ETUDES SUR LA LYMPHOGRANULOMATOSE

A propos des polyadénopathies inguinales subaiguës désignées sous le nom de lymphogranulomatose. Avec MM. P. Teissier et J. Reilly. y®'’ Congrès des Dermatolo" gistes et syphyligraplies de langue française. Paris, juin 1922).

L’adénopathie inguinale subaiguë à suppuration intraganglionnaire (lymphogranulomatose inguinale). Avec J. Reilly. Bulletin Médical, 13 juillet 1922).

Depuis 1920, nous avons observé un certain nombre de cas de la curieuse maladie décrite en 1913 par MM. Durand, Nicolas et Favre, sous le nom de lymphogranulomatose inguinale.

L’intérêt de nos observations retenues après une sélection sévère tient : i® à ce qu’elles ont été recueillies à la Clinique des Maladies Infectieuses, en pleine épidémie de peste bubonique, surtout à la suite de cette épidémie, et parce (|ue, à ce moment-là, nous furent adressées de nombreuses adénites, notamment toutes celles

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qui ne paraissaient répondre a aucune lésion g-énilale, à aucun traumatisme.

2 * à ce que leur étude comparée nous montre que sur le terrain clinique, la confusion était possible entre certaine formes d’adénites pesteuses (formes bénignes, prolongées, ambulatoires) et la lymphogranulomatose, et notamment que les adénites subaiguës dont la nature pesteuse ne pouvait être démontrée, méritaient d’être identifiées au bubon climatique. Par des arguments tirés principalement de l’étude anatomo- pathologique, des recherches bactériologiques et expérimentales, nous avoils pu montrer que, contrairement à une hypothèse soutenue par certains auteurs, lymphogranulomatose et bubon climatique devaient être nettement dissociés des adénites pesteuses, en dépit de la similitude clinique grande que ces syndromes peuvent présenter avec les formes bénignes et prolongées de la peste bubonique.

C’est donc sur ce terrain très spécial que nous avons abordé l’étude de la maladie décrite par Durand, Nicolas et Favre.

Cliniquement, nous ne pouvons que confirmer la description donnée jadis par Nélaton,et si bien individualisée par les auteurs lyonnais, reprise enfin très complètement dans la thèse de Phylactos inspirée par le D*' Favre ; le développement de la lymphogranulomatose se fait presque exclusivement chez les sujets jeunes du sexe masculin ; le siège de l’adénopathie atteint essentiellement les groupes ganglionnaires de la région inguinale. Le plus souvent elle est bilatérale ; le début, le plus souvent insidieux, peut, dans quelques cas, être brutal,à la

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façon d’une adénite aiguë et s’accompagner d’une atteinte plus ou moins marquée de l’état général.

Le processus anatomique n’est pas simultanément identique dans tous les points intéressés ; par places, on note une tuméfaction dure, alors que d’autres points peuvent être déjà en voie de suppuration. La tuméfaction se présente sous le volume d’une grosse noix, circonscrite sur les plans voisins. La peau prend à sa surface une coloration violacée et on note un épaississement des téguments, véritable cellulite périganglionnaire, s’étendant quelquefois assez notablement à distance. Le ‘ fait le plus caractéristique nous paraît être l’existence de prolongements profonds unissant l’adénopathie inguinale aux ganglions iliaques tuméfiés ; ces prolongements sont enserrés dans une gangue épaisse et infiltrée.

Cette adénopathie inguinale subaiguë a une tendance spontanée à suppurer, mais la suppuration ne se constitue que lentement, au bout de plusieurs semaines. La ponction exploratrice pratiquée durant les premiers jours ne donne issue qu’à un liquide épais et gommeux. Quand la suppuration est réalisée, elle n’intéresse que les ganglions superficiels et nous ne l’avons jamais observée dans les ganglions iliaques profonds ; elle a enfin un caractère partiel, n’atteignant qu’une fraction de la masse ganglionnaire. Ainsi se constituent de véritables puits suppurés qui déterminent des fistules de petites dimensions ; souvent sur les téguments infiltrés et épaissis, ces fistules, parfois multiples, n’ont aucune tendance à se cbancrelliser.

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Nous avons insisté sur ce fait qu’il n’y a jamais formation d’une poche unique, ‘comme on l’observe dans les bubons chancrelleux. L’évolution des bubons lymphogranulomateux s’accompagne de signes généraux variables, et nous avons pu, par une analyse détaillée de l’état général, préciser les caractères de la courbe fébrile (fièvre rémittente, fièvre ondulante en rapport avec les poussées aiguës survenant au cours de l’évolution essentiellement chronique du syndrome ganglionnaire).

A noter la chute de la pression artérielle, l’augmentation assez'fréquente du volume de là rate, l’existence d’une hyperleucocytose (8 à 12.000) avec une légère mononucléose. L’évolution générale des adénopathies inguinales est très longue, aucun de nos malades, même après un séjour prolongé à l’hôpital, n’est sorti complètement guéri. Uno reprise peut même être notée après les périodes d’accalmie, 6 mois, pour une de nos observations.

Quand on cherche la porte d’entrée de l’infection ganglionnaire sur les territoires cutanés tributaires de la région, on retrouve souvent l’existence de petites érosions dans la zone génitale. Les anciens auteurs les avaient notées, il appartenait toutefois aux auteurs lyonnais d’en établir l’importance. Personnellement, nous l’avons rencontrée 5 fois ; il s’agissait d’une érosion siégeant sur le prépuce, mesurant i millimètre de diamètre environ, de configuration ovalaire, à bprds lion décollés et semblant résulter de la déhiscence d’une vésicule.

