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du développement embryonnaire, le septum interventriculaire se trouve incomplètement fermé; le sang pourra donc à cette époque passer du ventricule droit dans le ventricule gauche et par là même empêcher le cloisonnement. Donc, en règle générale toute endocardite fœtale est suivie de rétrécissement de l’artère pulmonaire entraînant avant la septième semaine une communication interventriculaire.

Toutefois on a trouvé des cas, et Duroziez en 1863 en relate une observation, où une communication interventriculaire coexistait avec l’insuffisance et le rétrécissement des orifices aortique et mitral. L’endocardite fœtale qui paraît avoir une affection toute spéciale pour le ventricule droit s'était faite, dans ce cas, dans le ventricule gauche. Nous admettrons donc avec Lancereaux que le défaut de cloisonnement du cœur est concomitant d’une lésion d’orifice de cet organe. Cette théorie est la confirmation de la loi de Bouillaud ; cet auteur, du reste, admettait une même étiologie pour toutes les affections du cœur qu’elles soient congénitales ou qu'elles apparaissent après la naissance. '

Pour Rokitansky ce n’est plus lendocardite fœtale la cause de ces malformalions, mais simplement un arrêt de développement. Cette théorie de Rokitansky nous amène à exposer quelques notions d’embryologie.

Le cœur, chez l'embryon humain, fait son apparition à parlir du douzième jour de la vie intra-utérine.

Dans cet état rudimentaire le cœur est représenté

par deux cylindres pleins qui s’accolent bientôt pour constituer un tube unique creusé d’une cavité centrale. Bientôt cette cavité se trouve séparée par deux bourrelets divisant le cœur en deux loges, il est donc d’abord mono-auriculaire et mono-ventriculaire ; puis par cloisonnements successifs, les trois compartiments primitifs, bulbe, ventricule et oreillettes, donnent l’aorte et l'artère pulmonaire, un ventricule droit et un ventricule gauche, une oreillette droite et une oreillette gauche.

Vers la septième semaine, le cloisonnement interventriculaire doit être fait. Ce septum interventriculaire se trouve formé, d’après Cornil, de trois parties : un septum antérieur, un septum moyen et un septum postérieur.

Le septum antérieur part de la face antérieure du cœur et sa partie antérieure émet des prolongements fibreux qui s'étendent autour de Paorte et de l’artère pulmonaire, la partie postérieure appartient au ventricule gauche et se prolonge sur l’origine du tronc

aortique.

Le sepltum moyen est constitué par une membrane ténue et mince.

Le septum postérieur, qui forme une cloison épaisse en arrière, va en s’amincissant en avant pour se COntinuer avec la portion membraneuse.

Pour Cornil, l'absence de tout septum est incompatible avec la vie, et ce serait l'absence du septum moyen ou du septum antérieur qui constituerait la lésion de la cloison. Tel n’est pas l'avis de New-

ro ——

man: d’après lui, la malformation est due à une union incomplète des bourgeons.

Comme nous l’avons déjà dit, ce cloisonnement se trouve achevé à la septième semaine, à cette époque également se trouve formée l'artère pulmonaire par division du tronc artériel commun en deux vaisseaux distincts ; il faudrait pour admettre la théorie de l'endocardite que l’endocardite ait lieu précisément à cette époque, il ne saurait toujours en être ainsi, il faut donc rechercher dans les arrêts ou anomalies de développement une explication que ne saurait nous donner exclusivement l’endocardite fœtale.

En 1895, Dareste publiait dans son ouvrage sur les monstruosités, de curieuses expériences sur les malformations du cœur ; il parvint, en effet, en exposant les diverses parties d'un œuf de poule à des températures différentes, à obtenir chez le même embryon des cœurs doubles, quelquefois même un arrêt de développement, où une anomalie dans la distribution des vaisseaux. Donc nous croyons que sous l’influence d’une cause dystrophique, variable suivant les cas, il pourra survenir vers la septième semaine au plus tard, une perturbation dans l’œuf fœtal, un retentissement sur les organes déjà formés, en particulier sur la cloison interventriculaire. Que cette cause dystrophique survienne au deuxième ou au troisième mois de la grossesse, nous pourrons avoir des irrégularités dans les valvules et dans la proportion des différentes cavités cardiaques.

SYMPTOMATOLOGIE

Dans les affections congénitales du cœur, en particulier dans le rétrécissement del’actère pulmonaire, associé ou non à une communication interventriculaire, les troubles fonctionnels attirenttout d’abord l'attention. Aussi nous proposons-nous de les étudier avant d’en arriver aux signes physiques.

Troubles fonctionnels. — Chez l'enfant, dèsle plus jeune àge, la cyanodermie s’observe plus ou moins accentuée, les lèvres sont cyanosées; chez la petite fille, la vulve est violacée ; le voile du palais, la langue, le pharynx, toutes les muqueuses enfin offrent une coloration lie de vin ou bleuâtre, les conjonctives sont injectées, les yeux paraissent saillants, les extrémités digitales palmaires ou plantaires sont non seulement cyanosées, mais encore refroidies.

Avec l’âge, ces symptômes se modifient : les extrémités digitales sont déformées, les ongles élargis sont incurvés, nous avons le doigt spatulé, hypocratique. Cette cyanose, tantôt légère, tantôt très accentuée, subit des modifications sous l'influence des cris, des quintes de toux, des efforts violents.

