OBSERVATIONS
C hondro mes uniq ues
Observation I (résumée)
(Velpeau. Thèse de Vermont)
Un jeune homme de 19 ans, tailleur, jouissant d'une bonne santé quoique pâle, entre le 20 novembre 1855 dans le service de Velpeau ; il porte au côté externe de la première phalange du médius droit une tumeur de la grosseur d’une noix ; elle a débuté vers l’âge de 4 ans ; le développement a été lent, insensible, la cause est inconnue. Cette tumeur est lisse, sans bosselure, indépressible, indolente. Le malade demande à êtreopéré à cause de la gêne mécanique que lui cause sa tumeur, en écartant le doigt de sa direction normale.
M. Velpeau fait la désarticulation métacarpo-phalangienne. L’examen de la tumeur démontre qu’il s’agit d’un enchondrome.
Aucun membre de la famille n’est atteint de tumeur semblable.
Observation II (résumée) fBurnett. Revue générale de médecine , 1852).
Chondrome d'un doigt chez un enfant de 13 ans. Cause : Traumatisme. Ablation de la tumeur.
Un enfant de 13 ans voit se développer une tumeur de l’annulaire après une chute sur la main. La tumeur avait d’abord
le volume d’un pois. Les progrès furent lents. Au moment de l’admission du malade à l’hôpital existait une tumeur solide de deux tiers de pouce de diamètre, située derrière l'articulation métacarpo-phalangienne du doigt.
Cette tumeur fut enlevée par le docteur Townsend et on lui trouva une adhérence osseuse avec l’extrémité de l’os. La sur- .face de la tumeur avait un aspect demi-transparent comme du sagou ; il n’y avait point d’apparence de matière osseuse.
L’examen histologique de la tumeur n’a montré que des corpuscules cartilagineux au milieu d’un stroma granuleux.
L’origine de la tumeur se trouve dans la violence exercée sur le doigt pendant la chute.
Observation III (résumée)
(Burnett, Revue générale de médecine , 1852)
Chondrome d'un doigt. Début à 2 ans sans cause connue.
Désarticulation du doigt.
Un enfant de 13 ans entre, en 1850, à l’hôpital général de Massachusetts. A deux ans, sans cause connue, le doigt du milieu commença à grossir et quelque temps après une tumeur de l’indicateur apparut.
On enleva le doigt ; on constata qu’il ne restait du métacarpien que l’extrémité supérieure. Outre les caractères extérieurs du tissu cartilagineux, on constata au microscope qu’il consistait en cellules de forme oblongue, et d’aspect granuleux bien marqué. En quelques points, il y avait une tendance à un arrangement des cellules en séries longitudinales ; en d’autres points on trouvait une cellule comme divisée en deux ou trois parties.
Les corpuscules étaient situés dans un stroma très fin et très transparent avec quelques légères traces de tissu fibreux. Quelques-unes de ces cellules, au centre de la tumeur avaient passé
à Tétât de corpuscules osseux en pointes. Manifestement ici, on avait affaire à une affection constitutionnelle.
Il semble bien qu'il s’agisse ici d’une véritable ossification. Le siège des « corpuscules osseux en pointes » à la partie centrale de la tumeur où débute habituellement l’ossification du chondrome paraît indiquer que l’observateur n'a pas pris pour des corpuscules osseux des cellules cartilagineuses de forme spéciale.
Observation IV
(Léon Parisot, thèse de Valentin.)
Tumeur du doigt. Début à 2 ans et demi , sans cause. Ablation suivie d'évidement. Cette observation contient la description détaillée du procédé d'évidement employé par Parisot.
Octavie Haas, couturière, âgée de 16 ans, me consulta dans le courant de novembre 1864, pour une grosseur qu’elle porte sur lebordinternedelapremière phalange de l'indicateur gauche.
Elle désire ardemment être débarrassée d’une difformité qui l’empêche d’être acceptée comme employée dans une maison de nouveautés. Cette jeune fille a été menstruée à 16 ans. Quoique pâle, elle jouit d’une bonne santé habituelle et ne présente aucune trace de rachitisme ou de scrofule ; elle ne connaît personne dans sa famille qui ait une infirmité semblable à la sienne.
La tumeur a débuté dans la première enfance, à l’âge de 2 ans et demi. La cause en est inconnue. Il n’y a eu ni pression, ni foulure exercée sur le doigt. Au moment de son apparition, la tumeur avait environ le volume d’un pois.
Le développement a été lent et progressif. On n’a essayé aucun traitement pour en arrêter les progrès.
Le 9 novembre 1864, elle offre les dimensions suivantes ;
longueur, 3 cent., largeur, 5 cent., hauteur, 3 cent, et demi. Elle adhère profondément à toute l’étendue du bord interne de la première phalange avec laquelle elle fait corps. Elle occupe par conséquent toute la base du deuxième espace interdigital. Elle s’appuie sur la face externe de la première phalange du doigt médius qu’elle écarte de sa direction normale en la rejetant vers la ligne médiane ; la deuxième phalange, déviée en dehors, est subluxée sur la première, de sorte que l’indicateur se rapproche plutôt du pouce que du médius.
Les faces palmaire, dorsale et externe de la première phalange ont conservé leur forme et ieûr volume normal. La tumeur est arrondie, lisse et sans bosselures; sa consistance est dure, analogue à celle du cartilage ; toutefois, en certains points, on perçoit, en comprimant fortement, une sorte de dépressibilité avec sensation de craquement tout à fait comparable à la sensation que donnerait la compression d’une coque parcheminée cédant sous le doigt qui l’écrase.
La peau qui la recouvre glisse librement ; mince et parcourue par de fines arborisations vasculaires, elle donne à la tumeur l’apparence de l’hydrocèle des enfants, de sorte qu’on la croirait fluctuante, mais il n’en est rien. Du reste, elle est indolore et gêne peu les mouvements.
Le 25 décembre 1884, je pratique la résection de la tumeur de la manière suivante : un aide fixe la main, tandis qu’un autre incline en dehors les trois derniers doigts ; j’incise alors les téguments dans toute l’étendue de la tumeur ; je taille deux lambeaux que je rabats sur les faces dorsales et palmaire de la phalange, je mets alors à nu la tumeur jusqu’à sa base; je l’emporte à l’aide d'une scie à chaînette. J’aurais pu me servir d’un fort scalpel qui l’aurait divisée très facilement malgré la lame osseuse qui enveloppe la périphérie ; la résistance est celle du cartilage. Je pratique ainsi à la phalange une fenêtre qui permet de constater que tout l’intérieur de la diaphyse est rempli d’une substance analogue à celle qui compose la tumeur. J’enlève cette substance avec une petite gouge ; je creuse l’os jus-
qu’à ce que je l’aie réduit à une mince lamelle de tissu compact; pour éviter l’articulation, j’ai soin, vers les épiphvses,de ne pas trop me rapprocher du cartilage diarthrodial.
