OBSERVATION II

L... (M.), âgée de quinze ans, sans profession. Rien à signaler dans ses antécédents héréditaires. Du côté paternel, son grand-père est mort d'accident, sa grand’mère est paralysée. Du côté maternel, les grands parents étaient atteints de paralysie et sont morts à un âge

ASSEZ avancé.

Son père est âgé de quarante-six ans et jouit d’une très bonne santé; sa mère est en cours de traitement pour une affection utérine.

La malade n’a ni frères ni sœurs. Dès sa première enfance, elle présente les manifestations habituelles de la scrofule. Adénite sous-

- maxillaire et cervicale. Impetigo de la face et du cuir chevelu, blépharite chronique jusqu’à six ans. Dans cette période, elle est atteinte

successivement de plusieurs maladies infectieuses : rougeole, fièvre

- typhoïde et variole.

A l’âge de huit ans apparaissent les premières manifestations lupiques. Elles se traduisent au niveau de la narine gauche (face externe de l’aile du nez) par un petit nodule dont l’extirpation est immédiatement pratiquée par le docteur Moure. Cette même région est bientot le siège d’une nouvelle éruption de même nature. Le traitement amène la disparition de tout accident de neuf à onze ans.

A cette époque apparaît une rougeur diffuse de toute la lèvre supérieure et du nez, recouvrant toutes les ailes et remontant environ à deux centimètres au-dessus du nodule. Successivement, quelques points s’ulcèrent et se recouvrent de croûtes.

Elle entre à l'hôpital des Enfants, dans le service de M. le professeur Piéchaud. Pendant trois ans consécutifs, les accidents se succèdent avec une intensité de plus en plus forte. Le larynx est profondément atteint, l’épiglotte est totalement envahie, ainsi que le repli aryténo-épiglottique droit. La muqueuse des fosses nasales est lésée dans sa totalité.

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On fait un eurettage complet de la face et des fosses nasales. La malade n'est pas chloroformée à cause de ses lésions laryngées. A la suite de cette opération, les lésions de l’arrière-gorge augmentent avec une telle intensité que la malade est sur le point de suffoquer et que pendant toute une journée on se tient prêt à pratiquer la trachéotomie.

Ces symptômes s'amendent cependant et l’on se décide à traiter les lésions pharyngées. Cette intervention amène immédiatement une recrudescence dans la violence des accidents de la face et de la muqueuse. nasale. À plusieurs reprises, les mêmes essais sont pratiqués tantôt du côté des fosses nasales, tantôt du côté du larvnx et chaque fois on observe une sorte de balancement dans la recrudescence des lésions: le traitement pratiqué dans une région amène dans les parties non traitées une aggravation de laffection, si bien qu’en présence de ces faits, on renonce à toute intervention chirurgicale et que peu à peu avec un simple traitement médical les manifestations aiguës du côté de l’arrière-gorge disparaissent lentement (décembre 1894). Vers cette époque elle sort de l'hôpital des Enfants et lorsqu'elle se présente à la consultation des maladies de la peau, elle ne porte plus que quelques nodules lupiques disséminés sur la muqueuse des fosses nasales, du voile du palais et de Pépiglotte. Ces régions sont profondément modifiées par des tissus de cicatrice. Les lésions de la face quoique très améliorées nécessitent encore plusieurs séances de scarifications ou d’ignipuneture. (5 décembre 1894, 17 décembre, 19 décembre, 3 janvier 1895, 10 janvier, 3 janvier, 7 février, 28 février).

Dans l'intervalle de ce traitement il nous faut signaler chez la malade des troubles nerveux qui apparaissent vers la fin de novembre 1894. La malade à successivement plusieurs attaques d'épilepsie vraie (chute, morsure de la langue, perte absolue de connaissance.) Les crises apparaissaient à intervalles irréguliers; nous ne faisons que les signaler car elles n’ont que peu d'intérêt pour nous. Cest aussi au

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cours de ce traitement qu’on observe les premières manifestations lupiques sur la langue.

On trouve sur la face dorsale de la langue, au niveau du tiers postérieur et à gauche de la ligne médiane une plaque saillante, ovalaire de 20 millimètres sur 15 assez bien limitée, sa couleur est blanchâtre, ne se distinguant pas de celles des parties voisines. La surface est mamelonnée et formée de petites saillies arrondies de 1 à? millimètres de diamètre, serrées les unes contre les autres et séparées par des sillons étroits.

Au toucher la plaque présente une consistance dure, une légère infiltration du tissu sous-jacent.

La lésion complètement indolente ne présente nulle part d’ulcération. Une seule séance d’ignipuncture, faite du reste, assez profondément amène la cicatrisation d’une grande partie de la lésion.

