Cristaux d'origine biliaire probable
3. Noyaux et cellules embryonnaires autour desquels se groupent de préférence les diplocoques.
Obs. 113. — Cirrhose capillnire, trabéculaire infectieuse embryonnaire. — Cirrhose hyper thropique du foie sans ictère, à marche rapide. — Purpura. — Œdème des jambes. — Autopsie. — Examen histologique. — (Démange, Rev. de médecine, 1888, p. 215.)
L..., âgé de quatre-vingts ans, est à l'hospice Saint-Julien depuis sept ans. Son père est mort à quatre-vingt-dix ans, sa mère à un âge avancé ; il a toujours joui d'une bonne santé; pas de rhumatismes; pas de syphilis, pas d'alcoolisme; il est atteint depuis vingt-six ans d'un tremblement sénile type. Il est légèrement emphysémateux, sans retentissement sur le cœur ; il n'a ni essoufflement, ni dyspnée, ni palpitations cardiaques, ni œdème des malléoles. Athérome moyen, léger degré d'hypertrophie cardiaque, pas de signes de lésions valvulaires. Fonc lions digestives régulières ; en somme, c'est un vieillard bien conservé.
Au mois de janvier 1881 , il a eu un ictère catarrhul léijcr, de peu de durée, suivi d'une diarrhée abondante, qui céda rapidement au traitement; depuis celte époque, sa santé a été parfaite.
Le 14 janvier 1887, il entra à la clinique, se plaignant d'un état général de faiblesse et de faiiyue qui avait débuté il y a quinze jours, accompagné de diarrhée et de diminution progressive de V appétit.
A l'examen on est frappé de la pâleur de la peau de tout le corps et surtout delà face; le malade ayant jusqu'alors un notable degré d'embonpoint a considérablement maigri; il est très affaibli, a peine à se tenir sur ses jambes; néanmoins il a consei've toute son intelligence et répond nettement aux cjucslions.
Le pouls est petit, irrégulier, fréquent M05), un peu de fièvre; la pointe
du cœur bat faiblement à deux travers de doigt, en dehors de la ligne mamillaire, au sixième espace intercostal; les bruits sont faibles, pas de souffle, quelques intermittences.
Le thorax est moyennement emphysémateux ; sonorité un peu exagérée; respiration rude avec quelques râles sous-créfitants aux bases, pas de loux, pas de dyspnée, par d'œdème-de malléoles, ni des parois abdominales.
La langue est saburrale, pas d'appétit, pas de vomissements ; diarrhée assez abondante. L'examen de l'abdomen fait reconnaître que le foie est LÉGÈREMENT .AUGMENTÉ DE VOLUME, SOU bord dépasse Ics fausses côtes de deux travers de doigt: pas de douleur dans la région du foie, ni en aucun point de l'abdomen; pas d'ictèrk. Le traitement institué, composé de cordiaux, d'une potion avec extrait de ratanliia, extrait thébaique et teinture de noix vomique, du régime lacté, amène une amélioration rapide; la diarrhée disparaît, l'état général s'améliore.
Néanmoins la guérison n'est pas complète, l'appétit ne revient pas ; il y a des retours de la diarrhée ; l'abattement du malade persiste, il présente un teint cireux sans coloration ictérique.
Malgré les divers moyens employés, la faiblesse du malade est très grande; les urines sont rares et renferment de Valbumine (1,2b par litre) sans sucre ni matières colorantes biliaires ; pas d'œdème ni d'ascite.
Cet état ne fait que s'aggraver, la faiblesse augmente ; le teint devient de plus en plus livide.
A ce moment, le 10 mars, le foie a notablement augmenté de volume ; il dépasse les côtes de trois travers de doigt; son bord est lisse, régulier.
On note une faible quantité de liquide ascitiqitc; pas de dilatation des veines abdominales. La diarrhée a disparu; les selles sont régulières; les matières fécales sont normalement colorées ; pas d'ictère, persistance d'un peu d'albumine dans les urines qui sont rares et colorées, mais ne renferment pas de pigment biliaire.
Le 24 mars, le malade est pris subitement d'une dyspnée avec point de côté sous le mamelon gauche et on reconnaît un point de pletiropneuinonic dans la base gauche.
L'examen du foie fait reconnaître à ce moment que cet organe a encore notablement augmenté de volume; on en perçoit le bord très facilement, vu l'amaigrissement du malade ; il donne la sensation d'une masse lisse, dure, sans bosselures, dépassant les fausses côtes déplus de trois travers de doigt.
La palpation et la percussion ne déterminent aucune douleur, l'ascite
persiste au même degré. La rate est volumineuse, facile à sentir^par son bord antérieur qui est mousse ; arrondi et dur; pas de circulation collatérale abdominale; pas d'ictère. Les urines restent toujours albumineuses; la diari^hée a reparu.
Le 23 mars le malade ne mange plus du tout ; son affaiblissement est tel qu'il a peine à se remuer dans son lit; il répond à peine aux questions, la soif est vive, la langue sèche, la teinte générale terreuse; un peu d'œdème des membres inférieurs; les matières fécales très liquides sont blanchâtres ; le bras et l'avant-bras gauche présentent une dizaine de taches de purpura hémorrhagique dont la plus grosse a les dimensions d'une pièce de 50 cenlimes.
Les jours suivants, l'état général s'aggrave, l'amaigrissement fait des progrès; le io avril, les traits sont altérés, les yeux' hagards, torpeur continuelle et subdélirium. Quelques vomissements muqueux et bilieux ; la diarrhée augmente; pas de selles sanguinolentes, la faiblesse devient de plus en plus grande et la mort survient le 21 avril.
Autopsie. — L'autopsie est pratiquée le lendemain.
Thorax. — La plèvre gauche reni'erme environ un litre d'un liquide citrin, sans pus; le poumon gauche est refoulé, réduit de volume, carniflé par places et en somme présente les signes de broncho-pneumonie chronique. Le poumon droit est sain, un peu emphysémateux, avec légère congestion de la base; pas de liquide pleural à droite.
Coeur. — Atteint d'hypertrophie notable, portant surtout sur le ventricule gauche ; pas de lésion valvulaire appréciable. Le (issu du cœur est atteint de dégénérescence graisseuse; le péricarde adhérent; l'aorte très athéromateuse.