Dans ce temps de l’opération, il s’écoule un peu de sang provenant de la diaphyse ; je n’ai aucune ligature à pratiquer, l’artère collatérale interne n’a pas été touchée. Je tamponne la cavité de la phalange avec de la charpie sèche, je soutiens lâchement les téguments avec une bandelette de diachylon et je termine par un pansement simple: je m’abstiens des lotions froides sur la partie blessée.
Le 10 janvier, trente-six jours après l’opération, la cicatrisation est complète.
Le 7 décembre 1866, on constate qu’il n’existe plus comme déformation que la subluxation de la phalangine, très peu accentuée.
En somme, pas de récidive deux ans après l’ablation de la tumeur.
Chondromes multiples
Observation V (Résumée)
(Thèse de Merciéj
Un garçon de 11 ans reçoit un coup de sabot de cheval qui lui fait une contusion de la main, enchondromes multiples consécutifs sur le métacarpien et les phalanges. A 16 ans. petit enchondrome du cubitus du même côté ; plus tard un autre près de la coulisse bicipitale.il subit à 34 ans l’amputation du tiers supérieur de l’avant-bras.
L’influence du traumatisme en tant que cause occasionnelle de l’apparition des chondromes est très nette dans ce cas ; il existe pourtant un contraste entre le point d’application limité du traumatisme et la dissémination des chondromes.
Observation VI (résumée)
(Gerdy, Thèse de Vermont)
Chondromes des mains et des avant-bras. Apparition par
groupes successifs ; le premier d cinq ans. Cause inconnue.
X..., âgé de 13 ans, offre aux deux mains et à l’avant-bras droit une série de tumeurs.
Vers l’âge de 5 ans, l’auriculaire de la main droite devient le siège de deux petites tumeurs arrondies, très dures, qui se manifestèrent sans causer la moidre douleur, qui s’accrurent insensiblement et avec une grande lenteur. Peu de temps après il se développa sur l’annulaire droit, puis sur le médius de la main droite, de petites bosselures qui devinrent bientôt de petites tumeurs tout à fait analogues d’ailleurs à celles de l’auriculaire, sous le triple rapport de leur dureté, de leur indolence, et de la lenteur de leur accroissement. En même temps des produits morbides semblables aux précédents se montraient sur le pouce et l’annulaire de la main gauche.
Enfin il ya un an environ que l’extrémité inférieure des trois métacarpiens internes droits, ceux des doigts malades, a considérablement grossi, et il est permis de constater aussi deux tumeurs dont l’une occupe le cubitus (partie inférieure) et l’autre le radius (extrémité supérieure).
Etat actuel, décembre 1855.
1° L’auriculaire de la main droite présente deux bosselures diposées à la façon de marrons enfilés sur un même axe ; ces deux tumeurs occupent en hauteur toute l’étendue du petit doigt sauf une partie de la phalange unguéale. Ce doigt est dirigé en dedans, perpendiculairement à sa direction normale. La tumeur, située en haut, est très volumineuse et a 17 cm. de circonférence ; l’autre, placée au dessus, a la grosseur d’une châtaigne environ. Il est curieux de voir sur ce doigt, complètement englobé par ces tumeurs énormes, l’extrémité de la
phalange unguéale exécuter des mouvements alternatifs de flexion et d’extension.
2° L’annulaire présente trois bosselures latérales; . la troi¬
sième, qui regarde en bas, a le volume d’un œuf de pigeon.
3° Au niveau de la première phalange du médius est une tumeur fusiforme ; la seconde phalange porte vers son extrémité inférieure une tumeur un peu moins volumineuse.
4° L'index de la main gauche porte deux tumeurs dont l’une, située en haut, offre 14 centimètres de circonférence.
5° Le métacarpien du pouce gauche présente sur le côté externe une tuméfaction évidemment analogue aux produits morbides dont nous venons de parler, ayant la grosseur d’une petite aveline.
De constitution assez bonne, le malade affirme qu’aucun membre de sa famille ne porte des tumeurs semblables.
A remarquer dans cette observation :
1° Le nombre moins grand de tumeurs à gauche;
2° L’intégrité du pouce droit et de son métacarpien.
Observation VH
(Docteur Aubert. Recueillie par Roch, thèse d’Aubert)
Enchondrome ayant débuté dans la première année, considère par Aubert comme congénital .
D... Eugénie, âgée de dix ans et demi, née à Saint-Denis (Loire). Enchondrome multiple des doigts et des métacarpiens. A un an environ, ses parents s’étaient aperçus qu’elle présentait de légères saillies sur les doigts. Le début a. donc eu lieu tout à fait dans la première enfance, si toutefois elles ne sont pas congénitales,
Les tumeurs se sont développées lentement, mais progressivement, sans qu’aucune poussée plus forte soit venue les faire augmenter de volume en peu de temps. Cependant, depuis quelques mois, l’accroissement serait plus rapide qu’auparavant.
Actuellement, la malade présente à la main droite toute une série de tumeurs et dedéformations. Le pouce a sa forme normale, mais la palpation permet de sentir une petite saillie osseuse sur le côté interne de la base du premier métacarpien.
Une saillie de même nature, mais visible à l’œil nu se sent distinctement sur la tête du deuxième métacarpien.
Toute la face dorsale de la première phalange de l’index est occupée par une tumeur de 4 centimètres de large, 2 centimètres de haut et ayant 10 centimètres de circonférence.
Cette tumeur a la forme d’un segment d’ovoïde de consistance dure, résistante, soulevant et tendant la peau qui pourtant n’adhère pas à la tumeur, et a conservé sa couleur et son aspect normal, mais est le siège d’une élévation notable de la température.
Cette tumeur, comme toutes celles que nous allons signaler, est manifestement transparente.
Au niveau de la deuxième phalange du même doigt, petite tumeur bilobée, de même aspect que les précédentes, mais de dimensions beaucoup moindres.
Troisième phalange intacte; seule l’articulation de la première et de la deuxième phalange est absolument privée de mouvement.
Médius : Le métacarpien et la première phalange sont indemnes, mais sur le côté interne de la deuxième phalange, on trouve une petite tumeur du volume d’un pois ne gênant en rien les mouvements de l’articulation et ne comportant pas d’élévation de température. Troisième phalange intacte.
Annulaire : Tumeur du métacarpien, de la première phalange, de la base de la deuxième phalan ge.
Petit doigt : Altération de môme nature sur la première phalange; la deuxième commence à épaissir.
Main gauche : Déformations plus accentuées mais plus limitées. Pouce et index indemnes.
Médius : Volumineuse tumeur de la face dorsale de la première phalange.
Annulaire : Volumineuse tumeur de la face palmaire de la première phalange.
Ces deux tumeurs écartent les doigts de 7 centimètres... elles offrent un réseau veineux. — - Tumeur osseuse du métacarpien.
Le malade accuse quelques douleurs lancinantes au niveau des doigts.
Toute la face palmaire de la main présente une teinte rouge et une hyperémie marquées entretenant une sécrétion sudorale plus abondante et presque permanente.
Traitée par les toniques et l’iodure à hautes doses sans résultat.
