CHAPITRE PEEMIBR

Mal de Bright sans albuminurie. — Petits signes du brightismc. — Chloro-brightisme.

M. le professeur Dieulafoj, dans une série de mémoires et de publications sur le mal de Bright, dont les premiers remontent à 1886 a démontré la dissociation possible des actes morbides du rein. L'albuminurie et l'insuffisance de dépuration urinaire sont pour lui des actes connexes des altérations rénales, mais les deux facteurs peuvent être indépendants. « On peut être brightique et rester brightique pendant longtemps avant d'être albuminurique ; par contre, on peut être albuminurique et rester albuminurique pendant des années avant d'être brightique. »

Un certain nombre de maladies générales, telles que la goutte, la syphilis, la chlorose peuvent s'accompagner de phénomènes attribuables au brightisme, alors même que les urines ne contiennent pas d'albumine.

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Or, deux ordres de faits sont capables de révéler les états de brigbtisme latent : ce sont les symptômes décrits par M. Dieulafoy sous le nom de « petits signes du mal de Brigbt » et l'étude de la toxicité urinaire.

A propos de ces petits signes nous ne croyons pouvoir mieux faire pour les bien définir que de rappeler la description qu'en a faite M. le professeur Dieulafoy à l'Académie de médecine en 1893.

Voici de quelle façon il s'exprime relativement à ces symptômes. « Je voudrais présenter la maladie de Bright sous l'une de ses formes les plus fréquentes et fort atténuées. Cette forme, qui correspond babituellement aux phases initiales de la maladie, ou pourrait la décrire sous la dénomination de brigbtisme ou de petite urémie; elle est constituée par les petits accidents de la maladie de Bright.

« Certes, l'albuminurie constitue, quand elle existe, un appoint précieux au diagnostic, mais quand elle manque, il faut savoir s'en passer. C'est pour dépister la maladie de Bright dans ses formes obscures, l'albuminurie pouvant faire défaut, c'est pour la démasquer dès sa phase initiale et alors que les grands symptômes n'ont pas encore apparu que j'ai cherché depuis quelques années à mettre en relief quelques signes, quelques petits accidents qui, pour être peu importants en apparence n'en peuvent pas moins nous aider au diagnostic. Qu'il me soit permis de rappeler en quelques mots les petits accidents du brightisme.

(( Je citerai d'abord les troubles auditifs qui étaient à peu près passés inaperçus. Ces troubles auditifs, beaucoup plus fréquents que les troubles oculaires sont fort variables comme intensité. Ce sont des sifflements ou des bourdon-

MAL DE BRIGIIT SANS ALBUiMINURIE f

nements clans une ou dans les deux oreilles. Ces bourdonnements sont souvent accompagnés de duretés de l'ouïe. Dans l'entourage du malade, on lui fait observer qu'il devient un peu sourd et qu'il fait répéter les mots. Cette dureté de l'ouïe, ces bourdonnements, ces sifflements disparaissent ou persistent, ils sont sujets à répétition et aboutissent très rarement à la vraie surdité. Les causes de ces troubles auditifs sont multiples; à l'inspection de l'oreille on trouve une vascularisation anormale au niveau du marteau, dans d'autre cas, les lésions ne sont pas appréciables et les troubles sont probablement dus à un oedème, à une paralysie du nerf acoustique, à une différence de pression.

« La fréquence de ces troubles auditifs est telle que je les ai rencontrés 34 fois sur 60 observations.

« Un de mes élèves le D'" Bonnier, frappé de la fréquence des troubles auditifs dans le mal de Bright, a constaté que le syndrome mal défini nommé vertige de Ménière n'est dans bien des circonstances autre chose qu'un symptôme brightique.

« Il y a donc un vertige brightique qui mérite de prendre rang au nombre des petits accidents du brightisme. Dans quelques cas ce vertige brightique qui avait résisté à tous les traitements habituellement mis en usage contre le ver tige de Ménière, ce vertige brightique a cédé au régime lacté comme la plupart des autres accidents du brightisme. Dans mes 60 observations le vertige brightique est consigné 13 fois.

