CHRONIQUE

Je n'ai pas un grand nombre d'observations relatives aux troubles produits dans l'œil par rbydrooipbalie chronique; mais enfin, si peu nombreuses qu'elles soient, elles ont au moins l'intérêt de la nouveauté, et en facilitant le diagnostic de cette maladie d*avec le rachitisme cérébral ou plutôt crânien, elles complètent bien les recherches que j'ai entreprises.

Dans l'hydrocéphalie il y a dans l'œil, comme dans toutes les autres maladies cérébrales, des lésions de sensibilité^ de mouvementf de circukuion et de nutri' tian, — Quelques enfants ont de la photophobie, de la berluCi de Tamaurose, du strabisme, du nystagmus, de la mydriase, de rbydrophthalmiei de l'exophUialmie, et enfin une surabondance des vaisseaux du fond qui est fort remarquable.

OPHTHALMOSGOPIK DANS l' HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE. 383

Je ne parlerai ici que des résultats fournis par Texa* men à Vophthalmoscope. — Au fond de l'œil il y a une infUtration séreuse^ partielle ou complète, de la papille qui en cache les bords ou la totalité. Il peut arriver alors (obs. 182) que la papille soit complètement cachée sous un nuage à travers lequel on distingue à peine les vaisseaux. Chez d'autres» cette inQltration est plus limitée, on voit mieux le fond de l'œil avec son innombrable quantité de capillaires tortueux et distendus, et il y a encore là les signes certains et importants à connaître une altération organique de l'encéphale. — Ces signes ont une telle importance que, dans un cas, chez un enfant de cinq mois, ayant eu des convulsions passagères, ayant un nystagmus, et dont la tèle molle était peu développée, j'hésitais pour me prononcer entre un commencement de rachitisme ou d'hydrocéphalie, lorsque rinfiltralion séreuse et complète des deux papilles, avec atrophie des vaisseaux veineux, me démontra la présence d*un épanchement séreux du cerveau. (Voyez obs. 184.)

Chez quelques enfants, enQn, il y a une atrophie partielle ou complète de la papille qui coïncide avec une atrophie plus ou moins entière du nerf optique dans le crâne. — C'est ce qui existait chez l'enfant du n« 48 de la salle SaintJean, mort à l'hôpital des Enfants malades (voyez obs. 138), dont les pièces ont été présentées à ma clinique.

On a pu voir une atrophie incomplète de la papille

OPUTHALMOSGOPIE DANS l' HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE. 285

très-réduits en volume. — A l'autopsie cette lésion a été retrouvée, et le nerf optique, dans le crâne, ne remplissant que la moitié de son enveloppe fibreuse, était auprès de la commissure transformée en matière jaunâtre, assez dure et demi-transparente comme de la gelée de viande. — L'œil droit offrait une atrophie complète de la papille, de la choroïde et de la rétine, où il n'y avait plus traces de vaisseaux rétiniens.

Toutes les fois que j*ai eu réellement affaire à un cas d'hydrocéphalie bien caractérisé, j'ai constaté des lésions de circulation et de nutrition du fond de l'œil, tandis que dans vingt-deux cas de rachitisme, avec une tète assez volumineuse pour faire craindre un commencement d'hydrocéphalie, Tophlbalmoscope, ne m'a révélé aucune altération du fond de l'œil. — Dans certains cas d'hydrocéphalie développés chez des sujets ayant atteint l'âge de sept à dix ans, ces nouveaux signes n'ont pas une grande |importance, parce que le diagnostic de la maladie éérébrale est facile, et que d'ailleurs le rachitisme n'existe plus à cet âge, mais chez des enfants de un à trois ou quatre ans, il n'est pas de même. Alors, le rachitisme est très-commun, il porte quelquefois exclusivement son action sur la tête et lui donne un volume excessif qui devient inquiétant. Si, comme cela s'observe, les enfants avec rachitisme de la tète ont des convulsions internes ou de l'éclampsie ou du spasme de la glotte, on ne sait à quoi s'en tenir, et le diagnostic reste

incertain. — N'y a-t-il que du rachitisme crânien chei les enfants? Serait-ce un commencement d'hydrocéphalie? La solution du problème est très-souvent difficile. — C'est dans ces cas que l'ophthalmoscope peut rendre de réels services, et s'il révèle une lésion du fond de l'œil, on peut affirmer qu'il s'agit d'une hydrocéphalie commençante, tandis que si le fond de l'œil est sain, c'est qu'il n'y a que du rachitisme des os de la tète.

