer un rôle prédominant.
Ce qui précède était écrit. M. Charcot a, dans une communication à la Société de biologie (3 janvier 1874), établi de nouveaux faits relatifs à la sclérose primitive et symétrique des cordons latéraux. D'après M. Charcot, le cordon antérolatéral est composé de deux zones, dont l'antérieure, plus considérable, est séparée de la postérieure par un petit sillon parfois encore visible chez l'adulte. La zone postérieure est plus grise quelquefois; le tissu, examiné au microscope, présente beaucoup de corps granuleux, qui forment ce que Parrot a désigné sous le nom de stéatose physiologique ; les cylindres-axes ne sont point entourés de myéline; le tissu conjonctif prédomine. Chez l'adulte, c'est dans ce faisceau que se limite la dégénération descendante unilatérale secondaire à une affection en foyer de l'encéphale ; c'est dans ce faisceau (zone postérieure des cordons antéro-latéraux) que se localise la sclérose primitive symétrique bilatérale. Charcot revient sur ce fait, que cette sclérose retentit sur les cornes antérieures dont les cellules sont altérées ou détruites. Et ce retentissement se retrouve non-seulement dans la moelle, mais aussi dans le bulbe oii Charcot a pu voir les noyaux d'origine des nerfs bulbaires, celui de l'hypoglosse, par exemple, altéré au milieu de substance nerveuse saine. Cette destruction des cellules des cornes antérieures explique bien l'atrophie musculaire; celle-ci peut dominer la scène; il peut y avoir paralysie avec contracture, mais il peut y avoir aussi, sans contracture notable, paralysie atrophique des muscles. Dans ce cas, on la distingue de l'atrophie musculaire primitive, parce que dans celle-ci la paralysie est proportionnelle et consécutive à l'atrophie; dans la sclérose symétrique, le symptôme paralysie domine avant que l'atrophie ne s'affirme. Dans ces cas, sans troubles du côté de la vessie ou du rectum, sans amaigrissement, sans atrophie bien appréciable, on constaterait une parésie musculaire dont les progrès iraient en s'accentuant. Les secousses fibrillaires sont des plus manifestes, et l'on remarque des soubresauts et comme de petites palpitations. La langue s'atrophie en dernier lieu. La maladie peut durer longtemps ; parfois la mort survient par le pneumogastrique, avec une accélération paralytique du pouls.
Une des formes de la paralysie glosso-labiée (celle qui s'accompagne d'atrophie musculaire généralisée) peut être rapportée à la sclérose primitive et symétrique des cordons latéraux, avec propagation aux cellules des cornes antérieures et aux
noyaux bulbaires. . . ,,,,
Sclérose fasciculée des cordons postérieurs. Cette affection, qui a ete la première dégagée du groupe des myélites chroniques, s'est imposée cliniquement mcT. Mc. r i. Vlll. i^
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comme outitc morbide distincte, avant même qu'on eût reconnu la lésion spécialement localisée qui la constitue. Et la découverte de cette lésion des cordons postérieurs correspondant à l'ataxie locomotrice progressive, en montrant que les affections spinales peuvent se localiser systématiquement dans certaines régions et donner ainsi lieu à des évolutions cliniques spéciales, devint le point de départ de tous les progrès qui ont été réalisés depuis dans la pathologie de la moelle.
Cette variété de sclérose a été décrite de main de maître au mot Ataxie. Nous n'y revenons ici que pour signaler quelques recherches nouvelles qui, si elles se confirment par l'observation ultérieure, préciseraient plus exactement le siège anatomique de la sclérose. Ces reckerches sont inspirées encore par l'éminent professeur de la Salpètrière, dont le nom revient si souvent sous ma plume; elles ont été faites par M. Pierret {Arch. de physiologie, 1872, leçons de Charcot, Ataxie locomotrice).
L'induration grise des cordons postérieurs doit être rangée dans les scléroses systématiques ou fasciculaires, c'est-à-dire qui débutent, non dans la névi'oglie, mais dans l'élément nerveux lui-même ; la prolifération interstitielle serait un fait secondaire, corrélatif de l'irritation des tubes nerveux qui se propagent le long des faisceaux postérieurs. Aussi la maladie reste confinée systématiquement dans ses cordons, qu'elle ne franchit que dans des cas exceptionnels.
Pierret a été frappé par ce fait : que la sclérose fasciculée et ascendanle des faisceaux postérieurs de la moelle, telle qu'elle s'observe par exemple au renflement cervical lorsque la moelle est comprimée plus bas, dans la région dorsale, ne produit pas les symptômes de l'ataxie locomotrice dans les membres supérieurs (incoordination motrice et douleurs fulgurantes) ; car cette sclérose consécutive affecte exclusivement, en pareil cas, les cordons médians ou cordons de Coll. 11 était naturel de penser que ces cordons n'interviennent pas dans la production des phénomènes alaxiques. Quelle est donc la partie de la moelle dont l'altération y donne lieu? Dans l'ataxie locomotrice généralisée, on observe, en dehors de la sclérose des cordons de Goll, qui est à peu près constante, deux minces bandelettes grises que Ciiarcot et Vulpian ont signalées, bandelettes qui se trouvent entre les cordons de Goll en dedans et les cornes grises postérieures en dehors ; les racines sensitives les plus internes semblent en émerger.
