CHAPITRE Il

SYMPTOMATOLOGIE

Les malades porteurs de myxome sont le plus souvent d’un âge assez avancé. Le plus jeune (Obs. 1x) était âgé de 27 ans. L’âge moyen, d’après nos observations, dépasse 90 ans. Le plus grand nombre de nos malades appartenaient au sexe masculin,

Dans un seul cas nous trouvons noté (Obs. 11) un coup violent qui a pu être le point de départ de la tumeur. Les autres observations sont muettes à cet égard.

L’hérédité ne semble avoir aucune influence digne d’être signalée.

Le début du myxome diffus échappe ordinairement, aucun signe n’appelant l’attention du malade. C’est seulement quand la tumeur a acquis un certain volume que le malade s’en aperçoit et la signale. Quelquefois

CARE c’est le volume seul, d’autre fois une sensation de gêne, une douleur à propos d’un mouvement, à lasuite d’un coup, qui font apercevoir de l’existence d’une tumeur.

A la période d’état, la maladie est caractérisée par des signes physiques, consistant en la présence d’une tumeur et par des signes fonctionnels ordinairement peu accusés.

Examinons d’abord la tumeur : elle se présente avec un aspect un peu différent, suivant qu’il s’agit de la tumeur primitive, ou des tumeurs de récidive; ces dernières seront étudiées plus loin.

La tumeur primitive, dans sa partie sous-cutanée, ressemble d’abord beaucoup au lipome, dont elle diffère surtout par une consistance plus molle.

Son volume est très variable : elle peut, aux membres, devenir considérable, prendre les dimensions d’une tête, tripler le volume de la cuisse, sans arriver à l’ulcération de la peau.

Sa consistance est molle, flasque; quelquefois on perçoit une fausse fluctuation. La tumeur à pu être prise pour un abcès et réciproquement, ou pour un kyste. Souvent la consistance est égale sur les divers points; c’est La règle dans la première période du développement; plus tard, quand le néoplasme a subi des dégénérescences partielles, on sent à côté de masses

solides des points qui donnent la vraie ou la fausse

fluctuation.

La forme est le plus souvent allongée suivant l’axe du membre: c'est quelquefois une traînée néoplasique à diamètre longitudinal très prédominant. Dans cer-

En tains cas, on observe une masse assez régulière qui constitue comme le centre de la tumeur, et de là, rayonnent des prolongements sous forme de lobules.

Dans les tumeurs de récidive, l’unité de la masse est souvent détruite, et il y a, au moins en apparence, une série de lobules distincts. Dans toutes les observations que nous avons recueillies, la tumeur initiale était unique. La surface est parfois régulière, souvent elle est bosselée. Il s’agit alors de bosselures sphéroïdales qui restent lisses au toucher.

La peau est saine, glisse sur la tumeur; nous n’avons Jamais constaté ce plissement qu’on observe assez souvent dans le lipome. C’est qu’il s’agit d’une tumeur du tissu conjonctif sous cutané, et non de la peau ou des pelotons adipeux qui occupent la face profonde du derme.

La peau peut être ulcérée dans des cas de myxome circonscrit et pédiculé; nous ne l’avons jamais vu dans le cas de myxome diffus. Après les opérations, elle présente souvent un aspect différent. Mais si elle n’est pas envahie, elle peut être cependant distendue, amincie, et à une certaine période, ses veines deviennent variqueuses, comme dans les véritables sarcomes.

La tumeur se présente avec un aspect moins net dans sa portion sous-aponévrotique. Au lieu d’une masse limitée, dont on peut avec le doigt apprécier le contour, c’est une tuméfaction locale, vague, donnant une sensation d’empâtement mou, ou même de fluctuation profonde. Le diagnostic est alors d'une sérieuse difficulté, surtout quand la tumeur siège sous une aponévrose forte et tendue comme l’aponévrose fémorale, par

Ne ee exemple. En d’autres points, où l’aponévrose d’enveloppe est mince et comme celluleuse, il est au contraire difficile de décider si la tumeur est sous-cutanée ou sous-aponévrotique.

En somme, tumeur ressemblant beaucoup à un lipôme soit superficiel, soit profond, en différant par une mollesse plus grande, par des bosselures sphéroïdales, non adhérentes à la face profonde du derme, et et surtout par la marche plus rapide.

