TPHILIS DU SYSTÈME NERVEUX

lution fut foudroyante : la mort survînt quarante-huit heures après le début des premiers phénomènes paralytiques.

Troubles mentaux de la période secondaire. — Dee troubles psychiques étudiés par Régis ', Jagqoin ' et d'autres auteurs s'observent au moment de la roséole, et pourraient même précéder celle-ci- Lorsque le début est plus tardif, il accompagne en général une poussée éniptive. On constate parfois des phénomènes méningés : céphalée, vomissements, insomnie, constipation, fièvre légère.

Les phénomènes d'ordre psychique présentent, suivant Régis, les caractères de la confusion mentale, sous forme de torpeur, de somnolence, de stupeiu* — parfois d'état mélancolique — parfois de délire hallucinatoire — parfois de délire aigu.

L'action euraltve du traitement antisyphilitique est évidente ; elle a été constatée surtout dans les formes aiguës, il est probable qu'on la constaterait dans les autres, si elles étaient soignées avec énergie et persévérance, suivant les règles actuelles.

^. — Syphilis ahciennb

Symptômes de méningite latente dans la syphilis ancietaie. — L'infection méningée, les lésions superficielles du névraxe qui l'accompagnent, persistent souvent pendant la vie entière et peuvent se révéler par des phénomènes à la fois bénins et rebelles que le médecin considère souvent comme « idiopathiques » ou attribue à 1' a arthiitisme o, elo. Ce sont des céphalées, des vertiges ou d'autres troubles auriculaires, des névralgies variées sur lesquelles je reviendrai.

Migraine. — La migraine n'est pas rare chez les syphilitiques ; oa peut l'observar dès la période secondaire (Nonne) . Elle est parfois un signe prodromique de tabès ou de paralysie générale.

* Rtci*. Prids de psychiatrie, Paris, Doio, 1M4.

* JicDiriH. Les syphilo-paychoBea. ThËie Lyon, ISH.

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lis LE OOMUNK DE LA SÏFRIL18

Les affections a âystématisées » dues h la syphilis ont, ea général, un début tardif.

Les premiers symptûmes du tabcs et de la paralysie générale, réserve faite des troubles des réflexes et des troubles pupillaires, oe s'observent guère avant la sixième année.

Les cas les plus iHHnbreux de paralysie générale survienneot au cours delà dixième. Mais Ehlehs, Fournibb l'ont vue apparaître trois ans après le chancre, époque où la syphilis cérébrale vulgaire semUe atteiadre sa plus grande fréquence ; j'observe en oe moment un cas dont le début s'est manifesté deux ans après celui de l'infectioD.

11 existe des cas 'de tabès à début tardif, trente, quarante, cinquante ans après k chanere (Dibclafot, Déjerinb).

Paralysie générait. — La paralysie générale repréacnle aujourd'hui purement et simplement la forme la plus grave de la syphilis méningée. Elle est reUée par des faits intermédiaires, des formes de passage à la syphilis vulgaire du cerveau ^3eud<^»aralysie générale de Fourmgr, syphilis à forme démentielle de R&T- ■ond).

La séroréaction sanguine est constamment positive chez les paralytiques généraux, et normalement hyperpositive. H en est de même au niveau du liquide cépbalorachidien (Lereddb et RDBmsTem). La présence du spirochète a été constatée 48 fois sur 200 autopsies par Nogdchi ; depuis, Lbvadhi et Marie ont montré que cette présence est constante.

Le diagnostic de la paralysie générale serait facile, si les médecins savaient que tout état neurasthénique chez un syphilitique oblige à en soupçonner l'existence, et à pratiquer, en raison de l'importance d'une détermination précise et précoce, l'examen du sang et du liquide céphalorachidien.

Le diagnostic est fait, en général, d'une manière tardive et à une période où la méningo-encéphalite diffuse progressive devient peu curable. Ceci, parce que les étudiants ne voient pas ou voient rarement des paralytiques généraux dans les hôpitaux et ignorent

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STPaiLIS DU STSTÈMB NXHVBUX 119

l'importance et la fréquence de la maladie, parce qu'on admet encore l'existence d'états neurasthéniques a îdiopathiques d, tfUïrganiques ; enfin parce que les conséquences, même les plus graves, de la syf^ilis sont mal connues du médecin.

Êpilepsie vulgaire. — £d dehors de Vépilepsie jacksonienne, . dont l'existence dwl à eUe seule bire soupçonner et rechercher la syphilis, celle-ci peut déterminer Vépilepsie commune, avec ses attaques à début tsusque, précédées ou non d'une aura, ses phénomènes généralisés dès le début de la crise, la perte de connaissance, la morsure de la langue, l'absence de tout souvenir au réveil, etc. Fodsnier, qui a rencontré l'épilepsie vraie chez des syfdiilitiques, en a fait en 1895 une affection « parasyphilitique ».

Chi a reconnu, avec les syfrfiiligraphes, que certains cas d'^lepsie tardive, non jacksonienne, sont dus à la syphilis ; mais o» admet «leore, d'une manière classique, que l'épilepsie du jeune âçe^ de beaucoup la plus fréquente, en est indépendante.

