SYMPTOMES

Les observations sont rares, où l’on trouve une histoire clinique détaillée cle la maladie kystique des reins. Strübing les divise en quatre groupes.

Souvent, c’est une « trouvaille d’autopsie. » Kosenstein découvre deux reins kystiques sur le cadavre d’un tuberculeux; dans un des faits de Laveran, c’est un soldat de 23 ans, mort de tuberculose thoracique et abdominale, et qui n’avait éprouvé aucun accident urinaire. Marchand cite un autre exemple sur un homme bien portant, qui mourut d’une pneumonie aiguë. Les faits de ce genre sont malheureusement trop nombreux.

Une autre série d’observations se résument en ces quelques lignes, toujours les mêmes à peu près : un malade est apporté à l’hôpital dans le coma ; il a été pris d’une attaque subite de paralysie, de délire ou de convulsions : en vingt-quatre ou trente-six heures il meurt sans avoir repris connaissance, sans qu’aucun accident ne soit intervenu ; à l’autopsie, on trouve deux gros reins polykystiques. Nous parlerons plus loin de ces morts rapides ou subites, dont les faits précédents représentant le type le mieux accusé.

Mais il est aussi des malades qui sont demeurés longtemps en observation, et qui ont présenté tout un ensemble de symptômes rénaux proprement dits, il en est même, chez qui l’exploration abdo minale fournissait son contingent au diagnostic, et qui même ont donné prise à l’intervention chirurgicale. C’est par l’analyse minutieuse de ces faits que l’on pourra sans doute dissiper cet état d’obscurité et d’incertitude cliniques auquel semble condamnée jusqu’ici la maladie kystique des reins.

Nous distinguerons deux séries de faits dans ces maladies kystiques à symptômes : 1° on ne trouve que les signes d’une néphrite chronique sans que la palpation de l’abdomen et des régions lom-

baires fournisse aucun renseignement; 2° « à côté de ces symptômes plus ou moins marqués, l’exploration montre encore une augmentation du volume du foie, dépendant d’une dégénérescence kystique, et surtout, chez les sujets maigres, des tumeurs dans les régions des reins; ces dernières ont été le plus souvent passées sous silence, quelquefois faussement indiquées » (Strübing). N’est-il pas probable qu’une interrogation physique plus attentive et plus pressante élargirait la sphère de ces derniers faits? Quoi qu’il en soit, la maladie kystique est réellement devenue, dans ces derniers cas, une tumeur des reins.

Le début est très ordinairement obscur et vaguement indiqué par des douleurs sourdes dans les régions des reins, un peu d’œdème des pieds, des maux de tête, un affaiblissement, qui passent presque inaperçus, jusqu’au jour où éclate un accident grave, une hématurie, un accès urémique. La malade de Michalowicz (Obs. 53) fait une chute dans un escalier : c’est à la suite de celte chute que paraissent de vives douleurs lombaires, qui dès lors, avec des alternatives, ne la quitteront plus : un mois après, survient une première hématurie. Le traumatisme est signalé dans d’autres faits : le malade de Gray (Obs. 20) avait reçu, il y a sept ans, un coup violent dans le dos : il avait commencé dès lors à uriner du sang. Plus tard, cinq semaines avant son entrée à l’hôpital, il était tombé sur la hanche droite et à la suite de cette chute, étaient apparues avec plus d’intensité les hématuries et les douleurs rénales. 11 est intéressant de rechercher cette série de causes, fréquemment minimes en apparence, qui provoquent la manifestation extérieure du mal jusque-là silencieux. C’était encore le traumatisme, semble-t-il, dont il fallait invoquer l’influence, dans l’un des faits que rapporte Lancereaux : un homme jusque-là bien portant, entré dans le service de Jobert pour une petite plaie delà jambe : quelques jours après, il est pris de subdélirium. il tombe dans le coma, et il meurt. On trouve deux reins kystiques. Chez le malade de Schachmann (Obs. 40) ; le mal débute subitement après l’ingestion d’une grande quantité d’eau froide; il ressentit immédiatement une douleur violente dans le flanc gauche, laquelle augmente d’intensité jusqu’au soir ; alors il eut des vomissements, en même temps que la douleur s’irradia dans l’aine et le testicule gauche. « Souvent une affection aiguë bronchopulmonaire paraît être l’agent provocateur de la crise urémique : une

bronchite, dans les deux faits de Whipham (Obs. 25 et 26), une pneumonie du sommet droit, dans celui de Jessé (Obs. 12), Enfin, dans l’observation de Von Bergmann (Obs. 3), ce fut après une grossesse, que la tumeur, stationnaire et indolente, depuis dix ans, se prit à grossir et devint douloureuse.

A part les cas de mort presque foudroyante, la durée de la maladie est souvent très courte, et le début en semble très rapproché : tel le fait de Bristovve (Obs. 47) fort intéressant à un autre point de vue encore : cordonnier de 53 ans; s’était toujours bien porté. Deux mois et demi avant son entré à l’hôpital, il fut pris d’une douleur vive à l’épigastre et dans le côté droit, que l’on attribua à une pleurésie. Cinq semaines avant son entrée, il s’alita, et, pour la première fois, son urine devint sanglante. Elle continua à présenter ce caractère jusqu’à sa mort. Très affaissé et très cachectique lors de son admission, il succomba deux jours après ». Ce n’est là du reste qu’un de ces faits de latence prolongée sur lesquels nous insisterons.

Il est beaucoup plus rare que l’œdème se montre parmi les premières manifestations de la maladie kystique; pourtant il en était ainsi chez la malade de M Juhel-Rénoy : « n’ayant jamais fait de maladie nécessitant l’alitement, cette femme fut prise, sans cause connue ou appréciable pour elle, d’œdème des membres inférieurs, il y a deux mois ; cet œdème ne tarda pas à devenir considérable, et gagna très promptement le haut des cuisses et la partie inférieure de l’abdomen. »

L’un des premiers symptômes en date, et l’un de ceux qui manquent le plus rarement : c’est la douleur lombaire. Nous la trouvons accusée, dès les premiers temps de son mal, par notre malade de l’hôpital Necker : « il y a quinze ans, elle commença dit-elle, à sentir de la lourdeur et de la gêne dans la région des reins, des deux côtés, surtout quand elle se mettait au lit. Elle passait alors presque une heure à trouver une position qui lui permit de reposer ».