A l'ouverture de l'abdomen, on constate que la cavité péritonéale renferme une certaine quantité, mais peu considérable, de liquide séreux.
Foie. — 2470 grammes, déborde les fausses côtes de .3 '/a travers de doigt, recouvre l'estomac en dépassant la ligne médiane de 5 centimètres. Transversalement, il mesure 33 centimètres; verticalement, 22 centimètres; la forme régulière du foie est conservée; toutes ses parties sont hypertrophiées proportionnellement.
Il n'y a pas de périhépatite. La surface est lisse, sans bosselures ni granulations, d'une couleur jaune pâle uniforme. La capsule de Glisson ne paraît pas épaissie. Le bord tranchant du foie hypertrophié est notablement arrondi. Les canaux biliaires au niveau du bile sont libres dans toute leur étendue; la vésicule biliaire, de dimension moyenne et sans modifications appréciables, ne contient pas de calculs et renferme une certaine quantité de bile jaunâtre, assez pàle, peu épaisse et filante.
Coupé à Fétat frais, le tissu hépatique présente partout le même aspect; la coupe est lisse et présente une coloration uniforme jaune chamois; le tissu hépatique offre une résistance noiable et se laisse difficilement déchirer ou pénétrer par le doigt, il est donc sclérosé. La surface des coupes laisse suinter peu de sang ; le tissu hépatique présente un aspect granité, formé de petits îlots jaunâtres plus ou moins réguliers, sillonnés par des tractus blanchâtres ; les conduits biliaires intrahépatiques ne sont ni dilatés ni altérés.
Rate. — Est très hypertrophiée; son poids est de 560 grammes; sa hauteur est de 16 centimètres; sa largeur, 12 centimètres ; son épaisseur, 0 centimètres ; la capsule est aplatie, le tissu splénique est dur, résistant à la pression, ne se laisse pas déchirer ; la coloration est d'un rOuge vif uniforme. La rate est donc comme le foie sclérosée et augmeiUée considérablement de volume.
Reins. — Les reins sont de forme et de dimensions normales; la capsule est un peu épaissie et se laisse difficilement détacher; la surface des reins est légèrement granuleuse ; à la coupe, la substance corticale est notablement diminuée d'épaisseur, pàle et graisseuse. Les reins sont le siège d'une néphrite interstitielle incontestable, mais peu marquée.
Examen histologique du foik. — Des morceaux du foie ont été durcis par les procédés habituels (liquide Muller, gomme, puis alcool, ou simplement l'alcool); les coupes ont été faites par M. Watrin, interne du service, puis colorées au picrocarmin ou au carmin aluné et montées dans la glycérine,
A un faible grossissement (objectif 2 de Verick, oculaire 1), on constate immédiatement que les îlots hépaliques sont encore tous parfaitement reconnaissables et ont conservé leur forme; mais ils sont séparés les uns des autres par une zone plus ou moins épaisse suivant les cas, colorée en rose vif, dont l'épaisseur en certains points dépasse le diamètre même des lobules qu'elle sépare; elle est formée de tissu conjoncLif fibrillaire noyé dans une masse d'éléments embryonnaires fortement colorés en rose.
Il existe donc une néoformation conjonctive péri-lobulaire incontestable; les espaces portes, grands et petits, sont envahis par cette prolifération nucléaire, mais à ce faible grossissement on reconnaît déjà que la lésion n'est pas seulement ainsi constituée : en effet, on constate dans tous les lobules hépatiques une infiltration nucléaire suivant les trabécules hépatiques, depuis la périphérie du lobule jusque vers la veine centrale ; tantôt c'est une simple infiltration des trabécules, les éléments nucléaires formant une traînée à peu près continue, inler-
posée entre les rangées des cellules hépatiques; tantôt, et c'est le cas le plus fréquent, les noyaux conjonctifs forment de véritables pbques ou îlots irréguliers qui dissocient et refoulent les cellules hépatiques. Sur beaucoup de lobules, on peut suivre la néoformation conjonctive jusqu'à la veine centrale, qui est également intéressée par le processus irritatif et entourée sur certaines veines par un anneau plus ou moins complet de tissu conjonctif de nouvelle formation, reconnaissable à l'abondance des noyaux colorés en rose par le picro-carmin.
Ainsi, à un faible grossissement, qui permet de déterminer la topographie de la lésion, on reconnaît que celle-ci est constituée par une prolifération nucléaire excessive du tissu conjonctif du lobule hépatique, envahissant non seulement les espaces péri-lobulaires, mais encore le lobule hépatique lui-même qui est le siège d'une infiltration nucléaire diffuse, disséminée et par îlots, et pénétrant jusqu'à la veine centrale qui elle-même est entourée d'une zone de noyaux conjonctifs de nouvelle formation.
Voyons maintenant les différents détails de la préparation à un plus fort grossissement. (Obj. 6, Vérick.)
La lésion prédominanle du parenchyme lobulaire consiste dans l'envahissement de l'acinus glandulaire par un tissu embryonnaire de nouvelle formation; les espaces qui normalement séparent les cellules hépatiques sont littéralement bourrés de noyaux embryonnaires analogues à ceux déjà décrits à la périphérie de l'îlot, disposés en traînées ou en amas le long des travées interlobulaires, ils écartent et dissocient les cellules hépatiques et modifient parfois leur direction radiée et concentrique; par endroits ils forment de véritables taches qui envahissent le lobule dans une étendue plus ou moins considérable.
Les cellules hépatiques sont néanmoins peu altérées; elles ont pour la plupart conservé leur forme et leur dimension, et paraissent refoulées, dissociées, mais non atrophiées par la prolifération conjonctive interstitielle. Leur noyau est peu apparent; leur protoplasma, finement pigmenté, est coloré en jaune clair par de petites granulations biliaires; elles n'ont subi aucune dégénérescence graisseuse ou amyloïde, ainsi qu'on peut s'en assurer par les résultats négatifs des réactifs (acide osmique, teinture d'orcanette pour la graisse, solution iodée et acide sulfurique pour la matière amyloïde). Sur les coupes traitées par le pinceau, on met à nu un véritable réliculum conjonctif, rappelant le tissu réticulé et constituant le tissu conjonctif inlerlobulaire notablement épaissi. Les capillaires sanguins intra-lobulaires, rarement dilatés, sont perdus au milieu de ce réticulum, et ne sont reconnaissables qu'à quelques trahiées de globules rouges peu abondants. Le tissu hépatique est donc
très anémique et renferme très peu de sang, fait déjà noté par l'examen macroscopique.