Cependant la tiiéorie de l'épilepsie — je parle d'épilepsie vulgaire — névrose, afTection sine materia, n'a plus de base, du seul fait de l'existence d'épilepsies vraies syphilitiques et, en second lieu, d'infections méningées, spirillaires ou non, latentes, 6 tous les âges. Toute êpilepsie doit, a priori, comme toute chorée, faire supposer l'existence d'une ménin^te latente.

Entre l'épilepsie syphilitique et l'épilepsie non syphilitique, on a voulu établir des différences cliniques. Les attaques seraient m<Mns fréquentes, l'intelligence moins atteinte dans l'une que dans l'autre .

Or, il existe parfois chez les syphilitiques des attaques de petit mal dans l'intervalle des crises ; j'ai vu chez un malade, infecté depuis l'âge de vingt ans, épileptique vrai à trente, des attaques fréquentes (au nombre de deux par semaine), et des a absences » dans l'intervalle. Dana un cas de Nonnk, «ne attaque fut tellement violente, qu'elle fut suivie d'une fracture du crâne !

Pour FouRNiEn, le traitement antisyphititique serait sans action. J'ai déjà vu, dans un cas, l'épilepsie vulgaire guérir par l'arsénobenzol. Il s'agissait d'un malade atteint de syphilis dans la pre-

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ISO LK DOMAINS DK LA STFBILtS

mière enfonce, et chez lequel les crises parurent à l'âge de vingtcinq ans.

La question du rAle de la syphilis héréditaire dans l'épilepsie du jeune Age est encore ft l'étude. Les statistiques concernant des cas, dans lesquels on a fait l'analyse sérolc^ique du sang, ne mettent pas ce râle en évidence '. Malheureusement l'étude du liquide céphalorachidîen n'a pas été faite, et ces statistiques ne portent que sur un petit nombre de cas.

Trois observations d'épilcpsie vraie chez des hérédosyphilitïques ont été rapportées parMiLiAN, Sainton, Guillain etLÉvT Phanckel. L'influence de l'hérédosyphilis est admise par Gilbbbt Ballet luimême, dont le témoignage n'est pas suspect. Dca auteurs anciens (BiNswANGER, cité par Nonne) l'admettent également : la syphilis des parents déterminerait l'épilepsie des enfants par influence « dyscrasique » !

J'ai cité plus haut l'observation d'un malade hérédosyphililique (microdonlisme, obésité, syphilides du membre inférieur), emphysémateux, atteint d'épilepsie vulgaire depuis l'enfance. Ce malade présentait une séroréactJon négative.

On comprend, d'après un fait pareil, à quel point il faut être prudent et multiplier les recherches avant de tirer des conclusions négatives sur l'action de la syphilis, non seulement dans l'épilepsie, mais dans une maladie quelconque du système nerveux.

Deux autres malades auxquels j'ai fait allusion plus haut présentaient une séroréaction négative, par la méthode de Was- SSRMANN. Mais, chez l'un, la réaction de Hbcht était positive, chez l'autre, celle de Jacobsthal. Chez ce dernier une ponction lombaire fut (aile, il n'y avait pas de lymphocylose (1,5 par mm'), mais de l'hypertension et une grande quantité de globuhnes'.

Hémorrhagies méningées. — Comme les méningites aiguSs, et

' Cependant, sur irento et un cas, Riviahi et Biktoh ont trouva cinq fois une sirorèacUoD positive (mâthode de W&sihmimii).

' Cbez un Jeune homme, observé de date ptua récente, la sârorèacUoD sanguine était négative, par toutes les méthodes, mais le L. C. R. donnait une réaction positive. Hypertension légère. Leucocytes = 4,S par mra'. Globulines : traces.

STPBILIS DU SYSTEME ItERVEUX

plus souvent peut-être, les héroorrhagies méningées peuve dues h la syphilis. Babinski et Jumentiâ en ont publié des ex (signes (I'Argtll, de Westpoal, séroréactîon sanguine po

Syphilis, hémorrhagie et ramollissement cérébral. — T( decin sait qu'avant cinquante ans, une hémiplégie est nonns d'origine syphilitique ; mais nous ignorons qu'après cinquar même après soixante ans, il en est souvent de même '. La q du r6le de la syphilis, dans l'étiologie de Thémorrhagie et du lissement cérébral, malgré son importance fondamentale, abordée jusqu'ici que d'une manière superficielle. Sur d' ■ apoplexie a, Dreesen trouve 15 fois une s<*roréaction p JoLTRAiN constate cette positivité dans 60 p. 100 des cas d' rhagte cérébrale, 79 p. 100 chez les s pseudolacunaires a de & Ces dernières statistiques n'ont qu'une valeur d'attente, ignore le nombre des cas examinés.

La question de la chorée. — Milun* e étudié récemm rapports de la chorée de SynENHAH [chorée vulgaire) el syphilis. Sur 15 cas cités par cet auteur, la syphilis était c 1 1 fois (WàSSBRHANN posltjf, OU père syphilitique — ou mén syphilitique et Wassermann positif) — 2 fois il existait d< mates flagrants, 2 fois des stigmates discutables d'hérédos;

11 existe, du reste, des observations de chorée surve début de la syphilis secondaire.