Ces douleurs présentent, un peu atténués, les caractères de la douleur dans le cancer du rein. Plus rarement lancinantes ou térébrantes, c’est ordinairement une sensation de pression continue (Strübing), une constriction pénible, qui peut devenir une souffrance aiguë, il est fréquent qu’elle s’irradie dans l’abdomen, vers la fosse iliaque, le testicule, le membre inférieur, ou encore dans les côtés du thorax; mais le maximum de sensibilité reste toujours au niveau du

rein. Gettte douleur locale était fort nette chez la malade que nous observions il y a quelques mois dans le service de M. le professeur Yerneuil ; l’abdomen ptait ballonné et sensible sur toute son étendue; mais la maiu comprimant la région lombaire dans l’intervalle costo-iliaque, provoquait aussitôt un cri de douleur, et ce fut en se fondant sur la netteté de ce résultat que M. Yerneuil put poser dès l’abord le diagnostic de : Lésion rénale double. Nous verrons que la bilatéralité fréquente de la douleur rénale devient un précieux élément de diagnostic, surtout en présence des données presque toujours unilatérales de la palpation.

Quelquefois continues, les souffrances ne sont jamais égales dans leur intensité ; elles procèdent par redoublements et par crises; chez plusieurs malades, nousvoyons ces crises se reproduire à intervalles plus ou moins longs, et se juger souvent par une hématurie : c’est alors, à l’intensité près, le syndrome de la colique néphrétique. La douleur occupe parfois le premier plan dans le tableau symptomatique : ainsi en était-il pour le malade de Schachmann. « A dix-huit ans, à la suite d’un refroidissement, il est pris subitement d’une violente douleur dans le flanc gauche, accompagnée de fièvre, de céphalalgie et d’anorexie... Depuis, il éprouvait de temps en temps, sans cause appréciable, des douleurs très intenses en des points très variables, hypochondre droit ou gauche, ou dans l’un des flancs. Ces douleurs qui duraient de trois à huit ou dix jours, obligeaient le malade à cesser tout travail, et même à s’aliter. Les douleurs étaient continues pendant tout le temps que durait l’accès, et s’exaspéraient fréquemment. » Ainsi en est-il encore lors de complication d’abcès péri néphrétique : « c’étaient chez notre malade de l’hôpital Necker, pendant les nuits qui précédèrent l’opération, des souffrances atroces, dans tout le ventre, tellement qu’elle ne pouvait indiquer l’endroit où elle souffrait le plus, et qu’elle croyait à tout moment perdre connaissance ». Mais ce serait déformer le véritable aspect clinique de la maladie kystique, que de ne pas rappeler encore les faits (et ce sont sans doute encore les plus nombreux), où jusqu’aux derniers jours, le silence règne sur les signes de la maladie locale, et où la malade succombe, sans que ni la douleur ni aucun trouble urinaire n’aient attiré l’attention sur le rein.

Il est assez rare de voir signalés des troubles de la miction proprement dite. Bond (Obs. 10) indique chez son malade des besoins

fréquents d’uriner dès les premiers temps delà maladie. Le sujet de l’Obs. 9 avait depuis sa dernière hématurie, une vessie fort irritable (irritable bladder), dit Gairdner. Malmsten donne la miction comme plus fréquente, dans le fait qu’il rapporte, et de même Rayer parle, dans un cas, de miction abondante et aqueuse. La quantité des urines oscille autour du taux normal, qu’elle ne dépasse que fort peu dans l’un ou l’autre sens : une polyurie légère serait plus fréquente. Nous faisons abstraction, pour le moment, des faits d’anurie plus ou moins prolongée, dont notre malade de la Pitié nous a fourni un si curieux exemple : l’anurie se rencontre assez fréquemment comme accident ultime; elle est notée chez la malade de Jaccoud, chez celle de Jessé; elle existait d’une façon intermittente, dès le début des souffrances, dans notre Obs.I : « de temps en temps les souffrances s’aggravaient^ et en même temps la miction se faisait rare, ou même se supprimait quelquefois pendant dix heures de suite; quand elle se rétablissait, elle était peu abondante, et demeurait toujours rare. Pendant les heures où Ja miction était suspendue, la douleur était intolérable dans toute la région lombaire droite depuis le rein jusqu’au basventre. » La quantité d’urine des vingt-quatre heures ne dépasse jamais un litre. Elle était de 800-900 gr. dans l’Obs. de Strübing, de 30 onces dans celle de Bond; il y avait « peu d’urine saturée, et contenant beaucoup d’albumine », dans l’un des faits de Chotinsky (Obs. 35). Au contraire, l’urine était abondante chez la malade de Legrand (1800 à 2000 gr.), abondante aussi chez celle de M. le Dr Duguet (2 litres, 2 litres 1/2 à 3 litres) ; Leichtenstern (Obs. 4) signale une polyurie notable oscillant de deux à quatre litres par jour, avec une albuminurie légère et intermittente. Il en était de même dans le fait plus ancien de Gairdner, où Goats, en rendant compte de l’au topsie, fait remarquer que «dans ces cas de dégénérescence kystique, la sécrétion de l’urine peut être accrue, bien qu’il ne reste que peu de parenchyme rénal ; et il rapproche cette particularité de l’hypersécrétion constatée dans les observations de rein contracté. Il les regarde comme une confirmation de la théorie d’après laquelle la portion aqueuse de l’urine s’excrète dans les glomérules de Malpighi les autres parties constituantes du rein ayant pour rôle principal de concréter cette urine. »

Une polyurie d’intensité moyenne, et intermittente, s’observe donc assez souvent. Mais c’est aux caractères de l’urine qu’il faut deman-

der les notions les plus importantes ; et, à la suite d’Ebstein, de Malmsten, de Rosenstein de Strübins, de la majorité des auteurs, nous rangerons parmi les signes les plus constants de la maladie kystique : l’albuminurie et l’hématurie intermittente.