Cette lésion non douloureuse et non prurigineuse ne

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suppure jamais, elle donne issue à une sérosité claire ; sa durée a été sous nos yeux de 5 à lo jours. Dans cfuelques cas où l’érosion fait défaut, on a pu remarquer Inexistence d’une inflammation uréthrale prémonitoire ou concomitante.

Anatomiquement, les lésions de la lymphog'ranulomatose, similaires de celles qui ont été retrouvées dans le bubon climatique, sont essentiellement distinctes des lésions de l’adenite pesteuse, telles que nous avons pu les préciser dans les mémoires signalés plus haut. Elles se résument : i“ dans les débuts, et pour ce qui est de la gangue périadénique, à la transformation hyperplasique du tissu cellulo-adipeux assurée par des fibres et des cellules conjonctives (cellules embryonnaires, cellules fixes tuméfiées, à noyaux clairs, entremêlées de plasmodes multinucléés, sans caractères atypiques des noyaux). Dans cette gangue, se trouvent des néovaisseaux, des capillaires à endothélium tuméfié à parois épaissies et sclérosées.

2° Pour ce qui est des ganglions, les altérations se résument :

a) à des lésions d’hypergénèse adénoïdienne ;

b) a la constitution de micro-abcès occupant un ou plusieurs follicules entourés d’une couronne de lymphocytes à caractères acidophiles ;

c) à l’existençe de véritables gommes nettement circonscrites et à centre homogène. Cette gomme est entourée d’une bordure de cellules épithélioïdes et çà et là, de quelques cellules géantes ; enfin, quelques cellules

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chromopliiles peuvent être ég-alement notées à la périphérie de la gomme.

d) à des lésions vasculaires sous forme de thromboses artérielles ou veineuses, l’inflammation peut atteindre toute l’épaisseur de la paroi vasculaire.

Il importe de souligner l’absence totale d’îlots de dégénérescence nécrotique, la limitation intra-ganglionnaire du processus destructif, suppuratif qui n’essaime pas.

A une période plus avancée de l’évolution, l’aspect se caractérise par une prolifération intense du tissu con-

ÎAAULO.MATOSE

jonctif qui remanie loule l’arcliileclure ganglionnaire. On voit combien ces lésions s’opposent à celles de

Organisation fibreuse tic ganglionjymphogranulomateux

l’adénite pesteuse caractérisée au contraire par une nécrose folliculaire globale, par la production d’hémorragies, par de l’ectasie avec thrombose des lymphatiques,

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en définitive, par des lésions brutales de dégénérescence, avec minimum de défense leucocytaire.

Bactériologiquement etexpérimentalemeni, nous nous sommes efforcés par des examens, des cultures sur tous milieux, des inoculations par toutes les voies, sur tous les animaux de laboratoire, y comprit le singe, de déceler la présence d’un parasite ou de provoquer une réaction morbide. Il en a été de toutes nos tentatives comme de celles réalisées pour le bubon climatique, elles n’ont abouti qu’à des résultats négatifs et notre opinion est que tous les parasites décrits jusqufici ne représentent pas le germe delà lymphogranulomatose.

Nous avons également noté l’impossibilité de déterminer un chancre de réinoculation chez un sujet déjà porteur d’une adénite inguinale.

Les arguments bactériologiques expérimentaux que nous venons de rapporter suffisent à éliminer définitivement la tuberculose dans le diagnostic de la nature de la lymphogranulomatose.-De ce syndrome ganglionnaire méritent d’être dissociées des adénites de types vénériens connus fb-iibon chancrelleux), des adénites d’origine syphilitique et également des adénites très spéciales de la Maladie de Hodgkin. (Voir plus loin).

En définitive, il est évident pour nous que la lymphogranulomatose reconnaît une origine infectieuse dont le point de départ génital (3araît vraisemblable. Cliniquement, anatomiquement, étiologiquement, ce syndrome s’identifie au bubon climatique ; pouvant ressembler cliniquement à certaines adénopathies pesteuses, il s’en distingue au point de vue anatomique et par les résultats

ETUDES SUll LA LYMl’HOGlIAAULO.MATOSE 09

de l’exploration technique. Tant que la cause de ce syndrome n’aura pas été retrouvée, il nous paraît illusoire de rechercher des dénominations nouvelles à cet état ganglionnaire.

Nous croyons donc que le terme proposé par Nélaton de polyadénite inguinale, subaiguë à suppuration intraganglionnaire, reste le plus sage et le plus compréhensif.

Dans l’histoire de la lymphogranulomatose, deux périodes nous semble devoir être distinguées, pour ce qui est de la France au moins.

i“ Avant 1913 où les cas sont peu nombreux, sporadiques et les monographies clairsemées par opposition à ce qui s’observe pour le bubon climatique.

2° Après 1913 et surtout depuis la guerre,où les observations sont certainement devenues plus nombreuses, et où l’on peut admettre que le mélange des races, qui s’est prolongé pendant 5 ans, a pu favoriser l’implantation de ce syndrome ou en influencer la fréquence, à la faveur des apports exotiques et des modifications imposées à notre pathologie infectieuse.