DIAGNOSTIC - PRONOSTIC

En résumé, voilà une affection qui demeure silencieuse pendant longtemps, et se révèle tout d’un coup. Qui d’autrefois prend les allures d’une néphrite chronique, ou même celles d’une tumeur maligne. Trouvera-t-on là les éléments d’un diagnostic ? Doit-on dire encore avec M. Laveran : « Il y aurait témérité pour l’instant à tenter ce diagnostic ; peut être pourra-t-on y réusssir plus tard, quand la maladie aura été étudiée avec plus de soin au point de vue clinique » . M. le professeur Verneuil disait lui-même, dans la leçon clinique où il exposa l’histoire de notre malade de l’observation 14 : « La dégénérescence kystique des reins ne se reconnaît presque à aucun signe; on trouve le rein farci de kystes, presque sans symptômes du côté des organes urinaires. Pourvu qu’il reste un peu de parenchyme rénal, l’état général demeure presque intact ». Et pourtant M. Verneuil, en présence de cette anurie prolongée, et grâce à une analyse détaillée des antécédents, put émettre l’hypothèse de dégénérescence kystique double des reins : la palpation, nous l’avons vu, était négative. Lors donc que l’exploitation fournit des résultats précis, un diagnostic certain devient possible. Ce diagnostic a été posé pendant la vie, nous tenons à le répéter, et il est toute une série de cas où il doit être fait.

Quels sont donc ces lignes de certitude ? Il y en a trois, d’après nous, mais d’une importance inégale : la douleur lombaine, l’hématurie, la tumeur rénale.

D’après Leichtenstern, le diagnostic de la dégénérescence kystique double acquise aussi bien que congénitale est possible, quand les deux reins ont acquis un volume tel, que l’on puisse au palper sentir une tumeur faisant relief, et quand existent en même temps des phénomènes d’atrophie granuleuse du rein, comme anémie, œdème, hypertrophie du ventricule gauche, polyurie, albuminurie moyenne, urémie et même rétinite.

C’est à la tumeur rénale et à ses caractères soigneusement étudiés, qu’il faut demander les renseignements de première valeur, et .à cette donnée principale, il faut joindre l’hématurie intermittent0, les douleurs lombaires, qu’on retrouve dans les néoplasmes du rein, et l’ensemble des accidents urémiques. S’il n’y a pas de tumeur, le clinicien n’est pas en droit d’affirmer l’existence du gros rein polykystique, mais au moins pourrait^ le soupçonner quelquefois à titre d’hypothèse.

Admettons qu’une tumeur existe, qu’elle soit bilatérale et largement accessible, et que fia main puisse apprécier à sa surface des bosselures et un certain degré de fluctuation : le diagnostic s’impose. Seul, le cancer du rein pourrait dans certains faits jeter un

élément de doute; mais sa durée plus courte, les douleurs plus

violentes, les hématuries plus abondantes, la cachexie constituent autant de traits symptomatiques différents. Encore faudrait-il que, par exception, il ait envahi les deux reins, et tous les deux à un degré à peu près égal. Une tumeur rénale bilatérale, bosselée, datant de longtemps, doit donc être considérée presque toujours comme synonyme de maladie kystique double. Ainsi en était-il dans la belle % observation de M. le Dr Duguet : « La bilatéralité et la similitude des deux tumeurs faisaient écarter de suite comme point de départ le foie et la rate. Pour les mêmes raisons, il ne pouvait être question de kystes de l’ovaire ou de tumeurs fibreuses partant de l’utérus, d’autant plus que les deux tumeurs laissaient entièrement libre de l’une à l’autre la région ombilicale, et que, par le toucher vaginal, on constatait la liberté complète des culs-de-sac. C’était donc du côté des tumeurs du rein qu’il fallait chercher : ces tumeurs occupaient bien, d’ailleurs, la place des reins. J’éliminai d’emblée toute tumeur inflammatoire, le malade n’ayant aucunement de la fièvre. Etait-ce une hydronéphrose ? La tumeur, dans ce cas, eut été régulièrement arrondie, non lobulée. Et puis, elle eut été unilatérale. Etait-ce un kyste hydatique du rein ? Les mêmes objections se présentaient que pour l’hydronéphrose, le foie d’ailleurs était indemne dekystes. Quant au cancer du rein, on sait qu’il est plus fréquent dans la jeunesse ou l’enfance même; il n’eut d’ailleurs occupé qu’un seul côté, et s’accompagne souvent d’hématurie et de douleurs ; ni les unes, ni les autres n’existaient. En définitive, la maladie kystique des reins, affection bilatérale, indolente, compatible longtemps avec une santé