L’hématurie figure très fréquemment dans les antécédents des malades dont l'histoire peut-être suivie, soit à titre d’accident passager, soit avec un caractère de répétition et d’abondance qui lui im priment une haute gravité. Souvent c’est un signe du début; il suffit de rappeler le malade de Gairdner, qui, à dix-huit ans, est pris d’attaques répétées d’hématurie, accompagnées de douleurs mal définies dans son origine, mais siégeant surtout dans le thorax du côté gauche, et l’on trouve nombre de faits analogues. Au contraire, chez notre malade de Necker, c’est deux mois seulement avant son entrée à l’hôpital, que la miction devient sanglante ; et dans le cas de Wipham, c’est deux jours seulement avant la mort que le sang apparaît en large quantité dans l’urine.

La marche et la reproduction de l’hématurie sont ordinairement intermittentes et irrégulières : provoquée assez fréquemment, semble-t-il, par un traumatisme, une maladie intercurrente (avec pneumonie, obs de Michalowicz), annoncée par une recrudescence des douleurs lombaires, la miction sanglante éclate comme une crise, dont la durée sera plus ou moins longue, et qui laissera derrière elle un état d’anémie plus ou moins accusé, et généralement aussi une accalmie des souffrances. Ces attaques d’hématurie se répètent souvent à plusieurs reprises, au moins pendant les premières années de l’affection (Gairdner, Bond, Strübing, Michalowicz). Or, en présence d’une miction sanglante qui se produit dans ces conditions, et qui se reproduit brusquement, au milieu de douleurs lombaires fréquemment sourdes et peu intenses, mais bien localisées dans le siège : n’y a-t-il pas lieu de songer à un néoplasme, à une tumeur du rein ? C’est alors aussi, croyons-nous, que si à la douleur et à l’hématurie se joignent les résultats d’une exploration positive, le diagnostic peut acqüérir un réel degré de certitude.

L’albuminurie ne vient qu’en seconde ligne dans l’ordre de l’importance, bien qu’elle soit plus fréquente encore que l’hématurie. Il est difficile de comprendre comment M. Laveran peut écrire : « L’albuminurie est rarement signalée dans les faits de dégénérescence kystique des reins, faits très incomplets, du reste, dans la

grande majorité des cas, quant à l’examen des urines, l’hématurie a été observée quelquefois ». Il est rare, en effet, à part quelques observations longues et complètes, de trouver une analyse détaillée des urines ; mais l’albumine est presque toujours recherchée. Dans la majorité des faits, l’albuminurie existe ; assez souvent elle existe en proportion très notable, et l’on rencontre la mention : urines fortement albumineuses. Mais ce serait aller trop loin, dans un excès contraire, que de faire de l’albuminurie un caractère constant de la maladie kystique. Il se peut que l’albumine manque dans les urines pendant toute la durée de la maladie, au moins pendant tout le temps où le malade est en observation ; elle faisait défaut dans les deux cas de Laveran ; elle faisait défaut chez la malade de Lovejoy (Obs. 32), dans l’urine examinée deux heures avant la mort, et pourtant les pieds étaient fortement œdématiés, et l’œdème remontait jusqu’aux genoux ; il en était de même chez la première malade de M. Blachez (Obs. 11), dans la première observation de Chotinsky. « Les urines étaient rouges, chargées, mais sans albumine ni graviers, note Miclialowicz dans le fait si intéressant qu’il rapporte. A plusieurs reprises, l’urine fut examinée chez notre malade de l’hôpital Necker ; jamais nous n’y pûmes déceler une trace d’albumine, même dans les derniers jours. Il n’y en avait pas non plus chez la malade de M. le Dr Duguet, à peine put-on croire une fois en découvrir un nuage, ni chez celui de Legrand : ce ne fût que dix jours après l’entrée du malade, qu’on vît l’albumine apparaître en petite quantité, 0,50 centigrammes par litre seulement, ni dans le fait tout récent aussi de Wagner (Obs. 61). Il n’y en avait que des traces dans les faits de Yon Bergmann et de Leichtenstern. De là on peut conclure à la possibilité, à la fréquence même, d’intermittences et de variations dans l’existence et l’intensité de l’albuminurie. En un mot, albuminurie inconstante, mais très fréquente, de quantité moyenne, quelquefois très minime ou intermittente : voilà un ensemble de caractères qui touchent de près à ceux de la néphrite interstitielle.

Quant aux variations des autres principes de l’urine, nous nous bornerons, faute de "documents plus nombreux, à transcrire ici les renseignements que nous avons pu recueillir dans quelques faits. Chez notre malade de l’hôpital Necker, l’urine n’a pas cessé d’être claire, sans dépôt d’aucune sorte, elle ne contenait ni albumine, ni sucre, ni sels en excès. Bond a trouvé une urine « jaune pâle, sans

