À FA
es ce moment, € ‘est une myxædémaleuse lypique.
Elle en a l'aspect : c'est bien, en effet, la face « en pleine lune » avec ses joues énormes el épaisses qui en agrandissent le diamere transversal; ses régions frontales et sourcilières retombant
pour ainsi dire sur les yeux, qui sembleut plus pelits, placés au fond de paupières tuméfiées ; ses lèvres éversées ét infiltrées laissant voir les dents comme au fond d'un Lrou ; son menton à quadruple étage vient se perdre dans un cou p'oconsulaire ; ajoutons-y l'impassibilité des traits du visage, et nolons ce teint grisâtre plaqué de rouge au nez el sur les joues. Les mains sont élargies, épaissies, carrées ; les doigts en boudins présentent celte’ luxation des mélacarpiens sur les phalanges qui limite encore les . mouvements. Les membres inférieurs sont encore plus déformés, monsirueux,épais,sans rélrécissement gys-malléolaire, ils simulent une colonne de chair formée d'assisés successives épaissies, Séparées par des sillons profonds : sa cheville mesure 3% centim. de tour. Les avant-bras et les bras, les jambes et les cuisses sont le siège d'une tuméfaction colossale qui leur donne une apparence herculéenne, avec celte restriclion, cependant, qu'ils ne peuvent bouger. Au tronc, loutes les dépressions, et notamment les creux - sus-claviculaires, sont comblécs et présentent même des reliefs dus aux masses rebondies el dures qui infiltrent le tégument. Le ventre, gros el lourd, pend, recouvrant la moilié des cuisses. — En somme, bien que de taille moyenne, la malale paraît aussi large que haute Elle pèse 84 kilogr. \
L'œdème est aussi caractéristique : ligneux el résistant, il n’est pas possible de déterminer le godet ordinaire. A son niveau, la peau est couleur jaune cire: les poils sont rares, la sueur ne se ; produit plus, les glandes sébacées ne sécrètent plus; aussi, voyonsnous les jambes, sèches, sc recouvrir d'écailles noirâtres, desquàmer par places.
La muqueuse buccale est pâle et gonflée, les gencives ne flées: les dents, ébraulées, tombent facilement: la langue, volumineuse, est sillonnée de fossés profonds.
La malade présente l’apathie physique du myxædémateux : elle passe sa vie lassée sur une chaise; elle marche difficilement; ses . mains, maladroiles, refusent tout travail : elle ne peut se vêlir et manger seule. Le neurone moteur est atteint: il y a une parésie
générale qui la rend incapable de vivre ke vie cidindire e, physioise gique : c'est une incurable.
| Cependant l'inte:ligence est intacte, un peu cn. vive même qu on ne la trouve habituellement.La mémoire est parfaitement conservée. Il ya certainement de l' irritabilité, de l'emportement facile, mais. pas de troubles psychiques. La parole n'est ni lente ni ro mais au contraire les réparties sont nettes et vives. La sensibilité est intacte : cependant la malade a une sensation constante de fr id
vw FSI MX Main e
rt Ro Haies
La température axillaire cscille chez elle entre 35°5et 367. à Le pouls est petit, dépressible, difficilement perceptible sous 4 l'adiposité du poignet. : =.
Quant aux urines analysées par M. le professeur-agrégé de. Girard, elles ont donné les résultats moyens suivants : quantité des 5 24 heures: 825 centim. “cubes ; densilé 1010, réaction acide, urée 152, acide urique 08° 73, acide phosphorique 0, 50, cblo- 3 rures 4 gram., acidité évaluée en HO 0, 8). Il y a donc une dimi uulion très nelte de tous les principes constitutifs sauf de l'acide
urique qui est augmenté. Elles sont hy poloxiques, nécessilant une + dose de 160 à 180 cenlim. cubes par kilogr. de lapin. | à Du côté de l'appareil dan anorexie, Sens ation de soif, constipalion. : =.
La thyroïde manque complétement. ?
