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-et d’une bonne coloration. Lèvres un peu eyanosées. Sur là peau de la

moitié droite du visage, surtout en avant de l'oreille et à l'angle de la mâchoire, un certain nombre de cicatrices déprimées et plus pâles, en partie plus grosses que la tête d’une épingle, d’autres de la grosseur dune lentille, quelques-unes situées dans la région préauriculaire sont un peu plus grandes et d’une forme irrégulière.

A l'examen de l’arrière-gorge, on voit que la luette manque. Sur la muqueuse du palais un nombre assez grand de cicatrices étroites de 1 millimètre à 1 mil.1/2 de profondeur, en partie blanchâtres, en partie plus livides. Celles-ci s'étendent les unes dans une direction antéropostérieure, un plus grand nombre dans une direction transversale, mais toutes différentes de grandeur et de forme.

Les plus remarquables ont une grandeur de ? centimètres à 2 cent. 1/2, leur plus grande largeur est de 3 à 4 millimètres.

Dan; la partie de la muqueuse palatine non occupée par ces cicatrices, on voit des îlots de surface infiltrée. Sur la face inférieure, à la pointe de la langue, on peut reconnaître des traces de cicatrices lisses et brillantes. En dedans de cette dernière zone cicatricielle, on trouve une surface saine de 2 à 8 millimètres qui présente la structure inférieure de la langue, mais avec une augmentation et une rougeur de de quelques-unes de ces papilles. En avant de la région des papilles caliciformes sur le sillon méd'an de Ja langue, on remarque un bourrelet en forme {de crête de coq haut de ? millimètres, large de { millimètre, long de 3 à 4 s'étendant sur la face dorsale jusqu’à la base de la langue.

Sur les côtés de la langue et à sa pointe, on remarque des cicatrices lisses. Le frein de la langue est raccourei et fortement coloré. A gauche, on remarque une zone d'environ 12 millimètres, dans son plus grand diamètre, creusé irrégulièérement, dans le voisinage du plancher de la bouche.

La partie inférieure de la pointe de la langue est ulcérée et donne une sécrétion pâle. Le bord de l’ulcération est lisse, aminci irrégu-

lièrement. Dans d’autres endroits, il est légèrement épaissi. Les gencives sont rouges et tuméfiées; la couronne de la plus grande partie des dents est cariée.

La muqueuse du pharynx est pâle et rétrécie par les cicatrices.

EXAMEN GLOSSO-LARYNGOSCOPIQUE. — Les glandes de la base de Ia langue, sont fortement développées. A droite et à gauche, on trouve de profondes cicatrices. L’épiglotte est épaissie, les bords sont repliés vers l’extérieur. Sur la face supérieure, Pépithélium de Pépiglotte est irrégulièrement rouge, il est traversé par des cicatrices plus pâles.

L’épiglotte recouvre entièrement le larynx. On ne peut pas, même après la cocaïne, soulever lPépiglotte avec la sonde, afin de voir lntérieur du larynx. On ne peut apercevoir que le sommet des cartilages infiltrés et ulcérés. Voix rauque.

A droite, dans la région sous-mentonnière, on trouve un ganglion de la grosseur d’une amande. l’engorgement des autres ganglions voisins n’est pas appréciable.

L’auscultation révèle la présence d’un emphysème. En effet, aux sommets respiration rude, à la base, respiration plus douce. Râles secs. Expectorations muqueuses. Pas de bacille de Koch.

Rien à signaler dans le reste du corps.

26 juin. — Sous l'influence d’un traitement interne à la eréosote (6 à 6 pilules de 5 centigrammes par jour), avec application locale d'acide tartique de 30 à 50 0/0 et d’instillation de menthol, additionné d'iodure, depuis le1® juin; linfiltration de la muqueuse des cartilages arvténoïdes à diminué et les ulcérations de ce cartilage ont guéri. Egalement l’ulcération de la base de la langue est en bonne voie, La malade commence à reprendre des forces.

