ALTÉRATIONS DES MUSCLES DANS LE PIED BOT CONGÉNITAL

Une théorie ingénieuse a rattaché tous les pieds bots congénitaux à une rétraction musculaire d’origine convulsive, rétraction reconnaissable à toutes les époques à l’altération fibreuse des muscles rétractés. Dans l’esprit de M. J. Guérin, son auteur, cette altération consiste dans la transformation du tissu propre du muscle, des éléments contractiles dont il se compose, en un tissu fibreux et inextensible. Envisagée de la sorte, la rétraction musculaire a été considérée par beaucoup de chirurgiens, et à l’exclusion de toute autre cause, comme la formule étiologique du pied bot congénital. A ce titre la question réclame quelques développements.

La rétraction musculaire est un fait complexe. Elle ne se montre pas d’emblée dans le muscle, elle est précédée par une contraction du muscle qui ne diffère que par sa durée des contractions volontaires. Cette contraction morbide a reçu le nom de contracture. Dans la contracture, la longueur du muscle diminue, mais sa texture ne change pas, si cette contracture est de courte durée ; si elle se prolonge, ou si, après avoir cessé , elle se renouvelle très-fréquemment dans un court intervalle, le muscle s’altère. Loin de reprendre sa longueur primitive, il reste plus court après cessation de la contracture, son volume diminue, sa texture change, en un mot, il passe à l’état fibreux.

Nous avons dit que, d’après beaucoup d’auteurs, la rétraction musculaire est toujours mise en jeu dans le pied bot congénital. C’est donc là un des points essentiels de l’histoire anatomo-pathologique de ce vice de conformation, et j’estime qu’il importe de rechercher dans quelles limites cette assertion est exacte. Sans me préoccuper maintenant des motifs de son origine, je tiens toutefois à rappeler la réponse qui lui fut faite, après qu’elle eut été émise pour la première fois. Ni les théories, ni la discussion, ni même l’observation clinique ne pouvaient donner cette réponse; il fallait pour juger la question une série de faits.

Déjà, en 18à2, M. Bouvier disait à l’Académie de médecine :

« J’ai disséqué un certain nombre de muscles affectés de contracture ancienne ; j’affirme que je n’ai jamais vu la transformation de la partie charnue en fibreuse ou tendineuse. J’ai vu les muscles s’atrophier

à la longue, pâlir, s’amincir, disparaître en partie, mais jamais ils ne deviennent fibreux. »

Aujourd’hui , les faits sont plus nombreux ; car les membres de la Société anatomique se sont donné la mission d’achever la rectification de cette erreur. Entre tous et en première ligne, plaçons le professeur Broca, car il apporta les premiers faits, et, de 1 8Zi9 à 1851 , il présenta à la Société anatomique cinq cas authentiques de pied bot congénital , et plus de treize cas, de pied bot de nature incertaine. Dans tous ces cas il put faire constater à ses collègues que pas un seul muscle n’était passé à l’état fibreux.

Puis, de nouveaux faits de Foucher, Broca, Deville, etc... vinrent s’ajouter aux précédents, et l’on peut dire, qu’à partir de ce moment, la théorie de la transformation fibreuse était fortement ébranlée sur ses bases. Nous devons rappeler que la plupart de ces dissections avaient été faites sur des individus atteints, il est vrai, de pied bot congénital, mais arrivés à un certain âge; aussi est-il nécessaire de rechercher quelles sont les lésions des muscles observées dans la période intra-utérine de la difformité qui nous occupe.

Relativement à leur texture, rappelons que dans le fait de valgus étudié par M. Robin il n’y avait aucune différence entre les faisceaux musculaires des divers muscles du membre affecté de pied bot ; comparées à celles du côté sain, les dimensions des fibrilles étaient moindres et leurs stries plus pâles. D’autre part de nombreux examens faits par W. Adams, par Litle,

n’indiquent aucune modification de texture des muscles. W. Adams prétend que les modifications dans la texture des muscles sont loin d’être une des conditions essentielles du pied bot, attendu que même dans les cas graves ces modifications ne se rencontrent presque jamais à la naissance.

Une altération des muscles très- commune dans le pied bot accidentel, est l’atrophie musculaire avec dégénérescence graisseuse des faisceaux contractiles. Or cette lésion est très-rare dans la période intra-utérine du pied bot congénital, et pour quelques auteurs elle ne serait pas encore démontrée ; c’est pour cela que nous avons rapporté l’observation suivante, où la dégénérescence graisseuse est manifeste.

Observation de varus congénital double chez un enfant atteint de spina-bifida, qui a vécu deux jours. Autres malformations des membres. — Le cadavre de cet enfant m’a été remis par M. Lediberder, interne à la Maternité.

A première vue, les dimensions de la jambe comparées au développement général de tout le corps et au volume de la cuisse, attestent que les muscles doivent être dans un état d’atrophie très-marquée, et voici ce qu’a confirmé l’autopsie.

Au-dessous de la peau, il existe une épaisse couche de tissu graisseux dense et dur, qui s’applique trèsexactementsur l’aponévrose; elle occupe toutle membre pelvien, même la face dorsale du pied.

Les muscles extenseurs : jambier antérieur, extenseur propre du gros orteil, extenseur commun, diminués de volume, ne paraissentquepeAialtérés; il n’en estpasde même des muscles postérieurs ainsi que des péroniers

latéraux ; on éprouve une très-grande difficulté à les retrouver et à les isoler, ils sont tous compris dans une énorme couche de tissu adipeux. Cependant, en suivant la direction des tendons, le scalpel arrive à séparer chaque muscle, qui n’est plus constitué que par quelques faisceaux musculaires isolés, et en continuité directe avec les fibres tendineuses.