La malade, soumise au lrailement. ihyroïlien (28° ie ibyroïde +
. fraîche pendant les quatre premiers jours de la semaine) avait perdu 2 6 er en quatre mois (1° mai) et 10 kilogr. au 26 juillet ; la face à
est plus infiltrée, les yeux se montrent, les mains sont moins à un et deviennent aptes à faire certains travaux de coulure ; : la malade peut soulever ses bras, écarter ses jambes et aréhes j presque sans appui. La quantité des urines a diminué (375 à 679 centim. cubes), la deusité oscille entre 1024 et 1026, Ja réac-2 tion estacide, l'urée varie entre 17 et 24 centim. cubes, l'acide urique est loujours augmenté, l’augmeutaliou de l'acide phosphorique à est moins nette, chlorures de {1 8r 6 à 1284, acidité au HCI de. 08 89 à 2#° 10. Enfin M. Vires a constalé que la toxicité urinaire à s'était accrue, se rapprochant de la normale tuant le lapin à la dose 3 de 66 centim. cubes par kilogr. d'animal. Se.
Deux photographies permettent de constater la modification | apportée par le traitement dans l’aspect de la malade ; une radio. = -
FRS ie
Dee pr phie sert À montrer que l'épaississement étaitexclusivement dû
aux parties molles ét non au système osseux, ce qui est dureste la règle. |
Nous avons souvent vu la malade dou ‘ esl in dans l'observation de M: Vires : nous avons assisté en grande partie à sa « démyxedémisation ». Dans le courant de l'ännée dernière elle
: était presque complètement revenue à la normale : il est vrai
qu ‘elle suivait résolument le traitement lhyroïdien, avec des pha- Ses de repos cependant. L'intelligence et la mémoire s'étaient ‘améliorées ; le visage, le tronc et les membres avaient presque . repris les dimensions qu'ils avaient avant sa maladie ; il lui était possible de se promener sans canne el de faire des travaux à lai-
: guille; àla mort de sa belle-fille, elle avait même manifeslé le désir de retourner chez ses enfants. — Mais au cours de l'hiver (jan- vier 1900), les symptômes précédénts restant toujours bons, la
malade fut atteinte successivement de plusieurs bronchites : à partir du mois de mars ses urines subirent d'assez grandes varialions de quantité, elles devinrent alcalines, virent baisser leur taux : d: urée (6,96 4,74) d'acide urique (0,315), d’ acide phosphorique
(0,33) : les chlorures diminuèrent d’abord, puis se relevèrent (3, 4
puis 8,8) ; bientôt apparurent de lalbuminurie, de l'oligurie et de
2 œædème « vrai » des jambes; le cœur ne paraissait pas abelH tri
yeut des signes de congestion pulmonaire et la malade mourut,
Je 22 avril 1900. ee un
La famille s'est opposée à toute nécropsie.
OBSERVATION IT Myxædème congénital infantile.
Due à l’obligeance de M. le professeur Baumel
G... Jeanne, née le 6 avril 1894, entre à la Clinique des mala- - dies des enfants (salle des filles, lit n° 6), le 25 avril 1900.
Antécédents héréditaires : Mère bien portante, une sœur morte phuisique, grand-père et grand'mère maternels vivants et en bonne santé.-— Père, employé aux pompes funèbres, n’a jusqu'ici guère élé malade, cependant commence à tousser ; grand-père paternel mort à 50 ans d’une fluxion de poitrine, une de ses filles est morte à
AG dut
8 ans de mal de Pott (?) — Un frère de la peus malade mort du | Carreau . | +4 Antécédents Aorsonets Est venue à Lterm2. Alauéc par samère
jusqu’à un an, deptis lait, soupes et œufs. Première dent (incisives
médianes inférieures) à dix-huit mois, la seconile peu après; trois ; mois d'interruplion. A marché à {an 1/2. A 8 mois «fluxion de |
poitrine ». À 15 mois coqueluche avec cYanose violente. 3
Histoire de la maladie. — Chez la petite malade. (comme du reste dans la plupart des cas de myxædème congénilal) les Sÿmp- ; tômes les plus marquants ne se sont laissés voir que quelques tèmps après la naissance. Dès la naissance, il est vrai, G... laissait un peu pendre sa langue entre les arcades dentaires, mais cela ne l empéchail pas de téter ; d'autre part, elle ne paraissait pas.