Les syptômes fonctionnels et les douleurs sont presque nuls, sauf au déclin de la maladie. Les phénomêènes de compression veineuse, ou les phénomènes nerveux ne se montrent guère avant la première opération. Quelquefois, cependant, les malades accusent des élancements douloureux dans le segment du membre situé au-dessous de la tumeur.

Même quand la tumeur profonde s’est beaucoup développée et a envahi les muscles, 1l est curieux de noter la persistance de l’intégrité fonctionnelle ; fait qui montre bien que la fibre musculaire est peu ou point altérée, que le tissu conjonctif intermusculaire ou interfasciculaire est seul pris, et que la transformation de ce tissu interstitiel en gelée ne gêne pas notablement les fonctions des éléments nobles interposés.

Pendant toute cette période, la santé générale n’est pas altérée. Les fonctions digestives s’effectuent bien, et le sujet continue ses occupations, même pénibles. Rappelons que-les malades atteints de cette variété de néoplasme sont souvent doués d’une vigueur et d’une musculature exceptionnelle.

Notons aussi l’absence, toujours constatée, d’engor-

tous, gement des ganglions correspondant aux lymphatques du segment malade.

Marche de la tumeur. — Nous ne possédons aucune observation où, la tumeur primitive ayant été abandonnée à elle-même, on ait pu suivre son évolution naturelle; toujours on est intervenu chirurgicalement. Nous ne pouvons donc parler ici que de l’évolution de la tumeur depuis le moment où s’en est aperçu le malade jusqu’à la première intervention.

Quelquefois le développement de la tumeur est progressif: d’autres fois les choses se passent de la facon suivante : la tumeur, à partir du jour où elle estobservée, croit d’abord lentement; sa marche se compte dans quelques cas par années. Puis, à un moment donné, sans ou après cause occasionnelle, elle prend un développement plus rapide qui inquiète le malade et l’amène à l'hôpital.

Puy, atteint de myxome de l’avant-bras, vit sa tumeur évoluer lentement, pendant près de douze ans, puis doubler de volume en six mois. Le temps qui s’est écoulé avant l’intervention est variable dans nos observations, de six mois à douze ans. Nous trouvons les chiffres suivants: six mois, huit mois, huit mois, douze mois, quinze mois, trois ans, quatre ans, cinq ans, douze ans, en moyenne trois ans environ. Tantôt le volume de la tumeur, tantôt les douleurs ont décidé le malade à réclamer l’intervention.

Marche de la maladie après l'intervention chirurgicale. Récidive. — Nous abordons ici un des points les plus intéressants de la question, et un de ceux sur

ET lesquels nos recherches sur l’état actuel des malades ont jeté le plus de lumière.

Deux malades sont morts de l'intervention chirurgicale. L’un porteur d’un myxo-sarcome de la cuisse, subit la désarticulation coxo-fémorale et mourut de gangrène gazeuse. L’autre, atteint d’un myxome du dos du pied, subit l’amputation sus-malléolaire du pied et mourut d'infection purulente. Dans cès deux cas la mort est imputable à l'opération, ou plutôt aux complications nosocomiales. Ces deux malades avaient subi d'emblée l’amputation; il n’avait pas été fait précédemment d’ablation de la tumeur.

Chez les sept autres malades, la première intervention a été l’ablation de la tumeur. PAS UN SEUL N’A ÉCHAPPÉ À LA RÉCIDIVE. Ce fait paraîtra étonnant et contraire à l’idée qu’on se fait quelquefois de la bénignité du myxome, qu'on représente souvent comme une tumeur ne récidivant pas d’une facon constante.

Peut-être, cette absence de récidive, si elle a été bien constatée, appartient-elle à la forme circonserite de la maladie?

Étudions en détail les divers points relatifs à cette question de la récidive.

Combien de temps après l’opération a eu lieu la première récidive ?

Le plus long intervalle signalé entre la première opération, et la première récidive, est de un an. Généralement, c’est de un mois à trois mois qu’elle se produit. Quelquefois la récidive parait être immédiate, la cicatrisation de la peau s’effectue cependant. Le court espace de temps signalé dans les observations,

semble indiqué qu'il s’agit plutôt d’une continuation de la tumeur que d’une véritable récidive, au moins dans la majorité des cas.

Examinons maintenant les récidives ultérieures. Sur nos sept malades, deux n’ont eu qu'une récidive ; mais ils sont actuellement en possession de leur tumeur.

Les cinq autres qui ont subi une deuxième opération ont eu des récidives ultérieures dans un aussi bref délai, et ont été l’objet d’une série d'opérations successives, dont la dernière a consisté, pour quatre d’entre eux, dans le sacrifice du membre.