Dans la plante du pied, les trois faisceaux du ligament plantaire sont considérablement raccourcis ; ils paraissent plus denses. Tous les muscles de cette plante sont plongés dans la même atmosphère de graisse, et il est impossible de les suivre isolément. L’examen de ces muscles et celui des nerfs a été fait par M. Ranvier; en voici le résultat:

Au niveau des péroniers latéraux et du triceps sural et au milieu du tissu adipeux, on découvre des tractus gris légèrement translucides et formés par des faisceaux primitifs groupés en faisceaux secondaires: entre les faisceaux primitifs il n’y pas de cellules adipeuses. Ces faisceaux primitifs ont, en moyenne, quinze millièmes de millimètre de diamètre; quelques-uns sont bien striés, d’autres ne présentent pas la moindre trace de striation ; la substance homogène qui les forme est réfringente; presque tous contiennent dés granulations brillantes ayant les caractères ..optiques de la graisse et ne disparaissant pas dans l’acide acétique.

Le tendon d’Achille, le seul qui ait été examiné, est représenté par un cordon grisâtre ; sa structure n’est pas modifiée; on y rencontre des cellules fusiformes, disposées en séries linéaires, et, entre ces dernières, des faisceaux connectifs à direction longitudinale.

Le nerf sciatique, les poplités et quelques rameaux musculaires examinés par dissociation, n’ont pas paru avoir subi d’altération.

Les cellules du tissu adipeux qui a envahi les muscles de la jambe sont volumineuses, et remplies d’une graisse solide.

Malgré ces faits, la réduction de l’astragale en sa place normale était difficile , à cause de l’altération considérable qu’avait subi l’os dans sa forme. Le col a disparu, et, à sa place, on trouve une surface arrondie qui se continue directement avec la tête, et qui donne à l’astragale la forme d’un coin à angle dirigé en arrière. C’est à cette augmentation de volume qu’était due la difficulté de la réduction. La direction de cet os est oblique en dehors, mais, je n’ai pas constaté d’inclinaison de ses faces. Quant au calcanéum, il était très- fortement incurvé, et son extrémité postérieure était déjetée en dedans et en haut.

Parmi les ligaments, l’interne m’a paru d’un volume disproportionné avec le volume habituel des ligaments que l’on trouve à cet âge.

Du côté du reste du membre, on observe des altérations des articulations et des muscles; et quoique je ne veuille pas décrire minutieusement toutes les particularités qu’il présentait, l’état du genou m’a surtout frappé. La rotule était déplacée en dehors et occupait le côté externe du genou. La flexion de cette articulation ne se faisait plus en avant, mais en dedans. De même, à la hanche, l’abduction était impossible, de telle sorte qu’on pouvait dire que le membre tout entier avait pris une attitude en rapport avec l’état de ces articulations. La cuisse etlajambe avaient subi un mouvement de rotation très-prononcé de dedans en dehors, et nous en avons la preuve dans ce fait que le péroné occupait la partie postérieure de la jambe; la rotule avait suivi la jambe dans ce mouvement et s’était placée en dehors.Quantau pied, il était placé dans l’adduction. Aux attaches du membre pelvien, tous les fessiers avaient subi la transformation graisseuse ; à la cuisse, le fascia lata, le droit antérieur, le vaste externe et aussi le vaste interne, mais ce dernier à un moindre degré, avaient subi la même altération. A la jambe enfin tous

les muscles, sauf ceux de la région antéro-externe étaient profondém ent modifiés.

L’autre membre prése ntait une disposition extérieure analogue, maisjenel’ai pas disséqué.

Cette observation est intéressante à plus d’un titre; d’abord, c’est un exemple de coïncidence de spina-bifida avec les déformations des membres, parmi lesquelles le pied bot.

En second lieu, elle établit que l’altération des muscles est en harmonie avec les déviations qu’a subies le squelette. En elie-même, cette altération est un fait des plus curieux, car elle n’a pas été observée dans le pied bot congénital.

Enfin, ce fait a attiré notre attention sur un point relatif à l’union des épiphyses avec la diaphyse. Après avoir dépouillé le squelette des parties molles, j’ai cherché à réduire la difformité, en suivant des yeux les modifications qui pourraient se passer dans les jointures; or, cette réduction, je n’ai pu l’obtenir.

Cependant, je pouvais ramener le pied dans une attitude qui rappelait la direction normale. Recherchant la cause de ce fait, je l’ai trouvée dans l’union des épiphyses des os de la jambe avec leur diaphyse; la malléole péronière était très-manifestement mobile en tous sens sur le corps du péroné ; mais dans le mouvement d’abduction surtout, je parvenais à obtenir un écartement considérable de toute la malléole. Le sommet de cette éminence se déjetait fortement en dehors, et la malléole entière s’inclinait sur le reste de l’os. L’épiphyse du tibia était susceptible d’inclinaisons analogues, mais moins prononcées. Il résulte de là,

que dans les manœuvres de réduction, on pouvait accroître la distance qui séparait les malléoles, et par conséquent augmenter l’étendue transversale de l’articulation tibio-tarsienne. De plus, par suite de la flexion en avant de l’épiphyse du tibia sur le corps de l’os, on arrivait à rendre au pied une situation fléchie.

Ce jeu des épiphyses sur les diaphyses, que nous avons signalé dans cette observation, nous l’avons trouvé constant dans les trois cas de pied bot que nous rapportons ; ce qui ne veut pas dire qu’on doive en faire un nouveau caractère du pied bot congénital.