générale assez bonne, était la seule supposition plausible, et c’était celle à laquelle je m’arrêtai ».

Mais il est très rare que l’exploration soit positive des deux côtés : trois fois seulement, nous l’avons dit plus haut, pareil fait est signalé dans nos observations. La tumeur peut remplir une moitié de l’abdomen, et présenter une surface largement arrondie et lisse, si l’une des bosselures kystiques a acquis un développement prédominant ; elle peut être dure et comme solide, si le kyste est fortement tendu. C’est alors que le diagnostic erre souvent, et que tous les éléments d’une différentiation clinique doivent être recherchés.

Fréquemment les volumineuses tumeurs kystiques du rein ont été confondues avec les kystes de l’ovaire. On croit à un kyste de l’ovaire, on fait la laparotomie, on tombe sur un rein kystique, plus souvent, il est vrai, sur un kyste isolé et de dimensions énormes que sur une dégénérescence kystique proprement dite : l’erreur inverse doit être fort rare, nous ne l’avons pas trouvée signalée. Ou bien encore, on ponctionne la poche kystique, le liquide ne paraît pas avoir de caractères spéciaux et l’erreur de diagnostic se continue jusqu’à la mort; l’autopsie fait découvrir un gros rein polykystique (Rose). Dès 1869, Spencer Wells, dans un article du British and foreign médicochirurgical Revievv, analysé dans la Gazette hebdomadaire, insistait sur le diagnostic différentiel des kystes et tumeurs des reins et de l’ovaire, et résumait en quelques traits fondamentaux les principes du diagnostic : « Les tumeurs volumineuses de l’ovaire repoussent l’intestin en arrière ; les tumeurs rénales, en avant. Les tumeurs volumineuses du rein droit présentent donc ordinairement le côlon ascendant sur le bord interne de la tumeur; les tumeurs du rein gauche sont ordinairement croisées de haut en bas parle côlon descendant, Or l’intestin interposé entre la tumeur et la paroi abdominale ne se manifeste pas ordinairement à la percussion ; c’est par le palper, et par la sensation d’un bourrelet épais et mobile au devant de la tumeur, qu’il se révèle ». Nous avons vu cependant que, grâce à ces rapports avec l’intestin, la matité obtenue était presque toujours incomplète, et conservait un caractère tympanique (Strübing). La présence des côlons au devant de la tumeur doit porter aussitôt l’attention sur l’examen des urines. Enfin, si l’on est renseigné sur l’évolution de la tumeur, on se souviendra que « celles du rein débutent d’abord vers les fausses côtes et l’os iliaque ; celles de l’ovaire, L. 8

notées d’abord dans les régions inguinales et crurales, s’étendent de bas en haut ». Ajoutons que la surface mamelonnée et rénitente du rein polykystique rappelle peu, dans les cas ordinaires, les grandes dimensions, les bosselures volumineuses, la fluctuation franche et étendue des kystes de l’ovaire.

Nous insistions plus haut sur ce fait que la matité du rein dégénéré se continuait fréquemment avec la matité hépatique, sans ligne de démarcation appréciable à la percussion. Aussi a-t-on pris dans un certain nombre de cas le rein kystique pour un kyste de la face inférieure du foie. Ce sont plutôt, il est vrai, les grands kystes isolés, qui sont l’objet de cette confusion. Là encore, c’est aux dimensions, à la forme plus uniformément arrondie, à la fluctuation plus franche lors de kyste du foie, et encore aux déplacements de la tumeur lors des mouvements de respiration, qu’il faut s’adresser. A gauche, une tumeur liquide de la rate peut donner lieu sans doute à pareille erreur.

