CHAPITRE VI

VICÉS DE DÉVELOPPEMENT.

Sommaire, — CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES sur les malformations congénitales par vice de développement. — THÉORIES EMBRYOGÉNIQUES de la formation des anomalies des membres. Vices de conformation congénitaux de l'ÉPAULE. — Vices de conformation congénitaux de l’AVANT-BRAS et de la JAMBE. — POLYDATTYLIE. -— ANOMALIES MUSGULAIRES des membres.

Considérations générales sur les malformations congénitales par vice de développement.

Depuis Is. Grorrroy-Sanr-HirarRe, on appelle anomalie toute déviation du type spécifique; avec ce même auteur, on réserve plus particulièrement le nom de monstruosité à «un ensemble d'anomalies très complexes, très graves, rendant impossible ou difficile l’accomplissement de certaines fonctions et produisant chez les individus qui en sont affectés une conformation vicieuse très différente de celle que présente ordinairement leur espèce. »

Is. Grorrroy Sanr-Hirarrele premier, dans un chapitre de son traité des anomalies de l’organisation, a rassemblé les exemples connus des arrêts et des déviations du type normal des membres. Les difformités qui résultent de troubles survenus dans l’évolution normale de ces organes présentent des degrés nombreux, depuis l’avortement d’un seul doigt jusqu’à celui d’un membre entier, et même l’absence de plusieurs d’entre eux ou de tous. On classe d'ordinaire les malformations ou difformités congénitales des membres en deux grandes divisions : dans la première

rentrent tous les cas où Le développement s’est arrété à l’une quelconque de ses phases; dans la seconde se rangent tous les cas où Le développement a dépassé les limites qui lui sont ordinaires. Les premiers sont logiquement décrits comme arrêts de développement ; il n’est peut-être pas aussi légitime de décrire les seconds comme provenant d’un excès de développement; nous dirons plus loin dans quelles limites cette façon de les distinguer nous paraît légitime.

Arréts de développement. — Si le développement s'arrête à ce moment de l’évolution embryonnaire, où le membre supérieur ne se dessine encore que comme un bourgeon, le monstre affecté de cet avortement d’un ou de plusieurs membres est dit ectromèle. Si le développement s'arrête quand la palette palmaire s’est déjà dessinée, mais adhère directement, sans pédicule, à la racine du membre, le monstre est phocomèle, parce que le membre semble sortir immédiatement de l’épaule ou de la hanche, comme chez les phoques. Enfin, lorsque le développement s’arrête, alors que la main est détachée du tronc, on a un monstre hémimèle, c’est-à-dire un sujet sur lequel les segments du membre existent en totalité ou en partie, mais n’ont pas acquis leur entier développement (#uou, demi, geo, membre). 5

À la main, l’arrèt de développement donne lieu à des difformités différentes, suivant la phase à laquelle il est survenu : syndactylie ou coalescence des doigts; ectrodactylie, qui peut être considérée comme résultant de la non division de la masse primitivement unique qui formait les doigts, et sans doute aussi de la destruction de quelqu'un d’entre eux; brachydactylie, dans laquelle les doigts plus courts sont dépourvus d’un ou de deux des segments qui les composent.

Excès dans les phénomènes de développement. — Cette

division comprend toutes les difformités produites par une exagération des phénomènes du développement. C’est surtout au segment terminal des membres que cette difformité se rencontre, et sa forme la plus ordinaire est la polydactylie. Nous montrerons que l'opinion actuelle, que nous partageons entièrement, tend légitimement à considérer ces anomalies par excès comme des rappels de formes ancestrales perdues depuis uni temps généralement fort long, mais qui reparaissent parfois sous des influences que nous ignorons encore. Il nous semble que si la désignation excès de développement peut encore être conservée pour montrer que la difformité est constituée par une surabondance des parties, l’épithète atavique doit lui être adjointe, afin de rappeler que cet excès n’est pas dù à la division d’un ou de plusieurs des organes existant normalement, mais àla réapparition d’un ou de plusieurs organes perdus par l'espèce pendant la durée de son évolution phylogénétique.

À côté de ces deux grands groupes d'anomalies, il y a place pour un troisième groupe de faits, ceux dans lesquels le développement ayant atteint, sans les dépasser, ses limites normales, a subi des perturbations qui ont amené la soudure des parties naissant séparément dans le blastèmie homogène du membre et restant normalement séparés. Nous citerons comme exemples la soudure du radius et du ceubitus, celle du tibia et du péroné. Dans d’autres cas, les organes non soudés peuvent se faire remarquer par des formes, des dimensions, des déviations tout à fait anormales. Ici, pas d’excès, puisque le nombre des organes ne dépasse pas celui des organes normaux, pas de retour à l’état ancestral, car aucune espèce commune ne présente de disposition semblable, Nous désignerons ces cas sous le nom de malformations congénitales.

Étiologie et pathogénie. — Les vices de conformation par troubles survenus pendant l’évolution normale sont transmissibles par hérédité. À ceci se borne ce que nous savons d’absolument certain sur l’étiologie des difformités congénitales. Pour isolé qu’il est, le fait n’en présente pas moins une importance capitale, et nous aurons plus d’une fois l’occasion de l’invoquer à propos de la critique des hy-

pothèses actuellement en faveur sur la pathogénie des difformités congénitales.

Théories embryogéniques de la formation des anomalies des membres.

La pensée d’expliquer un certain nombre d'anomalies, par des faits de compression, est très ancienne ; déjà il en est parlé dans le traité de la Nature de l'enfant qui fait partie de la collection hippocratique ; mais l’agent et le mode d’action de cette compression n’avaient pas encore été fixés d’une façon précise avant les recherches de M. C. Dareste ; nous résumons cette théorie, d’après les travaux de ce tératologiste distingué.

Dans une série d'expériences sur la production artificielle des monstruosités, M. Daresre a montré comment et par quoi l’embryon pouvait être comprimé dans la matrice ; il a en effet prouvé: 1° que l’amnios, arrêté dans son développement, comprime les parties de l'embryon sur lesquelles il s'applique; 2° que cette compression s'exerce lorsque le corps de l'embryon n’est encore constitué que par des cellules homogènes; 3°que cette compression, lorsqu'elle s'exerce sur les membres, détermine trois sortes d'effets, tantôt isolés et tantôt associés, des

arrêts de, développement, des déviations et des soudures.