Les espaces portes, grands et petits, sont le siège d'une prolifération conjonctive très intense; mais, là encore, elle est à la même phase que dans l'acinus, c'est-à-dire à la phase nucléaire; dans nombre de points cependant, le tissu conjonctif périportal est épaissi et se présente avec les caractères du tissu fibrillaire parsemé de noyaux embryonnaires. Sur nombre de coupes on note une phlébite porte et une endo-phlébite caractérisées par une infiltration nucléaire des parois du vaisseau et un bourgeonnement de noyaux embryonnaires dans intérieur; mais jamais l'oblitération n'est complète.
Les artères hépatiques paraissent normales dans les espaces interlobulaires.
Dans ces mêmes points, les canalicules biliaires se distinguent facilement tantôt sous la forme d'un petit canal cylindrique tapissé d'une double rangée de cellules cubiques ou arrondies, laissant au centre une lumière plus ou moins apparente, tantôt, si la coupe est longitudinale, sous la forme de traînées de cellules cubiques laissant entre elles une fente à peine perceptible, dans laquelle on retrouve parfois des granulations biliaires; il n'y a donc pas de dilatation ni de prolifération des canalicules biliaires.
Enfin, les veines sus-hépatiques présentent des altérations analogues à celles des veines portes ; il existe une infiltration embryonnaire formant un cercle plus ou moins complet autour de la veine centrale; la paroi est épaissie sur certains points, et enfin on constate souvent un bourgeonnement de noyaux embryonnaires faisant saillie dans la lumière de la veine, mais ne l'obstruant jamais complètement, il y a donc également péri et endo-phlébite de la veine centrale.
En somme, l'examen histologique du foie peut se résumer de la façon suivante : hépatite interstitielle diffuse extra et intra-lobulairc, périphlébite porte et sm-hépatique, endo-phlébitcs proliférantes des mêmes vaisseaux; pas de lésions appréciables des canalicules biliaires ni des cellules hépatiques . Ces lésions nous rendent compte également de l'état macroscopique du foie; état pâle, anémique, peu de sang dans les vaisseaux, pas de bile drins les conduits biliaires et enfin augmentation considérable du volume et du poids du foie par la néoformalion excessive du tissu embryonnaire qui infiltre le tissu hépatique dans toutes ses parties tout en respectant la perméabilité des vaisseaux et l'intégrité morphologique des cellules hépatiques.
Obs. 114. — Cirrhose capillaire, trabéculaire infectieuse biliaire. —
Fausse couche. — • Mctrorrhagies rcpétées. — Sub-iclcre, uroliline dans les urines. — Œdème des jambes. — Gros foie. — Ascile. — Purpura. — Tuberculose pulmonaire et laryngée. — Mort. — Autopsie : Foie gros cirrhotique, granuleux, infectieux.
M..., journalière, quarante ans, entrée le 6 mai 1892, salle Grisolle. n" 4.
Antécédents héréditaires. — Père mort d'hémorrhagie cérébrale. Mère morte à un âge avancé. Une sœur morte d'afîection aiguë. Trois frères et sœurs bien portants.
Antécédents personnels. — Pas d'antécédents strumeux. Réglée à on/e ans. Menstruation toujours normale, quatre accouchements normaux.
Pas d'éthylisme, ni cauchemars, ni tremblement, ni pituites; pas d'arthi ilisme, ni migraine, ni éruptions cutanées, cependant des varices. Point de syphilis.
11 y a sept mois, fausse couche de six mois; cette fausse couche survint sans cause appréciable. Mais la malade avait eu des mélrorrhagies, bien qu'elle fût enceinte. Au moment de l'accouchement, elle eut une perte abondante. En même temps, la malade s'aperçut que tous les objets lui semblaient colorés en jaune, elle constata que ses conjonctives étaient teintes par l'ictère.
La jaunisse resta limitée aux yeux, la peau ne prit pas la teinte ictérique, les urines ne devinrent pas foncées et les matières fécales restèrent colorées. A aucun moment elle n'eut de coliques, ni vomissemeiits, sauf peut-être quelques jours avant la fausse couche. Douleur localisée à l'hypocondre droit. Depuis sept mois la malade était très bien portante.
11 y a quiuze jours elle eut une nouvelle hémorrhagie utérine très abondante. Le début a été subit.
C'est il y a huit jours que la malade s'est aperçue que son ventre devenait volumineux.
Ces joui s-ci elle a eu des douleurs vagues dans l'hypocondre droit.
A aucun moment la malade n'a eu de troubles digestifs. L'appétit est bien conservé, les digestions sont normales, la conslipation n'était pas fréquente, jamais de diarrhée. Pas de rhumatisme, pas de palpitations.
Il y a deux jours Vœdème malléolaire est survenu. Pendant ce temps, l'état général restait satisfaisant. État actuel. — La malade est obèse. Elle présente une teinte subiclérique des conjonctives. De l'œdème des jambes. Pas d'amaigrissement. Les bruits du cœur sont normaux, plutôt affaiblis. Au niveau de
l'orifice de l'artère pulmonaire on entend un souffle léger, au premier temps. Les artères ne sont pas athéromateuses, mais le pouls radial est petit, dépressible.
Les poumons sont sains, il existe quelques râles sous-crépitants à la base gauche.
La langue est humide, rosée.
La malade a grand appétit.
L'abdomen est volumineux. Il y a une circulation collatérale veineuse abdominale très nette. A la percussion et à la palpation on trouve tous les signes d'une ascite avec épanchement moyen.
La matité splénique remonte assez haut, on ne peut trouver sa limite inférieure.
On ne peut par la palpation abdominale sentir nettement le foie; mais on éprouve une sensation de résistance dans le flanc droit qui donne la sensation d"un gi os foie. La palpation profonde provoque un certain degré de douleur.
La matité hépatique remonte en avant jusqu'au quatrième espace intercostal.
En arrière la sonorité pulmonaire descend moins bas à droite qu'à gauche.
Les urines diminuent de quantité. Elles contiennent beaucoup d'urobiline.
Pas de pigments biliaires.
