CHAPITRE I

ÉTIOLOGIE

L’étiologie de lidiotie myxoœdémateuse est peu connue et difficile à dégager des antécédents recueillis dans les observations des malades.

Dans les nombreux cas que nous avons consultés ce qui nous à frappé, c’est l'absence de causes, où du moins la discordance et la variété des causes suivant les sujets.

L’idiotie myxœdémateuse est due tantôt à l’agénésie thyroïdienne,tantôt.à l’atrophie acquise du corps thyroïde; les causes devraient donc être tantôt héréditaires dans les cas congénitaux, tantôt acquises dans les cas où le corps thyroïde existe plus ou moins lésé. Nous signalerons donc les antécédents soit héréditaires, soit personnels qui nous out paru se présenter le plus souvent.

Antécédents héréditaires. — L’alcoolisme et la tuberculose pulmonaire chez les parents sont regardés par Bourneville comme jouant le principal rôle dans la production du myxædeme infantile.

Nous retrouvons en effet de l’alcoolisme du père dans les cas de Ball {, de Henry Meige et Félix Allard ?, de

! Ball, Arch. de Neurologie, 1886.

* Henry, Meige et Félix Allard, Rev. neurologique, 1898.

NE, CEE

l’alcoolisme et de la tuberculose paternels dans l’observation de Bourneville et Bricon ! de l’alcoolisme personnel et héréditaire du père dans le cas de Camuset*?, dans l’obserue de GComby *, dans celle de Briquet *.

Une observation intéressante à ce point de vue est celle que publient Bourneville et Bricon dans le Progrès médical, 1890: Le père de l’enfant était un alcoolique avéré, sujet à des crises terribles de colère et l’enfant

fut conçu pendant une crise aiguë d’alcoolisme.

Mindel® cite encore le cas d’un enfant dont le père était alcoolique avec crises de debirium tremens.

Cette notion étiologique d’alcoolisme n’est certainement pas à dédaigner, mais combien de cas où Jes parents étaient sobres et où rien ne justifiait l’apparition du myxœdème.

Le paludisme héréditaire a pu être invoqué quelquefois aussi comme cause de l’idiotie myxœdémateuse, entre autres dans les observations V'et VIII publiées par Bourneville dans le Progrès médical, 1890. Nous devons ajouter que nous n'avons relevé dans aucune autre observation cette notion étiologique et nous devons remarquer,d’autre part,que ce n’est pas dans les pays où l’on trouve le paludisme à l’état endémique que naissent particulièrement les enfants myxædémateux.

Peut-être doit-on parfois incriminer la syphilis hérédi-

1 Bourneville et Bricon, Arch. de neurologie, 1886. ? Camuset, Arch. de neurologie, 1889.

3 Comby, Arch. des mal. des enfants, 1898.

# Briquet, Presse méd., 1899.

5 Mindel, th. de Berlin, 1896.

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taire ; tel un cas de Rie ! où un enfant myxoœdémateux fut mis au monde par une mère syphilitique qui avait fait successivement trois fausses couches.

L’hérédité nerveuse en général est la cause qu’on trouve le plus souvent relatée dans les observations. Les hémiplégies, les paraplégies, les troubles mentaux même chez les ascendants directs ou indirects, les crises épileptiques, les convulsions chez les frères ou les sœurs, l’incontinence d'urine, tels sont les antécédents héréditaires les plus fréquents. Nous pourrions en dire autant des manifestations neuro-arthritiques et des divers signes de dégénérescence.

La consanguinité a été notée maintes fois, entre autres dans l’observation de Meige et Allard ? dans l’observation VI publiée par Bourneville dans le Progrès médical, 1890, et dans celle de Ord (Lancet, 1893).

Relatons enfin une autre observation (VIII) du même auteur où on signale une différence d’âge de onze ans entre le père et la mère.

La même incertitude règne au sujet des causes provenant de l’enfant lui-même qui peuvent amener un arrêt de fonctionnement de la glande au point de donner naissance à la cachexie pachydermique infantile.