Apkrt ^ a publié une observation dans laquelle la mort a

' RookD* Suit. Quelques observations sur la syphilis du cerveau. Rê liqtu tte* maladie» eulànée* lypkililiquei et vénérienne*, nov. 1907.

' Les foyers lacunaires, dus b des raréfactions du tissu aerveui, sur chei des vieillards atteints d'arlérioictéroie cérébrale (H*rib).

An point de vue clinique, début brusque par ictus, mais sans grande apoplectique ou éplleptique, bâmlplëgie prédominant tur Ui membre* tn tan* contracture eoméeutive, disparaissant souvent, suivie de la ûka petits pas. En outre, dysarthrie, dysphagie, rires et pleurs spasme troubles psychiques. Répèlitioa assez commune des Ictus ; la mort par U gle cérébrale est asseï fréquente.

Outre CarlëriotclérMe, P. UAsit tignaU rattociation habituetU d'une m

' UiLiAM. Société médicale de* hUpilaui:, ISIS.

' ArsRT et RoDiLLARD. So^iU médicale de* hôpitaux, 1913.

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ISS LB DOHAJNE DE U STPBILIB

par état de mal avec hyperlfaermîe, chez une hérédosyphUittque. A l'autopsie : œdème léger des centres nerveux, étal opalin des méninges, gommes de la rate.

Après une période de laveur, la théorie de la chOTée syphilitique semble tombée en discrédit — on ne peut nier cependant la valeur des laits que je viens de Popporter '.

Q conviendrait de reprendre l'étude du sujet au point de vue thérapeutique. P. Marie ', en particulier, a signalé l'aclJon curative de l'arsénobenzol ; malheureusement la chorée est une de ces maladies de durée indéterminée, de pronostic variable où la valeur d'un traitement doit être établie par la méthode de comparaison et ne peut l'être autrement.

Je parlerai plus loin des fausses chorées et des états choréiques liés à des lésions oi^aniques de l'encéphale, affections dans lesquelles l'action de la syphilis, surtout héréditaire, est souvent manifeste.

' BABoimaii [SocUti médieale dei hôpitaux, 6 décembre IBIS) a tranv4 M (ois aor 145 CBS des signes de présomption d'hèrëdoayphilis chez les malades.

Une enquête récenle a été faite par J. Comby {Société médicale dri hôpitaux, SO Joillet 191S). Sur 7 cas de chorée lirait, infantile, on trouve ;

BËacUoTi du sang W = D6cbbW=:-|-1 cas.

(La réaction faite 6 l'IoBtitat Pasteur a été pratiquée suivant la méthode de

Liquide céphalo-rachidien :W^0 7 cas.

Lymphocytose nulle. ... S cas.

Dans un seul cas !a sèroréactlon (sang) était positive, le liquide céptialorachidlen normal ; mais il n'est pas question de recherche d'albumine ni de globnllnes. L'auteur Joint cette statistique k celle qu'il a publiée déjft.

Bur 39 observations de chorée vraie où la séroréaclion fut recherchée dans le sang, OD trouve W s 0 !3 cas.

■ ■ " ■ { H cas.

Dans le fait od il existe une lymphocytoae avec W (sang) = 0, la syphilis héréditaire parait établie (fausses couches maternelles mulUpleB). Dans les aix autres cas, on trouve deuK fois une fausse couche maternelle, une fols une fausse couche gémellaire.

Ualgré l'opinion émise par Cohbt, ces faits appuient la théorie de MtLiAN. On peut admettre, Jusqu'ft étude plus complète, non que toute chorée (chorée vulgaire) est d'origine syphilitique mais qu'une chorée — comme une néphrite — peut être due A des infections multiples au premier rang desquelles figure la syphilis.

' Marib. Acadimitdemidtcine,ùècem\ïK i^t.

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SYPHILIS DU STSTtaE NCHVBOX 1S3

Méningite tertiaire. Syphilis de la moelle. — La méningite spi- Bale détermine peu de symptômes dans ses formes cbroniiiues et quand elle ne se complique pas de lésions radiculaires , ni de lésions spinales. D'une banalité extraordinaire, elle reste habituellement latente. Le lumbago, diverses racktalgies ne sont pas rares chez les syphilitiques.

Pachyméningite cervicale hyper trophique. — Parfois, la leploméoingite se localise, s'aggrave et se complique de lésions de la dure-mère. On Eait aujourd'hui de la pachyméningite cervicale hyper trophique une conséquence, soit de la syphilis, soit de la tuberculose (Bahbbrgbr, Eisgnlour, Lamt, Poster).

Myélites chroniques. — Les myélites chroniques sont dues & la syphilis avec une telle fa^uence que, sur 58 cas (méningomyélite et paraplégie), O. Wcill ' a constaté 51 cas de syphilis I

Le forme flasque est rare, et consécutive à des accidents aiguës, elle peut passer lentement à la forme spasmodique.