Ni sucre, ni albumine.
Au toucher vaginal rien de particulier.
Le système nerveux est normal.
La malade a des cauchemars.
Réswné de la fin de l'observation. — Entrée le 6 mai, la malade est morte le 23 juillet.
Soumise au traitement ioduré, aux antiseptiques intestinaux et au calomel; l'appétit se perdait de jour en jour en même temps que survenait un amaigrissement progressif contrastant avec l'augmentation de volume du ventre.
On lui fit cinq ponctions successives variant de cinq à huit litres. Le liquide à chaque fois était citrin, mais la dernière ponction donna issue à un liquide jaunâtre, contenant des globules rouges.
Elle eut à diiïérentes reprises des saignements de nez, le volume du foie augmentait, la teinte sub-ictérique ou plutôt terreuse avec varicosités sur les pommettes s'accentuant de jour en jour.
Elle contracta dans les dernières semaines une tuberculose laryngée qui peu à peu devint pulmonaire. La diarrhée devint sanglante.
intense et la malade mourut dans un coma qui dura près de deux jours et dans un état de cachexie très avancée.
Autopsie. — Ascite abondante contenant des lambeaux fibrino-purulents.
Le péritoine très épaissi est parsemé sur toute sa surface d'un pointillé ecchymotique qui se retrouve également dans le petit bassin et sur le diaphraf;me.
Le foie est très volumineux. Sur un fond jaune rougeâtre se détachent des granulations brunâtres, fauves, de grosseur variable. A la coupe le tissu esl jaune avec les mêmes granulations, il est dur et contient peu de sang.
La rate est grosse, dure, péri-splénite.
Reins : gros, pâles, à substance corticale épaissie avec slrialions vasculaires.
Poumons : tuberculose des deux côtés : masses caséeuses et granulations.
Cœur: flasque, mou; myocarde pâle.
Examen uistologique. — 2/2. — Aspect lobulaire entièrement disparu. Deux parties dans la coupe : 1° une partie colorée en rose pâle, entourant 2° une partie jaunâtre : anneaux de sclérose et amas de cellules dégénérées (Pl. IV, A et E).
2/6. — Par places sur les coupes on voit une large plaque d'épaississement de la capsule de Glisson, entourant un espace porte. Des angles multiples de cette plaque, partent des traînées conjonctives circonscrivant des portions de lobule, un ou plusieurs lobules et les entourant d'un cercle complet (Pl. IV, A, B, C et D).
Ces traînées sont composées de tissu conjonctif à l'état embryonnaire dont la richesse en noyaux est considérable. Cette infiltration embryonnaire envahit, sous forme d'un pointillé fin, toutes les travées et même l'intérieur des lobules.
Multiplication des canaux biliaires (néo-canalicules biliaires), dans ces travées (Pl. IV, A).
2/6. — Le tissu conjonctif des travées a par place un aspect hyalin, muqueux avec noyaux très allongés. Dans les espaces portes on note de rendo-péri-artérite hépatique, de l'endo-périphlébite porte. La veine centrale ne se voit plus, elle est perdue dans la fonte nécrotique des cellules.
On peut suivre les différentes phases de l'altération lobulaire et cellulaire.
Première phase. — Infiltration embryonnaire dilatant les capillaires, dont les parois sont épaissies et compriment les travées hépatiques dont
les cellules subissent la dégénérescence granulo-graisseuse (Pl. IV, G).
Donc : cndo et péri-capillarite , formation de boyaux cellulaires. — Mnlliplication des noyaux des cellules. — Dégénérescence granulo-graisseuse des cellules.
Deuxième phase. — Infiltration embryonnaire capillaire de plus en plus intense, fragmentation des cellules dans les parties centrales des ilôts, blocs nécrotiques et noyaux, dans les parties périphériques seulement tuméfaction trouble (Pl. IV, E).
Troisième phase. — Disparition des cellules embryonnaires dans la partie centrale qui ne forme plus qu'une masse granuleuse, atrophie et disparition des capillaires ; à la périphérie de Fllot seulement, noyaux embryonnaires.
Quatrième phase. — On ne voit plus dans l'ilot qu'un amas granuleux ou même granulo-graisseux (Pl. IV, F).
Dans certaines coupes l'évolution nodulaire se manifestait très nettement avec ou sans dégénérescence graisseuse des cellules de la périphérie de l'îlot. Les cellules sont chargées de pigment brun en fines granulations.
ExAMiîx BACTÉniOLOGiQQE. — Négatif.
Obs. 115. — Cirrhose capillaire trabéculaire infectieuse biliaire. — Grossesse antérieure. — Troubles digestifs. — Vomissements. — Pertes des forces. — Sub-ictère. — • Œdème de paroi abdominale. — Douleur épigastrique. — Absence de fièvre. — Mort. — Autopsie. — Foie infcclieux. — Cirrhose biliaire au début (In Semaine médicale, Raymond, 1891, p. 307).
Autopsie. — Foie. — Le foie pesait 1300 grammes, il n'était pas déformé et sa surface était lisse; son tissu ne résistait pas à l'ongle. A la coupe il avait un aspect luisant; sa couleur était verdàtre, peu foncée, avec un granité jaunâtre. La vésicule biliaire distendue contenait de la bile fluide; les voies biliaires étaient libres et ne paraissaient pas altérées, les canaux biliaires du bile n'était pas dilatés.
