HISTORIQUE

Nous distinguerons trois périodes dans l’histoire du gros rein polykystique : dans la première, il reste confondu avec les kystes isolés ; plus tard, il tend à devenir une maladie spéciale, un type anatomo-pathologique, mais c’est toujours une trouvaille d’autopsie. Plus récemment enfin, les traits de sa physionomie clinique commencent à se dégager : c’est la période contemporaine.

Les kystes du rein ont été signalés depuis longtemps : c’est à Willis, Bonnet, Léger, Bosc, Van Dœveren, qu’on en fait remonter les plus anciennes observations.

Plater attribue à leur rupture les productions de certaines ascites. Morgagni accepte cette hypothèse.

v Bœhmer, Sandifort, Conradi continuent à relater de ces cas isolés.

Hufeland, le premier, parle de kystes multiples qu’il décrit sous le nom de dégénérescence kystique.

La même dégénérescence est observée par Rollet, sur une femme morte dans la rue, et qui ne présentait aucune autre maladie. D’autres faits se rencontrent épars sous les noms de Darles, de Littré, de Fabrice (de Hilden), de Howship, de Bouillaud.

Mais jusque-là nulle distinction précise n’était ébauchée entre les kystes isolés du rein et la dégénérescence kystique totale, et le plus souvent bi latérale. On avait vu des kystes multiples quelquefois, aux autopsies : on n’avait pas encore vu ni décrit nettement le double rein kystique.

C’est à Rayer qu’il faut arriver pour trouver un exposé anatomopathologique déjà précis de la dégénérescence enkystée générale. Il divise les kystes rénaux en trois varie tés : les kystes simples, les kystes encéphalocytes, les kystes urinaires. «. 11 y a des cas, écrit-il, où, sans affection rénale antécédente appréciable, les deux reins sont atteints d'une véritable dégénérescence enkystée générale de la

substance corticale, dégénérescence qui peut être portée à un si haut point qu’il ne reste presque plus de traces de substance rénale ; alors les fonctions urinaires sont presque suspendues ou perverties, et des lésions fonctionnelles graves d’autres appareils, surtout de l’appareil cérébro-spinal, déterminent la mort. » Pourtant il reconnaît que « ces cas de dégénérescence enkystée complète des deux reins sont rares; notés par les anatomo-pathologistes, ils ont à peine attiré l’attention des^médecins ».

Cruveilhier décrit à son tour la même lésion, et la représente dans son atlas, sous le titre de Transformation kysteuse du rein.

Puis vient une longue période anatomo-pathologiqne où le rein polykystique demeure toujours une surprise d’amphithéâtre, mais où sa pathogénie est étudiée et discutée. En tête de cette période, il faut placer Virchow : il trace l’histoire du rein kystique congénital, qu’il attribue à une néphrite intra-utérine; et il fait, de la dégénérescence kystique de l’adulte, au moins dans un certain nombre de cas, une persistance de la dégénérescence fœtale.

Une série de mémoires se succèdent dans les archives de Virchow : Beckmann (Wirchow’s Arch, Bd IX), Erichsen (Bd 31), Hertz (Bd 33), Klein (Bd 37) ; tous concluent à la néphrite interstitielle comme lésion primordiale et originelle. Küpper, B'ückner, Koster, Heusinger, soutiennent de leur côté l’hypothèse d’un vice de développement de l’appareil rénal.

Ce sont à peu près les mêmes résultats que Ton trouve indiqués par Rindfleisch, Birch-Hirschfeld, Ebstein, Rokitansky.

En France, Lecorché, Robert, et surtout M. Lancereaux étudient les kystes rénaux et la dégénérescence kystique totale. Plusieurs thèses ont pour objet les kystes du rein : Touren (1865), Fontan (1875), de Lamer (1877), Cayaux (1878), Chappuis (1878); malheureusement le rein kystique double y est à peine indiqué.

Jusque-là, la dégénérescence kystique, rapportée par la presque totalité des auteurs à la néphrite interstitielle, ne formait encore ni un type anatomo-pathologique, ni surtout un type clinique. C’est à ce double but que vont concourir désormais les travaux plus récents.

En 1876, paraît le mémoire de M. Laveran. Le premier, il proclame la dégénérescence kystique des reins chez l’adulte, « une maladie spéciale qui doit être distinguée de la dégénérescence kystique des nouveau-nés, des kystes hydatiques des reins, des kystes secon-

claires qui se développent presque constamment à la suite de la néphrite interstitielle, de Phydronéphrose ». Analysant les faits déjà, connus, et y joignant deux observations personnelles, il s’efforce de dessiner les grands traits du processus clinique, et donne une ébauche du diagnostic, qu’il juge encore presque impossible.

La meme année, Michalowicz étudie la dégénérescence kystique simultanée du foie et des reins; il publie un important examen micrographique de M. Malassez, et sur ces données, il conclut : « que la dégénérescence kystique des reins est moins rare qu’on ne le pense. Qu’elle envahit rapidement les deux reins et se généralise souvent à d’autres organes, tels que le foie et le corps thyroïde. Qu’elle est analogue à la maladie kystique du testicule, de la mamelle et de l’ovaire ».

Dès lors, la maladie kystique des reins a conquis sa place dans le cadre anatomo-pathologique.

Courbis, dans sa thèse (Contribution à l’étude des kystes du foie et du rein, et des kystes en général), apporte une observation nouvelle; il admet encore que la dégénérescence kystique accompagne ou suit la sclérose du foie et des reins, et qu’elle est sous la dépendance de la lésion irritative.

