CHAPITRE IT

SYMPTOMATOLOGIE

Le début de la maladie de Stokes-Adams est le plus souvent lent et insidieux. Aussi la date véritable du début est-elle généralement inconnue et n’est-ce qu'à la période d'état que le malade vient consulter, à la suite de l'apparition brusque d’une syncope ou d'une crise épileptiforme.

D’autres fois les malades viennent consulter parce qu'ils sont sujets à des vertiges, et c'est l'examen du cœur et du pouls qui met sur la voie du diagnostic.

D'autres fois enfin, et ces cas sont relativement fréquents, c'est par hasard, à l'occasion d’un examen du cœur et du pouls qu'on est amené à reconnaitre une maladie de Stokes-Adams qui évolue sourdement avant même l'apparition des symptômes nerveux.

Quel que soit le début de l'affection, le syndrôme de Stokes- Adams se caractérise par deux sortes de symptômes principaux :

a) Les symptômes cardio-vasculaires ;

b) Les symptômes nerveux : crises syncopales et attaques épileptiformes.

A ces symptômes cardinaux s'ajoutent des signes accessoires secondaires plus où moins sous la dépendance de la lésion causale ou de l'état général du sujet, ce sont des vomissements, de la dyspnée, de la céphalalgie, ete.

Symptômes cardio-vasculaires. — Caractères du pouls. — Le ralentissement du pouls est de tous les signes le plus important,

celui qui attire l'attention le premier, c’est le plus caractéristi-

que comme l'indique le nom même de la maladie. Pour qu'il soit suffisamment caractéristique, le pouls doit battre au plus 50 fois par minute. Le plus souvent on note entre 40 et 50 pulsations ; d’autres fois le nombre de celles-ci descend beaucoup plus et il n’est pas rare que l’on ne compte que 35, 30, 25 et même 20 pulsations à la minute. Le malade de Stengel présentait de 18 à 26 pulsations, le nôtre a un pouls qui par moments tombe à 16 seulement. Mais ces cas sont tout à fait exceptionnels.

Le ralentissement du pouls est continu, mais au moment des crises nerveuses, syncopes ou accès épileptiformes, il s’accentue de beaucoup. C’est à ce moment-là qu’on a pu noter un ralentissement extrême pouvant arriver à 10 pulsations, et même 5 pulsations à la minute (Holberton).

Le pouls, à moins de lésions organiques orificielles concomitantes, est Le plus souvent ample, régulier, bien frappé, bondissant, caractères très sensibles au doigt, encore plus évidents sur un tracé sphygmographique. Sur un tel tracé, on voit la pulsation marquée par une ligne d’ascension verticale ou presque ; la descente se fait plus lentement, assez régulièrement, souvent interrompue par une nouvelle ascension montrant un dicrotisme marqué, lequel se perçoit facilement au toucher.

Fig. -1.

La pression artérielle est souvent supérieure à la normale ce qui s'explique facilement, le malade étant fréquemment artérioscléreux. Au moment des attaques nerveuses, elle baisse, et Stengel note chezson malade que le sphygmomanomètre marque 133 mm. au moment de la systole et 65 seulement à la diastole.

re DU POULS LENT PERMANENT

Chez certains malades on note, après la pulsation radiale forte, une pulsation faible et comme avortée, réalisant ainsi le type d'arythmie régulière qui a reçu le nom de pouls bigéminé.

Les exercices musculaires, les mouvements du malade pour se lever, se coucher, les émotions ne semblent exercer que peu d'influence sur la fréquence du pouls. Dans certains cas, on a observé même un ralentissement du pouls à leur occasion. La fièvre elle-même n'accélère que peu les pulsations radiales, dont la lenteur forme alors un contraste frappant avec l'élévation de la température.

Examen du cœur. — L’auscultation montre au niveau du cœur le même ralentissement qu’au niveau du pouls. « Cette longue durée des silences est bien faite pour frapper l'observateur qui, dans les cas intenses, attend avec une sorte d’anxiété involon-taire le retour d’une nouvelle systole venant témoigner que l'arrêt du cœur n’est pas définitif » (Petit). Les bruits normaux du cœur sont bien entendus.

Pendant les silences, dans l'intervalle qui sépare deux systoles successives, on entend souvent des bruits cardiaques sourds, lointains « donnant à l'oreille la sensation de demi-battements, sortes de tentatives de contraction qui avortent ». Ces bruits se produisent presque immédiatement après le battement cardiaque normal, comme un écho qui peut se reproduire même deux fois, d'où le nom de systoles en écho, qui leur a été donné par Huchard. Le sphygmographe ne révèle aueun soulèvement artériel coïncidant avec ces extra systoles. On a noté pourtant dans quelques cas une très légère impulsion, sensible seulement pour le sphygmographe, montrant l'existence d’un pouls bigéminé.