Examen histologique. — L'examen histologique du foie a été dans ce cas, tout particulièrement intéressant. Nous avons constaté, au niveau des espaces portes, des lésions exactement comparables à celles que décrivent Laure et Honorât dans rhépalile infectieuse qui précède la cirrhose ; ces espaces sont plus volumineux que de coutume et les fentes de Kiernan un peu dilatées; celte dilatation est le fait d'une infiltration embryonnaire. Dans les petits espaces, les cellules sont rondes ; dans les points où la lésion semble plus ancienne, elles tendent h prendre l'aspect fusiforme. Les veines portes sont très dilatées, mais ce qui frappe surtout, c'est la prolifération des canalicules biliaires. Dans un Gasiod. 10
espace porte, de moyen volume, on peut en compter une dizaine coupés les uns en travers, les autres plus ou moins obliquement; quelques-uns sont entièrement compris dans la coupe sur une assez grande étendue et serpentent en se ramifiant. Il en est même qui pénètrent dans les fissures de Kiernan, jusqu'en leur milieu. Les plus petits sont formés par une seule rangée de cellules et n'ont pas de lumière. Les plus grands sont remplis de cellules desquamées, et autour d'eux le tissu conjonctif embryonnaire tend à se disposer en couches fibreuses concentriques, de manière à leur former une enveloppe dont l'épaisseur égale leur lumière. En certains points, ces manchons fibreux sont perforés obliquement par de petits canaux qui viennent se jeter dans les grands. Il existe donc un angiocholite très nette, et la prolifération conjonctive semble bien être sous la dépendance de cette lésion, puisque la sclérose s'installe autour de canaux biliaires. Outre ces lésions des espaces portes, on observe une altération très remarquable des cellules hépatiques; celles-ci en effet sont graisseuses dans toute la région périsus-hépatique et dans les bandes qui les réunissent entre elles de manière à ne laisser de cellules saines que des îlots péri-portaux. De plus, au voisinage immédiat des veines portes il existe des îlots de véritable nécrose, oîi les cellules hépatiques, granuleuses, troubles et fragmentées, n'ont plus de noyau colorable par l'hématoxyline ou le carmin aluné.
Nous pourrions multiplier ainsi le nombre des observations. La thèse entière de Guitcr est faite de faits analogues, et les cirrhoses mixtes qu'il décrit repondent entièrement au type anatomique et clinique que nous cherchons à établir.
En se reportant à la page 18 de sa thèse jusqu'à la page 41, on trouvera une série d'observations absolument analogues à celles qui précèdent.
Voici quelques-unes de ces observations résumées :
Obs. 116. — (Guiter, p. 18).
Histoire clinique. — Alcoolisme probable. — Troubles digestifs. — Perte des forces. — Amaigrissement. — Ictère. — Urines hépatiques. — Selles décolorées. — Vomissements. — Diarrhée. — Oppression. — Palpitations. Épistaxis. — Météorisme. — Œdème des jambes. — Ascite sans circulation eoUatérale. — Pouls petit, lent. — Pas de fièvre. — Foie gros. — Mort après : — Torpeur. — Dilatation des pupilles. — Sub-délire. — Coma.
Autopsie. —Foie.— i960 gr. Diamètres : T. = 9'n,28 cent. ; A. P. =0'^,i9 ;
= 0,03 cent. ; granulations saillantes du volume d'un grain de millet. Péritoine épaissi, couleur jaune ; aspect de cirrhose atrophique mais avec hypertrophie.
liile. — Filante, transparente, jaunâtre.
Rate. — 290 grs, augmentée de volume.
Poumons. — Congestionnés.
Examen histologique du foie. — Cirrhose annulaire, périlobulaire, intra-lobulaire. Néo-canalicules nombreux avec infiltration embryonnaire marquée autour d'eux, de la veine porte, et dans les^faisceaux de tissu scléreux. Le tissu embryonnaire dissocie les cellules qui sont déformées, aplaties, atrophiées, infiltrées de pigment biliaire. Dans certains lobules la dégénérescence graisseuse est totale. Des travées de sclérose traversent le lobule jusqu'à son centre. Les néo-canalicules se retrouvent dans l'intérieur même du lobule.
Obs. 117. — (Guiter, Études médicales de Lecorché et Talamon).
Histoire clinique. — Alcoolisme. — Troubles digestifs. — Météorisme. — Amaigrissement. — (Edème jambes. — Fièvre. — Sub-ictère. — Peau terreuse. — Œdème scrotum. — Ascite. — Foie petit. — Veines abdominales.
— Rate petite. — Urines couleur madère. — Pigments biliaires. — Pas d'albumine. — Épistaxis. — Taches purpuriques aux membres inférieurs.
— État typhique. — Agitation. — Coma. — Urines : en vingt-quatre heures, six jours avant sa mort : iQQ gr.,dens. i020; urée :l3,l&o ; par litre: 16,913; acide urique : 0,141 ; acide pitosphorique : 0,71; par litre : 0,429.
AuropsiE. — Pleurésie droite, péritoine épaissi. — Foie : petit, ridé, gris jaune, dur, à petites granulations, rate grosse.
Examen histologique du foie . — Aspect de cirrhose alrophique, mais avec envahissement du lobule qui est dissocié par des traînées et des amas de cellules embryonnaires. — Ces cellules sont très abondantes dans le tissu conjonctif péri-lobulaire et à la périphérie du lobule autour des néo-canalicules biliaires très nombreux. Les altérations des cellules hépatiques sont les mêmes. Sur quelques coupes on retrouve l'aspect de la cirrhose biliaire ou bien des amas de cellules rondes rappelant les nodules embryonnaires infectieux.
Obs. 118. — (Guiter-Delaunay, Sociét. anatomique, mars 1870. — Examen histologique, par M. Gombault).
Histoire clinique. — Ictère. — Perte des forces. — Amaiginssement. — Ascite. — Diminution de volume du foie. — Hypertrophie de la rate. - Diarrhée. — Hyper thermie. — Somnolence. — Épistaxis : mort.
Autopsie. — Foie. — 1,315 grammes. Dimensions : T.= 0™,22 cent. ; A. P. = 0",14 cent»; V. = 0'°,07 cent. — A la coupe, tissu ferme, blanc jaunâtre à la superficie; ramolli, jaune verdètre dans les parties profondes.
Examen histologique du foie. — Sclérose diffuse embryonnaire : extra et intralobulaire. Dissociation des cellules. Infiltration embryonnaire.
— Angiocholite. Néo-canalicules biliaires. Cellules prennent mal le carmin, sans noyau appréciable, atrophie, destruction.
Obs. 119. — (Guiter, Thèse de Swre, communiquée par Homolle).
Histoire clinique. — A'coolisme, fatigues, sub-ictère. — Météorisme. — Absence de fièvre. — Oppression. — Inappétence. — Urines rares, rougedtres, sans albumine. — Pouls mou, dépressible. — Ascite. — Pondions: foie gros et dur. — Diarrhée. — Abattement, cyanose, subdélirium : mort.
Autopsie. — Fausses membranes péritonéales récentes.
Poumons. — Congestionnés.
Foie. — 2000 grammes : granuleux. A la coupe, fibreux, avec grains jaunes et verts.