Nous croyons que cet état doit être attribué aux tentatives que nous avions faites, avant toute dissection, pour réduire la difformité ; mais il n’en a pas moins sa signification, car il nous enseigne, que, dans le pied bol congénital, on peut aussi modifier l’attitude du pied en déterminant un déplacement à ce niveau. Ceci est en parfait accord avec les expé=rielices que nous avons faites, à l’École pratique^ sur les cadavres d’enfants nouveau-nés. Rien de plus facile que d’obtenir chez eux la mobilité des épiphyses sur la diaphyse ; quelques manœuvres suffisent, généralement; et on en trouve la raison dans le mode d’union de l’épiphyse avec la diaphyse. Ce n’est pas, en effet, une soudure, mais une simple juxtaposition qui existe à ce niveau, et c’est surtout dans la continuation du périoste avec le périchondre que doit être placée toute la résistance. Or, les points d’ossification des malléoles n’apparaissent qu’à l’âge de deux ans, et la soudure osseuse des épiphyses du tibia et du péroné

avec le corps de ces os n’a lieu qu’entre 16 et 19 ans.

On pourrait donc penser que, depuis la naissance jusqu’à l’âge de deux ans, on peut modifier la difformité, soit en agissant sur les os du tarse, soit en changeant les rapports de l’épiphyse avec la diaphyse. Il est très-probablequebien des réductions de pied botqUel’on a cru obtenir, n’étaient que le résultat du jeu de l’épiphyse sur la diaphyse. Mais si, à la naissance, l’union de l’épiphyse avec la diaphyse n’est pas très-solide, il ne tarde pas à se faire une sorte d’engrenage entre l’os et le cartilage qui assurera bientôt la solidité. Nos expériences ne sont pas assez nombreuses, pour que nous puissions conclure sur ce point. Bornons-nous donc à constater le fait; et, dans le traitement du pied bot Congénital, nous verrons s’il n’y a pas lieu de l’utiliser.

La dégénérescence graisseuse, si rarement observée à la naissance du fœtus pied bot, ne l’est pas plus fréquemment chez les individus atteint de pied bot congénital qui succombent plus tard. Elle a été exceptionnellement signalée, et l’on trouve alors les muscles considérablement diminués de volume, pâles, infiltrés de graisse, et dans les cas plus graves le tissu musculaire a disparu; il ne reste que l’aponévrose d’enveloppe dont les deux feuillets contiennent avec de la graisse quelques fibres nacrées : ce sont les expansions tendineuses normales et les tissus fibreux d’insertion demeurés intacts. Du muscle il ne reste donc que la charpente celluleuse, et c’est sans doute ce qui a induit en erreur les observateurs qui ont cru à la transformation fibreuse.

Ainsi, il est acquis que les muscles ne subissent

que très-exceptionnellement une altération de texture dans la période intra-utérine du pied bot, mais ils présentent toujours des altérations de longueur qui sont de la plus grande importance : l’histoire de la ténotomie est là pour l’attester.

Certains muscles ont une longueur plus grande, d’autres sont raccourcis, et si l’augmentation en longueur n’offre pas le même intérêt que le raccourcissement, néanmoins elle existe, et ainsi que le raccourcissement elle est proportionnelle au degré du déplacement articulaire.

Sans rechercher encore d’où peut provenir ce raccourcissement des muscles, bornons-nous à mentionner d’une manière toute spéciale qu’on le constate dans la période intra-utérine du pied bot et qu’il existe plus tard d’une façon bien plus apparente.

Dès les premiers débuts de la marche, un certain nombre d’articulations du pied se mettent dans une position qui ne sera guère modifiée plus tard à moins d’intervention chirurgicale. Dans cette attitude, la jointure jouit de mouvements très-limités; aussi tendelle à s’enraidir. Dès lors les contractions d’un muscle deviennent moins répétées et moins énergiques, par suite les variations de longueur qu’il pourrait subir sont moins fréquentes et moins étendues. Il en résulte un développement moindre du muscle qui porte sur son volume et sur sa longueur; l’effet du raccourcissement sera d’autant plus apparent que le squelette, en se développant, tendra à éloigner les deux insertions du muscle. Ce que j’avance n’est pas une hypothèse, c’est un fait démontré par

les mensurations suivantes fournies par W. Adams.

La circonférence des muscles gastro- cnémiens d’un pied bot avait 2 pouces de moins du côté atfecté que du côté sain ; et, bien que certains muscles du membre déformé fussent plus courts que ceux du membre opposé leurs tendons avaient une plus grande longueur dans le premier que dans le second.

W. Adams qui, je crois, a le premier fait cette remarque donne une explication très-judicieuse de cette différence. D’après lui la masse charnue du muscle, ne se développe pas plus en longueur qu’en circonférence, tandis que l’accroissement des tendons accompagne l’accroissement du membre,

Ainsi le raccourcissement des muscles, sans altération de texture, occupe une place importante dans l’histoire du pied bot congénital. Mais tandis que chez le fœtus, dans la période intra-utérine on pourra discuter longtemps encore sur sa cause, dans le pied bot congénital, après la naissance et jusqu’à l’âge adulte, l’explication en est facile ; la brièveté du muscle est due à un défaut de développement de sa portion charnue, et il est d’autant plus prononcé que l’accroissement du squelette est plus avaneé.

Recherchons donc quels sont, dans chaque variété de pied bot, les muscles raccourcis, et quelle est la nouvelle direction suivie par leurs tendons.

la Varus. — Muscles antérieurs de la jambe. — On juge très-bien de la nouvelle situation des muscles et de leur direction par le relief des tendons dans les positions anormales qu’ils occupent. Le tendon du tibial antérieur se rapproche davantage de la malléole

interne, et dans les cas de varus très-prononcé, il est même couché sur cette malléole; car en même temps que le tendon s’est déplacé en dedans, cette malléole est devenue plus antérieure. Tous les tendons extenseurs du pied sont aussi plus dirigés en dedans que de coutume, mais leur relief est moins accusé que celui du jambier antérieur.