22 juillet. — Les ulcérations de la pointe de la langue sont guéries ; Pinfiltration des cartilages aryténoïdes est encore appréciable. La voix n'est plus aussi émoussée. La surface des masses fongueuses qui se trouvent à la partie inférieure de la base de la langue commencent à s’ulcérer. Cette infiltration est détruite au galvano-cautère.

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27 septembre. — La cicatrice récente qui se trouvait à la partie inférieure de la pointe de la langue s’est ulcérée de nouveau.

Cette nouvelle ulcération est grosse comme un pois, lisse, à bords amincis.

12 octobre. — La malade se plaint d’une constriction dont la cause est dénoncée par l'inspection laryngienne. On trouve en effet sur la ligne pharyngo-épiglottique une ulcération lisse, plus grande du côté pharyngien et qui siège en bas et à droite. L’enrouement est aussi revenu.

C'est en 1890 également que Garré et Chiari publièrent deux cas de lupuslingual. Nous n'avons pu malgré de patientes recherches, retrouver ni les textes mêmes, ni leurs résumés.

Il nous faut arriver en juillet 1895 pour retrouver admirablement décrit par Darier un nouveau cas de lupus lingual.

V... (Augustine), âgée de vingt-et-un ans, est atteinte d’un lupus vulgaire de la presque totalité de la face, accompagnée de nombreux placards lupiques sur le cou et l’avant-bras aroit.

Le début de cette affection remonte à l’âge de trois ans. Le lupus paraît avoir pris son point de départ dans un abcès ganglionnaire sous-maxillaire qui s’est ouvert spontanément. De là, par son accroissement incessant, il a progressivement envahi la facé; les placards aberrants de la nuque et du membre supérieur n'auraient apparu qu’à l’âge de dix ou douze ans.

En décembre 1891 on prit un moulage de la face, et la malade fut confiée par M. Besnier à M. Broca, qui pratiqua une rugination chirurgicale aussi complète que possible de toutes les lésions. Peu de mois. après, l'affection avait repris son aspect antérieur. Ce traitement

énergique avait donc échoué; toutes les autres médications internes et externes qui ont été successivement mises en usage, soit avant, soit après cette intervention, n’ont pas eu un résultat plus heureux. Mais l'activité proliférante des masses lupiques n’est pas la seule cause de cet insuccès; il faut accuser aussi l'extrême pusillanimité de la malade et son intolérance pour les traitements actifs.

Actuellement, toute la face et les parties latérales de la tête sont prises à l’exclusion du front et de l'oreille gauche; le cuir chevelu n’est pas envahi; le bord ciliaire des paupières est libre. Le nez, dont toute la moitié inférieure à disparu est réduit à un petit tubereule de forme pyramidale. La bouche est déformée et transformée en un orifice per- ‘manent de 3 centimètres de hauteur sur 4 de largeur, par abaissement de la lèvre supérieure à droite, cette lèvre étant en même temps très épaisse et indurée. Destruction à peu près totale de la lèvre inférieure:

Le lupus occupe en outre le menton, toute la région hyoïdienne et la partie supérieure des deux régions sterno-mastoïdiennes. Sur le cou, à droite, on trouve quatre placards lupiques dont l’un a l’étendue d’une pièce de cinq francs; deux autres plus petits siègentsous la clavicule droite et dans l’aisselle gauche. Au pli du coude droit et sur la face antérieure de l’avant-bras il y a deux plaques de la grandeur de la moitié de la main. Toutes ces parties envahies sont d’un rouge jaunâtre, marbrées de raies blanches et de télangectiasies; elles sont limitées par des contours géographiques et par places environnées de tubercules isolés.

Les tégumerfts y sont épaissis, saillants; ils sont érodés sur certains points des joues, ulcérés autour de l’orifice buccal où lon voit des bourgeons charnus mollasses. Sur les surfaces d'aspect cicatriciel on distingue d'innombrables masses lupiques isolées ou confluentes, Jaunâtres, demi-transparentes et molles, enchâssées dans un tissu ferme et scléreux.