(( Le symptôme du doigt mort qui n'avait pas, je crois, été signalé est certainement un des symptômes les plus fréquents du brightisme. Le malade éprouve des fourmil-

lements dans les mains ou dans les doigts ; Textrémité des doigts devient exsangue, pâle, insensible. C'est la sensation de doigt mort, sensation analogue à celle qu'on éprouve quand on a plongé un doigt dans la neige. Ce symptôme atteint les doigts de la main et bien rarement les orteils, il se localise à un ou plusieurs doigts, parfois il y a symétrie aux deux mains, rarement tous les doigts sont atteints; quelquefois la main entière est prise, c'est la main morte. Cet état dure quelques minutes, un quart d'heure, et reparaît à différents intervalles, de préférence le matin.

c( Le symptôme du doigt mort appartient à toutes les époques du mal de Bright et à toutes ses formes. Je l'ai parfois noté comme symptôme initial; il a donc une réelle importance dans le diagnostic du brightisme. Le symptôme du doigt mort est consigné 33 fois sur mes 60 observations.

« Les démangeaisons, sans avoir la valeur des symptômes précédents, deviennent parfois, par leur intensité, par leur nature ou par leur précocité un signe qui appelle l'attention et qui met sur la voie du diagnostic. Chez certaines personnes les démangeaisons se traduisent par la sensation que donnent des cheveux qui seraient tombés sur le dos, dans le cou ou sur la poitrine.

« Les envies fréquentes d'uriner ont été signalées depuis longtemps chez les brightiques (Jaccoud). En étudiant ce symptôme dans les détails je lui ai donné le nom de pollakiurie afin de le bien distinguer d'un autre symptôme, la polyurie. Ces deux symptômes étaient fréquemment englobés sous la même dénomination unique de polyurie, ce qui créait une confusion ; la fréquence des mictions constitue un symptôme ayant sa valeur et son autonomie.

Il y a dans la maladie de Bright deux troubles urinaires distincts et indépendants ; l'un, la polyurie est un trouble de sécrétion et regarde le rein; l'autre la pollakiurie est un trouble d'excrétion, et regarde la vessie. Certains briglitiques se lèvent plusieurs fois la nuit pour uriner et urinent douze à quinze fois en vingt- quatre heures sans que pour cela la quantité de leur urine dépasse la normale. La pollakiurie peut être un des symptômes les plus précoces du brightismej elle tient sans doute à une irritabilité spéciale de la vessie, anormalement excitée par des urines qui n'ont pas leur composition physiologique.

« Il y a un autre symptôme, dont on ne paraissait pas s'être occupé et auquel j'attache une certaine valeur; c'est l'impressionabilité spéciale de certains brightiques pour le froid. Bien des gens atteints de néphrite chronique ont froid à la peau, suivant leur expression; ils se couvrent outre mesure; ils portent double gilet de laine, ceinture de flanelle, caleçons, vêtements bien chauds; ils redoutent le contact des draps en entrant dans leur lit. Ils n'éprouvent pas la sensation des gens qui sont prêts à frissonner; c'est autre chose, l'hyperesthésie au froid semble localisée chez eux à la peau de certaines régions, et cette hyperesthésie au froid n'est pas seulement provoquée par le contact d'objets froids ; elle est spontanée et indépendante de la température ambiante, apparaisssant aussi bien pendant les saisons chaudes que pendant les saisons froides. Pour bien mettre en lumière cette impressionabili té spéciale de certains brightiques au froid, j'ai cru devoir la désigner sous un nom spécial et j'ai proposé la dénomination de cryesthésie (de >t/ouoç, froid) .

« La cryesthésie brightique occupe de préférence les

membres inférieurs, surtout le genou, la jambe et les pieds. Un des malades de mon service ne parvenait jamais à réchauffer ses jambes toujours glacées, il les frottait et les frictionnait à tout propos. Un de ses amis, apprêteur de peaux de chats, eut l'idée de lui faire deux genouillères qu'il portait constamment, même pendant les temps chauds, et malgré ces précautions, il ne se débarrassait jamais complètement de sa cryesthésie.

(( Dans quelques cas, la cryesthésie est localisée à une jambe, à un genou ou à un pied ; souvent elle est symétrique. La cryesthésie est signalée 32 fois sur mes 60 observations.