La troisième opération qu’a subi Micoud, ne remonte pas à une époque assez éloignée, pour qu’il soit possible d’en tirer actuellement une conclusion formelle, et de le considérer comme guéri : 1l est cependant permis de dire que si la récidive a lieu jamais, elle se sera produite beaucoup plus tard après sa dernière opération qu'après les précédentes. Les quatre autres ont été en dernier lieu amputés.

Puy, chez qui la deuxième opération fut une amputation du bras, guérit de son amputation et mourut un an après de cause inconnue.

Chappuis qui supporta en neuf ans quatre opéralions, dont la dernière fut l’amputation du bras, survécut quatre où cinq ans et mourut d’une affection médicale.

Chavanis, après deux récidives à bref déiat, ayaut suivi deux ablations de la tumeur, a été désarticulé de l'épaule, et actuellement, après un an, il est sans récidive.

Dottet, à qui on fait trente cinq fois des ablations

Lee de tumeur en cinq ans, a définitivement subi la désarticulation de l’épaule : il a succombé bientôt après, probablement à une extension du néoplasme au poumon.

Voyons maintenant sous quelle forme s'effectuent les récidives.

On peut résumer ainsi la marche ultérieure du tissu morbide. Le néoplasme récidive in sifu, puis s’étend du côté de la racine du membre, en suivant les cordons vasculo-nerveux et les muscles.

La récidive in situ est un fait constant. L’extension vers la racine du membre est bien démontrée par quelques unes de nos observations.

Chez Cottet, la première tumeur était au voisinage du coude, la dernière s’étendait jusque dans l’aisselle.

Chez Puy, la tumeur primitive était à la partie moyenne de l’avant bras ; elle s’étendit jusqu’au coude.

Micoud eut des tumeurs de la cuisse de plus en plus rapprochées du pli de l’aine.

La tumeur de récidive se présente avec un aspect quasi spécial et caractéristique. La région malade est le siège de cicatrices correspondant aux incisions des opérations antérieures. La tumeur parait plus superfcielle. Elle est quelquefois adhérente à la peau au voisinage des cicatrices. La peau est amincie, blanchâtre ou violacée, dépourvue de son panicule adipeux au voisinage de la cicatrice. Le néoplasme n’a plus la physionomie du lipome. Ce n’est plus une masse assez régulière avec prolongements. C’est plutôt, dans les parties superficielles, une série de lobules faisant relief sous la peau amincie, isolés les uns des autres,

ve

ou reliés entre eux par le tissu myxomateux. [1 semble qu'au lieu d’un tronc poussant des branches plus ou moins volumineuses, il n’y ait plus qu'une série de rejetons espacés. On croirait que l'opération a laissé ca et là de la graine de myxome. A la longue, ces divers nodules se rejoignent et peuvent prendre un ‘volume considérable.

Des myxomes, que la première opération avaient montrés profonds, deviennent sous-cutanés : c’est que l'opération en ouvrant et emportant en partie l’aponévrose d’enveloppe fait la tumeur superficielle.

Quelquefois les opérations amènent un œdème passager du membre, tenant à la section des veines superficielles. Rarement on note des paralvsies postopératoires, presque toujours on s’est préoccupé de conserver les nerfs, et on a pu les isoler par une dissection peut-être imparfaite.

Les ablations de ces tumeurs, bien que nécessitant de vastes dissections intermusculaires, et des décollements étendus, bien que dénudant les gros troncs veineux, ou les gros cordons nerveux d’un membre, sont souvent suivies d’une guérison rapide.

On a incisé et disséqué la peau, enlevé le tissu myxomateux qui entoure muscles, nerfs et vaisseaux, comme à l’amphithéâtre, on enlève le tissu celluloadipeux pour montrer les organes isolés, certaines de ces opérations représentent de véritables dissections d’une région, tout cela guérit sans fusées et souvent même sans suppuration. — La peau se réapplique sur les parties profondes, et la cicatrisation se fait dans presqué toute l'étendue, par première intention.

Ho

Cottet était remarquable sous le rapport de cette rapidité de cicatrisation. Chacune de ses opérations lui faisait à peine passer quelques jours à l’hôpital.

Il n’en est pas toujours ainsi, et ces vastes traumatismes ont pu quelquefois être le point de départ de graves complications nosocomiales.