L'état des muqueuses nous intéresse particulièrement. Les conjone-

M peus

tives sont intactes. Les fosses nasales ne peuvent pas être examinées, lorifice narinaire gauche étant complètement oblitéré par une cicatrice, le droit réduit à un pertuis qui admet à peine un stylet. = Par l’orifice buecal toujours béant on voit les incisives supérieures cariées et les inférieures déchaussées et enduites de tartre. Les dents sont presque toutes cariées ou mal plantées, se chevauchant les unes les autres, en raison d’un rétrécissement transversal considérable des deux maxillaires. La voûte du palais, ogivale, en gouttière, admettant à peine l’extrémité de l’index, est occupée dans sés deux centimètres antérieurs par une plaque lupique, exulcéreuse, avec bourgeons roses sur fond grisàtre. :

La joue droite a sa muqueuse cicatricielle et gonflée ; à gauche, elle est infiltrée, bourgeonnante. Les gencives, très difficiles à explorer, sont ulcérées et bourgeonnantes au niveau des incisives inférieures.

Le voile du palais, cicatriciel et lisse, est tendu par les piliers rétractés et ne laisse entre lui et la langue qu’un orifice ovalaire de 15 à 18 millimètres, qui représente l’isthme du gosier : la luette a totalement disparu. La paroi postérieure du pharynx présente une surface granuleuse et paraît être le siège d’une infiltration lupique en nappe. L’examen laryngoscopique n’a pas été pratiqué et sera difficile en raison de la déformation des parties; la voix est nasonnée, mais non pas enrouée.

La langue présente, dans ce cas, l'intérêt principal. On y remarque deux plaques lupiques en dehors desquelles l’organe est parfaitement normal.

La première de ces plaques, ovalaire et allongée d'avant en arrière, mesurant 1 centimètre sur 8 millimètres, est située sur le dos de la langue, à gauche du raphé, et arrive à 6 ou 8 millimètres de la pointe et du bord latéral gauche.

Elle offre une saillie appréciable, plus accentuée à son milieu. Elle n’est pas ulcérée, mais sa surface est mamelonnée, couvertes d'élevures hémisphériques ou fongiformes inégales, du volume d’un grain de millet pour les plus grosses, de couleur rougeâtre ou grisâtre, séparée

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par des sillons d’un blane gris. Celles du centre de la plaque sont un peu plus hautes que celles de la périphérie. Le bord de la plaque est limité nettement par une collerette de petites élevures papillaires.

Au toucher on constate une fermeté remarquable de la lésion, mais l’induration est superficielle ; il n’y à pas d’empâtement profond. L’indolence est absolue, là malade n'éprouve qu'une sensation de corps étranger sur la langue et laisse palper la plaque sans aucune crainte.

La seconde plaque siège sur le bord gauche de la langue, à cheval sur ce bord, et à l’ünion du tiers antérieur et des deux tiers postérieurs de l’organe. Elle est plus étendue et aussi saillante, sa surface est grisâtre, granuleuse, surmontée de petites élevures, quisont moins hautes et moins nombreuses que celles de la première plaque.

Cette plaque est moins nettement limitée et ses bords diffus ne sont pas bordés par une collerette papillaire. Sur la face inférieure de la lésion on remarque une minime ulcération anguleuse, à fond grisâtre, paraissant provoquée par le contact d’une dent cariée. Cette plaque est autant indurée, sinon plus, que la première et absolument indolente.

L'époque d'apparition de ces plaques ne peut être précisée; nous les avons découvertes au mois de mai 1895, à l’occasion de névralgies faciales dont se plaignait la malade. Elle déclare qu’elles ont apparu d’une façon tont à fait insidieuse, sans qu'il y ait eu de morsure, de piqûre, de traumatisme ou de lésion quelconque, et qu'elle n’éprouvait que la gène causée par leur saillie.

Elle dit avoir montré un « petit bouton» sur sa langue à la religieuse de service en janvier dernier, mais est très peu affirmative à cet égard. L'insidiosité, Pindolence parfaite de ces lésions ressortent clairement de cette absence de souvenirs sur leur début et ces caractères doivent mis en regard de la vive sensibilité qui appartient d'ordinaire aux ulcérations tuberculeuses vulgaires de la langue.