Dans lhistoire de la grossesse on ne trouve généralement rien d’anormal qui puisse expliquer le développement de la maladie. Les grosseses se passent généralement d’une façon ordinaire, les enfants naissent à terme bien conformés et ce n’est que plus tard qu'apparaissent les premiers symptômes de la maladie.

i Rie, Club médical viennois, 21 novembre 1894. ? Meige et Allard, Revue neurologique, 1898.

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Nous avons pourtant trouvé, dans les observations consultées, quelques phénomènes pathologiques de la grossese et de l’accouchement que nous allons signaler.

Bourneville! cite le cas d’un enfant myxœdémateux dont la naissance eut lieu un mois et demi après terme.

Un autre présentait des circulaires sans symptômes d’asphyxie.

« L'asphyxie à la naissance est l’une des causes peutêtre les plus fréquentes qui aboutissent à lidiotie », a dit Ball ?.

Nous appuyant sur cette déclaration, nous avons cherché, sans succès d’ailleurs, des faits cadrant avec l’opinion de Ball.

Hilton Jagge*, cite le cas d’un enfant myxœ lémateux dont l'accouchement eut lieu au forceps.

Dans le cas de Z'eulard *, la mere était grosse de trois mois quand elle eut une grande frayeur. La grossesse fut pénible et se termina à six mois et demi.

Enfin Mindel* relate un cas personnel où l’accouchement fut difficile et dura trois jours. L'enfant s’était présenté par le siège et naquit asphyxié.

Malgré ces cas, on peut dire que la dystocie dans l'accouchement n'est pas une cause bien évidente de myxæœdeme spontané, car le plus souvent la grossesse et l’accouchement sont absolument normaux.

! Bourneville, Progrès médical, 1890.

? Ball, Arch. de neurologie, 1886.

3 Hilton Jagge, Arch. de neurologie, 1886.

4 Feulard, Prog. méd., 1890.

5 Mindel, th, de Berlin, 1896.

Las F AE

Une atrophie de la glande peut incontestablement être amenée par des processus inflammatoires. Les maladies infectieuses de l'enfance, la rougeole, la scarlatine, pour ne citer que les plus fréquentes, les convulsions, qui chez l'enfant sont souvent avec l'élévation de la température le seul symptôme trahissaut une maladie infectieuse, peuvent produire une thyroïdite chronique qui aménera une sclérose de la glande et un arrêt dans la fabrication de ses sécrétions.

On retrouve en effet ces causes dans les antécédents des malades, mais bien rares sont les cas où le myxædème apparait nettement être dû à ces maladies infectieuses. Le plus souvent, c’est deux ou trois ans après l'infection, alors qu'on ne peut plus l’incriminer sûrement, qu'apparaissent les premiers symptômes du myxœdème infantile.

Relatons enfin que, dans une de nos observations, il y avait, comme antécédent, une suppuration de la région cervicale ayant duré dix-huit mois, et après laquelle se serait déclarée la maladie.

Ainsi donc rien de sûr et de probant dans l’étiologie; si l’on connait la cause primordiale de l’affection, on n’est pas encore nettement fixé sur les causes qui déterminent la thyroïdite ou l’agenésie thyroïdienne.

Fréquence. — Les cas d'idiotie myxædémateuse sont plus fréquents qu'on ne le croit généralement, À mesure que la maladie est mieux connue, les cas deviennent plus nombreux, et si le myxœdème infantile n’est pas d’observation journalière, les médecins, surtout ceux qui s’oceupent de maladies infantiles, en ont toujours plusieurs cas à signaler.

On n'a pas indiqué, à notre connaissance, de pays ou

ONE de climat où le myxœdème infantile soit plus fréquent qu'ailleurs. Cette maladie n’a pas de prédilection plus mar quée pour le pays où le goitre est endémique. Le sexe féminin est plus atteint que le masculin, ce qui tient peut-être à la quantité de sécrétion thyroïdienne nécessaire à la vie génitale de la femme.