C’est aussi à la sclérose que M. Juhel-Renoy, dans la longue et si intéressante observation qu’il rapporte (Revue de médecine, 1881), attribue l’origioe des kystes du foie et des reins. Pour les reins, dit-il, il esta peu près certain, qu’ici encore, on a affaire à des kystes par rétention, ayant pour siège les tubes contournés.

MM. Corail et Brault, font aussi intervenir la néphrite interstitielle comme cause ordinaire de la dégénérescence kystique; mais ils n’en font point une théorie exclusive, « et l’on peut très bien soutenir ajoutent-ils, que la dégénérescence kystique complète des deux reins représente une affection spéciale ».

En 1882, paraît dans les Archives de physiologie, un important mémoire de Sabourin, que nous analyserons plus loin. Pendant ce temps, les présentations se multiplient à la Société anatomique.

Brodeur, dans sa thèse (De l’intervention chirurgicale dans les affections du rein, 1886), consacre quelques lignes à la dégénérescence kystique double, et aux dangers que crée sa bilatéralité, lors d’une intervention chirurgicale.

Enfin, en juillet 1887, M. Hommey consacre sa thèse inaugurale à

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l’étude anatomique de la maladie kystique du rein ; après avoir démontré l’intégrité du parenchyme à une certaine distance des kystes, il conclut : « que la variété de transformation kystique du rein progressive, aboutissant en fin de compte à la disparition du parenchyme (dégénérescence kystique. Rein kystique. Dégénérescence enkystée du rein) semble bien être primitive et distincte de toutes les productions kystiques secondaires qui accompagnent l’évolution des différentes lésions rénales. Elle est en particulier absolument indépendante de la sclérose du rein. Elle mérite d’être rapprochée des transformations kystiques du testicule et de la mamelle, et a plus d’analogie avec les productions néoplasiques qu’avec l’inflammation chronique. La dénomination de maladie kystique qu’on pourrait lui attribuer aurait l’avantage de la caractériser suffisamment sans pré juger aucunement sa nature ».

L’histoire clinique de l’affection kystique du rein restait toujours obscure; à peine si quelques pages lui sont consacrées dans les travaux que nous venons de citer : le diagnostic est si exceptionnellement fait ; qu’on n’y pense même pas.

A l’étranger, Brigidi et Severi, dans un article de la Sperimental-e, 1880, apportent l’appoint de recherches histologiques précises à la maladie kystique du rein, considérée comme entité anatomo-pathQlogique, et rapprochée des affections semblables de l’ovaire, du testicule et du rein. Puis à lalfaveur d’observations dont le nombre s’accroît, on voit paraître une série d’études cliniques. C’est d’abord Strübing, en 1881, qui, dans un long mémoire, étudie la symptomatologie de la dégénérescence kystique chez l’adulte. En 1882, Chotinsky, dans sa thèse (Berne) : Uber Cystenniere, donne trois observations nouvelles. Pawlowski, en 1883 (St-Petersburg medicinisdhe Wochenschrift) reprend à nouveau l’étude historique, anatomique et clinique de la même affection. Enfin, tout récemment, dans un travail sur le diagnostic des tumeurs du rein, Wagner (Deutsche Zeitschrift für Chirurgie, 1886) se basant sur deux nouveaux faits, cherche à dégager les éléments/! u diagnostic de la dégénérescence kystique.

En résumé, lejgros rein polykystique, désormais assuré de son autonomie au point de vue [anatomo-pathologique, est en voie de conquérir aussi son autonomie clinique.

ÉTIOLOGIE

Nous serons brefs sur l’étiologie du gros rein polykystique : les données précises sont fort peu étendues.

C’est à l’àge moyen de la vie, de 40 à 50 ans, que l’affection se rencontre le plus fréquemment ; mais les résultats microscopiques démontrent que le processus évolue depuis longtemps déjà, à l’heure où éclatent les accidents; il faut tenir compte d’une période latente, indéterminée, mais à coup sûr fort longue. Trois fois l’âge ne dépassait pas 21 à 23 ans : dans les trois cas, il s’agissait de jeunes soldats morts d’une affection thoracique. Les sujets les plus âgés avaient 68, 73, 74, enfin 81 ans. Nous verrons que dans un fait de M. Talamon, il s’agissait d’une enfant de 5 ans 1/2, mais l’affection, dans ce dernier cas, était presque certainement congénitale.

Michalowicz avait cru pouvoir conclure de ses recherches que la dégénérescence kystique localisée aux deux reins est également fréquente dans les deux sexes. Nous avons trouvé 35 hommes et 28 femmes parmi les malades dont nous analysons l’histoire.

En dehors de ces données de l’àge et du sexe, trouverons-nous quelques notions importantes dans les antécédents ? — Miclialo.wiez incrimine le paludisme, « qui paraît contribuer singulièrement, écrit-il, à la dégénérescence du foie et des reins » . La malade dont il donne l’observation avait eu, en effet, des attaques répétées de fièvres intermittentes. Il en était de même chez la malade de Strübing.

C’est souvent, chez des arthritiques, des goutteux, des rhumatissants, des graveleux, que la maladie kystique a été rencontrée sans qu’on puisse en déduire aucune règle, puisqu’on l’a vue aussi, chez . des tuberculeux, et chez des sujets qui ne présentaient aucune tare morbide.

L’athérome est très fréquemment signalé. L’alcoolisme Test souvent.

Ce que l’étude clinique doit encore rechercher, ce sont les conditions qui servent de causes provocatrices aux accidents ultimes : nous y reviendrons.