plus grosse que pour son âge {la mère a déjà eu deux enfants, et par suite pouvait faire la différence) ; enfin elle n ’avail manifesté Fos aucune apathie intellectuelle où physique, reconnaissant ses. parents, leur lendant ses petits bras, poussant des cris, sachant indiquer qu’elle voulait boire, par exemple; elle a même marché
pendant quelque temps, à partir d'un an et demi.
Cependant, déjà vers l'âge de 8-9 mois, la mère s'était aperçue que la petite malade était toujours froide, que sa lête semblait s'allonger selon ses diamètres verlicaux puis transversaux, les mouvements devenaient de plus en plus lents et l'intellisencesem- . blait s’assombrir de plus en plus. Se c Etat actuel. — A l'entrée (26 avril) et plus lard, quandil nous aélé donné de l'observer, la pelite malade présentait des extrémités È très froides, cyanosées ; la lempérature était notée sub-normale, peu éloignée de 35°. Les joucs sont épaisses, grasses, surplombant … un peu en bas le rebord des maxillaires: elles ont un teint blafard et ne sont pas plaquées de rouge aux pommeltes; les lèvres sont : éversées, laissant voir la plus grande partie de la muqueuse, etau fond la langue grosse, pâle, faisant saillie avec des mouvements de replation lente. Celle-ci n'empêche pas la malade d'avaler des : aliments liquides, elle ne la gêne pas pour respirer : la malade ne parle pas. Les paupières sont un peu infiltrés ; la petite malade
ferme du reste constamment les veux et paraîtrail endormie si elle n'élait assise sur son lit, La Léte paraîl un peu grosse pour le corps: :
ceci nous a engagé à en prendreles principaux diamètres comparati-
MACÈL ES
vementädiflérentes mensurations du corps : pour la tête, le diamétre antéro-posléricur maximum est de 17 centimètres, le D.transversal maximumde {4, le D.frontal minimum (au niveau des deux crêles frontales) de 10,61 la hauteur verticale (prise du milieu de la branche iuférieure dé la mâchoire à l'angle du crâne et de la face) de 16 ; la hauteur de la taille est 70, la hauteur du buste 47 et la hauteur totale de la tête 18 ; le tour de la poitrine est 47, le tour de * la taille 53 1/2, et Le tour du bassin (approximatif) 0 (12 juillet). — Aux jambes la peau est rude et sèche ; remarquons à Ce propos que la malade ne marche pas ; les membres inférieurs (comme les bras du reste) sont plus forts et plus durs que de coutume ; de plus, il y apar places de gros empâtements durs, en en arrière au niveau de chaque mollet. Les creux sus-claviculaires son: peu marqués, mais ne sont pas comblés par des lipômes. Mais ce qu'il y a de plus caractéristique chez notre malade, c'est 2 l’abstraction intellectuelle totale dans laquelle elle semble se trouver et qui contraste si fort avec ce que sa mère nous à raconté au sujet des premières années de l’enfaut. Elle passe toutes ses journées assise sur son lit, sans ouvrir les yeux, sans crier, ne manifestant son existence que par le geste continuel et excessivement lent qu’elle a pour écarter les mouches. La sensibilité paraît un peu émoussée, Les organes des sens (vue, sue) sont
intacts.