Cependant cette cyanodermie n'apparaît pas tou-

jours dès la naissance, cela peut se produire tardivement chez des sujets déjà âgés. Bard, Curtillet et Stœlker ont étudié cette forme tardive de la cyanose, d’après ce dernier auteur qui a pu en réunir 53 Cas: la cyanose s’est manifestée 32 fois immédiatement après la naissance, 9 fois dans les six premiers mois, 3 fois à la fin de la première année, 1 fois dans la deuxième année ; 3 fois dans la cinquième, 1 fois même dans la vingt-cinquième année.

Toutes les parties du corps peuvent être atteintes de cyanodermie, mais cependant les muqueuses et les extrémités sont les lieux d'élection.

Cette cyanose est sujette à des paroxysmes au cours desquels les palpitations et la dyspnée sont intenses, la teinte cyanotique devient très accusée, le pouls est irrégulier, petit, filiforme, les extrémités se refroidissent. La température périphérique est abaissée à la suite de la stagnation du sang dans les capillaires, elle descend jusqu'à 32 degrés et même jusqu’à 28 degrés, alors que la température centrale ne subit pas de variation. La peau se couvre de sueur, la physionomie exprime l'angoisse ; bref, le tableau de l’asphyxie : la mort peut du reste survenir au cours de ces crises, comme Von Dush a pu le constater.

À ces paroxysmes succède un calme absolu, sou-

vent même une période d’accablement et de somno-

lence. En général, les malades atteints de cyanose présentent un développement physique incomplet, tous les signes de l’infantilisme. Ils sont de petite

rare taille, leurs membres sont grèles, leurs muscles peu développés, le thorax étroit, en carène ; la dentition ne se fait que tardivement et les signes de la puberté n'apparaissent que très tard.

Ils sont sujets, en outre, à des troubles nerveux ; souvent ils sont tristes, irritables, ont des bourdonnements d'oreille, de la céphalée, des sensations vertigineuses rappelant, selon Vaquez, le vertige de Ménière, leur intelligence se développe lentement, la paresse cérébrale est caractéristique. Sujets aux convulsions dans leur jeune âge ils présentent quelquefois par la suite des signes d'hystérie, voire même d’épilepsie. Ces malades sont sujets également aux hémorragies, aux épistaxis, aux hémoplysies.

Cependant il n’en est pas toujours ainsi, et une malade atteinte de rétrécissement de l’artère pulmonaire avec communication interventriculaire que nous avons pu examiner récemment nous à paru parfaitement constituée. Sa dentition ne fut pas relardée ; à quatorze ans et demie elle futrégiée; ses seins sont bien formés ; le thorax et le squelette ne présentent normalement aucun signe de rachitisme ; elle n'a jamais eu de convulsions pendant son enfance et jusqu'ici n’a présenté aucun trouble nerveux.

Signes physiques. — La sténose orificielle de l’artère pulmonaire, se traduit par un souflle systolique dela base, ayant son maximum d'intensité dans le deuxième espace intercostal gauche à un centimètre du bord du sternum. Ce souflle est intense, dur,

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râpeux, il ne varie pas avecles changements de position et ne saurait être confondu avec un souffle extracardiaque, caractère important, il ne se propage pas dans les vaisseaux du cou ce qui, avec son maximum d'intensité à gauche du sternum, le différencie d’un souffle dû à un rétrécissement aortique; mais il se propage à gauche vers la clavicule et l'épaule jusque dans le dos le long de la colonne vertébrale et s’atténue à droite et en bas. À ce souflle s'ajoute un frémissement cataire, ce frémissement est 1isochrone au souflle et siège au même niveau.

Lorsqu'il s’agit seulement d’un rétrécissement pulmonaire sans autre malformation cardiaque, le ventricule droit luttant contre l'obstacle créé par le rétrécissement s’hypertrophie ; d’où zone de matité transversale plus étendue. Mais le plus souvent et c’est le cas que nous citons, la sténose pulmonaire congénitale s'accompagne d’une communication interventriculaire.

Dans un célèbre mémoire présenté à l'Académie de médecine en 1879, Roger a décrit les signes physiques symptomatiques de la maladie, qui désormais porte son nom. Nous se saurions mieux les exposer qu'en le citant textuellement:

«C’est un bruissement fort et étendu, ilest unique, commence à la systole et se prolonge de manière à couvrir entièrement le tic-tac naturel. Il a son maximum au liers supérieur de la région précordiale. Il est médian comme la cloison elle-même et de ce point

central il diminue d'intensité régulièrement et par

PRE OR degrés à mesure qu’on s'en éloigne. Il est fixe et sans propagation dans les vaisseaux. »

Ce souflle est assez intense pour être entendu également dans la région dorsale.

Dupré, en 1891,se fondant sur les données de Roger diagnostique une communication interventriculaire chez un enfant et l’autopsie confirme son diagnostic.

Enfin Potain précisa les signes physiques de la maladie de Roger :

«Si, dit-il, le souffle est entendu au niveau de la partie interne du troisième espace intercostal et de la quatrième côte, s’il est intense, rude, à tonalité haute très constant, s’il occupe tout le milieu de la région précordiale, mais avec une atténuation assez rapide, il ne doit laisser prise à aucun doule. » Ce souffle est souvent accompagné d'un frémissement calaire d’ailleurs peu constant. -

La cyanose ne se rencontre que rarement dans la maladie de Roger et Reiss, dans sa thèse, n'a pu la noter que à fois sur 14 cas observés. Mais cette cyanose, qui n'existe pas chez les sujets ayant de bons poumons, apparaît dès que survient la

moindre complication.