12 novembre. — Incision et curettage des deux tumeurs de la main droite et de la plus grosse de la main gauche.
24 mars. — Sortie de la malade. Les tumeurs que l’on n’a pas touchées n’ont pas augmenté de volume.
Mêmes remarques que pour l’observation précédente. Ici cependant il y aune légère altération du métacarpien du pouce droit.
Chondromes congénitaux .
Observation VIII (Résumé)
(Murchison, Edimhurgh, Monthy journal. 1852).
X..., 12 ans, fils d’un pêcheur de Shetland, admis à l’infirmerie royale le 21 octobre 1851, pour une large tumeur de la
phalange proximale du doigt du milieu de la main gauche. Cette tumeur était globuleuse, à peu près de la grosseur d’une orange, prédominant sur la face dorsale de la phalange. Le patient déclara que cette tumeur existait à sa naissance. Mais dans ces derniers temps sa croissance avait augmenté d’une façon rapide. Trois semaines avant l’admission, une pustule apparut sur la peau de la partie la plus proéminente de la tumeur et se rompit...
La consistance de la tumeur était ferme, elle n’était pas douloureuse... Il n’y avait pas d’autre tumeur, et la santé du patient était florissante.
Désarticulation métacarpo-phalangienne par le procédé habituel. Le cartilage est en partie calcifié.
Observation IX (Résumée)
(Syme, The Lancet, 1855)
Garçon de ferme âgé de 31 ans, atteint d’une monstrueuse tumeur unique de la main, datant de la naissance et ayant augmenté progressivement.
Suppuration et ulcération trois mois après son entrée. — Ablation de la tumeur et de deux doigts avec leur métacarpien.
La tumeur est constituée par du cartilage ossifié et du fibrocartilage.
Observation X (Inédite.)
Chondrome unique, début à Vdge de 10 ans. Cause inconnue.
Cartilage à cellules étoilées.
Due à l’obligeance de M. Lecène, interne des hôpitaux.
Lejeune X..., âgé de 11 ans, nous est amené le 20 avril 1901. Il est porteur depuis un an environ, d’une petite tumeur grosse
comme une cerise, sur l’index de la main droite. Cette tumeur qui siège sur la deuxième phalange, n’est pas douloureuse à la pression. La peau qui la recouvre est saine et glisse à sa surface ; la consistance de la tumeur est plutôt dure, néanmoins on peut la déprimer un peu, et il semble qu’elle s’enfonce un peu pour revenir, quand la pression cesse, à ses dimensions primitives. La tumeur est immobile, et manifestement implantée sur l’os. L’enfant est d’ailleurs bien portant et ne présente aucune trace de tuberculose ni de syphilis héréditaire.
On pense qu’il s’agit d’un sarcome périostique ou d’un enchondrome.
L’opération, très simple, consiste, après anesthésie à la cocaïne, à mettre à nu la tumeur, par une incision suffisante, à la disséquer d’avec les parties molles du doigt auxquelles elle adhérait peu, et à ruginer ensuite son insertion osseuse, qui est large. Pansement compressif. Réunion « per primam ».
L’enfant revu six semaines après, ne présentait pas trace de récidive.
La tumeur, qui est du volume d’une petite noisette, est de forme elliptique; la surface est lisse et régulière.
La base d’implantation osseuse représente le tissu spongieux du corps de la phalange.
A la coupe, que l’on peut faire facilement au rasoir, on voit immédiatement que la tumeur est formée de cartilage hyalin, d’aspect bleuté et assez homogène.
Des coupes minces, pratiquées à la main et colorées au picrocarmin, montrent que la tumeur est formée presque uniquement de cartilage hyalin.
Les capsules cartilagineuses sont disposées en travées généralement perpendiculaires à des bandes minces de tissu conjonctif, avec quelques vaisseaux qui traversent çà et là, le cartilage. La particularité intéressante et curieuse de cette tumeur, c’est que les capsules, et les cellules cartilagineuses contenues dans leur intérieur, présentent des prolongements rameux ; on croirait voir, en certains points, les figures de
Ranvier qui représentent le cartilage des céphalopodes. Il s’agit donc d’un enchondrome d’une phalange à cellules ramifiées rappelant le cartilage des céphalopodes.
Ce fait n’est pas d’ailleurs exceptionnel, il a été signalé déjà par Carrière en 1888.
Observation XI (Résumée).
(Due à l’obligeance de MM. A. Broca et A. Mouchet qui se proposent de la publier plus tard complètement).
Eugène L..., 14 ans, vu pour la première fois par M. A. Broca et A. Mouchet le 4 septembre 1900, est atteint de chondromes multiples des doigts à droite et à gauche.
Il y a dix ans que les premières tumeurs ont apparu sur le médius droit, puis presque en même temps sur l’index gauche. Il y a 18 mois, de nouvelles tumeurs sont apparues sur J’index droit, et il y a trois’mois sur d’autres doigts et sur des métacarpiens.
A la main gauche , la face dorsale du premier métacarpien et celle de la première phalange dupouce présentent des chondromes du volume d’une noisette. U index, sauf la dernière phalange encore reconnaissable, est remplacé par une énorme tumeur du volume d’une mandarine saillante surtout sur le côté externe, et recouverte par une peau lisse, à circulation veineuse locale exagérée.
Un chondrome gros comme une noix sur le dos du métacarpien de V index.
La main droite est criblée de chondromes. Le pouce et l’auriculaire sont seuls indemnes. L'index a deux chondromes gros comme des noix, un sur la première et un sur la deuxième phalange, il est incurvé, tout entier sur son bord externe.
Le médius présente aussi deux chondromes ; un gros comme une noisette sur le dos de la première phalange et un, énorme, ovoïde dont la deuxième phalange forme exactement l’axe.
Enfin sur l'annulaire, deux chondromes encore, un sur la première et un sur la deuxième phalange.
La consistance de toutes ces tumeurs est à peu près identique, ferme, « chondroïde », un peu rénitente sur l’index et le médius du côté droit.
Pas de douleurs. Les mouvements des doigts sont très gênés.
Quelques jours après son entrée à l’hôpital Trousseau, l’enfant e?t radiographié, et l’on voit sur les épreuves de M. Aubert (de la clinique Baudelocque), la raréfaction du tissu osseux des métacarpiens ou des phalanges au niveau de l’implantation de la tumeur ; en certains points, il y a comme un éclatement du tissu osseux en lames multiples qui vont irradier dans le chondrome à une faible distance.
L 'extirpation de l’index gauche et de so^p métacarpien est pratiquée par M. Broca et quelques jours après Y extirpation simultanée de l’index et du médius droits avec leurs métacarpiens est pratiquée par M. A. Mouchet.
Outre ces interventions, M. Broca a pratiqué l’ablation avec évidement des tumeurs de la phalange et de la phalangine de l’annulaire droit, ainsi que du métacarpien du pouce gauche.
La coupe des tumeurs présente nettement l’aspect macroscopique des chondromes.
