CHAPITRE II

L'exploration anatomique du septum du cœur, et l'emploi des méthodes cliniques nouvelles que nous avons décrites permettent encore de rattacher à la même cause que le pouls lent permanent certaines arythmies mal classées, ou des bradycardies banales en apparence, et qui représentent en réalité soit des formes irrégulières de la même affection, soit simplement certains stades de son évolution. Ce chapitre négligera donc la forme classique du pouls lent permanent : si nous en rappelons en quelques lignes la symptomatologie, c’est seulement pour mieux l’opposer aux formes atypiques. :

$ 4. — Forme classique du pouls lent permanent.

Un sujet âgé, scléreux, est pris de vertige ou de syncope. A l’occasion de cet accident, on constate que son pouls est lent, régulier, battant de 30 à 40 par minute. Il gardera désormais en permanence ces caractères. Le malade, ou plutôt l'infirme bradycardiaque, vivra quelques années, atteint une ou deux fois par mois d’attaques syncopales ou épileptiformes. Il succombera à l’une d'elles, subitement.

$ 2. — Formes atypiques équivalentes.

Pouls lent physiologique. — Une variété de bradycardie permanente est dite physiologique, parce qu’elle dure de nombreuses (4) On discute à perte de vue sur le sens à donner au mot de mala-

die de Stokes-Adams : nous l’employons au seul sens clinique, comme synonyme de pouls lent permanent avec crises nerveuses.

années sans s'accompagner ni d'accidents syncopaux, ni par suite de mort subite. Ces caractères négatifs ne sauraient prouver qu’il ne s'agit pas du syndrome de Stokes-Adams. Une maladie ne peut être définie par son évolution habituelle. Certaines affections,comme la méningite tuberculeuse sont réputées fatalement mortelles, et le fait de la guérison suffisait autrefois à infirmer un tel diagnostic. Aujourd'hui on sait de par des recherches bactériologiques et cytologiques récentes qu'il existe véritablement quelques formes curables de la méningite tuberculeuse. Les mêmes considérations s'appliquent à la maladie de Stokes-Adams : lorsque le faisceau de His est lésé au cours d'une maladie infectieuse aiguë, comment -évolue l’arythmie ainsi produite ? La lésion peut rétrograder, guérir complètement et le pouls lent est transitoire (1) ; elle peut progresser au contraire : c'est le cas le plus fréquent, et le tableau classique de Ja maladie de Stokes-Adams se déroule ; mais à la longue, à la suite d'un traitement approprié, ou même, à son défaut,la lésion peut se cicatriser, se transformer en tissu fibreux, et si le malade a survécu àla période dangereuse où sa lésion intracardiaque en pleine activité constitue une épine irrilante qui excite constamment le faisceau de His et détermine ainsi l'arrêt du cœur et les crises nerveuses, il ne lui reste plus qu'un corps étranger intraseplal, entravant mécaniquement la conduction intracardiaque, mais permettant à l'organisme de s'adapter paisiblement à ces conditions nouvelles.

Des bradycardies inoffensives persistant pendant dixans et plus ne sont pas exceptionnelles. On en trouve même des exemples daris l’histoire : Napoléon I®', au dire de son médecin Corvisart, avait en permanence le pouls extrêmement lent. Il s'empressait d’ailleurs de direqu'iln’y avait là rien de pathologique, c'était seulementla marque de son sang-froid et du parfait équilibre de sa volonté. Par malheur, les indiscrétions des mémoires du temps ne permettent pas d’admettre cette flatteuse interprétation. Ils nous ont appris que l’empe-

(1) Cas de Scausrer, Deuts. med. Woch., 4896 ; d'ERLANGER, loc, cit. etc.

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reur avait souffert dans sa jeunesse de crises syncopales répétées. Vraisemblablement, il avait été atteint à cette époque d'une maladie de Stokes-Adams, dont son pouls lent permanent était le reliquat.

Tous ceux qui ont fréquenté les hôpitaux ont pu y voir des cas du même genre. Pour notre part, nous en avons constaté trois en moins d’une année. La lecture des deux premières observations XL et XLT) permet de se rendre compte de la réalité d’une lésion du faisceau de His chez les sujets qui en sont l’objet, Or tous deux vivent avec leur bradycardie permanente : l’un, dont le pouls est lent depuis des années, comme nous l’a appris son médecin, n’est plus incommodé actuellement que par des troubles dus à la néphrite chronique dont il est atteint, l'autre vient de temps en temps consulter à l'hôpital, mais seulement pour des troubles asystoliques consécutifs à une insuffisance aortique dont il est atteint. Ni l’un ni l’autre n’ont d’arrêt du pouls, ni de crises syncopales. Mais, plusieurs années auparavant, peu de temps après avoir souffert de rhumatisme articulaire aigu, ils ont pendant plusieurs mois, été atteints d’une série de vertiges et de syncopes.