. - La thyroïde n’est pas netlement perceptible. - . De nombreux troubles trophiques: les cheveux sont un peu Due. secs et clairsemés ; la malade présente cependant des poils follets sur le front, elle a même des «favoris» assez visibles et une légère «moustache» ; la fontanelle antérieure persiste admettant la pulpe de l'index, il ÿ a du prognathisme ; la malade n’a (au 26 avril) que 16 Zents, les deux premières pelites molaires n'ayant pas encore poussé, la canine inférieuregauche vient même + pene de perforer la gencive. Le 25 juillet la dernière dent de première dentition a percé. En somme {comme l'a fait remarquer notre excellent maître M. le professeur Baumel), à plus de 5 ans elle n’a pasles dentsqu'enaà?ans Les jambes sont «en parenthèse» comme dans le rachitisme. Il ; existe une hernie ombilicale incomplètement réducetible. Etat de constipation opiniâtre. Les urines ne contiennent ni sucre ni
2 albumine; urée, 11 gr. 6 par litre,
ue ie . L'auscultation du cœur a donné un souffle doux à la base, sure tout marqué à l'artère e pulmonaire,où de plus le Jeuxième bruit es plus claqué qu’à l'aorte; à laorte le premier bruit ne s entend que fort peu. On a noté de l'hypoglobulie. à ‘L'examen du pouls et de la température à montré qu'ils étaient Ë au début ralenti et abaissée, mais à partir du mois de juin Leur détermination a élé gènée par une rougeole, qui à fait monterla … température à 39,6, mais n'a pas paru « réveiller » la malade, 3 — un zona, — deux crises d’ adénopathie Lrachéo: bronchique, — de même ces jours derniers un abcès d origine dentaire est venu empêcher de conslaler Sur ces deux phénomènes l influence du î trailement. | | Le traitement thyroïdien a élé ordonné le 7 juillet la dose de une demi-tablette de 0,05 centigr. ; depuis les mouvements nousont paru devenie un peu plus rapides, les yeux se liennent quelquefois ouverts, la mère de notre pelite malade l’a entendue crier», Ce qui n'était pas arrivé depuis longtemps,une dent esten train d'évoluer, les selles sont devenues beaucoup plus fréquentes; on n'a pas pu recueillir d'urine pour examiner l'effet du traitement ; la petite malade a maigri, son poids qui était au {2 juillet de 9 kil.200 est aujourd’ hui (24 juillet) de 8 kil. 300, el la taille s’est abaissée ‘de 70 à 68 cent. : ces faits nous paraissent caractériser les premiers ; PROS du traitement thyroïdien chez l' idiot myxœlémateux. 4
Te
Nous avons ainsi noté tout ce qui nous à paru intére 0e sant dans le myxœdème typique. Maintenant en suivant ë en cela l’évolution habituelle de l'études des maladies, pas : 1 sons de Ia «Synthèse » à l’« Analyse» — nous commencerons en étudiant les formes frustes. |
Le myxœdème — ses formes frustes
= Rappelons d’abord ce qu'on entend par le terme de fruste :
il s'applique, en anliquaire, aux vieilles médailles qu'on ne peut pas bien reconnaître, parce que la légende oules traits du personnage sont effacés, — en conchyliologie on F'attribue à une coquille un peu usée dont on ne distingue pas les con- tours ; Charcot *, qui signale ces définitions et leur origine : du latin «frustum » (morceau), cite en même. temps l’ex- pression imagée de Plaute « frustum pueri » (avorton) fait des formes frustes les cas « avortés, non développés » et dont le diagnostic sera devenu plus difficile parce qu'ils dif.
fèrent des cas types décrits par le pathologiste. — Charcot qui donne sa définition à propos du goitre exophtalmique) montre bien, par la suite, qu'il entend ainsi une forme dans laquelle un des symptômes de la maladie est absent. | . Brissaud? fait remarquer, à propos du myxædème, qu'il | faut distinguer les formes frustes des formes incomplètes ; FC ‘est dans celles-ci qu'un symplôme principal ferait défaut, - tandis que les cas frustes seraient ceux qui sont complets,
ï LR
mais peu accusés, dans . le malade à «de tout un
peu ». | Les deux opinions, “quoique différentes ne nous parais- |
: p Charcot ; Lecons du mar rdi 7 février 1888, . 181. 2 Br issaud ; Lo sur les maladies nerveuses 1899, pas: 499.