Paraplégie d^Ena. — Celle-ci, dans la forme d'Ens, se traduit surtout par la contracture, l'exagération des réflexes et le clonus du pied ; les phénora^es paralytiques sont légers et se limitent aux fléchisseurs des membres inférieurs et aux adducteurs des cuisses*. Les malades ne présentent pas d'incontinence d'urine, mais des envies impérieuses, auxquelles ils ne peuvent résister. On constate souvent l'exagération des réflexes des membres supérieurs, parfois une émotivité exagérée, une tendance au rire et au pleurer spasmodiques.

Syndrome de Brown-Séquard. — Le syndrome de Brown- Seqija.ro (hémiparaplégie spinale avec hémianesthésie croisée) est habituellement dû à la syphilis. En général fruste, simplement ébauché, il est, dans quelques cas, partaitement caractérisé.

Claudication intermiltente . — La claudication intermittente

' 0 WciLL. SoeiéUdtê Science* natureUetde BruxtlUt, juiUellBlS. ' Habib. Société médicale de» hépHaux. 1901.

sdbvGoO^^lc

1» LE DOMAIKB DK LA 8TPHILIS

qui peut chez les syphilitiques révéler une ariérite des membres inférieurs, marque aussi, dans quelques cas, le début d'une myélite transverse.

Tabès. — La méningomy élite syphilitique postérieure est connue sous le nom de tabès. Il existe des spirochètes dans les coi^ dons postérieurs (Nogucri). La réaction de WASBERiunN est constamment positive chez les tabétiques non traités (H. Boab] '.

Les troubles mentaux qui ont été décrits chez les tabétiques, en dehors de la paralysie générale, se rattachent nécessairement k la méningite cérébrale qui accompagne la maladie'.

Atrophie rmisctilaire progressive. — Vairophie musculaire progressive (poliomyélite antérieure chronique) est, non pas quelquefois comme l'avaient cm Fourhibb, Raxuond, mais très souvent (Léhi), liée à la syphilis'. L'affection débute parfois & la période secondaire, elle se développe en général chez des malades atteints de date ancienne, quelquefois hérédosyphilitiques.

L'atrophie due aux lésions des cornes antérieures est le symptôme majeur, mais on a reconnu peu à peu la fréquence de symptômes associés d'origine méningée (douleurs}, de symptômes dus à des lésions des cordons latéraux (état spasmodique) ; fréquemment le tableau clinique se complète par l'association de syndromes tels que le tabès ou la paralysie générale. Tous les stigmates de la syphilis peuvent s'observer chez les malades atteints d'atrophie musculaire pn^reasive.

Les lésions essentielles portent sur les vaisseaux spinaux ; celles des cellules des cornes antérieures paraissent secondaires.

Les neurologistes ont reconnu l'erHcacité et même l'innocuité

* Il existe, Irit exctpUonnelUmmt, dee formes atténuées 6 peine ou non traitées, avec sërorëacllon négative, même par les méthodes les plus seoslblea. Hais au cours du traitement, la séroréacUon peut redevenir posItiTe.

* V. Trcilli. Les troubles mentaux dans le labes. Annalti mtdico-jityefiologigatê, Janvier-avril liilO.

* LiBoooB. Les atropliies musculaires progressives spinales, Thète dt Paru, Parriel. 1913. Cel auteur a vu plus de 180 cas ob syphilis el amyolrophie oui été associées.

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Syringomyélie. — Des liJsions syphilitiques de la substance grise centrale peuvent déterminer les aymptAmcs de la syringomyélie. Des exemples en ont été donnés par Dexetser et d'autres auteurs. J'ai observé un cas typique (dissociation de la sensibilité, atrophie musculaire avec signe de Wbstph&l] coïncidant avec un vitiligo, chez un malade dont le père était mort d aortite, la mère tabétique. I^ séporéaction sanguine était du reste négative. Piatot et Cbstan ont rapporté un cas de syndrome de BROWN-SègUARD avec dissociation syringomyélique de la sensibilité'.

On a rencontré des cas de gliome central de la moelle épinière chez des malades présentant diverses lésions syphilitiques du système nerveux.

Paralysie labio-glosso-laryngie. — Les documents sur l'intervention de la syphilis dans la paralysie labio-glosso-laryngie sont des plus rares*. Mais nous savons que l'inrection syphihlique

' PuTOTet Cht&n. Àtmalti de Dirmalologit, 1S9T.

* On exemple remarquable a AU publié par de Hassabt «t Chatelin {Sociili 4ê Neurologie, \Uk),

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peut déterminer des affections qui se terminent par paralysie bulbaire, atrophie musculaire [Ht^ressive et maladie de Landut.

Tumeurs. — Comme le cancer de la langue, mais sans doute d'une manière moins constante et par le même mécanisme, les tumeurs du cerveau et de la moelle peuvent avoir une ori^ne syphilitique. Sur 5 cas, 0. Weill a trouvé i fois la syphilis, Newmabck a publié 2 cas avec réaction de Wassbrmakn positive (Gliosarcome du cerveau, tumeur exlraméduUaire) ; dans quatre cas, Cl. Vincent a constaté 4 fois une réaction positive (gHome de l'acoustique, sarcome hémorrhagique de la 2* frontale gauche avec sarcome du foie, tumeur de l'angle ponitocérébelleux, encéphalocèle).