Jajouterai que le palper fait reconnaître difficilement la présence de quelques petits ganglions indurés dans les fosses sous-maxillaires,

que la malade ne tousse nine crache, mais que l'examen des poumons

révèle aux deux sommets et surtout à droite, une submatité légère, avec une exagération des vibrations , un timbre soufflant de la respiration aux deux temps, sans râles ni craquements, signe d’une indu-

ration scléreuse certaine.

L'état général est très bon, la malade n’a pas maigri et toutes les fonctions se font normalement.

Les caractères spéciaux de ces lésions linguales, leur coïncidence avec un lupus rebelle et en constante activité, rendent superflue toute discussion de diagnostic dans ce cas, à ce qu'il me semble tout au moins.

J'ai, toutefois, tenu à confirmer le diagnostie par lexamen histologique. À cet effet, j'ai excisé un segment de la plaque antérieure, comprenant le milieu et les bords de cette plaque.

EXAMEN HISTOLOGIQUE. — Les coupes, faites après durcissement dans lPalcoo!l et inclusion dans la paraffine et soumises aux réactifs colorants les plus divers, m'ont permis de reconnaître : 10 qu’il s’agit bien de lupus ; 2 que dans ce lupus il y a une dégénérescence cellulaire très particulière.

Si l’on examine les coupes en partant du bord de là plaque et en se dirigeant vers son centre, on remarque tout d’abord un allongement considérable dés papilles et une hypertrophie extrêmement marquée de l’épiderme et surtout des bourgeons interpapillaires.

Les papilles réunies en groupes, qui correspondent aux mamelons visibles à l'œil nu, sont séparées par des prolongements épithéliaux assez larges, un peu irréguliers, et pénètrent profondément entre elles. Près du centre de la plaque, le sommet des papilles n’est au contraire revêtu que d’une couche épithéliale peu épaisse; partout lépithélium est infiltré de cellules migratrices assez nombreuses.

Les papilles renferment des vaisseaux dilatés pour la plupart, et des cellules d'autant plus nombreuses qu’on se rapproche-du milieu de la coupe; cette infiltration cellulaire est encore plus marquée à la base des papilles et dans le derme sous-jacent. D’emblée on est frappé

En 0

de la distribution figurée de cette infiltration qui, se groupe en nodules plus ou moins volumineux. Les cellules qui composent ces nodules sont diverses et ordonnées le plus souvent comme suit : au centre se voient une ou plusieurs cellules géantes, parfois énormes, renfermant de vingt à cinquante noyaux et davantage, et des cellules peu colorées, épithélioïdes, polynucléées souvent; autour sont des cellules grandes ou petites présentant les caractères morphologiques et les réactions de coloration des plasmazellen d'Unna; dans l'intervalle des nodules, disséminées dans le chorion et dans les papilles, il y a des cellules plasmatiques, des cellules conjonctives fusiformes, des leucocytes et des éléments dégénérés dont je parlerai plus bas: les mastzellen y sont rares; le réseau élastique est morcelé et réduit en flocons inégaux.

A cette description, il est facile de reconnaître qu’on est en présence d’une plaque de lupus reconnaissable à ses follicules tuberculeux spéciaux : il y à six ou huit de ces follicules et environ douze ou quinze cellules géantes dans chaque coupe. Il n’y à pas de processus seléreux autour des nodules, sinon peut-être dans les parties profondes du fragment où se voient quelques bandes fibreuses; partout ailleurs le tissu conjonctif, loin d’être hyperplasié, est seulement dissocié par linfiltration cellulaire. [’allongement des papilles et laccroissement très marqué des bourgeons interpapillaires, caractérisent un lupus papillomateux. J'avoue n’avoir pas fait la recherche des bacilles de Koch dans les coupes, et avoir reculé devant une excision suffisamment large pour permettre des inoculations aux animaux; mais les résultats de lhistologie non paru suffisamment probants.