Mais les extra systoles doivent recevoir le plus souvent une autre interprétation : Stokes attribuait déjà la présence de ces demi-baltements à la contraction des oreillettes. C'est aussi l'opinion de MM. Chauveau et Vaquez qui attribuent ce bruit surajouté à une systole isolée de l'oreillette, non suivie d’une systole ventriculaire. Elles coïncident d'ailleurs exactement avec le soulèvement de la jugulaire,

On observe en effet, au niveau de la jugulaire, des battements vrais, non transmis par la carotide, et d’origine auriculaire, que l'on peut enregistrer au moyen d'un dispositif spécial en même temps que les battements artériels. On constate alors que les battements de l'oreillette sont beaucoup plus fréquents que ceux du ventricule, ils peuvent être deux fois, trois fois, quatre fois plus nombreux que ceux-ci. [ls sont marqués au sphygmographe par une oscillation plus ou moins régulière, peu élevée, contrastant avec la pulsation forte artérielle.

On peut constater dans certains cas l'indépendance absolue des deux battements, de l'oreillette et du ventricule, celui de l'oreillette augmentant de nombre par exemple dans certaines conditions alors que le battement du ventricule ne varie pas.

Il va sans dire qu'en dehors des signes propres de la maladie de Stokes-Adams, on peut constater à l’auscultation du cœur dans les cas de lésions orificielles ou péricardiques concomitantes des souffles ou des bruits de frottement, qui viennent ajouter encore au tableau symptomatique et qu'on distinguera bien en général des extra-systoles.

Symptômes nerveux. — Ils comprennent des vertiges, des syncopes, et des crises épileptiformes.

Les vertiges, qui en sont la forme la plus simple, peuvent être isolés, s'accompagner ou non de céphalalgie et se produire à l'occasion de mouvements violents ou d’efforts. D’autres fois, ils se produisent spontanément, sans cause provocatrice. Leur durée, leur intensité sont très variables ; ils peuvent se réduire à une simple sensation de brouillard devant les yeux, comme chez le malade de M. Vaquez et chez le nôtre ; avec une simple diminution de la conscience de durée très courte.

Les syncopes sont associées ou non aux vertiges. La syncope éclate brusquement, et le malade tombe sans connaissance. La durée en est courte, quelques minutes au plus, et le malade revient à lui progressivement.

Les vertiges et les syncopes sont généralement peu fréquents au début de la maladie, mais à une période avancée, ils devien-

nent souvent très fréquents et se succèdent en de véritables crises subintrantes.

Chez certains malades, on a signalé une sorte d'aura annonçant la syncope : sensation de poids pénible à la tête, brûlure de l'estomac, qui est d'ailleurs toujours la même pourle même sujet.

Les crises épileptiformes ressemblent beaucoup à l'épilepsie vraie; le malade présentant des convulsions toniques, puis cloniques, intéressant la face, les yeux, les membres souvent ; du stertor terminal, avec morsure de la langue.

Ces crises sont de durée variable, quelques secondes à quelques minutes.

Espacées au début, les crises nerveuses, petites ou grandes, deviennent à certains moments très fréquentes. Le malade peut en avoir 3 ou # par jour, d'autres fois 20 ou 30 ou beaucoup plus encore. Les crises peuvent être subintrantes et constituer ainsi un véritable état de mal. D’autres malades n'en présentent que toutes les semaines ou même beaucoup moins.

Pendant les crises, la bradycardie s’accentue. Nous avons vu que le pouls peut alors ne battre que 20, 15, 10 fois par minute. On peut voir se produire l'arrêt du cœur et la mort subite au cours d’une crise.

Dans leur intervalle, le pouls remonte à son chiffre moyen. M. Huchard décrit comme formes frustes des cas où le pouls, entre les crises, remonte à la normale, ces formes servant de transition entre les cas de pouls lent permanent et les cas de bradycardie paroxystique publiés par M. Chauffard.

Symptômes accessoires. — À côté de ces grands symptômes, il faut encore signaler les vomissements qui accompagnent souvent les crises ; la dyspnée qui d’ailleurs peut reconnaitre une origine variable, bulbaire, myocardique ou rénale ; /a céphalalge, des douleurs précordiales, des phénomènes d'angor, un certain état de torpeur intellectuelle, d'hébétude.

Notre malade présente d'ailleurs presque tous ces symptômes au complet.

Observation 1 (personnelle), — Stanislas R., jardinier, 58 ans, sobre, pas d’éthylisme, pas de syphilis, fumeur.

Il a eu, il y à un an, une congestion pulmonaire durant une huitaine de jours.

Il y a trois mois, travaillant en plein soleil, il a eu une crise d'étourdissement avec vertige et perte de connaissance pendant 20 minutes. La crise a passé sans laisser de traces.