Cut À
sent pas incompatibles ne ca est l'affaire du clinicien de décrire les cas frustes » dit Charcot, ce n’est guère, en effet, que ceux-là qu'il lui sera donné de voir en raison des modifications imprimées à la maladie par le malade lui-même ou par les affections antérieures où concomitantes ; 1l est rare de rencontrer chez un même sujet tous les caractères à anassÉs dans les observations anté rieures et décrits d lans le cas- Lype du nosographe, avec une intensité moYenne : tous les symptômes pourront ètre atténués, mais il y en aura, en général, au moins un quisera plus afténué que les autres el, «à la limite», il disparaîtra; dans ce cas, la forme serait fruste à la fois pour Charcot et pour Brissaud. Ne serait-il pas préférable d'associer les deux opinions? Le terme fruste deviendrait Leterme général, indiquant que la maladie est difficile à reconnaitre, etelle le serait soit par Patténuation des symptômes — ce serait alors une forme fruste complète, — soit par la disparition de l’un d'eux — ce serait une forme fruste partielle. Ceci permettrait, entre autres choses, de pouvoir rapprocher les formes frustes de la maladie de Basedow des formes frustes du myxædème.
Des formes frustes ont été signalées dans chacune des formes cliniques du myxædème.
Dans le yrædème spontané ue l'adulte, Chantemesse et R. Marie! ont décrit les premiers une « ébauche du MYX@= : dème » due à l «insuffisance relative de la fonction thyroïdienne ». Les rapports du corps thyroïde avec l'appareil génital (hypertrophie de la glande à la puberté, après le premier coït, pendant la grossesse, l'amélioration du goilre Ÿ exophlalmique par la gestation qu'avait cru reconnaitre Charcot), rapports qu'on a attribués à une congestion complémentaire du corps thyroïde mais qui semble aujourd'hui
! Chautemesse et R Marie; Soc. méd, des hôpilaux 16 février | 894 pag. 12
affirmer son rôle antitoxique", ont fait indiquer à Chantemesse
et R. Marie comme moment d’éclosion de ce « myxædème fruste » la période de la ménopause. C'est à ce moment qu'ils ont observé chez une malade de la tension, puis de la tuméfaction du côté de la peau, aux paupières, aux joues, dans la région sus-hyoïdienne et surtout au front, où elle
«ne se laisse que difficilement plisser » et donne la sensa-
tion d’une infiltration myxædémateuse; dans les régions
claviculaires l’épaississement sous-cutané masque la saillie des clavicules ; les seins sont en outre volumineux et fermes,
donnant à cette femme de 74 ans une « apparence de jeu-
nesse relative » ; les mains sont plutôt amaigries, mais les membres inférieurs montrent un tégument épaissi et des
. déformations trophiques notamment du côté des ongles ; Ja
= Jangue esttrès élargie :—" intelligence déprimée donnait par
moments à, la malade Pair d'une personne « sotte et incon-
sciente » ; elle ne marchait qu'à petits pas; — Le cœur battait lentement, mais régulièrement, sans souffles et l'urine ne renfermait ni sucre ni albumine ; — il y avait une légère alopécie de toutes Les régions du corps; — la palpation de la thyroïde ne permettait pas de « reconnaitre trace des lobes thyroïdiens » et le traitement opothérapique,qui dut malheureusement être cessé à cause de phénomènes d’intolérance qui se manifestèrent au bout de peu de temps, donna lieu à une amélioration notable des symptômes {égumentaires, nerveux el trophiques. Ces deux auteurs nous paraissent donc avec juste raison avoir attribué ces symptômes atténués de
myxædème au fonctionnement anormal de la glande thyroïde
que cette diminution fonctionnelle soit due à la ménopause, comme ils le pensent, où à la simple altération sénile de la