Muscles postérieurs. — Par suite de l’élévation du calcanéum, le triceps sural est très-raccourci, et comme le péroné s’est porté en arrière, le tendon d’Achille est plus rapproché de cet os. Cependant il y a une cause d’erreur dans cette situation du tendon d’Achille, La malléole interne, on le sait, située beaucoup plus en avant et faisant une saillie plus accusée, on ne juge qu’imparfaitement la situation exacte de ce tendon par rapport aux deux saillies. Toutefois les auteurs s’accordent à dire qu’ après la marche, ce tendon recouvre définitivement l’artère tibiale postérieure. Le tendon du muscle tibial postérieur, qui normalement se cache derrière la malléole interne, fait un relief inaccoutumé sur cette malléole , contre laquelle il semble être appliqué. Quant aux tendons des autres fléchisseurs, ils sont plus profondément situés, et leur déplacement est moins considérable.

Valgus. — Les déviations des tendons, dans le valgus, sont moins prononcées que dans le varus; elles sont aussi moins appréciables. Dans les cas ordinaires, les muscles raccourcis sont : les péroniers latéraux, les extenseurs du pied et le jambier antérieur. Le triceps de la jambe ne participe guère à ce raccourcissement; toutefois, dans les formes com-

plexes de valgus, avec abaissement du talon, le tendon de ce muscle se trouve très-rétracté, et sa section sera nécessaire, pour ramener le pied à sa position normale.

Talus et équin. — Dans le talus, les extenseurs du pied sont raccourcis, ainsi que le tibial antérieur. Ces muscles ne changent de direction que dans les cas où la difformité devient mixte, et alors, ce sont les mêmes muscles que ceux que nous avons vu se raccourcir dans les variétés précédentes, qui éprouvent des modifications.

Dans l’équin, on trouve le raccourcissement dans les muscles opposés à ceux rétractés dans le talus.

Vaisseaux et nerfs dans le pied bot congénital , Les artères ne paraissent pas subir de modifications dans leur calibre, dans les premières années du pied bot congénital. Plus tard, d’après M. Jules Guérin, par les progrès de la déviation les artères s’accommodent au changement des parties, et deviennent flexueuses et tortueuses; les veines subiraient des modifications analogues, et le réseau périphérique de ces vaisseaux prendait un accroissement insolite. Or, relativement aux artères, les dissections de W. Adams ne lui ont pas donné de pareils résultats, et dans un cas de pied bot disséqué par M. Verneuil les veines ne présentaient rien d’anormal.

La structure des nerfs n’est pas altérée, et bien que M. Cruveilher ait décrit une atrophie des nerfs de la jambe dans un cas de pied bot d’origine douteuse, îi ne paraît pas certain qu’il en soit ainsi dans le pied bot congénital.

Dans l’observation que nous publions, l’examen microscopique fait par M. Ranvier, d’un pied bot varus à la naissance, n’a révélé aucune altération des nerfs sciatiques ou de leurs branches.

Cet état des vaisseaux et des nerfs périphériques est bien en rapport avec l’intégrité de la nutrition qui est la règle dans le pied bot congénital. Si quelquefois on observe dans le membre atteint de pied bot une diminution de volume et de longueur, ce n’est là qu’une exception, et on pourrait peut-être trouver dans l’état du squelette et dans la moins grande activité du membre la cause de ces changements.

Quant aux rapports des vaisseaux et des nerfs entre eux, ils ne sont pas changés, et l’on n’a pas confirmé la proposition émise par M. J. Guérin d’après laquelle les nerfs tendraient à se placer superficiellement, tandis que les artères conserveraient leur situation profonde. Ce qu’il y a de plus constant, ce sont les rapports des vaisseaux avec les tendons, le paquet vasculo-nerveux suit en effet la déviation des tendons et conserve par rapport à eux la place qu’il occupait auparavant.

Pour le pied bot comme pour beaucoup d’autres vices de conformation analogues, on a accordé à l’hérédité une influence qu’on ne peut nier, mais qui ne doit pas être exagérée. Geoffroy-Saint-Hilaire rappelle

- Al -

dans les termes suivants cette influence héréditaire : t On sait de tout temps que les parents transmettent souvent les anomalies dont ils peuvent être affectés d’une ou plusieurs parties de leur corps: tantôt les parents ne lèguent ce triste héritage qu’aux enfants, soit de leur sexe, soit du sexe opposé ; tantôt au contraire ils le transmettent aux enfants des deux sexes, et les maux d’un individu deviennent ainsi ceux d’une race entière ; quelquefois même un individu complètement normal, mais issu de parents mal conformés, voit reparaître dans ses enfants l’anomalie qui avait affligé ceux-ci. » Cette assertion est exacte, et nous avons pu recueillir en effet plusieurs exemples (au nombre de onze) d’hérédité pendant plusieurs générations.»

Hérédité pendant trois générations. 1" Observation (inédite). — Hôpital Saint-Antoine, service de M. Lorrain. Une femme de 25 ans présente un double varus congénital; le pouce de chaque main est aussi depuis la naissance, fortement fléchi dansla paume de la main, les autres doigts sont bien conformés. Elle amène un enfant de 16 mois, venu au monde dans le même état qu’elle; l’aïeul de cet enfant était atteint de semblables difformités.