La question des néorites et des névralgies syphiHtiquts. — La syphilis des nerfs périphériques a été décrite, nous le savons, avant les travaux qui nous ont révélé l'importance et la fréquence des lésions radiculaires. Quelques auteurs admettent l'existence d'une polynévrite. Ce qui est certain, c'est que toute névralgie sans exception, et surtout toute névralgie rebelle peut être un symptôme de syphilis, qu'il s'agisse de névralgie faciale, intercostale, lombaire, sciatigiie, etc.

Telle est l'importance de la syphilis dans l'étiologie de cette dernière affection, que Lortat-Jacob et Sabarrand attribuent à son action toute sciatique qui n'est due ni à la tuberculose, ni à l'alcool .

n s'agit d'une sciatique radiculaire, parloîs segmentaire, parfois s'étendant à tout le territoire qui dépend de ce nerf. Fournier l'a déjà signalée à la période secondaire et en a montré toute la valeur clinique.

La syphilis mentale. — La forme mentale de la syphilis cérébrale a été étudiée de longue date par Fouhnieb qui a décrit, en dehors de la pseudo-paralysie générale, une forme aiguë {folie

' LoRMt-JACok et Sabamind, Prettt tnidicatt, IHO.

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SYPHILIS DU STSTtKB IfBRVBUX

sypkilitigue), sous forme de délire simple, parfois gêné d'excitation cérébrale, sans délire — d'incohérence maniac et des cas à évolution lente.

Les symptômes physiques de la syphilis cérébrale s'asE daas une mesure variable, à ceux de la iorme mentale.

Suivant RtGis', les caractères cliniques de celle-ci sont c la confusion mentaie, de même qu'à la période secondaire, n formes aiguës sont rarea. On constate, en général, un étatf démentiel avec torpeur, amnésie, incohérence allant jusi stupidité et au gfttimie. Les étals de délire, qu'il s'agisse d( expansifou dépressif, présentent également le caractère de hiaîoD mentale; parfois on observe de l'excitation, l'optù du déUre vaniteux, parfois de l'anxiété, des idées hypo driaques, des hallucinations sensorielles confuses, le ref aHmentâ, une tendance au suicide, etc.

11 est évident que les divisions cliniques sont artificidles les formes à évolution lente et la pseudo-paralysie générale, ■ et la paralysie générale vraie, on observe des faits de transi

Recherches récentes. Étude sérologigue du sang. Êti liquide céphalorachidien. — La question de la syphilis r se présente sous un jour nouveau, depuis les recherches ré

FoDHitiER et d'autres auteurs ont étudié les formes qi associées à de grosses lésions cérébrales ; reste à étudier cel s'associent à des méningites légères, aux méningites latente

On peut prendre pour règle, dès maintenant, de ne jfunais un diagnostic chez un aliéné, sans faire une enquête éliol ayant pour base l'examen sérologîque du sang, l'examen i copique, sérDl<^que et chimique du liquide céphalo^c Encore la syphilis peut-elle exister malgré des résultats n^

Syphilis et newasthénie. — Les recherches les plus cor sont nécessaires, à en juger par les résultats d'ordre sérol qui ont été publiés chez les malades atteints de neurasthénie,

' RtG». Trailé de piychiatrie.

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lata en général négatifs. II est vrai que l'étude du sang n'a jamais porté que sur un petit nombre de cas. Il laut remarquer surtout qu'elle n'a pas été accompagnée de l'étude du liquide céphalorachidien.

Or, aucun fait n'est mieux établi que celui des rapports fréquents de la neurasthénie et de la syphilis. Depuis les recherches de FoDRNiEB, tout syphiligraphe a observé des hits de coïncidence, et même des faits d'amélioration par le simple traitement mercuriel, quand il est poursuivi avec quelque persévérance.

Chez les neurasthéniques syphilitiques que j'ai observés, la plupart présentaient une séroréaction négatioe; certains ne présentaient aucun stigmate de syphilis nerveuse. Mais la ponction lombaire révéla une lymphocytose, et l'action du traitement par l'arsénobenzol fut des plus nettes.

Du reste, la « neurasthénie », qui est souvent le premier signe clinique d'une paralysie générale, s'associe à toutes les formes de la syphilis cérébrale ; elle les précède ou les accompagne.

Psychoses diverses. — A en croire Nonne, la plupart des psychoses peuvent être de cause syphilitique : en particulier toutes les formes de démence. Nonnb a vu un cas tfhypochondrie rapidement guéri par une cure hydrargyrique ; la mélancolie', plus souvent encore la manie (qui est parfois le prodrome d'une paralysie générale) peuvent reconnaître une étiologie syphilitique. Sur le râle de b syphilis ft l'origine de la folie circulaire, des délires systématisés (paranoïa), du catatonisme , cet auteur reste réservé ',

Raviart et Bbbton * ont constaté 5 cas de démence précoce avec

' Au moment de la correclion des ëpreuvea de ce livre, J'observe une femme atteinte depuis quatre ans et demi de • mélancolie anxieuse consciente ■. et, depuis quatre ans, d'une éruption de sypbilides tertiaires couvrant le dos, âcuplion considârëe par les aliënistes qui l'ont vue comme d'origine bromurée. La séroréaclion du sang est positive. Hypertension duL. G. R. Albumine 0,40 p. IQOO. GlobuUnes = -|-. ["as do lymphocytose. Séroréaction du liquide ; nëgative.