Maladie actuelle. — Le dimanche 29 septembre, Stanislas R., au moment où il voulait se lever, se sentit étourdi, faible, et fut pris de vertiges. Il resta alité. Dans la matinée, il a quelques vomissements, les vertiges augmentent, deviennent presque subintrants ; le malade étant au lit a la sensation « de voler en l'air », une fatigue extrême avec sueurs froides et état syncopal.

Le médecin appelé arrive vers midi etconstate que le malade présente le phénomène du pouls lent lequel s'accompagne dans l'après-midi de crises épileptiformes.

Pendant 8 jours l’état reste le même avec vertiges et crises épileptiformes plus ou moins fréquents, montant jusqu'à 30 et 40 par jour. Les crises les plus fortes s’'accompagnent de perte de connaissance momentanée Le pouls oscille entre 16 et 32 et le médecin a constaté des fréquences de 20, 18, 16, 22, 32 pulsations à la minute. Le malade présente une constipation opiniâtre. On donne un lavement purgatif.

Nous avons vu le malade le samedi soir 5 octobre. Depuis la veille, il n’a pas eu de cerises épileptiformes, mais de simples crises de défaillance et des lipothymies.

A l'examen, nous constatons que le pouls est toujours lent, bat à 18. Il est très ample, très vigoureux, vibrant, bien frappé. La tension artérielle est élevée. L’ondée sanguine semble se prolonger longtemps.

Le pouls est régulier, sauf de temps en temps où 1l présente un écart plus grand entre deux pulsations, cet écart pouvant durer jusqu’à 6 secondes.

Les artères sont légèrement indurées, mais encore assez souples.

L'auscultation du cœur est facile : on constate que les bruits cardiaques sont forts, vibrants, réguliers, correspondant aux pulsations radiales. Pas de souffles. De plus on entend des bruits en écho, lointains, assourdis, mais très manifestes et perceptibles seulement à l’oreille (extrasystoles). On en compte généralement deux entre chaque systole, le premier étant le plus fort. Au niveau de la jugulaire, on perçoit de légers battements isochrones aux extra-systoles tout au moins à la première.

Le malade présente manifestement deux sortes de crises nerveuses : des faiblesses et des défaillances, des crises épileptiformes.

Nous n’avons observé ce jour-là que les premières.

Elles surviennent à intervalles irréer.liers, tantôt plusieurs à la minute, tantôt plus espacées. Le malade peut n'en présenter d’ailleurs que 4 ou 5

dans une après-midi. Elles sont d'intensité variable. Le malade les caractérise par une sensation de brouillard devant les yeux : « C’est comme qui dirait qu'un nuage me passerait devant le soleil », avec sueurs froides et sensation de chaleur dans le tronc et dans la tête Elles durent 5 à 6 secondes. Ces crises de faiblesse accompagnent un arrêt du pouls considérable allant jusqu'à 6 secondes. A ce moment, 1l manque une pulsation, si bien qu'en prenant le pouls, on peut, en constatant un retard de la pulsation dire au malade qu'il vient d'avoir une érise et il répond : « Oui, il vient de m'en passer une ! » Ces crises s'accompagnent de 2 ou 3 respirations petites, précipitées, sorte d’anhélation, avec sensation de suffocation comme s’il y avait à ce moment de la contracture des muscles respiratoires, et quelquefois d'une légère crispation des mains.

Les crises épileptiformes sont survenues surtout pendant les 2 ou 3 premiers jours. Le premier jour, elles étaient presque continuelles. Après, elles se sont espacées, mais le malade en présentait plusieurs en une après-midi.

Elles débutent par une sorte de convulsion tonique, suivie de convulsions cloniques, le tout durant en moyenne de 20 à 30 secondes. Elles s’accompagnent d'un état subsyncopal, avec perte complète de la connaissance dans les plus fortes crises. Elles coïncident avec une série de pulsations plus lentes : le pouls est plus petit, ne bat pas franchement, donne la sensation d’une sorte de roulement, d'ondée continue avec légères impulsions.

Examen complémentaire. — Le malade est dans un état de grande faiblesse avec sueurs profuses. Entre les crises, 1l y à intégrité complète de l'intelligence et la respiration semble normale. Il n'y a pas d'ædème, pas de myosis, pas d’inégalité pupillaire. Les urines sont peu abondantes, 300 grammes en 24 heures, denses, foncées, riches en urates et phosphates, presque boueuses ; pas trace d'albumine. En somme aucun signe d'urémie.

La température oscille aux environs de 36,5.

Evolution. — Depuis le début de la maladie, le malade a été mis au lait, On lui à fait des injections de caféine et huile camphrée. A partir du 6 octobre, on lui donne 1 gramme d'iodure et 6 à 8 gouttes de trinitrine par jour.