Ceux qui connaissent les difficultés du diagnostic du rachitisme et du début de l'hydrocéphalie, difficultés indiquées par tous ceux qui ont écrit sur les maladies de l'enfance, pourront trouver dans les signes que je viens de faire connaître le moyen d'éviter désormais plus facilement toute erreur. — Maintenant, quelques mots sur les observations que j'ai recueillies.

Obs. CXXXl. — Hydrocéphalie chronique. — OphthalmoscqMe.

Un garçon de deux ans et demi, couché, à l'hôpital Sainte-Eugénie, dans le service de M. Barthez, salle Saint-Benjamin, examiné par moi le 21 juillet 1862, n'avait qu'une vascularité considérable de la rétine sans inGltration, sans flexuosité ni dilatation des vaisseaux. — Le nombre des vaisseaux était énorme. — La vue était d'ailleurs conservée, et il n'y avait ni paralysie ni convulsions.

OPHTUAUIOSGOPIE DANS l'hYDBOGÉPHALIB CHRONIQUE. 287

Olf. CXXXII. — Hydrocépbalio diropique. — Nyslagmus. — Ophthalmoscopie. — Infiltration séreuoe de la papille et de la rétine masquant les vaifseaax rétiniens.

Martin, âgé de cinq mois, vient à la consultation de rhôpital des Enfants, le 13 juin 186/i; a eu des convulsions à un mois, et ces accidents se reproduisent trèssouvent. — Il a la tôte un peu volumineuse, très-molle, avec des sutures très-écartées, surtout celles qui séparent le pariétal de Tocciput. — 11 n'a pas de paralysie. — Ses yeux oscillent sans cesse, les papilles sont égales et l'œil gauche est plus gros que le droit. Ils sont le siège d'oscillations irrégulières. Il vomit souvent et rend des matières vertes.

Œil gauche. — Infiltration séreuse de la papille, qui est en quelque sorte cachée dans le brouillard, et les vaisseaux sont également cachés et peu apparents.

Œil droit. — Infiltration séreuse moindre, papille un peu plus nette, mais voilée. — Vaisseaux un peu mieux développés.

Réfleooions, -- Dans ce cas, comme la tète était molle et peu développée, on aurait pu croire à du rachitisme, mais l'infiltration séreuse de la papille leva tous les doutes en révélant l'existence d'une maladie du cerveau.

Obs. CXXXIII. — Hydrocéphalie cbronique veniricolaire. •» Hyperangie rétinienne. — - Infiltration séreuse partielle de la papille. — Atrophie des nerfs opliqaes et de la rétine.

Gauthier, âgé de onze aus^ entré le 10 juillet i862 au n' li^y salle Saint-Jean.

Ses parents sont sains , il a une sœur bien portante et il est né avec une tôte un peu forte, dit-on. —Un an après sa naissance, la tète a paru augmenti^r de volume, ce qu'elle n'a cessé de faire jusqu'aujourd'hui; elle a ainsi acquis un volume énorme.

L'enfant n'a jamais marché, ni même pu se tenir debout. Dès qu'il a pu se servir de ses bras, chaque fois qu'il voulait prendre un objet, de la contracture se montrait dans les deux mains. Il s'est fait aussi peu à peu de la contracture dans les jambes.

L'enfimt a eu presque constamment la diarrhée depuis sa naissance.

Une ophthalmie lui a laissé une taie sur Tœil droit; mais il n'a jamais eu de convulsions ni d'autre maladie grave.

État actuel. — La tête est très-volumineuse et le crâne fort disproportionné au corps, irrégulière et soudée dans toutes ses sutures.

Elle a 53 centimètres d'un conduit auditif à l'autre; hO centimètres de la racine du nez à l'occiput, et 68 centimètres de circonférence.

OPHTHALMOSCOPIE DJINS L* HYDROCÉPHALIE GHEONIQUE. 289

Il y a un peu de strabisme divergent; un œil droit présente une taie, mais Tenfant voit bien de Fœil gauche. — Il entend bien, parle très-lentement, fort incorrectement, et en bégayant d'une façon qui le rend presque inintelligible.