* NoNNi es! également incertain sur le rôle de la syphilis dans l'amenlia (contusion menlale), conrusion que Règle considère comme étant de rËgle dans les Tormea mentales de la syphilis. On voit quelles sont les difficultés du aujet et a quel point il importe d'en reprendre l'étude par lu moytnt moderne*, d'une façon méthodiqueet sans s'arrêter aux obstacles créés par le désordre croissaut du langage.

' Pruit midical*, t septembre 1908.

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SYPHILIS DU STSTftMB NERVEUX 129

réaction sanguine positive sur 19, Hbrhah et d'HoLLANDKR 3 seulement sur 22. Dans la démence sénile, la fréquence est plus grande (3 sur 5, Ravurt et Brbton ; 3 sur i4, Herhann et d'HoL- L&NDBR ; 3 sur 16, NoGUCHi).

RouRiNoviTCB et Levaditi trouvent la séroréaction positive dans 20 p. 100 des cas de démence précoce.

Seul, NoGDcai a fait des examens du liquide cépkalorachidien ; il a trouvé 7 fois des altérations dans 83 cas de démence précoce, 2 fois dans 10 cas de démence sénile.

La syphilis serait la cause principale de psychoses qu'on rapporte uniquement à l'alcoolisme, à en croire une statistique du même auteur qui a trouvé 5 fois la réaction sanguine positive dans 9 cas de « psychose alcoolique » !

Une statistique générale, due également à Nocucm, démontre k elle seule l'importance de la syphilis dans la genèse des affections mentales. Après élimination des cas de paralysie générale, Noguchî a trouvé 77 fois la réaction de Wasserhann positive sur 265 cas d'affections mentales. Sur 180 cas où le liquide céphalorachidien fut examiné, 19 fois la séroréaction était positive. Il ne saurait être question, dans ce cas, de coïncidences qu'on peut accuser lorsque le sang est seul examiné dans des cas peu nombreux d'une maladie donnée.

y. — Syphilis héréditaire

Des malformations du système nerveux, incompatibles avec la vie, ne sont pas rares chez les mort-nés ou des enfants dont l'existence ne dépasse pas quelques jours. Je n'insiste pas sur des questions d'ordre tératologique, qui intéressent le lecteur seulement au point de vue de h patholc^ie générale ou de la valeur de différents stigmates'.

Lésions osseuses. — L'étude des lésions osseuses du crâne, si communes chez les hérédosyphilitiques ne peut être séparée de

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IW LS DOMAUte DK LA STPBILIS

ce3ie des tfouble» nen-aux. Eom» Fourkies énumère des malformations partielles, bosselures frontales surtout (front ppoéminent ea iDBsae, bosselorea latérales, front en eavèse), — bosses parr^ taies, élai^issement transverse du crâne, crftne natiforme, ^ bosses occipitales et des malformations générales (gros crânes allant jusqu'à l'hydrocéphalie, microcépbalie, doliehoe^halie, scapbooéphiilie, acrocéphalie) ; enfin, conséquence des léâioiw.os3eases, asymétrie crânienne associée à une aaifmétrie faciale.

A ffections nerveuses de r adulte par hirédosyphilis. — Désaffections nerveuses ducs à l'hérédosyphilis, les unes sont habituellement précoces, les autres plus tardives. 11 semble, dès maintenant, que toutes les afTectîons nerveuses de la syphilis acquise, 3aj«b EXCEPTION, puissent être dues également à la syphilis héréditaire, et ceci à l'dge adulte même.

Pachyméningite hémorrhagique. — La pachyméningite hémorrhagigue (Heubner) est pcut-élre rare : il n'en est pas de mémo de la méningite aiguë. L'infection méningée chez l'enfant peut être due au ménîngocoque, au spirochète et non seulement au bacille tuberculeux.

Méningite syphilitique et tuberculeuse. — La méningite syphilitique parait confondue chaque jour avec la méningite tuberculeuse, et serait sans doute d'observation banale si le médecin la recherchait avec soin. Les traités consacrés à l'hérédosyphilis mentionnent la fréquence extraordinaire de la « méningite » dans les familles syphilitiques. Le diagnostic clinique est à peu près impossible ; il ne peut reposer que sur l'étude des stigmates, des commémoratiis (parents ou autres enfants], les recherches de laboratoire (séroréaction, ponction lombaire] . Le médecin qui pense à la méningite syphilitique et la sait curable, emploiera les moyens de laboratoire sans hésitation et sans exception.

Convulsions. — Plus fréquentes sont encore les convulsions, dont le médecin méconnaît habituellement, sinon toujours, l'origine.

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SYPHILIS DD SVSTÉNE NKBVBUX 131

Sur ce sujet, la lan^e médicale se aubordoBne i. la langue populaire; elle admet encwv l'exislence de «t convulsions », d'origine réflexe, sine materia, dont l'existence est des plus discutables. An point de vue pratique, les opinions courantes conduisent le praticien à négliger, dans ta plupart des cas, les enquêtes nécessaires qui aéraient laites si Von admettait, en principe, que les convulsions représentent un sympiAme de méningite aiguC' ou chronique.