L'examen de coupes, même non colorées et à l’aide d’un faible grossissement. y fait reconnaître la présence d’un grand nombre de boules réfringentes, disséminées dans le corps papillaire et dans le chorion. L'emploi d'un très grand nombre de réactifs colorants usités en histologie m'a permis de me renseigner sur leur signification et leur nature. Ces boules sont à peine teintées par l’acide osmique, ne

pes

sont solubles dans les alealis ni dans les acides, ni dans les essences; elles ne fixent pas liode; elles se colorent en jaune orangé par le picro-carminate.

Les plus belles préparations sont obtenues par la safranine qui teint les boules en rose, par la thionine phéniquée qui les colore en bleu verdâtre, alors que les noyaux sont bleus, par le bleu polychromé et le eréosol qui les fait ressortir en bleu presque noir, mais surtout l’hématoxyline et l’éosine qui fournissent une double coloration des noyaux en bleu et des boules réfringentes en rose. Par la méthode de Gram-Weigert la substance des boules pâlit si l’onemploie Paniline pure comme décolorant ; elle reste violette si l’on use d’un mélange d’aniline et de xylol.

Ces réactions permettent de reconnaître qu'il ne s’agit ni de graisse, ni d'une substance calcaire, ni d’amyloïde, mais bien d’une substance hyaline. Presque toutes les boules hyalines quisont arrondies ou ovalaires, jamais allongées en boyaux sur aucune coupe, présentent par les colorants nucléaires un noyau intimement accolé à leur substance, souvent aplati par elle ou déformé en demi-sphère, en calotte, ou en coin. Ces boules sont done des cellules dont le protoplasma est en dégénérescence hyaline. Très fréquemment la matière hyaline est divisée en segments à facettes entre lesquels se voit une très mince cloison protoplasmique. Il est exceptionnel de trouver une cellule au début de la dégénérescence ne renfermant qu’une parcelle ou une boule minime de substance hyaline ; en pareil cas, il semble bien que l’on ait affaire à des cellules conjonctives ou plasmatiques. Les faisceaux conjonctifs, les parois vasculaires, les fibres musculaires striées que renferme la coupe, ne sont jamais atteints par. linfiltration hyaline qui est uniquement limitée à certaines cellules.

La distribution de ces cellules hyalines ne semble obéir à aucune loi fixe. On en trouve de disséminées dans les grandes papilles, plus ou moins près des vaisseaux ou de l’épithélium ; il y en a plus encore à la base des papilles et dans le ehorion ; elles y sont disposées en

essaims, non en groupes réguliers. En tous cas lesnodules lupiques ne renferment en aucun point de ces cellules hyalines. La dégénérescence des cellules géantes, grandes ou petites, ne donne en aucune facon les réactions de Phyaline.

Il est impossible de ne pas être frappé de lPanalogie, de la presque identité qu’il y a entre les cellules hyalines de ce lupus et celles qui se rencontrent communément dans le rhinoselérome. Paracquit de conscience, j'ai cherché sur mes coupes des bacilles de Frisch, avec un ‘ résultatnégatif; je n’ai trouvé de micro-organismes colorables ni dans les cellules hyalines, ni autour d'elles.

Il est vraisemblable que la dégénérescence hyaline ne se rencontre dans ce lupus qu’au même titre où on peut l’observer dans un grand nombre de maladies infectieuses ; pourtant sa grande netteté dans ce cas, l'abondance remarquable des éléments atteints me semblent justifier l'importance que je lui ai donnée dans ma description. On n'avait pas jusqu'ici, à ma connaissance du moins, signalé la présence de cellules hyalines dans le lupus de la peau ou des muqueuses.

Enfin, nous reproduisons trois observations recueillies dans ces dernières années à la Clinique dermatologique de M. le professeur Dubreuilh. Elles complètent la liste des cas de lupus lingual observés jusqu’à ce jour et nous permettront d'entreprendre l'étude de cette affection.

OBSERVATION ÎI

P... (Rachel), couturière, dix-neuf ans, s’est présentée à la consultation de M. le professeur PDubreuilh, le 10 août 1891. Rien à noter-dans les antécédents héréditaires. La malade ne peut donner aucun rensei-

- gnement sur les grands parents. Le père est mort cardiaque, la mère est bien portante. Un frère également en bonne santé. Dans son enfance, la malade a souffert d'accidents de scrofule : blépharite, impétigo, adénites sous-maxillaire et cervicale.

