ANATOMIE PATHOLOGIQUE
VINCENT, en 1888, et Broc4, en 1897, à Ia suite de leurs trouvailles d’autopsie, avaient fait une description complète ° des principaux caractères anatomiques des kystes du cholédoque.
Depuis cette époque, tous les auteurs s’intéressant à ces cas ont noté leurs constatations. Dans nos observations, d’ailleurs, nous avons relaté le plus souvent possible leurs constatations relatives à chaque cas particulier.
In situ, le kyste du cholédoque se présente sous Faspect d’une tumeur liquide, volumineuse, rétropéritonéale.
Les limites, en haut, sont la face inférieure du foie; en bas, selons les cas, il atteint la troisième portion du duodénum et parfois même descend jusque dans la fosse iliaque droite. Du côté interne, il s'étend dans l’arrière cavité des épiploons, sous lestomac. Il en résulte de grandes modifications : il repousse le pylore vers la ligne médiane, le cadre duodénal est disloqué, la tête du pancréas est refoulée vers la gauche et le côlon prend des positions diverses : repoussé soit vers la gauche, soit vers la droite.
« La dilatation porte sur toute la circonférence du cholédoque et s’étend plus ou moins haut sur la longueur de ce canal. Il se constitue une poche de grosseur variable tendant à prendre une forme arrondie et dont les dimensions sont du volume d’un gros œuf à celui d’une tête d’adulte.
« Dans certains cas, on arrive à délimiter nettement cette dilatation en haut et en bas; dans d’autres, on peut se rendre compte de l’intégrité de la vésicule et du canal cystique.
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Mais la poche s'étendant vers le haut, on ne peut isoler facilement les deux canaux hépatiques: la dilatation peut les englober en totalité ou en partie. Vers le bas, il est encore plus difficile de saisir le point où la poche se termine. Parfois, il restera un segment normal du cholédoque, parfois des vestiges de canal, d’autres fois encore la dilatation s'étend jusqu’à l’ampoule de VATER.
« Cette dilatation peut parfois s'étendre à l’ensemble des voies biliaires, extrahépatiques et même jusqu’aux premières ramifications. » (SÉNÈQUE et TAILHEFER.)
Le volume du kyste est parfois si considérable que le canal pancréatique peut s'ouvrir directement dans le kyste cholédocien (cas de SEELIGER et de MAYESIMA).
A côté de ces formes à dilatation totale, on peut observer exceptionnellement des diverticules simples du cholédoque réunis à ce dernier par un pédicule et qui se prêtent à l’extirpation.
De son côté, la vésicule atrophiée peut être complètement masquée par lé pôle supérieur de la poche ou bien lui est « appendue comme un appendice ». |
La face antérieure du kyste est recouverte d’une lame péritonéale qui se continue sur le duodénum et la tête du pancréas. Ce péritoine de recouvrement peut être sain et il est facile de trouver un clivage. D’autres fois, au contraire, par le fait des poussées infectieuses, des réactions inflammatoires de voisinage ont constitué des adhérences rendant la dissection du kyste difficile.
Le contenu du kyste est formé par de la bile dont la quantité varie de 500 g. à 8 Litres. Si la ponction ramène, au début, de la bile de coloration normale, il s'écoule bientôt après une bile très noire, épaisse, de stagnation, souvent mélangée à de la boue biliaire et parfois même des calculs.
Histologiquement, de dedans en dehors, la paroi du kyste cholédocien est constituée par du tissu conjonctif dense. On ne distingue pas d’épithélium de revêtement à cause des lésions inflammatoires ou d’altérations cadavériques. Ce qui
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est capital, le fissu fibreux contient des faisceaux de fibres musculaires lisses. |
Le foie est atteint d’une cirrhose extralobulaire marquée, avec de nombreux pseudo-canalicules biliaires. Les régions centro-lobulaires présentent des lésions de stase biliaire accentuées.
Le pancréas, parfois normal, est plus souvent atteint de lésions histologiques de pancréatite chronique.
Tels sont les caractères anatomiques des dilatations congénitales du cholédoque. Il s’agit, en somme, d’une ectasie portant sur toute la circonférence du cholédèque avec une vésicule atrophiée et scléreuse.
Dans d’autres cas plus rares, tout l’arbre biliaire participe à cette bizarre malformation.
PATHOGEÈNIE
Familiarisés maintenant avec les dilatations kystiques du cholédoque, leurs signes, leurs manifestations cliniques et leurs caractères anatomiques, nous allons aborder les différentes et nombreuses théories cherchant à expliquer leur formation et le mode de production des accidents qu’ils entraînent. Les avis sont très partagés, mais d’une façon générale on admet, à l’heure actuelle, la théorie de LETULLE qui semble la plus vraisemblable.
En 1888, VINCENT avait déjà étudié le problème, mais n’envisageait pas l’origine congénitale de l'affection. Il pensait à un « obstacle siégeant dans la portion duodénale du cholédoque, formant un barrage infranchissable à la bile et distendant la vésicule et tous les canaux vecteurs de bile ». Il ne croyait, cependant, à l'influence «ni d’un calcul ni d’un spasme » et ne savait pas de quelle nature pouvait être cet obstacle.