(( A côté de ces petits accidents du brightisme se placent les crampes dans les mollets, depuis longtemps signalées. Ces crampes fort douloureuses surviennent surtout la nuit ; elles réveillent les malades, les forcent à quitter leur lit tant les douleurs sont vives ; elles peuvent se répéter plusieurs fois dans la même nuit ou plusieurs nuits de suite à intervalles plus ou moins éloignés. Le symptôme est un des accidents les plus constants du brightisme et parfois même les plus précoces. 11 est signalé 46 fois sur mes 60 observations.

« Les épistaxis, on le sait, constituent un des symptômes assez fréquents de la maladie de Bright. Je ne fais pas allusion en ce moment aux épistaxis abondantes, je parle de ces très légères épistaxis survenant de préférence le matin, épistaxis matutinales consistant en quelques filets de sang, que le malade mouche à son réveil. Elles sont parfois si peu accusées qu'elles passent inaperçues, mais elles sont très fréquentes, car elles sont comprises 34 fois sur mes 60 observations.

« J'ai décrit également au nombre des petits accidents du brightisme un symptôme auquel j'ai donné le nom de secousse électrique . Voici en quoi consiste ce symptôme: Au moment où l'individu va s'endormir ou même pendant son sommeil, il est brusquement réveillé en sursaut par une secousse unique, violente, comparable à une décharge électrique, véritable convulsion clonique qui n'est en somme que l'ébauche des grandes convulsions qui surviennent dans l'urémie convulsive. Dans la série de mes 60 observations, ce symptôme est noté 25 fois.

« J'ai remarqué également que bon nombre de gens atteints de brightisme ont l'artère temporale distendue, llexueuse, dilatée; c'Q^ilQ signe de la temporale. L'artère se dessine chez les malades sous forme de flexuosités saillantes serpentant sous la peau de la tempe et du front. Au toucher, l'artère est dure et simule presque une artère athéromateuse ; mais il n'est point question d'athérome. La distension du vaisseau est due à l'excès de tension sanguine qu'on retrouve chez bon nombre de brightiques dans tout le système artériel à la radiale comme ailleurs, (Potain). Si ce signe se montre plus facilement à l'artère temporale qu'aux autres vaisseaux, cela tient à sa situation superficielle. La preuve qu'il ne s'agit pas là d'une induration athéromateuse des parois artérielles, mais bien d'un excès de tension vasculaire a été vérifiée à l'autopsie chez des malades de mon service. Ge signe de la temporale est consigné 14 fois sur mes 60 observations.

« Tels sont les signes et les symptômes, qui, sous la dénomination de petits accidents du brightisme et à défaut d'œdème et d'albuminurie permettront dans la très grande majorité des cas de faire le diagnostic de mal de Bright.

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Cependant, s'ils se présentent isolés, ils ont peu de valeur; de ce qu'un individu présente de la pollakiurie ou de la cryesthésie, ou le doigt mort, ou des crampes dans les mollets, ou des vertiges ou des troubles auditifs, ce n'est pas une raison, il s'en faut, pour en faire aussitôt un brightique. N'exagérons rien. Mais, si un malade qui se plaint de céphalées, d'oppressions, de troubles gastriques, etc., raconte qu'il a depuis quelque temps des envies fréquentes d'uriner, s'il a eu à plusieurs reprises le symptôme du doigt mort, des crampes dans les mollets, des épistaxis matutinales, de la cryesthésie, etc., en un mot, quelques-uns de ces symptômes, qu'ils se soient présentés successivement ou simultanément, on a bien des raisons de soupçonner que cet individu est entaché de brightisme, alors même qu'il n'aurait pas encore eu d'oedème, alors même que ses urines ne contiendraient pas d'albumine.