L’examen histologique des tumeurs a été pratiqué par M. Em. Weill au laboratoire de M. Launois ; il a permis de constater que la tumeur se compose presque uniquement de cellules plongées dans un stroma fibriilaire plus ou moins abondant suivant les points.
On peut distinguer de grands îlots sur les coupes produits par la condensation en certains points du stroma et la raréfaction des cellules.
C’est seulement dans ces travées que l’on rencontre les vaisseaux qui sont uniquement des néocapillaires sans endothélium, creusés à même la tumeur et pleins de sang. Les cellules sont des cellules cartilagineuses extrêmement volumineuses. On ne
trouve généralement qu’une cellule par loge. Elles sont polyédriques et rameuses comme celles des cartilages du calmar ; leur noyau fixe bien les matières colorantes basiques ; leur protoplasma se teint par l’éosine en rose foncé, par la thionine en brun. Par points elles sont sériées et très abondantes, plus espacées en d’autres.
Dans certains points, il y en a plusieurs dans une même loge, mais c'est l’exception.
Le stroma est fibrillaire, sans cellules conjonctives. Il n’y a pas trace d’ossification.
Impression de tumeur maligne. Chondrofibrome à type de cellules cartilagineuses anormales et embryonnaires.
Le malade a été revu par nous le 9 mai 1902, soit dix-huit mois après les diverses interventions. Il donne l’impression d’un sujet à qui on aurait fait des désarticulations des doigts pour des raisons diverses, mais qui n’aurait jamais présenté de chondromes. Sa main droite, possédant un pouce et les deux derniers doigts ; la main gauche possédant un pouce et trois doigts, sont vigoureuses, et le jeune garçon peut se livrer aux travaux de la culture.
Observation XII
(de M. le professeur Kirmisson, publiée dans la Revue d1 Orthopédie de mai 1900).
C kondrome du cinquième doigt de la main gauche, angiome cutané multiple. — Arthropathie des deux genoux et des deux articulations tib io-tar siennes .
La jeune Rose B..., âgée de 14 ans et demi, est entrée dans mon service le 17 juillet 1899 ; les antécédents héréditaires de la malade nous apprennent que son père et sa mère sont
BACHMANN
bien portants. Ils ont eu huit enfants ; cinq filles et trois garçons,, tous vivants ; la malade est la troisième de sa famille, les quatre sœurs sont en bonne santé.
Dss trois garçons, un de neuf ans est atteint depuis deux ans d’une arthrite du genou gauche avec ankylosé en demi-flexion et fistules multiples.
- Antécédents personnels. — L’enfant a été élevé au sein par sa mère; a 15 mois, elle a eu des convulsions; c’est à ce mofneht que sont apparus les angiomes et les arthropathies que nous constatons a l'heure actuelle. Fièvre typhoïde à 9 ans et demi, coqueluche à 9 ans.
L’enfant entre le 17 juillet 1899 à l’hôpital Trousseau pour une tumeur du cinquième doigt de la main gauche qui présente nettement le caractère d’un enchondrome. Cette tumeur est apparue, il y a cinq ans, à la suite d’un traumatisme assez violent ; le doigt aurait été fortement tiraillé et presque luxé. La tumeur a débuté par la face dorsale de la première phalange, a gagné les extrémités voisines de la deuxième phalange et du cinquième métacarpien, puis a envahi la face palmaire de la première phalange.
Actuellement, la tumeur se compose de deux bosselures arrondies de forme tubéreuse, l’une dorsale, beaucoup plus volumineuse, l’autre palmaire. Ces deux lobes sont séparés sur le bord cubital de l’annulaire, par une dépression transversale où l’on voit une grosse veine. La peau amincie et presque transparente au niveau de la tumeur laisse voir de petits vaisseaux sous-jacents. La consistance de la tumeur est nettement élastique ; elle est complètement indolente, mais il existe de la douleur à la pression, au niveau de la deuxième phalange; on note un épaississement manifeste de cette phalange et du cinquièmemétacarpien ; les mouvements spontanés des doigts sont impossibles.
L’examen complet de la malade montre, en outre, qu'elle porte des angiomes multiples répartis de la façon suivante :
Il existe d’abord au niveau de l’ombilic deux angiomes superposés du volume d’une noix.
. Ces angiomes, tout à fait superficiels, sont attachés par
un pédicule unique au niveau de la cicatrice ombilicale.
C’est au pied droit que se rencontrent en plus grand nombre les angiomes. Au niveau du gros orteil, qui est beaucoup plus volumineux que celui du pied gauche, il existe cinq petits angiomes à la face plantaire de la deuxième phalange, et un au côté interne ; un autre au niveau de la tête du premier métatarsien, un sous la plante du pied, près de la commissure du premier espace interdigital ; un à la face plantaire de la troisième phalange du quatrième orteil, deux sur le bord externe du pied, à la partie moyenne du cinquième métatarsien, enfin une dizaine, tout autour du talon.
Sur le pied gauche, le gros orteil ne porte pas d’angiome et est beaucoup plus volumineux que le droit. Il y a quatre angiomes sur le côté externe du cinquième orteil, un sous la plante du pied, deux derrière le talon, un en arrière de la malléole interne. Il existe aussi un petit angiome à' la partie moyenne de la face postérieure de la cuisse droite. Tous ces angiomes sont cutanés et très superficiels. Il n’en existe pas sur les membres supérieurs, le tronc et la face...
Enfin, comme troisième ordre de lésions, la malade présente des arthropathies des deux genoux et des deux articulations tibio-tarsiennes.
Le genou droit est très déformé, globuleux, et d’un volume bien supérieur à celui du genou gauche. Les deux condyles fémoraux et les extrémités supérieures du tibia et du péroné sont très augmentés de volume ; ces extrémités osseuses sont très douloureuses à la pression. Il existe de plus un empâtement notable de chaque côté du tendon rotulien ; on note tout particulièrement une forte saillie du genou à sa partie interne.
Le genou gauche est peu augmenté de volume. Les condyles fémoraux ne sont ni gros ni douloureux mais l’extrémité supérieure du tibia paraît hypertrophiée, celle du péroné l’est mani-
festement, et 1a, pression, à son niveau, réveille une vive douleur. Il existe également un peu de sensibilité de chaque côté du tendon rotulien, mais pas d’empâtement.
L’articulation tibio-tarsienne du côté droit présente du gonflement, surtout à sa partie interne ; la pression en arrière de la malléole interne détermine une vive douleur.
Il existe sur la face dorsale du pied, au niveau de l’interligne tibio-tarsien, une tumeur sous-cutanée, très mobile, indolente, et de forme arrondie.
L’articulation tibio-tarsienne gauche ne présente de gonflement qu’au côté externe. La pression au pourtour, de la malléole interne détermine de la douleur.
Aucune autre articulation n’est atteinte..^.
Le système musculaire des membres inférieurs est un peu atrophié : l’atrophie porte en particulier sur le triceps fémoral et les muscles postérieurs de la jambe.