Broca, en 1897, aboutit aux mêmes conclusions. Depuis cette époque, tous les auteurs se sont penchés sur ce problème pathogénique et ont noté le résultat de leurs constatations. Nous rapportons les plus intéressantes de ces théories :
a) Une direction anormale du cholédoque à travers la paroi du duodénum forme une coudure du conduit, produisant l’obstruction du flot biliaire (WALLER).
b) Une sténose congénitale de la partie inférieure du cholédoque peut produire une dilatation (EDGWORTH et LaDDp).
c) La dilatation peut être due à une malformation du
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sphincter d’Oppi produisant une obstruction par déséquilibre neuro-musculaire (ROLLESTONE).
d) Le kyste peut être dû à une anomalie de développement se présentant avant la naissance et surtout à la faiblesse de la paroi du duodénum, entraînant une dilatation sous une pression normale intra-canaliculaire (HE1I- LIGER).
e) Les parois du cholédoque manquent d’éléments contractiles, ce qui entraîne la dilatation (EBNER, SEELIGER et BoLLE).
f) Des vestiges pancréatiques dans la paroi du cholédoque peuvent l’affaiblir et permettre une dilatation locale. Une analogie se présente dans le cas d’un diverticule du duodénum qui contient fréquemment des vestiges de tissu pancréatique (BUDDE).
g) Les kystes du cholédoque peuvent dériver de l’excroissance d’une vésicule biliaire accessoire (BUDDE et ERDELY).
Des bourgeons rudimentaires et accessoires de canal sont communs chez les embryons humains et peuvent proliférer d’un des trois conduits primaires, mais plus fréquemment se produisent à la jonction des trois. De la persistance dune de ces petites poches peut résulter un kyste du cholédoque (KEIBEL et MALL).
Les théories relatives à la rétention ne sont plus retenues, et nous admettons maintenant qu’il s’agit de véritables malformations congénitales devant être rapportées à la théorie dysembryoplasique de LETULLE qui, le premier, en 1913, émit une théorie pathogénique satisfaisante grâce à une étude histologique approfondie de la poche kystique dont la structure diffère de celle d’un cholédoque normal. « La structure de la paroi kystique est partout la même. Il existe une muqueuse très mince dont lépithélium nous échappe parce que desquamé, et dont le chorion, très peu épais, repose sur un squelette fibro-vasculaire dense et très riche en faisceaux de fibres musculaires lisses munis de leurs résilles élastiques. Cette disposition structurale n’est
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point celle d’un cholédoque normal habituellement dépourvu de fibres musculaires dans sa portion extra-duodénale. Elle vient, semble-t-il, à l’appui de la conception d’une dysembryoplasie subie par le bourgeon biliaire en cours du développement de la glande hépatique. »
Egalement en faveur de la notion de malformation congénitale, citons l’observation de SWARTLEY et WEEDER relatant le cas d’un canal hépatique double, le gauche drainant le lobe gauche du foie et s’abouchant directement dans le duodénum; le droit, du lobe droit du foie au duodénum également, et dont le cholédoque est énormément dilaté. Mais plus intéressante est l'explication qu’en donne BOoYDEN après avoir étudié dix-huit autres cas de canal hépatique double. Selon l’auteur, trois interprétations peuvent être émises. La première est que ce « conduit hépatico-entérique » est « un retour en arrière » et qu’on retrouve un canal hépatique double chez les reptiles, les oiseaux et quelques poissons; la seconde prétend que c’est une excroissance surnuméraire analogue à celle d’un pancréas accessoire; la troisième résulte d’un trouble dans le développement du sillon hépatique primaire de l'embryon, donnant l’ensemble du système biliaire. Mais BoypEN lui-même pense que la troisième interprétation est la plus vraisemblable.
Si nous sortons un peu de notre sujet, c’est pour essayer de montrer qu’en fait de malformations congénitales des voies biliaires on peut tout découvrir. L'exemple de SWART- LEY, avec canal hépatique double et dilatation du cholédoque, en est un des nombreux exemples, de même que tous les cas de dilatations congénitales que nous avons pu recueillir.
“Quant au mécanisme précis des accidents cliniques qu’entraînent ces malformations, nous sommes à peu près ignorants. On peut admettre que lorsque la poche kystique grossit, une coudure à sa partie inférieure peut se produire et faire office de soupape. De tels clapets, une fois formés, peuvent provoquer une obstruction, aggraver les symptômes
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et, croyons-nous, provoquer des poussées ictériques, mais non évidemment être la cause de la malformation. L’obstruction peut également être provoquée par la cholécystite, car il existe dans le canal élargi un certain degré d'infection plus ou moins latent. |
Toutes ces théories pathogéniques, parfois contradictoires les unes avec les autres, et toutes les suppositions faites au sujet de l'affection, prouvent l'ignorance dans laquelle on se trouvait au début. Actuellement, nous sommes en droit de penser qu’il s’agit d’un trouble dans le développement embryonnaire du système biliaire provoquant par la suite une symptomatologie spéciale.