Enfin une tumeur kystique volumineuse, et mal délimitée, peut être confondue avec un cancer pelvien, comme dans l’observation de M. Blacliez, récemment présentée à la Société médicale des hôpitaux : ft II s’agit d’une femme âgée qui n’est restée que trente-six heures dans mon service, où elle avait été apportée sans connaissance. On..constata chez elle l’existence d’une énorme tumeur abdominale, et on posa le diagnostic de cancer pelvien,

A l'autopsie, on trouva une énorme dégénérescence kystique du rein, dont le contenu était purulent. (Blacliez, Société médicale des hôpitaux, 14 janvier 1887.)

Si le diagnostic topographique est clairement posé, n’y a-t-il pas à distinguer encore la maladie kystique des différentes tumeurs du rein? J’admets quêta marche lente et la longue durée ordinaire de l’affection, que l’absence de fièvre et d’accidents aigus, à part les complications suppuratives sur lesquelles nous reviendrons, permettent d’éloigner d’emblée toute idée d’affection aiguë : mais il reste l’hy dronéphrose, la pyélo-néplirite, les kystes hydatiques du rein, les grands kystes séreux, enfin les tumeurs malignes, qui peuvent ellesmêmes être devenues kystiques.

Grosse tumeur faisant relief sous la paroi abdominale antérieure, arrondie et lisse, fluctuante, antécédents urinaires, coliques néphrétiques, calculs ou graviers dans l’urine : tel est le bilan clinique ordi-

naire de l’hydronéphrose. Pourtant on trouve le gros rein polykystique pris pour un kyste hydronéphrotique; ainsi, dans le fait de Chotinsky où l’on trouvait à droite une tumeur bombée fort nette, et rien à gauche, on lit le diagnostic d’atrophie du rein à gauche, d’hydronéphrose à droite. Il n’est pas rare non plus de la trouver rapportée par les auteurs sous l’étiquette de rein kystique, mais il s’agit plutôt là d’une erreur de mots. Telle est l’observation d’Anel Rey, publiée sous le titre de : double rein kystique, avec calcul rénal. (British medical Journal, 1880.) Tel est encore ce fait fort curieux que nous trouvons dans les comptes rendus de la Société pathologique de Londres (1880) sous la rubrique de rein kystique enlevé par la laparotomie : « Une tille de sept ans présentait une vasie tumeur abdominale, de caractère douteux, qui avait débuté versj’âge de deux ans. Elle contenait une quantité considérable d’urine normale. Le 4 novembre 1879, on trouvait de la fluctuation dans toute la zone située entre l’ombilic et le pubis. Une ponction exploratrice fut faite et l’on retira six pintes et demie de liquide urinaire contenant de l’albumine. Au bout de six semaines, le kyste s’était rempli. Le 3 janvier 1880 le kyste fut enlevé : il était situé dans le rein. L’uretère était absent, ou complètement oblitéré. L’opération ne présenta aucune difficulté. La malade guérit. »

Plus souvent sans doute que l’hydronéphrose proprement dite, la pyélo-néphrite suppurée est susceptible de donner naissance à une tumeur bosselée et fluctuante, qui pourrait rappeler de plus près un gros rein polykystique. Mais l’état des voies urinaires inférieures, la pyurie, les frissons, la fièvre, et cette cachexie toute spéciale qui détermine une longue suppuration du rein; enfin, ces variations du volume de la tumeur pyonéplirotique sur lesquelles insiste notre collègue et ami Hallé dans sa thèse, « variations qui accompagnent les crises de rétention purulente, et suivent les débâcles avec rétablisse ment du cours du pus dans les urines », sont autant de traits qui font 'différer notablement la physionomie clinique des deux affections.