Le tissu osseux est loin d’être indemne, il existe une hyperostose circonscrite au-dessous de la partie moyenne du tibia droit ; cette hyperostose date de 13 ans et n’est pas douloureuse.
Au-dessous de la malléole interne dupied gauche se voit une nyperostose douloureuse à la pression, ayant apparu pendant l’hiver de l’année 1898.
Les tibias sont minces et arqués. Il n’existe pas d’hyperostose en d’autres points du corps.
La colonne vertébrale ne présente aucune déviation.
Il n’y a pas de signes de dégénérescence.
La malade est très faible et amaigrie mais ne tousse pas. Il n’y a rien aux poumons ni au cœur.
(( Sur aucun membre de la famille, dit un médecin qui a examiné l’enfant, je n'ai trouvé le moindre signe de spécificité ; une seule chose m’a frappé dans ce milieu familial : Une grande misère physiologique chez tous, causée par une misère matérielle peu ordinaire. »
Le 25 juillet 1899. Désarticulation du cinquième métacarpien ; la malade guérie a quitté l’hôpital le 15 septembre.
La tumeur examinée par M. Kuss. présente des cellules cartilagineuses ramifiées.
Observation XIII (personnelle)
(Service de M. Phocas, sanatorium de Saint-Pol-sur-Mer) Chondrome unique d'un doigt , début précoce.
Gord... Louis, âgé de 16 ans,, entre au Sanatorium pour une tumeur du doigt.
Ant. héréditaire. Père bien portant, ni tousseur, ni rhumatisant, ni syphilitique, ni alcoolique, exerce la profession de charretier.
Mère morte de la fièvre typhoïde. Six autres enfants bien portants.
La mère n’a jamais fait de fausse couche et n'a eu aucune maladie pendant ses grossesses.
Personne, dans la famille, ne porte de tumeur semblable.
Ant. personnels. Né à terme, nourri au biberon., il n’a jamais eu de troubles gastro-intestinaux du premier âge. Il a eu ses premières dents de bonne heure, a marché à 15 mois et ne présente aucune déformation rachitique.
Début à l’âge de deux ans, au dire du père, qui aurait constaté à ce moment, au milieu de la face dorsale de l’annulaire droit vers la partie moyenne de l’os, une petite tumeur grosse comme une bille. Cette tumeur a grossi petit à petit, n’a jamais été douloureuse et n’a jamais entraîné d’impotence fonctionnelle.
L’enfant a commencé à travailler à l’âge de 12 ans, comme manœuvre de maçon.
Il fut à cet âge victime d’un accident. Le doigt malade fut violemment serré pendant quelques minutes entre le rebord d’une brouette et une pierre appuyée contre ce rebord. A partir
de ce moment, la tumeur serait devenue plus latérale en même temps que son développement se serait accéléré.
Actuellement, le 20 octobre 1902, on constate sur* la première phalange de l’annulaire une tumeur volumineuse paraissant développée sur le bord cubital de l’os, mais empiétant sur la face palmaire et sur la face dorsale et remontant un peu sur le dos de la main. Le doigt, dans son ensemble, est rejeté en dehors parla tumeur et la phalange semble avoir subi une incurvation à concavité externe.
Le volume est celui d’une petite poire. La tumeur présente une grosse extrémité voisine de l’articulation métacarpo-phalangienne, et une petite extrémité voisine de l’articulation phalango-phalanginienne, elle se continue sans démarcatien nette, à ce niveau avec l’os voisin. Les dimensions de la tumeur sont : 14 centimètres de tour au niveau de son plus grand diamètre transversal, et 9 centimètres de long.
Elle est régulière et lisse. La consistance est ferme sans être vraiment dure. Par une palpation plus attentive, on constate qu’elle est constituée par deux bosselures régulières séparées par un sillon transversal ; l’une formant la grosse extrémité de la tumeur, paraît plus petite, plus arrondie et séparée de la phalange par une légère dépression ; l’autre qui comprend tout le reste de la tumeur, est continue avec la phalange.
Les articulations voisines de la tumeur sont libres ; leurs mouvements sont limités par le volume du néoplasme.
L’auriculaire, repoussé par fa tumeur, est rejeté très obliquement en dedans, il est légèrement incurvé du côté de la tumeur.
Au niveau de ia tumeur la peau paraît un peu amincie, elle est sillonnée de veinosités très développées.
Le 31 octobre 1802. désarticulation du doigt par M. Phocas. Réunion (( per primam ». Guérison.
Macroscopiquement, la tumeur présente à la coupe une surface lisse, de coloration blanchâtre, d'aspect cartilagineux, sa consistance est dure.
La division en deux lobes appréciables à la palpation à tra-
vers les téguments est moins nette à la coupe, aucune séparation précise n’existe entre ces deux lobes, par contre le tissu de la tumeur est facile à distinguer de celui de la diaphyse dont la coloration est plus grisâtre. La tumeur paraît juxtaposée à l’os dans son tiers supérieur et dans son tiers inférieur et paraît s’être développée en dehors de lui, sous le périoste. A la partie moyenne seulement, le tissu de l’os et celui de la tumeur se pénètrent et se confondent. (Voir planches I et II).
Eocamen microscopique. Il a été fait par M. le docteur Carrière, professeur agrégé à la Faculté de médecine de Lille, qui a eu la grande obligeance de nous communiquer le résultat de cet examen .
La pièce qui nous a été remise fut sectionnée suivant son grand axe avec la scie.
Sur cette coupe nous trouvons en haut la peau amincie et se décortiquant aisément.
Au-dessous une capsule fibroïde mince.
Au-dessous et faisant corps avec elle la tumeur qui se continue dans l’os aux dépens duquel elle semble développée.
Vient ensuite l’os, le périoste et la peau.
La tumeur est constituée d’un tissu blanc nacré qui semble lobulé lorsqu’on regarde la surface à jour frisant. Elle est en cette partie très douce au toucher et d’une consistance élastique et cartilagineuse. On ne saurait mieux la comparer qu’à du cartilage.
Au centre on perçoit au toucher quelques parties osseuses noyées dans le tissu chondroïde.
L’os est pénétré à sa partie supérieure et moyenne par l’infiltration cartilagineuse.
Ses extrémités semblent saines.
Après fixation et décalcification à l’acide picrique on a coupé et coloré à l’hématéine éosinç, à l’hématéine et l’alcool picriqué.
On a étudié ensuite au microscope cette tumeur. Voici le résultat de notre examen :
Sur les coupes nous trouvons la peau avec sa structure normale.
Au-dessous nous voyons une capsule fibreuse d’où partent des travées scléreuses renfermant des vaisseaux et s’irradiant dans la tumeur en circonscrivant des lobules de dimensions et de formes variables.
Ces îlots sont constitués d’un tissu réfringent homogène, uniforme et translucide, faiblement imprégné par Téosine. Dans ce tissu nous voyons des éléments cellulaires assez espacés les uns des autres et généralement arrondis ou ovoïdes. Leur protoplasma est granuleux.
Leur noyau unique est ovoïde, fortement coloré et présente parfois des figures mitosiques.