dépôt, de denssité 1010, albumineuse et présentant quelques hématies, des leucocytes, de l’épithélium rénal et vésical, ou cristaux d’oxalate de chaux ». « L’urine est d’un jaune brun, légèrement trouble, et laisse un dépôt muqueux contenant quelques cellules épithéliales, mais pas de cylindres ni de globules sanguins » (Striibing). La diminution des chlorures est indiquée par Malmstein. Il est regrettable que nulle part on ne trouve un dosage de l’urée, à part une des observations de Hommey,où l’urine, examinée par M. Albert Robin, contenait, avec une quantité très grande d’albumine, une proportion moindre d’urée : il est probable que sa quantité suit les mêmes oscillations que dans les néphrites chroniques. La présence de cylindres dans l’urine tendrait à faire admettre un certain degré d’inflammation des portions du parenchyme intermédiaires aux kystes ; c’est la signification que lui donne Malmsten,dans l’observation qui lui est personnelle, et où il trouve dans l’urine des cylindres fibrineux et épithéliaux. Wagner, dans son premier fait, signale dans l’urine, avec des globules blancs, une grande quantité de cylindres, très épais, fortement granuleux, « comme il s’en rencontre déjà rarement dans le mal de Bright ordinaire, mais certainement comme on n’en a jamais observé dans une urine d’aussi faible densité. Après l’achèvement de notre travail, ajoute-t-il, nous avons pu observer un autre cas de dégénérescence kystique des reins, mais à un degré moins avancé, chez un malade de 48 ans, mort de phthisie pulmonaire, l’urine, plusieurs fuis examinée pendant la vie, fut toujours trouvée sans albumine. L’examen de l’urine recueillie à l’autopsie dans la vessie montra un liquide d’un jaune clair, contenant très peu d’albumine; dans les rares sédiments se trouvait toute une masse de cylindres fins et très fortement granuleux ».

Nous arrivons à un autre des signes principaux des lésions rénales chroniques, que nous verrons manquer fréquemment dans la maladie kystique : l’œdème. Il n’est spécifié que rarement dans les observations que nous avons rassemblées. Au début, c’est un peu de gonflement péri-malléolaire, le soir; plus tard, l’œdème peut s’étendre à tout le membre inférieur, aux paupières et à la face, au tronc : l’anasarque est signalée, sans détails du reste, dans l’observation de Rose; elle était considérable, chez la malade de M. Juhel-Rénoy. L’enflure remontait jusqu’aux genoux, chez le sujet de Lovejoy ; elle était aussi fort accusée, dans les derniers temps de la vie, chez ceux

de Strübing, de Bond, de Leboucher. Mais ce sont là des faits exceptionnels. L’œdème manque presque régulièrement dans la maladie kystique ; quand il existe, c’est à l’état de gonflement très localisé, peu volumineux, et intermittent. Ainsi en était-il chez nos deux malades des observations 1 et 14. Et, dans ce dernier cas, n’est ce pas un phénomène d’un haut intérêt, que cette absence complète d’infiltration séreuse, au cours d’une anurie qui se prolonge sans trêve six jours durant ? J’admets qu’une voie dérivative s’était ouverte du côté du tube digestif, au moins dans les derniers jours, mais la diarrhée n’était pas suffisante pour expliquer l’absence de toute extravasation liquide. Il y a d’autres facteurs, sans doute, dans ces faits d’anurie prolongée sans œdème.

S il est exceptionnel que la maladie kystique suive régulièrement et de tout point l’évolution du mal de Bright, on peut en retrouver jusqu’aux moindres signes, sinon réunis, du moins épars dans les observations. Ils étaient tous groupés chez le malade dont nous devons l’observation à notre collègue et ami Legrand : « Les maux de tête affreux sont le principal objet de ses plaintes ; il est, dit-il, comme abruti. L’oreille est dure, et il croit entendre des ronflements sourds. Il a des crampes épouvantables dans les mollets, ne lui laissant pas un instant de repos ; il en éprouve aussi dans les bras et les mains. Tous les doigts sont le siège de fourmillements douloureux; la sensation du doigt mort accompagnée de pâleur a eu lieu dans le pouce de la main gauche. Les démangeaisons et la cryesthésie ou sensation du froid sont fréquentes, les uns dans le dos, l’autre aux jambes. La respiration est ordinairement peu gênée ; cependant il a « des accès d’asthme ». Quelquefois quand il se couche, il a parfois des vomissements, et des nausées assez souvent ; plusieurs fois par jour, il a des selles copieuses et diarrhéiques ». Et ce fut sur « cette association, si complète, des petits signes de brightisme », que fut basé le diagnostic d’insuffisance rénale.

La céphalée, les bourdonnements d’oreille, la somnolence ou l’insomnie, les crampes : crampes dans les doigts et les muscles de l’abdomen, pendant la dernière semaine, chez les malades d’Eve (Obs. 31), se rencontrent fréquemment; des accidents nerveux plus graves, le délire, les convulsions, le coma, se produiront à une période plus avancée. Même fréquence des troubles digestifs : inappétence, nausées, vomissements, d’abord à titre de phénomène passa-

ger, puis continus aux périodes d’urémie aiguë, comme chez cette malade de Dubar qui « au commencement de mars 1879, commence à ressentir quelques malaises, de la courbature, un peu de douleur dans les reins et des nausées. Bientôt aux nausées succédèrent des vomissements qui devinrent abondants, fréquents, et entraînèrent un amaigrissement rapide. En même temps, elle fut prise de céphalalgie, d’abord intermittente, puis continuelle, opiniâtre. A son entrée à l’hôpital, à la fin du mois, elle vomit depuis la veille ; les vomissements sont abondants, faciles, verts porracés; ils n’ont pas d’odeur ammoniacale. Ils persistent malgré le traitement institué par M. Dujardin-Beaumetz, et ne cèdent que pour faire place au coma ' terminal ».

Les accidents dyspnéiques sont fréquents aussi, qu’il s’agisse de ces accès « d’asthme » nocturnes dont les brightiques sont coutumiers, ou d’un essoufflement continu. Quelquefois ce n’est que la manifestation d’une complication pleuro pulmonaire, assez fréquente, comme nous le verrons. L’état du cœur y a sans doute aussi sa part.