Examen histologique du foie. — Abondance de tissu conjonctif extra, péri et intra-lobulaire. Pigmentation prononcée de la périphérie des lobules. Ilots de tissu embryonnaire irrégulièrement disséminés dans le tissu conjonctif adulte. Ganalicules bilaires. Par places : capillaires volumineux à cavité remplie de globules sanguins. Autour des canalicules et des capillaires, cellules embryonnaires. La cirrhose, toujours monolobulaire, est parfois intercellulaire. Dégénérescence graisseuse totale du lobule.
Obs. 120. — (Guiter, Pitres, Sociéi^ a?îaL , juin 1873).
Histoire clinique. — Père alcoolique, mort apoplectique, mère morte de septicémie puerpérale avec ictère. — Alcoolisme. — Plaie de la tâte et fracture debras ayant précédé la jaunisse. — Scorbut. — Troubles digestifs. — Amaigrissement. — Perte des forces. — En 1 874, Béhier porte le diagnostic d'hépatite interstitielle hypertrophique. — Uémorrhagies gingivales, œdème des membres inférieurs, kérato-conjonctivite doublà. — Sub-idère ; peau sèche, rugueuse ; prurit cutané pendant deux ans. — Acné induré. — Ventre volumineux. — Ascite. — Dilataiion des veines. — Hêpatalgie. — Le foie déborde de quatre travers de doigt : lisse, dur. — Rate volumineuse. — Pouls large, régulier. — Urines à pigments biliaires. — Diarrhée incoercible.
— Mort.
Autopsie. — Foie. — 2,200 grammes, granuleux, vert bronzé. Bile. — Mucus blanc, filant, onctueux.
Rate. — 1300 grammes.
Examen histologtque du foie. — Sclérose avec noyaux embryonnaires, entourant les lobules, très diminués, sans envahissement lobulaire. Néo-canalicules abondants. Les cellules hépatiques sont petites et granuleuses. La veine centrale a disparu. Pas de graisse.
Obs. 121 — (Guiter, Cornil, Arch. de phgsiol., 1854).
Histoire clinique. — Alcoolisme. — Ictèix verddtre. — Ventre volumineux.
— Ascite. — Météorisme. — Foie gros. — Œdème des jambes. — Bronchite,
— Melœna. — Matières fécales vertes. — Urines pigmentées sans albumine, •— Pouls petit, fréquent. — Fièvre. — Hématémèse. — Mort.
Autopsie. — Péritonite.
Foie. — Gros, à granulations jaunes, très dur.
Rate. — Grosse. Néphrite. Congestion pulmonaire.
Examen histologique du foie. — Sclérose embryonnaire très riche en vaisseaux et en canalicules biliaires, et entourant les lobules sans les pénétrer. Les capillaires sont remplis de cellules embryonnaires dans tout le lobule. La dégénérescence graisseuse des cellules est complète.
Comme on le voit dans la plupart de ces observations, en même temps que l'ascite : l'ictère, les troubles gastro-intestinaux et nerveux, Fétat général infectieux, les éruptions cutanées, les œdèmes, les hémorrhagies viennent s'ajouter à la vérification anatomique d'un foie petit ou gros, granuleux, dur, envahi par une sclérose monolobulaire, extra ou intra-lobulaire avec lésions des capillaires et des cellules et néo-canalicules biliaires.
Les deux dernières observations (120 et J21) pourraient même appartenir aussi [bien au foie infectieux qu'à la cirrhose hypertrophique biliaire d'Hanot.
En étudiant le foie infectant ou foie infectieux dans les cirrhoses., nous verrons que les caractères de la cirrhose capil^ laire, trabcculaire infectieuse biliaire se retrouvent tout entiers dans la maladie de Hanot., et démontrent l'origine infectieuse de cette cirrhose, annoncée par mon maître
Hanot bien avant que l'étude des infections biliaires ait été entreprise.
En cherchant dans Ja littérature médicale les études, les mémoires, les observations relatives au foie, le nombre de faits qu'on y trouve diversementdénommés : hépatites interstitielles^ cirrhoses aiguës, cirrhoses graisseuses, etc., montre que devant l'infinie variété de lésions, la classification des hépatites et des cirrhoses devient impossible en négligeant l'élément infectieux.
Cet élément infectieux se retrouve, non seulement dans l'étiologie, mais encore dans les symptômes et les lésions. Nous le verrons dans la troisième partie en faisant l'étude du foie infectant ou foie infectieux dans les hépatites et les cirrhoses.
Avant d'aborder cette étude, les quelques observations suivantes, quoique sans examen anatomique, serviront à montrer qu'au point de vue clinique, il survient à la suite des maladies infectieuses : un syndrome hépatique qui n'est celui ni de la cirrhose atrophiquc, ni de la cirrhose hypertrophique, mais le syndrome correspondant à la formule anatomique de la cirrhose capillaire irahéculaire infectieuse.
Je vais, à l'avance, au-devant d'une objection que l'on peut faire à toutes les observations de cirrhoses : V alcoolisme existe presque toujours. Cela est vrai dans les deux tiers des cas, et prouve une fois de plus que l'alcool ne suffit pas à rendre le foie malade sans une cause adjuvante surajoutée, qui, pour moi, est Yinfection.
Obs. 122. — (Service du D"" Hanot). — Cirrhose alcoolique à marche rapide. — Ascite. — Hypertrophie de la rate. — Doideurs abdominales. —
Œdème des jambes. — Pétéchies. — Épislaxis. — Sub-îctère. — Mort. — Autopsie. — Gros foie granuleux clouté. — Péri-hépatite.
B..., cuisinière, quarante-deux ans, entrée le 22 octobre 1890.
Antécédmts héréditaires. — Père mort d'accident. Mère âgée de quatrevingts ans, bien portante. Une sœur morte à vingt-quatre ans, d'un coup de sang.
Antécédents personnels. — La malade étant jeune eut la rougeole; pas d'autres maladies.
Réglée à onze ans, elle a toujours vu régulièrement et abondamment. Jamais elle n'a eu d'enfants. A dix-huit ans, congestion cérébrale et fluxion de poitrine qui la tiennent cinq mois à l'hôpital ; c'était l'année de son arrivée à Paris.