Charcot fait observer encore que ces bandelettes correspondent exactement à la distribution intra-médullaire des filets nerveux émanant des racines postérieui^es désignées sous le nom de faisceaux radiculaires internes. Mais l'altération n'est pas limitée à ces filets nerveux; elle se retrouve tout aussi prononcée entre les points d'insertion des racines.
Les bandelettes sont séparées des cornes grises postérieures, d'une part, des cordons de Goll, de l'autre, par des bandes minces de substance blanche normale.
L'embryologie confirme la division du cordon postérieur en deux faisceaux. Les zones radiculaires sont visibles sur un embryon de sept à huit semaines; c'est seulement une à deux semaines plus tard que naissent les faisceaux internes (cordons de Goll). Enfin, à l'examen d'une moelle normale même chez Tadulle, on voit souvent un léger sillon séparant les cordons médians et les zones radiculaires. Cette disposition qui, lorsqu'elle est exagérée, constitue une légère anomalie de forme existait sur une moelle photographiée par M. Luys et montrée à la Société de Biologie.
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Des nombreuses observations qu'il a recueillies avec Picrret, Charcot conclut que ces tractus sclérosés en dehors des cordons de Goll ne se rencontrent jamais que dans les cas où, pendant la vie, les membres supérieurs ont présenté des symptômes tabétiques. Us n'existent que d'un côté ou prédominent de ce côté, selon que les symptômes ont affecté uniquement ou d'une façon prédominante ce côté.
Pierret relate l'observation d'une femme qui avait présenté, pendant la vie, de l'incoordination motrice avec douleurs fulgurantes dans les membres supérieurs ; l'autopsie montre que la lésion scléreuse n'était représentée que par les deux minces bandelettes grises à la région dorso-cervicale ; le faisceau médian était exempt de toute altération.
Pierret croit que la lésion des cordons de Goll ne se produit à la lésion cervicale, chez les ataxiques, que si la sclérose est très-prononcée à la région dorsolombaire ; ce serait une sclérose secondaire analogue à la sclérose fasciculée médiane ascendante, consécutive à un foyer de myélite partielle.
Cette sclérose latérale des cordons postérieurs, ou sclérose des bandelettes externes (Charcot), peut être deutéropathique ou, au contraire, protopathique^ Celle-ci commande l'ataxie. Elle existe dès le début lorsqu'il n'y a encore que des douleurs fulgurantes sans incoordination motrice (observation de la nommée Allard, relatée par Pierret) ; à cette époque, les racines spinales postérieures peuvcal être exemptes d'altération, et les bandelettes scléreuses sont très-étroites, très-minces. Puis, lorsqu'aux douleurs fulgurantes s'ajoute l'incoordination, ces bandelettes s'élargissent en dehors et en dedans. S'il survient une anesthésie très-accusée, les cornes postérieures de la substance grise sont prises, et les tubes nerveux dans les racines postérieures s'atrophient.
Enfin, si les cordons latéraux, à une période ultérieure, sont envahis dans leur partie postérieure, il en résulte des symptômes de parésie ou de contracture. La lésion scléreuse s'étend progressivement de bas en haut; les prolongements des bandelettes latérales par en haut peuvent être suivis jusque dans le bulbe, où ils occupent le rayon des corps restiformes. En même temps, le cordon médian de* vient le siège d'une sclérose consécutive ascendante.
Myélite chronique, diffuse envahissante ou généralisée. Définition. Nous connaissons maintenant les myélites qui évoluent dans un système déterminé de l'axe spinal, soit dans les cordons antéro-latéraux, soît dans les cordons postérieurs, soit dans les cornes grises antérieures, myéUtes systématisées ou parenchymateuses de Vulpian, et qu'on peut considérer, en raison de cette localisation, comme dues primitivement à l'irritation des éléments nerveux eux-mêmes. Nommons encore les entités morbides qui se rattachent à cette classe; ce sont les scléroses consécutives ascendantes et descendantes ; la sclérose des bandelettes externes des cordons postérieurs (ataxie locomotrice progressive, tahes dorsalis); la sclérose symétrique des cordons latéraux ; la sclérose ou myéhte atrophique aiguë des cornes antérieures de la moelle (paralysie spinale atrophique de l'enfance et des adultes) ; la sclérose ou myélite atrophique chronique, progressive des cornes antérieures (atrophie musculaire progressive); enfin l'atrophie ou myélite chronique des noyaux bulbaires (paralysie glosso-labio-laryngée) .
A côté de cette classe, se place une série dé myélites qui ont pour caractère de ne pas se localiser dans un système déterminé, d'affecter indifféremment les diverses parties de la moelle, de progresser des faisceaux dans la substance grise dans le sens vertical et antéro-postérieur, Nous avons admis, avec Vulpian, Char-