En général ces éléments sont situés en plein tissu hyalin. Parfois on en trouve d’encapsulés et d’isolés. Ils sont généralement agglomérés en petits îlots. Dans ces lobules on ne voit pas de rameaux, ceux-ci ne se trouvent que dans les travées interlobulaires. A la périphérie du lobule les cellules sont plus petites, aplaties, lenticulaires. On note dans la substance fondamentale la présence de stries et de fibres presque identiques à des fibres élastiques.
En certains points de la tumeur nous trouvons des trabécules de substance homogène, infiltrée de granulations et parsemée de cellules anguleuses ressemblant à des ostéoplastes.
Ces trabécules renferment des vaisseaux.
Au voisinage de l’osentrele chondrome hyalin et l’os on trouve une zone dans laquelle on peut saisir la façon dont se développe le chondrome dans le tissu osseux. Les lamelles osseu ses sont découpées en festons irréguliers et rongées par des cellules embryonnaires en très grand nombre. En dehors de la couche des cellules embryonnaires on voit des cellules cartilagineuses encapsulées ou non, noyées déjà dans une substance fondamentale transparente et cartilagineuse.
En résumé nous avons affaire à un chondrome ostéoïde.
Observation XIV (personnelle)
(Service de M. Phocas, sanatorium de Saint-Pol-sur-Mer)
Chondrome multiple à début précoce , coexistence de lésions
congénitales.
Bes... Rosalie, née le 30 avril 1892 entreau sanatorium le 17 octobre 1901.
Elle présente des tumeurs multiples siégeant sur les deux mains, des tumeurs et des déformations des deux os de l’avantbras, des deux côtes, des tuméfactions des humérus. Elle présente en outre une hypertrophie congénitale de la jambe et du pied gauche, et des angiomes.
Antécédents héréditaires : insignifiants. Le père, âgé de 33 ans, employé du chemin de fer, est d’apparence vigoureuse. Il n’a jamais été malade, n’est pas alcoolique, n’est pas rhumatisant, ne tousse pas, et n’a pas eu la syphilis.
La mère est âgée de 28 ans. Elle n’a jamais eu aucune maladie. Réglée à 13 ans. elle l’a toujours été normalement.
Elle n’a jamais fait de fausse couche et n’a jamais perdu d’enfants en bas âge.
La petite malade a trois sœurs plus jeunes qu’elle et bien portantes.
Ni les parents, ni les autres enfants, ni aucun membre de la famille, ne portent de tumeurs ni de difformités.
Antécédents personnels : L’enfant est né à terme.
Elle a été nourrie exclusivement au sein jusqu’à l’âge de six mois mais sans régularité. A partir de cet âge, elle prend encore le sein, mais commence à manger comme tout le monde. A un an, on cesse tout à fait l’allaitement.
L’enfant a fait ses premières dents à six mois. Elle n’a jamais présenté de troubles gastro -intestinaux ni pendant l’allaitement, ni à l’occasion du sevrage.
Elle a marché à dix mois.
Elle n’a fait aucune autre maladie qu’une rougeole bénigne à sept ans.
Elle n’a pas d’antécédents strumeux.
La petite malade a l’apparence d’une enfant vigoureuse et bien portante, ses joues sont pleines et son teint coloré.
Elle ne présente aucune trace de scrofule ni de rachitisme.
Son poids à l’entrée est 26 kg. 500.
Sa taille : lm.28.
Son périmètre thoracique : Om.62.
Elle est âgée de neuf ans et demi à son entrée.
Histoire de la maladie : Le début de la maladie remonte à la première année.
Les parents constatèrent, dès le premier jour de la vie, que l’enfant présentait à la région frontale une plaque de forme irrégulière au niveau de laquelle la peau était plus rouge que les téguments environnants. Cette plaque rouge persiste encore aujourd’hui mais elle a pâli beaucoup.
Vers la même époque, les parents remarquèrent la tuméfaction de la jambe gauche. Cette, tuméfaction était régulière, un peu plus considérable seulement au niveau du tiers inférieur. Le pied était également tuméfié.
Le rapport de volume des deux jambes était, au dire des parents, à peu près le même qu’aujourd’hui. Le membre ne présentait pas d’allongement.
L’enfant étant âgée d’environ deux ans, les parents constatèrent sur les doigts et sur les mains, de petites tuméfactions peu saillantes.
Les parties atteintes paraissaient simplement gonflées au niveau des points où l’on voit actuellement des tumeurs, en quelques points cependant il y avait de véritables tumeurs.
Tout paraît avoir débuté à peu près en même temps. Les tuméfactions des avant-bras se seraient montrées un peu plus tard, dans le courant de la troisième année.
Le développement des tumeurs a été lent et progressif. Pen-
dant les trois mois qui ont précédé l’entrée de l’enfant au sanatorium, elles ont subi une poussée d’accroissement, c’est ce qui a amené la famille à consulter un médecin.
Etat actuel : Main droite. Tous les doigts présentent des tuméfactions dont la plus grosse siège au niveau du petit doigt.
Petit doigt : Tuméfaction siégeant au niveau de la première phalange, se prolongeant surtout du côté interne, de manière à jeter les deux autres phalanges en dehors.
Cette tuméfaction estoblongue, à grand diamètre dirigé en bas et en dedans ; sa circonférence est de 12 centimètres. Elle est lisse, assez régulière, mais présente cependant quelques bosselures peu prononcées.
La peau, à son niveau, est mince et parcourue de veinosités. La tuméfaction siège bien sur la phalange seule et laisse absolument libre l’articulation métacarpo-phalangienne. L’articulation de la phalange avec la phalangine n’est pas envahie non plus, mais les plis de la peau sont effacés. Les mouvements du doigt sont gênés. La flexion de la phalange sur la phalangine est très limitée à cause de la tuméfaction des parties voisines, mais les articulations métacarpo-phalangienne et phanlangino phalangettienne ont leur mobilité normale.
La tumeur étant plus développée sur la face palmaire du doigt que sur la face dorsale, il faut admettre que les tendons se sont creusé une loge dans son intérieur.
Annulaire : Il présente trois tumeurs dont une siège au n veau de la première phalange, les deux autres au niveau de la seconde phalange, la troisième est libre.
La tumeur de la phalange siège au niveau du bord cubital de cette phalange, les tumeurs de la phalangine sont presque symétriques et siègent autant sur le bord cubital que sur le bord radial. Ces trois tumeurs sont plus petites que celles du petit doigt. Les mouvements sont libres. .
Médius : fee médius présente aussi des tuméfactions, plus petites encore que celles de l’annulaire ; elles siègent sur la phalange et la phalangine, la phalangette est libre,
A ia phalange, la tuméfaction siège sur le bord cubital, elle est plus petite et plus dure que celles qui ont été décrites plus haut. Au niveau de la phalangine, on remarque la même disposition symétrique, qui a été observée sur l’annulaire, mais avec des tumeurs toujours plus dures.