Ilest donc légitime d’admettre qu’au début leur faisceau de His a été le siège d'un foyer d'infection aiguë qui s'est cicatrisé complètement ; et que maintenant, ces malades sont hors de danger, à moins que leur lésion antérieure ne devienne un point d'appel pour la localisation ultérieure d’un processus inflammatoire.

Une dernière observation mérite d’être ici rapportée (1):

Val... Hippolyte entre à l’hôpilal Lariboisière pour une bronchite le 2 juillet 1907. Ilest âgé dé 57 ans. A l’âge de 19 ans, à la suite d’une pneumonie, il fut pris d'évanouissements répétés survenant irrégulièrement, non suivis de paralysie. Pensant être atteint d'épilepsie, il cacha son mal

et c’est seulement à l’âge de 40 ans qu'étant entré à la Pitié pour sa bronchite, il apprit qu'il avait un pouls lent. A cetie époque, ses crises qui

(1) Voy. de même l'observation prise par HErING d’un malade qui, depuis 12 ans, fournit chaque jour des efforts considérables, malgré son Herzblock total (PA. Arch. V. 108). — Nous avons vu un malade semblable, amené par son médecin. Cet homme présentait des signes d'une dissociation totale. I1se livrait cependant aux plus durs travaux. Le ralentissement permanent de son pouls dure depuis 10 ans.

n'avaient jamais disparu depuis 21 années, survenaient environ tous les deux à trois mois. Plus récemment, elles sont devenues de plus en plus rares. Aujourd’hui, il n’a plus qu’un peu de vertige tous les six mois : à part sa bronchite chronique, c’est un homme bien portant, mais il a pris l'habitude de l’hôpital, et y revient fréquemment par paresse, sous prétexte de la lenteur de son pouls,

L'examen clinique de tous ses organes est totalement négatif: en particulier rien au cœur ni au rein. Le pouls bat 48 à 50, est dur et régulier. Les battements jugulaires ne sont pas visibles.

Ni l'exercice, ni l’atropine ne modifient le jeu des ventricules.

Pour nous donc, beaucoup de cas de pouls lent dit physiologique sont en réalité la terminaison heureuse du syndrome de Stokes- Adams ; les méthodes nouvelles nous permettent de l’y rattacher, et élargissent ainsi singulièrement son cadre. Cette queslion nous conduit encore à dire un mot du pouls lent congénital, autre forme du pouls lent physiologique admis par les auteurs.

Pouls lent congénital. — On le considère souvent comme inoffensif et héréditaire. Mais c’est une erreur de croire, comme on le fait communément, que cette variété ne s’accompagne jamais de troubles de la santé. Nous en citerons une observation très curieuse de Morquio (1) : sur huit enfants nés de parents normaux en apparence, cinq sont atteints de maladie de Stokes-Adams à forme arythmique. Deux sont morts entre 8 et 10 ans de crises épileptiformes. |

Dans des formes semblables, il ne peut s’agir que de malformations cardiaques congénitales. D'ailleurs, en pareil cas, Keith, Faber (2) ont constaté l’anomalie du faisceau de His.On conçoit d’ailleurs que celle-ci soit la conséquence d’une communication interventriculaire ou interauriculaire,si l'on veut bien se rappeler le trajet des fibres communiquantes. Quelle est en effet la région qui reste béante entre les deux cœurs? c’est la région du septum membraneux où le faisceau de His est resserré sur un si petit espace. Aussi

(1) Sur une maladie infantile et familiale caractérisée par des modifications permanentes du pouls, des attaques épileptiformes et syncopales, et la mort subite (Arch. de Méd. des enfants, août 1901).

(2) Loc. cit.