À l'opbthalmoscope, on constate dans Tœil gauche, le seul qui puisse être examiné, une atrophie incomplète de la papille, avec infiltration séreuse péripapillaire limitée au côté externe, et une augmentation considérable du nombre des vaisseaux, qui sont très-petits et Irès-minces. (Voy. dans l'Atlas, pi. I, fig. 1.)

La poitrine est assez forte, et les membres trèsamaigris. Le supérieur droit est dans un état de contracture permanente, ainsi que la cuisse gauche, qui reste constamment fléchie sur la poitrine, en même temps que la jambe reste fléchie sur la cuisse. — La La cuisse droite est également un peu contractée, et il n'y a que le bras gauche qui soit un peu libre et dont Tenfant puisse se servir.

Bon appétit, diarrhée presque continuelle, involontaire, avec incontinence d'urine; pas de fièvre.

L*enfant s'est aflaibli par degrés et est mort au mois d'avril 1865, près de trois ans après son entrée à l'hôpital.

Autopsie. — Les os du crâne sont soudés dans toutes leurs sutures et ont une épaisseur moindre que de coutume. Le cerveau remplit tout le crâne. Il est fluctuant et forme une vaste poche remplie de trois litres

HOLXUUT. 19

290 DIAGNOSTIC DBS aULàDIES DU SYSTEMB NBEVBDX.

environ de liquide incolore et limpide comme de Veau de fontaine. Ce sont les ventricules latéraux dilatés outre mesure qui renferment ce liquide, et chacun d'eux, séparé de son voisin par le septum médian, aminci et fenêtre, ayant plus de 20 centimètres de longueur, est formé aux dépens de Thémisphère du cerveau I déplissé, aminci en haut et réduit à une épaisseur de k millimètres sur quelques points. Le liquide passe des ventricules latéraux dans le troisième et dans le quatrième ventricule, de façon à faire saillie à la base du crâne, dans Tespace interpédonculaire qui menace de se rompre. La paroi interne de ces ventricules est normale à gauche, et les couches optiques ainsi que les corps striés n'oifrent rien de spécial. Â droite, au contraire, si la substance des parois n'offre rien de particulier, la membrane du ventricule est rouge, granuleuse^ épaisse de 2 à 3 millimètres et assez résistante. — Les autres parties du cerveau n'offrent rien de particulier. Â la base, les parties ont leur structure normale, si ce n'est les nerfs olfactifs, qui sont jaunâtres, demi-transparentâ, et les nerfs optiques, qui depuis leur origine jusqu'au chiasma sont très-diminués de volume, minces et convertis en une matière jaunâtre, demi-transparente. La commis* sure est dans le même état \ mais à un centimètre de cette partie le nerf optique redevient blanc, tout en restant atrophié au point de ne plus remplir que la moitié de sa gaine fibreuse.

0PUTHALM08G0P1E DANS l' HYDROCÉPHALIE CHHONlQUfi. 291

Dans l'œil droit, le nerf est entièrement atrophié ainsi que la rétine, à la surface de laquelle on ne trouve plus aucune veine, même avec une forte loupe. -^ A gauche, le nerf optique et la rétine sont moins atro-^ phiés, et l'on constate sur la papille et dans le fond de l'œil un grand nombre de petits vaisseaux roses et minces qui représentent bien ceux qu'on a dessinés pendant la vie. — Ces deux pièces anatomiques ont été présentées à ma clinique et ont été vues par un grand nombre de médecins.

Les sinus de la dure-mère ne présentent rien de spécial et sont tous perméables au sang.

Les poumons sont occupés par des tubercules crus et ramollis en petite quantité. -^ Il y en a également dans le mésentère et quelques-uns dans l'intestin.

Les os des membres inférieurs sont très-atrophiés, et le tibia, conservant sa longueur naturelle, n^a guère qu'un centimètre de diamètre à sa partie moyenne, tandis que le péroné est à peu près du volume d'un crayon ordinaire. — Une fausse ankylose de l'articulation coxo'fémorale existe à gauche, où les cartilages sont usés par le décubitus longtemps prolongé, et à droite il s'est fait une luxation spontanée sans altération des os, uniquement par suite d'une fausse position prolongée; la cuisse étant fléchie dans la pronation, à gauche^ appuyant sur le fémur opposé, de façon que le genou, faisant poids, tende à faire sortir la tète du fémur de la cavité cotyloïde«