« Les phénomènes cliniques, dit Strübing, qui s’observent dans le cours de la dégénérescence kystique des reins, sont semblables à ceux qui se développent, quand le parenchyme rénal, dans une étendue plus ou moins grande, a été détruit par une autre cause, par exemple, l’atrophie granuleuse, l’hydronéphrose avec compression énergique du tissu ambiant, etc. De même que nous voyons se produire alors une augmentation de la pression artérielle et par suite, une hypertrophie du ventricule gauche, de même que des troubles de compensation se produisent de temps en temps du côté du cœur hypertrophié, les mêmes phénomènes peuvent s’observer dans la dégénérescence kystique, dans laquelle, par la pression des kystes, le parenchyme rénal, et avec lui les conduits vasculaires se trouvent détruits dans une étendue plus ou moins grande. » Aussi l’hypertrophie du ventricule gauche, coïncidant fréquemment avec la dilatation du ventricule droit, est-elle signalée par Bamberger, Ebstein, Malmsten, Galabin, et figure-t-elle au protocole de la plupart des autopsies. Plus rarement, on la trouve notée pendant la vie. Leichtenstern l’indique pourtant chez son malade. Chez celui de Legrand, les bruits du cœur sont sourds, et au premier temps, on entend un dédoublement imparfait. Ils étaient sourds également et sans caractère morbide bien net, chez nos deux malades où le cœur fut trouvé

largement dilaté et graisseux. Nulle part n’est mentionné le bruit de galop.

A l’hypertrophie cardiaque, à l’athérome très généralement signalé en même temps, se relient sans doute, les hémorrhagies par diverses voies, observées dans la maladie kystique. La première de tou tes, en fréquence et en gravité, c’est l’hémorrhagie cérébrale, qui aura sa place au rang des causes prochaines de la mort. C’est l’épistaxis, assez abondante et assez répétée pour affaiblir notablement le malade et nécessiter même une fois le tamponnement des fosses nasales (Strübing), et qu’on retrouve dans les faits de Eve, de Loyer, de Bond, de Legrand. C’est l’hémorrhagie intestinale, dans l’observation 3 de Royer, dans l’observation de Bond, chez notre malade de l’hôpital Necker; là, on avait trouvé, à plusieurs reprises du pus mêlé aux selles sanglantes. Les selles purulentes se montrèrent aussi une fois chez le malade de Michalowicz. Signalons encore une plaque ecchymotique de la face postérieure du pharynx, chez le malade de Dubar; des pétéchies, survenues comme accident ultime (Eve) ; enfin des hémorrhagies gingivales (Bond). Dans ce dernier fait, on avait affaire à une véritable diathèse hémorrhagique, et l’on vit se succéder l’hématurie, l’épistaxis, les hémorrhagies par le rectum et par la bouche; on était en droit de soulever l’hypothèse de purpura N hémorrhagique ou de scorbut.

On conçoit que lorsque la maladie kystique s’accuse par ces graves symptômes, l’état général ne tarde pas à en porter l’empreinte, et que les stigmates d’une cachexie progressive s’impriment rapidement sur le faciès du malade. Pâle, amaigrie, notre malade de Necker présentait entièrement l’habitus cancéreux. Laveran signale dans un cas une teinte bronzée toute spéciale de la peau, rappelant un peu celui de la maladie d’Addison ; la même teinte existait chez le malade de Strübing, et celui de Bond; dans le cas rapporté par Laveran, et dû à Frémy, il y avait une lésion d’une des capsules surrénales ; il n’y en avait pas dans les autres. Cette même teinte bronzée avait été remarquée aussi par Gombault et Hommey, chez un des malades dont l’observation est consignée dans la thèse de Hommey : « la peau était très brune, avec quelques taches pigmentaires, qui font supposer au premier abord une affection de capsules surrénales. » Les capsules surrénales étaient indemnes. Mais, quand la maladie suit cette évolution lente et silencieuse, qui semble lui être

'familière, c’est pendant de longues années, et en quelque sorte jusqu’à la mort que les sujets consérvent leur embonpoint et leur vigueur. Telle, la malade de Dubar, vigoureuse et pleine de santé, qui aurait pu mener à terme cinq grossesses, et qui entrait à l’hôpital avec son dernier enfant, une petite tille de dix-liuit mois. Telle encore notre malade de l’observation 14, femme robuste et haute en couleur, qui, jusqu’aux derniers jours, exerçait encore son métier de laitière. Jusqu’à présent, nous n’avons pu saisir, dans cet ensemble de symptômes, aucun trait caractéristique. En se basant sur eux, on ne saurait poser légitimement que le diagnostic: insuffisance rénale, sans rien spécifier de ses causes ni de sa nature. Seules, les douleur^ lombaires et l’hématurie à répétition pourraient incliner vers l’idée d’un néoplasme. Mais il y a toute une série de faits, dans lesquels l’exploration physique entre en jeu, et où la notion clinique devient par suite réellement positive.

Jusqu’à présent nous n’avons pas saisi, dans cet ensemble de symptômes, aucun trait caractéristique. En se basant sur eux, on ne saurait poser légitimement que le diagnostic : insuffisance rénale, sans rien spécifier de ses causes ni de sa nature. Seules, les douleurs lombaires et l’hématurie à répétition pourraient faire incliner vers l’idée d’un néoplasme. Mais il y a toute une série de faits, dans lesquels l’exploration physique entre en jeu, et où la notion clinique devient par suite réellement positive.

Parmi nos observations, dix-huit fois une tumeur est signalée; plusieurs fois une étude minutieuse a permis de la délimiter très nettement, et, n’était la fluctuation toujours obscure, aurait conduit plus fréquemment sans doute au diagnostic. Cinq fois le diagnostic a été fait pendant la vie ; le cas de M. le D> Duguet en est un des plus remarquables exemples.