2* Observation, tirée de W. Adams. -Hall, âgé de A6 ans est né avec un varus double; il a eu lk enfants d’une seule femme qui était bien conformée ; 5 d’entre eux, 3 garçons et 2 filles étaient atteints de pied bot, dont k de pied bot double ; une des filles, mariée, a mis au monde un enfant pied bot d’un seul pied. Dans ce cas on doit remarquer que des lk enfants de Hall il n’y en avait que 6 vivants plus de 20 ans après son mariage, de ce nombre étaient les pieds bots.

Hérédité pendant deux générations. 3e Observation

— D’ivernoy cite les 4 frères Vollipn , de Martigny, tous nés avec des pieds bots ; un des parents était pied bot.

4e Observation. — Held cite une famille qui comptait 6 enfants pieds bots; le père était lui même contourné.

5e Observation. — Le cas rapporté par Brückner a eu des conséquences plus fâcheuses. Vannier est pied bot, sa femme est bien conformée ; ses trois premiers enfants naissent pieds bots, son quatrième est bien conformé ; Vannier accuse sa femme.

Les statistiques témoignent d’une plus grande fréquence chez les enfants masculins que chez ceux du sexe féminin. Sur 147 cas, Heine compte 97 garçons et 50 filles. Duval, sur 422 cas de pied bot n’affectant qu’un seul pied, trouve 260 garçons et 162 filles.

Des deux pieds, l’un ne paraît pas être plus souvent atteint que l’autre, car, sur 260 garçons traités par Duval, il y avait 137 pieds bots à droite et 123 à gauche; sur 162 filles, 71 à droite, 91 à gauche.

D’une manière générale, on peut établir la fréquence du pied bot, relativement aux autres difformités qui sont l’objet d’un traitement, d’après les chiffres suivants que nous extrayons de l’ouvrage de W. Adams, et qui a été publié en 1851 par M. Tamplin :

Sur 10,217 cas de difformités de toutes sortes traitées à l’hôpital orthopédique royal de Londres, il est mentionné 1 ,780 pieds bots, dont 764 congénitaux.

Sur ces 764 pieds bots congénitaux, on compte:

Varus 688

Varusd’un pied, valgus de l’autre. 15

Valgus 42

Talus. 19

Total

Les 688 cas de varus se divisent ainsi :

Varus du pied droit 182

— du pied gauche 138

— des deux pieds 363

— mélangés 5

Total 688

- tltl -

On pourra juger du rapport du nombre des pieds bots congénitaux avec celui des naissances d’après le tableau suivant, qui provient d’une statistique prise à la Maternité durant une période de dix ans. Ce tableau, que je dois à l’obligeance de M. Lediberder, met en relief les points suivants ;

Il y a 1 pied bot sur 1,903 naissances. Ce résultat s’accorde assez bien avec celui que nous a transmis Chaussier. De plus, dans ce tableau, où j’ai mis en parallèle les autres vices de conformation congénitaux

qui se rencontrent le plus fréquemment, on voit qu’immédiatement après la hernie ombilicale et l’hypospadias, on peut placer au même rang le pied bot et le bec-de-lièvre.

Si, de ce rapport de (1 à 1903) on rapproche celui donné par Boudin (1 à 16,6) dans les cas de mariages consanguins, on est frappé de la prédominance des pieds bots chez les enfants issus d’union consanguine (23 fois plus que chez les autres).

Il est nécessaire néanmoins de remarquer que cette dernière statistique n’est basée que sur un petit nombre de faits. L’influence de la consanguinité est donc établie par ce rapport, et Devay le reconnaît aussi. «Cette difformité, dit-il en parlant du pied bot, est trèscommune dans les familles où l’habitude des mariages consanguins existe depuis longtemps. »

Nous venons de voir que l’anatomie pathologique du pied bot congénital, dans le premier âge de la vie

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intra-utérine, était enoore fort incomplète; c’est à peine si l’on peut réunir quelques faits qui puissent servir à l’éclairer» Et cependant, pour accorder à chacune des lésions que l’on a décrites l’importance qu’elle doit avoir, il ne suffit pas de mentionner vaguement une altération de tel ou tel tissu, il faudrait, de plus, l’apprécier avec rigueur. Or les principes qui nous permettraient d’atteindre à cette rigueur, nous font encore presque entièrement défaut. A peine connaît-on l’état normal du squelette et des organes locomoteurs pendant la période intra-utérine; et, pour ne citer qu’un exemple, qui pourrait donner la dimension moyenne d’un des os de la jambe pendant la vie intra-utérine, d’après les proportions de la taille et le développement du sujet? A plus forte raison, ignore-t-on d’une manière absolue, la longueur d’Un calcanéum, d’un astragale, leurs volumes, leurs dimensions relatives. Aussi ne juge-t-on que très-imparfaitement leurs altérations.

Enfin il n’est pas jusqu’à l’état du tissu qui n’ait son importance. Les os du pied, à la naissance, sont cartilagineux, et l’examen microscopique n’a découvert aucune lésion appréciable de ce tissu. Mais on a fait peu d’observations attentives sur ce point, et l’on ignore si la texture du cartilage a été normale à toutes les périodes de formation du pied bot. Chez un fœtus de sept mois atteint d’un double varus, nous avons remarqué avec M. Périer, agrégé de cette Faculté, une altération fort remarquable de l’astragale; le cartilage avait perdu sa consistance et son élasticité; sous une pression un peu forte du doigt il

— kl —

conservait l’empreinte que Gelui-ci y avait marquée. Il est vrai que ce fœtus avait été, avant la dissection, macéré dans l’alcool* mais on ne peut accorder à ce liquide la propriété de ramollir le cartilage.

On conçoit dès lors combien la formule pathogénique du pied bot congénital prêtait à l’hypothèse, et certes les théories ne font pas défaut.