Céphalées kérédosyphilitiques. — Des céphalées, protondes ou superBeielles, limitées ou généralisées, intermittentes ou permanentes, accompagnées parfois, mois non /oti/'oiirj, d'exacerbati<Mis Doetumes, peuvent constitua pendant des années le sympt6me unique d'une méningite ctwonique. Parfois la céphalée, chez les hérédosyphilitiques, revêt le type de la migraine (Nonnb).

Maladie de Littlb . — La maladie de Littlb représente un bel exemple d'un syndrome dont la nature a été méconnue parce qu'on l'a attribué à un trouble de développement- En 1894, Focr- NiBB rangeait déjà la maladie de Littlb parmi Us aOecUons u parasyphililiques ». Près de vingt ans plus tard, en 1911, M™ I^ng- L&NDRT déclare encore qu'on n'a jamais trouvé de lésions « spécifiques » ft l'autopsie d'enfant atteint de maladie de Littlb.

La question a été tranchée par les recbercbea d'HutiKEL, Babonlun, Texibr. Ces recherches ont établi que la syphilis est de r^le chez les parents; l'eniant naît en général avant terme, et présente souvent des stigmates d'hérédosyphilis.

A l'autopsie (Monet, Dëjerine), on a trouvé des altérations Bténingées sclérogommeuses, de l'endartérite cérébrale, et on outre des lésions de méningomy^e transverse. La sérméadion était positive dans quatre cas étudiés par Babohneix et Texier.

Au point de vue clinique, la maladie se rév^e par une rigidité musculaire para ou quadHplégique, avec mouvemeota athétosochoréiques. Les troubles sensitifs, sensoriels, ou sphinctériens sont nak, mais il existe quelques troubles intelleetnels. Les premiers signes accompagnent la naissance ou la suivent de près ; l'affection n'est pas nécessairement mortelle et tend même à s'améliorer peu

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à peu. 11 eel du reste sage de ne pas compter sur cette amélioration : mieux vaut traiter les oniants aussi éner^quemcnt que possible.

Hirédosyphilis et chorée. — Si la chorée, dont il a été question plus haut, est due dans certains cas ft la syphilis, il est certain que la syphilis liéréditaire devra être incriminée beaucoup plus souvent que l'infection acquise.

Etats choréifomies et atkétosiques. — Les états choréiformes, les fausses chorées appartiennent soit ft l'infection acquise, soit à l'infection héréditaire. J'ai mentionné les phénomènes choréilormes et athétosîques qui accompagnent la maladie de Littlb ; on observe ces phénomènes isolément chez certains malades, ou associés à d'autres phénomènes méningés, sans accidents spasmodiques.

Chorée variable. — Les couses actives de la chorée variable des dégénérés, associée parfois à l'épilepsîe, ô des tics multiples, à la dégénérescence mentale, aboutissant parfois à la démence, sont à déterminer.

Hémiplégie infantile. Atkélose double. — De même, celles de Chémiplégie cérébrale infantile avec kémiairophie, associée fréquemment à des phénomènes choréiqucs, athétosiques, à des tremblements de types divers, à des troubles intellectuels. De même, celles de l'athélose double avec rigidité musculaire et troubles intellectuels.

L'hypothèse de la nature syphilitique do ces affections — je ne dis pas de la nature constamment syphilitique, car d'autres infections peuvent intervenir — est vraisemblable ; il est évident, du reste, qu'elles n'ont pas d'existence autonome et sont reliées par des types intermédiaires (Déjewnb).

Arrêts de développement intellectuel. Imbécillité. Idiotie. Dégénérescence. — Chorées, athétosc, hémiplégies infantiles, nous conduisent 6 l'étude des troubles intellectuels et mentaux sî fréquents

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SYPHILIS DU STSTÉHE NBnVEUX

chez les hérédosypbUitiques avec ou sans stigmates, associé k des phénomènes dont il n'a pas encore été question, lies, ment. Edmond Fodhnier énumère les retards de dévelo intellpctuel (enfanls arriérés), les arréU, se traduisant pai ciilité ou ridiotie, les lormes, en nombre illimité, de la dé cence morale et mentale. Le somnambulisme, toutes sortei

versions morales (actes amoraux, cleptomanie ), de per

sexuelles ont été observées chezdeshérédosyphilitiques*. ! nérescence mentale peut être le symptAme unique d'une héréditaire (B&hthéleht] .

Psychoses par hérédosypkilis . — L'étude Aespsychoses i hérédosyphihtique, malgré son importance, n'est même p chée'. 11 faut y comprendre divers cas et hystérie ei d^hy. lepsie, au moins de l'enfance (PoDHniER], la neurasthénie syphilitique dont Tarrowskt, Edmond Fournieb ont remarquables exemples. Régis admet en principe le rû syphilis héréditaire dans l'étiolc^e de la démence précoce

Sur 6 cas ^idiotie étudiés par Noguchi, 2 présentaient i réaction positive.

J'ai fait, avec JuQUELieR, l'examen du sang chez deu jumelles de l'hospice de Moisselles : la séroréaction, posil l'une, était négative chez l'autre.