Elle entra après sa guérison dans un restaurant, comme cuisinière, et depuis cette époque elle y est reslée. Dans cet intervalle, elle ne fit aucune maladie, à part la grippe, l'année dernière.
La malade dit ne boire qu'une bouteille de vin par jour, aux repas, un petit verre de rhum à jeun depuis son arrivée à Paris. Cauchemars, crampes et vomissements le matin depuis quatre ans.
A trente-huit ans, la ménopause commença à s'établir et la malade ne voit plus depuis sept mois seulement.
Il y a trois mois, la malade s'aperçut que son ventre devenait volumineux en même temps qu'elle commençait à souffrir. Deux mois auparavant, son appétit avait commencé à diminuer et elle avait du dégoût pour la viande. Elle était constipée, ses matières étaient décolorées.
Depuis trois mois, la malade ne pouvant plus se tenir debout à cause de ses jambes qui sont enflées à mesure que son ventre grossissait, interrompt son travail et se soigne chez elle, en suivant les conseils d'une sage-femme; ne trouvant aucune amélioration, elle entre à l'hôpital.
État actuel. — La malade présente une coloraiion jaune des conjonctivites et des téguments. Cette coloration n'est apparente que depuis quelques jours.
La langue n'est pas blanche, elle est humide, l'appétit nul ; la malade vomit ce qu'elle prend ; elle est constipée, elle n'a pas remarqué si ses selles sont décolorées; V abdomen est volumineux, distendu par le liquide. On a une sensation de flot très nette. Les veines sous-cutanées abdominales sont développées. Le liquide se déplace suivant les diverses positions de la malade. Lorsque la malade est sur le dos on a une matité à concavité supérieure. La pression au creux épigastrique est douloureuse.
Il est impossible de palper le foie.
Les urines sont rares, foncées.
Les memhres inférieurs sont adématiés, variqueux, et sur la jambe gauche, on constate de petites pétéchies. Cette jambe, d'ailleurs, il y a dix-huit mois, avait déjà été enflée, principalement le soir; le matin, l'œdème avait disparu. Cet état dura six semaines, pendant lesquelles la malade avait continué son métier et n'avait suivi aucun traitement.
Depuis son entrée à l'hôpital elle a eu cinq t'pistaxis ; la malade y est d'ailleurs habituée ; ces épistaxis durent depuis quatre ans et se reproduisent environ tous les deux jours ; il suffit qu'elle se baisse pour qu'ils apparaissent. Jamais elle n'a eu d'hématémèse ni de melœna.
Rien au cœur.
26 octobre. — La malade est très abattue. La température est élevée; la malade va sous elle.
Autopsie. — Le 29 octobre 1890.
Abdomen. — Contenait une quantité de liquide citrin sans flocons de fibrine.
Foie. — 2k. 500 grammes : débordait légèrement les fausses côtes. 11 a une face supérieure irrégulière cloutée, réunie à la face inférieure du diaphragme par des adhérences celluleuses assez vasculaires.
Ainsi qu'à la rate, la capsule elle-même n'est pas très épaissie : elle a simplement l'aspect lavé.
Il n'existe pas sur la surface de grands enfoncements. La forme générale du foie est encore reconnaissable, mais il existe des granulations très saillantes.
Le parenchyme est dur, de consistance uniforme, crie sous le scalpel. Sur la surface des coupes, on voit se détacher de nombreuses taches jaunâtres, faisant saillie sur la section.
Mais le tissu conjonctif constitue une très grande partie de cette surface; par place, il forme même des îlots irréguliers au niveau desquels on ne trouve plus de taches jaunes.
Les lésions sont aussi avancées dans les deux lobes. Au niveau de la faux de la veine ombilicale, il existe un peu plus de tissu conjonctif que dans le reste du foie. Pas de tumeurs.
La vésicule en partie revenue sur elle-même, contient un peu de liquide coloré en jaune.
Rate. — 4o0 grammes. Volumineuse; a conservé sa forme normale. Un peu de périsplénite. A la coupe, coloration rouge normale. Un peu d'exagération des travées.
Beins. — Se décortiquent bien. Glomérules un peu saillants. Pas de lésions en foyer, ni tumeurs en kyste. Même lésions dans les deux reins. Poids des i'. — 430 grammes.
Poumon gauche. — Coloration rouge foncée. Crépite partout. Gorgé de sang noir, un peu œdématié. Pas de tubercules. Poumon droit. — Mêmes lésions.
Cœur. — Volume normal. Un peu mou. Surcharge graisseuse assez abondante. Pas de lésions valvulaires. Poids : 300 grammes.
Pas de réaction de Gmelin dans le liquide de l'ascite. Des morceaux de foie sont mis vingt-quatre heures à macérer dans Teau. Le liquide ainsi obtenu ne donne pas de réaction de Gmelin.
Obs. 123. — (Service du Hanot). — Hépatite chronique. ■ — Alcoolisme probable. — Troubles gastro-intestinaux et pulmonaires. — Subictére. — Douleurs abdominales. — Ballonnement du ventre. — Épistaxis. Œdème malléolaire. — Ascite. — Urobiline. — Érysipcle de la face. — Guérison.
T..., journalière, quarante-quatre ans, entrée le 26 janvier 1891.
Antécédents héréditaires. — Ils ne présentent rien d'intéressant : son père, sa mère, ses frères sont vivants et bien portants.
Antécédents personnels. — Dans son enfance on ne relève que la rougeole, elle se porte toujours très bien, est d'une constitution assez forte jusqu'à sa maladie actuelle ;23as d' impaludisme, pas de syphilis, pas d'accidents arthritiques, pas de coliques hépatiques.
La malade a d'abord été domestique depuis Tàge de onze ans, époque à laquelle elle est venue à Paris; depuis dix ans, elle est journalière et fait surtout des ménages.
La malade nie tout alcoolisme ; elle n'a jamais eu avant sa maladie actuelle de troubles digestifs bien nets ; pas de pituites. Mais depuis cinq ou six ans, elle a eu des cauchemars : tombe fréquemment dans . des précipices, elle a vu des chats se blottir dans sa chambre, ce qui Felîrayait beaucoup, d'autres fois, des hannetons qui volent autour de son lit. Les rêves sont souvent professionnels et gardent encore le caractère effrayant. C'est ainsi qu'à plusieurs reprises la malade se réveille en sursaut, rêvant qu'elle est en retard pour son travail. Le caractère lumineux manque à ces cauchemars.