15 août 1895. — La plus grande partie de la lésion est remplacée par une cicatrice plane, et sur les bords, notamment sur la partie interne on trouve encore quelques saillies mamelonnées. On excise un fragment de la muqueuse dans la partie où cet état mamelonné est encore bien accusé. La pièce a été fixée dans l'alcool, incluse dans la parafine, coupée en série et colorée par l’hématoxyline et léosine. L'examen de ces coupes est fait au laboratoire de M. le professeur Coyne, par M. le professeur Dubreuilh et donne les résultats suivants :

EXAMEN MICROSCOPIQUE. — On trouve un nodule tuberculeux typique, profondément situé dans la muqueuse et caractérisé par un amas très dense de cellules revêtant les unes l'aspect de Iymphocites, les autres ayant l’aspect épithélioïde.

Dans la partie centrale de ce nodule on trouve en outre un certain nombre de cellules géantes, de volume variable, quelques-unes très grosses avec une quinzaine de noyaux disposés en couronne. Ce nodule est séparé de la surface par une couche assez épaisse de chorion normal. L’épithélium de la muqueuse est épaissie et ses prolongements interpapillaires notablement allongés.

On retrouve sur la coupe des traces de l’aspect mamelonné noté dans la description clinique sous forme de larges festons.

La recherche des bacilles dans neuf coupes du lupome excisée n’a donné aucun résultat.

Pendant les mois d'avril, mai, juin et juillet, le traitement est continué sur la face et sur la langue.

25 juillet. — Les lésions de la face sont à peu près cicatrisées. On trouve seulement une petite ulcération dans la narine droite et une autre à la commissure labiale du même côté. La première est scarifiée, l’autre raclée.

L'ignipuneture à amené une légère amélioration de la lésion linguale.

La malade est envoyée à la campagne et elle nous revient dans les premiers jours d'octobre.

10 octobre. — Nous notons l’état suivant:

Le lobule du nez a en partie disparu. Les narines apparaissent dans un plan vertical, sous forme de deux ouvertures d'environ 5 millimètres de diamètre. Les ailes du nez sont également atrophiées. Il persiste une cicatrice triangulaire dont la base est formée par la lèvre supérieure et qui remonte à ? centimètres au-dessus de l’ancien lobule; dont les bords suivent le sillon naso-genien. Cette cicatrice est lisse, rosée en certains points, chéloïdienne au niveau des commissures; à sa partie supérieure, on remarque quelques fines dilatations vasculaires. La lèvre supérieure, -du côté gauche, le long du bord incarnat, présente encore quelques petits nodules disséminés ; on en retrouve également au niveau de la commissure droite. Le cartilage de la souscloison est conservé, mais il existe une perforation à ce niveau.

La gencive de la mâchoire supérieure est encore rouge dans toute sa partie antérieure, d’une canine à l’autre. On aperçoit au niveau du collet des deux incisives de petites masses mamelonnées, rouge-vif, molles et qui saignent facilement. Même état du côté du palais; les lésions confluentes au niveau de la partie postéro-supérieure des dents vont en diminuant jusqu’au niveau de la voûte osseuse.

Sur la langue, on aperçoit encore le placard déjà signalé. IL est constitué par deux petits îlots, très finément sillonnés d’une couleur blanchâtre, tranchant sur les parties voisines recouvertes d’épithélium tandis que celles-ci en sont dépourvues.

Un peu plus à gauche, on aperçoit une petite masse lisse, à aspect cicatriciel.

Toute la lésion dans son ensemble est dure au toucher et profondéinfiltrée. Pas de douleur spontanée, ni au toucher.

L'examen direct de la gorge permet de constater que la partie postérieure dela base de la langue est décolorée, pâle et couverte de papilles à peu près normales. Ce tissu nous semble cependant légèrement attemt dans sa nutrition, et l'hypothèse d’une invasion lupique prochaine dans cette région nous semble très plausible.

La luette a complètement disparu. Les piliers postérieurs sont tuméfiés et la cicatrisation a tellement rétréci l'ouverture formée par l’écartement des deux piliers que la malade présente une insuffisance velo-palatine.

Au miroir laryngoscopique on constate que l’épiglotte est en grande partie disparue. Sur la partie médiane du reste de cet opercule, on constate un petit nodule lupique, gros comme une tête d’épingle. Il existe un gonflement des replis glosso-épiglottiques, surtout du côté droit. La disparition de l’épiglotte forme un angle rentrant assez prononcé de telle sorte que le cartilage paraît avoir été rongé dans sa partie médiane jusqu'à la base. On ne constate rien d’anormal du côté des cordes vocales.

La partie postérieure du larynx présente du gonflement hypertrophique qui s’étend sur les cartilages aryténoïdes dans les mouvements de phonation, les cordes vocales ne viennent pas se rejoindre exactement par suite du gonflement de la muqueuse inter-aryténoïdienne, mais on ne constate aucune lésion lupique, aucune ulcération de ce côté là.

Adénopathie sous-maxillaire et cervicale.