= thyroïde (bien que cel organe soit un de ceux que l’âge atter-
#ne le moins) ou même aux deux, lune pouvant précipiter
1 Pilliet ; Arch. de méd. expériment. 1893, pag. 539.
la marche de l'autre {Thibierge) ou encore à toutes les causes
qui, plus intenses, produisent le myxædème franc. — Thrbierge (4897) à vu lui aussi survenir à l’époque de la méno-
pause des troubles intellectuels (apathie, perte de la mé-
moire) joints à un léger degré de bouffissure du visage et
noté une diminution de volume de la thyroïde. — Mais …
c'est à Hertoghe! que nous devons la plus récente étude
de ce myxædème fruste que la ménopause” peut créer, mais |
qu'elle décèle en général el que dans certains cas au contraire
elle peut faire disparaître (la thyroïde ayant peut-être une …
fonction de moins à remplir); on observe en effet à cette …
période une suractivité fonctionnelle du corps thyroïde qui :
peut l’entraîner dans un sens ou dans l’autre. Cette surac= tivité thyroïdienne est nettement indiquée par un maximum
d'apparition du goître auquel Mayet ? assigne deux causes :
fin de la vie génitale et début de l’«àge du néoplasme ». Nous |
verrons plus avant la part prise par Hertoghe à l'édification de
l'Infantilisme : au cours de cette étude que se sont pré-
cisés pour lui les caractères du myxædème fruste : en fouillant l'hérédité d'enfants nettement dysthyroïdiens d'une-part et
d'autre part en suivant avec attention les phases progressives de la cure thyroïdienne — véritables analyse et synthèse du
grand myxædème —il s’est fait une idée du myxædème fruste |
et l’a recherché: on est en effet obligé de le rechercher, car
les malades qui ont vu les mêmes symptômes chez leurs parents ou les ont éprouvés depuis leur naissance ne s’en
plaignent pas; quelquefois aussi, les symptômes se sont installés insidieusement ou alternent entre eux. Dans l'Etio-
logie de ces malades on trouvera l'hérédité, notamment des
! Hertoghe : Académie royale de Belgique, 25 mars 1899. £
* Hertoghe ; À étudié les rapports de l'appa’eil génital et du corps {hyroïde in Bullet. de l'académie royale de Belgique, 1896, pag. 381.
$ Mayet ; Lyon médical, 15 avril 1900, pag. 505.
ru à ait ann Lt AN LS ad ds né do À a fé
PNR OR SRI & NE
LU AV à.
CLIN EREe
fils d’infantiles, et toutes les maladies dystrophiques, la Luberculose, les grossesses répétées et une alimentation trop ou trop peu abondante. — On ne doit pas confondre ce = myxædème fruste avec Les prodromes du vrai myxædème, qui, sil s’installe à cet âge, se manifestera par « la teinte ambrée du visage, la plaque congestive des joues, la bouffissure évidente de la face, des pieds et des mains, la température e sub-normale, la sensation persistante de froid, la voix coassante et la parole traînante ». Le Myxædème fruste
a ses caractères propres et ses symptômes particuliers: ls
seront surtout d'ordre trophique faisant paraître la malade l que l
ration prématurée et généralisée de la chevelure, qui devient bientôt plus fine et plus légère et plus tard tombe en abon- . dance, — l'épilation du soureil, — la carie et la chute des dents qui présehtent d'ordinaire des malformations et notamment la persistance des chicots de la première dentition,— dés . gencives gonflées saignant à la moindre occasion, certaines . manifestations hémophiliques comme les métrorrhagies, î. l'aspect chlorotique des sujets, — des varices non soumises à l'action de la pesanteur (face, joues, tempes, dos des mains, . thorax), — de l'hypothermie, des frissons, des sensations = intermittentes de froid, de la cyanose, — de la laxité des à ligaments articulaires, — des calculs biliaires et congestions chroniques du foie, — une constipation rebelle; ajoutons y l'emphysème (considéré par Hertoghe comme un signe de sénilité pulmonaire", qui amène une oppression d'intensité
variable jointe à des palpitations cardiaques. Du côté du sys- 1ème nerveux, Hertoghe signale des signes rappélant en partie … ceux du myxœædème vrai: tout d'abord de Papathie : les malades sont «somnolentes, fatiguées, languissantes, un rien Îles | énerve: tout semble être au-dessus de leurs forces physique- = ment et moralement », — le sommeil très lent à venir, n’est