« Au sujet des œdèmes, il est bon de faire quelques restrictions ; les œdèmes généralisés ou fortement accentués font souvent défaut, mais il estbien rare qu'un brightique, même à une époque peu avancée ne présente pas quelque léger œdème. Qu'on y regarde de près et on verra que les paupières sont légèrement bouffies le matin au réveil ; on verra que les plis formés par les draps du lit ou l'oreiller laissent sur le front et sur le visage de l'individu des traces comparables aux rides, traces qui sont apparentes au moment du réveil, mais qui disparaissent peu de temps après. Qu'on y regarde de près, et on verra que les chaussures laissent le soir une légère empreinte au-dessus du pied ou à la région malléolaire. )>

Quant au deuxième critérium d'insuffisance rénale latente, M. Dieulafoy le voit dans la diminution delatoxi"

cité urinaire. Il a constaté dans un certain nombre de cas de brightisme sans albuminurie cette diminution de la toxicité urinaire. Il a consigné le résultat de ces recherches dans un mémoire présenté à la Société médicale des hôpitaux, en 1886. Il conclut en disant : « Les urines des malades atteints de petits accidents de brightisme, alors même que ces urines ne sont nullement albumineuses, alors même que chimiquement elles sont comparables à des urines saines, ces urines ont néanmoins^^r(iw une 'partie de leur toxicité. »

Depuis cette époque, cet auteur s'est attaché particuliè^ rement à étudier le brightisme dans certaines maladies générales telles que la goutte, la syphilis, la chlorose. Il a créé notamment le mot de chloro-brightisme pour désigner le rapport intime qui peut exister entre le mal de Bright et la chlorose. 11 rapporte une trentaine d'observations à l'appui de ses affirmations.

Là encore, pour bien définir ce qu'on doit entendre par chloro-brightisme, nous ne pouvons mieux faire que de citer M. Dieulafoy.

« Sous la dénomination' de chloro-brightisme, je ne fais nullement allusion à ces malades, jeunes femmes ou filles chez lesquelles le brightisme, surtout quand il est associé à lasyphihs est accompagné d'une anémie plus ou moins considérable ; la description du chloro-brightisme dans mon idée, doit s'adresser aux malades femmes ou filles qui présentent les symptômes, les attributs, le masque de la chlorose, la teinte caractéristique du visage, la décoloration de la peau et des muqueuses, les troubles utérins de toute espèce, dysménorrhée, aménorrhée, leucorrhée, ménorragie ; les essoufflements et les palpita-

tionsà tous propos, les troubles dyspeptiques avec ou sans anorexie, symptômes accompao^nés de souffles au cœur et aux vaisseaux, de diminution parfois considérable du nombre des globules rouges, d'abaissement de la valeur globulaire.

« Je pense qu'en pareil cas il n'y a pas d'erreur possible sur l'interprétation des faits, et quelle que soit l'idée théorique qu'on adopte sur la pathogénie de la chlorose, on peut affirmer, je crois, que tout sujet présentant les symptômes que je viens d'énumérer est bien un chlorotique ou un chloro -anémique.

« Eh bien, bon nombre de ces chlorotiques sont en même temps des brightiques ; je vais essayer de démontrer la vérité de ce que j'avance en appuyant ces considérations sur une trentaine d'observations la plupart recueillies à l'hôpital dans mon service ; mais je vais d'abord, par un exemple, montrer sous quelle forme se fait l'association du chloro-brightisme.

« On est mandé dans une famille au sujet d'une jeune fille de quinze à vingt ans, qui, depuis quelque temps déjà attire l'attention de ses parents par des symptômes manifestes de chloro-anémie. La mère présente sa fille, et le dialogue suivant s'établit entre la mère et le médecin :

« Voyez, Monsieur, comme cette enfant est pâle et décolorée, elle a un teint de vieille cire, voyez ses mains, ses lèvres, ses gencives, on dirait qu'il n'y a plus de sang. — En effet. Madame, c'est bien là l'aspect de la chloroanémie. — Elle n'est plus réglée depuis quatre mois, continue la mère de la jeune fille, elle a été prise d'une perte •il y a plusieurs mois, et depuis lors, ses règles n'ont plus reparu; par exemple, elle a des flueurs blanches, ce qui

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la fatigue énormément. — Oui, Maclam e, c'est bien le fait de la chlorose. — Et son appétit, Monsieur! Elle ne mange rien, elle n'a de goût que pour la salade et les mets vinaigrés : aussi voyez comme elle a dépéri. — C'est vrai, Madame, c'est ainsi chez les jeunes filles chlorotiques. — Un rien la fatigue, elle ne peut ni marcher vite ni monter un étage sans éprouver de l'oppression, de l'essoufflement, des battements de cœur. — C'est la chlorose.