Quelquefois, la tumeur récidive immédiatement, la cicatrisation ne s’en fait pas moins. Peut-être même la repullulation rapide des éléments néoplasiques, interstitiels, est-elle pour quelque chose dans la faculté de la réparation. À la deuxième opération sur Chavamis, M. Pollosson enleva tout le chef interne du brachial antérieur, volumineux chez ce malade puissamment musclé. Il y avait une vaste cavité s’étendant de la peau au périoste. En trois semaines, la cicatrisation était achevée, sans affaissement de la peau à ce niveau. Evidemment du myxome remplissait le vide.

Si nous examinons ce qui s’est passé chez les malades opérés depuis l'introduction des méthodes antiseptiques, ou qui n’ont pas été victimes des complications nosocomiales, nous voyons que les interventions ont été simples, et que la guérison a été rapide. Les plaies marchent bien chez les myxomateux. Peut-être ont-ils une puissance de réparation supérieure aux autres individus d’ailleurs bien portants.

Le tissu de ces tumeurs n’est nullement comparable à celui des cancers : il se prête, dans une certaine limite, aux réparations. Ce fait clinique, qui nous parait bien constaté, nous le révèle comme un tissu néoplasique unique en son genre.

Les récidives fréquentes, leur marche ascension-

He

velle vers le tronc, qui font malignes ces tumeurs bénignes sous d’autres rapports, s'effectuent longtemps sans que l’état général devienne mauvais, sans que le malade cesse de vaquer à ses occupations. De grosses tumeurs oceupant les muscles, ne gênent que médiocrement les mouvements. Cottet reprenait, après chaque opération, son travail de cultivateur, et se servait très bien de son bras droit dont le triceps et le biceps se voyaient, à chaque séance, diminués d’un morceau.

Comment expliquer la fréquence et la rapidité des récidives en présence d’un tissu néoplasique en apparence bénin ? Nous croyons en avoir donné la raison, en disant qu’il s'agissait plutôt d’une continuation de la tumeur que d’une récidive proprement dite. Il est probable que la tumeur reparaît, parce qu’on en laisse. Dans les cas ou l’on a pratiqué l’amputation du membre à distance, on n’a pas signalé la récidive. Chez Cottet, où la récidive a eu lieu après la désarticulation de l'épaule, la tumeur'était déjà dans l’aisselle, au moment de cette opération. Au contraire, dans les ablations simples, on n’enlève pas largement; on dissèque, on sépare les nerfs, les vaisseaux, du tissu néoplasique, on ne se tient pas à distance du mal. C’est que pour extirper largement, pour couper à distance, pour comprendre une zône de tissu sain dans l’ablation, il faudrait sacrifier les gros troncs artériels ou veineux et les nerfs importants du membre. On recule devant un pareil sacrifice qui ccrrespondrait à l’amputation comme résultat fonctionnel, tout en présentant plus de danger et en assurant moins contre la

ST 2 tee récidive. Nous ne saurions trop insister sur la valeur de ces considérations qui ont pour conclusion: dans le myxome diffus des membres, on ne fait le plus souvent une ablation complète qu’en pratiquant l’amputatation à distance.

De nouvelles observations sont nécessaires pour apprécier la terminaison de cette affection. Il sera intéressant de suivre ceux de nos malades qui ont survécu. Les guérisons actuelles se maintiendront-elles chez Chavanis et Micoud ?

Que deviendraient les malades atteints de récidive ? Une seule fois, chez Cottet, nous constatons la généralisation ou peut être l'extension directe de la tumeur aux poumons.

Il est à regretter que l’autopsie n’est pu être pratiquée. Peut-être aurait-on pu suivre le néoplasme envahissant sous forme d’une traînée continue la cavité thoracique ? Peut-être les violentes douleurs intercostales qui ont précédé l’envahissement du poumon étaient-elles dues aux prolongements du néoplasme le long des filet nerveux de la paroi thoracique? C’est l'hypothèse la plus plausible. Si elle était démontrée, on pourrait dire que le myxome diffus des membres, contrairement au myxome des glandes, n’infecte pas l’économie par la voie sanguine ou lymphatique, mais tue seulement en envahissant, par continuité et extension directe du néoplasme, les organes indispensables à la vie. Car, nous le répétons nous ne savons pas ce qui arriverait, si on laissait la tumeur évoluer sur place; il est possible alors qu'elle entraïînât la mort après ulcération de la peau, par suppuration prolongée on hémorragie.