Index : Au niveau de l’index nous trouvons une grosse tumeur de consistance élastique; elle est située sur le bord radial de la phalangine et est recouverte par une peau amincie et transparente.
A la phalange, il existe comme une hypertrophie de l’os, surtout perceptible au niveau de la face dorsale.
Le pouce est un peu grossi.
Main gauche : Le pouce , Y index et le médius sont normaux.
Les tuméfactions siègent au niveau de l’annulaire et du petit doigt .
Celles de Y annulaire sont les plus grosses et siègent sur le bord radial de la phalange et de la phalangine surtout, les articulations restant libres.
Celle du petit doigt siège au niveau de la phalange sous forme d’une hypertrophie osseuse surtout apparente à la face dorsale.
A la même main on trouve encore deux tuméfactions siégeant à l’extrémité supérieure du quatrième et du cinquième métacarpiens.
Ces tuméfactions, dont la consistance est plus dure, n’envahissent pas les articulations.
Toutes les tumeurs des doigts et des métacarpiens présentent une translucidité très marquée ; en aucun point on ne constate de crépitation parcheminée.
Au niveau de la face palmaire de la main droite, on remarque dans l’épaisseur de la peau un grand nombre de petites nodosités. Elles sont localisées au pouce (face palmaire), à l’éminence thénar, aux régions métacarpo-phalangiennes de l’index et du médius.
Ces nodosités sont bleuâtres à lu vue et dures à la palpation. L’une d’elles est légèrement exulcérée à son sommet.
Leur volume n’est pas uniforme, mais les plus grosses ne dépassent pas la grosseur d’un pois.
Une petite tumeur s’observe au niveau de la paupière supérieure gauche, juste au-dessus des cils et sur la moitié interne de la paupière. Elle est du volume d’un petit pois, siège tout à fait sur la peau en empiétant un peu sur le bord inférieur delà paupière. Elle est bleuâtre, lisse, régulièrement mollasse, un peu étranglée au niveau de son point d’implantation en unpédicîile large et très court.
Cette petite tumeur a l’aspect d’une tumeur érectile, elle est d’ailleurs congénitale.
Avant-bras droit : Le radius présente deux tuméfactions, une à son tiers inférieur, une autre à son extrémité supérieure. Ces tuméfactions sont dures et paraissent complètement osseuses.
Le cubitus présente une tuméfaction symétrique à la tumé faction radiale inférieure, et de même consistance.
Bras droit : L’humérus est irrégulier et tuméfié à son tiers
supérieur, et sa tuméfaction s’arrête au niveau de la gouttière de torsion. L’avant-bras et le bras droit ne paraissent pas très déformés dans leur ensemble.
Avant-bras gauche : Il présente des déformations plus apparentes à première vue. Il offre dans sa totalité une incurvation à concavité interne dont le rayon serait de deux ou trois travers de doigt. Cette déformation est due à une courbure à
concavité externe du radius qui comprend la presque totalité de cet os.
A la palpation, le radius paraît irrégulier et inégal, il ne pré sente pas à proprement parler, de tuméfaction.
Le cubitus au contraire, normal dans les deux tiers supérieurs, présente à son tiers inférieur quelques petits renflements de consistance osseuse, qui font saillie du côté interne.
Bras gauche : Déformation de Y humérus semblable à celle de
l'humérus droit, et se terminant, comme sur ce dernier os, à la gouttière de torsion.
Le tibia du côté gauche est hyperostosé dans sa totalité. Il est hypertrophié et présente un peu l’apparence du tibia en lame de sabre.
Le tissu cellulaire sous-cutané est hyperplasié à la jambe et au pied gauches, de sorte que le pied paraît gonflé, si on le compare au pied droit. La tuméfaction osseuse étant peu marquée, c’est le gonflement des parties molles surtout qui donne à la jambe son volume. Ce gonflement n’est pas de nature oedémateuse, la peau ne garde pas l’empreinte du doigt, (bailleurs elle est elle-même un peu épaissie, participant à l’hyperplasie de tous les tissus mous.
Mensurations du périmètre des jambes :
Au niveau du mollet.
Côté hypertrophié . . . . 25 c.
Côté sain . 21 c.
Au niveau des malléoles.
Côté hypertrophié . 28 c.
Côté sain . 17 c.
L'hypertrophie ne porte pas sur la longueur du membre. La mensuration démontre au contraire que le membre inférieur gauche est plus court que le droit.
Longueur des membres inférieurs :
De l’épine iliaque antérieure et supérieure à la pointe de la malléole externe.
Côté gauche (hypertrophie) . . . 71 cm.
Côté droit . 73 cm.
On constate du reste une différence analogue dans les longueurs des membres supérieurs.
Longueurs prises du sommet de l’acromion à la pointe de 1 apophyse styloïde radiale :
Côté gauche Côté droit. .
34 cm. 1/2 36 cm.
Il est vrai que l’incurvation de l’avant-bras à convexité radiale peut être la cause de ce raccourcissement. Cette incurvation existe aussi un peu du côté droit, mais beaucoup moins prononcée.
L’état général de l’enfant est excellent. Les ganglions de Taine et de l’aisselle ne sont pas tuméfiés.
En résumé, l’examen de l’enfant fait constater qu’elle est atteinte :
1° De tumeurs multiples des deux mains ; ces tumeurs présentent les caractères des enchondromes et siègent :
À la main droite :
Sur la phalange du petit doigt (tumeur la plus volumineuse);
Sur la phalange et la phalangine de l’annulaire ;
Sur la phalange et la phalangine du médius ;
Sur la phalangine de l’index (bord radial) ; la phalange étant hypertrophiée.
A la main gauche :
Sur la phalange de l’auriculaire ;
Sur la phalange et la phalangine de l’annulaire.
Sur l’extrémité supérieure duquatrième et du cinquième métacarpien.
2° Des tuméfactions des radius, des cubitus et de^ humérus des deux côtés. Ces tuméfactions siègent :
Sur les deux humérus, au-dessus de la gouttière de torsion.
Sur les deux cubitus, au niveau des l’extrémité inférieure ;
Sur le radius droit, près des deux extrémités ;
Sur le radius gauche, sur toute la longueur de l’os qui est le plus incurvé.
3° Une hypertrophie congénitale de la jambe et du pied gauches, portant surtout sur les parties molles, avec raccourcissement léger du membre.
4° Une tache érectile du front, un angiome de la paupière supérieure, et des nodosités probablement de même nature dans la peau des régions métacarpo-phalangiennes du pouce, de l’index et du médius de la main droite.
La radiographie a permis de constater :
l°Que les parties du squelette sur lesquelles l’attention n’a pas été attirée, au cours de l’examen clinique de la malade ne présentent rien d’anormal ;
2° Que les os de la jambe du côté hypertrophié malgré le léger gonflement constaté à la palpation, étaient à peu près normaux et ne présentaient aucune anomalie d’architecture.