On se demande, en effet, comment un gros rein polykystique, comment une tumeur aussi volumineuse que celle de la malade de Pruddon (Obs. 5), par exemple, « qui refoulait le foie et remplissait en majeure partie la moitié droite de l’abdomen » (relation de l’autopsie) peut échapper à l’exploration. Dans un certain nombre de cas, ce sont les difficultés de la palpation abdominale qu’il faut incri miner: c’est le météorisme, dans l’observation de Wagner; c’est la présence de furoncles multiples de la paroi dans une autre observation ; c’est le volume énorme de la couche adipeuse sous-cutanée, comme

chez notre malade de la Pitié ; ou encore, -lors d’abcès périnéplirétrque concomitant le relief et la tuméfaction de l’abcès masquent le rein hypertrophié. Mais n’est-ce pas souvent aussi à l’insuffisance des moyens d’observation mis en œuvre qu’il faut s’en prendre, insuffisance quelquefois expliquée par l’état du malade, comme dans le fait de Jessé, où « en palpant le ventre, on sentit vers la région lombaire une tumeur qui ne provoquait aucune douleur », mais l’examen ne fut- pas poussé plus loin, une autre affection bien plus grave (pneumonie du sommet droit) attirant l’attention » ou encore dans celui de Gairdner qui « découvrit facilement une tumeur occupant la région du rein gauche, mais remit à plus tard un examen plus approfondi. Dans le courant de la nuit, le malade fut pris d’accidents urémiques, et mourut ».

Une exploration plus rigoureuse et plus méthodique rendrait sans doute plus facilement accessible la tumeur kyslique du rein, et plus fréquemment en permettrait le diagnostic. Précisons donc les moyens d’exploration physique.

C’est presque toujours en avant que la tumeur polykystique, suivant en cela l’exemple de la plupart des tumeurs du rein, se déve loppe et devient accessible. Le ventre est souvent volumineux, et même distendu sur toute sa surface : il est plus rare que le relief, mieux localisé, devienne par suite plus caractéristique. Il y avait pourtant « une asymétrie très nette de l’abdomen, » chez la malade de Yon Bergmann, et la moitié gauche du ventre était gonflée dans sa moitié supérieure » ; et de même dans le fait de Rose où une énorme tumeur fluctuante remplissait le flanc gauche, occupait aussi Phypochondre et dépassait la ligne médiane.

La percussion, et surtout la palpation fourniront de plus sûrs renseignements.

Si l’on réfléchit à la profondeur du rein d’une part et d’autre part à la présence de l’intestin au devant de lui, on ne sera pas étonné que les résultats de la percussion ne soient assez souvent que peu convaincants. Zone mate à limites indécises, en arrière, sonorité conservée, en avant : voilà tout ce qu’on observe. Il est indéniable que pratiquées avec méthode, la percussion devient fort utile. Nous n’en voulons pour preuve que l’observation de Strübing. Strübing présente suivant une série de lignes verticales, lignes médio-sternale, mamillaire, axillaire antérieure, axillaire, moyenne, axillaire posté-

rieure, scapulaire et d’avant en arrière, de la ligne blanche au rachis, et voici ce qu’il obtient « la matité hépatique se continue, au-dessous de l’axe costal, avec une matité tympanique qui s’étend jusqu’à la crête des îles, dans Fhypochondre et le flanc droit. Cette zone mate ne déborde pas en avant la ligne axillaire antérieure (prolongée), et se continue en arrière, par une matité complète, jusqu’à la colonne vertébrale. A gauche, la matité sphérique se continue aussi par en bas avec une zone mate de même configuration que celle de droite, qui s’étend jusqu’à la crête iliaque et jusqu’à la colonne vertébrale. Le changement de position de la malade n’a, sur le bruit de percussion comme sur la zone de matité, aucune influence ». C’est là ce qu’on trouve presque constamment, mais d’une façon plus ou moins complète, dans les cas où la percussion a été pratiquée : matité se continuant fréquemment avec celle du foie par en haut, étendue de rebord costal vers la crête iliaque, et se prolongeant en avant jusqu’à une distance variable de la ligne blanche, matité absolue sur les côtés du rachis, plus profonde et plus claire en avant, où la sonorité du gros intestin vient s’interposer entre la tumeur rénale et la paroi : matité tympanique suivant l’expression de Strübing.

Le palper, lui aussi, est souvent difficile. Chez notre malade de l’observation 2, la paroi abdominale avait bien trois travers de doigt d’épaisseur, et, dans tous les points, on ne sentait jamais que ce paquet de graisse qui s’interposait sous les doigts, et faussait les sensations. Les notions sont alors très vagues : c’est une tuméfaction avec rénitence dans la région épigastrique (Leboucher). C’est un corps assez gros, dans fhypochondre gauche, vaguement senti à l’examen du ventre, qui était volumineux, gonflé, peu tendu et que l’on crût être de la rate (Boyer). Mais plus [souvent c’est une tumeur que les auteurs signalent et dont ils donnent les caractères : « tumeur dans la région épigastrique et fhypochondre droit, existant depuis quatre ans, surtout volumineuse depuis un an (Courbis) ; tumeur occupant la région du rein gauche et aisément découverte (Gairdner). A la palpation de l’abdomen, dit Caresme, on trouve dans le flanc droit, une tuméfaction profonde mal circonscrite. Cette tuméfaction s’étend depuis le rebord des fausses côtes jusque vers les limites inférieures de la fosse iliaque, où on la perd. En haut, eile semble se continuer avec le foie; en dedans, on peut la suivre

jusqu’à une petite distance de la ligne médiane. Elle paraît profondément située; et si l’on déprime fortement les parois de l’abdomen, elle offre la sensation d’une masse plane ou un peu arrondie à sa surface, mais régulière et sans bosselures. La pression des doigts ne peut pas en déterminer les limites. La sonorité est normale à son niveau, en sorte, que la percussion ne peut, pas plus que le palper, servir à la circonscrire nettement. On ne constate aucune tuméfaction dans le flanc gauche ni dans les autres points de l’abdomen. »

Chez la malade de 'Strübing, un médecin avait reconnu depuis longtemps l’existence de « tumeurs rénales » dans leshypochondres, surtout à gauche. Plus tard, « sur toute la zone de matité décrite plus haut, existait à droite, une sensation de résistance, et l’on percevait au palper, une tumeur qui n’était pas complètement lisse, à gauche, * au-dessous de la onzième côte, on sentait une résistance de même nature qu’à droite, et perceptible à la palpation jusque dans la fosse iliaque. »