L'après-midi du dimanche 6 octobre est asses calme, le malade présente 2 ou 3 petites crises de faiblesse seulement ; mais la nuit est mauvalise.

Le lundi, les erises sont plus fréquentes, se rapprochent ; le malade présente plusieurs crises épileptiformes.

Le mardi les crises épileptiformes s’accentuent, L'une d'elles dure une

demi-heure avec convulsions généralisées subintrantes. Pendant la crise le malade présente des pertes de connaissance intermittentes, entre lesquelles la connaissance est parfaite. Dans ces paroxysmes, il est dans un véritable état agonique avec stertor très intense. Le pouls est mou, difficile à compter, avec le caractère de roulement continu. La systole est à peine perceptible.

On fait inhaler du nitrite d'amyle qui apporte chaque fois un grand soulagement : le stertor disparait, la connaissance revient, le malade crache et est soulagé, mais il n’y voit pas, il a de la cécité. Au bout de 2 ou 3 minutes, la crise reprend.

Après cette grande crise d'une durée d’une demi-heure, le pouls monte subitement à 84, puis baisse lentement et progressivement ; dix minutes après, il était à 16.

A la suite de cette crise, il y eut une amélioration manifeste, le reste de la semaine se passa bien. Les crises épileptiformes ne se reproduisirent pas. Les crises de faiblesse s'espacèrent tandis que la sensation de vertige dans les crises diminuait. Le pouls bat à 16 ou 20.

Depuis le dimanche les urines ont augmenté, elles atteignent environ { litre par jour.

Nous revoyons le malade le dimanche 13 octobre. Il n’y à pas de température, le pouls bat à 18 ; il y a un peu d’hypostase.

Ce jour-là pour la première fois le malade ne peut pas uriner et présente de la rétention qui nécessite un sondage: on retire 1 litre d’urines ; pas d’albumine. En même temps, il ÿ à une constipation opiniâtre. On donne un purgatif (eau-de-vie allemande). On supprime la trinitrine, on continue l'iodure. On permet au malade de manger des légumes et on le fait lever une heure par jour.

La rétention et la constipation disparaissent, mais le malade est repris de petites crises de faiblesse et de défaillance. Cependant, il est à noter que le malade ne présente pas plus de vertiges lorsqu'il est assis, debout, à genoux, que lorsqu'il est couché ; que même le fait de passer de la position couchée à la position verticale ne provoque pas de vertiges (phénomène que nous retrouverons noté dans d’autres observations.

Le 30 octobre, le cœur commence à faiblir et le malade présente des phénomènes asystoliques : dyspnée d'effort provoquée par le moindre mouvement, ædèmes des jambes.

Nous le revoyons le 1* novembre. Le malade est en pleine asystolie, dyspnéique, cyanosé ; les jambes sont ædématiées. Le foie est gros, descendant à 3 travers de doigt au-dessous du rebord costal, météorisme abdominal. Il présente de la congestion passive aux deux bases. Il y a un peu de stase cérébrale, avec insomnie et subdélire, mais plus de crises syncopales ou autres. Le pouls bat de 25 à 28.

Le dimanche 3 novembre, nous lui donnons 10 centigramme des spartéine.

Le lendemain matin, lundi 4 novembre, vers 7 heures, le malade meurt après Ç« une crise » dont nous n'avons pu connaître exactement la nature.

L'autopsie n’a pas été pratiquée.

L'évolution de la maladie de Stokes-Adams est essentiellement chronique, quoique très variable, le malade pouvant présenter des périodes d’aggravation avec crises fréquentes subintrantes et des périodes d’accalmie relative. Le plus souvent les crises deviennent peu à peu de plus en plus fréquentes, l’état général s’altère, l'’amaigrissement s’accentue ; les vomissements répétés peuvent s'opposer à une alimentation suffisante. La pâleur est de plus en plus marquée et le malade est emporté dans une syncope ou à la suite d’une cerise épileptiforme.

M. Petit a pu cependant observer un malade qui, après avoir présenté le syndrôme très net, avec pouls lent permanent, est mort avec une accélération progressive du pouls, aboutissant à une tachycardie extrême, dûe sans doute à la paralysie des paeumogastriques.

On peut distinguer des formes bénignes où graves suivant que les crises sont éloignées ou rapprochées, peu ou très intenses. On a signalé des /ormes frustes dans lesquelles les symptômes nerveux peuvent manquer ou dans lesquelles, comme le signale M. Huchard, le pouls peut remonter à la normale entre les crises paroxystiques. Ce dernier cas estrare.

La durée varie de 3 à 6 ans. On a signalé l’évolution de la maladie de Stokes-Adams en quelques mois et au contraire sa durée très prolongée.

La mort en est la déterminaison fatale.