Le lupus a été précédé d’une dacriocystite et de fistule lacrymale soignée à Paris, à l'hôpital des Quinze-Vingts.

Les manifestations lupiques ont suivi de près cette dernière affection. Elles se sont traduites tout d’abord par un petit bouton sur l'aile du nez (la malade ne pouvant nous dire si c’est à droite ou à gauche.)

Actuellement le nez est presque détruit; le lobule et les ailes ont disparu à la suite d’un traitement fait à Angoulême, il y a deux ans. Sur la pommette gauche existe une large surface cicatrisée. Les lésions en évolution sont fongueuses, ulcérées, exubérantes, recouvertes de croûtes. Elles occupent le dos du nez, toute la lèvre supérieure. La partie antérieure de l’arcade dentaire supérieure est détruite et les dents ne tiennent plus.

La gorge est remplie de fongosités lupiques; la luette a disparu et le voile du palais est très raccourci. Quelques cicatrices et quelques groupes de tubercules sur la voûte palatine. Rien sur la langue. Le docteur P. Guément nous communique la note suivante : lupus du larynx. Epiglotite en turban, nodule sur le bord libre (partie médiane), gonflement œdémateux de la région aryténoïdienne, granulations à la face antérieure des cartilages aryténoïdes, ganglions sous-maxillaires et cervicaux fortement engorgés.

On ordonne à la malade une pommade à l’ichtyol (2) oxyde de zinc (2) pour 20 de vaseline.

16 août 1891. — Ignipuncture sous le chloroforme qui amène une cicatrisation rapide des principales lésions.

Successivement, scarificalion le 24 septembre; ignipuncture le 2 octobre et le 19 novembre.

A cette époque, les lésions de la peau sont très affaissées. Les muqueuses labiales et palatines sont encore très bourgeonnantes.

SRE

On ordonne des lavages de la bouche avec une solution de. sulfate de cuivre au 1/2000. Ignipuncture le 5 février 1892. Le 26, la cicatrisation est presque achevée sur les lèvres qui sont fortement rétractées. Les ailes et le lobule du nez ont disparus. Lésions assez étendues sur la voûte palatine et l’arcade dentaire supérieure, dont les incisives et canines sont tombées.

C'est le 14 mars 1892 que l’on s'aperçoit de nouvelles lésions; celles-là, localisées sur la muqueuse linguale. À ce moment, la lèvre et le nez vont bien; on ne trouve guère de nodules en voie d'évolution qu'aux éommissures et un peu à la face interne. Le voile du palais est notablement altéré, la luette a disparu et les bords des piliers sont couverts de bourgeons. Sur la base de la langue, un peu à droite de la ligne médiane, se trouve une plaque de lupus de la grandeur d’une amande. À ce niveau, la muqueuse est saillante, mamelonnée, hérissée de petites saillies rondes, à peu près égales, ressemblant à une framboise.

A la partie antérieure se trouvent plusieurs bourgeons saillants, dont le plus grand offre environ 1 centimètre de largeur et fait une saillie d’un demi-centimètre. Sa surface, comme le reste de la plaque, a la couleur rosée qui ne la distingue pas de la couleur de la langue, mais elle est plus framboisée et mamelonnée que le reste de la plaque. Pas de traces d’ulcération. La muqueuse, sur toute l’étendue de la plaque, est plus dure que normalement : elle présente une dureté élastique toute particulière.

À la partie antérieure, la plaque est très nettement limitée par la saillie abrupte des bourgeons antérieurs. Mais en arrière, il est difficile de reconnaitre jusqu'où elle s’étend ; on la perd un peu au niveau du V lingual.

23 mars 1894. — La cicatrisation des lésions cutanées se fait bien ; il y à encore de l’infiltration et des croûtes aux deux commissures. La muqueuse buccale va mieux.

Depuis, la malade à quitté Bordeaux et nous n’avons plus eu de renseignements sur elle.

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