— On l'a auscultée comme vous allez le faire, et on a dit qu'elle a des bruits de souffle. — C'est la chlorose. — On a examiné son sang et on a dit que le nombre des globules rouges a diminué de moitié. — C'est la chlorose. — Souvent elle a les yeux bouffis, les jambes gonflées. — C'est la chlorose.

« Et ce dialogue, qui rappelle un peu le dialogue de Toinette et d'Argan dans le Malade imaginaire, ce dialogue se termine par cette question de la mère : Mais enfin, quel traitement donnerez-vous pour guérir cette chlorose?

— Votre fille. Madame, a besoin de viande saignante, de pulpede viande crue, de bons bouillons concentrés, de jus de viande, de gelées, de vins généreux, d'extrait de quinquina, de vin de quinquina, de préparations ferrugineuses arsénicales, et nous arriverons à triompher de cette chloroanémie.

« Mais avant même la fin de cette consultation, on a été interrompu. Ce n'est pas la peine, vous dit-on, de nous indiquer encore ce traitement, voilà dix fois qu'on l'a conseillé, et chaque fois, il a dû être abandonné, ma fille éiant plus malade dès qu'elle le recommençait.

(( Et, en effet, ce traitement n'avait aucune efficacité et était même fort mal toléré, parce que la malade en ques-

tioli n'est pas seulement une chlorotiqne, elle est surtout une chloro-brightique. Qu'on l'interroge avec soin dans le sens du brightisme, et on verra que depuis plusieurs mois, elle se relève deux, trois fois la nuit pour uriner. Elle a des crampes dans les mollets ; elle a souvent éprouvé la sensation du doigt mort, elle a des secousses électriques, la cryesthésie date chez elle de longtemps. Elle ne peut arriver à se réchauffer les genoux et les pieds ; elle a souvent de légères épistaxis matutinales, ses urines ont une faible toxicité. En un mot, cette jeune chlorotique est en même temps une brightique. Cette céphalée qu'on avait mise sur le compte de la chloro-anémie pourrait bien être brightique ; ces œdèmes des paupières, du visage, des jambes qu'on avait mis sur le compte de la chloro-anémie pourraient bien être brightiques. Chez cette jeune fille, c'est le brightisme qui domine. »

Pour établir l'existence de ce chloro-brightisme,M.Dieulafoy donne 24 observations.

Dans une première série (9 observations), il est question de cliloro -brightisme sans albuminurie ; les petits accidents du brightisme sont associés d'une façon intime aux symptômes de la chloro-anémie.

Dans une deuxième série (12 observations), il est question de chloro- brightisme avec albuminurie. Celle-ci apparaît comme un nouveau témoin du diagnostic. Chez quelques-unes des malades, l'albuminurie est fugace, passagère, chez d'autres elle a été persistante, mais toujours peu abondante.

Enfin, dans une troisième série (3 observations), sont consignés des cas graves de chloro -brightisme aboutissant à la chloro-urémie et même à la mort.

Ces derniers cas d'urémie sont rares, et dans la très grande majorité des cas le chloro-brightisme n'aboutit pas à la maladie de Bright confirmée.

Tous ces faits de brightisme sans albuminurie, et plus encore, les cas de chloro-brightisme ont été très discutés.

M. Lancereaux révoque complètement en doute les petits signes du brightisme. Quant aux faits mêmes de chlorobrightisme ou de chloro-urémie, voici ce qu'il en dit : « Les chlorotiques qui deviennent albuminuriques sont des individus dont le système artériel est congénitalementpeu développé, étroit, et, partant, la lésion rénale n'est que l'effet de cet état comme aussi la chlorose. » Si donc il récuse un certain nombre de cas, il en accepte d'autres, notamment ceux dans lesquels l'autopsie révèle des lésions rénales.