ZiEHEH a trouvé des signes de syphilis certains dans 11 des cas d'idiotie, probables dans 17 p. 100 '.

Hérédosyphilis de la moelle épinière. — Toutes les a spinales dues à la syphiUs acquise paraissent appartenir é{ à l'hérédosyphilis.

' Il est Ëlrange qu'il n'existe pas de documents sur la fréquence de 1 phllis chei lea crimineU, malgré l'intérêt que présenterait une telle tlni de vue de la médecine sociale. Celte lacune est une des plus importao plaB urgentes à combler dans l'exploration du domaine de le syphilis.

* Voir Hieiï. Précis de psychiatrie, Doin, 1914. Cel auteur consacre graphe spécial aux psychoses hërëdosyphilillques a bien moins pour 1 que pour les signaler comme un sujel d'observatloo et d'étude b suivre

* Cité par No^iKi. Syphilis und Nervensystem Berlin, Rarger, i* édltl

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Parmi ces sfTcctioBS figurent en particulier :

De nombreux cas de paraplégie spaarnodique;

Le taies infaniite, associé ou non 6 la paralysie générale (P«m- Nitn)- L'affection parait en général de le 7* à la 13* année, lletûte certainement des cas de tabès d'origine hérédosyphildique chez hss adultes, et j'en possède une belle observation ;

Des cas de syringom^iHe ' ;

Des cas de maladie de Frikdreicb [Batet], auxquels il faudrait joindre, d'après DrrrNMi, des cas rattachés à lort au tabès classique;

Descas de sclérose enplaques {Jacobson, Bechterrw, Moncorvo) .

Hypothèses relatives à f atrophie Chargot-Marik et d la névrite de Dëjerihe-Sottas. — Le râle de la syphilis héréditaire doit être soupçonné dans deax aflections amyotrophiques tamiUales, où on constate, soit le signe d'ARGVLL, soit une paresse de la contraction pupillaire k la lumière. Je fais allusion à Vatrophie musculaire type Charcot Marie, où l'atrophie parait dans le jeune âge, bu niveau des pieds et des mains, et à la névrite hypertropkique interstitielle de Déibrinr-Sottas, où l'évolution de l'amyotrophie est la même, mais où il existe des douleurs fulgurantes, des troubles de sensibilité objective, de la cyphuscoliose, des signes de tabès ordinaire (Dèjerinb) '. Les nerls sont hypertrophiés et accessibles à la palpation comme chez les lépreux.

Quelles conclusions faut-il tirer d'une énumération où ne sont peut-être pas réunies toutes les affections nerveuses dont la syphilis peut être la cause, les recherches sur de nombreux pointa étant encore récentes et incomplètes?

La conclusion la phis iiqKtrtante est d'ordre prtUique. Par sa fréquence, par la fréquence des lésions méningées et artérielles,

' Dfeiumi et Hiauut, Bicim et 43aumwiki ont rwieoBlrÉ le oigne d'Aavru. dans la «yriagonijrélw.

■ A. PenmH. BypbiHa tkArftditalre Urdhw. Pxri», MaMon, lUfl.

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D„ii„.db,Go(5glc

136 LB DOHAINB DE LA KYPH1I.IS

néglige en général, en a une plus grande... et qu'elle doit être faite, en se servant de tous les procédés, avec la rigueur qu'on emploie dans les sciences exactes.

Je ne m'étendrai pas sur les conclusions d'ordre nosolc^que. Les affections syphilitiques du système nerveux représentent des syndromes reliés par des (ormes de passage. La thèse del'autonomie des maladies du système nerveux n'a plus, au point de vue doctrinal, qu'une valeur historique.

8TPHILIS BT OREILLE INTERNE

Quelques auteurs, au xix* siècle et même avant, ont soupçonné l'existence de la syphilis de l'appareil auditif interne ; mais sa fréquence, son importance sont restées à peu près ignorées jusqu'aux discussions qui se sont élevées sur les a neurorécidives ». De nombreuses recherches, fondées sur une enquête étiologique exacte, aidée au besoin de la ponction lombaire, sont encore nécessaires ; elles doivent être laites, toutes les fois qu'il existe, dans un cas particulier, un trouble de l'oreille interne dont la cause agissante est indéterminée.

Des troubles auriculaires existent chez les hérédosyphilitiques ; ils font pariie de la célèbre triade d'HurcniNsoN.

La réunion des stigmates dentaires, oculaires et auriculaires, est rare ; le nombre de troubles auriculaires d'origine hérédosyphilitique qui existent chez l'enfant ou l'adulte, sans kératite, sans dent d'HuTCHiNSON, sans signes cliniques évidents de syphilis héréditaire, est sans doute considérable.

Surdi-mutité et sypAtVw héréditaire. — Le rôle de l'hérédosyphilis dans la surdi-mutité paraît plus important que celui de tout autre facteur.

Le D'' Beck a soumis 278 sourds-muets à l'étude sérologique du sang. La réaction était forte dans 21 cas, laible dans 33, en somme, positive dans 74 (26,5 p. 100). Mais les méthodes sensibles n'ont pas été employées, il n'y a pas eu de ponction lombaire et les stig-

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