Deux hypothèses seules sont possibles : 1° Le vice de conformation est lié au développement du membre, qui prend, dès l’origine, une direction insolite. C’est un vice originel provenant d’un trouble survenu pendant la période de formation, et l’on doit placer dans l’organisation de l’embryon cet élément inconnu qui détermine l’aberration de la forme. 2° Dans l’autre hypothèse, le développement du membre est régulier, mais une maladie du fœtus, une position vicieuse dans le sein de la mère, ou quelque autre circonstance paraissent être la cause de la mauvaise attitude qu’il conservera plus tard.

Recherchons d’abord sur quelles apparences de certitude repose Cette dernière interprétation.

2”e Hypothèse. — Le pied bot congénital est une déviation consécutive. Parmi les influences que l’on a invoquées le plus souvent, plaçons en premier lieu la pression mécanique exercée sur le fœtus par la matrice.

(a) Pression exercée par l'utérus.

Frappé de la déformation du squelette, Hippocrate

en a recherché la cause, et l’explication suivante lui paraissait naturelle : « Il y a, dit-il, une manière dont les enfants sont mutilés, c’est lorsque la matrice est trop étroite ; les mouvements de l’enfant, qui est fort tendre, se passant dans un lieu où il est trop serré, il faut bien que les membres s’y mutilent. Il en est ainsi des racines qui viennent dans la terre; quand il n’y a pas assez de fond, ou qu’elles rencontrent quelques pierres ou tout autre corps dur, ne deviennent-elles pas toutes tortueuses, grosses dans un endroit et minces dans un autre ? Eh bien ! il en arrive de même au fœtus dans la matrice, si quelque partie de son corps se trouve plus serrée que l’autre. »

L’explication d’Hippocrate fut sans doute oubliée, car on ne la retrouve guère reproduite qu’à notre époque. Toutefois Ambroise Paré avançait de son temps une opinion qui n’était pas sans rapport avec la précédente. « Ce vice survient quelquefois dès le ventre de la mère, laquelle, pendant sa grossesse, s’est tenue trop longtemps assise les jambes croisées » ; et il ajoute : « ou pour ce que la mère a tel vice », ce qui indique qu’il avait remarqué l’influence de l’hérédité.

Si la théorie mécanique n’a occupé qu’une place secondaire, dans les écrits de Duverney, de Scarpa, elle s’y trouve néanmoins vaguement indiquée. Il était difficile, en effet, de comprendre comment, plongé dans le liquide qui remplit l’amnios, le fœtus peut recevoir une compression de la part de la matrice. Aussi Chaussier, en 1812, demandait-il qu’on recherchât si le pied bot congénital n’était pas le résultat d’une pression exercée par l’utérus, alors qu’il

y avait pénurie des eaux de l’amnios. En réponse à cette demande, F. Martin, produisit un mémoire dans lequel se trouvaient consignés quelques faits qui semblaient justifier l’hypothèse de Chaussier. Mais il y a longtemps que l’on a reconnu insoutenable l’opinion de F. Martin ; et, loin de considérer la position vicieuse du fœtus dans une cavité trop étroite, comme cause de difformité, d’autres auteurs ont émis l’idée que cette attitude devait être attribuée à la présence de la malformation. '

(b) Mauvaise attitude du fœtus.

Brückner ayant trouvé chez un pied bot au moment de la naissance le pied gauche fortement contourné et retenu dans le creux du jarret droit, en inféra naturellement que la déviation qui siégeait à gauche était le résultat de cet enclavement. Mentionnée aussi par d’autres auteurs depuis Fabrice de Hilden, l’influence de la position vicieuse avec intervention mécanique de la part de l’utérus comme cause de difformité, devait trouver un nouvel appui dans l’autorité de M. Cruveilhier. — Selon ce professeur, le fœtus peut devenir pour certaines parties de lui-même un corps résistant capable de s’opposer à leur libre développement; il cite à cet égard une observation très-remarquable, et qui, au premier abord, paraît concluante {Atlas d'anatomie pathologique , 2mc livraison). Mais ne peut-on pas dire avec Robert, que la multiplicité des désordres dans le fœtus de l’observation précédente, absence complète d’un pouce et de plusieurs os de la main, imperforation de l’anus, sont autant de difficultés dont la théorie ne peut rendre compte. Aujourd’hui

on pourrait citer on grand nombres de cas analogues.

Maladies du fœtus. — Pendant la vie intra- utérine de nombreuses affections peu, vent affecter le fœtus, et l’on a voulu rattacher le pied bot à, une maladie dont il aurait été atteint à une époque plps ou moins avancée. Parmi ces affections, il en est qui portent sur le squelette, tandis que d’autres lui sont étrangères, bien que par leur influence elles puissent amener la difformité,

I. Maladies des parties voisines. — Je ne ferai que mentionner, pour la rejeter, la rétraction des ligaments, parce que l’anatomie pathologique nous a démontré que dans la période intra-utérine du pied bot, les ligaments ontunelaxité très-marquée.