292 DUGNOSTIG DES MALADIKS DU SYSTÈME NEEYEUX.

Réflexions. <— Il n'y a jamais eu ici un seul instant de doute sur le diagnostic de rbydrocéphalie. Un simple coup d'œil sur la tête devait suffire. Mais, à mon point de vue, ce fait a une grande importance, puisqu'il montre sur le cadavre les lésions du fond de Toeil constatées pendant la vie, et qu'il nous fait connaître le mécanisme de leur production. — Sur Tœil le moins malade, hyperangie rétinienne, c'està-dire augmentation du nombre des veines de la rétine; puis une infiltration séreuse péripapillaire partielle, et enfin une atrophie du nerf optique trouvée sur le cadavre. — Du côté opposé, atrophie complète de la rétine et du nerf optique, libre dans sa gatne comme un bâton dans une manche d'habit.

Obs. CXXXIV. — Hydrocéphalie yentricnlaire chronique. — Â droite, inâltration séreuse d'un côté de la papille avec plénitude des veines rétiniennes. — InQltration péripapillaire à gauche avec commencement d'atrophie de la papille.

Un garçon, âgé de deux ans, ayant perdu deux de ses frères à la suite de convulsions, quatre par maladie de langueur à répoque de la seconde dentition, et un autre parle mal de Pott, est malade depuis treize mois. Il n'a< vait pas encore de dents, mais il se tenait debout et marchait seul. Tout à coup il a été pris de convulsions pendant qu'il était sur les genoux de sa mère, et ces convulsions ont duré pendant six mois avec des alternatives variables d'intensité. Puis sa tête a com-

OPHTHALMOSGOPIE DANS l' HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE. 293

menée à grossir, il a cessé de marcher et même de se tenir debout, et sa vue s'est perdue par degrés. On Ta conduit à une clinique d'ophthalmologie. Là, il a été soigné pour une amaurose commençante, puis on Ta amené à Thôpital des Enfants, un de mes jours de clinique, le vendredi 18 avril 1865.

Cet enfant, bien développé, sans trace de rachitisme sur les membres, a seize dents , la tète volumineuse, la fontanelle antérieure large de 6 centimètres, et le crâne mesurant 51 centimètres de circonférence. — 11 reconnaît sa mère, entend un peu, voit mal et ne peut prendre les objets. — Il n'a pas de strabisme ni de nystagmus, sa sensibilité est intacte et sa nutrition se fait bien.

En examinant les yeux avec rophthalmoscope, observation faite également par M. Galezowski , on constate : à droite, une infiltration séreuse de la papille vers le côté externe et un accroissement du nombre des veines de la rétine, qui sont un peu distendues par le sang, lequel offre çà et là quelques stases évidentes ; mais dans ces veines le sang n'a pas la lividité qu'il présente dans la méningite aiguë. Vers le côté interne existe un commencement d'atrophie de la pupille. — Â gauche, il y a une atrophie papillaire avec diminution du nombre et du volume des vaisseaux de la rétine. (Voy. dans l'Atlas, pi. I, fig. 2.)

Réflexions, — L'examen à l'ophthalraoscope nous

29& DIAONOSnC DES MALADIES DU ST8TÈMB MBEYEUX.

ayant démontré Pexistence d'une lésion intracrànienne gênant la circulation et la nutrition de Toeil, en même temps qu'il existait un accroissement notable du volume de la tète^ nous avons porté, pour diagnostic : hydrocéphalie chronique ventriculaire. Comme prescription, nous avons ordonné la compression de la tôte par un bonnet de cuir lacé, et, à l'intérieur, 50 centigrammes à i gramme d'iodure de potassium par jour.

Ois. CXXXV. — Hydrocéphalie commençanto. -^ Hypérangîe ritipiffind. -^ Infiltration séreim de la papille«

Estelle Larcber,&gée de quatorze mois, est présentée à la clinique de Tbôpital des Enfants, le 9 mai 1865. Elle est peu développée , sevrée il y a huit jours, et n'a pas de dents.

Sa tète est volumineuse, se mesure par &5 centimètres, et son front est bombé en avant. Elle n'a ni strabisme , ni oscillation des yeux ; elle voit et entend bien, elle mange et digère parfaitement. La fontanelle antérieure et postérieure ne sont pas réunies, et il y a eu peu d'écartement de la suture lambdoïde, pas de convulsions ni de paralysie. Les membres sont grêles, peu développés, et il n'y a pas de déformation racbitique.