M. Germain Sée s'élève aussi très vigoureusement contre les petits signes qu'il discute un à un pour les éliminer complètement du brightisme. « Tous les signes du brightisme en miniature seront toujours mis en doute tant qu'il n'y aura pas une preuve physiologique ou bien étiologique et expérimentale de leur origine. Cette preuve nous la tenons de l'insuffisance de l'action rénale. » C'est l'expérimentation de la toxicité urinaire qui seule peut en faire la preuve. « Cette expérimentation, dit-il, a été faite par M. Dieulafoy, seulement dans 5 cas sur 60 ; les autres cas sont récusables ; les phénomènes du petit brightisme ne suffiront pas pour nous effrayer s'ils ne sont contrôlés par des expériences sur les urines des malades, » Parmi ces recherches, G. Sée range en première ligne, après la diminution de la toxicité urinaire, la diminution de l'urée comme facteur de diagnostic d'une insuffisance rénale latente.

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Enfin, M. Hayem, à propos d'un nouveau cas de chlorouréinie grave, rapporté par M. Hanot, émet l'opinion que l'albuminurie est rare dans la chlorose et peut être le fait d'une simple coïncidence, et que tous les petits signes de M. Dieulafoy doivent être, dans la chlorose, attribués aux troubles dyspeptiques si fréquents dans cette maladie.

Ainsi donc, la valeur clinique des petits signes de M. Dieulafoyest niée par M. Lancereaux qui y voit de l'artério-sclérose, par M. Hayem, qui les rapporte à la dyspepsie, et enfin par M. Germain Sée qui réclame un supplément d'information donné par l'étude urologique, recherche de réUmination des produits azotés et expérimentation sur la toxicité urinaire.

M. Dieulafoy, d'ailleurs, tout en attribuant aux symptômes cliniques une grande valeur, disait cependant que « l'étude de la toxicité urinaire donnerait au diagnostic et au pronostic un appoint considérable » .

Farces paroles, il entendait évidemment que la toxicité devait être diminuée ainsi qu'il l'avait observé cinq fois dans des cas de brightisme sans albuminurie, ce qui cadrait bien d'ailleurs avec les faits de néphrite artérielle étudiés par MM. Lancereaux, etBezançon.

Cependant, M. Hanot, à propos de l'observation que nous rapportions plus haut, observation qu'il rapprochait d'une façon absolue de celles de M. Dieulafoy, émet à ce propos une hypothèse un peu différente. Pour lui, il ne s*agit pas d'une insuffisance rénale, mais d'une néphrite par auto-intoxication. «Dans la chlorose, dit-il, le travail de la nutrition est troublé, il accumule dans l'organisme des produits de désassimilation incomplètement oxydés, qui finissent parfois par produire une néphrite épithéliale.

Leur action nocive est surtout facilitée par la coïncidence de la sclérose rénale liée à l'aplasic artérielle signalée par M. Lancereaux. »

Ainsi donc, la marche des faits serait la suivante : diminution des globules et de la valeur globulaire, anoxbémie, diminution des oxydations et particulièrement de celles des matières albuminoïdes fabrication de matières extractives, relativement toxiques, au lieu d'urée produit plus complètement oxydé, dont la toxicité est faible ; élimination de ces produits par le rein. Tant que le rein fonctionne bien, il ne se produit aucun accident; mais le filtre rénal finit par être irrité par le passage continu de ces substances toxiques, et présente bientôt de véritables lésions de néphrite épithéliale. Il se produit de la rétention des matériaux toxiques dans le sang, et, consécutivement de l'urémie. En acceptant cette hypothèse, on devrait trouver par l'analyse des urines une diminution des oxydations, c'est-à-dire une diminution de l'urée par rapport aux produits moins oxydés. En même temps, la toxicité urinaire devrait être augmentée du fait de l'élimination de ces substances plus toxiques que l'urée. Ceci devrait exister dans tous les cas de chlorose, toutes les fois qu'il y a diminution des globules rouges et de la valeur globulaire. Dans une deuxième période, une fois la néphrite constituée, et le filtre rénal fermé, on devrait trouver, outre la diminution des oxydations, une diminution de la toxicité urinaire traduisant l'insuffisance rénale.