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Sans vouloir conclure, faute de cas assez nombreux, que toujours lepouls lent congénital soit la conséquence d’une malformation cardiaque, croyons-nous qu'il faut tenir compte de cette cause de bradycardie, plus fréquente qu'on ne le pense, et souvent impossible à reconnaître puisque nous ne la diagnostiquons que par son souffle spécial, et celui-ci ne se produit que si le pertuis intercavitaire est de moyenne grandeur. Au moins, dans les cas où nous constaterons à la fois du pouls lent et une lésion congénitale du cœur, devrons-nous assombrir le pronostic. En effet, écartons les cas où la perforation intracardiaque menace directement l’existence, et considérons seulement le cas où la communication entre les deux cœurs est assez petite pour permettre une survie indéfinie. Chez de tels sujets, il faut encore tenir compte de l’état du faisceau de His. Beaucoup d’entre eux sont atteints dès leur première enfance de bradycardie avec crises épileptiformes, troubles sur lesquels les auteurs n’ont pas encore attiré suffisamment l'attention, troubles qui réalisent pleinement le syndrome d'Adams- Stokes ; nous admettons comme très vraisemblable qu’ils sont dus à une malformation de la région atrio-ventriculaire, espérant pouvoir ultérieurement vérifier anatomiquement notre hypothèse. Mais il y a plus: chez certains sujets atteints de communication interventriculaire et indemnes du syndrome d'Adams-Stokes, le septum membraneux, congénitalement affaibli, est un lieu de moindre résistance, où viendront se localiser facilement les agents qui produisent les maladies infectieuses. Aussi les crises syncopales sont-elles à redouter à tout âge de la vie chez les malades porteurs d’affections congénitales du cœur. C’est ainsi que, chez un malade de M. M. Labbé, atteinte de communication interventriculaire, les accidents syncopaux apparurent à l’âge de 64 ans (1).

Forme arythmique de la maladie de Stokes-Adams.— Pouls lent paroxystique. — Nous insistons particulièrement sur cette

forme, dont nous avons étudié avec M. Vaquez (2) un cas très

(à) Bull. de la Soc. Méd. des Hôp., juillet 1901. (2) Vaouez et Esmein, loc. cit.

caractéristique, en démontrant par les méthodes nouvelles qu’elle devait être rattachée à la même cause que le pouls lent permanent. Il y a là la preuve, l'intérêt qu’il y a à reconnaître la nature des arythmies en apparence banales. Car la maladie de Stokes-Adams ne débute pas toujours de même. Son mode de début qui nous était autrefois inconnu, peut maintenant être précisé; et nous savons qu’il varie suivant la façon dont se constitue la lésion septale qui lui donne naissance.Chez le malade de Jellick, Cooper et Ophüls (2), atteint de blennorragie aiguë, le pouls passa subitement d'un rythme normal à une bradycardie considérable et des attaques syncopales apparurent aussitôt. La mort survint au bout de quelques jours. L'autopsie expliqua comment était survenu ce pouls lent, qu'on pourrait qualifier d’aigu. Par suite de la septicémie gonococcique, un caillot bourré de microbes avait oblitéré la branche des vaisseaux coronaires qui irrigue le faiseau de His. Il s'était ainsi produit une nécrose rapide de cette région. Les diverses infections aiguës peuvent de même produire un pouls lent à début brusque. survenant soit à leur période d'état, soit au moment de la convalescence.

Au contraire, les infections ou intoxications chroniques mettent beaucoup plus de temps à produire des désordres équivalents dans le faisceau de His : aussi, en tel cas, le début de la bradycardie estil lent, soit latent (sclérose cardiaque des néphrites chroniques), soit subaigu, relativement bruyant (gommes syphilitiques). C'est cette dernière cause qui réalise habituellement la forme arythmique de la maladie de Stokes-Adams. Chez le malade de MM. Vaquez et Esmein,avant de se ralentir définitivement, le pouls resta d’abord seulement arythmique pendant plusieurs mois. Mais ce trouble du rythme parut suspect parce qu'il existait des crises de bradycardié passagère où le pouls se ralentissait de moitié ; et aussi parce que les pulsations successives étaient inégales, réunies en groupements analogues aux périodes de Luciani. Enfin des examens répétés montraient l'existence de pauses ventriculaires isolées. Ce faisceau

(1) Loc. cit.

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de preuves permettait de conclure à une maladie de Stokes-Adams, et l'événement confirma malheureusement notre opinion. Nous nous étions demandé à cette époque si le début par arythmie n'était pas caractéristique du pouls lent d’origine intracardiaque. L'étude de faits plus nombreux a modifié notre opinion. Mais nous conservons à cette forme une valeur particulière au point de vue pronostique : l’affolement cardiaque qui la caractérise est pour nous d’un fâcheux indice dans le maladie de Stokes-Adams, témoin certain d'une lésion rapidement progressive du faisceau de His.

La forme précédente, à la fois marquée par de l’arythmie et des crises de bradycardie paroxystique, ne doit pas être confondue avec le pouls lent paroxystique. Celui-ci, qui interrompt une action

cardiaque parfaitement régulière est d’un pronostic tout différent, souvent assez bénin. Il est l'indice, ainsi que nous le verrons plus loin, ou d’une de ces légères lésions scléreuses intracardiaques inséparables des néphrites chroniques, ou de la perte momentanée des fonctions du myocarde quiest due à la dilatation cardiaque dans l’asystolie.