Pour que le résultat de la palpation ait une netteté complète, il faut que la tumeur remplisse deux conditions : qu’elle soit bombée et fluctuante. Roger signale déjà la possibilité de reconnaître, par le palper, chez les sujets maigres, les bosselures rénales : « En pareil cas, le volume des reins augmente considérablement, et on peut quelquefois sentir dans les régions rénales de véritables tumeurs bosselées ». Les bosselures étaient accusées dans l’observation de Chotinsky (Obs.6); chezlamalade de vonBergmann, on sentait, dans l’hypochondre gauche, une tumeur dure ; bosselée, du volume d’une tête d’enfant ; on distinguait, les unes à côté des autres, de petites et de grosses bosselures. A la partie antérieure et médiane paraissait située une seconde tumeur, détachée de la masse principale, également bosselée. Rappelons encore les observations de Babinski qui trouva « dans le flanc et la fosse iliaque, une masse volumineuse, irrégulière, bosselée, arrondie aux deux extrémités, se dé imitant bien en haut et en bas, descendant presque jusqu’au ligament crural. »

La fluctuation est ordinairement obscure, et se perçoit mal dans ces poches multiples, étroites et cloisonnées qui constituent le rein kystique ; la consistance est plutôt solide, dure, rénitente. « Du côté gauche de l’abdomen, à gauche de l’ombilic, dit Bond, on sentait une tumeur lentement développée, occupant l’hypochondre et dépassant la ligne médiane, fluctuante. 11 pose le diagnostic de kyste de l’ovaire-

Une ponction donne issue à 7 pintes de liquide rougeâtre. L’amélio ration consécutive dure deux ans, puis la tumeur reprend son volume primitif et nécessite une nouvelle ponction. L’autopsie démontra un peu plus tard qu’il s’agissait d’un rein kystique. » En présence d’un rein volumineux et bosselé la ponction exploratrice nous semble tout indiquée ; et bien que, dans le fait de Rose, grâce à la présence d’un grand kyste, elle n’ait donné qu’un résultat trompeur, il semble bien que, dans les cas ordinaires, elle puisse fournir un sérieux appoint au diagnostic. Nous y reviendrons. Enfin nous citerons comme un véritable type le fait observé par M. le Dr Duguet : la tumeur était bilatérale, et chaque tumeur, saisie entre une main placée à plat, et l’autre appliquée en avant, occupait presque en totalité la région du flanc. Elles étaient indolentes à la pression, et aussi presque indolen- . tes spontanément. La palpation faisait reconnaître sur leurs faces antérieures plus facilement accessibles, une grande quantité de bosselures fermes et élastiques qui donnaient à cette face une forme irrégulièrement arrondie. »

Un fait remarquable, c’est l’unilatéralité ordinaire de la tumeur perçue. Sur nos 18 faits, trois fois seulement, la tumeur kystique est accessible des deux côtés à la palpation, dans le cas de Strübing, de M. Daguet et de Chotinsky (Obs. 6), qui se contente du reste d’indiquer très brièvement que « l’augmentation du volume des deux reins était perceptible à la palpation. Dans deux observations, le côté de la tumeur est indéterminé, celle de Lebouchée, où il exisl ait simplement une tuméfaction avec résistance dans la région épigastrique, attribuée à la présence d’une tumeur abdominale, et celle de Jessé, qui, en palpant le ventre, sent vers la région lombaire une tumeur qui ne provoquait aucune douleur. Treize fois la masse polykystique n’est appréciable que d’un seul côté ; sept fois à gauche et six fois à droite.

Le ballottement rénal n’a jamais été recherché. Enfin nous insisterons encore sur la mobilité de la tumeur kystique. Elle n’est pas constante ; les deux tumeurs étaient fixes, spécifie Mr Duguet. Maintes fois, en saisissant la tumeur entre les deux mains, on ne lui communique qu’un léger déplacement (Hare). Mais, dans des cas exceptionnels, la mobilité peut devenir excessive ; elle fit croire à un rein flottant cancéreux, dans le fait de Yon Bergman n.

A l’exploration physique également, il faut demander le diagnostic

de cette coïncidence pathologique relativement fréquente: le foie kystique. Ce n’est là, malheureusement, plus souvent encore, qu’une trouvaille d’autopsie. Quelquefois on note la douleur hépatique : « douleur vive, à l’épigastre et dans le côté droit, faisant croire à une pleurésie (Bristowe); —douleur profonde, presque continue, mais trop profonde, à droite, dans la région hépatique » (Brigidi et Severi). Il n’y a pas d’ictère, l’ascite n’est signalée qu’une fois, dans l’observation de Gourbis. A la percussion, on trouve une matité hépatique fréquemment confondue en bas avec la zone mate due au néoplasme rénal ; chez le malade de Gourbis, « il existe dans la région épigastrique et l’hypochondre droit, une tumeur à surface inégale et bosselée, avec nodosités fluctuantes. Une ponction hépatique fut pratiquée, et donna un liquide citrin, sans crochets ». Un foie qui déborde l’axe costal, et dont la surface se présente irrégulièrement parsemée de bosselures rénitentes, doit donc faire soupçonner l’extension au foie du processus kystique. L’évolution lente et fréquemment silencieuse de [la maladie kystique est ordinairement exempte d’accidents aigus et fébriles. La fièvre n’apparaît guère que lors de formation de pus dans les cavités kystiques ou autour du rein. Bayer signale déjà cette tendance des kystes à s’enflammer et à suppurer; « ces kystes peuvent s’enflammer spontanément, écrit Grisolle, ou à la suite d’une contusion ». Dans un des faits de Laveran, un frisson violent éclate, portant la température à 41°, pour l’y laisser jusqu’à la mort : il y avait suppuration de l’un des grands kystes du rein gauche. Nous observions aussi de la lièvre, des frissons, et une recrudescence considérable des douleurs chez notre malade de l’hôpital Necker, lors du développement de la collection purulente. Cette complication d’abcès périnéphrétiques se retrouve encore dqns un fait présenté par M. Blachez à la Société anatomique en 1857 : « le malade se plaignait de vives douleurs dans l’abdomen, et avait des accès de fièvre périodiques avec frissons ; on sentait la tumeur formée par la collection purulente ». Elle s’explique aisément par la suppuration de quelques-unes des poches kystiques du rein, leur rupture et l’épanchement du pus dans les mailles de la capsule adipeuse du rein. Elle forme tumeur à la région lombaire, comme dans le phlegmon périnéplirétique d’autre nature ; elle peut donner lieu à d’intéressants incidents, lors d’intervention; nous avons indiqué plus haut ce qui survint chez notre malade de l’observation.