A rophthalmoscope il y a un accroissement du nombre des vaisseaux et une infiltration séreuse des deux

296 DUGNOSTIG DES MALADIES DU SYSTÈME NEETEUX.

gonflement marqué des veines rétiniennes et une diffu* fusion des deux papilles » (1).

Plus tard, on s'aperçut que la tête grossissait un peu en même temps qu'il y avait persistance des symptômes cérébraux. En mars, l'ophthalmoscope permet de cod* stater a une atrophie avancée de la papille droite, commençante de la gauche. » En avril , on observa a la marche croissante de Tatrophie papillaire, surtout dans Tœil droit, » puis les symptômes s'aggravèrent et Tenfant mourut le 2& juillet de la même année.

La nécropsie fît voir les traces d'une méningite récente; un tubercule gros comme un petit œuf dans le lobe gauche du cervelet, et une dilatation assez grande des ventricules latéraux contenant environ 300 grammes de sérosité limpide et incolore.

Réflexions. — Comme on peut le voir dans cette observation, les signes ophthalmoscopiques de la méningite aiguë et de Thydrocéphalie» que j'ai fait connattre en 1862, à Thôpital Sainte-Eugénie (2), en 1863, à rhôpital des Enfants malades, ont été mis a contribution, de la façon la plus heureuse, par un de mes collègues, pour éclairer le diagnostic de la maladie. Leur constatation par d'autres que moi prouve leur exactitude, mais peut-être eût-il été convenable de dire à qui

(1) BvllétiM de la Société anatomtgutf, 4864.

(2) Voy. Gazette des hôpitaux^ 4 5 mai et 9 octobre 4862, p. 316 et 474 .

OPHTHALMOSCOPIB BANS l' HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE. 297

l'oD en était redevable. Je n'ai pas la prétention d'imposer mon nom à ceux qu'il importune ; mais alors, dans ce cas, il faut, en même temps qu'on supprime le nom d'un auteur, ne pas toucher ce qui lui appartient.

CONCLUSIONS

Dans l'hydrocéphalie chronique, il se produit rapidement une compression intracrânienne en mpport avec la quantité de la suffusion séreuse , ce qui gône d'une façon plus ou moins considérable la circulation du cerveau et de l'intérieur de l'œil.

Comme on voit, autour des cavités séreuses atteintes d'hydropisie, s'établir une circulation veineuse supplémentaire superficielle, de même il se produit, dans rhydrocéphalie chronique bien caractérisée, un accroissement du nombre des vaisseaux veineux de la rétine (hypérangie rétinienne) qui change complètement l'aspect du fond de l'œil..

La gêne de la circulation cérébrale produite par

398 DIAGNOSTIC D1Î3 MAI.AD1ES DU $Ywrtmn mBVICUX.

une forte hydrocéphalie chronique faisant plus ou moins obstacle à la circulation veineuse de Tœil, produit d'abord V augmentation dénombre et de calibre des veines de la rétine^ puis, à la longue, VinfiUraiion eéreuee et Ya^rophie de la papille.

Outre les lésions de circulation et de nutrition de l'intérieur de l'œil, produites par Thydrocéphalie chronique, il y a encore très-souvent, dans cet organe, des lésions de sensibilité, comme la photophobie, et des lésions de mouvement, telles que la mydriase, le nystagmus et le strabisme, qui donnent toujours une grande précision au diagnostic.

XLvni

Chez les jeunes enfants, à Tâge où le rachitisme est assez commun, il est souvent difficile de distinguer celte maladie, donnant lieu à une augmentation de volume de la tôte, d'avec l'hydrocéphalie chronique ; mais si l'on songe que, dans le rachitisme produisant l'extension des diamètres du crâne, rophthalmoscope ne révèle aucune lésion de circulation du fond de l'ceil, tandis que, au contraire, dans l'hydrocéphalie chronique il y a ordinairement de Thypérangie rétinienne, quelquefois de rinQltration séreuse péripapillaire ou de l'atrophie do la papille avec amaurose, enfin, de l'hy-

OPHTHàUfOSGOPie DANS LE RAGHITISI». S90

drophtbalmie, du nystagmuB et du strabisme, il n'y aura aucun doute sur le diagnostic de la lésion cérébrale, on verra qu'ici encore rophtbalmoscopie donne à la seinéiotique du système nerveux iîn degré de précision jusqu'ici inconnu.

'V^i«ww^p^w«9»^n«*9T4'W"^n*w«*«i^