On sait qu’une des bosselures du rein polykystique peut se développer anormalement, et former en quelque sorte tumeur à part, seule perceptible, et voilant la masse des petits kystes qu’infiltré le reste du parenchyme. On pourrait penser à un kyste isolé ; et quand on a constaté l’existence d’un grand kyste, on n’est jamais sûr qu’il n’y a pas derrière lui une dégénérescence kystique totale. Les

faits sont rares, cependant, surtout s’il s’agit cle ces kystes énormes, comme celui que rapportait Fraenkel, dans les annales de la Charité, de Berlin, en 1884 ; « il est rare, écrit Fraenkel, que les kystes du rein, assez fréquemment trouvés aux autopsies, aient une histoire clinique. Dans le cas suivant, le diagnostic a été établi d’une manière certaine pendant la vie » . et plus bas, il signale, dans son diagnostic différentiel, la dégénérescence kystique totale des reins chez l’adulte, dont la genèse, dit-il, est encore moins claire que chez les nouveaunés. Voici, résumée, cette observation, intéressante à plusieurs titres :

Propriétaire, 51 ans. Pas d’antécédents morbides, à part une lièvre typhoïde. Il y a quinze ans, il reçut un coup de pied de cheval, dans la région lombaire droite : hématurie à la suite, et depuis ce temps, sensation presque continuelle cle pesanteur dans la région, qui lui rend impossible certains mouvements, la voiture et le cheval. Les douleurs sont plus accusées depuis six mois, et depuis lors aussi son ventre a commencé à grossir. C’est un homme fortement charpenté, au teint normal, et qui ne présente, à part une certaine dyspnée, rien d’anormal, que le volume considérable de son ventre. Ce volume est tel, que l’ombilic dépasse de quatre travers de doigt le plan sternal; l’accroissement de volume porte surtout sur le côté droit, où existe une grosse tumeur fluctuante. Urines de 24 heures : 1500 c. c. , claire et sans albumine. Quelques jours plus tard, on fit une ponction qui donna 400 c. c. de liquide absolument analogue à l’urine pour la couleur, le poids spécifique et les autres caractères, contenant de l’urée et quelques ronds. Il s’agissait donc d’un gros kyste du rein.

Au même titre, les kystes hydatiques ont leur place dans le diagnostic différentiel. Outre que leurs caractères sont à peu près ceux des grands kystes séreux, la présence des crochets dans le liquide d’une ponction, et la coexistence fréquente des kystes du foie, sont des moyens de première valeur pour élucider la question pendante. Je sais bien que fréquente aussi est la coexistence de la maladie kystique du foie et des reins; mais la surface finement bosselée du foie donne, dans cette dernière hypothèse, une sensation toute autre que la grande poche arrondie, tendue et fluctuante du kyste hydatique; nous y reviendrons.

Il est des cas bien plus difficiles. Un malade se présente, déjà âgé, amaigri, pâle et affaissé; il souffre des reins, il a des crises néphral-

giques, il a eu des hématuries répétées; par le palper, on sent, dans la région lombaire, et plus souvent dans le flanc, une tumeur bosselée^ consistance assez obscure : comment ne pas songer d’emblée au carcinome du rein ? Et si la tumeur maligne est devenue kystique, l’analogie des signes physiques peut s’accuser plus encore. La durée n’est pas un élément suffisant de différentiation : on a vu le cancer du rein se prolonger, lui aussi, des années; Rôhrer, sur 37 adultes, a trouvé, comme moyenne de durée, deux ans et demi, comme durée maxima dix-sept ans. Si l’albuminurie est moins constante, on la rencontre pourtant dans les périodes intermédiaires aux hématuries; enfin il n’est pas jusqu’à l’hypertrophie du ventricule gauche qui ne puisse survenir, — « après que la pression delà tumeur en voie de développement aura détruit une partie du parenchyme, et avec lui les canalicules urinifères et les vaisseaux, — analogue à l’hypertrophie qui se développe par la même cause dans d’autres affections rénales ». (Bamberger.)