Nous énumérerons encore, au rang des complications : l’ascite, déjà notée dans le fait de Gourbis; la péricardite (Jaccoud) ; la pleurésie, qui était double chez le malade de Juhel-Rénoy : « une première tlioracentèse est pratiquée à droite, on retire 1 litre 1/2 de liquide, mais le soulagement obtenu est peu considérable; la pleurésie gauche remontant jusqu’à l’angle de l’omoplate, l’anxiété respiratoire était toujours considérable; une seconde tlioracentèse fut pratiquée, cette fois à gauche; mais le double épanchement se reproduisit et la malade succombait deux jours après. » Notons encore les accidents graves broncho-pulmonaires, la bronchite généralisée, dans les deux laits de Whipham ; la pneumonie croupale avec œdème aigu du poumon, qui emporte le malade de Strübing.

Dire, avec M. le professeur Dieulafoy, que « l’évolution de la dégénérescence kystique estlente, et sa durée indéterminée », c’est rappeler cette longue série de faits, où une mort foudroyante éclate brusquement, en pleine santé, semble-t-il. Rien de plus énigmatique, que ces longues périodes latentes, ét ces réveils soudains.

La mort est rapide ou lente. Rapide, elle se produit en quelques jours, en quelques heures même: C’est à l’urémie aiguë, ou à l hémorrhagie cérébrale qu'il faut alors presque toujours l’attribuer. Plus lente, elle succède au marasme, fréquemment compliquée de lésions broncho-pulmonaires. Le relevé de nos observations nous permet de ranger dans l’ordre suivant les causes prochaines de la mort : Urémie, 26 cas; hémorrhagie cérébrale 4 cas; marasme 3 cas; pneumonie 3 cas; bronchite généralisée 2 cas ; phtisie 4 cas; c'est donc à l’urémie que revient, et de beaucoup, le plus fort contingent dans la pathogénie de la mort.

Rayer insiste sur la fréquence des accidents cérébraux à la période ultime de la dégénérescence kystique. Les vomissements, la dyspnée, se rencontrent souvent, mais presque toujours ils se combinent avec le délire, les convulsions, enfin avec le coma urémique. Les trois formes de l’urémie cérébrale sont ici représentées, en effet, le délire est continu, loquace, puis violent, chez la malade de Dubar, pendant les deux derniers jours. M. Jaccoud cite comme un type de la forme tétanique de l’urémie l’observation qu’il rapporte.

A côté de ces faits, nous en placerons d’autres où l’état intellectuel demeure complètement indemne jusqu’à la fin. Whipham y insiste dans ses deux cas: « La plupart du temps, écrit-il, l’hématurie, la

dyspepsie, et d’autres symptômes caractéristiques d’une maladie des reins ont été notés, et dans les faits du Dr Bright, du Dr Robert, et d’autres les convulsions urémiques et le coma avaient précédé la mort. Aucune complication semblable n’accompagne la mort dans nos deux cas; il fut spécialement 'noté, dans l’un, que le malade « fut sensible jusqu’à la fin » ; et dans l’autre, « qu’il mourût tranquillement^death quietly) ». Ce furent, en un mot, des exemples de maladie rénale datant de longtemps et très étendus, avec une absence presque entière de symptômes. Notre malade de l’hôpital Necker ne perdit la connaissaece que [dans la dernière journée ; durant une anémie de six jours, notre seconde malade n’eut à aucun moment de délire ni de convulsions, elle répondait encore à nos questions dans la matinée où elle mourut.

A l’hémorrhagie cérébrale se rapportent la plupart des autres cas de mort subite ou rapide. « Un homme de 48 ans est apporté à Saint Mary’s Hospital, sans connaissance , il était tombé subitement dans une attaque. Il mourut deux heures après. Sa femme raconte qu’il était auparavant bien portant. A l’autopsie, on trouve un large épanchement sanguin dans l’un des hémisphères cérébraux, les artères très athéromateuses, et le cœur gauche hypertrophié. Double dégénérescence kystique (Markham). Tel, cet autre fait plus frappant encore: «Un garçon boucher de 18 ans, étant allé se promener à la foire de Smithfield avec des amis, tombe subitement, sans connaissance, paralysé du côté droit. Trois jours après il était mort. Épanchement sanguin dans l’hémisphère gauche ». Quelquefois c'est à une seconde attaque que le malade succombe : « Suzanne J., 40 ans, est apportée à l’hôpital Saint-Barthélemy dans le coma, et meurt peu après, ^rois ans avant, elle avait eu une attaque d’hémiplégie dont elle ne s’était jamais remise. Cinq jours avant sa mort, elle avait eu un nouvel accès, et encore un presque aussitôt avant son entrée. On trouva deux reins kystiques, et des traces d’hémorrhagie ancienne dans l’hémisphère droit, en partie ramolli » (Churcho). Signalons ici le cas exceptionnel d’Esle Ebstein, où la mort subite fut due à la rupture du ventricule gauche. D’autres malades enfin, s’éteignent lentement dans le marasme, et dans un état de cachexie progressive, souvent interrompu, accéléré, ou terminé par un accès d’urémie

aigue.