Action des muscles. — On conçoit que des puissances musculaires exerçant une influence toujours active et de plus ou moins longue durée sur les os, puissent les déplacer; or nous avons vu qu’un certain nombre de muscles sont raccourcis dans le pied pot. D’autre part, sans raccourcissement réel, il est incontestable qu’un état de faiblesse native (arrêt de développement du muscle, paralysie plus ou moins complète) ne s’opposera plus à l’action des muscles antagonistes, qu’il ne leur fera plus équilibre ; obéissant à une propriété de tissu, ces muscles antagonistes se rétractent, ils éprouvent un raccourcissement relatif. Étudions dans un ordre méthodique ces divers états des muscles,

\a Rétraction musculaire . Depuis Duverney qui, un des premiers, émit l’opinion que les vices de confoiv mation congénitaux du pied dépendent d’une inégale tension des muscles et des ligaments, successive-

ment Delpech , dans ses dernières publications , puis Yorg, admirent la même influence, et la rétractiqn pmsculaire devint la cause prochaine, immédiate, de la déyiation. Cette théorie de l’action musculaire devait prendre d’immenses proportions après que Rudolphi eut émis son hypothèse célèbre. Rudolphi commence par établir que les contorsions congénitales existent déjà chez le fœtus au troisième ou au quatrième mois, ce qui lui permet de rejeter une action mécanique de la part de l’utérus; puis frappé de la coïncidence fréquente des pieds bots avec d’autres vices de conformation des membres ou d’autres parties du corps, Rudolphi trouve la relation qui existe entre tous ces états, et il en place le point de départ dans le système nerveux central.

Avantlui, Béclard partant des mêmes considérations, avait rapporté l’origine première de ces malformations à une maladie grave de l’encéphale, qui aurait diminué l’énergie de l’action musculaire. Dans l’hypothèse de Rudplphi, au contraire, les troubles de l’innervation fœtale excitent la contraction musculaire, et ces convulsions du fœtus sont la cause de la difformité. Ce sont ces mêmescouvulsions, maislimitéesàcertains muscles, qui après la naissance peuvent amener le pied bot chez des enfants bien conformés, et quant àlapreuve des convulsions intra-utérines, Rudolphi la trouve dans certaines douleurs ressenties par la mère. Cette hypothèse est nettement formulée, et elle peut se résumer ainsi : les causes déterminantes du pied bot sont les convulsions qui amènent la contracture des muscles. La contracture peut porter primitivement sur le muscle,

et elle est alors indépendante du système nerveux.

Cette hypothèse séduisit M. Jules Guérin, mais sa théorie diffère en quelques points de celle de Rudolphi. Recherchant les rapports de fréquence deces difformités congénitales avec les monstruosités de toutes sortes que l’on observe chez le fœtus, M. Jules Guérin établit que, lorsque le cerveau, la moelle font défaut, ou lorsqu’ils sont déplacés, il existe une série de difformités du squelette, parmi lesquelles se trouvent les pieds bots. Le pied bot est fréquent dans les cas où l’on a pu constater une affection des centres nerveux ; si la maladie nerveuse est latérale, la difformité est située d’un seul coté du corps ; enfin M. J. Guérin compare certaines difformités congénitales à celles qui se développent après la naissance, et tout le conduit à admettre une maladie convulsive du fœtus. Or, nous avons déjà vuque, dans l’opinion de M. J. Guérin, ces convulsions conduisent à la contracture et à la rétraction des muscles.

De cet exposé il résulte que le système nerveux central jouerait un rôle considérable dans la production du pied bot, et ceci me conduit à rechercher quels sont les rapports du pied bot avec les autres malformations ou monstruosités que l’on observe à la naissance.

Or il existe un nombre considérable de pieds bots congénitaux sans autre malformation. Duval a traité cinq cent soixante-quatorze pieds bots natifs sans qu’il soit fait mention d’aucun autre vice de conformation ; il est probable toutefois que, sur ce nombre, il devait exister quelques anomalies compatibles avec l’existence (bec-de-lièvre, etc.). Mais il fallait

se rendre compte de la fréquence relative du pied bot dans ces cas de monstruosités. Au musée Dupuytren, j’ai examiné quarante-sept monstres, et j’ai recueilli dansdiversess publications vingt- neuf cas de monstruosités; enfin, j’ai euàma disposition pour cette thèse deux autres exemples, en tout soixante-dix-huit faits. Sur ce nombre vingt-sept étaient sans pied bot. Ce chiffre, on le voit, est assez considérable, et dans la plupart de ces monstruosités le système nerveux paraissait plus ou moins intéressé.

Dans une autre statistique ne portant uniquement que sur des lésions congénitales du crâne et des centres nerveux, telles que spina-bifida, encéphalocèle, acéphalie, hydrocéphalie, vice de conformation des os du Crâne, j’ai trouvé vingt-huit observations sans pied bot et quatre avec pied bot.

Si l’on pouvait arriver à reconnaître l’ordre dans lequel ces vices de conformation apparaissent aux divers âges de la vie intra-utérine, le problème serait des plus simples. Mais bien que la pathologie ne nous permette pas d’atteindre à la vérité sur ce point, n’existe-t-il pas des données générales qui pourraient nous conduire à une solution voisine de la vérité. Or les principes qui seuls puissent servir de guide se tirent du développement normal des tissus et de leur ordre d’opposition. 11 est vrai que le développement de l’embryon est rapide , qu’à la formation des éléments anatomicfues succède promptement celle des tissus et des organes avec leur forme et leur texture ; néanmoins quelques points fondamentaux paraissent acquis, ce sont les suivants : Chaque

tissu se développe indépendamment des autres , et dans un appareil organique on voit certaines parties de l’appareil se constituer indépendamment de l’organe essentiel. Dans le système nerveux* les centres apparaissent les premiers , et de l’avis de presque tous les histologistes d’aujourd’hui, le système nerveux périphérique ne procède pas d’eux. Dans l’appareil de la locomotion, le squelette se développe indépendamment des muscles. Cet isolement, je dirai presque cette individualité des diverses parties d’un organe ou d’un appareil, n’est pas la seule chose qui nous frappe; l’ordre d’apparition de Ces parties a aussi son importance ; mais pour ne pas sortir de notre cadre* nous ne mettrons en évidence que les points qui touchent au développement de l’appareil locomoteur. Or, le squelette des membres précède l’apparition des muscles, et déjà la forme de chacun des os se dessine, alors que ces muscles ne sont encore qu’a l’état rhdimen taire.