Mais ne forçons pas les traits de ce tableau symptomatique commun, que nous empruntons à Strübing; il est rare qu’ils soient aussi fortement accusés. Il est rare que la tumeur polykystique soit très douloureuse ; n’est-il pas noté dans l’observation de M. Duguet,

« qu’en palpant le ventre on trouva, sans que la malade attirât l’attention de ce côté, dans les deux flancs, une tumeur remarquablement disposée, et indolente, et c’est là le cas ordinaire.

Douleurs lombaires d’une intensité beaucoup moindre, hématuries moins abondantes, état cachectique, enfin, qui manque fréquemment jusqu’à la mort : autant de différences ordinairement bien tranchées. La maladie kystique constitue bien une tumeur du rein, nous y avons insisté à plusieurs reprises; mais c’est une tumeur à évolution lente, qui peut demeurer silencieuse de longues années, qui détruit peu à peu le parenchyme sécréteur et détermine, quand les accidents éclatent, ceux de l’Urémie plutôt que le complexus symptomatique d’une néoplasie maligne.

Nous signalerons simplement ici ces faits curieux, où le rein kystique, déplacé ou très mobile, a été pris pour un rein flottant cancéreux (Von Bergmann), ou pour un cancer de l’estomac (Clarke).

La constatation d’une dégénérescence kystique du foie ne pourrait que corroborer le diagnostic du rein polykystique. Malheureusement, les kystes séreux du foie, relatés dans les observations, sont généra-

lement petits situés surtout à la face convexe, difficilement appréciables en un mot : ce que l’on trouve noté dans les faMts les mieux étudiés, c’est un accroissement de volume de l’organe, qui déborde plus ou moins les fausses côtes, et qu’on sent irrégulier et rénitent à la palpation. Toujours est-il que, rapproché de l’existence d’une tumeur analogue dans les' lombes ou dans le flanc, c’est là une notion importante à utiliser.

Les signes physiques changent entièrement, quand le rein kystique a suppuré, et qu il s’est entouré d’un abcès. C’est alors l’aspect ordinaire de l’abcès périnéphrétique. Grosse tumeur mal délimitée remplissant le flanc et jusqu’à la fosse iliaque, et faisant un relief arrondi, mais peu saillant à la région lombaire, œdème, fluctuation profonde, légère rougeur commençante : voilà ce que nous trouvions chez notre malade de Necker. L’incision lombaire est pratiquée, le pus s’écoule, et, au fond de la poche vidée, le doigt du chirurgien sent comme une seconde poche, plus petite, arrondie et bombant, qui se crève sous le moindre effort : c’était la surface bosselée du rein kystique. Comment aurait-on pu soupçonner une telle lésion derrière cet abcès, surtout alors que le rein du côté opposé se dérobait à l’exploration et n’était accessible ni au palper ni à la percussion? Pourtant il est bon de conserver le souvenir de pareils faits, et de savoir que, chez un malade cachectique, qui souffre depuis longtemps des reins, qui a eu des hématuries, mais qui n’a jamais rendu de calculs ni de pus dans les urines; qui ne présente aucune lésion des voies urinaires inférieures, ni aucune cause appréciable de pyélo néphrite, un abcès périnéphrétique survenu brusquement, sans transition, peut révéler un rein kystique, qui est devenu suppuré. A l’examen le plus rigoureux, de chercher alors dans la région rénale du côt.é opposé quelques indices d’une lésion analogue, et surtout d’apprécier avec soin, au fond de l’abcès ouvert, les données de la palpation directe du rein.

Nous sommes donc en droit de conclure, que le gros rein polykystique doit quitter ce caractère de « trouvaille d’autopsie » qu’on lui attribue trop exclusivement encore. S’il constitue un type anatomo-pathologique, il forme aussi un type clinique défini, pourvu d’un ensemble symptomatique propre, et susceptible d’être diagnostiqué. Son histoire participe à la fois de celle des tumeurs du rein, et de celle des néphrites chroniques; sa place, en séméio-