En outre, la malade est d'ordinaire agitée le soir, ne s'endort qu'avec peine et lorsqu'elle est assoupie, elle est réveillée brusquement, non seulement par des cauchemars, mais par des crampes douloureuses des membres inférieurs, elle se plaint souvent de fourmillements, de picotements aux extrémités.
La malade n'a pas remarqué qu'elle tremblait sensiblement en travaillant ; elle accuse, en outre, depuis un an surtout, un changement dans son caractère, qui est devenu plus irritable.
A part ces troubles nerveux sa santé fut toujours très bonne.
On relève cependant sans cause appréciable depuis cinq mois unamaigrissement assez accusé (sept livres au dire de la malade).
C'est il y a un mois qu'elle tomba malade pour la première fois, après s'être refroidie, elle est prise de frissonnements peu intenses d'une durée de 1/4 d'heure, rentre chez elle, s'aille — elle a la nuit de nouveaux frissonnements, en même temps elle se sent courbaturée, mang& sans appétit et commence à tousser.
Au troisième jour elle souffre d'une céphalalgie assez mw, elle se plaint d'avoir la fièvre, Vanorexie persiste, pas de douleurs stomacales, pas devomissements, la malade est constipée.
Pendant huit jours cet état reste stationnaire. La malade quoique fatiguée s'efforce de continuer à travailler, mais elle est forcée de sereposer la plus grande partie de la journée.
Au huitième jour la malade commence à éprouver une sensation de tension dans Vabdomen, sans ballonnement appréciable. Les efforts, la toux, l'ingestion des aliments exagèrent cette gêne; puis au bout dedix à quinze jours l'abdomen commence à se ballonner et atteint bientôt le volume que l'on constate aujourd'hui.
En même temps la malade souffre pour la première fois dans l'hypocondre droit; cette douleur n'est pas violente, ni continue, elle revêt la forme d'élancements se reproduisant de temps en temps. Entre les épaules la malade ressent un point douloureux continu très pénible.
Les conjonctives commencent à ce moment à se teinter en jaune. Il y a huit jours qu'ont apparu ces derniers symptômes : le ballonnement du ventre, les douleurs et Viclére.
Depuis ce moment l'ictère d'abord limité aux conjonctions s'est accentué lentement et a gagné les téguments, les urines sont devenues plus^ rares et se sont foncées, les douleurs n'ont pas augmenté d'intensité.
Mais la malade souffre surtout du volume de son ventre; elle est incapable d'aucun effort; elle est constamment essoufflée, les mouvemenls sont pénibles.
Les nuits sont complètement privées de sommeil. La malade est agitée, mal à l'aise, ne peut garder longtemps la même position. Tantôt étendue dans la position horizontale la tête basse, ne pouvant supporter la position assise. Elle se lève par moments hors de son lit, marche dans sa chambre, ou s'assoupit sur une chaise on elle passe parfois desnuits entières; pour peu qu'elle s'endorme elle se réveille oppressée, ou bien son sommeil est troublé par des cauchemars effrayants.
Le jour au contraire elle est affaissée, somno/enïe. Avec ses souffrancesson irritabilité s'est accrue.
La malade se plaint aussi de bourdonnements d'oreilles;, par moments — elle croit entendre un son de cloche. — La sensibilité auditive s'est émoussée.
La vue a conservé toute sa netleté; cependant la malade a remarqué qu'elle se fatigue facilement à lire et par moments elle a des cllouissements.
La malade a mouché du sang (oute la journée il y a trois jours, pas d'épistaxis abondants ni d'autres hémorrhagies.
Les troubles digestifs sont peu accusés, à part une diminution de l'appétit, une exagération de la soif, quelques crampes d'estomac, pas de vomissements, pas de renvois gazeux. La constipation des premiers jours a disparu, depuis huit jours les selles sont régulières.
La malade continue à tousser depuis un mois sans expectorer. Aucun trouble génital : la ménopause s'est faite avant le début de la maladie, il y a deux ans.
Aujourd'hui la malade est une femme qui présente encore un certain embonpoint, cependant elle prétend avoir maigri depuis cinq mois, cet amaigrissement ne se serait pas accentué davantage depuis un mois.
On distingue une teinte subictérique des téguments plus foncée aux conjonctives, puis des démangeaisons.
L'abdomen est ballonné et tendu; le ballonnement est uniforme : le ventre n'est pas étalé. La dépression ombilicale est conservée. La circulation collatérale commence à se développer sur les parties latérales. On constate un peu d'ascite à la partie déclive.
La région épigastrique et les deux hypocondres sont très sensibles à la pression.
On ne peut sentir le bord inférieur du foie.
La rate est un jieu grosse; elle déborde les fausses côtes.
Appareil digestif. — Outre les troubles fonctionnels annoncés plus haut qui persistent, on constate que la langue est légèrement desquamée au centre; rouge à la pointe, porte sur les côtés l'empreinte des dents. Selles régulières; 7natièrcs fécales colorées en jaune.
Pas d'hémorrhoïdes, pas de varices des membres inférieurs. Sur la face dorsale du pied, œdème léger, récent.
Cœur. — Bruits bien claqués, pas de souffles aux orifices pulmonaires et tricuspidiens, pas de soufiles dans les vaisseaux du cou.
Pouls. — Fréquence normale, régulier, un peu faible.
Poumons, — Respiration supplémentaire aux sommets; aux deux bases frottements nombreux très fins.
Urines. — Peu abondantes, foncées, pas de pigments verts, pigments rouges en grande abondance, pas d'i/rofti/îne, pas d'albumine ni de sucre.
Tempérât. — 370,4. Calomel, lait.
14 février. — Depuis quinze jours il ne s'est rien passé de particulier. Le pouls et la température sont restés normaux, mais il y a eu delà diarrhée assez abondante, de douze à quinze selles par jour. Ascite montant toujours au niveau de rombilic. Suppression du calomel.
13. — On donne 100 grammes de sucre, on n'en retrouve pas dans les urines.
20. — Avant d'alimenter la malade on dose l'urée. Urée = 19.215 par litre. Urines = 1.000. Urée totale = 19e''215.
1" mars. — Urée = 13.572 par litre. Urines = l'SOO. Urée totale — 228''498.