A ce moment apparaissent quelques éléments musculaires à dimeiisionsexiguës; chaque jour leur nombre s’accroît, et à son tour le muscle prendra sa forme définitive comme le squelette, mais en quelque sorte modelée et façonnée sur lui. Y a-t-il alors une portion du squelette qui manque, ce muscle fera le plus souvent défaut; existe-t-il un squelette très-développé, le muscle prendra des dimensions en rapport avec celles du squelette ; l’os est-il plus court, le muscle sera plüs court aussi*

Enfin, plus tard, le système nerveux périphérique entre en connexion avec les muscles; quant à ses rela-

tions avec les centres, on ne peut encore donner que des hypothèses. Mais, dans tous les cas, je rappellerai que déjà l’os a sa forme lorsque ces connexions s’établissent. Quant aux centres, on peut dire que leur développement sera ou normal, ou irrégulier.

Est-il normal ; en quoi pourrait-il influencer une partie quelconque du reste du corps en voie d’évolution et qui , pour ainsi dire, s’isole de lui? Est-il irrégulier ; pourquoi ce développement irrégulier entraînerait-il un développement anormal d’une partie quelconque des extrémités? D'ailleurs ce développement des centres nerveux ne s’accomplit pas en un jour ; ce n’est qu’à tel mois qu’apparaît telle partie des centres, et à tel autre une nouvelle région du système nerveux. Et de pius, même lorsqu’il paraît complètement formé, pourrait-on dire qu’il exerce sur chaque organe l’influence qu’on ne peut lui refuser plus tard?

Interroge-t-on la physiologie expérimentale , elle nous apprend que la prépondérance qui doit être accordée aü système nerveux des centres n’est peutêtre pas aussi grande qu’on l’a cru. Les jeunes animaux, en effet, supportent bien plus facilement les mutilations du système nerveux central que cela n’a lieu plus tard. Telle expérience sur le système nerveux qui chez un animai adulte entraînerait immédiament la mort, un jeune sujet la supportera quelques heures et même quelques jours.

On sait que le pouvoir conducteur des nerfs est très-développé chez l’adulte. Un simple courant galvanique qui traverse un nerf suffit pour déterminer une

contraction plus ou moins énergique dans ies muscles animés par ce nerf. Or je sais pertinemment, par ceux qui ont répété ces expériences, que chez les fœtus d’animaux ce pouvoir conducteur existe à peine, et que pour obtenir une contraction musculaire, il faut un courant d’une intensité qui n’est nullement en rapport avec ce qu’on voit chez l’adulte. De tout cela ne ressort-il pas que l’influence du système nerveux central sur les muscles a pour le moins été considérablement exagérée, et que ce rapport de cause à effet que l’on a voulu établir n’a pas reçu la démonstration qu’il réclame.

On va m’objecter que tous les pieds bots congénitaux ne remontent pas à une période aussi avancée ; qu’ils peuvent se produire à tout âge de la vie intra-utérine après la période embryonnaire, tout comme ils se développent dans l’enfance dans les premières années qui suivent la naissance; or n’oublions pas que le squelette a déjà sa configuration, et alors on doit rechercher, si l’hypothèse est exacte, quelle est la cause de cette déformation.

Nous avons essayé de démontrer que l’influx nerveux ne pouvait que difficilement nous rendre compte de cet état de contracture. D’un autre côté, nous savons que la structure des muscles n’est presque jamais altérée dans le pied bot congénital, et, si l’on recherche quel est l’état des malformations qui correspond chez l’adulte, à la contracture, on ne tarde pas à reconnaître qu’elle se montre avec des caractères spéciaux. Elle revêt des formes simples en rapport avec le groupe de muscles affectés; elle a une marche très-lente, et il luifautune certaine durée pour qu’elle soit très-pronon-

cée ; enfin, elle peut être vaincue. J’ajoute que l’atrophie du squelette qui lui correspond porte sur les parties des surfaces articulaires qui sont exposées. Trouvons-nous ces caractères dans le pied bot congénital? Non. A cette description, le pied bot congénital ne serait pas reconnaissable. Je ne conteste pas absolument que la contracture ne puisse être la cause du pied bot congénital, mais cela est à démontrer.

2° A ffaiblissement des muscles. — Si la contracture ne rend pas suffisamment compte des faits, peut-être la prédominance d’action nous conduira-t-elle à une solution meilleure. On connaît la part considérable que les travaux de Duchenne, de Bouvier, de Heine, de Laborde ont fait accorder à la paralysie musculaire dans la production du pied bot accidentel Rien de plus facile à comprendre en effet : un groupe de muscles devenu impuissant n’est plus le modérateur qu’exige le fonctionnement régulier des parties. Frappé de paralysie un muscle est inerte, et la propriété de tissu de son antagoniste peut se faire sentir d’une manière plus ou moins intense. Plus tard, atrophié et modifié dans sa texture, le muscle, qui n’est plus un muscle, sera incapable d’opposer aucune sorte d’obstacle.

Mais est-ce bien là ce qui se passe dans le pied bot congénital? Non; le pied bot congénital n’est presque jamais paralytique, et les cas dans lesquels on a trouvé la paralysie des muscles sont de grandes exceptions. Peut-être pourrait-on m’objecter qu’à une époque que rien n’indique les muscles étaient impuissants ; mais ce ne sont là que des hypothèses, et tout concourt à les faire rejeter.