logie, est intermédiaire, en quelque sort*1, entre ces deux groupes d’affections rénales. Des néoplasmes du rein, la maladie kystique a les hématuries, les douleurs lombaires, et avant tout la présence d’une tumeur, des néphrites chroniques, et spécialement de la néphrite interstitielle; elle a l’albuminurie, la polyurie assez fréquente, l’absence ou le peu de développement de l’œdème, l’hypertrophie du cœur gauche, les accidents urémiques, la longue durée. Et cependant on ne trouve pas là les accidents du cancer du rein avec toute leur intensité; ce serait plus souvent la copie presque complète du tableau clinique de]la néphrite interstitielle, mais il y a une tumeur. En effet, la constatation d’une tumeur est indispensable au diagnostic ; quand une cause quelconque la dérobe à l’observation, l’existence du double rein polykystique ne saurait être que soupçonnée ; du reste, le clinicien y pense bien rarement. Si la tumeur est double, et qu’elle se présente]] avec l’aspect qu’on lui trouvait chez la malade de M. Duguet, le problème clinique se simplifie; même en présence d’une tumeur unilatérale, si elle occupe bien la région du rein, qu’elle soit bosselée et semi-fluctuante, en rapprochant des données de l’exploration physique l’ensemble des signes fonctionnels, les hématuries, l’albuminurie, et aussi le maintien relatif de la santé, une longue période latente, et la brusquerie des accidents, on aura des éléments sérieux de diagnostic. Que si dans le flanc ou la région lombaire du côté opposé, on trouve une tuméfaction profonde, ou au moins une douleur bien localisée ; si le foie lui-même est sensible, gros et irrégulier, les probabilités s’accroissent. Et dans ce cas, pourquoi ne pas faire une ponction exploratrice? La petite quantité du liquide obtenu, la possibilité d’en obtenir une nouvelle quantité en poussant plus loin le trocart, en déchirant quelques cloisons, l’absence de crochets dans ce liquide, laisseront peu déplacé à l’hésitation.

Remarquons-le bien, à ce diagnostic n’est pas attachée une simple question d’analyse clinique délicate ; chirurgicalement, il est d’une haute importance, dans lescasoù l’existence d’une tumeur unilatérale, accompagnée de douleurs et d’hématuries, peut porter à une intervention active. Si l’on faitla néphrectomie, qu’arrivera-t-il ? La tumeur était bilatérale malgré les apparences, et le malade succombe, foudroyé par l’anurie. N’est-ce pas l’histoire de la malade de Von Bergmann, dont nous avons déjà parlé à plusieurs reprises: on fait le

diagnostic de rein flottant cancéreux, on l’enlève. C’était un rein kystique. Le lendemain, anurie, refroidissement des extrémités, dé pression extrême du pouls. Mort dans l’après-midi du troisième jour. On trouve l’autre rein également en pleine dégénérescence polykystique. Ces faits de mort rapide à la suite de l’extirpation du rein ne sont pas particuliers à la maladie kystique , nous en trouvons d’autres observations dues à Czerny, Sclietelig, Gardner, Robert Weis, Lange, Terrier, dans la thèse de Brodeur : dans toutes, le rein supposé sain était dégénéré et l’exploration avait été impuissante à apprécier l’état de sâ lésion. Eli bien, dans la maladie kystique, le second rein est, on peut dire toujours, dégénéré; et rares sont les faits où cette dégénérescence est appréciable à l’exploration. N’y a-t-il pas là, à la fois un danger, et la nécessité de l’étude clinique minutieuse dont nous parlions tout à l’heure.

Une affection qui s’attaque aux deux reins et le détruit aussi profondément, et dont l’échéance fatale est l’urémie comateuse ou l’hémorrhagie cérébrale, ne doit être regardée, sans doute, que comme une maladie de la plus haute gravité. Mais il faut mettre en ligne de compte ces longues trêves, qui durent quelquefois une moitié de vie, et qui laissent au malade sa vigueur et son activité. Il suffit, il est vrai, d’une cause minime, pour faire crouler, en quelque sorte, cet équilibre instable de l’organisme ; nous avons insisté plus haut sur ces « petites causes » qui provoquent assez souvent les accidents terminaux. Le pronostic devient plus sombre encore par suite de l’impuissance à peu près cemplète du traitement.