OBSERVATION XL

Schiess-Gemuseus. — Klinische Monatshlatt fur Augenheilkunde, Von Zehender XXV Jahrgaiig Januar, Stuttgard, 1887. - Golobome congénital des deux paupières avec colobome de l'iris.

D'après la déclaration du père, on n'avait jamais rencontré dans la famille d'anomalie congénitale. L'enfant est bien venu à terme, mais avec une apparence de faiblesse : il a plutôt perdu dans ces derniers temps.

Etat actuel . ■ Enfant pâle, très maigre, à l'apparence sénile; il ouvre fort peu les deux yeux, l'œil gauche moins que le droit. Il est atteint d'un colobome des deux paupières supérieures allant du point lacrymal supérieur jusqu'au milieu de la paupière. L'enfant ne peut par conséquent fermer complètement les paupière-!. Le colobome empêche des deux côtés la formation d'un bord régulier, pourvu de cils et nettement déterminé.

Œil droit. — Dacryocyslite légère, forte irritation catarrhale. Quand on écarte les paupières, la cornée, légèrement ovale et oblique, devient visible, elle a sa transparence et son éclat normal. Au bord interne, on trouve, dépassant sensiblement celui-ci, une petite tumeur du volume d'une lentille, d'un blanc rougeàtre avec une vascularisation superficielle et peu abondante. La conjonctive se continue sans interruption, au-dessus de cette tumeur dont la moitié s'étend sur la scié-

rotique. Au bord supérieur de la cornée, on rencontre une tache de la grosseur d'une tête d'épingle, mais plus aplatie. On observe en haut et en dedans un colobome de l'iris assez large, s'étendant jusqu'au bord de la cornée. La tache blanche dont nous venons de parler se confond en dehors avec la sclérotique. Le dermoïde, plus gros, est recouvert de vaisseaux très fins. Entre la petite tache et la tumeur, la cornée est légèrement opacifiée à la partie externe. La tension de l'œil est normale. Lorsqu'on essaie de fermer les paupières, l'action de l'orbiculaire est manifeste sur toute la partie supérieure de la paupière, même à la place du colobome.

Œil gauche. — Irritation catarrhale assez forte. Lorsqu'on ouvre les paupières, on voit également, couvrant à moitié la cornée et à moitié la sclérotique, une tumeur du volume d'une lentille, complètement arrondie, d'un blanc rougeàtre, vers laquelle s'étendent d'assez nombreux vaisseaux partant de la caroncule. La cornée présente une opacification un peu diffuse. A son bord supérieur, on voit également une tache légèrement rougeàtre, d'environ deux millimètres de diamètre. Cette tache est entourée à sa périphérie d'une bande étroite de cornée.

Ces différentes tumeurs ont une surface épiderraoïde et sèche. A gauche, il existe aussi une dacryocystite purulente.

L'enfant a un nez déformé et incomplet ; ce nez forme, à la partie inférieure et supérieure, avec le vomer, fortement proéminent, une espèce de trompe. Les ailes du nez ont des fissures très nettes, allant obliquement de bas en dedans ou de haut en dehors. Dans la lèvre supérieure, on rencontre de doubles fissures labiales. Les portions latérales de la lèvre inférieure s'avancent vers le milieu de la bouche sous forme de petit s bourrelets. Le palais est profondément divisé, de sorte que la nutrition de l'enfant est très difficile.

Du côté gauche, la chambre antérieure paraît très peu profonde. Le tissu irien semble distendu en haut et il forme un léger colobome de l'iris très nettement délimité, La chambre antérieure du côté droit est normale. On voit du

bord inférieur de la pupille trois fils très fins s'étendre dans le champ pupillaire. Au bord externe et supérieur du colobome, on trou-ve une travée irienne, très petite, saillante et parallèle au colobome.

Au bord inférieur et externe de la pupille, on remarque également un gros fil saillant. Le cristallin est complètement transparent ainsi que le corps vitré. Il est très difficile d'examiner le fond de l'œil, à cause de la sécrétion abondante indiquée ci-dessus, de l'occlusion des paupières et des mouvements violents de l'enfant. Cependant, on peut constater que l'œil est mjope ; en outre, il y a un fort astigmatisme de la cornée, surtout dans les parties voisines du dermoïde. La papille est ronde, les vaisseaux ne sont pas altérés: les artères sont un peu distendues et les veines à peine gonflées. On ne trouve pas de colobome de la choroïde.

Du côté gauche, on ne peut rien distinguer du fond de l'œil, à cause de la déviation de la pupille en haut et de l'opacité de la cornée.

Tandis que les bords normaux des paupières, avoisinant le colobome, sont couverts de cils, ceux-ci font totalement défaut dans le colobome. La peau se continue directement dans la muqueuse qui tapisse la surface interne des paupières ; on ne remarque pas de point lacrymal supérieur. Le poids total de l'enfant est de 2 kilog. 800 grammes.

Nous avons ainsi, pour nous résumer, outre le colobome des paupières qui embrasse environ la moitié de la largeur de celles-ci, des deux côtés, un grand et un petit dermoïdes ; de plus, des deux côtés, un colobome de l'iris, dirigé en haut. A droite, il n'y a certainement pas de colobome de la choroïde; à gaucho, il doit faire également défaut, car il n'est pas probable qu'à côté du petit colobome de l'iris, il y ait un colobome de la choroïde, puisqu'il manque à droite. Enfin, à gauche, il y a des opacités de la cornée avec une chambre antérieure très aplatie, et, à droite, des restes de la membrane pupillaire.

Au palais, au nez et aux lèvres, il y a des fissures consi dérables.