Dans le but de limiter le nombre de nos planches, nous n’avons fait reproduire ici ni les épreuves de la jambe gauche, ni celles des humérus. Ces dernières montrent simplement que les tuméfactions de ces os ont leur plus grande épaisseur un peu au-dessus de la gouttière de torsion et que leur structure ressemble à celle des tumeurs antébrachiales.
Les radiographies des avant-bras, des mains et du pied gauche, dont les clichés ont été mis gracieusement à notre disposition par M. Vaneste,le pharmacien radiographe du Sanatorium de Saint-Pol, ont été reproduites, avec les photographies les plus intéressantes concernant ce cas et le précédent, à la fin de ce travail.
(Voir Planches III à VIII).
Elles indiquent un certain nombre de lésions qu’il était impossible de constater au simpleexamen de la malade.
1° Des altérations de tous les métacarpiens de la main droite; un gonflement du métacarpien et de la phalange du pouce.
2° Des altérations de plusieurs métacarpiens (petit doigt, annulaire, médius, index) ; un gonflement et une altération légère de la première phalange du médius à gauche.
3° Des altérations de deux métatarsiens et des premières phalanges de trois orteils du pied gauche.
7 novembre. — L’auriculaire de la main droite étant très déformé par sa volumineuse tumeur, au niveau de laquelle la peau s’amincit et menace de s’ulcérer, M. Phocas fait la désarticulation du doigt en respectant le métacarpien.
La tumeur enlevée a une consistance rénitente. A la coupe, elle apparaît constituée par un grand nombre de petites mas-
ses de 3 ou 4 millimètres d’épaisseur, de forme irrégulière, de couleur blanchâtre, opalescente, de consistance colloïde. La tumeur fait hernie par sa surface de coupe et paraît disposée à s’énucléer en masse de son enveloppe. Celle-ci est fibreuse et ne parait contenir de tissu osseux en aucun point.
14 novembre. — Ablation des fils.
La guérison est parfaite en quinze jours.
24 janvier. — Les tumeurs continuent à augmenter de volume. Leurs mesures sont prises et sont comparées à celles que l’on prend le mois suivant. On constate à ce moment qu’elles ont encore continué à augmenter.
Main gauche
Janvier
Février
Annulaire :
Tuméfaction de la phalangine
9 cent 1/2
10 cent.
— phalange
Auriculaire :
Tuméfaction de la phalange
La phalangine a conservé son volume.
Avant-bras gauche : il n’a pas augmenté de
volume.
Main droite
Pouce :
Phalange
5 cent. 1/2
7 cent.
Index :
Tumeur de la phalangine
Phalange tuméfiée
Médius :
Phalangine
Phalange
Annulaire :
Tumeur de la phalangine
— phalange
BACHMANN
La tuméfaction de l’avant-bras au tiers inférieur a un peu augmenté.
Mai 1002. — La taille de l’enfant est de 1 m. 30, son poids est 30 k. 500.
Les tumeurs n’ont pas été mesurées de nouveau, elles n’ont pas sensiblement augmenté. Le volume relatif des deux jambes n’a pas changé.
Gomme on peut s’en rendre compte par les mesures qui ont été prises, les tumeurs ont subi pendant les mois de janvier février une augmentation de volume à peu près égale pour toutes.
Examen microscopique fait par M. Carrière. Nous avons d’abord fait une coupe à la scie suivant l’axe du doigt.
Nous constatons que la phalangette est saine. La phalangineestaugmentée de volume dans sa partie centrale. Elle a aux deux extrémités sa structure normale et nous y reconnaissons les cartilages d’encroûtement articulaire, le centre est grisâtre et mou.
La phalange est considérablement augmentée de volume, on la dirait soufflée. L’extrémité faisant partie de l’articulation phalango-phalanginienne est saine. Tout le reste est malade.
Par ordre de succession'nous y trouvons la peau qui semble saine, le tissu conjonctif anémié et à peine perceptible, une membrane assez régulièrement continue qui semble correspondre au périoste. Enfin la tumeur. Celle-ci est anfractueuse. Elle est constituée de parties blanches, noires ayant l’aspect de cartilages, d’îlots osseux, débris probables de l’os primitif, enfin de parties molles, gélatineuses et liquides s’écoulant à la coupe.
Après fixation et décalcification à l’acide picrique nous avons pratiqué des coupes de cette tumeur, coupes que nous avons colorées à l’hématéine-éosine et a l’hématéine-alcool picriqué-
Voici ce que nous a révélé l’examen de ces coupes :
La peau est saine. Les papilles sont aplaties et leurs saillies à peine appréciables.
Le tissu conjonctif sous-jacent est peu abondant et infiltré de quelques éléments embryonnaires.
Au dessous nous reconnaissons le périoste et quelques trabécules osseuses dilacérées et séparées les unes des autres par des éléments embryonnaires.
Ces trabécules ont leur structure normale, on y retrouve des ostéoblastes dont les prolongements protoplasmiques sont à peine appréciables et sont atrophiés.
Au-dessous la tumeur est constituée de bandes de tissu
fibreux, formées de longues cellules ondulées et à noyaux allongés à peine appréciables. Ces cellules sont tassées les unes sur les autres. Leurs prolongements filiformes sont parfois anastomosés.
Les vaisseaux sont peu nombreux, à parois embryonnaires.
Ces bandes fibreuses anastomosés circonscrivent des alvéoles. Les unes contenant une substance vaguement granuleuse sans organisation bien définie et dans laquelle on ne trouve que des débris nucléaires à peine reconnaissables.
. Certaines de ces alvéoles sont vides ou ne renferment que des traces de cette matière granuleuse.
Les autres alvéoles renferment une substance homogène, granuleuse, au milieu de laquelle on voit, irrégulièrement ou en amas, des éléments cellulaires. Ceux-ci sont arrondis, quelquefois irréguliers. Leur protoplasma est granuleux, leurs noyaux arrondis, énergiquement colorés, on y trouve quelques figures karyokinétiques.
En quelques points ces cellules sont encapsulées.
Enfin on trouve de ci de là des îlots osseux, vestiges de la charpente primitive. Ceux-ci sont atrophiés, leurs ostéoblastes à peine appréciables et comme nécrosés.
On ne trouve pas de vaisseaux dans le tissu hyalin ni dans les alvéoles vides.
En résumé :
Chondrome lobulé en dégénérescence mucoïde ou gélatineuse développé dans la phalange.
Nous rapprochons cette observation de celle de M. Kirmisson. Dans les deux cas, le chondrome coïncidant avec des angiomes et des troubles trophiques.
Dans l'observation de M. Kirmisson, ces troubles étaient sous la dépendance d’une maladie de la première enfance, dans la nôtre, ils étaient congénitaux. Il est assez permis de supposer que le début de la production du cartilage pathologique ou, si Ton préfère, le trouble dans l'évolution du cartilage normal, a pu remonter à la même époque que les troubles trophiques et les angiomes. Les chondromes ne seraient apparus en tant que tumeurs que plus tard, sous l'influence de causes occasionnelles différentes, le traumatisme dans le cas de M. Kirmisson, la croissance simplement, dans notre cas.